Principal Tumeur

Symptômes et traitement de l'amylose rénale

Laisser un commentaire

L'amylose rénale occupe une place particulière parmi les maladies du système urinaire. Le phénomène se caractérise par le dépôt dans le parenchyme des reins d'une protéine insoluble, l'amyloïde, dont les agrégations importantes perturbent le fonctionnement de l'organe. Aux premiers stades du développement, les symptômes ne sont pas exprimés et souvent, la pathologie est retrouvée après la formation d'une insuffisance rénale.

Informations générales

À la suite de perturbations métaboliques dans le corps, une formation excessive et une accumulation de tissus des organes amyloïdes commencent. La présence de cette substance est en soi une pathologie, car elle est absente dans un organisme en bonne santé. Une fois dans le tissu, l'amyloïde se développe rapidement et occupe beaucoup d'espace, à cause duquel les substances nécessaires aux tissus sont expulsées, ce qui provoque une dystrophie de l'organe. Par conséquent, ce phénomène s'appelle la dystrophie amyloïde. L'efficacité des reins diminue puis s'arrête, ce qui entraîne leur perte. La pathologie est considérée comme rare et prend 2% du nombre total de maladies rénales. Il y a deux cas pour 100 000 personnes.

L'amyloïdose provoque de graves complications et constitue une maladie dangereuse tant pour la santé humaine que pour la vie en général. Le taux d'amyloïde dans le sang augmente parfois en présence de pathologies associées: tuberculose, syphilis. L'inflammation de n'importe quel tissu contribue également à sa formation. Dans le même temps, il peut affecter le foie et les vaisseaux sanguins. Les scientifiques ont réussi à étudier la structure de cette substance, mais les facteurs d’occurrence n’ont pas encore été complètement établis.

Classification des formes

L'amyloïdose a plusieurs formes qui diffèrent par les facteurs du développement de la pathologie:

  • Dystrophie amyloïde primaire. Ne dépend pas de pathologies associées. Forme rare.
  • Dystrophie amyloïde secondaire. Il se produit en conséquence d'autres pathologies. La forme la plus commune.
  • Amylose, déclenchée par une clairance sanguine extrarénale.
  • Dystrophie amyloïde congénitale. Passé des parents aux enfants.
  • Amylose sénile. Il survient chez les personnes âgées de 80 ans.

Les caractéristiques de la structure de l'amyloïde divisent la pathologie en plusieurs types:

  • Amylose AL primaire. La synthèse des protéines provoque des anomalies génétiques.
  • Amylose AA secondaire. Il fait référence à la forme apparue dans le contexte des processus inflammatoires, car ce sont les conditions optimales pour la formation de AA-amyloïde. Si elle n'est pas traitée, la protéine s'accumule en grande quantité, se dépose dans le parenchyme rénal et provoque une dystrophie des organes.
  • Amylose ATTR familiale héréditaire. Une forme rare à laquelle on attribue une forme sénile et une polyneuropathie est une pathologie du système nerveux transmise au niveau des gènes.

Causes de l'amylose rénale

L'amylose est très probable chez les hommes de plus de 50 ans, chez les personnes atteintes de tuberculose, de processus inflammatoires des articulations, ainsi que dans le cas de l'utilisation systématique de l'hémodialyse (nettoyage du sang) ou lors d'une tumeur de la moelle osseuse.

Les raisons de la formation de cette pathologie rare sont encore à l'étude, mais un certain nombre de facteurs ayant une incidence sur l'apparition de l'amylose sont connus. Il a été établi que le processus inflammatoire chronique provoqué par une infection est un catalyseur de cette maladie. Ceux-ci comprennent la tuberculose, l'ostéomyélite et d'autres inflammations articulaires, la syphilis, le paludisme, le myélome (tumeur de la moelle osseuse) et les néoplasmes malins du tissu lymphoïde.

La survenue d'une amylose est expliquée par la pathologie du métabolisme des protéines au niveau cellulaire, qui s'accompagne d'une violation de la quantité et de la qualité des protéines dans le plasma (partie liquide) du sang. Au cours d’expériences cliniques, il a été constaté que l’amylose était de nature auto-immune, c’est-à-dire que le système immunitaire "se trompe" dans le contexte d’une inflammation prolongée et que la synthèse protéique est déformée. En conséquence, la protéine acquiert les signes d’un antigène (une substance présentant des signes d’informations étrangères) et des anticorps commencent à être produits pour la combattre. L'association d'antigènes et d'anticorps forme une substance amyloïde dans les tissus.

Pathogenèse

Pour expliquer le mécanisme de l'apparition et du développement de la maladie, il existe un certain nombre de théories scientifiques:

  1. Théorie de la dystrophie du métabolisme des protéines (dysprotéinose). L'amylose des reins se développe à la suite de la défaite des ratios de fractions protéiques dans le sang. Cette violation s'accompagne de l'accumulation dans les tissus de protéines pathologiques formant le sédiment amyloïde.
  2. Conformément à la théorie de la genèse cellulaire locale, l'amyloïdose survient lorsque le système réticulo-endothélial (cellules dispersées dans le corps impliquées dans le métabolisme) ne prend pas en charge la fonction de synthèse des protéines.
  3. La théorie de l'immunité. Dans le contexte de la maladie principale, les toxines et les produits de décomposition s'accumulent, que le système immunitaire utilise pour les auto-antigènes (corps étrangers). L'autoantigène est en outre perçu comme un autoanticorps, une substance capable d'interagir avec les autoantigènes. À la suite de l'interaction de ces substances, la substance amyloïde se forme et se dépose là où la plupart des anticorps se sont accumulés.
  4. Il existe une théorie suggérant la présence d'une protéine pathogène à la suite d'une mutation. On pense que l'amyloïdoblaste - un clone de la cellule réticulo-endothéliale (capable de capturer et d'assimiler des particules étrangères) est la cause de l'amyloïde dans le corps.

Certaines hormones hypophysaires contribuent à la formation de l'amyloïde.

Symptômes principaux

Le dépôt dans le parenchyme des reins d'amyloïde est compliqué par une lésion de l'organe, un dysfonctionnement. Les symptômes de l'amylose des reins, quelle que soit leur forme, sont associés aux symptômes classiques de l'insuffisance rénale (douleur, difficulté à uriner, intoxication, etc.). Souvent, il n’ya pas de manifestation de pathologie jusqu’à l’apparition de la phase aiguë de l’insuffisance rénale.

L'amylose rénale primaire survient chez les moins de 40 ans, progresse rapidement et aboutit souvent à la mort. Le type secondaire est diagnostiqué chez les personnes âgées d'environ 60 ans et s'accompagne de symptômes des maladies responsables de l'amylose. Il y a des stades d'amylose des reins, décrivant les symptômes de la maladie en fonction du niveau de son développement.

Stade préclinique (latent)

L'accumulation d'amyloïde n'est pas critique, les troubles fonctionnels des reins ne sont pas observés. Les symptômes de pathologie coïncident avec les symptômes de pathologies ayant conduit à l’accumulation de protéines insolubles. Ceux-ci comprennent les troubles fonctionnels des poumons en cas de tuberculose, les lésions osseuses en cas d'ostéomyélite ou d'arthrite, etc. Il n'est pas possible de diagnostiquer les anomalies à l'aide d'un examen du matériel (IRM, rayons X). La durée de l'étape ne dépasse pas 5 ans.

Signes du stade protinurique (albuminurique)

L'accumulation d'amyloïde dans le parenchyme des reins atteint le niveau auquel sa perméabilité augmente et où les protéines du sang pénètrent dans l'urine. Ceci est détecté à l'aide d'une analyse en laboratoire de l'urine lors d'examens médicaux planifiés. Les protéines dans l'urine augmentent progressivement, car le processus de lésion rénale ne peut pas être inversé, la condition s'aggrave progressivement. La période de développement de la scène est d'environ 10-15 ans.

