La maladie polykystique des reins ou polykystose (dégénérescence) est une anomalie du développement héréditaire affectant un ou deux reins en même temps.

Lorsque polykystique dans le tissu rénal, de nombreux petits kystes se forment, remplis de liquide et perturbent le fonctionnement normal des reins.

Raisons

L'incidence de la maladie - 1 cas pour 10 000 nouveau-nés présentant un mode de transmission autosomique récessif.

Si la famille a précédemment signalé des cas d'anomalies kystiques des reins, la fréquence augmente à 1: 250-300 nouveaux-nés et le mode de transmission autosomique dominant est généralement détecté.

Le développement de la maladie polykystique des reins et d’autres anomalies similaires est associé à une altération du bourgeonnement des reins au cours des premières semaines de la vie intra-utérine.

Cela se produit en cas de toxicose sévère de la grossesse, de développement de maladies infectieuses dans des périodes allant jusqu'à 6-8 semaines de grossesse, lors de la prise de médicaments néphrotoxiques (antibiotiques), etc.

Le rôle de l'hérédité est important, surtout si la maladie rénale est détectée par le biais de la lignée maternelle.

Il existe deux types de maladie:

• type de rein polykystique,
• maladie rénale polykystique adulte.

Mécanisme de développement

En raison de facteurs défavorables dans le processus de pose du tissu rénal, des néphrons rénaux se forment, mais leurs tubules collectifs sont absents ou n'ont pas l'apparence d'un tubule normal, ces tubules ne possèdent pas de canal. Au fur et à mesure que l'enfant se développe intra-utérin, le néphron est finalement formé et commence à fonctionner.

Cependant, il n'a pas de sortie dans les voies urinaires, se dilate et se transforme en un kyste typique. La plupart des kystes se forment dans la couche corticale, ils sont complètement isolés et n’ont pas de message avec les canaux excréteurs qu’ils recouvrent.

Si tous ou presque tous les néphrons posés ne possèdent pas de canaux excréteurs, pratiquement tout le parenchyme rénal subit une dégénérescence kystique.

Un tel défaut est déterminé avant la naissance et s'appelle un rein multicystystique. La défaite peut être simple ou double face.

Si une partie importante des néphrons ne possède pas de canaux collecteurs, un nombre important de kystes (à partir de 50 ou plus) se forment à la surface du rein. Cette condition est appelée type de rein polykystique.

Au fur et à mesure que l'enfant grandit, la taille des kystes augmente et des complications infectieuses se joignent, raison pour laquelle des parties du tissu rénal initialement en bonne santé meurent rapidement. Dans le même temps, les manifestations cliniques se produisent déjà dans la petite enfance.

Si seulement une petite partie des néphrons ne se connecte pas aux tubules collecteurs, des kystes se forment (en quantités différentes - de 20 à 50), alors qu'il reste une masse suffisante de tissu rénal qui fonctionne pleinement. Cette forme est appelée maladie polykystique des reins adultes. Les manifestations cliniques peuvent survenir tardivement, voire être totalement absentes.

Photo: Maladie rénale normale et polykystique

Manifestations de la maladie polykystique du rein

En raison de la prolifération de kystes existants, la taille des reins augmente considérablement, se déforme et devient comme une grappe de raisin. À l'intérieur des kystes contient du liquide, ils sont tendus et pressent des sections de tissu rénal normal.

Les symptômes cliniques de la polykystose rénale varient selon qu’elle est unilatérale ou bilatérale, et dépendent également de la prévalence du tissu kystique.

Dans les cas graves, la maladie polykystique des reins se manifeste à un âge précoce avec des symptômes tels que:

• leucocyturie persistante (détection d'un grand nombre de leucocytes dans chaque test urinaire),
• hématurie transitoire (apparition intermittente dans l'urine sanguine),
• protéinurie (protéine dans l'urine),
• hypoisosténurie (diminution constante de la densité de l'urine, c'est-à-dire que les reins ne peuvent pas remplir leur fonction principale de concentration de l'urine),
• l'hypertension artérielle (augmentation persistante de la pression) se joint tôt.

L'évolution progressive de la polykystose rénale, en particulier chez les enfants, conduit au développement d'une insuffisance rénale chronique.

Dans une polykystose de type adulte, les symptômes apparaissent au début de l’école ou à l’adolescence, des plaintes apparaissent:

• pour atténuer les maux de dos,
• sur la fatigue,
• maux de tête, augmentation de la pression,
• des signes de pyélonéphrite (inflammation du rein) sont détectés.

Diagnostics

Le traitement de la polykystose rénale est la tâche des urologues.

