Principal Pyélonéphrite

Pathologie rénale

La base de l'organe est posée dans le ventre de la mère. Ainsi, à cause de la moindre négligence de la part des parents, la pathologie des reins peut se développer. Les causes de la déformation sont variées et ne dépendent pas toujours du mode de vie d'une femme enceinte. S'il existe un risque d'anomalie, il est nécessaire de surveiller en permanence un spécialiste et de prêter attention à l'apparition de symptômes suspects.

Qu'est-ce qu'une anomalie rénale?

Dans les régions du monde en développement actif, la médecine enregistre de plus en plus de malformations rénales. Cela est dû à la libération abondante de substances nocives dans l'atmosphère qui, pendant la grossesse, ont une incidence sur la formation du fœtus. Le rein est l'organe apparié du système urogénital et est situé des deux côtés de la colonne vertébrale dans la région lombaire. Ses tâches principales incluent le filtrage de tous les composants qui pénètrent dans le corps, ainsi que la reproduction de l'urine. Les anomalies du développement entraînent un dysfonctionnement des reins, ce qui affecte le fonctionnement de tous les systèmes et de tous les organes.

Raisons formant des processus anormaux dans les reins

Les études médicales n'ont pas identifié les facteurs exacts qui influencent le développement d'anomalies. Cependant, les scientifiques ont avancé deux théories (causale et formelle) qui causent le processus pathologique. Le premier affirme qu'il existe des anomalies congénitales des reins, qui apparaissent sous l'influence de facteurs nocifs, ainsi que héréditaires. La seconde théorie implique l’apparition de la maladie au moment de la conception et son développement ultérieur dans l’embryon.

Les principaux types de processus de déformation et leurs signes

Emplacement anormal

Les principales pathologies associées à la localisation des reins incluent:

La localisation anormale des reins peut avoir un impact significatif sur le travail des organes et systèmes voisins.

  • Dystopie Dans l'utérus, l'enfant déplace l'organe couplé du système génito-urinaire vers la région lombaire. Le processus peut être observé d'un ou des deux côtés. Les signes sont la douleur, une violation des fonctions de la digestion.
  • Rein en fer à cheval. Les causes de l'éducation sont formés chez les femmes enceintes, il y a un défaut congénital. Une particularité de la pathologie est l'accrétion des lobes rénaux avec les extrémités et la formation d'un "fer à cheval".
  • La fusion Dans ce cas, il est dit qu'un rein galétiforme s'est formé, c'est-à-dire que les lobes rénaux se sont développés ensemble dans les marges médianes, en préservant les uretères.
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Taille anormale

La taille non naturelle des reins se manifeste par le fait qu’une partie de l’organe apparié du système urogénital est inférieure à ce qu’elle devrait être et indique son sous-développement. Dans ce cas, sa fonctionnalité ne diffère pas, mais la lumière vasculaire est plus petite. Le processus est unilatéral et nécessite un traitement si des complications se développent, par exemple une pyélonéphrite.

Déviations quantitatives

Les anomalies des reins en médecine sont classées:

  • Aplasie L'une des anomalies les plus graves, car une partie du corps reste sous-développée et ne remplit pas ses fonctions. Tout le fardeau repose sur une part saine, qui fonctionne normalement, et la personne ne ressent pas de gêne. Autrement, les symptômes de la maladie comprennent des douleurs dans la colonne lombaire associées à un mauvais écoulement de fluide.
  • Agénésie La pathologie rénale repose sur l’absence totale ou partielle du lobe d’un organe. La manifestation bilatérale est mortelle, par conséquent, lors de la détection d'une maladie chez l'enfant, il est recommandé de subir une greffe d'urgence. Une anomalie unilatérale peut ne pas apparaître et une partie du rein fonctionne de manière stable et remplit les fonctions des deux.
  • Doubler Il s'agit d'une scission du lobe rénal en deux parties (supérieure et inférieure), vers lesquelles le sang s'écoule de manière égale. Les symptômes apparaissent lorsque les anomalies sont accompagnées de tuberculose ou de pyélonéphrite.
  • Rein supplémentaire. La déviation implique la formation congénitale du troisième rein. Le corps remplit sa fonction, comme les deux autres lobes, et n'altère en rien la qualité de la vie. Il est diagnostiqué par échographie généralement lors du passage d'un examen physique planifié d'une personne.

Anomalies dans les vaisseaux rénaux

Un mauvais apport sanguin à l'organe jumelé du système génito-urinaire est causé par un dysfonctionnement du système des connexions sanguines, qui sont divisées en artériel et veineux. Un mauvais écoulement d'urine entraîne le développement d'une pyélonéphrite, d'une hypertension, d'une insuffisance rénale et d'autres anomalies. Au cours du processus de diagnostic, il est important de faire la distinction entre les pathologies du foie et des reins, nécessaires pour bien préparer un traitement.

Anomalies relationnelles

Les causes de la pathologie, affectent le fœtus dans l'utérus et conduisent à l'accrétion de 2 parties du corps en une. Cependant, la particularité réside dans le fonctionnement autonome de chaque lobe. Le processus anormal est assez souvent corrigé dans la pratique médicale, a différents types (par exemple, le rein en forme de L) et se développe en même temps qu'une maladie telle que la dystopie.

Anomalies de la structure rénale

Ils concernent des anomalies congénitales qui se développent sous l'influence de médicaments. Les changements dans la structure des reins incluent:

  • Un simple kyste. Il y a quelques formations à la surface ou dans la cavité d'un organe, il y a une atrophie et une violation de la fonctionnalité du rein.
  • Dysplasie Le lobe rénal est inférieur à la normale, il se forme dans l'utérus.
  • Multikistosis. Le tissu rénal est complètement transformé en formations kystiques. Les signes de maladie comprennent des manifestations douloureuses, mais l'analyse de l'urine reste normale.
  • Polykystique. La membrane tissulaire supérieure du rein est remplacée par des formations kystiques de différentes tailles. Les symptômes se manifestent sous la forme d'un syndrome douloureux, d'une soif constante, d'une dégradation de l'énergie vitale.
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Comment est le diagnostic d'anomalies rénales?

Quel que soit le processus pathologique, une histoire de la vie est recueillie, les manifestations de la maladie sont examinées et des diagnostics par ultrasons sont effectués. En outre, ils prescrivent:

  • analyses générales de sang et d'urine;
  • examen par la méthode de la palpation;
  • la cystoscopie;
  • urographie excrétrice;
  • numérisation;
  • recherche sur les radio-isotopes;
  • angiographie rénale.
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Traitement des pathologies de l'organe jumelé du système génito-urinaire

Les anomalies du développement des reins sont éliminées par des méthodes complexes, qui incluent deux méthodes, décrites en détail dans le tableau:

Anomalies rénales

Le rein est l'organe qui est posé au stade du développement intra-utérin. L'embryogenèse est le stade où la moindre erreur des parents peut provoquer un trouble fatal pouvant entraîner divers types d'anomalies.

Toute infection transmise par une femme enceinte, un verre de vin ou une cigarette peut entraîner des anomalies irréversibles dans le développement du système d'organes du fœtus. En outre, le processus d'organogenèse peut être perturbé en raison de facteurs héréditaires. Le rein ne fait pas exception et, comme les autres organes, il peut souffrir de facteurs mutagènes. La conséquence de ceci est un développement anormal des reins.

Types d'anomalies rénales

Les médecins modernes classifient les anomalies du développement des reins selon plusieurs critères.

  • Agénésie;
  • Aplasie;
  • Rein supplémentaire;
  • Doubler les reins.

Agénésie

L'agénésie (ou hypoplasie) est l'absence totale ou partielle de l'un des organes. Un lien de cette malformation avec une maladie diabétique de la mère est noté. En règle générale, l’absence unilatérale du corps ne présente aucune manifestation clinique. Au contraire, un rein unique devient hyperdéveloppement, il fonctionne beaucoup plus stable et mieux qu’un rein normal, il tolère mieux les effets stressants. En cas d'absence complète d'organes, une greffe urgente est nécessaire, sinon la vie du bébé est en danger de mort.

Les manifestations cliniques de l'agénésie bilatérale sont très prononcées: le fœtus est soumis à une compression excessive due à une excrétion de fluide altérée. Pour cette raison, le fruit a la forme suivante:

Aplasie

L'aplasie est un degré extrêmement grave de sous-développement des tissus rénaux. Dans ce cas, au lieu du rein, il y a présence de tissu fibrolipomateux, rarement avec un petit nombre de néphrons actifs. L'aplasie est plus souvent unilatérale et ne se manifeste pas cliniquement. Dans de rares cas, accompagnée de douleurs dans le bas du dos associées à la formation de kystes et à une rétention de liquide dans l'uretère sous-développé. Dans ce cas, une intervention chirurgicale est nécessaire.

Rein supplémentaire

Sinon, le troisième rein. C'est l'anomalie la plus rare dans le développement de ces organes, elle a toujours une manifestation unilatérale. Le troisième rein a toutes les caractéristiques d'une structure normale. L'uretère supplémentaire s'ouvre avec une bouche indépendante dans la vessie. Les manifestations cliniques associées aux processus inflammatoires dans le corps. L'anomalie elle-même ne cause aucun inconvénient à son porteur et est diagnostiquée par hasard.

Doubler

Avec ce type d'anomalie, il se produit un doublement complet ou partiel des structures rénales. Le deuxième organe grandit hors de la normale et peut avoir son propre système urétral et pectoral-pelvis. Ainsi, on distingue le doublement complet et incomplet.

Le double organe n'a pas de manifestations cliniques, mais plus souvent qu'un organe sain, il subit des processus inflammatoires. En cas d'inflammation chronique, il convient de l'enlever.

Anomalies associées à la localisation du rein dans le corps humain.