Le tableau clinique du stade néphrotique (œdémateux)

Il y a des symptômes prononcés. Dans le sang, le niveau de protéines est abaissé en raison de son élimination active avec l'urine. Il y a une perte de poids brutale, le patient se plaint de fatigue, de nausée, de soif. L'appétit s'aggrave. L'abaissement de la tension artérielle avec un changement brusque de la position du corps, de l'horizontale à la verticale, provoque la syncope. L'amyloïde accumulée dans les tissus intestinaux affecte les terminaisons nerveuses, ce qui provoque la diarrhée. Gonflement apparaît et progresse. Immédiatement, les jambes et le visage gonflent, puis l’essoufflement apparaît, du liquide s'accumulant dans les poumons. Il y a aussi des accumulations de liquide dans la plèvre, dans le péricarde (péricarde). Violation de la miction jusqu'à une absence complète. L'accumulation d'amyloïde augmente le foie, la rate, les ganglions lymphatiques.

Symptômes du stade urémique (azothermique, terminal) de l'amylose

La dernière étape. L'amyloïde rénale ne permet pas aux organes de fonctionner, ils sont modifiés. Une insuffisance rénale est détectée. Gonflement sévère observé, intoxication, fièvre, manque de miction. HELL baissé, le pouls est faible. L'hémodialyse est recommandée (purification du sang dans le matériel). Malheureusement, il ne libère pas complètement le corps de l'amyloïde. La probabilité de décès est élevée, car plusieurs organes vitaux sont également affectés.

Méthodes de diagnostic

Le diagnostic de l'amylose rénale comprend une série de tests:

  • La numération globulaire complète révèle une augmentation de la RSE aux premiers stades de la maladie. La réduction du nombre de globules rouges indique une carence. Si le niveau de plaquettes est élevé, la pathologie a touché la rate.
  • Analyse biochimique du sang. Le stade néphrotique est caractérisé par une diminution du niveau de protéines et de la croissance du cholestérol. Par électrophorèse, une protéine pathogène est sécrétée. Pour le diagnostic à vie avec un microdrogue du gros intestin ou de la muqueuse buccale.
  • Analyse d'urine Déjà au stade protéinurique, un niveau accru de protéines est détecté. L'immunoélectrophorèse permet d'isoler la protéine Bans-Jones, dont la présence indique une amylose AL.
  • Biopsie. Clôture recommandée pour l'analyse des tissus de l'intestin, du foie et des reins. La moelle osseuse est examinée pour soupçonner une amylose AL.
  • Macrodrug Il est effectué à l'ouverture. Rein cireux ou gras, densité accrue. Incision rose-gris. Limite floue entre le cortex du rein et la médulla.

Que peut-on voir sur l'échographie?

L’échographie montre l’état de tous les organes internes, détermine leur taille et leur structure, constitue une violation de leur fonctionnement. Cette information est nécessaire pour déterminer le degré de pathologie. L'échographie révèle:

  • La taille et la densité des reins (le stade azotémique conduit à une réduction du corps).
  • L'apparition de néoplasmes dans les reins. Les kystes peuvent provoquer une amylose.
  • La taille et la structure du foie et de la rate, des troubles circulatoires dans ces organes.
  • Atrophie partielle du myocarde.
  • Sédiments amyloïdes sur les parois des grandes artères (aorte).
  • Fluide libre dans différentes parties du corps (dans la plèvre, dans le péricarde).

Parfois, une maladie cardiaque est diagnostiquée plus tôt. Les sédiments amyloïdes dans le myocarde (muscle cardiaque) provoquent une insuffisance cardiaque. Le muscle cardiaque est considérablement augmenté, les valves sont perturbées. Le fonctionnement du corps est perturbé, il y a une stagnation du sang. Un certain nombre de maladies cardiaques peuvent entraîner la mort, et la pression artérielle est constamment basse.

Traitement de l'amylose

Le traitement de l'amylose rénale implique une correction nutritionnelle, un régime est prescrit. Au bout de 1,5 à 2 ans, vous devez consommer chaque jour 80 à 120 mg de foie brut. Produits contenant des protéines et du sel, issus de l'alimentation, pour éliminer ou minimiser leur utilisation, en particulier en cas de carence diagnostiquée. La majeure partie du régime devrait être composée de glucides. Dans le même temps, il est important que le corps obtienne des vitamines, en particulier de la vitamine C et des sels de potassium.

Pour restaurer le métabolisme, la correction des organes internes, améliorer l'immunité dans le traitement de l'amylose prescrire l'utilisation de médicaments tels que "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Suprastin, diphenhydramine, pipolfen sont recommandés pour soulager les symptômes de l’allergie. Les symptômes de la maladie sont éliminés à l'aide de médicaments diurétiques, d'une réduction de pression de médicament, de transfusions de plasma, etc. Au dernier stade, il est nécessaire de procéder systématiquement à un appareil de purification du sang, une greffe de rein est nécessaire. Le traitement de la maladie n’est possible que sous la surveillance d’un médecin et plus tard à l’hôpital.

Pronostic et prévention

L'amylose est une pathologie progressive. L'espérance de vie avec un tel diagnostic dépend de l'état de tous les organes internes susceptibles de souffrir simultanément (cœur, foie). Avec l'amylose AL, les patients ne vivent pas plus de 13 mois. Bien que ce type de pathologie soit caractérisé par la présence d'une insuffisance rénale, une insuffisance cardiaque et une infection sanguine entraînent la mort.

L'amylose AA a des projections plus favorables. Le facteur déterminant est la maladie sous-jacente qui a provoqué cette pathologie. Avec un traitement réussi, l’amyloïdose régresse d’abord (le développement ralentit). L'espérance de vie dans ce cas va de 3 à 5 ans. Pour prévenir le développement de la pathologie doit être traitée rapidement les processus inflammatoires dans le corps, subissent périodiquement une échographie pour surveiller l'état des organes internes. Le diagnostic précoce de l'amylose contribue à l'efficacité du traitement.

Amylose rénale qu'est-ce que c'est

L'amyloïdose rénale est une pathologie associée à l'accumulation de certains composés dans le tissu rénal ou à l'extérieur de ses cellules.

Une telle collection fonctionnelle dans le travail d'un organe couplé devient généralement la conséquence d'une maladie systémique, également appelée amylose.

Le développement de la pathologie a lieu dans le contexte de troubles dans le corps humain des processus métaboliques des composés protéiques et glucidiques.

Les lésions rénales étant l’un des signes associés, l’amyloïdose est accompagnée d’œdèmes et de néphropathies, souvent d’insuffisance rénale, d’échec chronique du maintien des éléments individuels nécessaires à la viabilité.

L'amylose rénale peut se manifester à divers degrés de gravité, être ajustée par un régime alimentaire et des médicaments ou nécessiter une intervention chirurgicale.

La nature du problème et les moyens généraux de son apparition

Les noms de l'amylose rénale, communément appelés synonymes (néphrose amyloïde ou dystrophie amyloïde des reins ne sont pas prises en compte) font partie des concepts absolument identiques, car ils désignent le stade ou les formes du développement de la pathologie.

Cette violation n fait référence au nombre de conditions communes. Selon les critères généraux de distinction, on parle de thésaurisme ou de maladies à accumulation. L'une des caractéristiques de ces maladies est la concentration excessive dans les cellules de substances individuelles, résultant de violations de la synthèse naturelle ou du métabolisme.

Les maladies d'accumulation (ou réticulose cumulative) peuvent entraîner un excès de la norme du contenu physiologique dans les cellules des substances individuelles.

