Principal Anatomie

Développement anormal des reins

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Les anomalies rénales sont une pathologie des reins d'étiologie congénitale, qui constitue une violation de la structure de l'organe, de ses vaisseaux, de son emplacement ou de sa fonctionnalité. Le problème est dû à des anomalies génétiques pendant la période de développement prénatal ou à des facteurs néfastes auxquels une femme enceinte a succombé. Les malformations rénales sont plus courantes que tout autre trouble congénital. Ils s'accompagnent de symptômes prononcés et d'un développement anormal d'autres organes, tels que le foie.

Anomalies des vaisseaux rénaux

Les pathologies du développement vasculaire sont la cause d'un mauvais apport sanguin à l'organe. Ils entraînent des problèmes d'écoulement d'urine par les reins. C'est pourquoi une pyélonéphrite, une hypertension artérielle, une insuffisance rénale et des hémorragies dans l'organe se développent souvent. Lors du diagnostic, il est important de distinguer les pathologies des vaisseaux rénaux et de la tuberculose, les maladies du sang et du foie, etc. Rarement de tels défauts sont indépendants, ils s'accompagnent généralement d'une anomalie du rein lui-même. Il y a des anomalies des veines et des artères des reins. Malformations de l'artère rénale:

  • plusieurs navires;
  • artère accessoire (c'est déjà le vaisseau principal et elle est attachée à la partie supérieure ou inférieure du rein);
  • double (artère supplémentaire de même taille);
  • sténose fibromusculaire (la lumière du vaisseau devient trop étroite en raison de la forte croissance des tissus fibreux et musculaires);
  • artère du genou;
  • anévrisme
  • plusieurs veines;
  • veine supplémentaire;
  • annulaire à gauche (les vaisseaux sortent de l'avant et de l'arrière de l'organe, formant un "anneau");
  • extravalve de la veine rénale gauche;
  • placement rétroaortique de la veine du rein gauche;
  • reliant la veine testiculaire droite dans le vaisseau rénal.
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Anomalies du nombre de reins

Il existe de telles anomalies congénitales des reins:

  • aplasie;
  • agénésie;
  • doubler;
  • rein accessoire.
L'absence ou le sous-développement des reins est le résultat d'un effet négatif sur le fœtus pendant la grossesse ou d'une mutation génique incompatible avec la vie. Retour à la table des matières

Genèse d'organes

Ces anomalies du développement des reins sont le résultat de mutations génétiques ou de facteurs néfastes ayant affecté la mère lors de la mise au monde. L'essence de l'anomalie est l'absence partielle ou totale d'un organe. L'agénésie bilatérale est considérée comme incompatible avec la vie. Les bébés naissent généralement morts ou meurent immédiatement après l'accouchement. Par conséquent, il est important qu'une greffe de rein soit réalisée immédiatement. Avec l'agénésie unilatérale, un lobe du rein fonctionne sur deux. La maladie peut ne pas se manifester tout au long de la vie.

Aplasie rénale et tests de diagnostic

L'essence de la pathologie réside dans l'absence partielle d'un organe. Une partie du corps ne se développe pas pleinement, ce qui explique son incapacité. Toutes les fonctions sont exécutées par une part saine. Si elle s’acquitte de la tâche, la personne peut ne pas être au courant du problème, car les symptômes sont absents. Dans ce cas, le diagnostic de la maladie est aléatoire et le traitement n'est pas nécessaire. Une fois par an, le patient doit passer une échographie et passer des analyses de sang et d'urine. Il est recommandé de suivre un régime alimentaire modéré et d’abandonner les mauvaises habitudes. Lorsqu'un corps sain ne peut pas supporter une double charge, des signes de problèmes rénaux (douleur dans le bas du dos) se manifestent, un traitement immédiat est alors prescrit au patient.

Rein supplémentaire

Le défaut est dans la formation innée du troisième rein. Ces maladies sont extrêmement rares. Un rein supplémentaire est un organe entièrement fonctionnel. Sa structure n’est pas différente de celle du corps principal, elle dispose d’un apport de sang séparé. Tailles un peu plus petites. Localisé organe supplémentaire sous le principal. La maladie n'interfère pas avec la personne. Dans de rares cas, des fuites d'urine se produisent. La pathologie est souvent diagnostiquée par hasard à l’échographie. Les analyses de sang et d'urine montrent un processus inflammatoire. Parfois, il existe des indications pour le retrait, par exemple la pyélonéphrite.

Doubler les reins

Le dédoublement du rein est assez fréquent. L'anomalie congénitale se manifeste par le doublement de l'organe. La taille de ce rein est plus grande que d'habitude et les parties supérieure et inférieure sont séparées. Chaque partie est fournie avec du sang dans une mesure égale. La pathologie rénale peut être complète ou incomplète. Il n’est presque toujours pas nécessaire de traiter des maladies sauf si des processus pathologiques sont à l’origine de complications telles que tuberculose, pyélonéphrite, etc. Diagnostic: balayage, urographie, cystoscopie.

Anomalies de la taille du rein

L'hypoplasie est une affection pathologique où l'organe est plus petit que prévu, en raison de son sous-développement. Dans le même temps, les fonctions et la structure histologique ne diffèrent pas et la lumière des vaisseaux est légèrement plus petite. En règle générale, la pathologie affecte uniquement la proportion du rein. Le traitement n'est nécessaire qu'en cas de développement de complications, dont la plus fréquente est la pyélonéphrite.

Anomalies de la localisation et de la forme des reins

Dystopie d'organes

Pendant la grossesse, le fœtus peut déplacer l’organe vers la région lombaire, ce qui entraîne une dystopie. Le processus pathologique peut couvrir une partie ou deux de l'organe. La dystopie est l’un des défauts les plus courants. Il existe plusieurs types de dystopie:

Le mouvement des reins pendant le développement du fœtus est une menace pour la santé et l’inconfort, mais n’est pas une pathologie fatale.

  • lombaire (palpable dans l'hypochondre, les vaisseaux passent perpendiculairement);
  • iléal (localisation dans la cavité iliaque, vaisseaux multiples, défauts accompagnés de sensations douloureuses dans le péritoine);
  • pelvien (emplacement situé entre le rectum et la vésicule biliaire, ce qui affecte le travail de ces organes);
  • thoracique rare (localisation - cavité thoracique, généralement la partie gauche);
  • croisé (une anomalie congénitale implique le déplacement de certains reins vers un autre pour la ligne médiane, ce qui entraîne une localisation unilatérale des deux, mais une fusion est possible).
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Causes d'un rein en fer à cheval

Les causes de la pathologie sont posées pendant la grossesse lorsqu’une mutation congénitale se produit. Deux lobes du rein se développent avec les extrémités, formant un "fer à cheval". Le diagnostic par ultrasons montre qu'un tel organe est localisé en dessous de la normale, l'irrigation sanguine est modifiée car le lieu de l'accrétion serre les vaisseaux sanguins et les nerfs lorsque le corps est inapproprié. Le symptôme est une douleur aiguë. Avec cette pathologie des reins se produisent souvent des processus inflammatoires. Si l'inflammation devient chronique, l'anomalie est éliminée chirurgicalement, mais le traitement n'est généralement pas nécessaire.

Anomalie de la galette

Les boutons halétiformes sont des malformations dans lesquelles, pendant la grossesse, le fœtus a deux lobes d'organe grandissant avec des marges médianes. Localisation de la pathologie - la ligne médiane de la colonne vertébrale dans la région pelvienne ou au-dessus du promontoire. Le rein de type galète est palpable à la palpation de l'abdomen. En outre, la détection est possible lorsqu'elle est visualisée sur une chaise gynécologique. Le diagnostic pathologique est réalisé par pyélographie rétrograde bilatérale ou urographie excrétrice. Les symptômes et les analyses sont similaires à ceux de la dystopie.