La polykystose rénale au stade actuel est détectée même in utero lors d’une échographie de dépistage d’une femme enceinte dans la période qui suit la 30e semaine.

Après la naissance, le diagnostic repose sur

• données sur les antécédents familiaux (certains parents étaient atteints d'anomalies ou de maladie rénale, des enfants atteints d'une maladie polykystique étaient nés auparavant),
• examen d'un enfant avec des plaintes typiques,
• modifications de l'analyse de l'urine (augmentation du nombre de globules blancs, de globules rouges, diminution de la densité).

Des anomalies présumées de la structure des reins permettent une pyélonéphrite récurrente au cours de la première année de vie.

Le changement polykystique du rein visuellement est détecté par échographie ou lors d'une urographie excrétrice.

Des méthodes supplémentaires sont l'angiographie (étude des vaisseaux rénaux avec contraste) et l'imagerie par résonance calculée ou magnétique du rein pour clarifier le type de polykystique.

En cas de maladie polykystique du rein, une échographie du foie, des ovaires et du pancréas est effectuée, car La polykystose rénale est souvent associée à la cystose de ces organes.

Il est nécessaire de distinguer les kystes et les processus tumoraux polykystiques des reins simples - tumeurs de Wilms ou néphroblastomes.

Traitement de la maladie polykystique des reins

Tous les traitements peuvent être distingués entre conservateur et chirurgical.

Le traitement conservateur de la polykystose rénale comprend:

• traitement actif de pyélonéphrite secondaire (antibiotiques et uroseptiques, régime alimentaire, apport liquidien, solutions spéciales),
• élimination de l'hypertension artérielle,
• correction des désordres hydriques et électrolytiques dus à l'incapacité des reins à concentrer l'urine.

Avec le développement de l'insuffisance rénale chronique, une hémodialyse (purification du sang sur un appareil de rein artificiel) et une greffe de rein sont nécessaires.

Traitements chirurgicaux

Avec l'augmentation rapide du volume de kystes, un traitement chirurgical est appliqué:

• ponction de kystes avec de fines aiguilles à travers la paroi abdominale sous contrôle échographique avec élimination du liquide,
• Vidange laparoscopique des kystes afin de réduire leur volume et d'améliorer l'irrigation sanguine des tissus rénaux normaux.
• greffe de rein.

Prévisions

Le pronostic de la polykystose rénale dépend de la gravité de la lésion et du développement de complications.

Avec une pyélonéphrite récurrente, une augmentation persistante de la pression et le développement d'une insuffisance rénale, le pronostic est défavorable. Une greffe de rein est souvent nécessaire.

Maladie rénale polykystique

En cas de maladie polykystique des reins, il se produit la formation de cavités kystiques dans les reins. Ils remplacent les tissus rénaux fonctionnels. Il convient de noter que la maladie polykystique des reins est un processus pathologique bilatéral.

Souvent observé dans ce processus des changements dans le parenchyme rénal. La fonction rénale est altérée. Ce processus est également associé à une pathologie congénitale.

Les tubules rénaux au stade de développement embryonnaire subissent des modifications. Il y a un défaut dans ce développement. C'est pourquoi des petits kystes se forment dans le parenchyme des reins.

Qu'est ce que c'est

Polykystose rénale - pathologie congénitale du système rénal. Une complication de cette maladie est une augmentation de la taille du kyste. De plus, cela conduit souvent à une altération de la fonction rénale et à une insuffisance rénale.

Cependant, ce processus pathologique n'est pas seulement distribué dans le système rénal. Mais affecte également d'autres organes. Y compris le pancréas en souffre. Il montre également des kystes.

Les organes susceptibles de former des kystes sont notamment la rate. En outre, les kystes se trouvent dans les organes suivants:

Comme vous pouvez le constater, le processus est assez long. La formation de kystes dans les organes et les systèmes est associée à une pathologie maligne. Si la maladie n'est pas traitée à temps, ces violations se produisent.

De la part des organes et des systèmes, on observe non seulement la formation de kystes, mais également la perturbation du fonctionnement des systèmes du corps. Les formations sous forme de kystes contribuent aux anomalies fonctionnelles qui entraînent des conséquences irréversibles. Selon les symptômes de polykystiques, faites la distinction entre forme ouverte et forme fermée.

Raisons

Quelles sont les principales causes de la polykystose rénale? Les principales causes de la maladie comprennent une pathologie congénitale. La maladie est principalement héréditaire.

La pathologie du néphron est également à l’origine de la polykystose rénale. Cette pathologie peut être acquise ou congénitale. Dans le même temps, la fonction rénale excrétrice devient difficile.

