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Amylose rénale

L'amylose des reins est une maladie rare. Ils ne souffrent que d'une personne à 50-60 mille. La faible prévalence et le tableau clinique, coïncidant largement avec les manifestations de glomérulonéphrite ou de pyélonéphrite chronique, ne permettent pas toujours le temps de poser le bon diagnostic. Le plus souvent, au début, il est découvert par hasard lorsqu'une personne souffrant d'une maladie chronique contacte un spécialiste pour un examen complet, y compris un examen du système urinaire.

L'amylose est provoquée par de nombreuses raisons. Qu'est-ce qui le fait se développer, comment se manifeste-t-il, comment est-il dangereux et peut-il être complètement guéri en oubliant la maladie pour toujours?

Qu'est-ce que l'amyloïde?

L'amyloïdose, ou dystrophie amyloïde, appartient au groupe des maladies dites à accumulation, ou thésaurimoses, troubles métaboliques dans lesquels divers produits métaboliques s'accumulent dans les tissus du corps. Dans ce cas, il s’agit d’un amyloïde: un complexe protéine-polysaccharide formé au cours d’une réaction auto-immune avec des protéines plasmatiques anormales - des glycoprotéines. En déposant dans les organes internes, l'amyloïde remplace progressivement les tissus sains, ce qui entraîne un dysfonctionnement de l'organe affecté et, au fil du temps, la mort.

Le nom "amyloïde" est traduit du latin en "amidon". Cela est dû à la propriété de la substance d'interagir avec l'iode, une coloration de couleur bleu-verdâtre.

Avec la plus grande fréquence, les reins deviennent la cible de la maladie. En second lieu se trouve le foie, la rate, le muscle cardiaque, l'estomac et les intestins. Souvent, la lésion est systémique et l'amyloïde s'accumule dans plusieurs organes à la fois.

Types d'amylose

Pendant longtemps, l'amylose rénale a été mélangée à d'autres maladies du système urinaire. En 1842, il fut décrit comme une maladie indépendante par le pathologiste autrichien Karl von Rokitansky. A cette époque, les médicaments n'étaient pas suffisamment développés pour identifier les causes de la dégénérescence des tissus, mais les médecins connaissent désormais de nombreux facteurs qui conduisent au développement de l'amylose.

Dépôts améloïdes dans les tissus rénaux

Les spécialistes modernes distinguent cinq formes de la maladie:

  • L'amylose primaire ou idiopathique survient soudainement et sans raison apparente. Une partie des cas d’amylose idiopathique est une manifestation sporadique de la dystrophie amyloïde héréditaire, qui se développe en raison d’une défaillance génétique de novo.
  • L'amylose tumorale locale se développe également à première vue sans cause. Avec elle, l'amyloïde s'accumule dans les glandes endocrines, formant des nodules denses.
  • L'amylose héréditaire, également connue sous le nom familial - est un défaut génétique dans la formation des protéines fibrillaires. Il en existe à la fois des formes dominantes et des formes récessives, caractérisées par la sévérité des manifestations, l’âge d’apparition des premiers symptômes et la composition de l’amyloïde.
  • L'amylose sénile - une conséquence des troubles du métabolisme des protéines liés à l'âge, est retrouvée chez 80% des personnes de plus de 80 ans.
  • L'amylose secondaire, ou acquise, accompagne de nombreuses maladies, allant du lupus érythémateux au myélome multiple.

Les quatre premières formes sont considérées comme des unités nosologiques indépendantes, l’amylose acquise comme complication de la maladie sous-jacente. L'amylose héréditaire affecte les reins dans 30 à 40% des cas, idiopathique - environ 80%. Dans l'amylose sénile et dans la dialyse, les lésions du système urinaire ne sont pas typiques.

L'amyloïdose est divisée en deux catégories: néphropathique, rénal, hépatopathique, lorsque l'amyloïde se dépose dans le foie, cardiopathique - affectant le cœur, ainsi qu'entéropathique, pancréatique et neuropathique. Avec l'amylose généralisée, on trouve de multiples lésions des organes internes.

Environ 20 complexes protéine-polysaccharide se sont formés au cours de la réaction auto-immune. Dans le livre médical, le diagnostic du patient est enregistré sous la forme d'une combinaison de lettres reflétant la localisation des lésions et la composition du complexe: la première lettre «A» indique la maladie elle-même, suivie du type de protéine fibrillaire, ainsi que de protéines spécifiques trouvées dans certains cas.

Les deux types de maladies les plus dangereux pour les reins sont le myélome multiple ou l’amylose primitive AL - dans ce cas, l’amyloïde contient des chaînes d’immunoglobuline légères et l’amyloïde AA, dans laquelle elle se développe à partir de la protéine sérique sanguine SAA, foie dans le processus inflammatoire chronique.

Qu'est-ce qui cause l'amylose rénale?

L'amylose secondaire se développe comme une complication de nombreuses maladies. Les spécialistes incluent dans cette liste:

  • Maladies auto-immunes - maladie de Crohn, lupus érythémateux, arthrite rhumatoïde et psoriasique, spondylarthrite ankylosante, colite ulcéreuse;
  • Tumeurs malignes - myélome multiple, lymphogranulomatose, macroglobulinémie de Waldenström, sarcome, tumeurs du parenchyme rénal et pulmonaire;
  • Maladies infectieuses chroniques - tuberculose, paludisme, lèpre (lèpre), syphilis;
  • Processus destructeurs purulents - ils comprennent l'empyème pleural, la bronchiectasie, l'ostéomyélite d'origines diverses.
Les fissures dans les parois intestinales de la maladie de Crohn sont auto-immunes.

En plus d’eux, l’hémodialyse peut provoquer la dystrophie amyloïde: dans ce cas, la protéine 2-microglobuline s’accumule dans le sang, chez une personne en bonne santé excrétée dans les urines. L'amylose de dialyse est abrégée en Aβ.2M.

Les lésions rénales ne sont pas caractéristiques de la plupart des variations héréditaires de la maladie et sont observées principalement lors de la fièvre méditerranéenne familiale, commune chez les Arméniens, les Juifs séfarades et les Arabes, et extrêmement rare chez les représentants d'autres groupes ethniques, ainsi que le syndrome de Mackla-Wales qui se manifeste en Grande-Bretagne perte auditive progressive.

La fièvre méditerranéenne familiale a un mode de transmission autosomique récessif et ne peut se développer que s'il existe dans le corps deux copies du gène défectueux transmises par les deux parents. Le syndrome de Mackle-Pays de Galles est autosomique dominant et l'un des parents suffit pour la naissance d'un enfant malade.

Pathogenèse de la maladie

Il n'y a pas de consensus sur le mécanisme de synthèse et d'accumulation de l'amyloïde. Outre la théorie clonale ou mutationnelle la plus répandue et la mieux argumentée, qui explique ce processus par l'apparition de cellules défectueuses dans le corps, les soi-disant amyloïdoblastes, dont la destruction par les cellules immunitaires produit des protéines pathologiques, il existe plusieurs théories liées à l'origine de l'amyloïde.

La théorie des cellules locales suggère que la source de la substance est un dysfonctionnement du système réticulo-endothélial, une hypersécrétion de y-globuline et une accumulation de la fraction d'a-globuline. La théorie de la dysprotéinose explique l'accumulation d'amyloïdes par le transfert de protéines défectueuses dans l'espace intercellulaire et le sérum sanguin. La théorie immunologique dit que l'amyloïde est un produit de destruction auto-immune de cellules saines.

Il est possible qu'en ce qui concerne divers types d'amylose, toutes les données de la théorie soient correctes.

Stades et symptômes de la maladie

Le tableau clinique dépend en grande partie de la cause de l'amylose. Dans la dystrophie amyloïde primitive, le plus souvent, les lésions rénales n’ont pas le temps d’aller loin et d’entraîner des lésions graves: le patient décède des suites d’une insuffisance cardiaque ou d’une autre cause avant le développement de la CRF.

L'amylose secondaire et héréditaire progresse beaucoup plus lentement. Les experts identifient dans le développement de la maladie quatre étapes principales, chacune caractérisée par certains signes.