Signes de pathologie relationnelle

Causes de la fusion décontractée pendant la grossesse. Dans ce cas, chez un fœtus, 2 lobes se développent en un seul organe. L'anomalie fait référence au commun. Le plus souvent, il se développe parallèlement à la dystopie. Les statistiques indiquent une plus grande exposition à la partie masculine de la population. Un symptôme de la maladie est le syndrome de la douleur et l'inflammation rénale. Une caractéristique est le fonctionnement séparé des partages épissés. Ils sont dotés de leurs propres uretères et mécanismes de filtrage. Types d'anomalies:

  • Rein en forme de L (le haut d'un lobe se confond avec le bas de l'autre, tordu le long de l'axe du lobe);
  • fer à cheval;
  • En forme de S (le haut d'un lobe se confond avec le bas de l'autre);
  • galete
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Anomalies de structure

Les pathologies congénitales des reins chez les enfants peuvent se manifester par des anomalies structurelles. Si, au cours du développement fœtal, le fœtus était affecté de facteurs tératogènes (médicaments, stupéfiants, etc.), il est possible de modifier la structure rénale. En conséquence, la formation et l'excrétion de la bile dans le corps sont perturbées, ce qui est la cause d'une inflammation fréquente. La maladie ne peut être traitée que chirurgicalement. Variantes d'anomalies:

Dysplasie d'organes

La dysplasie rénale est une affection dans laquelle l'organe est plus petit que la taille normale, qui est déjà incorporé pendant la période de développement intra-utérin. Cela affecte la structure du parenchyme et la fonctionnalité de l'organe. Dysplasies possibles:

  • rein rudimentaire (le développement de l'organe s'arrête en début de grossesse; au lieu de l'organe, une petite quantité de tissu conjonctif est visualisée sous la forme d'un capuchon sur l'uretère);
  • nain (la taille de l'organe est beaucoup plus petite que d'habitude, il peut ne pas y avoir d'uretère).
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Multicystose

La multicystose est le remplacement complet du tissu rénal par des kystes. En règle générale, la pathologie ne concerne qu'une partie de l'organe. Le problème se pose si, pendant la période de développement prénatal, l'appareil excréteur n'est pas posé. L'urine n'est pas éliminée mais s'accumule, ce qui conduit au remplacement du parenchyme par des formations kystiques et du tissu conjonctif. Le bassin rénal est altéré ou pas du tout. La maladie n’est pas héréditaire, elle est le plus souvent découverte par hasard. Il est possible de sonder à travers l'abdomen, surtout si une hypoplasie s'est développée simultanément.

  • douleur sourde dans la région lombaire;
  • une légère augmentation de la température;
  • l'analyse d'urine ne montre pas les écarts de paramètres;
  • flatulences;
  • en échographie montre un changement dans la structure du corps.
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Politistose

En cas de parenchyme polykystique, le parenchyme est remplacé par un grand nombre de kystes de taille différente. La pathologie est souvent accompagnée de foie polykystique, de pancréas et d'autres organes. La maladie étant héréditaire, il est nécessaire d’examiner tous les proches parents du patient, en particulier les femmes enceintes. Souvent, cela affecte les deux lobes. Dans ce cas, le patient se plaint de douleurs dans le dos, d'un désir constant de boire, d'épuisement, etc. La pyélonéphrite commence presque toujours. Au fil du temps, une atrophie des reins et une insuffisance rénale se développent. Pour le diagnostic de pathologie, les méthodes suivantes sont utilisées:

  • diagnostics par ultrasons;
  • analyse d'urine (leucocytose);
  • Scanner;
  • examen aux rayons x.
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Kystes isolés

Les formations kystiques peuvent être simples. Ils sont appelés kystes solitaires simples. Ils sont localisés à la surface du corps ou dans ses départements. La tumeur est ronde ou ovale. Le kyste est congénital ou acquis. Au fil du temps, il se développe, entraînant une atrophie et une altération du fonctionnement des organes. La pathologie est accompagnée de douleurs sourdes dans la région lombaire, d'une augmentation de la taille de l'organe, etc. Diagnostiquer le problème sur une échographie ou un examen radiographique. En tant que procédure thérapeutique, une ponction ou une opération est effectuée pour exciser les parois du néoplasme.

Anomalies de la moelle

Anomalies possibles de la moelle:

  • la mégacale est une maladie congénitale dans laquelle la cupule se dilate de manière diffuse;
  • Polymegakalis - une maladie dans laquelle plusieurs gobelets sont élargis;
  • rein spongieux - un état pathologique du corps, lorsque les tubules rénaux sont fortement dilatés et que le corps ressemble à une éponge.
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Anomalies du bassinet et de l'uretère

  • localisation anormale (ectopie du trou, rectocave);
  • anomalies de structure et de forme (shtoporopoobraznaya, hypoplasie, sténose);
  • uretère supplémentaire;
  • rétrécissement (interfère avec le flux normal de la bile);
  • expansion, par exemple, ureterocele, dilatation, mégaloureter.

Les anomalies du développement du bassin peuvent consister en un dédoublement incomplet (le pelvis et les uretères sont doublés, mais ils se confondent devant la vessie) ou en une bifurcation complète (2 uretères mènent à la vessie). Dans ce cas, la pathologie est unilatérale et bilatérale. Le problème peut être diagnostiqué à l'aide d'analyses d'urine et de tests bactériologiques des sédiments urinaires. Traiter la maladie chirurgicalement.

Développement anormal des reins

. ou: malformations rénales

Les anomalies du développement des reins sont des troubles congénitaux (apparaissant dans l'utérus) de la structure ou de la fonction des reins. Sont les anomalies les plus fréquentes de toutes les malformations congénitales.

Symptômes d'anomalies rénales

  • Avec un défaut dans un rein, il peut ne pas y avoir de symptômes.
  • Douleur dans la région lombaire (tirant, constante).
  • Augmentation de la pression artérielle.
  • Attaques de "coliques" - douleurs aiguës et périodiques dans la région lombaire.
  • Hématurie (présence de sang dans les urines).
  • Changement d'urine (il devient trouble, la couleur de "viande slop" mousseuse).
  • Augmentation de la température corporelle, des frissons.
  • Tendance à l'œdème.
  • Varicocèle (varices).
  • Soif
  • Maux de tête

Les formulaires

Raisons

  • Maladies génétiques (violations de l'appareil génétique de la cellule, pannes au niveau des gènes).
  • Facteurs nocifs affectant le fœtus pendant la grossesse. Le plus souvent:
    • médicaments (inhibiteurs de l'ECA (substances qui détendent les vaisseaux et réduisent la pression));
    • tabagisme, consommation d'alcool et de drogues par la mère;
    • facteurs physiques (températures élevées, rayonnements ionisants).