La polykystose est caractérisée par une augmentation de la taille des reins. Les coupes et le bassin présentent des signes de déformation. Il convient également de noter que la nature héréditaire de la maladie peut être héritée des deux parents. Ou d'un parent.

Les symptômes

Les signes cliniques de la polykystose rénale sont variés. Les symptômes de la maladie peuvent dépendre du stade. Au stade de la compensation, les symptômes sont pratiquement absents. Cependant, après un certain temps, le patient présente les symptômes suivants:

• pression au bas du dos;
• douleur abdominale;
• violation de la miction.

Violation de la miction associée au processus d’étirement des reins. Les symptômes suivants sont souvent également notés:

• fatigue accrue;
• mal de tête;
• sang dans l'urine.

Au stade de la compensation, la fonction rénale n'est pas altérée. C'est-à-dire que les reins remplissent leur fonction excrétrice. Les manifestations les plus graves sont caractérisées par le stade de sous-compensation.

Au stade de la sous-compensation, la maladie présente divers symptômes. La clinique polykystique est associée à des symptômes d'insuffisance rénale. Les signes cliniques suivants sont également notés:

• des nausées;
• bouche sèche;
• la soif
• maux de tête (et lors de crises de migraine);
• hypertension artérielle.

Une hypertension artérielle est observée pendant assez longtemps. Polyurie souvent marquée, érythrocyturie, taux élevés de globules blancs. Si un processus purulent est impliqué, les symptômes apparaissent comme suit:

En outre, s’il existe des facteurs défavorables, tels que les traumatismes et la grossesse, le processus pathologique s’aggrave. La progression de la maladie commence. Une maladie infectieuse peut rejoindre.

L'hypertension artérielle pendant longtemps contribue à l'insuffisance cardiaque. Une pression artérielle persistante entraîne souvent des accidents vasculaires cérébraux. Un anévrisme des vaisseaux cérébraux peut également survenir.

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Cela vaut la peine de consulter un spécialiste!

Diagnostics

Le diagnostic dans la plupart des cas est basé sur l'anamnèse. L'anamnèse implique la collecte des informations nécessaires sur la maladie. Y compris le rôle de l'hérédité. Après tout, le facteur héréditaire est en tête dans ce cas.

Les méthodes de recherche instrumentale sont largement utilisées. Par exemple, diagnostic échographique des reins. Il vous permet d'éliminer la présence de kystes dans le parenchyme rénal. Quel est un signe fiable de polykystique.

Les méthodes d'urographie sont également utilisées. Une augmentation des reins est trouvée. De plus, la déformation des bonnets et du bassin est très visible. Dans la méthode de diagnostic est utilisé et IRM. Cela permet l’étude la plus détaillée de l’image de la maladie. Le diagnostic repose sur des analyses générales. Essais sanguins et urinaires prédominants.

L'analyse d'urine permet d'identifier le processus inflammatoire, qui se traduit par une augmentation du nombre de leucocytes. Le test de Zimnitsky suggère la présence d’une pathologie rénale. C'est très important dans le diagnostic de la biochimie polykystique.

Si une pyélonéphrite se développe, il est conseillé de procéder à une culture bactériologique de l'urine. Pour la détection directe de l'agent pathogène. La présence de pathologies héréditaires prédispose à la recherche génétique.

En cas de complications, recourir à l'étude des vaisseaux cérébraux. Cette étude peut détecter un anévrisme des vaisseaux cérébraux. Quelle est la conséquence de l'évolution défavorable de la maladie?

Prévention

Les méthodes de prévention de la polykystose sont associées à l’élimination des facteurs indésirables. Ceci est particulièrement important en présence de prédispositions héréditaires. Le conseil génétique est largement utilisé en prévention.

Une méthode de conseil génétique est utilisée pour réduire le risque de développer une maladie chez un enfant à naître. En présence d'une pathologie rénale, il est nécessaire de mettre en œuvre des méthodes préventives concernant les complications.

Par exemple, il est nécessaire d'empêcher la pénétration de l'infection dans le système urogénital. Alors, comment exactement les infections provoquent la progression de polykystiques. Il est également nécessaire d'empêcher la formation de kystes dans d'autres organes et systèmes.

Les kystes dans les organes du tractus gastro-intestinal conduisent à des phénomènes irréversibles. La polykystose est une maladie dangereuse, en particulier au stade de la sous-condensation. La prévention consiste en des observations constantes du médecin.