  1. Le stade préclinique ou latent ne s'accompagne pas de symptômes rénaux graves, malgré le fait que les accumulations d'amyloïdes peuvent déjà être détectées par une biopsie. Dans les pyramides rénales forment des foyers sclérotiques, on observe un gonflement des tissus. Au début de l'amylose acquise, le patient est davantage perturbé par les signes de la maladie sous-jacente: maux de dos dans la spondylarthrite ankylosante, toux, transpiration et épuisement en cas de tuberculose, détérioration de la digestion et saignements intestinaux dans la colite ulcéreuse. L'analyse urinaire montre une légère surestimation des protéines, la teneur en gamma globulines est élevée dans le sang, la RSE augmente également et la modification de cet indicateur n'est pas associée à des exacerbations de la maladie initiale. En moyenne, ce stade de développement de la maladie dure environ 3-5 ans.
  2. Le stade urémique ou protéinurique se caractérise principalement par une augmentation de la concentration de protéines dans l'urine - il peut atteindre 3,0 g / l. On observe une microhématurie: une très petite quantité de sang dans les urines. L'amyloïde commence à se déposer dans les vaisseaux sanguins et les boucles capillaires, les pyramides, les glomérules et le mésangium des reins, ce qui entraîne une atrophie des néphrons. L'apparence des organes change: les reins deviennent œdémateux, denses et leur défaite devient perceptible lors de l'examen échographique. Des taux élevés de fibrinogène et de gamma globuline, ainsi qu'une faible concentration de protéines, sont détectés dans le sang. Dans le même temps, les lésions rénales n'affectent pratiquement pas l'état du patient. La durée du stade urémique est souvent retardée de 10 à 15 ans.
  3. Le stade néphrotique, également appelé stade œdémateux ou néphrose amyloïde-lipoïde, s'accompagne de modifications graves des reins et d'un dysfonctionnement. L'amyloïde s'accumule dans toutes les parties du corps, une grande partie des néphrons meurent, les tissus sains du médulla sont presque complètement remplacés par une masse grasse blanc jaunâtre qui, à l'ouverture, donne l'image caractéristique d'un «gros rein». Dans l'analyse de l'urine, une concentration élevée de protéines, la présence de leucocytes, une microhématurie et une hématurie macroscopique (mélange sanguin visible à l'œil nu donnant à l'urine une sorte de chair de viande) sont détectées. L'état du patient se détériore - il existe un gonflement sévère allant jusqu'à anasarca, résistant à l'exposition aux diurétiques, à la cachexie, à la faiblesse, au manque d'appétit, à une hypertrophie du foie et de la rate, à des mictions fréquentes et abondantes ou, au contraire, à une oligurie. Dans certains cas, il existe une hypertension ou une hypotension - l'un des signes de lésions amyloïdes des glandes surrénales. Cette étape peut être retardée de 5 à 6 ans.
  4. Le stade urémique ou terminal s'accompagne de l'apparition d'une insuffisance rénale chronique. Les reins affectés sèchent, se ratatinent, leur surface se recouvre de cicatrices apparaissant sur le site des foyers de sclérose. L'augmentation du contenu en substances azotées dans le sang entraîne une intoxication chronique, accompagnée de nausées et de vomissements, ainsi qu'une faiblesse. Contrairement à l'insuffisance rénale provoquée par la glomérulonéphrite, la CRF avec amylose est accompagnée d'un œdème constant. Les patients meurent d'une urémie azotémique ou d'une thrombose des veines qui alimentent les reins.
L'apparition du patient souffrant d'un stade néphrotique.

Aux stades avancés de la maladie, des troubles des fonctions d'autres organes internes s'ajoutent aux symptômes de lésions rénales: nodules et ecchymoses sur la peau, en particulier autour des yeux (les "yeux du raton laveur"), douleurs cardiaques, augmentation de la taille de la langue, constipation et douleurs abdominales, raideur articulations, perte de sensibilité de la peau. L'apparition d'au moins un de ces symptômes sur le fond de signes de lésion rénale est une raison suffisante pour suspecter une amylose et un examen plus approfondi.

Méthodes de diagnostic

Lors du diagnostic, il est nécessaire de prendre en compte les antécédents du patient, la nature de la progression de la maladie en tant que cause fondamentale en cas d’amylose secondaire, l’hérédité en cas de suspicion d’une anomalie génétique.

Tout d'abord, des analyses sanguines cliniques et biochimiques sont effectuées, ainsi que des analyses d'urine et une échographie des reins. L'amylose des reins s'accompagne d'une ESR accélérée jusqu'à 15 mm / heure et plus rapide, avec une teneur élevée en leucocytes. L'analyse biochimique montre une concentration élevée en acide urique, en urée, en créatinine et en protéine C réactive dans le sang, ainsi qu'une chute de la quantité totale de protéines dans le sang à 67 g / l. Au contraire, on trouve dans l'urine une teneur élevée en protéines - la protéinurie, dans certains cas, un mélange de leucocytes et d'érythrocytes, et l'amylose, provoquée par le myélome, révèlent la présence de la protéine Bens-Jones. Une échographie montre que les organes sont considérablement élargis. Tous ces signes indiquent une violation des reins, mais pour être sûr du diagnostic, ils ne suffisent pas: on observe un schéma similaire avec la glomérulonéphrite, la néphropathie du myélome et la tuberculose rénale.

Les tests cliniques généraux peuvent confirmer de manière fiable la présence de la maladie

Un signe non équivoque de la dystrophie amyloïde est la détection de l'amyloïde accumulée dans les tissus. Vous pouvez être sûr de leur présence ou de leur absence uniquement avec une biopsie. Le plus informatif:

  • Ponction du rein - permet d'établir un diagnostic précis dans 80 à 85% des cas;
  • Ponction du tissu sous-cutané - très souvent, des accumulations d'amyloïde peuvent être trouvées non seulement dans les organes affectés par le processus pathologique, mais également dans le tissu adipeux.

Si nécessaire, une biopsie de la moelle osseuse, du foie et du tissu rectal est également possible.

Pour détecter l'amyloïde, des échantillons de tissus sont traités avec divers colorants. La coloration rouge Congo donne le meilleur résultat, suivie de la lumière polarisante, qui donne aux grappes de matière une lueur vert vif. De plus, on a souvent eu recours à des réactions d'immunopéroxydase utilisant des antisérums des composants du complexe protéine-polysaccharide.

Afin de déterminer le degré d'endommagement des reins, une scintigraphie par radiotope est utilisée. Il vous permet de suivre l'évolution de la maladie et le succès du traitement.

Traitement de l'amylose rénale

Un spécialiste qui a souffert d’un patient atteint de la maladie amyloïde a deux tâches principales: réduire la synthèse de protéines pathologiques formant des dépôts amyloïdes et protéger les organes internes contre une nouvelle dégénérescence. Les mesures à prendre pour y parvenir dépendent en grande partie de la cause de la maladie.

L'amylose secondaire des reins nécessite tout d'abord un traitement visant à éliminer la maladie sous-jacente. S'il existe un foyer suppuratif chronique dans le corps, sa réorganisation est nécessaire: résection du poumon lors de son abcès, amputation du membre ou retrait de la partie de l'os détruite dans l'ostéomyélite. Une antibiothérapie aidera à faire face aux maladies infectieuses telles que la tuberculose et la syphilis. Dans les maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde et la colite ulcéreuse, l'utilisation de médicaments cytotoxiques et de corticostéroïdes à des doses élevées nécessite l'utilisation d'anti-inflammatoires, tels que le dimexide.

Dans le traitement des formes acquises et héréditaires de l'amylose AA, on utilise la colchicine: l'alcaloïde, qui est obtenu à partir de bulbes de crocus d'automne. Malgré sa haute toxicité, il est capable de prévenir les attaques de fièvre familiale méditerranéenne, réduit la protéinurie et, si le traitement commence à l’heure, il arrête la progression de la maladie. En cas d'efficacité et de bonne portabilité du produit, l'utilisation de la colchicine tout au long de la vie est possible. Les effets secondaires du remède - perturbation grave du tube digestif et chute des cheveux - sont assez fréquents; par conséquent, à l'heure actuelle, la kohitsine n'est pas prescrite dans tous les cas, elle est remplacée par des analogues si possible. En outre, il est inefficace contre l'amylose AL. Cette forme de la maladie est mieux traitée par les propres cellules souches du patient, la thalidomide et le bortézomide.