Néphrologue aidera dans le traitement de la maladie

Diagnostics

  • Analyse des plaintes (quand (depuis combien de temps) des douleurs sont-elles apparues dans la région lombaire, quelle est leur fréquence, existe-t-il une augmentation de la pression artérielle, quel est le succès de sa réduction de médicament, de la température, etc.).
  • Analyse de l'histoire de la vie (maladie chez les jeunes, présence de maladies chroniques de l'urine, du système cardiovasculaire, maladies chroniques du plus proche parent).
  • Analyse d'urine - recherche dans l'urine de globules rouges (globules rouges), de leucocytes (globules blancs, cellules immunitaires), de protéines, de glucose (sucre dans le sang), de bactéries, de sels, etc. Vous permet de détecter des signes d'inflammation dans les organes du système génito-urinaire.
  • Comptage sanguin complet - comptage des érythrocytes, des leucocytes, du taux de sédimentation des érythrocytes (ESR) - temps pendant lequel les érythrocytes se déposent au fond du tube. Vous permet d'évaluer la présence du processus inflammatoire et de l'état du système immunitaire du corps.
  • Mesure de la pression artérielle. Les chiffres élevés de la pression artérielle suggèrent des dommages importants aux reins dans le contexte du reflux vésico-urétéral.
  • Palpation des reins. Normalement, il est impossible de sonder les reins à travers l'abdomen, mais en cas d'augmentation de leur volume en raison d'un écoulement urinaire altéré, les reins deviennent disponibles pour la palpation (palpation).
  • Échographie (échographie) des reins - évaluation de la taille, de l'emplacement des reins, de leur structure, de l'état du système d'élaboration pelviso-pelvis (système d'extraction et d'accumulation d'urine), détection de calculs, de kystes (formations sous forme de bulles contenant du liquide).
  • Échographie (échographie) des reins avec Doppler - étude du flux sanguin dans les artères rénales.
  • L'urographie excrétrice (injection d'un agent de contraste dans une veine, prise de photos des reins à différents moments d'excrétion de l'agent de contraste) vous permet de déterminer le travail des reins, l'état du système pelvis-pelvis, la présence de calculs ou d'obstacles à l'écoulement de l'urine.
  • Tomodensitométrie (TDM) - permet d’évaluer la taille, la structure des reins, leurs vaisseaux, la présence de calculs, de kystes, etc.
  • Imagerie par résonance magnétique (IRM) - vous permet d’évaluer la taille, la structure des reins, leurs vaisseaux, la présence de calculs, de kystes, etc.
  • Angiographie des vaisseaux rénaux - introduction d’un agent de contraste dans l’artère rénale afin d’évaluer sa localisation, son diamètre et sa structure.

Traitement des anomalies rénales

  • Ponction du kyste rénal (formations sous forme de bulles contenant un liquide) - ponction d'un kyste rénal et élimination du liquide de la cavité.
  • Angioplastie de l'artère rénale (gonflement d'un "ballon" spécial dans l'artère rénale pour élargir sa lumière).
  • Stenting de l'artère rénale (introduction et ouverture d'un stent spécial (armature métallique) dans l'artère rénale pour élargir sa lumière).
  • Plastiques (changement) du segment pelvico-urétéral (jonction du pelvis rénal et de l'uretère) en cas de sténose (réduction de la lumière) avec des artères rénales supplémentaires.
  • Néphrectomie (retrait du rein).

Complications et conséquences

  • L’hydronéphrose est une extension des structures collectives (la partie du rein où l’urine finie s’écoule (le système rénal du bassinet du rein) dans l’urine).
  • Pyélonéphrite aiguë ou chronique (inflammation bactérienne du système rénal pelvien).
  • La formation de calculs rénaux (lithiase urinaire).
  • Saignement des voies urinaires.
  • Atrophie rénale (remplacement du tissu cicatriciel du rein qui ne produit pas d'urine).
  • Hypertension vasorénale (augmentation persistante de la pression artérielle au-dessus de 140/90 mm Hg (millimètres de mercure), ce qui est difficile à traiter).
  • Insuffisance rénale chronique (violation de toutes les fonctions des reins, entraînant la dégradation de l'eau, du sel, de l'azote et d'autres types de métabolisme).

Prévention des anomalies rénales

  • suivre un régime (réduire la quantité d'aliments gras et protéinés, manger des légumes, des céréales, des fruits, limiter la consommation de sel (2 à 3 grammes par jour));
  • prendre des médicaments antihypertenseurs (médicaments réduisant la pression artérielle);
  • prendre des médicaments antibactériens (médicaments contribuant à la mort ou à l’arrêt de la croissance bactérienne).

Avancée

  • Les sources
  • “Urologie: direction nationale” ed. N.A. Lopatkina. - M.: "GEOTAR-Media", 2009.
  • "Urology by Donald Smith", éd. E. Tanago. - M.: "Practice", 2005.

Chapitre 3. EVOLUTION DES REINS

3.1. ANOMALIES DE QUANTITÉ

La fréquence de l'agénésie rénale est de 1: 1000 des nouveau-nés. En même temps, l'organe et la jambe, les vaisseaux à l'uretère sont absents. L'agénésie bilatérale (arsenia), incompatible avec la vie, est 4-5 fois moins fréquente. Ce défaut est généralement associé aux malformations des organes génitaux, du rectum, de l'anus et de la moelle épinière (anomalies combinées par Duhamel dans le "syndrome de régression caudale"). L'agénésie rénale unilatérale est cliniquement asymptomatique pendant longtemps, le seul rein compensant étant hypertrophié et assurant pleinement la fonction excrétrice. Cependant, le stress accru exercé sur un seul rein contribue au développement de complications telles que la pyélonéphrite et l'urolithiase. La maladie est diagnostiquée par échographie, urographie excrétrice, scanner et angiographie. Le traitement conservateur de la tache est effectué en cas d’ajout de complications.

Un rein supplémentaire est une anomalie rare. La littérature mondiale décrit des cas de trois ou quatre reins complètement isolés les uns des autres. Le rein accessoire possède son propre réseau vasculaire, des capsules fibreuses et grasses, ainsi que l'uretère, qui se jette dans l'uretère du rein principal ou s'ouvre avec une bouche indépendante dans la vessie. Un défaut est généralement diagnostiqué lors d’un examen urologique portant sur le développement de diverses complications (telles que l’hydronéphrose secondaire, l’urolithiase, la formation de tumeurs et l’incontinence urinaire). En cas de pyélonéphrite persistante, non susceptible de traitement médical, il est recommandé de retirer le rein accessoire affecté.

3.2. ANOMALIES DE POSITION

Les anomalies de la position des reins sont le plus souvent diagnostiquées chez les enfants. À mesure que le développement progresse de la cavité pelvienne vers

la région lombaire du rein peut prendre une position fixe à n'importe quel stade de l'ascension. De plus, sa rotation reste toujours incomplète, ce qui sert de critère pour le diagnostic différentiel de la dystopie rénale pour néphroptose. La dystopie survient à une fréquence de 1: 800 nouveau-nés. Les dystopies pelvienne, iliaque, lombaire, thoracique et croisée sont distinguées.

La dystopie pelvienne est rare, mais sa signification clinique est significative. Dans la dystopie pelvienne sévère, le rein est situé en profondeur: chez le garçon, entre le rectum et la vessie, chez la fille, entre le rectum et l'utérus. Le pôle supérieur du rein est recouvert de péritoine, le pôle inférieur se trouve sur le diaphragme pelvien. Peut-être la fusion des bourgeons dystopiques. En règle générale, la douleur est présente chez tous les patients. Une douleur constante ou intermittente est localisée dans le bas de l'abdomen. Chez les adolescentes, le syndrome douloureux coïncide souvent avec la période de menstruation. Dans la moitié des cas, l'évolution de la dystopie pelvienne est compliquée par une hydronéphrose secondaire. Des troubles vasomoteurs peuvent être associés à la compression des reins dystopiques des vaisseaux des membres inférieurs. Lorsque l'examen rectal du rein est détecté comme une formation de type tumeur dans la cavité pelvienne. Le diagnostic est confirmé par échographie et urographie excrétrice. Le traitement est destiné à la rééducation de la pyélonéphrite et à la restauration d'une urodynamique adéquate. La topographie inhabituelle et la vascularisation d'un tel organe anormal rendent les opérations du rein pelvien techniquement très complexes, ce qui minimise le nombre d'opérations de reconstruction préservant les organes.