La consultation de spécialistes permet non seulement de prévenir la maladie polykystique des reins, mais aussi d’éliminer les complications possibles. Cela concerne en particulier les personnes présentant une prédisposition héréditaire. Il devrait également prévenir les complications de la polykystose chez les personnes suivantes:

Traitement

Le processus thérapeutique dans la maladie polykystique des reins vise le traitement symptomatique. C'est-à-dire l'élimination immédiate des symptômes de la maladie. Également pour les personnes souffrant de maladie polykystique des reins, il est recommandé de:

• éliminer les exercices excessifs;
• prévenir le développement d'infections;
• suivre un régime.

Le régime alimentaire doit être choisi en tenant compte de la maladie. Dans ce cas, il est nécessaire de limiter la quantité de protéines et de sel de table. C'est un aliment riche en protéines qui contribue à un trouble du système rénal. Le sel est également nocif dans la pathologie des reins.

Si une pyélonéphrite se développe, il est nécessaire de suivre un traitement médicamenteux. Cette thérapie comprend:

Si hématurie dans une proportion significative, il est nécessaire de mener un traitement hémostatique. Pour la suspension immédiate de l'excrétion du sang. En présence d'hypertension est montré l'utilisation de médicaments qui réduisent la pression.

Si la diurèse est violée, alors recourir à des médicaments diurétiques. Dans certains cas, il faut ouvrir et vider les kystes. Aux phénomènes de l'insuffisance rénale on montre la transplantation des reins.

Le traitement de la polykystose rénale doit être sous la supervision d'un médecin. Dans ce cas, c'est un néphrologue. L'automédication est contre-indiquée. Étant donné qu'il contribue non seulement au développement de complications, il exacerbe également le processus de la maladie.

Chez les adultes

La polykystose rénale chez l'adulte survient à un jeune âge. Environ de vingt à quarante ans. Dans cette catégorie d'âge, les gens tombent beaucoup plus souvent malades.

Chez l'adulte, la polykystose est une maladie ouverte. C'est-à-dire que les kystes eux-mêmes sont ouverts. Avoir une connexion avec le bassin et les tasses.

L'étiologie de la maladie chez l'adulte est généralement associée à une prédisposition héréditaire. Dans ce cas, la maladie est transmise par l’un des parents. Contrairement aux manifestations de l'hérédité chez les enfants.

Il convient de noter que chez l'adulte, la maladie rénale polykystique a une évolution assez progressive. Premièrement, la polykystose chez l’adulte se développe lentement. Deuxièmement, il y a des stades de développement de la maladie.

Directement chez l'adulte, le stade de compensation, sous-compensation et décompensation se développe. Au stade de décompensation chez l’adulte, les facteurs de risque de complications revêtent une grande importance. Ces facteurs incluent:

• état de grossesse;
• l'hypertension;
• interventions chirurgicales.

Si l'infection a rejoint, le processus est assez grave. Le patient peut mourir. De plus, dans le cas des femmes enceintes, une toxicose grave se développe souvent. Groupe à risque - femmes souffrant d'hypertension.

Également chez l'adulte, le polykystique peut se propager aux organes internes. Par exemple, le foie. Cela aggrave considérablement l'image de la maladie.

Chez les enfants

La maladie polykystique des reins chez les enfants est une forme fermée de la maladie. Surtout si le bébé est nouveau-né. Pour cette raison, les nouveau-nés ont un trouble de la miction. Le processus peut être fatal.

Une forme ouverte de maladie polykystique des reins peut être observée à l’école et pendant les années préscolaires. Mais, comme vous le savez, dans la forme ouverte de la maladie, la fonction rénale n'est pas altérée. Ainsi, la maladie a des résultats plus favorables.

La disposition héréditaire associée aux deux parents est typique des enfants. Alors que chez l'adulte, la maladie est transmise par un parent. Pour les enfants atteints de polykystose rénale, une pression artérielle élevée est caractéristique et dure suffisamment longtemps.

Un enfant développe une pyélonéphrite et une insuffisance rénale sur le fond de la maladie. Le symptôme caractéristique est le mal de dos. Chez les enfants, le processus est associé à des dommages importants aux autres organes et systèmes.

Des anomalies congénitales chez les enfants peuvent être associées à une exposition à des facteurs indésirables. Les changements génétiques chez les enfants peuvent être causés par:

• les médicaments;
• produits (avec conservateurs);
• les virus.

Quels sont les principaux symptômes de la polykystose chez les enfants? Les principaux symptômes de la maladie comprennent une augmentation de la taille des reins. Ainsi qu'une augmentation de la taille des autres organes et une augmentation de l'hypertension.

Prévisions

Dans les cas de polykystose rénale, le pronostic est généralement sombre. Cela est dû à la présence de complications. Et avec la propagation étendue de kystes dans les organes et les systèmes.

Le pronostic dépend de l'état du patient. Et aussi de la thérapie médicale menée. Depuis la thérapie thérapeutique est en tête.