Les médicaments qui ralentissent la formation et le dépôt dans les organes internes de l'amyloïde sont notamment Unitol, qui lie les protéines pathologiques, et Delagil, un inhibiteur des enzymes impliquées dans la formation du complexe protéine-polysaccharide. Ces médicaments sont capables de stabiliser l’état du patient et d’arrêter la destruction des reins. Les études cliniques indiquent qu’ils sont plus efficaces aux premiers stades.

Fibrlex est utilisé comme aide: il contribue à la destruction de l'amyloïde et à son élimination de l'organisme.

La posologie des médicaments est déterminée par le médecin, en fonction de la réponse du patient et de l'évolution de la maladie. Il est inacceptable de modifier indépendamment le schéma thérapeutique, de remplacer les médicaments prescrits par des analogues ou de les annuler en cas d’effets secondaires.

La consommation quotidienne de 100 à 150 grammes de foie de bœuf cru ou légèrement rôti pendant une longue période améliore également l'état des patients atteints d'amylose rénale. Les raisons de l'effet thérapeutique ne sont pas établies avec précision: les experts suggèrent qu'il s'agit d'une teneur élevée en antioxydants.

En cas d'insuffisance rénale sévère, une hémodialyse est nécessaire. Dans certains cas, un patient a besoin d'une greffe de rein, mais ce ne sont pas toutes les cliniques en Russie qui offrent ce service, et le temps d'attente pour obtenir un organe d'un donneur est souvent si long qu'une personne n'a aucune chance d'attendre le rein.

Dans le cas d’une greffe de rein réussie, les premiers signes de sa lésion amyloïde se manifestent depuis 3 à 4 ans et la récidive de l’insuffisance rénale - en moyenne 15 ans plus tard.

Régime alimentaire pour l'amylose

Comme toutes les maladies rénales, l'amylose rénale nécessite une alimentation pauvre en sel, limitant la quantité de protéines consommée. Les aliments riches en caséine doivent être exclus du régime alimentaire: fromage cottage, fromage, lait, ainsi que viande rouge - veau, bœuf. Produits interdits salés, en conserve et fumés. En cas d'excès de poids, les produits à base de farine qui augmentent le cholestérol sanguin ne sont pas recommandés.

Le régime alimentaire du patient doit être complet et varié, malgré les limitations en apport protéique. Les petites portions de viande blanche et de poisson doivent être calculées en fonction du poids: il ne doit pas contenir plus d’un gramme de protéines par kilogramme de poids corporel du patient. Les céréales sont autorisées en toutes quantités: sarrasin, orge, riz, légumes crus et cuits à la vapeur et fruits contenant une grande quantité de vitamines. Des épices telles que le basilic, l'ail, les poivrons noirs et rouges contribueront à donner du goût aux plats non salés.

Suivre strictement les recommandations sur une nutrition adéquate réduira le fardeau des reins affectés et améliorera l'état général du patient.

Prévisions

Dans l'amylose secondaire, le pronostic dépend en grande partie de l'évolution de la maladie sous-jacente: des exacerbations fréquentes entraînent une forte détérioration des reins. Un diagnostic précoce et une thérapie bien choisie aident à éviter les lésions sévères du système urinaire et à ralentir la dystrophie amyloïde du tissu rénal. Dans ce cas, le patient peut vivre 30 à 40 ans après la découverte de l'amylose et mourir de causes naturelles. Avec l'amylose familiale détectée à temps, le pronostic est également relativement favorable et le patient a une chance de vivre jusqu'à un âge avancé en contrôlant sa maladie.

L'amylose primaire ou idiopathique, au contraire, se développe dans la plupart des cas à la vitesse de l'éclair et a un très mauvais pronostic. En moyenne, l'espérance de vie des patients chez qui cette forme a été trouvée est d'environ un an et demi à partir du moment du diagnostic.

Amylose rénale

L'amylose rénale est une manifestation de l'amylose systémique caractérisée par une altération du métabolisme des protéines et des glucides avec dépôt extracellulaire dans le tissu rénal de l'amyloïde, un composé complexe protéine-polysaccharide qui entraîne un dysfonctionnement des organes. L'amyloïdose rénale survient lors du développement d'un syndrome néphrotique (protéinurie, œdème, hypo- et dysprotéinémie, hypercholestérolémie) et d'une insuffisance rénale chronique. Le diagnostic de l'amylose rénale comprend les tests d'urine, de sang et de coprogramme; échographie des reins et biopsie. Lorsque l’amylose rénale, un régime est prescrit, une pharmacothérapie est effectuée et les troubles primaires sont corrigés; dans les cas graves, une hémodialyse et une greffe de rein peuvent être nécessaires.

Amylose rénale

En urologie, l’amylose rénale (dystrophie amyloïde, néphrose amyloïde) représente 1 à 2,8% de toutes les maladies du rein. L'amyloïdose des reins est la manifestation la plus fréquente de l'amylose systémique, dans laquelle une substance glycoprotéique spéciale, l'amyloïde, qui viole leurs fonctions, s'accumule dans l'espace extracellulaire de divers organes. L'amyloïdose rénale, avec la glomérulonéphrite, est la principale cause du syndrome néphrotique.

Classification des formes d'amylose rénale

Conformément aux mécanismes étiopathogénétiques, on distingue cinq formes d’amylose rénale: idiopathique, familiale, acquise, sénile, semblable à une tumeur locale. Dans l'amylose primitive (idiopathique) du rein, les causes et les mécanismes restent inconnus. Les formes familiales (héréditaires) sont causées par un défaut génétique dans la formation de protéines fibrillaires dans le corps. L'amylose secondaire (acquise) rénale se développe avec des désordres immunologiques (infections chroniques, maladies rhumatismales, tumeurs malignes, etc.). L'amylose sénile est à la base d'un changement involutif du métabolisme des protéines. L'amylose tumorale locale des reins n'est pas claire.

En fonction du type de protéine fibrillaire contenue dans l'amyloïde, diverses formes d'amylose («A») sont généralement désignées par les abréviations suivantes: Type AA (secondaire, l'amyloïde contient de l'a-globuline sérique); Type AL (idiopathique, dans l'amyloïde - chaînes légères d'Ig); Type ATTR (famille, sénile; dans la protéine amyloïde - transthyrétine); De type А22 (dialyse; β2-microglobuline dans l'amyloïde) et d'autres. Les formes idiopathiques, familiales, séniles et locales de l'amylose sont classées en unités nosologiques indépendantes. L'amylose secondaire du rein est considérée comme une complication de la maladie sous-jacente.

Compte tenu de la lésion prédominante de tout organe et du développement de son insuffisance, des variantes de l'amyloïdose sont isolées: néphropathique (amyloïdose rénale), épinéphropathique, neuropathique, hépatopathique, entéropathique, cardiopathique, pancréatique, mixte et généralisée. Quels que soient la forme et le type d’amylose, les éléments structurels spécifiques des tissus sont expulsés par la matière amyloïde, ce qui entraîne une diminution des fonctions des organes correspondants. L'amylose systémique (généralisée) comprend l'amylose AL, AA, ATTR et A2; à l'amylose locale des reins, des oreillettes, des îlots pancréatiques, cérébrale, etc.

Causes de l'amylose rénale

L'étiologie de l'amylose rénale idiopathique reste dans la plupart des cas inconnue; parfois, la maladie se développe avec le myélome multiple. En plus des reins, l'amylose primitive peut toucher la langue, la peau, la thyroïde, le foie, les poumons, les intestins, la rate et le cœur.

L'amylose secondaire est généralement associée à des infections chroniques (syphilis, tuberculose, paludisme) et au système localisé avec les maladies localisées de la première place et au système local de la première place, à l'aide de maladies localisées de la colite, maladie de Crohn), tumeurs (lymphogranulomatose, méningiome, néoplasmes rénaux), etc. L'amylose secondaire affecte les reins, les vaisseaux sanguins, les ganglions lymphatiques, le foie et autres. nous

La dialyse amyloïdienne des reins est due à une hémodialyse à long terme du patient. L'amylose familiale héréditaire survient avec une maladie périodique, souvent dans les pays du bassin méditerranéen (en particulier la version portugaise). L'amylose sénile est considérée comme un signe de vieillissement survenant après 80 ans chez 80% des personnes. Les formes locales d'amylose peuvent être dues à des tumeurs endocrines, à la maladie d'Alzheimer, au diabète de type 2 et à d'autres causes.