Dans la dystopie iléale, le rein est situé sous la crête de l’Ilium (Fig. 2). Le rein a toujours une forme aplatie et la fibre périrénale est absente. Les artères rénales s'étendant de l'artère iliaque commune, généralement multiples. Cliniquement, le défaut se manifeste par un syndrome de douleur abdominale, causé par la pression du rein dystopique sur le plexus nerveux et des troubles urodynamiques. La douleur peut également être associée à la motilité mécanique ou réflexe du tractus gastro-intestinal et s'accompagner de nausées, de vomissements, d'éructations et de symptômes similaires. Les complications les plus typiques incluent une hydronéphrose secondaire et une pyélonéphrite chronique secondaire. Le diagnostic de la maladie comprend des tests sanguins et urinaires généraux, des examens urologiques spéciaux, des échographies et des examens de dépistage.

uréographie urétrale. Le traitement consiste en la réhabilitation de la pyélonéphrite; des opérations sont montrées aux patients présentant une transformation hydronéphrotique grave.

Fig. 2. Dystopie iliaque du rein droit (pyélographie rétrograde)

Pour la dystopie lombaire, le rein est généralement bas dans la région lombaire. Il est caractéristique que les vaisseaux artériels du rein partent de l'aorte au-dessous de la normale, approximativement au niveau des vertèbres lombaires II-III. Le rein est tourné autour de l’axe longitudinal, son bassin est tourné vers plusieurs autres en avant. En cas de dystopie lombaire du rein, un traitement chirurgical est nécessaire en cas de complication de jointure ou d'anomalies concomitantes.

La dystopie thoracique est une anomalie dans laquelle le rein est situé dans la cavité thoracique au-dessus du diaphragme (Fig. 3). Cette anomalie, qui ne provoque généralement pas de sensations douloureuses chez le patient, est détectée par examen aux rayons X. L'urographie excrétrice nécessaire pour tous permet d'éviter les erreurs de diagnostic.

Fig. 3. Dystopie thoracique du rein gauche (urographie excrétrice)

malade avec des ombres arrondies sur le diaphragme. Contrairement à d'autres types de dystopies dans la dystopie thoracique, la longueur de l'uretère est supérieure à la norme et les vaisseaux rénaux partent légèrement plus haut. Ce défaut ne nécessite pas de traitement particulier. Le traitement chirurgical est effectué selon les indications.

La dystopie croisée est une affection dans laquelle les deux reins sont situés d'un côté de la colonne vertébrale et l'uretère inférieur traverse la colonne vertébrale et se jette dans la vessie à l'endroit habituel (Fig. 4). L'irrigation sanguine des reins présentant ce défaut est très variable. En règle générale, la dystopie croisée s'accompagne d'une fusion rénale. Les manifestations cliniques d'anomalies ne sont pas spécifiques. Le diagnostic est réalisé selon l'urographie excrétrice, la pyélographie rétrograde et l'angiographie rénale. En cas d'hydronéphrose ou d'urolithiase, l'un des reins est soumis à un traitement chirurgical.

Fig. 4. Dystopie croisée du rein gauche (urographie excrétrice)

3.3. ANOMALIES DE TAILLE

Aplasie - l'absence d'un organe tout en préservant sa jambe. Un défaut se forme au début de la période embryonnaire avant la formation des néphrons. Cliniquement, le défaut ne se manifeste pas. La maladie est diagnostiquée par échographie, urographie excrétrice, scanner, angiographie rénale et pyélographie rétrograde. Il n'y a pas besoin de traitement.

L'hypoplasie est une réduction congénitale du rein associée à une altération du développement du blastème métanéphrogénique à la suite d'un apport sanguin insuffisant (Fig. 5). Macroscopiquement, l'organe représente le rein en miniature, mais l'examen histologique révèle généralement des violations associées à une oligonéphronie ou à des processus dysplasiques du tissu rénal. Cliniquement, le défaut peut ne pas se manifester. Le diagnostic repose sur l'échographie, l'urographie excrétrice, l'angiographie, le doppler et la néphroscintigraphie. Le diagnostic différentiel d’un rein hypoplasique avec un rein ridé secondaire pose des difficultés. Dans l'hypoplasie, le calibre des vaisseaux sanguins dans le pédicule rénal et à l'intérieur du rein est réduit de manière uniforme, tandis que dans les rides secondaires

Fig. 5. Hypoplasie du rein gauche (rétropneumopéritoine diagnostique)

dans le calibre normal des vaisseaux pédiculaires rénaux, le diamètre des vaisseaux intra-rénaux est fortement réduit, ils sont mal localisés, leur nombre dans la substance du cortex est également réduit.

Une valeur diagnostique définitive est le calcul des cupules sur l'urogramme excréteur. Normalement, il y en a généralement environ dix, avec une hypoplasie rénale inférieure à cinq. En raison de la faible quantité de tissu conjonctif dans le parenchyme, le rein hypoplasique avec échographie ne présente pas le lustre caractéristique d’un rein ridé.

Dans une étude sur les radio-isotopes, le transport normal du médicament parenchymateux est détecté. L'hypoplasie unilatérale se manifeste le plus souvent par des symptômes de pyélonéphrite secondaire, tandis que l'hyperplasie bilatérale se manifeste par une hypertension rénale. Le traitement chirurgical est utilisé en cas d'échec du traitement antibactérien et antihypertenseur. L'opération de choix dans un processus unilatéral - néphrectomie, mais lors de la détection de modifications néphroscléreuses dans le rein controlatéral, il est contre-indiqué. Lorsque le reflux vésico-urétéral dans le rein hypoplastique montre une chirurgie anti-reflux.

3.4. ANOMALIES DE RELATIONS

Anomalies de la relation - diverses variantes de la fusion entre les deux reins. Selon la relation entre les axes longitudinaux des reins, il est courant de distinguer les déformations des reins en forme de S, de L, de I, de Galetoobrazny et de fer à cheval.

Les déformations en forme de S, L, I sont formées par la fusion du pôle supérieur d'un rein avec le pôle inférieur de l'autre (Fig. 6). La fréquence de ces anomalies est de 1: 5000 nouveau-nés. En règle générale, les uretères s'écoulent dans la vessie à l'endroit habituel. En raison des caractéristiques topographiques, ces anomalies sont plus susceptibles de provoquer des douleurs abdominales. Les complications les plus caractéristiques de ces défauts:

• Violations de l'urodynamique de l'un des segments pelvico-urétraux (LMS).

Fig. 6. Déformation des reins en forme de S (urographie excrétrice)

Le diagnostic est réalisé par échographie, urographie excrétrice et pyélographie rétrograde. Parfois, une angiographie rénale est indiquée. Le traitement chirurgical consiste en une heinefrureterectomy selon les indications.

Le rein semblable à une galète se produit avec une fréquence de 1:26 000 nouveau-nés. Ce type d'anomalie est formé à la suite de la fusion des deux paires de pôles des reins ou de leurs surfaces médiales avant le début de la rotation. Après cela, l'ascension du rein devient impossible. Le rein en forme de galette est situé dans le bassin. Le collet du rein, au sens habituel du terme, n'existe tout simplement pas, le pelvis et l'uretère étant situés en avant de la masse rénale, et les vaisseaux pénètrent dans le rein le long de sa surface arrière. Chaque moitié du rein a son propre uretère. Avec une telle anomalie, la probabilité d’ajout de complications inflammatoires est élevée; le traitement est conservateur.

Fig. 7. Reflux vessie-urétéral sur un rein en fer à cheval (mic-cystographie)

Dans le cas d'un rein en fer à cheval, les reins se développent avec les mêmes pôles (dans 90% des cas - les plus bas). Le défaut survient à une fréquence de 1: 400 nourrissons. Le rein en fer à cheval est souvent ectopique, son isthme se situe au niveau de la vertèbre lombaire IV ou V. Les artères rénales quittent généralement l'aorte, mais le niveau de leur écoulement est plus bas, plus l'ectopie rénale est prononcée. En raison de sa faible mobilité, le rein en fer à cheval est plus sujet aux blessures. Il est caractéristique que les uretères présentant ce défaut soient pliés à travers le parenchyme, ce qui entraîne des violations de l'urodynamique au niveau du LMS (Fig. 7). Complications fréquentes:

• hydronéphrose de l’une des moitiés du rein en fer à cheval;

Un rein en fer à cheval en bonne santé se manifeste parfois par des sensations douloureuses dans l'abdomen dues à la compression d'autres organes.