Le pronostic est influencé par l'évolution de la maladie. Par exemple, avec une évolution progressive de la polykystose, le pronostic est mauvais. Cela nécessite l'adoption urgente de mesures appropriées pour éviter des conséquences graves.

Exode

La mort n'est pas rare dans la maladie polykystique des reins. Surtout dans les cas d'enfants nouveau-nés. Les personnes atteintes de polykystose meurent de complications. Qu'est-ce qu'un accident vasculaire cérébral et une insuffisance rénale?

L’anévrisme vasculaire cérébral est associé à une maladie polykystique du rein et contribue aux effets indésirables. Il y a aussi une accession d'infections. Comme c'est l'infection complique l'image de la maladie.

La récupération n'est pas souvent observée, mais c'est possible. Surtout si vous avez réussi à effectuer le traitement approprié. Le traitement est complexe, en tenant compte du fait que les symptômes contribuent à des résultats favorables.

Durée de vie

L'espérance de vie dans ce cas dépend de nombreux facteurs. Surtout de l'évolution de la maladie. Si l'état du patient s'aggrave en raison de l'infection par une infection, sa durée de vie est réduite.

Il est nécessaire de s’appuyer sur le processus médical et de consulter un médecin. L'auto-traitement est impossible à améliorer. Cela contribue également à réduire la longévité.

La qualité de vie lorsque le patient se conforme à toutes les mesures thérapeutiques augmente considérablement. Cela s'exprime non seulement par l'amélioration de la maladie, mais également par la maîtrise du développement et de la progression de la maladie. Par conséquent, vous n'êtes traité que sous la surveillance d'un médecin!

Maladie rénale polykystique

Polykystose rénale - transformation kystique congénitale du parenchyme rénal entraînant une dégradation progressive de la fonction rénale. La polykystose rénale peut se manifester par une hypertension artérielle, des douleurs dans la région lombaire et abdominale, une hématurie, une dysurie, le développement d’une infection et de calculs rénaux, une insuffisance rénale. Le diagnostic de la polykystose rénale comprend une étude des antécédents familiaux, des tests de laboratoire, une échographie des reins, une urographie, une angiographie, une IRM et une tomodensitométrie. Le traitement de la polykystose rénale est conservateur, symptomatique.

Maladie rénale polykystique

La maladie polykystique (maladie polykystique des reins) est une malformation du développement embryonnaire des tubules rénaux, caractérisée par la formation de multiples petits kystes dans le parenchyme rénal. La maladie polykystique des reins est toujours bilatérale. Les kystes peuvent être de la taille d’une tête d’allumette ou d’une grosse cerise. Ils contiennent un secret de type gelée ou de couleur chocolat. L'augmentation des kystes au fil du temps entraîne une réduction du volume du parenchyme fonctionnel et le développement de l'insuffisance rénale.

En règle générale, la polykystose ne se limite pas aux dommages aux reins; la formation de kystes dans le pancréas, la rate, le foie, les vésicules séminales, les poumons et d'autres organes fait référence aux formes extrarénales de kystes polykystiques.

Maladie rénale polykystique

En urologie, on distingue la maladie polykystique des reins avec un type de transmission autosomique récessif, qui se produit chez le nouveau-né, et la maladie polykystique des reins, transmise par un type autosomique dominant, présent chez les enfants plus âgés et les adultes. Dans les reins polykystiques, des kystes de types ouverts et ouverts peuvent se produire. Les kystes fermés sont fermés, c'est pourquoi ils n'ont pas de message avec une lumière des tubules et ne fournissent pas de fonction excrétrice. Ces kystes se retrouvent dans la maladie polykystique des reins chez les nouveau-nés et ont un pronostic défavorable.

Les kystes ouverts sont représentés par des extensions tubulaires diverticulaires reliées au calice et au pelvis. Avec ce type de kystes, la fonction excrétrice du rein reste pendant longtemps relativement intacte. Cette forme de maladie polykystique des reins après une période d'évolution latente est détectée chez les adultes et les enfants des groupes d'âge précoce et avancé. La polykystose rénale chez l'adulte est 10 fois plus fréquente que la polykystose néonatale.

Causes de la maladie polykystique du rein

La polykystose rénale est dans la plupart des cas une pathologie héritée de manière autosomique dominante. Le développement d'une maladie rénale polykystique autosomique dominante peut survenir si une maladie similaire est présente chez l'un des parents; cette forme de transmission détermine 85 à 90% des cas de polykystose rénale. Les symptômes de la maladie dans ce cas se développent plus souvent jusqu'à 30-40 ans, moins souvent pendant l'enfance.