Parmi les théories de la pathogenèse de l'amyloïdose rénale, l'hypothèse immunologique, l'hypothèse mutationnelle et l'hypothèse de la synthèse des cellules locales sont considérées. L'amylose rénale est caractérisée par un dépôt extracellulaire dans le tissu rénal, principalement dans les glomérules, d'amyloïde, une glycoprotéine spéciale à haute teneur en protéine fibrillaire insoluble.

Symptômes de l'amylose rénale

Lorsque l'amylose rénale combine des manifestations rénales et extrarénales, provoquant le polymorphisme de l'image de la maladie. Au cours de l'amylose rénale, on distingue 4 stades (latent, protéinurique, néphrotique, azotémique) avec des symptômes cliniques caractéristiques.

Au stade latent, malgré la présence d'amyloïde dans les reins, aucune manifestation clinique de l'amylose n'est observée. Pendant cette période, les symptômes de la maladie primaire (infections, processus purulents, maladies rhumatismales, etc.) prévalent. La phase latente peut durer de 3 à 5 ans ou plus.

Au stade protéinurique (albuminurique), on observe une perte croissante de protéines dans l’urine, une microhématurie, une leucocytose et une augmentation de la RSE. En raison de la sclérose et de l'atrophie du néphron, la lymphostase et l'hyperémie rénale augmentent, deviennent denses, deviennent d'une couleur gris-rose terne.

Le stade néphrotique (œdémateux) se caractérise par une sclérose et une amyloïdose du médulla du rein et, par conséquent, par le développement d'un syndrome néphrotique avec un tétrade typique de symptômes - protéinurie massive, hypercholestérolémie, hypoprotéinémie, œdème résistant aux diurétiques. Une hypertension artérielle peut survenir, mais le plus souvent, la pression artérielle est normale ou diminue. Hépato-et splénomégalie est souvent noté.

Au stade azotémique (terminal, urémique) du rein, la cicatrice est ridée, de taille dense (rein amyloïde). Le stade azotémique correspond à l'apparition d'une insuffisance rénale chronique. Contrairement à la glomérulonéphrite, l'amylose rénale persiste en cas de gonflement. L'amyloïdose rénale peut être compliquée par une thrombose veineuse rénale accompagnée d'anurie et de douleur. Le résultat de cette étape est souvent le décès du patient d'une urémie azotémique.

Les manifestations systémiques de l'amylose des reins peuvent être des vertiges, une faiblesse, un essoufflement, une arythmie, une anémie, etc. En cas de jonction de l'amylose de l'intestin, une diarrhée persistante se développe.

Diagnostic de l'amylose rénale

Au début de la période préclinique, il est extrêmement difficile de diagnostiquer l'amylose rénale. À ce stade, la priorité est donnée aux méthodes de laboratoire - l’examen de l’urine et du sang. En général, l’analyse de la protéinurie précoce observée dans les urines, qui a tendance à augmenter régulièrement, de la leucocyturie (en l’absence de signes de pyélonéphrite), de la microhématurie et de la cylindrurie.

Les paramètres biochimiques sanguins sont caractérisés par une hypoalbuminémie, une hyperglobulinémie, une hypercholestérolémie, une activité accrue de la phosphatase alcaline, une hyperbilirubinémie, un déséquilibre électrolytique (hyponatrémie et hypocalcémie), une augmentation du contenu en fibrinogène et en lipoprotéines b. En général, une prise de sang - leucocytose, anémie, augmentation de la RSE. Dans l’étude des coprogrammes, on détecte souvent un degré prononcé de stéatorrhée («graisse dans les selles»), de la créorrhée (teneur importante en fibres musculaires dans les selles), de l’amilorrhée (présence d’amidon en grande quantité dans les selles).

En raison de troubles métaboliques prononcés de l'amylose rénale, l'ECG peut provoquer des arythmies et des troubles de la conduction. avec EchoCG - cardiomyopathie et dysfonctionnement diastolique. Une échographie abdominale révèle une hypertrophie de la rate et du foie. Lorsque la radiographie du tractus gastro-intestinal est déterminée par l'hypotension de l'œsophage, l'affaiblissement de la motilité gastrique, l'accélération ou le ralentissement du passage du baryum par les intestins. Une échographie des reins visualise leur augmentation (gros bourgeons gras).

Une méthode fiable pour le diagnostic de l'amylose est la biopsie du rein. Une étude morphologique de la biopsie après coloration au rouge Congo au cours d'une microscopie électronique ultérieure en lumière polarisée révèle une lueur verte caractéristique de l'amylose rénale. L'amyloïde peut être détectée le long des vaisseaux, des tubules, des glomérules. Dans certains cas, une biopsie de la membrane muqueuse du rectum, de la peau, des gencives, du foie.

Traitement de l'amylose rénale

Dans le traitement de l'amylose secondaire des reins, le succès du traitement de la maladie sous-jacente joue un rôle important. Dans le cas d'une guérison complète et permanente de la pathologie primitive, les symptômes de l'amylose rénale sont également souvent régressés. Les patients atteints d'amylose rénale ont besoin d'une modification de leur régime alimentaire: cela prend longtemps, en 1,5 à 2 ans, de manger un foie cru (80-120 mg / jour), limitant les protéines et le sel (en particulier dans les cas d'insuffisance rénale et cardiaque); augmentation de l'apport en glucides; aliments riches en vitamines (en particulier la vitamine C) et en sels de potassium.

Les médicaments pathogéniques pour le traitement de l'amylose rénale sont les dérivés de la 4-aminoquinoléine (chloroquine), des désensibilisants (chloropyramine, prométhazine, diphénhydramine), la colchicine, l'unithiol, etc. D. La possibilité d'utiliser des cytostatiques à base de corticostéroïdes est débattue. Au stade terminal de l'amylose rénale, une dialyse rénale chronique ou une greffe de rein peuvent être nécessaires.

Pronostic et prévention de l'almyloïdose rénale

Le pronostic est largement déterminé par l'évolution de la maladie sous-jacente et le taux de progression de l'amylose rénale. Le pronostic est aggravé par l'apparition d'une thrombose, d'une hémorragie, de l'ajout d'infections intercurrentes et d'un âge avancé. Avec le développement de l'insuffisance cardiaque ou rénale, la survie est inférieure à 1 an. Les conditions de récupération consistent en un accès rapide à un néphrologue et en un diagnostic précoce de l'amylose rénale, un traitement actif et l'élimination complète de la maladie sous-jacente.

La prévention de l'amylose rénale nécessite le traitement rapide de toute pathologie chronique pouvant être à l'origine du développement de la néphrose amyloïde.

Amylose secondaire du rein

  • Quelle est l'amylose secondaire du rein
  • Ce qui déclenche l'amylose secondaire du rein
  • Pathogenèse (que se passe-t-il?) Au cours de l'amylose secondaire du rein
  • Symptômes de l'amylose secondaire des reins
  • Diagnostic de l'amylose secondaire des reins
  • Traitement de l'amylose secondaire du rein
  • Quels médecins devraient être consultés si vous avez une amylose rénale secondaire

Quelle est l'amylose secondaire du rein

L'amyloïdose des reins est l'une des manifestations de la dose d'amyloïde des organes internes - une maladie systémique caractérisée par le dépôt dans divers organes d'une substance pathologique analogue à une protéine, l'amyloïde. Les reins sont touchés par l'amylose. Le plus souvent, moins fréquemment, le foie, les intestins, les glandes surrénales, la rate, le cœur et d'autres organes du parenchyme peuvent être touchés.
Il existe une amylose primitive, ou "idiopathique", dans laquelle il est impossible d'identifier le facteur étiologique, ainsi qu'une amyloïdose secondaire des reins. L'amylose primaire est rare, principalement chez les personnes âgées, et se caractérise par des lésions plus fréquentes de la peau, des muscles, du système cardiovasculaire et d'une partie du tube digestif par rapport à la rate, les reins, le foie et les glandes surrénales.