On observe parfois le syndrome dit de cava (syndrome de compression de la veine cave inférieure). Le diagnostic d'anomalie repose principalement sur les données d'ultrasonographie et d'urographie excrétrice. L'angiographie réalisée la plus informative. Le traitement conservateur vise à éliminer le processus inflammatoire. Les indications chirurgicales sont la transformation hydronéphrotique prononcée et la néphrocalculose. Avec l'introduction généralisée de la lithotripsie dans la pratique des enfants, il est nécessaire de recourir de plus en plus rarement à la chirurgie.

3.5 ANOMALIES DE STRUCTURE

Le doublement des reins est également appelé malformations du bassin et de l'uretère, c'est-à-dire développement anormal du bourgeon urétéral. Cette condition signifie la présence dans le rein de deux segments dotés d'un apport sanguin autonome et de leurs propres voies urinaires supérieures. Il s'agit d'une anomalie fréquente du système urinaire chez les enfants: sa fréquence atteint 1: 150 nouveau-nés (les filles sont atteintes 2 fois plus souvent que les garçons). L'apparition d'un défaut est associée à la division du bourgeon urétéral avant qu'il ne se développe dans le blastème métanéphrogénique. Le segment supérieur du double rein est drainé par le groupe supérieur de gobelets et constitue environ un tiers du parenchyme rénal complet, le segment inférieur est drainé par les groupes moyen et inférieur. Il y a doublage complet et incomplet des reins. Pour

le dédoublement incomplet se caractérise par un dédoublement des voies urinaires supérieures au niveau de la même bouche de l'uretère (Fig. 8). La confluence des doubles uretères peut être localisée à différents niveaux.

Fig. 8. Doublage incomplet du rein droit (urographie excrétrice)

Cliniquement, cette anomalie ne se manifeste pas si elle n’est pas accompagnée d’une obstruction des segments pelvico-urétéral ou urétéro-vésiculaire, du reflux vésico-urétéral ou inter-urinaire. La maladie est diagnostiquée par échographie, urographie excrétrice, cystoscopie et cystographie. Les défauts ne sont traités qu’avec le développement de complications. Selon les témoignages, les patients pratiquent une héminéfrurétérectomie ou imposent une anastomose inter-utérine avec obstruction du LMS et de l'articulation urétéro-vésiculaire. Avec un doublement complet dans la vessie, il y a deux bouches des uretères d'un côté, situées l'une en dessous de l'autre. La bouche de l'uretère du segment supérieur est toujours inférieure et plus interne que l'autre (loi de Weigert-Meier). Outre la pyélonéphrite secondaire, les complications typiques de cette pathologie incluent:

reflux Dans la plupart des cas, il est envoyé dans l'uretère du segment inférieur (c'est-à-dire dans la partie supérieure de la bouche). Le traitement de la maladie consiste en la réhabilitation de la pyélonéphrite et en la réalisation d'une chirurgie antireflux selon les indications.

Les anomalies kystiques des reins se produisent avec une fréquence de 1: 250 nouveau-nés. Il existe plusieurs types de tels défauts. Polykystique est une anomalie héréditaire et toujours bilatérale qui se développe en raison d’une connexion intempestive et inadéquate de la filtration-réabsorption et de l’appareil urinaire du rein (tubules des néphrons et des collecteurs), ce qui entraîne une rétention urinaire dans les régions proximales des néphrons et une expansion ultérieure des tubules à l’aveuglette les kystes. La polykystose rénale est souvent associée à d’autres organes polykystiques. L'évolution de la maladie dépend du nombre de parenchyme rénal intact. Avec une évolution favorable de la pathologie, le défaut est souvent asymptomatique. À mesure que le processus pyélonéphritique secondaire se développe, l'hypertension artérielle et l'hématurie se rejoignent, une insuffisance rénale chronique (CRF) commence à se développer. À la palpation de l'abdomen, on détermine les reins nodulaires hypertrophiés, douloureux et douloureux. Lors des examens échographiques et des urogrammes excréteurs, des ombres élargies et inégales des reins sont détectées, le système collecteur est fragmenté en raison d'une compression par les kystes, le pelvis est intra-rénal et déplacé médial. Parfois, une pyélographie et une angiographie rétrogrades sont effectuées pour clarifier le diagnostic; Les méthodes de diagnostic par radio-isotopes peuvent quantifier la surface du parenchyme en fonctionnement. Le traitement conservateur vise à lutter contre l'infection, à corriger l'anémie et l'hypertension, ainsi qu'à minimiser l'insuffisance rénale. Avec la progression de la maladie rénale chronique, le pronostic est défavorable.

La multicystose est un défaut unilatéral formé par l’absence de marque-page du bourgeon urétéral, tout en maintenant l’appareil de filtration-réabsorption du métanéphros. À la naissance de l'enfant, le rein multicystystique est dépourvu de parenchyme. En règle générale, un défaut est diagnostiqué avec une échographie. Le traitement consiste en une néphrectomie du rein, entièrement constituée de kystes et de tissu fibreux ("grappe de raisin"). Selon des données littéraires, la résorption spontanée de reins multicystiques au cours de la vie de l'organisme est possible.

Le kyste solitaire du rein chez le nourrisson est rare. Le kyste se développe à partir de tubules germinaux qui ont perdu le contact

avec le tractus urinaire, de sorte que le kyste solitaire ne soit pas communiqué avec le bassin. La rétention d'urine dans le kyste entraîne sa croissance, son syndrome douloureux et son atrophie périfocale du parenchyme rénal. Le petit kyste est asymptomatique. Complications possibles: suppuration du kyste et tumeur maligne dans la paroi du kyste. Le diagnostic est établi en fonction de l'examen physique, de l'échographie et de l'urographie excrétrice. Le traitement consiste en une ponction du kyste (ouvert peropératoire, laparoscopique ou percutané) et son durcissement par l'administration de solutions d'alcool ou d'une solution de tétradécyl sulfate de sodium à 3% (trombovar). Il existe des kystes multiloculaires (multi-chambres). Dans de tels cas, un traitement chirurgical est nécessaire: recommander l'exfoliation du kyste avec excision des parois, la coagulation des parois du parenchyme et la tamponnade des cavités avec de la paranéphrie ou des préparations protéiques sèches (éponge hémostatique, tachocombes ¤).

Le rein spongieux est une anomalie congénitale rare, dont on ignore encore beaucoup l'origine, mais on croit que son développement est associé à l'expansion et à la formation de multiples petits kystes à partir des canaux collecteurs. Cliniquement, un rein spongieux peut se manifester par une protéinurie, une érythrocyturie ou une leucocyturie. Le diagnostic est établi en fonction des résultats de l'urographie excrétrice (symptôme pathognomonique - "un bouquet de fleurs" dans la zone des pyramides). En l'absence de complications du traitement n'est pas effectuée.

Tout sur les anomalies rénales dans le corps humain

Les anomalies du développement des reins sont des troubles de la structure anatomique des organes qui surviennent pendant le développement fœtal.

Épidémiologie

Au cours des dernières décennies, les anomalies rénales se sont multipliées, en particulier dans les régions développées du monde.