Pour le développement d'une polycystose autosomique récessive des reins, le transfert de gènes mutants causant le défaut des deux parents est nécessaire. C'est une forme moins commune de la maladie qui se développe chez les nouveau-nés. En l'absence d'antécédents familiaux d'héritage polykystique rénal, une nouvelle mutation devrait se produire dans la cellule génitale de l'un des parents.

Dans la pathogenèse de la polykystose rénale, le rôle principal est joué par la perturbation de la confluence des structures sécrétoires et excrétoires du néphron au stade de développement du rein secondaire. Cela complique l'allocation des urines primaires, augmente la pression dans les tubules rénaux, ce qui conduit à la déformation de leur lumière et à la formation de cavités kystiques dilatées. Dans les cas polykystiques, il existe une augmentation significative de la taille et de la masse des reins, qui présentent une surface macroscopique inégale en raison de multiples kystes en saillie.

Les parois des kystes sont représentées par le tissu conjonctif, la cavité est tapissée d'épithélium plat ou cubique, et contient à l'intérieur un liquide jaunâtre ou brun, de composition similaire à celle de l'urine. Entre les kystes individuels, il y a des zones du parenchyme qui, en raison de la pression des kystes, peuvent subir des modifications dystrophiques, une atrophie ou une ischémie. Les cupules et le bassin atteints d'insuffisance rénale polykystique sont considérablement déformés et élargis.

Symptômes de la polykystose rénale

La maladie polykystique des reins chez les nouveau-nés est généralement extrêmement défavorable et se termine tôt avec la mort de l'enfant par urémie. Chez l'adulte, la polykystose rénale se développe lentement, en passant par des stades compensés, sous-compensés et décompensés.

Au stade de la compensation, les manifestations de la maladie polykystique des reins sont absentes pendant longtemps. Au fil du temps, on ressent une sensation de pression dans le dos, des douleurs abdominales non précisées, une dysurie, due à l'étirement des reins. La fatigue, les maux de tête et parfois l'hématurie de genèse peu claire sont notés. La fonction des reins dans la maladie polykystique compensée reste inchangée.

Au stade de la sous-compensation, les signes d'insuffisance rénale augmentent, se manifestant par des nausées, une bouche sèche, la soif, des crises de migraine, une hypertension artérielle persistante et élevée. L’insuffisance rénale à ce stade de la polykystose est caractérisée par une polyurie avec isosténurie, érythrocyturie, tsilinuriya, en cas de pyélonéphrite - leucocyturie. En cas de suppuration de kystes, fièvre, intoxication, des frissons se joignent; avec des calculs rénaux, des épisodes de coliques rénales se développent.

Au stade décompensé de la polykystose rénale, une urémie chronique se développe. L'hypertension, les traumatismes, la chirurgie, la grossesse, les saignements peuvent contribuer à la progression de la maladie polykystique des reins. L'apparition d'une infection secondaire (grippe, SRAS, pneumonie, etc.) peut entraîner une nette détérioration jusqu'à la mort du patient. à la suppuration des kystes se développe assez souvent l'urosepsis.

L’augmentation persistante de la pression artérielle dans les maladies polykystiques des reins peut être compliquée par le temps par une hypertrophie ventriculaire gauche, un prolapsus de la valve mitrale et une insuffisance cardiaque, un anévrisme cérébral et un accident vasculaire cérébral hémorragique.

La polykystose rénale peut provoquer le développement d’une toxicose tardive de la grossesse - prééclampsie et éclampsie. Dans le groupe de risque particulier - les femmes souffrant d'hypertension avant la grossesse. Chez les patients atteints d'insuffisance rénale polykystique, le risque de formation de kystes hépatiques, une maladie du côlon diverticulaire, est accru.

Diagnostic de la maladie polykystique du rein

Les données sur l'anamnèse permettent dans certains cas d'identifier des cas familiaux d'insuffisance rénale polykystique chez des membres de la même lignée. Il n’est pas toujours possible de palper des reins hypertrophiés et altérés kystiques. Les techniques instrumentales sont donc cruciales pour le diagnostic (échographie des reins, urographie excrétrice, néphrosistigraphie, IRM et scanner des reins, angiographie sélective, etc.).

À l’aide de l’urographie intraveineuse, on observe une augmentation bilatérale significative des reins et une déformation des complexes pelvis-bassins. Les kystes multiples sont déterminés par échographie dans les reins hypertrophiés. En cas de doute, faites appel à une pyélographie rétrograde, une angiographie rénale, qui permettent également de détecter une dégénérescence kystique des reins.