Ce qui déclenche l'amylose secondaire du rein

L'amylose secondaire du rein inclut les cas définitivement associés à toute maladie infectieuse ou non chronique. L'amylose secondaire se développe en tant que complication des processus suppuratifs chroniques des poumons et des os, des formes destructives de la tuberculose, de la pyélonéphrite chronique, de la polyarthrite rhumatoïde, de la colite ulcéreuse et occasionnellement de la lymphogranulomatose et d'autres maladies.

Pathogenèse (que se passe-t-il?) Au cours de l'amylose secondaire du rein

Il existe actuellement trois théories sur la pathogenèse de l'amylose. Conformément à la théorie de la «genèse cellulaire», l'amyloïde est un produit de la synthèse protéique altérée par les cellules du système réticulo-endothélial. Selon la théorie immunologique, l'amylose est le résultat d'une réaction antigène-anticorps, l'antigène étant le produit d'une dégradation des tissus ou d'une protéine étrangère, et l'amyloïde étant un précipité de protéines qui se dépose principalement sur les sites de formation des anticorps. La théorie de la dysprotéinose considère l'amyloïde comme un produit du métabolisme protéique perverti. Du point de vue de cette théorie, le principal lien dans la pathogenèse de l'amylose est la dysprotéinémie avec accumulation dans le plasma de fractions protéiques grossières et de protéines anormales - les paraprotéines.
L'amylose affectant de manière inégale la plupart des organes internes, les caractéristiques de la manifestation clinique sont associées à la lésion prédominante de l'un ou l'autre organe. L'amylose rénale la plus courante conduit à la propagation progressive des dépôts d'amyloïde dans les glomérules, impliquant la paroi vasculaire dans le processus. Cela se manifeste par une protéinurie croissante, une diminution progressive du débit sanguin rénal, une filtration glomérulaire, l'apparition d'une hypertension rénale et une insuffisance rénale. La manifestation clinique la plus importante de l'amylose rénale est le syndrome néphrotique.
La pathogenèse de l'hypertension liée à l'amylose est davantage associée à des modifications du flux sanguin intrarénal dues à des lésions artérioles qu'à une augmentation de l'activité de l'appareil juxtaglomérulaire des reins et à une augmentation de la sécrétion de rénine.
La défaite de l'amylose surrénalienne conduit au développement d'une insuffisance surrénalienne chronique avec perte ou diminution sensible de la sécrétion d'hormones provenant à la fois du cerveau (catécholamines) et de la couche corticale (aldostérone, corticostérone, androgène) des glandes surrénales. La défaite de l'intestin entraîne une violation des fonctions de sécrétion et d'absorption de l'intestin, dont l'expression clinique est la diarrhée et le syndrome d'absorption. L'implication du foie et de la rate dans le processus se traduit par une augmentation de ces organes et leur fonction n'est altérée que dans les stades avancés. L'amyloïdose cardiaque survient parfois, entraînant l'apparition d'une insuffisance cardiaque.

Anatomie pathologique

La structure chimique de l'amyloïde est similaire à celle des protéines, mais sa composition en acides aminés est significativement différente de celle des protéines sériques et tissulaires. Cependant, la protéine n'est qu'une partie de l'amyloïde. Les polysaccharides, constitués principalement de galactose et de glucose, sont un autre composant de l'amyloïde. La composition des polysaccharides est également de l'acide sialique (neuraminique).
Lorsque l'amylose dans la période initiale, il y a une légère augmentation de la taille des reins, ils sont trop petits, la capsule s'enlève facilement. Au microscope, les glomérules sont élargis avec des membranes capillaires dédoublées épaissies et, sous l'endothélium, des amas amyloïdes individuels.
En microscopie électronique, les dépôts amyloïdes se trouvent sur un ou les deux côtés de la membrane basale sous-épithéliale. Au fur et à mesure de la perte de progression de la structure de la membrane basale, celles-ci semblent se dissoudre dans la masse de l'amyloïde.
Au fur et à mesure que le processus avance, les reins augmentent encore plus, leur surface est fine, ils deviennent denses et se forment sur la cicatrice comme une cire. La photo correspond au "gros rein amyloïde blanc". Il y a dépôt amyloïde dans les parois des vaisseaux sanguins des reins, dans les parois des artérioles amenant. Aux stades avancés, l'amyloïde remplit presque tous les glomérules. Des changements dystrophiques importants se produisent dans l'épithélium tubulaire.
Le processus se termine par une ride des reins amyloïde avec une déplétion et une atrophie des Ke-fronts. L'épaississement des parois des vaisseaux sanguins des reins conduit à une ischémie des reins, au développement d'une hypertension.

Symptômes de l'amylose secondaire des reins

Dans les premiers stades de la maladie, tels que l'amylose secondaire des reins, les plaintes sont absentes ou se résument à une faiblesse générale, une perte d'appétit et une perte d'efficacité. À des stades plus avancés, on observe des plaintes de gonflement, se produisant souvent pour la première fois sur les membres inférieurs, des maux de dos. Avec le développement de l'hypertension artérielle élevée, l'insuffisance rénale, les plaintes deviennent multiples. Parfois, il y a la diarrhée.
Dans le tableau clinique, on peut distinguer plusieurs syndromes principaux - urinaire, néphrotique et hypertenseur. Le principal symptôme de l'amylose rénale est généralement une protéinurie importante, qui se développe sous toutes ses formes.
Au cours de la journée, 2 à 20 g de protéines sont excrétés dans l'urine, dont la plupart sont de l'albumine. D'autres protéines plasmatiques peuvent également être identifiées en plus petites quantités et dans des proportions différentes. La protéinurie essentielle persiste avec l'apparition d'une insuffisance rénale chronique.
En plus de la protéinurie, un certain nombre d'autres modifications urinaires constituant le syndrome urinaire sont constatées. Selon le degré de protéinurie, on trouve des cylindres hyalins et moins communément granulaires. Comparativement, on détecte souvent une microhématurie persistante. On rencontre souvent une leucocyturie sans pyélonéphrite concomitante. Enfin, en cas d’amylose, la lipidurie peut être retrouvée avec la présence de cristaux biréfringents dans les sédiments urinaires.
Une perte importante et prolongée de protéines par les reins entraîne le développement d'une hypoprotéinémie, principalement une hypoalbuminémie. Une dysprotéinémie significative est révélée simultanément à l'hypoprotéinémie, et parfois même en avance. Il y a habituellement une augmentation du contenu des a-et y-globulines sériques. Outre la dysprotéinémie sévère, la majorité des patients présentent une augmentation significative de la VS et des échantillons sédimentaires altérés (thymol, sublimé, etc.).
L'hyperlipidémie est un signe fréquent d'amylose prononcée. L'augmentation du cholestérol, une augmentation des 3-lipoprotéines dans le sang peut être très significative.
En règle générale, chez les patients atteints d'amylose, l'œdème se développe assez tôt et, en l'absence de traitement rationnel, devient courant et persistant. Dans certains cas, le gonflement tout au long de la maladie peut être faible, malgré l’augmentation progressive de la protéinurie.
L'hypertension artérielle survient chez 12 à 20% des patients atteints d'amylose. Ce syndrome survient souvent au stade final de la maladie en tant que manifestation de lésions rénales diffuses. L’hypertension artérielle est généralement stable, bien qu’elle soit moins importante que d’autres néphropathies, mais les crises hypertensives graves sont rares.
Lors de l'adhésion à l'amylose des glandes surrénales, une hypotension grave et persistante et parfois d'autres signes d'insuffisance surrénalienne chronique (hyperpigmentation, faiblesse musculaire grave, troubles gastro-intestinaux) peuvent se développer.
Les violations du tractus gastro-intestinal peuvent déjà être au stade initial de l'amylose sous la forme d'un léger inconfort dû à des ballonnements, une perte d'appétit. Aggrave de manière significative l'état des patients avec l'apparition de la diarrhée, entraînant une réduction supplémentaire de la nutrition, des modifications de l'équilibre hydrique et électrolytique. Parfois, l’ajout d’une diarrhée prolongée réduit considérablement le gonflement. La cause des troubles gastro-intestinaux peut être une amylose intestinale.
L'implication du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques dans le processus est très caractéristique, indiquant que le système réticulo-endothélial est impliqué dans le processus. Une hypertrophie uniforme du foie et de la rate, leur palpation durcie et indolore sont détectés cliniquement.
Parmi les autres changements détectés dans l'amyloïdose, l'hyperfibrinémie, la possibilité d'une hypercoagulation avec le développement d'une thrombose vasculaire, en particulier d'une thrombose de la veine rénale, doivent être mentionnés.
Écoulement Au cours de l'amylose, on distingue un stade protéinurique avec une sécrétion protéique initialement non permanente, puis persistante, un stade oedémateux ou néphrotique caractérisé par un œdème grave et un stade d'insuffisance rénale chronique. Le stade néphrotique peut survenir avec l'hypertension et l'hypotension.
Le cours de l'amylose des reins peut être compliqué par l'ajout d'une infection intercurrente, l'insuffisance cardiaque.
Le cours classique de l'amylose des reins correspond à l'intensification croissante de la protéinurie avec le développement du syndrome néphrotique et de l'insuffisance rénale chronique, ce qui en fait un pronostic sérieux. L’apparition de ces manifestations, ainsi que de l’hypertension artérielle, peut être soudaine, parfois sous l’effet de divers facteurs supplémentaires, qui provoquent parfois une évolution de la maladie en forme de vague.