Le développement anormal des reins peut se manifester dans sa position différente.

  • La dystopie;
  • La fusion;
  • Rein en fer à cheval.

Dystopie

Ce défaut est caractérisé par son déplacement vers le bas par rapport à la position normale. L'organe peut être situé dans la région sacrale, dans la cavité pelvienne. La dystopie se manifeste cliniquement sous forme de douleur lombaire, de troubles digestifs et dysuriques. L'anomalie est souvent accompagnée d'urolithiase. La dystopie conduit à des maladies inflammatoires et nécessite donc un traitement approprié.

La fusion

Lorsque la fusion des organes se produit, la fusion de deux en un. Ce défaut représente 14% de toutes les anomalies rénales observées chez l'homme. La fusion est accompagnée de dystopie et est plus fréquente chez la moitié masculine de la population. Comme dans d'autres défauts, l'adhésion conduit à la douleur et à l'inflammation. Il convient de noter que, malgré la fusion, chaque organe conserve ses propres systèmes de filtration et ses propres uretères.

Fer à cheval

Dans ce cas, les organes sont reliés aux extrémités inférieure ou supérieure, formant ainsi une sorte d'isthme. Ce rein est situé légèrement plus bas que celui en bonne santé. Son apport sanguin est assuré par plusieurs reins, contrairement à celui en bonne santé. En raison de son emplacement unique, l'isthme peut serrer les vaisseaux situés derrière lui (aorte, veine cave inférieure) et les nerfs avec un fort redressement du corps. Cela cause de la douleur. Le rein en fer à cheval est plus souvent exposé à des processus inflammatoires. Les propriétaires de cette anomalie sont donc à risque. Dans l'inflammation chronique, il est divisé.

Anomalies structurelles

Les facteurs tératogènes peuvent également affecter la structure du rein. Il peut s’agir d’une hydronéphrose congénitale, d’un kyste simple, d’une hypoplasie, etc.

Dans tous les cas, des anomalies structurelles empêchent souvent la formation et l'excrétion de l'urine, provoquant des processus inflammatoires. Par conséquent, la chirurgie est nécessaire.

Tout sur les anomalies rénales dans le corps humain

Les anomalies du développement des reins sont des troubles de la structure anatomique des organes qui surviennent pendant le développement fœtal.

Épidémiologie

Au cours des dernières décennies, les anomalies rénales se sont multipliées, en particulier dans les régions développées du monde.

Les statistiques de l'Organisation mondiale de la santé indiquent qu'environ 4% des enfants de 0 à 3 mois sont atteints de cette pathologie, environ 0,9% de la maladie est due à la décomposition d'un gène, 0,6% étant de nature chromosomique.

Environ 3% sont des malformations congénitales résultant de facteurs externes indésirables sur l'embryon.

Environ la moitié des cas d'étiologie de malformations congénitales restent inconnus. Ce sont des cas isolés qui se produisent au hasard et peuvent être répétés dans les générations futures.

Un quart des anomalies sont caractérisées par une multifactionnalité, ce qui montre l'interaction d'influences externes et d'informations génétiques.

Environ 15% des défauts sont associés exclusivement à l'environnement extérieur, pour 25% il n'y a qu'une étiologie génétique.

La malformation scolaire survient pendant la pose du corps, approximativement à la troisième dixième semaine de l’embryogenèse. Ces changements se produisent à tous les niveaux du corps.

Les pathologies fœtales du système urinaire sont assez courantes et représentent environ 45% des cas enregistrés.

Classification

La variété des anomalies rénales a donné lieu à la création d'une classification:

  • anomalies quantitatives (supplémentaires, aplasie, doublement du pelvis rénal);
  • anomalies de taille (rein nain);
  • anomalie de la localisation et de la forme des reins (dystopie et adhérence);
  • kystes congénitaux;
  • anomalies vasculaires.

Doubler les reins

Cette pathologie développementale est considérée comme une sorte d'anomalie quantitative. Cette espèce se trouve à la confluence d'un bourgeon supplémentaire et d'un rein normal, qui sont visuellement délimités l'un de l'autre par un sillon.

Chacun a un flux entrant individuel - sortie de sang et uretère.

Les manifestations d'anomalies des reins incluent également des zones de recouvrement des vaisseaux sanguins. Ces caractéristiques peuvent être à caractère unilatéral ou bilatéral.

Position du rein altérée

La cause fondamentale est une violation du mouvement du corps de la cavité pelvienne au bas du dos.

La rotation se produit lorsque les organes se sont déplacés au-delà de la ramification bifurcative du vaisseau aortique. Par conséquent, le processus de migration est généralement perturbé par une rotation incomplète.

Avec cet arrangement, les portes des organes sont tournées en avant. Il existe une dystopie pelvienne, iliaque et lombaire.

Thoracique est un changement de localisation dans lequel la composition du contenu herniaire du rein entre dans la cavité thoracique.

La dystopie pelvienne revêt une importance capitale. Les organes vagues exercent une pression sur diverses structures pelviennes, ce qui perturbe leur fonctionnement.

Dystopie croisée

Il s'avère que l'organe est déplacé au-dessus de la division des vaisseaux aortiques.

Avec ce type de déficience, le rein d'un point de vue anatomique et physiologique est suffisamment formé pour remplir ses fonctions.

Rein en fer à cheval

Le cas où les organes sont réunis après une migration insuffisante de l'organe vers sa zone physiologique et une rotation, de même que cette espèce, est nécessairement accompagné d'une dystopie.

Histologiquement, ils ne sont pas cassés et les uretères sont toujours dans la localisation habituelle. Avec ce type d'anomalie, il y a toujours un apport sanguin anormal.

Il existe également une caractéristique du développement d’un système de gobelets: les gobelets supérieurs sont plus développés que les gobelets inférieurs.

La forme en fer à cheval est un facteur prédisposant à l'apparition de maladies inflammatoires du système urinaire.

En premier lieu dans la fréquence d'apparition de l'hydropisie du rein, puis les calculs et l'hypertension. Le traitement comprend un traitement pathogénique et symptomatique.

Rein galette

Ce type d'anomalie de développement implique un cortex et une membrane connective communs. Le bassin se trouve ventralement. Très rare

Fusion asymétrique

La forme en L apparaît lorsque le bord sous-jacent d’un organe est incrémenté du bord supérieur du premier organe adjacent, avec la position transversale de l’un des reins.

Forme S - les reins sont obtenus par fusion d'organes, s'ils sont en position debout. Dans le rein en forme de S, le système de cupule est développé dans différentes directions.

Lorsque le tour est terminé et que la porte est dirigée dans une direction, un tel organe est appelé en forme de I.

Raisons

La théorie du développement de ces anomalies à l'heure actuelle comprend de nombreuses taches blanches, mais les théories causale et formelle sont généralement acceptées.

La raison affirme que les anomalies du développement sont congénitales et héréditaires. Les défauts congénitaux peuvent être causés par l'action de facteurs environnementaux nocifs (rayonnements ionisants, produits chimiques).

Les anomalies chromosomiques proviennent de la décomposition du génome.

Les partisans de la théorie formelle croient que des anomalies du développement se produisent pendant la ponte.

Les symptômes

Les malformations rénales privées ont des symptômes qui ne sont spécifiques qu’à elles, d’autres ne se manifestent pas du tout, car le processus ne peut toucher qu’un seul organe.

Les symptômes de malformations du système urinaire sont divisés en caractéristiques spécifiques (œdème, hypertension, coliques, érythrocytose, douleurs dans la région lombaire à caractère permanent, rechute de pyélonéphrite) et non spécifiques (maux de tête, surmenage, hyperthermie, soif, perte d'appétit).

Diagnostics

Les méthodes de diagnostic pour la détection des anomalies rénales sont les suivantes:

  • analyse des plaintes (maux de dos, leur fréquence, hypertension, hyperthermie);
  • antécédents de vie (maladies héréditaires, maladies passées, pendant la grossesse de la mère);
  • Analyse d'urine (érythrocyturie, leucocyturie, glycosurie);
  • numération globulaire générale (symptômes spécifiques d'inflammation);
  • étude de la palpation (dans l’urodynamique physiologique normale, les reins ne sont pas palpables dans la cavité abdominale, mais si ce processus est perturbé, leur volume augmente);
  • échographie (évaluation de la forme, de la taille) avec dopérométrie (évaluation du débit sanguin);
  • la cystoscopie;
  • urographie excrétrice;
  • numérisation;
  • recherche sur les radio-isotopes;
  • angiographie rénale.

Diagnostic prénatal

Le moment le plus précoce pour déterminer les pathologies congénitales de l'appareil urinaire est d'environ 14 semaines de grossesse.

Les signes peuvent servir: les reins du fœtus ne sont pas visibles, il n’ya pas d’ombre de la vessie, il manque d’eau au premier trimestre.

Traitement

Les malformations asymptomatiques ne nécessitent aucune intervention thérapeutique ni chirurgicale.

Développement anormal des reins

Anomalies du développement des reins - un trouble de la formation des reins intra-utérins, dû à des mutations génétiques et à l'impact de facteurs tératogènes sur le fœtus au cours du premier trimestre de la grossesse. Manifesté par des douleurs dans la région lombaire, des attaques de coliques néphrétiques, de la fièvre, une faiblesse générale, des modifications de l'urine et du sang. Diagnostiqué par ultrasons avec Doppler, urographie excrétrice, scanner, IRM, tests de laboratoire et autres techniques. Le traitement des anomalies rénales comprend les uroseptiques, les antibiotiques et les antihypertenseurs. Les indications incluent l'ablation du rein accessoire, l'ablation du kyste et d'autres opérations.