Lors de réticulose de types divers (et il y en a assez), un dysfonctionnement du système peut survenir pour des raisons d'étiologies différentes, qui sont divisées en acquises (se développant à la suite de processus pathologiques dans le corps) ou congénitales (transférées à l'homme avec des troubles de la chaîne génique).

Le nom de la maladie est formé par la substance dont on observe un excès dans les cellules et sa luxation:

  • un excès de glucides conduit à la glycogénose et à la mucopolysaccharidose;
  • les purines excessives provoquent la goutte;
  • la multiplicité des produits du métabolisme minéral, crée une hémochromatose ou une dystrophie hépatocérébrale;
  • les enzymopathies héréditaires provoquent une fermentopathie;
  • lipides accumulés - la cause la plus fréquente de leucodystrophie, maladie de Gaucher, Niemann - Pick;
  • l'amylose se produit avec l'accumulation de protéines, etc.

L'amyloïdose des reins est une maladie extrêmement rare dont la fréquence d'apparition est beaucoup plus faible que dans d'autres maladies plus courantes d'accumulation.

Le dépôt de bases protéiniques dans les tissus rénaux est un exemple d'amylose locale, dans laquelle le trouble ne s'étend que dans des segments de l'organe jumelé.

L'apparition d'une maladie locale diagnostiquée ne signifie pas qu'une telle forme ne fait pas partie d'un trouble systémique, et lorsqu'un diagnostic d'amylose rénale est détecté, le corps n'affecte pas non plus les autres organes.

La forme locale peut affecter le coeur et la peau, la langue et les bronches. Lorsque l'amylose rénale n'affecte que l'organe associé, s'il est local, ou d'autres segments du corps, s'il fait partie d'une maladie systémique.

Il s'agit d'une maladie polyétiologique dont la cause est parfois assez difficile à découvrir.

Formes de la maladie et leur différenciation

Les dépôts d'amyloïde peuvent être observés dans les reins pour diverses raisons et peuvent être présents dans le corps pour diverses raisons.

La survenue de cette maladie se distingue par ces signes. La pathologie peut se manifester dans le corps sous des formes différenciées par des voies d'introduction et des caractéristiques d'âge.

  • amylose rénale, se manifestant à la suite d'une modification d'une partie d'un gène hérité (amyloïdose génétique ou congénitale), et il peut s'agir d'une espèce distincte (familiale, neuropathique, se manifestant par une maladie intermittente);
  • L'amylose primitive du rein pourrait être considérée comme idiopathique, à moins que cela ne se produise fréquemment dans un certain nombre d'autres et que des précurseurs amyloïdes soient présents dans les composés d'immunoglobulines naturelles;
  • amyloïdose secondaire résultant de la pathologie chronique du métabolisme des protéines présente dans le corps, résultant de maladies graves (tuberculose, ostéomyélite, lésions du système respiratoire ou processus inflammatoires en permanence de diverses étiologies);
  • L'amylose sénile survient après 80 ans, elle s'accompagne généralement de pathologies du cœur et du pancréas, de troubles de l'activité cérébrale, qui sont corrélés à des modifications irréversibles liées à l'âge.
  • L'amylose idiopathique du rein n'est pas une forme distincte de la maladie, mais une indication que la pathologie détectée de ce qui précède ne permet pas d'établir de manière fiable une cause plausible.

La classification étiologique des lésions rénales avec une accumulation de bases protéiques est considérée comme incomplète. Selon de nombreux chercheurs, l'impossibilité de détecter de manière fiable un facteur provocateur rend une telle distinction trop peu objective.

En outre, dans chaque groupe, il peut exister diverses formes de violations, qui ont servi de base à d’autres différenciations. Dans certaines sources, en tant que catégorie distincte, ils distinguent l’amylose associée à l’hémodialyse, mais la plupart des chercheurs ne voient aucune raison pour une telle unité.

Pour déterminer le traitement approprié pour des affections appelées amyloïdose rénale, tous les composants du tableau infraclinique et toutes les connaissances objectives à ce sujet sont nécessaires.

L'amylose, en tant que forme de désordres métaboliques

Le développement d’un processus négatif, qu’il s’agisse d’une amylose primaire ou systémique, commence à partir du moment où il y a ingestion permanente de facteurs négatifs.

Ils provoquent des échecs chroniques et enracinés. Le résultat est la formation d'amyloïdes.

Les protéines et les polysaccharides sont liés à un complexe atypique qui apparaît en réaction aux glycoprotéines présentes dans le sang.

En général, le problème réside dans le dépôt de composés de protéines et de polysaccharides dans divers tissus, qui, avec le temps, commencent à causer des inconvénients importants aux structures naturelles.

Cela conduit au développement de l'amylose. Une telle accumulation de composés en excès dans le temps provoque la dégénérescence de tissus sains et leur remplacement par d'autres cellules et complexes.

L'amylose héréditaire est le même processus, seul le mécanisme destructeur est déjà intégré dans les informations incorrectes concernant la structure intégrée dans une partie du gène.

Ce qui a causé l’échec initial reste au niveau des hypothèses empiriques. L'amylose des reins se développe plus souvent que d'autres types de ce type de modification des organes, bien que l'amylose du muscle cardiaque, du foie et de la rate, de l'estomac et des intestins soit un type courant de lésion.

Avec la défaite de plusieurs organes, une amyloïdose systémique se développe, ce qui semble souvent être complètement idiopathique, sans prérequis externes ni internes.

Le nom du complexe protéine-polysaccharide, traduit littéralement du latin, ressemble à l'amidon, car il est également peint dans une couleur caractéristique bleu-verdâtre.

Il existe plusieurs types de formation d'amyloïde, qui servent également de signe de différenciation dans la détermination des tactiques de traitement.

Cette distinction aide la structure structurelle à déterminer la cause approximative de la maladie sous-jacente.

  • ATTR des reins - amylose rénale - type rare de pathologie caractéristique de la forme systémique sénile et de la polyneuropathie (lésion du système nerveux définie au niveau des gènes, dans un climat tempéré, la famille étant commune);
  • L'amylose AA est un type de structure commun qui survient plus souvent que d'autres, apparaissant dans le contexte d'une inflammation chronique de la protéine hépatique, qui provoque des lésions rénales au fil du temps;
  • L'amylose AL est une maladie dans laquelle la protéine insoluble est synthétisée en raison d'anomalies héréditaires déjà présentes dans l'organisme;
  • La dystrophie amyloïde est un résultat naturel de la dystrophie AA. Elle survient après que la protéine synthétisée par le foie en raison d'une reconstitution permanente crée une hyperconcentration et commence activement à se déposer dans un ou plusieurs organes.

Initialement presque inaperçue par le patient, les maladies présentent des symptômes désagréables au moment où le développement rapide commence.

Quoi qu’il en soit, le facteur de risque est l’offensive 40, avec la forme primaire et 60, avec la secondaire, bien que ce ne soit que la fréquence des cas constatés. pas un modèle général.

Les symptômes de la maladie sont rarement observés sans diagnostic de laboratoire spécial, car toutes les sensations douloureuses se développent principalement dans le contexte de l'activité pathologique de l'organe affecté.

Avec la défaite de l'organe jumelé - il s'agit d'une insuffisance rénale intense, perturbant presque complètement le fonctionnement normal des reins.

Stade de la maladie

Le terme clinique est mieux décrit par les chercheurs atteints d’amylose secondaire (AA). Même avec une fréquence relative (par rapport aux autres formes d'étiologie héréditaire décrites), il est parfois impossible de corréler avec un processus pathologique clairement limité.

Vraisemblablement, cette forme de la maladie peut également se produire sur le fond de l'ostéomyélite et de la tuberculose, présentant constamment une inflammation purulente, la polyarthrite rhumatoïde. La maladie de Hodgkin ou une autre maladie chronique.