Les statistiques de l'Organisation mondiale de la santé indiquent qu'environ 4% des enfants de 0 à 3 mois sont atteints de cette pathologie, environ 0,9% de la maladie est due à la décomposition d'un gène, 0,6% étant de nature chromosomique.

Environ 3% sont des malformations congénitales résultant de facteurs externes indésirables sur l'embryon.

Environ la moitié des cas d'étiologie de malformations congénitales restent inconnus. Ce sont des cas isolés qui se produisent au hasard et peuvent être répétés dans les générations futures.

Un quart des anomalies sont caractérisées par une multifactionnalité, ce qui montre l'interaction d'influences externes et d'informations génétiques.

Environ 15% des défauts sont associés exclusivement à l'environnement extérieur, pour 25% il n'y a qu'une étiologie génétique.

La malformation scolaire survient pendant la pose du corps, approximativement à la troisième dixième semaine de l’embryogenèse. Ces changements se produisent à tous les niveaux du corps.

Les pathologies fœtales du système urinaire sont assez courantes et représentent environ 45% des cas enregistrés.

Classification

La variété des anomalies rénales a donné lieu à la création d'une classification:

  • anomalies quantitatives (supplémentaires, aplasie, doublement du pelvis rénal);
  • anomalies de taille (rein nain);
  • anomalie de la localisation et de la forme des reins (dystopie et adhérence);
  • kystes congénitaux;
  • anomalies vasculaires.

Doubler les reins

Cette pathologie développementale est considérée comme une sorte d'anomalie quantitative. Cette espèce se trouve à la confluence d'un bourgeon supplémentaire et d'un rein normal, qui sont visuellement délimités l'un de l'autre par un sillon.

Chacun a un flux entrant individuel - sortie de sang et uretère.

Les manifestations d'anomalies des reins incluent également des zones de recouvrement des vaisseaux sanguins. Ces caractéristiques peuvent être à caractère unilatéral ou bilatéral.

Position du rein altérée

La cause fondamentale est une violation du mouvement du corps de la cavité pelvienne au bas du dos.

La rotation se produit lorsque les organes se sont déplacés au-delà de la ramification bifurcative du vaisseau aortique. Par conséquent, le processus de migration est généralement perturbé par une rotation incomplète.

Avec cet arrangement, les portes des organes sont tournées en avant. Il existe une dystopie pelvienne, iliaque et lombaire.

Thoracique est un changement de localisation dans lequel la composition du contenu herniaire du rein entre dans la cavité thoracique.

La dystopie pelvienne revêt une importance capitale. Les organes vagues exercent une pression sur diverses structures pelviennes, ce qui perturbe leur fonctionnement.

Dystopie croisée

Il s'avère que l'organe est déplacé au-dessus de la division des vaisseaux aortiques.

Avec ce type de déficience, le rein d'un point de vue anatomique et physiologique est suffisamment formé pour remplir ses fonctions.

Rein en fer à cheval

Le cas où les organes sont réunis après une migration insuffisante de l'organe vers sa zone physiologique et une rotation, de même que cette espèce, est nécessairement accompagné d'une dystopie.

Histologiquement, ils ne sont pas cassés et les uretères sont toujours dans la localisation habituelle. Avec ce type d'anomalie, il y a toujours un apport sanguin anormal.

Il existe également une caractéristique du développement d’un système de gobelets: les gobelets supérieurs sont plus développés que les gobelets inférieurs.

La forme en fer à cheval est un facteur prédisposant à l'apparition de maladies inflammatoires du système urinaire.

En premier lieu dans la fréquence d'apparition de l'hydropisie du rein, puis les calculs et l'hypertension. Le traitement comprend un traitement pathogénique et symptomatique.

Rein galette

Ce type d'anomalie de développement implique un cortex et une membrane connective communs. Le bassin se trouve ventralement. Très rare

Fusion asymétrique

La forme en L apparaît lorsque le bord sous-jacent d’un organe est incrémenté du bord supérieur du premier organe adjacent, avec la position transversale de l’un des reins.

Forme S - les reins sont obtenus par fusion d'organes, s'ils sont en position debout. Dans le rein en forme de S, le système de cupule est développé dans différentes directions.

Lorsque le tour est terminé et que la porte est dirigée dans une direction, un tel organe est appelé en forme de I.

Raisons

La théorie du développement de ces anomalies à l'heure actuelle comprend de nombreuses taches blanches, mais les théories causale et formelle sont généralement acceptées.

La raison affirme que les anomalies du développement sont congénitales et héréditaires. Les défauts congénitaux peuvent être causés par l'action de facteurs environnementaux nocifs (rayonnements ionisants, produits chimiques).

Les anomalies chromosomiques proviennent de la décomposition du génome.

Les partisans de la théorie formelle croient que des anomalies du développement se produisent pendant la ponte.

Les symptômes

Les malformations rénales privées ont des symptômes qui ne sont spécifiques qu’à elles, d’autres ne se manifestent pas du tout, car le processus ne peut toucher qu’un seul organe.

Les symptômes de malformations du système urinaire sont divisés en caractéristiques spécifiques (œdème, hypertension, coliques, érythrocytose, douleurs dans la région lombaire à caractère permanent, rechute de pyélonéphrite) et non spécifiques (maux de tête, surmenage, hyperthermie, soif, perte d'appétit).

Diagnostics

Les méthodes de diagnostic pour la détection des anomalies rénales sont les suivantes:

  • analyse des plaintes (maux de dos, leur fréquence, hypertension, hyperthermie);
  • antécédents de vie (maladies héréditaires, maladies passées, pendant la grossesse de la mère);
  • Analyse d'urine (érythrocyturie, leucocyturie, glycosurie);
  • numération globulaire générale (symptômes spécifiques d'inflammation);
  • étude de la palpation (dans l’urodynamique physiologique normale, les reins ne sont pas palpables dans la cavité abdominale, mais si ce processus est perturbé, leur volume augmente);
  • échographie (évaluation de la forme, de la taille) avec dopérométrie (évaluation du débit sanguin);
  • la cystoscopie;
  • urographie excrétrice;
  • numérisation;
  • recherche sur les radio-isotopes;
  • angiographie rénale.

Diagnostic prénatal

Le moment le plus précoce pour déterminer les pathologies congénitales de l'appareil urinaire est d'environ 14 semaines de grossesse.

Les signes peuvent servir: les reins du fœtus ne sont pas visibles, il n’ya pas d’ombre de la vessie, il manque d’eau au premier trimestre.

Traitement

Les malformations asymptomatiques ne nécessitent aucune intervention thérapeutique ni chirurgicale.

Développement anormal des reins

Anomalies du développement des reins - un trouble de la formation des reins intra-utérins, dû à des mutations génétiques et à l'impact de facteurs tératogènes sur le fœtus au cours du premier trimestre de la grossesse. Manifesté par des douleurs dans la région lombaire, des attaques de coliques néphrétiques, de la fièvre, une faiblesse générale, des modifications de l'urine et du sang. Diagnostiqué par ultrasons avec Doppler, urographie excrétrice, scanner, IRM, tests de laboratoire et autres techniques. Le traitement des anomalies rénales comprend les uroseptiques, les antibiotiques et les antihypertenseurs. Les indications incluent l'ablation du rein accessoire, l'ablation du kyste et d'autres opérations.

Développement anormal des reins

Développement anormal des reins - les malformations les plus courantes. Ils représentent 30 à 40% de toutes les anomalies congénitales. La duplication la plus commune des reins et polykystiques, ce dernier est souvent accompagnée d'une dysplasie kystique des organes voisins. Il y a des différences de genre dans certains maux. Ainsi, les variantes de l'aplasie sont plus courantes chez les garçons et le doublement des reins est deux fois plus fréquent chez les filles. Le pronostic de cette pathologie dans la plupart des cas est assez favorable à l'exception des défauts combinés graves et des anomalies bilatérales. L'urgence du système urinaire en pédiatrie est déterminée par sa part importante dans la structure de toutes les maladies congénitales et par l'importance de la fonction de filtration des reins, dont la perte nécessite une transplantation d'organe avec toutes ses difficultés.