Développement anormal des reins

Développement anormal des reins - les malformations les plus courantes. Ils représentent 30 à 40% de toutes les anomalies congénitales. La duplication la plus commune des reins et polykystiques, ce dernier est souvent accompagnée d'une dysplasie kystique des organes voisins. Il y a des différences de genre dans certains maux. Ainsi, les variantes de l'aplasie sont plus courantes chez les garçons et le doublement des reins est deux fois plus fréquent chez les filles. Le pronostic de cette pathologie dans la plupart des cas est assez favorable à l'exception des défauts combinés graves et des anomalies bilatérales. L'urgence du système urinaire en pédiatrie est déterminée par sa part importante dans la structure de toutes les maladies congénitales et par l'importance de la fonction de filtration des reins, dont la perte nécessite une transplantation d'organe avec toutes ses difficultés.

Causes et classification des anomalies rénales

Comme pour toutes les malformations, des anomalies du développement des reins se forment in utero en raison d'une mauvaise ponte, de la différenciation des tissus et de la persistance de cellules de structures embryonnaires. Des pathologies peuvent survenir à la suite d'une exposition au fœtus de facteurs nocifs: médicaments (antibiotiques, inhibiteurs de l'ECA), radiations, agents infectieux. Si la cause en est un dommage génétique, les anomalies du développement du rein sont combinées aux défauts d'une autre localisation, formant divers syndromes. Selon le type de processus violé, on peut parler de dysplasie, de dystopie et d’autres anomalies.

Les anomalies du développement rénal sont divisées en anomalies du nombre, de la structure, de la position et des anomalies des vaisseaux sanguins. Les anomalies quantitatives comprennent l'agénésie simple et bilatérale et l'aplasie rénale, ainsi que le doublement et un troisième rein supplémentaire. Les anomalies de la structure s'appellent autrement dysplasies et représentent un développement anormal du tissu rénal. Ceux-ci incluent toutes les formations kystiques. Les anomalies de position peuvent être exprimées dans la dystopie, c’est-à-dire la localisation d’un organe dans une localisation atypique, généralement en dessous de la région lombaire. Ces anomalies du développement des reins sont souvent associées à d'autres malformations du système génito-urinaire.

Symptômes d'anomalies rénales

Un rein anormalement développé ou localisé ne se manifeste pas cliniquement, la pathologie est souvent détectée par hasard. Les malformations bilatérales sont généralement perceptibles peu de temps après la naissance en raison d’une insuffisance fonctionnelle des organes. Les anomalies les plus graves dans le développement des reins (agénésie), même unilatérales, entraînent souvent la mort dans les premiers mois et les premières années de la vie, non seulement à cause d'une insuffisance rénale marquée, mais aussi parce qu'elles s'accompagnent presque toujours de défauts de développement du squelette et de divers organes.

L'hypoplasie, un rein supplémentaire, le doublement et l'insuffisance rénale polykystique peuvent provoquer des symptômes de pyélonéphrite, résultant d'une violation de l'écoulement de l'urine. L'enfant se plaint de douleurs dans la région lombaire, de fièvre et de signes d'intoxication. Les anomalies rénales sont souvent accompagnées d'hypertension artérielle, car les reins sont impliqués dans la régulation de la pression artérielle (système rénine-angiotensine). L'incontinence urinaire est l'un des signes cliniques d'un rein supplémentaire. Des convulsions de coliques rénales sont également possibles. Le patient ou ses parents peuvent se plaindre de modifications dans l'urine: apparition de sang, urine trouble, urine de la couleur "chair de veau".

Diagnostic d'anomalies rénales

Le diagnostic prénatal de nombreuses anomalies du développement rénal est possible entre 13 et 17 semaines de grossesse, lorsque l’on soupçonne une anomalie due à l’absence de signets à l’emplacement du rein ou à l’absence de vessie, ce qui est également un signe indirect d’anomalies rénales. Le diagnostic clinique est réalisé en présence de symptômes du système urinaire. Dans ce cas, le pédiatre prescrit des analyses d'urine et de sang afin d'évaluer la fonction rénale et d'identifier les signes d'inflammation. Il est également possible de détecter l'agent responsable de la pyélonéphrite secondaire pour une antibiothérapie ciblée.

Le développement anormal des reins est confirmé par des méthodes d'examen instrumentales. Un diagnostic échographique est réalisé, qui révèle des anomalies dans le nombre, la position et permet de suspecter une dysplasie rénale. L'urographie excrétrice évalue la fonction urinaire, la structure du système pelvien rénal et peut indiquer des signes d'hydronéphrose, ainsi que des anomalies quantitatives. La sonographie Doppler montre l’état des vaisseaux rénaux, leur développement anormal se produisant également. En outre, la tomodensitométrie et l'IRM sont réalisées avec des résultats échographiques ambigus et des kystes polykystiques présumés.

Traitement, pronostic et prévention des anomalies rénales

En l'absence de signes cliniques, le traitement n'est pas nécessaire. Le traitement conservateur comprend des antibiotiques pour le traitement des lésions infectieuses du rein, des antihypertenseurs et des uroseptiques. Une intervention chirurgicale est indiquée en cas de sténose sévère du système de la poche pyeo-pelvienne, de dystopie et de toute autre anomalie du développement des reins si les méthodes de traitement conservateur sont inefficaces. Une ablation supplémentaire ou double des reins, une pose de stent vasculaire et un bassin du rein sont en cours. L'élimination des kystes ne nécessite aucune intervention chirurgicale en accès ouvert, le contenu est évacué par une ponction lors d'une chirurgie endoscopique.

Le pronostic des anomalies du développement du rein est souvent favorable. Comme déjà mentionné, les fonctions du système urinaire restent souvent normales. Les traitements médicamenteux et chirurgicaux entraînent également rapidement une amélioration de l'état de l'enfant. Les exceptions sont les anomalies bilatérales combinées grossières et grossières, dans lesquelles une transplantation rénale et une hémodialyse régulière peuvent être nécessaires. La prévention des anomalies rénales est réalisée pendant la grossesse. Un régime, l'exclusion des mauvaises habitudes et la correction du statut somatique sont nécessaires.

Développement anormal des reins

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Les anomalies rénales sont une pathologie des reins d'étiologie congénitale, qui constitue une violation de la structure de l'organe, de ses vaisseaux, de son emplacement ou de sa fonctionnalité. Le problème est dû à des anomalies génétiques pendant la période de développement prénatal ou à des facteurs néfastes auxquels une femme enceinte a succombé. Les malformations rénales sont plus courantes que tout autre trouble congénital. Ils s'accompagnent de symptômes prononcés et d'un développement anormal d'autres organes, tels que le foie.

Anomalies des vaisseaux rénaux

Les pathologies du développement vasculaire sont la cause d'un mauvais apport sanguin à l'organe. Ils entraînent des problèmes d'écoulement d'urine par les reins. C'est pourquoi une pyélonéphrite, une hypertension artérielle, une insuffisance rénale et des hémorragies dans l'organe se développent souvent. Lors du diagnostic, il est important de distinguer les pathologies des vaisseaux rénaux et de la tuberculose, les maladies du sang et du foie, etc. Rarement de tels défauts sont indépendants, ils s'accompagnent généralement d'une anomalie du rein lui-même. Il y a des anomalies des veines et des artères des reins. Malformations de l'artère rénale:

  • plusieurs navires;
  • artère accessoire (c'est déjà le vaisseau principal et elle est attachée à la partie supérieure ou inférieure du rein);
  • double (artère supplémentaire de même taille);
  • sténose fibromusculaire (la lumière du vaisseau devient trop étroite en raison de la forte croissance des tissus fibreux et musculaires);
  • artère du genou;
  • anévrisme
  • plusieurs veines;
  • veine supplémentaire;
  • annulaire à gauche (les vaisseaux sortent de l'avant et de l'arrière de l'organe, formant un "anneau");
  • extravalve de la veine rénale gauche;
  • placement rétroaortique de la veine du rein gauche;
  • reliant la veine testiculaire droite dans le vaisseau rénal.
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Anomalies du nombre de reins

Il existe de telles anomalies congénitales des reins:

  • aplasie;
  • agénésie;
  • doubler;
  • rein accessoire.
L'absence ou le sous-développement des reins est le résultat d'un effet négatif sur le fœtus pendant la grossesse ou d'une mutation génique incompatible avec la vie. Retour à la table des matières

Genèse d'organes

Ces anomalies du développement des reins sont le résultat de mutations génétiques ou de facteurs néfastes ayant affecté la mère lors de la mise au monde. L'essence de l'anomalie est l'absence partielle ou totale d'un organe. L'agénésie bilatérale est considérée comme incompatible avec la vie. Les bébés naissent généralement morts ou meurent immédiatement après l'accouchement. Par conséquent, il est important qu'une greffe de rein soit réalisée immédiatement. Avec l'agénésie unilatérale, un lobe du rein fonctionne sur deux. La maladie peut ne pas se manifester tout au long de la vie.

Aplasie rénale et tests de diagnostic

L'essence de la pathologie réside dans l'absence partielle d'un organe. Une partie du corps ne se développe pas pleinement, ce qui explique son incapacité. Toutes les fonctions sont exécutées par une part saine. Si elle s’acquitte de la tâche, la personne peut ne pas être au courant du problème, car les symptômes sont absents. Dans ce cas, le diagnostic de la maladie est aléatoire et le traitement n'est pas nécessaire. Une fois par an, le patient doit passer une échographie et passer des analyses de sang et d'urine. Il est recommandé de suivre un régime alimentaire modéré et d’abandonner les mauvaises habitudes. Lorsqu'un corps sain ne peut pas supporter une double charge, des signes de problèmes rénaux (douleur dans le bas du dos) se manifestent, un traitement immédiat est alors prescrit au patient.