Les symptômes de la maladie, leur intensité et leur gravité dépendent du stade de la maladie, qui se présente sous la forme d'un AA dans l'ordre suivant:

  • précliniques, pratiquement non isolés et non diagnostiqués selon des procédures primaires courantes (échographie des reins), d’une durée maximale de 5 ans;
  • protéinuriques, détectés par la présence de protéines dans les tests sanguins standard, en croissance constante, mais ne donnant pas d'autres symptômes caractéristiques pendant une décennie ou plus;
  • néphrotique signale déjà clairement la présence d'une pathologie présentant des symptômes ressemblant à une pathologie rénale (ou d'autres maladies présentant des symptômes similaires) - de la soif et de l'œdème constants à l'accumulation d'exsudat et à une chute de la pression artérielle;
  • Une urémie peut être fatale sur une courte période, car même les méthodes les plus récentes ne permettent pas d'extrader complètement les accumulations de protéines pathologiques du corps.

Les deux dernières étapes sont caractérisées par une forte détérioration du patient. Une maladie dont les symptômes en période urémique peuvent entraîner une perte complète de l'appétit, des vomissements incontrôlables qui n'apportent aucun soulagement visible, une absence presque complète de la fonction urinaire, se développe rapidement.

C'est une condition dangereuse avec un pouls faible et une pression basse, et déjà. généralement avec des dommages à d'autres organes.

D'autres formes peuvent se développer avec un tableau clinique similaire, mais sont extrêmement rares. Par exemple, la fièvre méditerranéenne familiale est principalement constatée chez les Arméniens, les Juifs et les Arabes, ce qui s'explique par des mariages étroitement liés et par une communauté génétique territoriale.

Le syndrome de Mackl-Wales est présent en anglais, avec développement de la surdité et de l'urticaire. Contrairement à la fièvre familiale, où les deux parents ont un dysfonctionnement génétique, la présence d’une anomalie génétique dans le développement de la forme britannique de la maladie primaire est suffisante.

Symptômes de pathologie et de diagnostic

Les symptômes pratiquement absents révèlent rarement la présence de la maladie au stade préclinique, non détectée par un test sanguin général ou une échographie.

Au cours des cinq premières années de développement de la forme secondaire, une personne peut même ne pas soupçonner qu’elle se trouve déjà au seuil d’un état critique.

Les protéines protéiques ne se distinguent pas non plus par une manifestation particulière de symptômes, excluant la présence de la protéine dans un test sanguin, mais dans la plupart des cas, elles peuvent être attribuées à la manifestation d'une maladie déjà présente ou à une autre pathologie rénale mal exprimée.

L’apparition d’une néphrose conduit à la manifestation de signes caractéristiques: troubles des reins (si l’amyloïdose est présente dans l’organe couplé), ou tableau clinique plus complexe, en cas de lésion systémique.

Parfois, ce stade est appelé néphrose amyloïde-lipoïde ou stade œdémateux. Il est caractérisé par:

  • remplacement complet du parenchyme par du tissu adipeux;
  • la présence d'une hématurie micro et grossière, dans laquelle le sang dans l'urine devient effrayant et visible à l'œil nu;
  • l'effet des diurétiques sur l'œdème est léger, ils sont donc constamment présents;
  • l'écoulement d'urine peut être permanent et abondant, voire complètement absent;
  • la faiblesse, la fatigue, la cachexie et l'aversion pour la nourriture indiquent la gravité de la maladie;
  • il y a hypo ou hypertension;
  • Les analyses d'urine montrent non seulement la présence de sang, mais également une concentration élevée de protéines et de leucocytose.

A ce stade, pour le diagnostic d'un changement parenchymal et des analyses de sécrétions.

Les autres études ont pour but de déterminer l'étendue de la lésion et de la différencier de la maladie par rapport à d'autres pathologies présentant des symptômes similaires.

L'amylose secondaire, apparaissant dans le contexte d'autres pathologies systémiques, peut être facilement assumée si le patient est atteint de polyarthrite rhumatoïde, ce qui constitue presque le tiers des cas décrits.

Le stade urémique en développement rapide diffère de celui néphrotique même par des signes extérieurs.

Si l'œdème peut durer plus de 5 ans, le tissu ridé et cicatrisé qui ne remplit pas ses fonctions directes du rein conduit rapidement au développement d'une insuffisance rénale chronique.

Intoxication, gonflement, nausée et vomissements, provoqués par des niveaux élevés de toxines - seules manifestations symptomatiques, mais pas la cause principale de la mort. La thrombose veineuse ou l'urémie azotémique y conduit.

Le patient a des troubles digestifs et des selles, des dysfonctionnements dans l'activité d'autres organes vitaux, des ecchymoses autour des yeux.

Tout cela s'accompagne d'un tableau clinique sévère ou de manifestations caractéristiques d'un certain type (perte auditive, perte de sensibilité de la peau, démence sénile, etc.).

Le diagnostic est réalisé par ponction du rein et coloration des échantillons de tissus prélevés. Cependant, dans la plupart des cas, il ne s'agit pas d'une mesure particulièrement nécessaire, ni de la scintigraphie par radiotope utilisée pour déterminer le degré de développement d'une lésion.

Traitement des lésions rénales

Les tactiques thérapeutiques visaient à réduire le niveau de la protéine pathologique. Dans le cas d'une lésion secondaire, ceci peut être obtenu en traitant la pathologie sous-jacente qui a provoqué sa formation intensive.

Cependant, même avec le niveau actuel de développement de la médecine, il est difficile d'arrêter la tuberculose et la syphilis, la polyarthrite rhumatoïde ou l'ostéomyélite.

Au début, certains médicaments peuvent ralentir la progression de la maladie. Ils sont développés selon différents principes d’action, lient des complexes déjà formés ou inhibent des enzymes qui interviennent dans leur synthèse.

Au dernier stade, ils sont déjà inefficaces, l’accumulation pathologique ayant déjà atteint des concentrations dangereuses.

L'amylose AA est traitée avec un alcaloïde de la colchicine, qui est capable non seulement de stopper la progression aux stades précoces, mais aussi pendant longtemps, lorsqu'il est pris systématiquement, de maintenir la viabilité de l'organisme.

Cependant, il est impuissant contre l'amylose AL et a d'énormes effets secondaires, de la calvitie à la perturbation du tube digestif.

Récemment, d’autres médicaments ont été mis au point. Une méthode relativement nouvelle de traitement avec les propres cellules souches du patient a été mise en cause.

L'amylose rénale est une maladie dangereuse qui se développe sur fond de perturbations génétiques héréditaires ou comme conséquence grave d'autres pathologies chroniques présentes dans le corps.

Dans les premiers stades de la médecine moderne peut ralentir son développement. L'essentiel est de le diagnostiquer à temps, en demandant de l'aide rapidement.

Amylose rénale

L'amylose des reins est une maladie rare. Ils ne souffrent que d'une personne à 50-60 mille. La faible prévalence et le tableau clinique, coïncidant largement avec les manifestations de glomérulonéphrite ou de pyélonéphrite chronique, ne permettent pas toujours le temps de poser le bon diagnostic. Le plus souvent, au début, il est découvert par hasard lorsqu'une personne souffrant d'une maladie chronique contacte un spécialiste pour un examen complet, y compris un examen du système urinaire.

L'amylose est provoquée par de nombreuses raisons. Qu'est-ce qui le fait se développer, comment se manifeste-t-il, comment est-il dangereux et peut-il être complètement guéri en oubliant la maladie pour toujours?

Qu'est-ce que l'amyloïde?