Pour déterminer le degré de compensation de la fonction rénale, des tests d'urine sont effectués (analyse générale, tests de Zimnitsky et de Reberg) et des tests sanguins biochimiques. Avec le développement de la pyélonéphrite, l'urine est soumise à une culture bactériologique. Afin d'établir des formes familiales de maladie polykystique des reins, des recherches génétiques sont présentées.

La polykystose rénale doit être différenciée de la glomérulonéphrite chronique et de la pyélonéphrite chronique, tumeurs du rein. Si un anévrisme vasculaire cérébral est suspecté, une angiographie des vaisseaux cérébraux, une USDG, une angiographie par résonance magnétique est réalisée.

Traitement et pronostic de la maladie polykystique du rein

Lorsque la maladie polykystique des reins est un traitement symptomatique. Les recommandations générales comprennent l’élimination des efforts excessifs et prolongés, la prévention des infections chroniques (caries, infections virales respiratoires aiguës, amygdalite, sinusite, etc.), l’adhésion à un régime alimentaire riche en calories et en vitamines, avec protéines et sels limités. Avec le développement de la pyélonéphrite, on prescrit une thérapie aux antibiotiques et aux uroantiseptiques. En cas d'hématurie macroscopique, un traitement hémostatique est effectué. avec une diminution de la diurèse, l'administration de diurétiques est indiquée; avec l'hypertension - antihypertenseurs.

Au stade compensé de la polykystose des reins, l'ouverture et la vidange de gros kystes peuvent être effectuées. Cela entraîne une diminution de la taille des reins, une amélioration de leur circulation sanguine et de leurs fonctions. Aux stades terminaux, en cas d'insuffisance rénale, la question de l'hémodialyse chronique et de la transplantation rénale est posée.

En cas de polykystose rénale, il est nécessaire de surveiller en permanence le patient par un urologue (néphrologue). La correction opportune de l'hypertension et l'élimination des infections des voies urinaires peuvent ralentir la progression de la maladie polykystique des reins. Cependant, chez la plupart des patients atteints de maladie polykystique des reins, l’insuffisance rénale se développe à différents moments de la détection de la maladie. En cas de formes familiales de la polykystose rénale, il est nécessaire de consulter un généticien pour déterminer les risques d’avoir un bébé avec une anomalie rénale similaire.

Polykystose rénale chez l'adulte et l'enfant: causes, symptômes, traitement, pronostic

La polykystose rénale (polykystique) des reins est une maladie héréditaire dans laquelle des kystes remplis de liquide se forment dans les reins.

Une augmentation progressive du nombre et de la taille de ces cavités conduit au remplacement du tissu rénal sain et à la perturbation de sa fonction.

Chez la moitié de ces patients après 60 ans, un traitement de substitution est nécessaire (dialyse, greffe de rein). Dans cette pathologie, la transformation kystique peut également toucher d'autres organes (foie, pancréas, rate, etc.).

1. prévalence

Dans neuf cas sur dix, le développement de la polykystose rénale est dû à la transmission du gène pathologique par les parents.

Le développement de la maladie n’est associé au risque d’héritage des parents que chez 10% des patients. Selon le type de transmission, la maladie est divisée en types autosomique dominant et autosomique récessif. La fréquence d'apparition de la forme autosomique dominante 1: 800 - 1: 1000 personnes, récessives - 1: 20000.

2. Symptômes de la maladie

2.1. Forme autosomique dominante

Le développement de cette pathologie est déterminé par la mutation d'un des gènes. Dans 85% des cas, la maladie est causée par une lésion du gène PKD1, à 15% - PKD2.

Les patients porteurs de la mutation PKD1 ont une maladie plus grave. Avec une probabilité de 50%, la maladie est transmise à un enfant si l'un des parents en souffre et présente une mutation du gène PKD1 ou PKD2. Les premiers symptômes apparaissent chez les adultes âgés de 30 à 50 ans.

1. 1 Douleur sourde ou aiguës, inconfort latéral, bas du dos.
2. 2 Augmentation de la pression artérielle (TA). Une hypertension artérielle est détectée chez 60% des patients avant une insuffisance rénale et chez tous les patients présentant une insuffisance rénale au stade terminal. L'hypertension, à son tour, peut entraîner des lésions rénales, il est donc important de maintenir un niveau de pression artérielle normal. Un traitement approprié peut ralentir la progression de la maladie.
3. 3 Sang dans les urines (microhématurie, hématurie macroscopique).
4. 4 Augmentation de la taille des reins. Les reins peuvent être ressentis à travers la paroi abdominale antérieure.
5. 5 Infections urinaires répétées (pyélonéphrite répétée, pyonephrose).
6. 6 Chez 20 à 30% des patients, la pathologie est compliquée par une lithiase urinaire. Les pierres sont souvent constituées d'oxalate de calcium ou d'acide urique.
7. Les kystes hépatiques sont le symptôme concomitant le plus fréquent de la maladie. Moins fréquemment, des kystes se forment dans le pancréas, la thyroïde, les vésicules séminales.
8. 8 Un diagnostic d'anévrisme des vaisseaux cérébraux pouvant entraîner une hémorragie et la mort est diagnostiqué chez 40% des patients.
9. Les anévrismes des gros vaisseaux (aorte, artères iliaques) et la pathologie valvulaire sont plus fréquents chez les patients atteints de maladie polykystique des reins.