Rein supplémentaire

Le défaut est dans la formation innée du troisième rein. Ces maladies sont extrêmement rares. Un rein supplémentaire est un organe entièrement fonctionnel. Sa structure n’est pas différente de celle du corps principal, elle dispose d’un apport de sang séparé. Tailles un peu plus petites. Localisé organe supplémentaire sous le principal. La maladie n'interfère pas avec la personne. Dans de rares cas, des fuites d'urine se produisent. La pathologie est souvent diagnostiquée par hasard à l’échographie. Les analyses de sang et d'urine montrent un processus inflammatoire. Parfois, il existe des indications pour le retrait, par exemple la pyélonéphrite.

Doubler les reins

Le dédoublement du rein est assez fréquent. L'anomalie congénitale se manifeste par le doublement de l'organe. La taille de ce rein est plus grande que d'habitude et les parties supérieure et inférieure sont séparées. Chaque partie est fournie avec du sang dans une mesure égale. La pathologie rénale peut être complète ou incomplète. Il n’est presque toujours pas nécessaire de traiter des maladies sauf si des processus pathologiques sont à l’origine de complications telles que tuberculose, pyélonéphrite, etc. Diagnostic: balayage, urographie, cystoscopie.

Anomalies de la taille du rein

L'hypoplasie est une affection pathologique où l'organe est plus petit que prévu, en raison de son sous-développement. Dans le même temps, les fonctions et la structure histologique ne diffèrent pas et la lumière des vaisseaux est légèrement plus petite. En règle générale, la pathologie affecte uniquement la proportion du rein. Le traitement n'est nécessaire qu'en cas de développement de complications, dont la plus fréquente est la pyélonéphrite.

Anomalies de la localisation et de la forme des reins

Dystopie d'organes

Pendant la grossesse, le fœtus peut déplacer l’organe vers la région lombaire, ce qui entraîne une dystopie. Le processus pathologique peut couvrir une partie ou deux de l'organe. La dystopie est l’un des défauts les plus courants. Il existe plusieurs types de dystopie:

Le mouvement des reins pendant le développement du fœtus est une menace pour la santé et l’inconfort, mais n’est pas une pathologie fatale.

  • lombaire (palpable dans l'hypochondre, les vaisseaux passent perpendiculairement);
  • iléal (localisation dans la cavité iliaque, vaisseaux multiples, défauts accompagnés de sensations douloureuses dans le péritoine);
  • pelvien (emplacement situé entre le rectum et la vésicule biliaire, ce qui affecte le travail de ces organes);
  • thoracique rare (localisation - cavité thoracique, généralement la partie gauche);
  • croisé (une anomalie congénitale implique le déplacement de certains reins vers un autre pour la ligne médiane, ce qui entraîne une localisation unilatérale des deux, mais une fusion est possible).
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Causes d'un rein en fer à cheval

Les causes de la pathologie sont posées pendant la grossesse lorsqu’une mutation congénitale se produit. Deux lobes du rein se développent avec les extrémités, formant un "fer à cheval". Le diagnostic par ultrasons montre qu'un tel organe est localisé en dessous de la normale, l'irrigation sanguine est modifiée car le lieu de l'accrétion serre les vaisseaux sanguins et les nerfs lorsque le corps est inapproprié. Le symptôme est une douleur aiguë. Avec cette pathologie des reins se produisent souvent des processus inflammatoires. Si l'inflammation devient chronique, l'anomalie est éliminée chirurgicalement, mais le traitement n'est généralement pas nécessaire.

Anomalie de la galette

Les boutons halétiformes sont des malformations dans lesquelles, pendant la grossesse, le fœtus a deux lobes d'organe grandissant avec des marges médianes. Localisation de la pathologie - la ligne médiane de la colonne vertébrale dans la région pelvienne ou au-dessus du promontoire. Le rein de type galète est palpable à la palpation de l'abdomen. En outre, la détection est possible lorsqu'elle est visualisée sur une chaise gynécologique. Le diagnostic pathologique est réalisé par pyélographie rétrograde bilatérale ou urographie excrétrice. Les symptômes et les analyses sont similaires à ceux de la dystopie.

Signes de pathologie relationnelle

Causes de la fusion décontractée pendant la grossesse. Dans ce cas, chez un fœtus, 2 lobes se développent en un seul organe. L'anomalie fait référence au commun. Le plus souvent, il se développe parallèlement à la dystopie. Les statistiques indiquent une plus grande exposition à la partie masculine de la population. Un symptôme de la maladie est le syndrome de la douleur et l'inflammation rénale. Une caractéristique est le fonctionnement séparé des partages épissés. Ils sont dotés de leurs propres uretères et mécanismes de filtrage. Types d'anomalies:

  • Rein en forme de L (le haut d'un lobe se confond avec le bas de l'autre, tordu le long de l'axe du lobe);
  • fer à cheval;
  • En forme de S (le haut d'un lobe se confond avec le bas de l'autre);
  • galete
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Anomalies de structure

Les pathologies congénitales des reins chez les enfants peuvent se manifester par des anomalies structurelles. Si, au cours du développement fœtal, le fœtus était affecté de facteurs tératogènes (médicaments, stupéfiants, etc.), il est possible de modifier la structure rénale. En conséquence, la formation et l'excrétion de la bile dans le corps sont perturbées, ce qui est la cause d'une inflammation fréquente. La maladie ne peut être traitée que chirurgicalement. Variantes d'anomalies:

Dysplasie d'organes

La dysplasie rénale est une affection dans laquelle l'organe est plus petit que la taille normale, qui est déjà incorporé pendant la période de développement intra-utérin. Cela affecte la structure du parenchyme et la fonctionnalité de l'organe. Dysplasies possibles:

  • rein rudimentaire (le développement de l'organe s'arrête en début de grossesse; au lieu de l'organe, une petite quantité de tissu conjonctif est visualisée sous la forme d'un capuchon sur l'uretère);
  • nain (la taille de l'organe est beaucoup plus petite que d'habitude, il peut ne pas y avoir d'uretère).
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Multicystose

La multicystose est le remplacement complet du tissu rénal par des kystes. En règle générale, la pathologie ne concerne qu'une partie de l'organe. Le problème se pose si, pendant la période de développement prénatal, l'appareil excréteur n'est pas posé. L'urine n'est pas éliminée mais s'accumule, ce qui conduit au remplacement du parenchyme par des formations kystiques et du tissu conjonctif. Le bassin rénal est altéré ou pas du tout. La maladie n’est pas héréditaire, elle est le plus souvent découverte par hasard. Il est possible de sonder à travers l'abdomen, surtout si une hypoplasie s'est développée simultanément.

  • douleur sourde dans la région lombaire;
  • une légère augmentation de la température;
  • l'analyse d'urine ne montre pas les écarts de paramètres;
  • flatulences;
  • en échographie montre un changement dans la structure du corps.
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Politistose

En cas de parenchyme polykystique, le parenchyme est remplacé par un grand nombre de kystes de taille différente. La pathologie est souvent accompagnée de foie polykystique, de pancréas et d'autres organes. La maladie étant héréditaire, il est nécessaire d’examiner tous les proches parents du patient, en particulier les femmes enceintes. Souvent, cela affecte les deux lobes. Dans ce cas, le patient se plaint de douleurs dans le dos, d'un désir constant de boire, d'épuisement, etc. La pyélonéphrite commence presque toujours. Au fil du temps, une atrophie des reins et une insuffisance rénale se développent. Pour le diagnostic de pathologie, les méthodes suivantes sont utilisées:

  • diagnostics par ultrasons;
  • analyse d'urine (leucocytose);
  • Scanner;
  • examen aux rayons x.
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Kystes isolés

Les formations kystiques peuvent être simples. Ils sont appelés kystes solitaires simples. Ils sont localisés à la surface du corps ou dans ses départements. La tumeur est ronde ou ovale. Le kyste est congénital ou acquis. Au fil du temps, il se développe, entraînant une atrophie et une altération du fonctionnement des organes. La pathologie est accompagnée de douleurs sourdes dans la région lombaire, d'une augmentation de la taille de l'organe, etc. Diagnostiquer le problème sur une échographie ou un examen radiographique. En tant que procédure thérapeutique, une ponction ou une opération est effectuée pour exciser les parois du néoplasme.

Anomalies de la moelle

Anomalies possibles de la moelle:

  • la mégacale est une maladie congénitale dans laquelle la cupule se dilate de manière diffuse;
  • Polymegakalis - une maladie dans laquelle plusieurs gobelets sont élargis;
  • rein spongieux - un état pathologique du corps, lorsque les tubules rénaux sont fortement dilatés et que le corps ressemble à une éponge.
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Anomalies du bassinet et de l'uretère

  • localisation anormale (ectopie du trou, rectocave);
  • anomalies de structure et de forme (shtoporopoobraznaya, hypoplasie, sténose);
  • uretère supplémentaire;
  • rétrécissement (interfère avec le flux normal de la bile);
  • expansion, par exemple, ureterocele, dilatation, mégaloureter.

Les anomalies du développement du bassin peuvent consister en un dédoublement incomplet (le pelvis et les uretères sont doublés, mais ils se confondent devant la vessie) ou en une bifurcation complète (2 uretères mènent à la vessie). Dans ce cas, la pathologie est unilatérale et bilatérale. Le problème peut être diagnostiqué à l'aide d'analyses d'urine et de tests bactériologiques des sédiments urinaires. Traiter la maladie chirurgicalement.

5.1. Classification des anomalies rénales

Anomalies des vaisseaux rénaux

■ Anomalies quantitatives: artère rénale solitaire;

artères rénales segmentaires (doubles, multiples).

■ Anomalies de position: lombaire; iléal;

dystopie pelvienne des artères rénales.

■ Anomalies de la forme et de la structure du tronc artériel: anévrisme de l'artère rénale (simple et bilatéral); sténose fibromusculaire des artères rénales; artère rénale en forme de genou.

■ Fistules artério-veineuses congénitales.