L'amyloïdose, ou dystrophie amyloïde, appartient au groupe des maladies dites à accumulation, ou thésaurimoses, troubles métaboliques dans lesquels divers produits métaboliques s'accumulent dans les tissus du corps. Dans ce cas, il s’agit d’un amyloïde: un complexe protéine-polysaccharide formé au cours d’une réaction auto-immune avec des protéines plasmatiques anormales - des glycoprotéines. En déposant dans les organes internes, l'amyloïde remplace progressivement les tissus sains, ce qui entraîne un dysfonctionnement de l'organe affecté et, au fil du temps, la mort.

Le nom "amyloïde" est traduit du latin en "amidon". Cela est dû à la propriété de la substance d'interagir avec l'iode, une coloration de couleur bleu-verdâtre.

Avec la plus grande fréquence, les reins deviennent la cible de la maladie. En second lieu se trouve le foie, la rate, le muscle cardiaque, l'estomac et les intestins. Souvent, la lésion est systémique et l'amyloïde s'accumule dans plusieurs organes à la fois.

Types d'amylose

Pendant longtemps, l'amylose rénale a été mélangée à d'autres maladies du système urinaire. En 1842, il fut décrit comme une maladie indépendante par le pathologiste autrichien Karl von Rokitansky. A cette époque, les médicaments n'étaient pas suffisamment développés pour identifier les causes de la dégénérescence des tissus, mais les médecins connaissent désormais de nombreux facteurs qui conduisent au développement de l'amylose.

Dépôts améloïdes dans les tissus rénaux

Les spécialistes modernes distinguent cinq formes de la maladie:

  • L'amylose primaire ou idiopathique survient soudainement et sans raison apparente. Une partie des cas d’amylose idiopathique est une manifestation sporadique de la dystrophie amyloïde héréditaire, qui se développe en raison d’une défaillance génétique de novo.
  • L'amylose tumorale locale se développe également à première vue sans cause. Avec elle, l'amyloïde s'accumule dans les glandes endocrines, formant des nodules denses.
  • L'amylose héréditaire, également connue sous le nom familial - est un défaut génétique dans la formation des protéines fibrillaires. Il en existe à la fois des formes dominantes et des formes récessives, caractérisées par la sévérité des manifestations, l’âge d’apparition des premiers symptômes et la composition de l’amyloïde.
  • L'amylose sénile - une conséquence des troubles du métabolisme des protéines liés à l'âge, est retrouvée chez 80% des personnes de plus de 80 ans.
  • L'amylose secondaire, ou acquise, accompagne de nombreuses maladies, allant du lupus érythémateux au myélome multiple.

Les quatre premières formes sont considérées comme des unités nosologiques indépendantes, l’amylose acquise comme complication de la maladie sous-jacente. L'amylose héréditaire affecte les reins dans 30 à 40% des cas, idiopathique - environ 80%. Dans l'amylose sénile et dans la dialyse, les lésions du système urinaire ne sont pas typiques.

L'amyloïdose est divisée en deux catégories: néphropathique, rénal, hépatopathique, lorsque l'amyloïde se dépose dans le foie, cardiopathique - affectant le cœur, ainsi qu'entéropathique, pancréatique et neuropathique. Avec l'amylose généralisée, on trouve de multiples lésions des organes internes.

Environ 20 complexes protéine-polysaccharide se sont formés au cours de la réaction auto-immune. Dans le livre médical, le diagnostic du patient est enregistré sous la forme d'une combinaison de lettres reflétant la localisation des lésions et la composition du complexe: la première lettre «A» indique la maladie elle-même, suivie du type de protéine fibrillaire, ainsi que de protéines spécifiques trouvées dans certains cas.

Les deux types de maladies les plus dangereux pour les reins sont le myélome multiple ou l’amylose primitive AL - dans ce cas, l’amyloïde contient des chaînes d’immunoglobuline légères et l’amyloïde AA, dans laquelle elle se développe à partir de la protéine sérique sanguine SAA, foie dans le processus inflammatoire chronique.

Qu'est-ce qui cause l'amylose rénale?

L'amylose secondaire se développe comme une complication de nombreuses maladies. Les spécialistes incluent dans cette liste:

  • Maladies auto-immunes - maladie de Crohn, lupus érythémateux, arthrite rhumatoïde et psoriasique, spondylarthrite ankylosante, colite ulcéreuse;
  • Tumeurs malignes - myélome multiple, lymphogranulomatose, macroglobulinémie de Waldenström, sarcome, tumeurs du parenchyme rénal et pulmonaire;
  • Maladies infectieuses chroniques - tuberculose, paludisme, lèpre (lèpre), syphilis;
  • Processus destructeurs purulents - ils comprennent l'empyème pleural, la bronchiectasie, l'ostéomyélite d'origines diverses.
Les fissures dans les parois intestinales de la maladie de Crohn sont auto-immunes.

En plus d’eux, l’hémodialyse peut provoquer la dystrophie amyloïde: dans ce cas, la protéine 2-microglobuline s’accumule dans le sang, chez une personne en bonne santé excrétée dans les urines. L'amylose de dialyse est abrégée en Aβ.2M.

Les lésions rénales ne sont pas caractéristiques de la plupart des variations héréditaires de la maladie et sont observées principalement lors de la fièvre méditerranéenne familiale, commune chez les Arméniens, les Juifs séfarades et les Arabes, et extrêmement rare chez les représentants d'autres groupes ethniques, ainsi que le syndrome de Mackla-Wales qui se manifeste en Grande-Bretagne perte auditive progressive.

La fièvre méditerranéenne familiale a un mode de transmission autosomique récessif et ne peut se développer que s'il existe dans le corps deux copies du gène défectueux transmises par les deux parents. Le syndrome de Mackle-Pays de Galles est autosomique dominant et l'un des parents suffit pour la naissance d'un enfant malade.

Pathogenèse de la maladie

Il n'y a pas de consensus sur le mécanisme de synthèse et d'accumulation de l'amyloïde. Outre la théorie clonale ou mutationnelle la plus répandue et la mieux argumentée, qui explique ce processus par l'apparition de cellules défectueuses dans le corps, les soi-disant amyloïdoblastes, dont la destruction par les cellules immunitaires produit des protéines pathologiques, il existe plusieurs théories liées à l'origine de l'amyloïde.

La théorie des cellules locales suggère que la source de la substance est un dysfonctionnement du système réticulo-endothélial, une hypersécrétion de y-globuline et une accumulation de la fraction d'a-globuline. La théorie de la dysprotéinose explique l'accumulation d'amyloïdes par le transfert de protéines défectueuses dans l'espace intercellulaire et le sérum sanguin. La théorie immunologique dit que l'amyloïde est un produit de destruction auto-immune de cellules saines.

Il est possible qu'en ce qui concerne divers types d'amylose, toutes les données de la théorie soient correctes.

Stades et symptômes de la maladie

Le tableau clinique dépend en grande partie de la cause de l'amylose. Dans la dystrophie amyloïde primitive, le plus souvent, les lésions rénales n’ont pas le temps d’aller loin et d’entraîner des lésions graves: le patient décède des suites d’une insuffisance cardiaque ou d’une autre cause avant le développement de la CRF.

L'amylose secondaire et héréditaire progresse beaucoup plus lentement. Les experts identifient dans le développement de la maladie quatre étapes principales, chacune caractérisée par certains signes.