Causes et classification des anomalies rénales

Comme pour toutes les malformations, des anomalies du développement des reins se forment in utero en raison d'une mauvaise ponte, de la différenciation des tissus et de la persistance de cellules de structures embryonnaires. Des pathologies peuvent survenir à la suite d'une exposition au fœtus de facteurs nocifs: médicaments (antibiotiques, inhibiteurs de l'ECA), radiations, agents infectieux. Si la cause en est un dommage génétique, les anomalies du développement du rein sont combinées aux défauts d'une autre localisation, formant divers syndromes. Selon le type de processus violé, on peut parler de dysplasie, de dystopie et d’autres anomalies.

Les anomalies du développement rénal sont divisées en anomalies du nombre, de la structure, de la position et des anomalies des vaisseaux sanguins. Les anomalies quantitatives comprennent l'agénésie simple et bilatérale et l'aplasie rénale, ainsi que le doublement et un troisième rein supplémentaire. Les anomalies de la structure s'appellent autrement dysplasies et représentent un développement anormal du tissu rénal. Ceux-ci incluent toutes les formations kystiques. Les anomalies de position peuvent être exprimées dans la dystopie, c’est-à-dire la localisation d’un organe dans une localisation atypique, généralement en dessous de la région lombaire. Ces anomalies du développement des reins sont souvent associées à d'autres malformations du système génito-urinaire.

Symptômes d'anomalies rénales

Un rein anormalement développé ou localisé ne se manifeste pas cliniquement, la pathologie est souvent détectée par hasard. Les malformations bilatérales sont généralement perceptibles peu de temps après la naissance en raison d’une insuffisance fonctionnelle des organes. Les anomalies les plus graves dans le développement des reins (agénésie), même unilatérales, entraînent souvent la mort dans les premiers mois et les premières années de la vie, non seulement à cause d'une insuffisance rénale marquée, mais aussi parce qu'elles s'accompagnent presque toujours de défauts de développement du squelette et de divers organes.

L'hypoplasie, un rein supplémentaire, le doublement et l'insuffisance rénale polykystique peuvent provoquer des symptômes de pyélonéphrite, résultant d'une violation de l'écoulement de l'urine. L'enfant se plaint de douleurs dans la région lombaire, de fièvre et de signes d'intoxication. Les anomalies rénales sont souvent accompagnées d'hypertension artérielle, car les reins sont impliqués dans la régulation de la pression artérielle (système rénine-angiotensine). L'incontinence urinaire est l'un des signes cliniques d'un rein supplémentaire. Des convulsions de coliques rénales sont également possibles. Le patient ou ses parents peuvent se plaindre de modifications dans l'urine: apparition de sang, urine trouble, urine de la couleur "chair de veau".

Diagnostic d'anomalies rénales

Le diagnostic prénatal de nombreuses anomalies du développement rénal est possible entre 13 et 17 semaines de grossesse, lorsque l’on soupçonne une anomalie due à l’absence de signets à l’emplacement du rein ou à l’absence de vessie, ce qui est également un signe indirect d’anomalies rénales. Le diagnostic clinique est réalisé en présence de symptômes du système urinaire. Dans ce cas, le pédiatre prescrit des analyses d'urine et de sang afin d'évaluer la fonction rénale et d'identifier les signes d'inflammation. Il est également possible de détecter l'agent responsable de la pyélonéphrite secondaire pour une antibiothérapie ciblée.

Le développement anormal des reins est confirmé par des méthodes d'examen instrumentales. Un diagnostic échographique est réalisé, qui révèle des anomalies dans le nombre, la position et permet de suspecter une dysplasie rénale. L'urographie excrétrice évalue la fonction urinaire, la structure du système pelvien rénal et peut indiquer des signes d'hydronéphrose, ainsi que des anomalies quantitatives. La sonographie Doppler montre l’état des vaisseaux rénaux, leur développement anormal se produisant également. En outre, la tomodensitométrie et l'IRM sont réalisées avec des résultats échographiques ambigus et des kystes polykystiques présumés.

Traitement, pronostic et prévention des anomalies rénales

En l'absence de signes cliniques, le traitement n'est pas nécessaire. Le traitement conservateur comprend des antibiotiques pour le traitement des lésions infectieuses du rein, des antihypertenseurs et des uroseptiques. Une intervention chirurgicale est indiquée en cas de sténose sévère du système de la poche pyeo-pelvienne, de dystopie et de toute autre anomalie du développement des reins si les méthodes de traitement conservateur sont inefficaces. Une ablation supplémentaire ou double des reins, une pose de stent vasculaire et un bassin du rein sont en cours. L'élimination des kystes ne nécessite aucune intervention chirurgicale en accès ouvert, le contenu est évacué par une ponction lors d'une chirurgie endoscopique.

Le pronostic des anomalies du développement du rein est souvent favorable. Comme déjà mentionné, les fonctions du système urinaire restent souvent normales. Les traitements médicamenteux et chirurgicaux entraînent également rapidement une amélioration de l'état de l'enfant. Les exceptions sont les anomalies bilatérales combinées grossières et grossières, dans lesquelles une transplantation rénale et une hémodialyse régulière peuvent être nécessaires. La prévention des anomalies rénales est réalisée pendant la grossesse. Un régime, l'exclusion des mauvaises habitudes et la correction du statut somatique sont nécessaires.

Développement anormal des reins

Une anomalie rénale est associée à un volume insuffisant du cortex et des rayons cérébraux du blastème métanéphrogénique. La violation en pratique s'appelle l'hypoplasie.

Épidémie pathologique

Selon les statistiques, au cours des 10 dernières années, le nombre d'anomalies rénales diagnostiquées a considérablement augmenté. Surtout dans les régions développées.

Les données de recherche de l'Organisation mondiale de la santé affirment que la pathologie est caractéristique de 4% des enfants de moins de 3 mois. Environ 1% est causé par des perturbations dans les processus géniques, 0,7% par des désordres dans les chromosomes. Environ 3% sont dus à des malformations congénitales dues à un effet externe sur l'embryon.

Les causes de près de la moitié des malformations diagnostiquées restent inconnues. Dans de rares cas, la pathologie peut être héritée.

Pour 1 à 4 anomalies, il y a plusieurs raisons. La maladie est une conséquence de l’influence de facteurs externes et d’une défaillance génétique. Jusqu'à 15% des défauts dépendent de l'environnement, les 25% restants sont causés uniquement par des troubles génétiques.

La maladie apparaît lorsque l'organe commence à se former, environ 3 à 10 semaines après la naissance de l'embryon. La métamorphose se produit dans tous les aspects du corps.

Les pathologies de la formation des organes de l'appareil urinaire au cours du développement fœtal sont assez souvent un phénomène, déterminé chez environ 45% des patients.

5 symptômes principaux

Les patients se plaignent des symptômes suivants:

  1. Douleur dans la colonne lombaire, ils ne s'arrêtent pas avec un changement d'inclinaison du corps, intensifié lors d'une exposition à un organe.
  2. Problèmes liés à la fréquence de vidange de la vessie et au volume d'urine.
  3. Changement de couleur de l'urine, parfois il se mêle au sang.
  4. Augmentation (jusqu'à 38 °) de la température corporelle.
  5. Grande soif et goût amer dans la bouche.

Classification des anomalies rénales

Il existe plusieurs anomalies rénales:

  • quantité
  • taille
  • communication et structure;
  • lieu

Quantité anomalie

Ces troubles incluent le doublement du rein, un organe supplémentaire, une pénurie (il n'y a qu'un rein ou pas du tout).