■ Modifications congénitales des veines rénales:

anomalies de la veine rénale droite (veines multiples, confluence de la veine testiculaire dans la veine rénale droite);

anomalies de la veine rénale gauche (veine rénale gauche annulaire, veine rénale gauche rétro-aortique, jonction extracavale de la veine rénale gauche).

Anomalies du nombre de reins

■ Doublage des reins (complet et incomplet).

■ Troisième rein supplémentaire.

Anomalies de la taille du rein

Anomalies de la localisation et de la forme des reins

unilatérale (thoracique, lombaire, iliaque, pelvienne); croix.

■ Fusion rénale: unilatérale (rein en forme de L);

bilatérale (fer à cheval, galetoobraznyne, asymétrique - bourgeons en forme de L et S).

Anomalies de la structure des reins

■ Maladie polykystique des reins: adultes polykystiques; enfants polykystiques.

Kyste solitaire du rein: simple; dermoïde

■ Diverticule du calice ou du bassin.

■ Anomalies médullaires en coupe: rein spongieux;

Anomalies rénales combinées

■ Avec reflux vésico-urétéral.

■ avec obstruction infravesicale.

■ Avec reflux vésico-urétéral et obstruction infravesicale.

■ avec des anomalies d'autres organes et systèmes.

Anomalies des vaisseaux rénaux

Anomalies de quantité. Ceux-ci incluent l'apport sanguin du rein solitaire et des artères segmentaires.

L'artère rénale solitaire est un seul tronc artériel, partant de l'aorte et se divisant ensuite en artères rénales correspondantes. Cette malformation de l'apport sanguin aux reins est une casuistique.

Normalement, chaque rein est alimenté par un seul tronc artériel distinct s'étendant de l'aorte. L'augmentation de leur nombre devrait être attribuée au type segmentaire en vrac de la structure des artères rénales. Dans la littérature, y compris éducative, souvent l’une des deux artères alimentant le rein, surtout si elle est de plus petit diamètre, est appelée accessoire. Cependant, dans l’anatomie de l’accessoire ou de l’aberrant, l’artère est considérée comme celle qui achemine le sang vers une certaine partie de l’organe en plus de l’artère principale. Ces deux artères forment ensemble un vaste réseau d'anastomoses dans leur bassin vasculaire commun. Deux ou plusieurs artères rénales fournissent chacun un segment spécifique et ne se forment pas entre elles lors du processus de division des anastomoses.

Ainsi, en présence de deux ou plusieurs vaisseaux artériels du rein, chacun d'eux est pour elle le principal et non le complémentaire. La ligature de l'un d'entre eux conduit à la nécrose de la partie correspondante du parenchyme rénal. Cette opération ne doit pas être effectuée lors d'opérations correctives en cas d'hydronéphrose provoquée par les vaisseaux rénaux moins polaires, si elle n'est pas prévue pour une résection.

Fig. 5.1. Scanner multispiral, reconstruction tridimensionnelle. Type de segment multiple de la structure des artères rénales

De ce point de vue, le nombre d'artères rénales de plus d'un devrait être considéré comme anormal, c'est-à-dire le type segmentaire d'approvisionnement en sang de l'organe. La présence de deux troncs artériels, quel que soit leur calibre, est une double artère rénale (doublée) et, avec un plus grand nombre d'entre eux, le type multiple de structure des artères du rein (Fig. 5.1). En règle générale, cette malformation est accompagnée d'une structure similaire des veines rénales. Le plus souvent, il est associé à des anomalies de localisation et du nombre de reins (rein double, dystopique, en forme de fer à cheval), mais peut également être observé avec la structure normale de l'organe.

Anomalies de la position des vaisseaux rénaux - une malformation caractérisée par une décharge atypique de l'artère rénale de l'aorte et déterminant le type de dystopie rénale. Il existe une dystopie lombaire (avec une faible décharge de l'artère rénale de l'aorte), iléale (avec une décharge de l'artère iliaque commune) et pelvienne (avec une décharge de l'artère iliaque interne).

Anomalies de forme et de structure. L'anévrisme de l'artère rénale est une expansion locale de l'artère, due à l'absence de fibres musculaires dans sa paroi. Cette anomalie est généralement unilatérale. Les anévrismes de l’artère rénale peuvent se manifester par une hypertension artérielle, une thromboembolie avec le développement d’une crise cardiaque au rein, et lorsqu’il est rompu - avec une hémorragie interne massive. Pour les anévrismes de l’artère rénale, un traitement chirurgical est indiqué. Résection de l'anévrisme, fermeture du défaut de la paroi vasculaire

ou en plastique de l'artère rénale avec des matériaux synthétiques.

La sténose fibromusculaire est une anomalie des artères rénales causée par un contenu excessif de tissus fibreux et musculaires dans la paroi vasculaire (Fig. 5.2).

Cette malformation est plus fréquente chez les femmes, souvent associée à une néphroptose, et peut être de nature bilatérale. La maladie entraîne un rétrécissement de la lumière de l'artère rénale, qui est à l'origine du développement de l'hypertension artérielle. Sa particularité dans le fibromuscu-

Fig. 5.2. Scanner multispiral. Sténose fibromusculaire de l'artère rénale droite (flèche)

Fig. 5.3. Artériographie sélective du rein. Fistules artérioveineuses multiples (flèches)

La sténose principale est une pression artérielle diastolique élevée et faible, ainsi que la réfractarité au traitement antihypertenseur. Le diagnostic repose sur l'angiographie rénale, l'angiographie par ordinateur multispiral et l'examen radioisotopique des reins. Effectuer un prélèvement sanguin sélectif dans les vaisseaux rénaux pour déterminer la concentration de rénine. Le traitement est rapide. Maintien de la dilatation au ballon (expansion) de la sténose de l'artère rénale et / ou de la mise en place d'un stent artériel. Si l'angioplastie ou le stenting est impossible ou inefficace, ils effectuent une chirurgie de reconstruction - prothèses de l'artère rénale.

Les fistules artério-veineuses congénitales sont une malformation des vaisseaux rénaux, dans lesquelles il existe une fistule pathologique entre les vaisseaux des systèmes circulatoire artériel et veineux. Les fistules artérioveineuses sont généralement localisées dans les artères arquées et lobulaires du rein. La maladie est souvent asymptomatique. Les manifestations cliniques possibles peuvent être l'hématurie, l'albuminurie et la varicocèle du côté correspondant. La principale méthode de diagnostic des fistules artérioveineuses est l'artériographie rénale (Fig. 5.3). Le traitement consiste en une occlusion endovasculaire (embolisation) de fistules pathologiques avec embolies spéciales.

Changements congénitaux dans les veines rénales. Les anomalies de la veine rénale droite sont extrêmement rares. Parmi eux, l'augmentation la plus commune du nombre de troncs veineux (doubler, tripler). Les malformations de la veine rénale gauche sont représentées par des anomalies de nombre, de forme et de position.

Des veines supplémentaires et multiples des reins sont retrouvées dans 17 à 20% des cas. Leur signification clinique réside dans le fait que ceux qui vont au pôle inférieur du rein, accompagnant l'artère correspondante, se croisent avec l'uretère, provoquant ainsi une violation de l'écoulement d'urine par le rein et le développement d'une hydronéphrose.

Les anomalies de forme et de localisation sont annulaires (passe à travers deux troncs autour de l'aorte), rétroaortiques (passe derrière l'aorte et se jettent dans la veine cave inférieure au niveau des vertèbres lombaires II-IV), extracavales (se jettent dans la partie iliaque gauche) veine) veines rénales. Le diagnostic repose sur les données de la venocavographie, phlébographie rénale sélective. En cas d'hypertension veineuse grave, le recours à la chirurgie - l'imposition de l'anastomose entre les veines du testicule gauche et iliaque commune.

Dans la plupart des cas, les vaisseaux rénaux anormaux ne se manifestent pas et constituent souvent une découverte accidentelle lors de l'examen des patients, mais les informations à leur sujet sont extrêmement importantes lors de la planification d'interventions chirurgicales. Sur le plan clinique, des malformations des vaisseaux rénaux se produisent dans les cas où elles provoquent une violation de la sortie d’urine des reins. Le diagnostic repose sur l'échographie Doppler, la tomodensitométrie aorto et ve nokaugrafii, multispiral et l'IRM.

Anomalies du nombre de reins

L'aplasie est l'absence congénitale d'un ou des deux reins et vaisseaux rénaux. L'aplasie bilatérale des reins est incompatible avec la vie. L'aplasie d'un rein est relativement courante - chez 4 à 8% des patients présentant des anomalies du rein. Il résulte du sous-développement des tissus métanéphrogènes. Dans la moitié des cas, l'uretère correspondant est absent du côté de l'aplasie du rein; dans d'autres cas, son extrémité distale se termine à l'aveuglette (Fig. 5.4).

L'aplasie du rein est associée à des anomalies des organes génitaux chez 70% des filles et 20% des garçons. Chez les garçons, la maladie survient 2 fois plus souvent.

Les informations sur la présence d'un seul rein chez un patient sont extrêmement importantes, car le développement de maladies qui y sont associées nécessite toujours une tactique de traitement particulière. Un seul rein est fonctionnellement plus adapté à l'influence de divers facteurs négatifs. En cas d’aplasie rénale, on observe toujours une hypertrophie compensatoire (vicaire).

Fig. 5.4. Aplasie du rein gauche et de l'uretère

L'urographie excrétrice et l'UZI permettent de détecter un seul rein hypertrophié. Un symptôme caractéristique de la maladie est l’absence de vaisseaux rénaux du côté de l’aplasie. Le diagnostic est donc établi de manière fiable sur la base de méthodes permettant de prouver l’absence non seulement des reins mais aussi de ses vaisseaux (artériographie rénale, ordinateur multispiral et angiographie à résonance magnétique). L'image cystoscopique est caractérisée par l'absence de la moitié correspondante du pli urétéral et de la bouche de l'uretère. Lorsque l'uretère se termine à l'aveuglette, sa bouche est hypotrophiée, il n'y a pas de réduction ni d'excrétion de l'urine. Ce type de défaut est confirmé par un cathétérisme de l'uretère associé à une urétrographie rétrograde.