Diagnostic de l'amylose secondaire des reins

Le diagnostic de l'amylose secondaire entraîne des difficultés particulières lors de l'évolution latente ou atypique de la maladie sous-jacente. Les signes diagnostiques importants de l’amyloïdose sont la protéinurie persistante et grave, l’hypoalbuminémie, l’hyperglobulinémie, le syndrome hépatolien, la diarrhée. Il convient de souligner que la protéinurie et l’œdème massifs ne se manifestent qu’au stade avancé de l’amylose rénale.
Échantillons avec des couleurs: rouge Congo, bleu méthyle, bleu Evans ont une certaine valeur. Ils sont basés sur l'absorption intense d'amyloïde de ces colorants. Seuls les tests positifs ont une valeur diagnostique, alors que les résultats négatifs n'excluent pas l'amylose, en particulier à ses débuts.
La méthode la plus fiable pour le diagnostic de l'amylose est la biopsie d'organe. L'amyloïdose peut être détectée de manière très fiable grâce à une biopsie rénale. Bien souvent, la biopsie d'autres organes permet de diagnostiquer l'amylose: dans 75% des cas d'amylose des reins, la biopsie du côlon direct et sigmoïde est positive, dans 50% du foie, dans 20% des gencives.
L'amyloïdose rénale doit être différenciée de la glomérulonéphrite chronique, de la pyélonéphrite, des lésions rénales du myélome multiple, du diabète sucré. Les plus grandes difficultés sont dues à la différenciation avec la néphrite chronique compliquée du syndrome néphrotique.
La combinaison d'une protéinurie massive, d'une hypoprotéinémie avec une dysprotéinémie, d'une hypercholestérolémie et d'un œdème, qui est un syndrome néphrotique classique, est très caractéristique de l'amylose rénale et est bien connue des cliniciens.
L'amyloïdose se caractérise par le développement progressif du syndrome néphrotique suivant le stade souvent très long de la protéinurie modérée, contrairement à la glomérulonéphrite chronique, dans laquelle le syndrome néphrotique se manifeste souvent au début de la maladie, puis se reproduit. La gammaglobulinémie peut constituer un signe diagnostique différentiel important entre l'amylose et la glomérulonéphrite néphrotique chronique.
En plus de la néphrite chronique, l'amyloïdose doit être différenciée de l'insuffisance cardiaque en présence d'un syndrome d'œdème prononcé et de modifications minimes de l'urine. La détection des lésions primaires du cœur aide à corriger le diagnostic. En outre, il convient de noter que les modifications urinaires de l'insuffisance cardiaque se produisent aux stades avancés et peuvent disparaître avec un traitement efficace. L'insuffisance cardiaque n'est pas caractérisée par des modifications biochimiques trouvées dans l'amylose (hypoprotéinémie marquée, hyperlipidémie, hypercholestérolémie).
Il est parfois nécessaire de différencier le myélome. La détection de signes radiologiques de lésions des os plats, la détection de cellules de myélome typiques dans la moelle épinière aident à distinguer ces deux maladies.

Traitement de l'amylose secondaire du rein

Le traitement radical de la maladie sous-jacente qui a conduit au développement de l'amylose secondaire améliore parfois parfois l'état du patient et réduit les signes d'atteinte rénale, de sorte qu'il est possible de parler dans une certaine mesure du développement inverse de l'amyloïdose. Plus le traitement est précoce, plus les chances d'obtenir des résultats positifs sont grandes. L'utilisation systématique d'antibiotiques et de sulfamides dans la lutte contre l'infection est également nécessaire pour le traitement de l'amylose et pour la prévention des complications infectieuses fréquentes. Ces fonds sont particulièrement indiqués dans les premiers stades de l'amylose. Il est nécessaire de souligner l'importance de la durée (pendant de nombreux mois) du traitement, bien sûr, en tenant compte de la tolérance individuelle et des effets secondaires.
L'utilisation de glucocorticoïdes et de stéroïdes anabolisants est réalisée selon les principes du traitement du syndrome néphrotique.
Respect de la période pendant laquelle la fonction d'excrétion suffisante en azote des nuits d'un régime alimentaire à part entière est remplie de sel, d'administration plasmatique, de la régulation de l'équilibre électrolytique altéré, d'une administration prudente de médicaments diurétiques et antihypertenseurs, et pendant la période d'insuffisance rénale, les méthodes utilisées pour le traitement de l'azotémie sont principalement le traitement symptomatique de patients souffrant d'amyloïdose, pas à la différence du traitement du syndrome néphrotique. Pour réduire la progression de l'amylose et son développement inverse, des préparations de la série des 4-aminoquinoléines (hingamin) sont recommandées.
Le pronostic de l'amylose est toujours grave. Un œdème massif, résistant au traitement, une hypertension artérielle élevée et une azotémie indiquent le stade terminal de la maladie.
La capacité de travailler est déterminée par le stade de la maladie, l'implication dans le processus, autre que les reins, d'autres organes. Au stade protéinurique, les patients sont capables de travailler. Au stade néphrotique, ils sont en général partiellement aptes (corps III) ou handicapés. Au stade de l'insuffisance rénale chronique, les patients sont complètement handicapés. Le traitement en station de sanatorium (Bayram-Ali) n’est indiqué qu’au stade initial de la maladie, sans impliquer d’autres organes et systèmes.

Amylose secondaire du rein

Quelle est l'amylose secondaire du rein -

L'amyloïdose des reins est l'une des manifestations de la dose d'amyloïde des organes internes - une maladie systémique caractérisée par le dépôt dans divers organes d'une substance pathologique analogue à une protéine, l'amyloïde. Les reins sont touchés par l'amylose. Le plus souvent, moins fréquemment, le foie, les intestins, les glandes surrénales, la rate, le cœur et d'autres organes du parenchyme peuvent être touchés.
Il existe une amylose primitive, ou "idiopathique", dans laquelle il est impossible d'identifier le facteur étiologique, ainsi qu'une amyloïdose secondaire des reins. L'amylose primaire est rare, principalement chez les personnes âgées, et se caractérise par des lésions plus fréquentes de la peau, des muscles, du système cardiovasculaire et d'une partie du tube digestif par rapport à la rate, les reins, le foie et les glandes surrénales.

Quels sont les déclencheurs / causes de l’amylose secondaire des reins:

L'amylose secondaire du rein inclut les cas définitivement associés à toute maladie infectieuse ou non chronique. L'amylose secondaire se développe en tant que complication des processus suppuratifs chroniques des poumons et des os, des formes destructives de la tuberculose, de la pyélonéphrite chronique, de la polyarthrite rhumatoïde, de la colite ulcéreuse et occasionnellement de la lymphogranulomatose et d'autres maladies.