  1. Le stade préclinique ou latent ne s'accompagne pas de symptômes rénaux graves, malgré le fait que les accumulations d'amyloïdes peuvent déjà être détectées par une biopsie. Dans les pyramides rénales forment des foyers sclérotiques, on observe un gonflement des tissus. Au début de l'amylose acquise, le patient est davantage perturbé par les signes de la maladie sous-jacente: maux de dos dans la spondylarthrite ankylosante, toux, transpiration et épuisement en cas de tuberculose, détérioration de la digestion et saignements intestinaux dans la colite ulcéreuse. L'analyse urinaire montre une légère surestimation des protéines, la teneur en gamma globulines est élevée dans le sang, la RSE augmente également et la modification de cet indicateur n'est pas associée à des exacerbations de la maladie initiale. En moyenne, ce stade de développement de la maladie dure environ 3-5 ans.
  2. Le stade urémique ou protéinurique se caractérise principalement par une augmentation de la concentration de protéines dans l'urine - il peut atteindre 3,0 g / l. On observe une microhématurie: une très petite quantité de sang dans les urines. L'amyloïde commence à se déposer dans les vaisseaux sanguins et les boucles capillaires, les pyramides, les glomérules et le mésangium des reins, ce qui entraîne une atrophie des néphrons. L'apparence des organes change: les reins deviennent œdémateux, denses et leur défaite devient perceptible lors de l'examen échographique. Des taux élevés de fibrinogène et de gamma globuline, ainsi qu'une faible concentration de protéines, sont détectés dans le sang. Dans le même temps, les lésions rénales n'affectent pratiquement pas l'état du patient. La durée du stade urémique est souvent retardée de 10 à 15 ans.
  3. Le stade néphrotique, également appelé stade œdémateux ou néphrose amyloïde-lipoïde, s'accompagne de modifications graves des reins et d'un dysfonctionnement. L'amyloïde s'accumule dans toutes les parties du corps, une grande partie des néphrons meurent, les tissus sains du médulla sont presque complètement remplacés par une masse grasse blanc jaunâtre qui, à l'ouverture, donne l'image caractéristique d'un «gros rein». Dans l'analyse de l'urine, une concentration élevée de protéines, la présence de leucocytes, une microhématurie et une hématurie macroscopique (mélange sanguin visible à l'œil nu donnant à l'urine une sorte de chair de viande) sont détectées. L'état du patient se détériore - il existe un gonflement sévère allant jusqu'à anasarca, résistant à l'exposition aux diurétiques, à la cachexie, à la faiblesse, au manque d'appétit, à une hypertrophie du foie et de la rate, à des mictions fréquentes et abondantes ou, au contraire, à une oligurie. Dans certains cas, il existe une hypertension ou une hypotension - l'un des signes de lésions amyloïdes des glandes surrénales. Cette étape peut être retardée de 5 à 6 ans.
  4. Le stade urémique ou terminal s'accompagne de l'apparition d'une insuffisance rénale chronique. Les reins affectés sèchent, se ratatinent, leur surface se recouvre de cicatrices apparaissant sur le site des foyers de sclérose. L'augmentation du contenu en substances azotées dans le sang entraîne une intoxication chronique, accompagnée de nausées et de vomissements, ainsi qu'une faiblesse. Contrairement à l'insuffisance rénale provoquée par la glomérulonéphrite, la CRF avec amylose est accompagnée d'un œdème constant. Les patients meurent d'une urémie azotémique ou d'une thrombose des veines qui alimentent les reins.
L'apparition du patient souffrant d'un stade néphrotique.

Aux stades avancés de la maladie, des troubles des fonctions d'autres organes internes s'ajoutent aux symptômes de lésions rénales: nodules et ecchymoses sur la peau, en particulier autour des yeux (les "yeux du raton laveur"), douleurs cardiaques, augmentation de la taille de la langue, constipation et douleurs abdominales, raideur articulations, perte de sensibilité de la peau. L'apparition d'au moins un de ces symptômes sur le fond de signes de lésion rénale est une raison suffisante pour suspecter une amylose et un examen plus approfondi.

Méthodes de diagnostic

Lors du diagnostic, il est nécessaire de prendre en compte les antécédents du patient, la nature de la progression de la maladie en tant que cause fondamentale en cas d’amylose secondaire, l’hérédité en cas de suspicion d’une anomalie génétique.

Tout d'abord, des analyses sanguines cliniques et biochimiques sont effectuées, ainsi que des analyses d'urine et une échographie des reins. L'amylose des reins s'accompagne d'une ESR accélérée jusqu'à 15 mm / heure et plus rapide, avec une teneur élevée en leucocytes. L'analyse biochimique montre une concentration élevée en acide urique, en urée, en créatinine et en protéine C réactive dans le sang, ainsi qu'une chute de la quantité totale de protéines dans le sang à 67 g / l. Au contraire, on trouve dans l'urine une teneur élevée en protéines - la protéinurie, dans certains cas, un mélange de leucocytes et d'érythrocytes, et l'amylose, provoquée par le myélome, révèlent la présence de la protéine Bens-Jones. Une échographie montre que les organes sont considérablement élargis. Tous ces signes indiquent une violation des reins, mais pour être sûr du diagnostic, ils ne suffisent pas: on observe un schéma similaire avec la glomérulonéphrite, la néphropathie du myélome et la tuberculose rénale.

Les tests cliniques généraux peuvent confirmer de manière fiable la présence de la maladie

Un signe non équivoque de la dystrophie amyloïde est la détection de l'amyloïde accumulée dans les tissus. Vous pouvez être sûr de leur présence ou de leur absence uniquement avec une biopsie. Le plus informatif:

  • Ponction du rein - permet d'établir un diagnostic précis dans 80 à 85% des cas;
  • Ponction du tissu sous-cutané - très souvent, des accumulations d'amyloïde peuvent être trouvées non seulement dans les organes affectés par le processus pathologique, mais également dans le tissu adipeux.

Si nécessaire, une biopsie de la moelle osseuse, du foie et du tissu rectal est également possible.

Pour détecter l'amyloïde, des échantillons de tissus sont traités avec divers colorants. La coloration rouge Congo donne le meilleur résultat, suivie de la lumière polarisante, qui donne aux grappes de matière une lueur vert vif. De plus, on a souvent eu recours à des réactions d'immunopéroxydase utilisant des antisérums des composants du complexe protéine-polysaccharide.

Afin de déterminer le degré d'endommagement des reins, une scintigraphie par radiotope est utilisée. Il vous permet de suivre l'évolution de la maladie et le succès du traitement.

Traitement de l'amylose rénale

Un spécialiste qui a souffert d’un patient atteint de la maladie amyloïde a deux tâches principales: réduire la synthèse de protéines pathologiques formant des dépôts amyloïdes et protéger les organes internes contre une nouvelle dégénérescence. Les mesures à prendre pour y parvenir dépendent en grande partie de la cause de la maladie.

L'amylose secondaire des reins nécessite tout d'abord un traitement visant à éliminer la maladie sous-jacente. S'il existe un foyer suppuratif chronique dans le corps, sa réorganisation est nécessaire: résection du poumon lors de son abcès, amputation du membre ou retrait de la partie de l'os détruite dans l'ostéomyélite. Une antibiothérapie aidera à faire face aux maladies infectieuses telles que la tuberculose et la syphilis. Dans les maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde et la colite ulcéreuse, l'utilisation de médicaments cytotoxiques et de corticostéroïdes à des doses élevées nécessite l'utilisation d'anti-inflammatoires, tels que le dimexide.

Dans le traitement des formes acquises et héréditaires de l'amylose AA, on utilise la colchicine: l'alcaloïde, qui est obtenu à partir de bulbes de crocus d'automne. Malgré sa haute toxicité, il est capable de prévenir les attaques de fièvre familiale méditerranéenne, réduit la protéinurie et, si le traitement commence à l’heure, il arrête la progression de la maladie. En cas d'efficacité et de bonne portabilité du produit, l'utilisation de la colchicine tout au long de la vie est possible. Les effets secondaires du remède - perturbation grave du tube digestif et chute des cheveux - sont assez fréquents; par conséquent, à l'heure actuelle, la kohitsine n'est pas prescrite dans tous les cas, elle est remplacée par des analogues si possible. En outre, il est inefficace contre l'amylose AL. Cette forme de la maladie est mieux traitée par les propres cellules souches du patient, la thalidomide et le bortézomide.