Fig. 5.5. Sonogramme. Doubler les reins

Le doublement des reins est l’anomalie la plus fréquente du nombre de reins, il se produit dans un cas sur 150 autopsies. Chez la femme, cette malformation est observée 2 fois plus souvent.

En règle générale, chaque moitié d'un double rein a son propre apport sanguin. L'asymétrie anatomique et fonctionnelle est caractéristique d'une telle anomalie. La moitié supérieure est plus souvent moins développée. La symétrie du corps ou la prédominance dans le développement de la moitié supérieure est beaucoup moins commune.

Le doublage du rein peut être unilatéral ou bilatéral, complet ou incomplet (Fig. 41, 42, voir encadré de couleur). Le doublement complet implique la présence de deux systèmes de cupule-bassin, deux uretères s'ouvrant avec deux bouches dans la vessie (uretère duplex). Avec le dédoublement incomplet des uretères, ils finissent par se fondre en un seul et ouvrir une bouche dans la vessie (fissure de l'uretère).

Souvent, un doublage complet du rein est accompagné d'un développement anormal de la partie inférieure de l'un des uretères: il s'agit d'une ectopie interne ou extra-vésiculaire.

Fig. 5.6 Urogramme excréteur:

a - doublage incomplet du tractus urinaire gauche (ureter fissus); b - doublage complet du tractus urinaire à gauche (duplex de l'uretère) (flèches)

(ouverture à l'urètre ou au vagin), à la formation d'un urétérocèle ou à l'échec de l'anastomose vésico-urétérale avec le développement d'un reflux. L'ectopie se caractérise par l'écoulement constant de l'urine tout en maintenant une miction normale. Le double rein, non affecté par aucune maladie, ne provoque pas de manifestations cliniques et se retrouve chez les patients soumis à un examen aléatoire. Cependant, il est plus souvent que la normale et sujet à diverses maladies, telles que la pyélonéphrite, l’urolithiase, l’hydronéphrose, la néphroptose, les néoplasmes.

Le diagnostic n’est pas difficile et consiste à réaliser des méthodes de recherche par ultrasons (Fig. 5.5), urographie excrétrice (Fig. 5.6), TDM, IRM et endoscopique (cystoscopie, cathétérisme des uretères).

Le traitement chirurgical est effectué uniquement en présence de troubles urodynamiques associés à une évolution anormale de l'uretère, ainsi que d'autres maladies du double rein.

Le rein accessoire est une anomalie extrêmement rare du nombre de reins. Le troisième rein a son propre système d'approvisionnement en sang, ses capsules fibreuses et adipeuses et son uretère. Ce dernier tombe dans l'uretère du rein principal ou ouvre sa propre bouche dans la vessie et, dans certains cas, il peut être extra-utérine. La taille du rein supplémentaire est considérablement réduite.

Le diagnostic est établi sur la base des mêmes méthodes que pour les autres anomalies rénales. Le développement dans le rein ajouté de complications telles que la pyélonéphrite chronique, l'urolithiase et d'autres, sert d'indication pour effectuer une néphrectomie.

Anomalie de la taille du rein

L'hypoplasie rénale (rein nain) est une réduction congénitale de la taille de l'organe avec une structure morphologique normale du parenchyme rénal sans en altérer la fonction. Cette malformation est généralement associée à une augmentation de la contralatérale

les reins. L'hypoplasie est plus souvent unilatérale, beaucoup moins souvent observée des deux côtés.

L’hypoplasie rénale unilatérale peut ne pas se manifester cliniquement; toutefois, dans les reins anormaux, les processus pathologiques se développent beaucoup plus fréquemment. L’hypoplasie bilatérale est accompagnée de symptômes d’hypertension artérielle et d’insuffisance rénale, dont la gravité dépend du degré de malformation congénitale et des complications résultant principalement de l’ajout de l’infection.

Fig. 5.7 Sonogramme. Dystopie pelvienne du rein hypoplastique (flèche)

Fig. 5.8. Scintigramme. Hypoplasie du rein gauche

Le diagnostic est généralement établi sur la base des données de diagnostic échographique (Fig. 5.7), de l'urographie excrétrice, du scanner et du scanner radio-isotopique (Fig. 5.8).

Le diagnostic différentiel d'hypoplasie pour dysplasie et rein rétréci à la suite d'une néphrosclérose pose des difficultés particulières. Contrairement à la dysplasie, cette anomalie est caractérisée par la structure normale des vaisseaux rénaux, du système rénal pelvis et de l'uretère. La néphrosclérose est souvent le résultat d'une pyélonéphrite chronique ou se développe à la suite d'une hypertension. La dégénérescence cicatricielle du rein s'accompagne d'une déformation caractéristique de son contour et de ses cupules.

Le traitement des patients présentant un rein hypoplasique s'effectue en même temps que se développent des processus pathologiques.

Anomalie de la localisation et de la forme des reins

Anomalie de la localisation du rein - dystopie - recherche du rein dans la région anatomique qui ne lui est pas typique Cette anomalie survient chez l’un des 800 à 1 000 nouveau-nés. Le rein gauche est plus souvent dystopique que le droit.

La raison de la formation de cette malformation est une violation du mouvement du rein du bassin vers la région lombaire au cours du développement fœtal. La dystopie est causée par la fixation du rein dans les premiers stades du développement embryonnaire avec un appareil vasculaire anormalement développé ou par une croissance insuffisante de la longueur de l'uretère.

Selon le niveau de localisation, on distingue les dystopies thoracique, lombaire, sacro-iliaque et pelvienne (Fig. 5.9).

Les anomalies de la localisation des reins peuvent être unilatérales et bilatérales. La dystopie du rein sans le déplacer du côté opposé est appelée homolatérale. Dystoprovannyelle du rein alors qu’elle est située sur le côté, mais au-dessus ou au-dessous de la position normale. La dystopie hétérolatérale (croisée) est une malformation rare, détectée à une fréquence de 1/10 000 autopsies. Elle se caractérise par un déplacement du rein du côté opposé, qui les place tous les deux sur un côté de la colonne vertébrale (Fig. 5.10). En cas de dystopie croisée, les deux uretères s'ouvrent dans la vessie, comme pour la localisation normale des reins. Triangle urinaire enregistré.

Le rein dystopanique peut causer une douleur constante ou intermittente dans la moitié correspondante de l'abdomen, la région lombaire et le sacrum.

Fig. 5.9 Types de dystopies rénales: 1 - thoracique; 2 - lombaire; 3 - iliaque croisé; 4 - pelvien; 5 - rein gauche normalement situé

Fig. 5.10. Dystopie hétérolatérale (croisée) du rein droit

Il est souvent possible de sonder un rein anormalement localisé à travers la paroi abdominale antérieure.

Cette anomalie est au premier rang des causes d'interventions chirurgicales effectuées à tort, car le rein est souvent confondu avec une tumeur, un infiltrat appendiculaire, une pathologie des organes génitaux de la femme, etc.

La dystopie pelvienne est la principale difficulté de diagnostic. Un tel agencement du rein peut se traduire par une douleur dans le bas de l'abdomen et simuler une pathologie chirurgicale aiguë. La dystopie lombaire et iléale, qui n’est compliquée par aucune maladie, peut provoquer une douleur dans la région concernée. La douleur dans la dystopie thoracique la plus rare du rein est localisée derrière le sternum.

Les principales méthodes de diagnostic des anomalies rénales sont les ultrasons, les rayons X, le scanner et l'angiographie rénale. Plus le rein dystopique est bas, plus ses portes sont situées de manière ventrale et le bassin est soumis à une rotation antérieure. Avec les ultrasons et l'urographie excrétrice, le rein est situé dans un endroit atypique et, à la suite de la rotation, aplati (figure 5.11).

En cas de contraste insuffisant du rein dystopique, selon l’urographie excrétrice, une urétéropélographie rétrograde est réalisée (Fig. 5.12).

Fig. 5.11. Urogramme excréteur. Dystopie pelvienne du rein gauche (flèche)

Fig. 5.12. Urétéropélogramme rétrograde. Dystopie pelvienne du rein droit (flèche)

Plus la dystopie de l'organe est basse, plus l'uretère sera court. Sur l'angiographie, les vaisseaux rénaux sont situés bas et peuvent s'éloigner de l'aorte abdominale, de la bifurcation aortique, des artères iliaques et hypogastriques communes (Fig. 5.13). La présence de multiples vaisseaux d'alimentation des reins est caractéristique. Cette anomalie est le plus clairement détectée sur le scanner multispiral

rastérisation (fig. 39, voir encadré de couleur). La rotation incomplète du rein et l'uretère court sont des caractères de diagnostic différentiels importants, permettant de distinguer la dystopie du rein de la néphroptose. Contrairement aux premiers stades de la néphroptose, le rein dissocié est dépourvu de mobilité.

Le traitement des reins dystopiques n’est pratiqué que si un processus pathologique s’y développe.

Les formes d'anomalies de la forme comprennent divers types de fusion des reins entre eux. Les reins épissés sont retrouvés dans 16,5% des cas parmi toutes leurs anomalies.