Pathogenèse (que se passe-t-il?) Au cours de l'amylose secondaire du rein:

Il existe actuellement trois théories sur la pathogenèse de l'amylose. Conformément à la théorie de la «genèse cellulaire», l'amyloïde est un produit de la synthèse protéique altérée par les cellules du système réticulo-endothélial. Selon la théorie immunologique, l'amylose est le résultat d'une réaction antigène-anticorps, l'antigène étant le produit d'une dégradation des tissus ou d'une protéine étrangère, et l'amyloïde étant un précipité de protéines qui se dépose principalement sur les sites de formation des anticorps. La théorie de la dysprotéinose considère l'amyloïde comme un produit du métabolisme protéique perverti. Du point de vue de cette théorie, le principal lien dans la pathogenèse de l'amylose est la dysprotéinémie avec accumulation dans le plasma de fractions protéiques grossières et de protéines anormales - les paraprotéines.
L'amylose affectant de manière inégale la plupart des organes internes, les caractéristiques de la manifestation clinique sont associées à la lésion prédominante de l'un ou l'autre organe. L'amylose rénale la plus courante conduit à la propagation progressive des dépôts d'amyloïde dans les glomérules, impliquant la paroi vasculaire dans le processus. Cela se manifeste par une protéinurie croissante, une diminution progressive du débit sanguin rénal, une filtration glomérulaire, l'apparition d'une hypertension rénale et une insuffisance rénale. La manifestation clinique la plus importante de l'amylose rénale est le syndrome néphrotique.
La pathogenèse de l'hypertension liée à l'amylose est davantage associée à des modifications du flux sanguin intrarénal dues à des lésions artérioles qu'à une augmentation de l'activité de l'appareil juxtaglomérulaire des reins et à une augmentation de la sécrétion de rénine.
La défaite de l'amylose surrénalienne conduit au développement d'une insuffisance surrénalienne chronique avec perte ou diminution sensible de la sécrétion d'hormones provenant à la fois du cerveau (catécholamines) et de la couche corticale (aldostérone, corticostérone, androgène) des glandes surrénales. La défaite de l'intestin entraîne une violation des fonctions de sécrétion et d'absorption de l'intestin, dont l'expression clinique est la diarrhée et le syndrome d'absorption. L'implication du foie et de la rate dans le processus se traduit par une augmentation de ces organes et leur fonction n'est altérée que dans les stades avancés. L'amyloïdose cardiaque survient parfois, entraînant l'apparition d'une insuffisance cardiaque.

Anatomie pathologique

La structure chimique de l'amyloïde est similaire à celle des protéines, mais sa composition en acides aminés est significativement différente de celle des protéines sériques et tissulaires. Cependant, la protéine n'est qu'une partie de l'amyloïde. Les polysaccharides, constitués principalement de galactose et de glucose, sont un autre composant de l'amyloïde. La composition des polysaccharides est également de l'acide sialique (neuraminique).
Lorsque l'amylose dans la période initiale, il y a une légère augmentation de la taille des reins, ils sont trop petits, la capsule s'enlève facilement. Au microscope, les glomérules sont élargis avec des membranes capillaires dédoublées épaissies et, sous l'endothélium, des amas amyloïdes individuels.
En microscopie électronique, les dépôts amyloïdes se trouvent sur un ou les deux côtés de la membrane basale sous-épithéliale. Au fur et à mesure de la perte de progression de la structure de la membrane basale, celles-ci semblent se dissoudre dans la masse de l'amyloïde.
Au fur et à mesure que le processus avance, les reins augmentent encore plus, leur surface est fine, ils deviennent denses et se forment sur la cicatrice comme une cire. La photo correspond au "gros rein amyloïde blanc". Il y a dépôt amyloïde dans les parois des vaisseaux sanguins des reins, dans les parois des artérioles amenant. Aux stades avancés, l'amyloïde remplit presque tous les glomérules. Des changements dystrophiques importants se produisent dans l'épithélium tubulaire.
Le processus se termine par une ride des reins amyloïde avec une déplétion et une atrophie des Ke-fronts. L'épaississement des parois des vaisseaux sanguins des reins conduit à une ischémie des reins, au développement d'une hypertension.

Symptômes de l'amylose secondaire du rein:

Dans les premiers stades de la maladie, tels que l'amylose secondaire des reins, les plaintes sont absentes ou se résument à une faiblesse générale, une perte d'appétit et une perte d'efficacité. À des stades plus avancés, on observe des plaintes de gonflement, se produisant souvent pour la première fois sur les membres inférieurs, des maux de dos. Avec le développement de l'hypertension artérielle élevée, l'insuffisance rénale, les plaintes deviennent multiples. Parfois, il y a la diarrhée.
Dans le tableau clinique, on peut distinguer plusieurs syndromes principaux - urinaire, néphrotique et hypertenseur. Le principal symptôme de l'amylose rénale est généralement une protéinurie importante, qui se développe sous toutes ses formes.
Au cours de la journée, 2 à 20 g de protéines sont excrétés dans l'urine, dont la plupart sont de l'albumine. D'autres protéines plasmatiques peuvent également être identifiées en plus petites quantités et dans des proportions différentes. La protéinurie essentielle persiste avec l'apparition d'une insuffisance rénale chronique.
En plus de la protéinurie, un certain nombre d'autres modifications urinaires constituant le syndrome urinaire sont constatées. Selon le degré de protéinurie, on trouve des cylindres hyalins et moins communément granulaires. Comparativement, on détecte souvent une microhématurie persistante. On rencontre souvent une leucocyturie sans pyélonéphrite concomitante. Enfin, en cas d’amylose, la lipidurie peut être retrouvée avec la présence de cristaux biréfringents dans les sédiments urinaires.
Une perte importante et prolongée de protéines par les reins entraîne le développement d'une hypoprotéinémie, principalement une hypoalbuminémie. Une dysprotéinémie significative est révélée simultanément à l'hypoprotéinémie, et parfois même en avance. Il y a habituellement une augmentation du contenu des a-et y-globulines sériques. Outre la dysprotéinémie sévère, la majorité des patients présentent une augmentation significative de la VS et des échantillons sédimentaires altérés (thymol, sublimé, etc.).
L'hyperlipidémie est un signe fréquent d'amylose prononcée. L'augmentation du cholestérol, une augmentation des 3-lipoprotéines dans le sang peut être très significative.
En règle générale, chez les patients atteints d'amylose, l'œdème se développe assez tôt et, en l'absence de traitement rationnel, devient courant et persistant. Dans certains cas, le gonflement tout au long de la maladie peut être faible, malgré l’augmentation progressive de la protéinurie.
L'hypertension artérielle survient chez 12 à 20% des patients atteints d'amylose. Ce syndrome survient souvent au stade final de la maladie en tant que manifestation de lésions rénales diffuses. L’hypertension artérielle est généralement stable, bien qu’elle soit moins importante que d’autres néphropathies, mais les crises hypertensives graves sont rares.
Lors de l'adhésion à l'amylose des glandes surrénales, une hypotension grave et persistante et parfois d'autres signes d'insuffisance surrénalienne chronique (hyperpigmentation, faiblesse musculaire grave, troubles gastro-intestinaux) peuvent se développer.
Les violations du tractus gastro-intestinal peuvent déjà être au stade initial de l'amylose sous la forme d'un léger inconfort dû à des ballonnements, une perte d'appétit. Aggrave de manière significative l'état des patients avec l'apparition de la diarrhée, entraînant une réduction supplémentaire de la nutrition, des modifications de l'équilibre hydrique et électrolytique. Parfois, l’ajout d’une diarrhée prolongée réduit considérablement le gonflement. La cause des troubles gastro-intestinaux peut être une amylose intestinale.
L'implication du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques dans le processus est très caractéristique, indiquant que le système réticulo-endothélial est impliqué dans le processus. Une hypertrophie uniforme du foie et de la rate, leur palpation durcie et indolore sont détectés cliniquement.
Parmi les autres changements détectés dans l'amyloïdose, l'hyperfibrinémie, la possibilité d'une hypercoagulation avec le développement d'une thrombose vasculaire, en particulier d'une thrombose de la veine rénale, doivent être mentionnés.
Écoulement Au cours de l'amylose, on distingue un stade protéinurique avec une sécrétion protéique initialement non permanente, puis persistante, un stade oedémateux ou néphrotique caractérisé par un œdème grave et un stade d'insuffisance rénale chronique. Le stade néphrotique peut survenir avec l'hypertension et l'hypotension.
Le cours de l'amylose des reins peut être compliqué par l'ajout d'une infection intercurrente, l'insuffisance cardiaque.
Le cours classique de l'amylose des reins correspond à l'intensification croissante de la protéinurie avec le développement du syndrome néphrotique et de l'insuffisance rénale chronique, ce qui en fait un pronostic sérieux. L’apparition de ces manifestations, ainsi que de l’hypertension artérielle, peut être soudaine, parfois sous l’effet de divers facteurs supplémentaires, qui provoquent parfois une évolution de la maladie en forme de vague.