Les médicaments qui ralentissent la formation et le dépôt dans les organes internes de l'amyloïde sont notamment Unitol, qui lie les protéines pathologiques, et Delagil, un inhibiteur des enzymes impliquées dans la formation du complexe protéine-polysaccharide. Ces médicaments sont capables de stabiliser l’état du patient et d’arrêter la destruction des reins. Les études cliniques indiquent qu’ils sont plus efficaces aux premiers stades.

Fibrlex est utilisé comme aide: il contribue à la destruction de l'amyloïde et à son élimination de l'organisme.

La posologie des médicaments est déterminée par le médecin, en fonction de la réponse du patient et de l'évolution de la maladie. Il est inacceptable de modifier indépendamment le schéma thérapeutique, de remplacer les médicaments prescrits par des analogues ou de les annuler en cas d’effets secondaires.

La consommation quotidienne de 100 à 150 grammes de foie de bœuf cru ou légèrement rôti pendant une longue période améliore également l'état des patients atteints d'amylose rénale. Les raisons de l'effet thérapeutique ne sont pas établies avec précision: les experts suggèrent qu'il s'agit d'une teneur élevée en antioxydants.

En cas d'insuffisance rénale sévère, une hémodialyse est nécessaire. Dans certains cas, un patient a besoin d'une greffe de rein, mais ce ne sont pas toutes les cliniques en Russie qui offrent ce service, et le temps d'attente pour obtenir un organe d'un donneur est souvent si long qu'une personne n'a aucune chance d'attendre le rein.

Dans le cas d’une greffe de rein réussie, les premiers signes de sa lésion amyloïde se manifestent depuis 3 à 4 ans et la récidive de l’insuffisance rénale - en moyenne 15 ans plus tard.

Régime alimentaire pour l'amylose

Comme toutes les maladies rénales, l'amylose rénale nécessite une alimentation pauvre en sel, limitant la quantité de protéines consommée. Les aliments riches en caséine doivent être exclus du régime alimentaire: fromage cottage, fromage, lait, ainsi que viande rouge - veau, bœuf. Produits interdits salés, en conserve et fumés. En cas d'excès de poids, les produits à base de farine qui augmentent le cholestérol sanguin ne sont pas recommandés.

Le régime alimentaire du patient doit être complet et varié, malgré les limitations en apport protéique. Les petites portions de viande blanche et de poisson doivent être calculées en fonction du poids: il ne doit pas contenir plus d’un gramme de protéines par kilogramme de poids corporel du patient. Les céréales sont autorisées en toutes quantités: sarrasin, orge, riz, légumes crus et cuits à la vapeur et fruits contenant une grande quantité de vitamines. Des épices telles que le basilic, l'ail, les poivrons noirs et rouges contribueront à donner du goût aux plats non salés.

Suivre strictement les recommandations sur une nutrition adéquate réduira le fardeau des reins affectés et améliorera l'état général du patient.

Prévisions

Dans l'amylose secondaire, le pronostic dépend en grande partie de l'évolution de la maladie sous-jacente: des exacerbations fréquentes entraînent une forte détérioration des reins. Un diagnostic précoce et une thérapie bien choisie aident à éviter les lésions sévères du système urinaire et à ralentir la dystrophie amyloïde du tissu rénal. Dans ce cas, le patient peut vivre 30 à 40 ans après la découverte de l'amylose et mourir de causes naturelles. Avec l'amylose familiale détectée à temps, le pronostic est également relativement favorable et le patient a une chance de vivre jusqu'à un âge avancé en contrôlant sa maladie.

L'amylose primaire ou idiopathique, au contraire, se développe dans la plupart des cas à la vitesse de l'éclair et a un très mauvais pronostic. En moyenne, l'espérance de vie des patients chez qui cette forme a été trouvée est d'environ un an et demi à partir du moment du diagnostic.

Amylose rénale

L'amylose rénale est une manifestation de l'amylose systémique caractérisée par une altération du métabolisme des protéines et des glucides avec dépôt extracellulaire dans le tissu rénal de l'amyloïde, un composé complexe protéine-polysaccharide qui entraîne un dysfonctionnement des organes. L'amyloïdose rénale survient lors du développement d'un syndrome néphrotique (protéinurie, œdème, hypo- et dysprotéinémie, hypercholestérolémie) et d'une insuffisance rénale chronique. Le diagnostic de l'amylose rénale comprend les tests d'urine, de sang et de coprogramme; échographie des reins et biopsie. Lorsque l’amylose rénale, un régime est prescrit, une pharmacothérapie est effectuée et les troubles primaires sont corrigés; dans les cas graves, une hémodialyse et une greffe de rein peuvent être nécessaires.

Amylose rénale

En urologie, l’amylose rénale (dystrophie amyloïde, néphrose amyloïde) représente 1 à 2,8% de toutes les maladies du rein. L'amyloïdose des reins est la manifestation la plus fréquente de l'amylose systémique, dans laquelle une substance glycoprotéique spéciale, l'amyloïde, qui viole leurs fonctions, s'accumule dans l'espace extracellulaire de divers organes. L'amyloïdose rénale, avec la glomérulonéphrite, est la principale cause du syndrome néphrotique.

Classification des formes d'amylose rénale

Conformément aux mécanismes étiopathogénétiques, on distingue cinq formes d’amylose rénale: idiopathique, familiale, acquise, sénile, semblable à une tumeur locale. Dans l'amylose primitive (idiopathique) du rein, les causes et les mécanismes restent inconnus. Les formes familiales (héréditaires) sont causées par un défaut génétique dans la formation de protéines fibrillaires dans le corps. L'amylose secondaire (acquise) rénale se développe avec des désordres immunologiques (infections chroniques, maladies rhumatismales, tumeurs malignes, etc.). L'amylose sénile est à la base d'un changement involutif du métabolisme des protéines. L'amylose tumorale locale des reins n'est pas claire.

En fonction du type de protéine fibrillaire contenue dans l'amyloïde, diverses formes d'amylose («A») sont généralement désignées par les abréviations suivantes: Type AA (secondaire, l'amyloïde contient de l'a-globuline sérique); Type AL (idiopathique, dans l'amyloïde - chaînes légères d'Ig); Type ATTR (famille, sénile; dans la protéine amyloïde - transthyrétine); De type А22 (dialyse; β2-microglobuline dans l'amyloïde) et d'autres. Les formes idiopathiques, familiales, séniles et locales de l'amylose sont classées en unités nosologiques indépendantes. L'amylose secondaire du rein est considérée comme une complication de la maladie sous-jacente.

Compte tenu de la lésion prédominante de tout organe et du développement de son insuffisance, des variantes de l'amyloïdose sont isolées: néphropathique (amyloïdose rénale), épinéphropathique, neuropathique, hépatopathique, entéropathique, cardiopathique, pancréatique, mixte et généralisée. Quels que soient la forme et le type d’amylose, les éléments structurels spécifiques des tissus sont expulsés par la matière amyloïde, ce qui entraîne une diminution des fonctions des organes correspondants. L'amylose systémique (généralisée) comprend l'amylose AL, AA, ATTR et A2; à l'amylose locale des reins, des oreillettes, des îlots pancréatiques, cérébrale, etc.

Causes de l'amylose rénale

L'étiologie de l'amylose rénale idiopathique reste dans la plupart des cas inconnue; parfois, la maladie se développe avec le myélome multiple. En plus des reins, l'amylose primitive peut toucher la langue, la peau, la thyroïde, le foie, les poumons, les intestins, la rate et le cœur.