La fusion implique la connexion de deux reins dans un organe. Kro

Fig. 5.13. Angiogramme rénal. Dystopie pelvienne du rein gauche (flèche)

son alimentation est toujours effectuée par des vaisseaux rénaux multiples anormaux. Dans un tel rein, il existe deux systèmes de bassin et deux uretères. Étant donné que la fusion a lieu aux premiers stades de l'embryogenèse, la rotation normale des reins ne se produit pas et les deux bassins sont situés sur la surface antérieure de l'organe. Une position anormale ou une compression de l'uretère par les vaisseaux polaires inférieurs conduit à son obstruction. À cet égard, cette anomalie est souvent compliquée par une hydronéphrose et une pyélonéphrite. Il peut également être associé au reflux vésico-urétéral-pelvis.

Selon l'interposition des axes longitudinaux des reins, il y a des boutons en forme de fer à cheval, en forme de galète, en forme de S et de L (voir l'encadré de couleur).

La fusion rénale peut être symétrique et asymétrique. Dans le premier cas, les reins se développent avec les mêmes pôles, en règle générale les sections inférieures et extrêmement rarement - les sections supérieures (rein en fer à cheval) ou médiane (le rein de galeteobrazny). Dans le second cas - la fusion se produit de manière opposée entre les pôles (boutons en forme de L et de L)

Le rein en fer à cheval est la fusion anormale la plus courante. Plus de 90% des cas il y a une fusion des reins par les pôles inférieurs. Le plus souvent, un tel rein est constitué de reins symétriques de taille égale et peut être dystopique. La taille de la zone d'adhésion, appelée isthme, peut être très différente. En règle générale, son épaisseur varie entre 1,5 et 3 cm, la largeur entre 2 et 3 et la longueur entre 4 et 7 cm.

Lorsque l'emplacement d'un rein dans un endroit typique, et le second, joint avec lui à angle droit, à travers l'épine dorsale - le rein est appelé en forme de L.

Dans ces cas, lorsque dans le rein épissé, situé sur un côté de la colonne vertébrale, les portes sont dirigées dans différentes directions, on l'appelle en forme de S.

Le rein en forme de galette est généralement situé sous le promontoire dans la région pelvienne. Le volume du parenchyme de chaque moitié du rein galétiforme est différent, ce qui explique l'asymétrie de l'organe. En règle générale, les uretères pénètrent dans la vessie à l'endroit habituel et ne se croisent que très rarement.

Les reins cliniquement épissés peuvent provoquer des douleurs dans la région para-ombilicale. En raison des particularités de l'apport sanguin et de l'innervation du rein en fer à cheval et de la pression de son isthme sur l'aorte, la veine cave et le plexus solaire, même en l'absence de modifications pathologiques de celui-ci, caractéristique

Fig. 5.14. Urogramme excréteur. Rein en forme de L (flèches)

Fig. 5.15. CT avec contraste (projection frontale). Rein en fer à cheval. Faible vascularisation de l'isthme due à la prédominance de tissu fibreux dans celui-ci

Fig. 5.16. Scanner multispiral (projection axiale). Rein en fer à cheval

les symptômes. Avec un tel rein, l'apparition ou le renforcement de douleurs dans la région du nombril lors de la flexion du corps en arrière est typique (symptôme de Rovsing). Des troubles des organes digestifs peuvent être observés - douleur dans la région épigastrique, nausées, ballonnements et constipation.

L'échographie, l'urographie excrétrice (Fig. 5.14) et le scanner multispiral (Fig. 5.15, 5.16) sont les principales méthodes de diagnostic des reins épissés et d'identification de leur pathologie éventuelle (Fig. 5.17).

Le traitement est réalisé avec le développement de maladies rénales anormales (lithiase urinaire, pyélonéphrite, hydronéphrose). Lorsqu'une hydronéphrose rénale en fer à cheval est détectée, il convient de déterminer si l'obstruction du segment pyélo-urétéral (rétrécissement, intersection de l'uretère avec le faisceau vasculaire polaire inférieur) caractéristique de cette maladie ou formée en raison d'une pression sur l'isthme du rein en fer à cheval. Dans le premier cas, il faut

effectuer la plastie du segment pyeloureteral, et dans la deuxième - résection (et non dissection) de l'isthme ou ureterokalikoanastomoz (opération Neuvert).

Anomalies de la structure des reins

La dysplasie rénale est caractérisée par une diminution de sa taille avec une perturbation simultanée du développement des vaisseaux sanguins, du parenchyme, du système du pelvis rénal et une diminution de la fonction rénale. Cette anomalie résulte de

Fig. 5.17. Scanner multispiral (projection frontale). Transformation hydronéphrotique d'un rein en fer à cheval

Induction insuffisante du canal métanique à la différenciation des blastèmes méthano-frogéniques après leur fusion. Il est extrêmement rare qu'une telle anomalie soit bilatérale et s'accompagne d'une insuffisance rénale sévère.

Les manifestations cliniques de la dysplasie rénale résultent de l'ajout d'une pyélonéphrite chronique et du développement de l'hypertension. Des difficultés de diagnostic différentiel apparaissent lorsque la dysplasie est différente de l’hypoplasie et du rein ratatiné. Les méthodes de rayonnement, principalement la TDM multispirale avec rehaussement de contraste (Fig. 5.18), la néphroscintigraphie statique et dynamique aident au diagnostic.

Les malformations les plus courantes dans le développement de la structure du parenchyme rénal sont les lésions kystiques corticales (kyste rénal multicystique, polykystique et solitaire). Ces anomalies sont unies par le mécanisme de violation de leur morphogenèse, qui consiste en la dissonance de la connexion des tubules primaires du blastème métanéphrogénique avec le conduit du métanéphros. Ils diffèrent par le moment de la violation d'une telle fusion au cours de la période de différenciation embryonnaire, qui détermine la gravité des modifications structurelles du parenchyme rénal et le degré de son insuffisance fonctionnelle. Les modifications les plus prononcées du parenchyme incompatibles avec sa fonction sont observées en cas d'insuffisance rénale multicystique.

Le rein multicystique est une anomalie rare caractérisée par de multiples kystes de formes et de tailles différentes, occupant l’ensemble du parenchyme, avec l’absence de son tissu normal et le sous-développement de l’uretère. Les espaces intercystiques sont représentés par le tissu conjonctif et fibreux. Un rein multicystique se forme en raison de la perturbation de la connexion canalaire du méthanephros avec le blastème métanéphrogénique et du manque d'insertion excrétrice, tout en maintenant l'appareil sécrétoire du rein permanent aux premiers stades de son embryogenèse. L'urine, en cours de formation, s'accumule dans les tubules et, n'ayant aucun moyen de sortir, les tend, les transformant en kystes. Le contenu des kystes est généralement un liquide clair rappelant vaguement la

l'urine Au moment de la naissance, la fonction d'un tel rein est absente.

En règle générale, l'insuffisance rénale multicystystique est un processus à sens unique, souvent associé à des anomalies du développement du rein controlatéral et de l'uretère. La multi-cytose bilatérale est incompatible avec la vie.

Avant l’infection de l’infection, un rein multicystystique unilatéral n’est pas manifesté cliniquement et peut constituer une découverte accidentelle lors d’un examen de suivi. Le diagnostic est établi à l'aide d'études de sonographie et de radionucléides X avec détermination séparée de la fonction rénale. En contraste

Fig. 5.18. Scanner multispiral. Dysplasie du rein gauche (flèche)

Fig. 5.19. Sonogramme. Maladie rénale polykystique

polykystique, multicystique est toujours un processus à sens unique sans fonction de l’organe affecté.

Traitement chirurgical consistant en une néphrectomie.

La polykystose rénale est une malformation caractérisée par le remplacement du parenchyme rénal par de multiples kystes de différentes tailles. Il s'agit d'un processus à double sens difficile, souvent associé à une pyélonéphrite chronique, une hypertension artérielle et une insuffisance rénale chronique croissante.

La polykystose est assez courante - 1 cas pour 400 autopsies. Un tiers des patients ont des kystes dans le foie, mais ils sont peu nombreux et ne perturbent pas le fonctionnement de l'organe.

En termes pathogéniques et cliniques, cette anomalie est divisée en maladie rénale polykystique chez l’enfant et l’adulte. Pour les enfants polykystiques, un type unique de transmission autosomique récessif de la maladie est caractéristique, chez les adultes polykystiques, à dominance autosomique. Cette anomalie chez les enfants est difficile, la plupart d'entre eux n'atteignant pas l'âge adulte.

Rasta. La polykystose chez les adultes a un cours plus favorable, se manifestant à un âge précoce ou moyen, et a été compensée au fil des ans. L'espérance de vie moyenne est de 45 à 50 ans.

Macroscopiquement, les reins sont hypertrophiés en raison de la multitude de kystes de différents diamètres. Le nombre de parenchymes actifs est minime (Fig. 44, voir encadré de couleur). La croissance du kyste provoque une ischémie des tubules rénaux inchangés et la mort du tissu rénal. La pyélonéphrite chronique et la néphrosclérose contribuent à ce processus.

Les patients se plaignent de douleurs abdominales et lombaires, de faiblesses, de fatigue, de soif, de bouche sèche, de maux de tête, associés à une insuffisance rénale chronique et à une augmentation de la pression artérielle.

Fig. 5,20. Urogramme excréteur. Maladie rénale polykystique

Fig. 5.21. CT Maladie rénale polykystique

La palpation est facilement déterminée par des bourgeons nodulaires densément dilatés. Les autres complications de la polykystose sont l'hématurie, la suppuration et la malignité des kystes.

Les analyses de sang montrent une anémie, une augmentation de la créatinine et de l'urée. Le diagnostic est établi sur la base des méthodes des ultrasons et des radionucléides X. Les caractéristiques sont augmentées dans

les mesures du rein, complètement représentées par différentes tailles de kystes, la compression du bassin et des cupules, dont le cou est allongé, déterminent la déviation médiale de l'uretère (Fig. 5.19-5.21).