En pratique, l'anomalie de bifurcation est plus souvent diagnostiquée - l'organe à problème est divisé par une ligne en deux parties (inférieure et supérieure).

En conséquence, la taille du corps varie grandement avec la taille standard. Un rein séparé a ses propres vaisseaux personnels, l'uretère et le bassin. Lorsque les voies de l'uretère ne sont pas interconnectées et séparées l'une de l'autre dans la vessie, l'anomalie est considérée comme complète. Le doublement incomplet est caractérisé par une combinaison des conduits urinaires à un stade, l'entrée dans la vessie dans son ensemble.

Il arrive que l'un des tubules urinaires ne touche pas la vessie mais pénètre dans le vagin ou le canal urétéral. Une telle violation est caractérisée par une incontinence urinaire constante. La maladie ne peut être établie qu’après une étude détaillée. En fait, cette déviation ne menace pas le corps et n'est pas considérée comme une pathologie. Cependant, de nombreuses maladies sont une conséquence de cette anomalie: pyélonéphrite, glomérulonéphrite, urolithiase et autres. Avec des diagnostics supplémentaires, il est important de concevoir correctement un traitement afin de prévenir la forme chronique.

Une autre anomalie quantitative est l'absence d'un ou deux reins. Une telle violation s'appelle une aplasie et se produit dans 10% des cas. Les enfants, déjà de naissance avec une aplasie bilatérale, ne sont pas capables de supporter la vie, et chez les enfants avec un organe, la pathologie est généralement déterminée au hasard. Un rein est capable de supporter le double de la charge, plus résistant aux maladies que jumelé. Mais au moindre signe de violation de son travail, vous devez vous rendre chez le médecin.

Aussi une anomalie d'un rein supplémentaire se rencontre. Cet organe est légèrement visible, mais a un apport de sang et des tubules séparés. Le rein accessoire ne menace pas le travail d'autres organes, mais est sujet à de nombreuses maladies.

Anomalie dimensionnelle

Le volume des néphrons est réduit de moitié, ce qui n’affecte pas leur structure ni leur fonctionnement. En conséquence, le corps est capable de s'acquitter pleinement de ses tâches.

Il existe trois formes d'anomalie dimensionnelle:

  1. Simple - volume réduit de néphrons et de bols; oligonéphronie - peu de glomérules, ce qui entraîne une augmentation de leur taille et la croissance de leurs tubules; avec dysplasie - sur les tubules primaires se forment des articulations, des kystes apparaissent dans les canaux, il y a des problèmes avec les uretères.
  2. Une hypoplasie unilatérale est souvent diagnostiquée (elle peut ne pas apparaître pendant la vie). Cela peut entraîner une hypertension néphrogénique et, par conséquent, une pyélonéphrite.
  3. Beaucoup moins souvent, la forme bilatérale est trouvée. Il se développe généralement au cours des 12 premiers mois de la vie d’un bébé. Tout d'abord, l'enfant souffre des symptômes du rachitisme, la peau devient blanche, la température augmente. Ses reins ne fonctionnent pas pleinement, une urémie apparaît. En conséquence, le bébé meurt.

Dysplasie - problèmes avec les tissus, ainsi que la fonction rénale. Au total, deux formes se dégagent:

  • Petite - petite formation dense - rein non actif (rudiment). La formation de croissance se produit au stade de l'embryon.
  • Organe nain - est caractérisé par le type rénal correct, bien que la taille ne corresponde pas à la norme (10-15 fois plus petite).

Anomalie structurelle

L'anomalie est divisée en plusieurs types:

  • Multicystose - violation caractérisée par le fait que les néphrons ne touchent pas les canaux collecteurs, comme il se doit, mais se transforment en kystes. Le rein ne fonctionne pas et le bébé présentant un défaut bilatéral ne survit pas.
  • Polykystique - une maladie héréditaire qui affecte les deux organes. Causée par des dommages aux reins, la formation de kystes de différentes tailles dans la couche corticale. Une anomalie entraîne souvent la mort en raison de la formation d’une insuffisance rénale chronique.
  • Organe spongieux - se propage généralement aux deux organes simultanément. Il a de petits kystes situés dans les tissus rénaux profonds.
  • Le kyste dermoïde est l’une des anomalies les plus rarement diagnostiquées. Il se compose de tissus germinaux, raison pour laquelle on y trouve une couche de graisse, et parfois des dents, etc.
  • Un kyste simple - les canaux collecteurs ne se connectent pas aux néphrons, ce qui entraîne la formation de kystes simples.

Anomalie vasculaire

Il est divisé en anomalies veineuses et artérielles. Classification:

  • Le nombre correspond à une ou plusieurs artères supplémentaires à la fois (elles ne diffèrent que par la taille de celle principale). Le problème ne menace pas la viabilité.
  • Emplacement - n'interfère pas avec le fonctionnement normal du rein. Ainsi, en fonction de l'emplacement, se démarquent: formes pelvienne, lombaire et iliaque.
  • Structure - cette classe comprend les anévrismes et les sténoses de toutes les zones. Dans tous les cas, cela peut nuire au travail du corps.

Les anomalies veineuses congénitales sont également divisées en classes selon les mêmes critères.

La sténose entraîne un dysfonctionnement des conduits veineux. Le niveau de dommage dans le système circulo-veineux peut varier en fonction du degré de sténose. En conséquence, les veines commencent à se transformer, formant des chemins de sortie alternatifs, essayant de compenser le défaut. Le symptôme le plus évident d'une telle violation sera les varices - varicocèle. Beaucoup moins de chance d'hématurie, de douleur lors de contact sexuel, de dysménorrhée.

Un trouble congénital dans lequel les parois vasculaires artérielles sont partiellement transformées en parois veineuses est beaucoup moins fréquent. L'anomalie s'appelle une fistule artérioveineuse. En règle générale, une telle violation touche les artères artérielles et les vaisseaux interlobulaires, et parfois la corticale.

Les anomalies vasculaires congénitales sont nocives car elles peuvent entraîner des modifications sclérosées, parfois irréversibles, puis des complications.

Anomalies d'interconnexion

Avec cette maladie, les reins peuvent se connecter à un seul organe. Habituellement, le trouble survient chez les garçons et est presque toujours accompagné d'une dystopie. En effet, les blastèmes métanéphrogènes sont en contact avant même la distribution intra-utérine des organes au bon endroit. Grâce à des tests médicaux, il a été possible de prouver que chacun des organes combinés possède la structure correcte, des tubules séparés qui passent séparément dans la vessie.

Les formes suivantes existent:

  • Rein en fer à cheval (les organes sont combinés à la fois dans toutes les parties, souvent les glandes surrénales sont également impliquées).
  • Galette (la combinaison se produit depuis le milieu) - fait référence à une fusion symétrique.
  • La forme S (organes placés verticalement), la forme L (disposition horizontale) - fait référence à la fusion asymétrique.

Traitement

Lorsque le défaut est caractérisé par une forme asymptomatique, aucune intervention chirurgicale n'est requise, une observation par un thérapeute est recommandée.

  • régime strict avec une petite quantité de sel;
  • traitement antihypertenseur;
  • cours d'antibiotiques.
  • ponction du kyste avec élimination ultérieure du liquide;
  • une augmentation de la conductivité artérielle;
  • chirurgie plastique;
  • retrait d'un rein endommagé.

Selon les statistiques, dans la plupart des cas, les anomalies rénales ne constituent pas une menace. Cela vaut la peine pour ceux qui sont sujets aux maladies inflammatoires du système urinaire. Si une anomalie est détectée, le patient doit consulter régulièrement un néphrologue pour surveiller son état. La maladie peut se développer même en l'absence de plaintes.

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