L'amylose secondaire est généralement associée à des infections chroniques (syphilis, tuberculose, paludisme) et au système localisé avec les maladies localisées de la première place et au système local de la première place, à l'aide de maladies localisées de la colite, maladie de Crohn), tumeurs (lymphogranulomatose, méningiome, néoplasmes rénaux), etc. L'amylose secondaire affecte les reins, les vaisseaux sanguins, les ganglions lymphatiques, le foie et autres. nous

La dialyse amyloïdienne des reins est due à une hémodialyse à long terme du patient. L'amylose familiale héréditaire survient avec une maladie périodique, souvent dans les pays du bassin méditerranéen (en particulier la version portugaise). L'amylose sénile est considérée comme un signe de vieillissement survenant après 80 ans chez 80% des personnes. Les formes locales d'amylose peuvent être dues à des tumeurs endocrines, à la maladie d'Alzheimer, au diabète de type 2 et à d'autres causes.

Parmi les théories de la pathogenèse de l'amyloïdose rénale, l'hypothèse immunologique, l'hypothèse mutationnelle et l'hypothèse de la synthèse des cellules locales sont considérées. L'amylose rénale est caractérisée par un dépôt extracellulaire dans le tissu rénal, principalement dans les glomérules, d'amyloïde, une glycoprotéine spéciale à haute teneur en protéine fibrillaire insoluble.

Symptômes de l'amylose rénale

Lorsque l'amylose rénale combine des manifestations rénales et extrarénales, provoquant le polymorphisme de l'image de la maladie. Au cours de l'amylose rénale, on distingue 4 stades (latent, protéinurique, néphrotique, azotémique) avec des symptômes cliniques caractéristiques.

Au stade latent, malgré la présence d'amyloïde dans les reins, aucune manifestation clinique de l'amylose n'est observée. Pendant cette période, les symptômes de la maladie primaire (infections, processus purulents, maladies rhumatismales, etc.) prévalent. La phase latente peut durer de 3 à 5 ans ou plus.

Au stade protéinurique (albuminurique), on observe une perte croissante de protéines dans l’urine, une microhématurie, une leucocytose et une augmentation de la RSE. En raison de la sclérose et de l'atrophie du néphron, la lymphostase et l'hyperémie rénale augmentent, deviennent denses, deviennent d'une couleur gris-rose terne.

Le stade néphrotique (œdémateux) se caractérise par une sclérose et une amyloïdose du médulla du rein et, par conséquent, par le développement d'un syndrome néphrotique avec un tétrade typique de symptômes - protéinurie massive, hypercholestérolémie, hypoprotéinémie, œdème résistant aux diurétiques. Une hypertension artérielle peut survenir, mais le plus souvent, la pression artérielle est normale ou diminue. Hépato-et splénomégalie est souvent noté.

Au stade azotémique (terminal, urémique) du rein, la cicatrice est ridée, de taille dense (rein amyloïde). Le stade azotémique correspond à l'apparition d'une insuffisance rénale chronique. Contrairement à la glomérulonéphrite, l'amylose rénale persiste en cas de gonflement. L'amyloïdose rénale peut être compliquée par une thrombose veineuse rénale accompagnée d'anurie et de douleur. Le résultat de cette étape est souvent le décès du patient d'une urémie azotémique.

Les manifestations systémiques de l'amylose des reins peuvent être des vertiges, une faiblesse, un essoufflement, une arythmie, une anémie, etc. En cas de jonction de l'amylose de l'intestin, une diarrhée persistante se développe.

Diagnostic de l'amylose rénale

Au début de la période préclinique, il est extrêmement difficile de diagnostiquer l'amylose rénale. À ce stade, la priorité est donnée aux méthodes de laboratoire - l’examen de l’urine et du sang. En général, l’analyse de la protéinurie précoce observée dans les urines, qui a tendance à augmenter régulièrement, de la leucocyturie (en l’absence de signes de pyélonéphrite), de la microhématurie et de la cylindrurie.

Les paramètres biochimiques sanguins sont caractérisés par une hypoalbuminémie, une hyperglobulinémie, une hypercholestérolémie, une activité accrue de la phosphatase alcaline, une hyperbilirubinémie, un déséquilibre électrolytique (hyponatrémie et hypocalcémie), une augmentation du contenu en fibrinogène et en lipoprotéines b. En général, une prise de sang - leucocytose, anémie, augmentation de la RSE. Dans l’étude des coprogrammes, on détecte souvent un degré prononcé de stéatorrhée («graisse dans les selles»), de la créorrhée (teneur importante en fibres musculaires dans les selles), de l’amilorrhée (présence d’amidon en grande quantité dans les selles).

En raison de troubles métaboliques prononcés de l'amylose rénale, l'ECG peut provoquer des arythmies et des troubles de la conduction. avec EchoCG - cardiomyopathie et dysfonctionnement diastolique. Une échographie abdominale révèle une hypertrophie de la rate et du foie. Lorsque la radiographie du tractus gastro-intestinal est déterminée par l'hypotension de l'œsophage, l'affaiblissement de la motilité gastrique, l'accélération ou le ralentissement du passage du baryum par les intestins. Une échographie des reins visualise leur augmentation (gros bourgeons gras).

Une méthode fiable pour le diagnostic de l'amylose est la biopsie du rein. Une étude morphologique de la biopsie après coloration au rouge Congo au cours d'une microscopie électronique ultérieure en lumière polarisée révèle une lueur verte caractéristique de l'amylose rénale. L'amyloïde peut être détectée le long des vaisseaux, des tubules, des glomérules. Dans certains cas, une biopsie de la membrane muqueuse du rectum, de la peau, des gencives, du foie.

Traitement de l'amylose rénale

Dans le traitement de l'amylose secondaire des reins, le succès du traitement de la maladie sous-jacente joue un rôle important. Dans le cas d'une guérison complète et permanente de la pathologie primitive, les symptômes de l'amylose rénale sont également souvent régressés. Les patients atteints d'amylose rénale ont besoin d'une modification de leur régime alimentaire: cela prend longtemps, en 1,5 à 2 ans, de manger un foie cru (80-120 mg / jour), limitant les protéines et le sel (en particulier dans les cas d'insuffisance rénale et cardiaque); augmentation de l'apport en glucides; aliments riches en vitamines (en particulier la vitamine C) et en sels de potassium.

Les médicaments pathogéniques pour le traitement de l'amylose rénale sont les dérivés de la 4-aminoquinoléine (chloroquine), des désensibilisants (chloropyramine, prométhazine, diphénhydramine), la colchicine, l'unithiol, etc. D. La possibilité d'utiliser des cytostatiques à base de corticostéroïdes est débattue. Au stade terminal de l'amylose rénale, une dialyse rénale chronique ou une greffe de rein peuvent être nécessaires.

Pronostic et prévention de l'almyloïdose rénale

Le pronostic est largement déterminé par l'évolution de la maladie sous-jacente et le taux de progression de l'amylose rénale. Le pronostic est aggravé par l'apparition d'une thrombose, d'une hémorragie, de l'ajout d'infections intercurrentes et d'un âge avancé. Avec le développement de l'insuffisance cardiaque ou rénale, la survie est inférieure à 1 an. Les conditions de récupération consistent en un accès rapide à un néphrologue et en un diagnostic précoce de l'amylose rénale, un traitement actif et l'élimination complète de la maladie sous-jacente.

La prévention de l'amylose rénale nécessite le traitement rapide de toute pathologie chronique pouvant être à l'origine du développement de la néphrose amyloïde.

Plus D'Articles Sur Les Reins