Le traitement conservateur de la polykystose est un traitement symptomatique et antihypertenseur. Les patients sont sous surveillance médicale par un urologue et un néphrologue. Le traitement chirurgical est indiqué pour le développement de complications: suppuration de kystes ou tumeur maligne. Tenant compte du processus bilatéral, il devrait être de nature à économiser de l’organe. Dans un ordre planifié, une ponction percutanée de kystes peut être effectuée, ainsi que leur excision avec laparoscopie ou en accès libre. En cas d'insuffisance rénale chronique sévère, une hémodialyse et une greffe de rein sont indiquées.

Kyste solitaire du rein. Le défaut de développement est le plus favorable et se caractérise par la formation d’un ou de plusieurs kystes localisés dans la couche corticale du rein. Cette anomalie est également commune chez les personnes des deux sexes et est observée principalement après 40 ans.

Les kystes solitaires peuvent être simples et dermoïdes. Le kyste simple et solitaire peut être non seulement congénital, mais également acquis. Le kyste simple congénital se développe à partir de canaux collecteurs embryonnaires qui ont perdu leur lien avec les voies urinaires. La pathogenèse de sa formation inclut la violation de l'activité de drainage des tubules avec le développement ultérieur du processus de rétention et l'ischémie du tissu rénal. La couche interne du kyste est représentée par un épithélium malpighien monocouche. Son contenu est souvent séreux, hémorragique dans 5% des cas. L'hémorragie dans le kyste est l'un des signes de sa malignité.

Un kyste simple est généralement un simple (solitaire), bien qu'il existe plusieurs kystes à plusieurs chambres, y compris les kystes bilatéraux. Leur taille varie de 2 cm de diamètre à des formations géantes d'un volume supérieur à 1 l. Le plus souvent, les kystes sont situés dans l'un des pôles du rein.

Les kystes dermoïdes des reins sont extrêmement rares. Ils peuvent contenir de la graisse, des cheveux, des dents et des os détectés par rayons X.

Les kystes simples de petite taille sont asymptomatiques et constituent une découverte accidentelle lors de l'examen. Les manifestations cliniques commencent par

Fig. 5.22. Sonogramme. Kyste (1) du rein (2)

une augmentation de la taille du kyste, et ils sont principalement associés à ses complications, telles que la compression du système pyélocaliculaire, l'uretère, les vaisseaux rénaux, la suppuration, l'hémorragie et la malignité. Il peut y avoir une rupture d'un gros kyste du rein.

Les gros kystes solitaires des reins sont palpables sous forme d'une formation élastique, lisse, mobile et indolore. Un symptôme échographique caractéristique d’un kyste est la présence d’un hypoéchogène homogène,

avec des contours clairs, un milieu liquide arrondi dans la zone corticale du rein (Fig. 5.22).

Sur les urogrammes excréteurs, scanner multispiral avec contraste et IRM, le rein est élargi en raison d'une formation fluide homogène à parois minces arrondie, déformant dans une certaine mesure le système cupule-pelvis et provoquant une déviation de l'uretère (figure 5.23). Le bassin est pressé, les bonnets sont écartés, écartés, avec obstruction du cou du calice, hydrocalix apparaît. Ces études vous permettent également d'identifier les anomalies des vaisseaux rénaux et la présence de ses autres maladies.

Sur un artériogramme rénal sélectif, une ombre avasculaire à faible contraste d'une formation arrondie est déterminée à l'emplacement du kyste (Fig. 5.25). La néphroscintigraphie statique révèle un défaut d’accumulation radiopharmaceutique arrondi.

Fig. 5.23. CT Kyste solitaire du pôle inférieur du rein droit

Fig. 5.24. Scanner multispiral avec contraste. Type segmentaire multiple d'artères rénales (1), de kystes (2) et de tumeurs (3) du rein

Fig. 5.25. Artériographie rénale sélective. Kyste solitaire du pôle inférieur du rein gauche (flèche)

Le diagnostic différentiel est réalisé avec une polykystose multystystique, une hydronéphrose et, en particulier, des néoplasmes rénaux.

Les indications d'un traitement chirurgical sont la taille d'un kyste de plus de 3 cm et la présence de ses complications. La méthode la plus simple est la ponction percutanée du kyste sous contrôle échographique avec aspiration de son contenu, qui est soumise à un examen cytologique. Si nécessaire, effectuez une cystographie. Après évacuation du contenu dans la cavité du kyste, des substances sclérosantes (alcool éthylique) sont injectées. La méthode donne un pourcentage élevé de rechutes, car les kystes capables de produire du liquide demeurent.

Actuellement, la principale méthode de traitement est l’excision du kyste par laparoscopie ou rétropéritonéoscopie. La chirurgie ouverte - lumbotomie - est rarement utilisée (Fig. 66, voir insert de couleur). Il est montré lorsque le kyste atteint une taille énorme, a un caractère multifocal avec une atrophie du parenchyme rénal, ainsi qu'en présence de sa malignité. Dans de tels cas, une résection rénale ou une néphrectomie est réalisée.

Un kyste parapelvien est un kyste situé dans la région du sinus rénal, le collet du rein. La paroi du kyste est étroitement adjacente aux vaisseaux du rein et du bassin, mais elle ne communique pas avec elle. La cause de sa formation est le sous-développement des vaisseaux lymphatiques du sinus rénal dans la période néonatale.

Les manifestations cliniques d'un kyste parapelvien sont dues à son emplacement, c'est-à-dire à la pression exercée sur le bassin et la jambe vasculaire du rein. Les patients ont mal. Une hématurie et une hypertension artérielle peuvent survenir.

Le diagnostic est le même que pour les kystes solitaires des reins. Le diagnostic différentiel est réalisé avec l'expansion du bassin avec hydronéphrose, pour laquelle des méthodes par ultrasons et rayons X sont utilisées avec contraste des voies urinaires.

La nécessité d'un traitement résulte d'une augmentation significative de la taille du kyste et du développement de complications. Les difficultés techniques de son excision sont liées à la proximité du bassin et des vaisseaux rénaux.

Le diverticule du calice ou du bassin est une formation fluide unique arrondie communiquant avec eux, tapissée d'urothélium. Il ressemble à un simple kyste du rein et s'appelait auparavant à tort un kyste de la coupe ou du bassin. La principale différence entre un diverticule et un kyste solitaire réside dans sa connexion par un isthme étroit avec le système abdominal du rein, ce qui caractérise cette formation comme un véritable diverticule du rein.

Fig. 5.26. Scanner multispiral avec contraste. Calice de Divertikul du rein gauche (flèche)

Shechki ou du bassin. Le diagnostic est établi sur la base d'une urographie excrétrice et d'un scanner multispiral avec contraste (Fig. 5.26).

Dans certains cas, une urétéropiographie rétrograde ou un diverticullographie percutané peuvent être réalisés. Sur la base de ces méthodes, le message du diverticule avec le système rénal pelvis rénal est clairement établi.

Le traitement chirurgical est indiqué pour les grandes tailles de diverticule et les complications qui en résultent. Il consiste en une résection du rein avec excision du diverticule.

Anomalies de la coupe médullaire. Le rein spongieux est une malformation très rare caractérisée par une expansion kystique distale.

parties des tubes collecteurs. La lésion est principalement bilatérale, diffuse, mais le processus peut être limité à une partie du rein. Le rein spongieux est plus fréquent chez les garçons et évolue favorablement, presque sans altérer la fonction rénale.

La maladie peut être asymptomatique pendant une longue période, parfois des douleurs dans la région lombaire. Les manifestations cliniques ne sont observées qu’avec l’ajout de complications (infection, hématurie micro et grossière, néphrocalcinose, formation de calculs). L'état fonctionnel des reins reste longtemps normal.

Diagnostiquer les méthodes de radiographie des reins spongieux. On trouve souvent une néphrocalcinose sur les urogrammes d’examen et excréteurs - une accumulation caractéristique de calcinats et / ou de petites pierres fixes dans la région des pyramides rénales, qui, comme une fonte, accentue leur contour. Dans la moelle, les pyramides ont révélé un grand nombre de petits kystes. Certains d'entre eux font saillie dans la lumière des tasses, ressemblant à une grappe de raisin.

Le diagnostic différentiel doit d'abord être posé avec la tuberculose rénale.

Les patients présentant une insuffisance rénale spongieuse n'ont pas besoin de traitement. Le traitement chirurgical est indiqué pour le développement de complications: formation de calculs, hématurie.

Megacalix (megakalioz) - expansion congénitale non obstructive du calice, qui résulte d'une dysplasie médullaire. L'expansion de tous les groupes de gobelets s'appelle polymegakalix (mégapolikalikoz).

Avec megakalix, la taille du rein est normale, sa surface est lisse. La couche corticale a la taille et la structure habituelles, la moelle est sous-développée et amincie. Papilles aplaties, peu différenciées. Étendu

Fig. 5.27. Urogramme excréteur. Gauche métropolitaine

les cupules peuvent aller directement au bassin, ce qui, contrairement au cas de l'hydronéphrose, conserve sa taille normale. Le segment de tarte-loureteral est formé habituellement, l'uretère n'est pas rétréci. Avec un cours non compliqué de la fonction rénale n'est pas altérée. L'expansion des cupules n'est pas due à l'obstruction de leur cou, comme c'est le cas de la présence de calculs dans cette région ou du syndrome de Frehlie (compression du cou du calice par le tronc artériel segmentaire), mais est congénitale non obstructive.

Les méthodes échographiques et radiologiques avec contraste des voies urinaires sont utilisées pour le diagnostic. Sur l'urogramme excréteur est déterminé par l'expansion de tous les groupes de cupules avec l'absence d'ectasie pelvienne (Fig. 5.27).

Contrairement à l'hydronéphrose, la mégapolicycose ne nécessite pas de correction rapide dans les cas simples.

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