Diagnostic de l'amylose secondaire des reins:

Le diagnostic de l'amylose secondaire entraîne des difficultés particulières lors de l'évolution latente ou atypique de la maladie sous-jacente. Les signes diagnostiques importants de l’amyloïdose sont la protéinurie persistante et grave, l’hypoalbuminémie, l’hyperglobulinémie, le syndrome hépatolien, la diarrhée. Il convient de souligner que la protéinurie et l’œdème massifs ne se manifestent qu’au stade avancé de l’amylose rénale.
Échantillons avec des couleurs: rouge Congo, bleu méthyle, bleu Evans ont une certaine valeur. Ils sont basés sur l'absorption intense d'amyloïde de ces colorants. Seuls les tests positifs ont une valeur diagnostique, alors que les résultats négatifs n'excluent pas l'amylose, en particulier à ses débuts.
La méthode la plus fiable pour le diagnostic de l'amylose est la biopsie d'organe. L'amyloïdose peut être détectée de manière très fiable grâce à une biopsie rénale. Bien souvent, la biopsie d'autres organes permet de diagnostiquer l'amylose: dans 75% des cas d'amylose des reins, la biopsie du côlon direct et sigmoïde est positive, dans 50% du foie, dans 20% des gencives.
L'amyloïdose rénale doit être différenciée de la glomérulonéphrite chronique, de la pyélonéphrite, des lésions rénales du myélome multiple, du diabète sucré. Les plus grandes difficultés sont dues à la différenciation avec la néphrite chronique compliquée du syndrome néphrotique.
La combinaison d'une protéinurie massive, d'une hypoprotéinémie avec une dysprotéinémie, d'une hypercholestérolémie et d'un œdème, qui est un syndrome néphrotique classique, est très caractéristique de l'amylose rénale et est bien connue des cliniciens.
L'amyloïdose se caractérise par le développement progressif du syndrome néphrotique suivant le stade souvent très long de la protéinurie modérée, contrairement à la glomérulonéphrite chronique, dans laquelle le syndrome néphrotique se manifeste souvent au début de la maladie, puis se reproduit. La gammaglobulinémie peut constituer un signe diagnostique différentiel important entre l'amylose et la glomérulonéphrite néphrotique chronique.
En plus de la néphrite chronique, l'amyloïdose doit être différenciée de l'insuffisance cardiaque en présence d'un syndrome d'œdème prononcé et de modifications minimes de l'urine. La détection des lésions primaires du cœur aide à corriger le diagnostic. En outre, il convient de noter que les modifications urinaires de l'insuffisance cardiaque se produisent aux stades avancés et peuvent disparaître avec un traitement efficace. L'insuffisance cardiaque n'est pas caractérisée par des modifications biochimiques trouvées dans l'amylose (hypoprotéinémie marquée, hyperlipidémie, hypercholestérolémie).
Il est parfois nécessaire de différencier le myélome. La détection de signes radiologiques de lésions des os plats, la détection de cellules de myélome typiques dans la moelle épinière aident à distinguer ces deux maladies.

Traitement de l'amylose secondaire du rein:

Le traitement radical de la maladie sous-jacente qui a conduit au développement de l'amylose secondaire améliore parfois parfois l'état du patient et réduit les signes d'atteinte rénale, de sorte qu'il est possible de parler dans une certaine mesure du développement inverse de l'amyloïdose. Plus le traitement est précoce, plus les chances d'obtenir des résultats positifs sont grandes. L'utilisation systématique d'antibiotiques et de sulfamides dans la lutte contre l'infection est également nécessaire pour le traitement de l'amylose et pour la prévention des complications infectieuses fréquentes. Ces fonds sont particulièrement indiqués dans les premiers stades de l'amylose. Il est nécessaire de souligner l'importance de la durée (pendant de nombreux mois) du traitement, bien sûr, en tenant compte de la tolérance individuelle et des effets secondaires.
L'utilisation de glucocorticoïdes et de stéroïdes anabolisants est réalisée selon les principes du traitement du syndrome néphrotique.
Respect de la période pendant laquelle la fonction d'excrétion suffisante en azote des nuits d'un régime alimentaire à part entière est remplie de sel, d'administration plasmatique, de la régulation de l'équilibre électrolytique altéré, d'une administration prudente de médicaments diurétiques et antihypertenseurs, et pendant la période d'insuffisance rénale, les méthodes utilisées pour le traitement de l'azotémie sont principalement le traitement symptomatique de patients souffrant d'amyloïdose, pas à la différence du traitement du syndrome néphrotique. Pour réduire la progression de l'amylose et son développement inverse, des préparations de la série des 4-aminoquinoléines (hingamin) sont recommandées.
Le pronostic de l'amylose est toujours grave. Un œdème massif, résistant au traitement, une hypertension artérielle élevée et une azotémie indiquent le stade terminal de la maladie.
La capacité de travailler est déterminée par le stade de la maladie, l'implication dans le processus, autre que les reins, d'autres organes. Au stade protéinurique, les patients sont capables de travailler. Au stade néphrotique, ils sont en général partiellement aptes (corps III) ou handicapés. Au stade de l'insuffisance rénale chronique, les patients sont complètement handicapés. Le traitement en station de sanatorium (Bayram-Ali) n’est indiqué qu’au stade initial de la maladie, sans impliquer d’autres organes et systèmes.

Quels médecins devraient être consultés si vous avez une amylose secondaire des reins:

Quelque chose te tracasse? Voulez-vous connaître des informations plus détaillées sur l'amylose secondaire des reins, ses causes, ses symptômes, les méthodes de traitement et sa prévention, l'évolution de la maladie et son alimentation? Ou avez-vous besoin d'une inspection? Vous pouvez prendre rendez-vous avec un médecin - la clinique Eurolab est toujours à votre service! Les meilleurs médecins vous examineront, examineront les signes extérieurs et vous aideront à identifier la maladie en fonction des symptômes, vous consulteront et vous fourniront l'aide et le diagnostic nécessaires. Vous pouvez également appeler un médecin à la maison. La clinique Eurolab est ouverte 24 heures sur 24.

Comment contacter la clinique:
Le numéro de téléphone de notre clinique à Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multicanal). Le secrétaire de la clinique vous choisira un jour et une heure convenables pour la visite chez le médecin. Nos coordonnées et directions sont indiquées ici. Regardez plus en détail tous les services de la clinique sur sa page personnelle.

Si vous avez déjà effectué des études, assurez-vous de prendre leurs résultats pour une consultation avec un médecin. Si les études ne sont pas effectuées, nous ferons tout ce qui est nécessaire dans notre clinique ou avec nos collègues d’autres cliniques.

Et vous Vous devez faire très attention à votre santé en général. Les gens ne prêtent pas suffisamment attention aux symptômes des maladies et ne réalisent pas que ces maladies peuvent être fatales. Il existe de nombreuses maladies qui, au début, ne se manifestent pas dans notre corps, mais finalement, il est malheureusement trop tard pour les soigner. Chaque maladie a ses propres signes, manifestations externes caractéristiques - les soi-disant symptômes de la maladie. L’identification des symptômes est la première étape du diagnostic des maladies en général. Pour ce faire, il vous suffit de passer par un médecin plusieurs fois par an, non seulement pour prévenir une terrible maladie, mais également pour maintenir la santé de votre esprit et de votre corps.

Si vous souhaitez poser une question à un médecin - utilisez la section de consultation en ligne, peut-être y trouverez-vous des réponses à vos questions et lisez des conseils pour prendre soin de soi. Si vous êtes intéressé par des critiques concernant des cliniques et des médecins, essayez de trouver les informations voulues dans la section Tous les médicaments. Inscrivez-vous également sur le portail médical Eurolab pour vous tenir au courant des dernières nouvelles et mises à jour du site, qui vous seront automatiquement envoyées par courrier.

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