2.2. Forme autosomique récessive

C'est une pathologie plus rare. La maladie peut être transmise à un enfant si les deux parents ont un gène endommagé.

1. 1 Les premiers signes sont souvent identifiés dans les premiers mois après la naissance.
2. 2 Dans les cas graves, la maladie peut être détectée même pendant la période prénatale (des reins hypertrophiés occupent la majeure partie de la cavité abdominale, un manque d'eau, un sous-développement des poumons, un développement anormal des membres, du visage et des malformations). Les nouveau-nés atteints d'une pathologie grave décèdent le plus souvent au cours du premier mois de leur vie de complications respiratoires.
3. 3 Augmentation de la pression artérielle.
4. 4 L'apparition de sang et de protéines dans l'urine.
5. 5 Augmentation asymptomatique de la créatinine dans l'analyse biochimique du sang, développement d'une insuffisance rénale (abrégé en CRF).
6. 6 Troubles électrolytiques (le plus souvent une diminution du taux de sodium dans le sang).
7. 7 Infections urinaires causées par des bactéries intestinales (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
8. La formation de kystes à l’extérieur des reins est moins caractéristique. Dommages rarement déterminés au foie et au pancréas.
9. 9 Il est extrêmement rare qu'une maladie soit compliquée par la formation d'anévrismes vasculaires intracrâniens. Cette caractéristique peut être associée à la faible espérance de vie globale des patients.

3. Méthodes de diagnostic

1. 1 Les principales méthodes - échographie, tomographie par ordinateur, IRM, urographie moins intraveineuse.
2. 2 Analyse génétique - identification des mutations du gène PKD1, PKD2 (les mutations sont déterminées dans 41 à 63% des cas de la forme dominante).
3. 3 Étude d'histoire familiale.
4. 4 Le diagnostic intra-utérin d'une forme récessive repose sur la détermination du volume de liquide amniotique, l'évaluation de la taille des reins et de l'absence d'urine dans la vessie fœtale. Ces résultats sont trouvés à 18-20 semaines de grossesse. Il est extrêmement rare pour une analyse génétique de pratiquer une ponction de la vessie foetale ou une biopsie chorionique.

4. Prévision de la vie

Seulement chez 1 à 2% des patients atteints de la forme dominante de la maladie, les premiers signes apparaissent avant l’âge de 15 ans. Les premiers symptômes sont principalement diagnostiqués chez l'adulte après trente ans.

Malgré l’augmentation graduelle de la taille des reins et du nombre de kystes, la fonction rénale normale persiste pendant plusieurs années, voire plusieurs décennies. Lorsque la taille des reins polykystiques atteint une valeur critique, leur fonction commence à en souffrir.

Le taux d'augmentation des kystes peut différer d'un patient à l'autre (taux moyen - 5,3% par an). Les gros bourgeons sont caractérisés par une augmentation plus importante, associée à la progression rapide de la maladie.

La présence du gène de la mutation PKD1 est associée à une taille de rein supérieure à celle des patients porteurs de la mutation PKD2. Le degré de progression de la pathologie ne dépend pas de la variante de la mutation.

Chez les patients dont la pression artérielle est normale, les kystes sont généralement moins graves que chez les patients souffrant d’hypertension artérielle.

Chez 83% des patients, les kystes hépatiques sont déterminés par la forme dominante.

La présence d'une mutation de PKD1 peut être un facteur pronostique indiquant une survenue de complications plus précoce qu'avec une mutation de PKD2. L'âge moyen du début de l'insuffisance rénale au stade terminal chez les patients présentant une mutation de PKD1 est de 53 ans, la mutation de PKD2 étant de 69 ans. Les patients atteints de cystose polykystique vivent donc longtemps sous la surveillance d'un médecin.

La thérapie de remplacement peut prolonger considérablement la vie des patients au stade final de l'insuffisance rénale chronique. Les principales causes de mortalité sont les complications cardiovasculaires (rupture d'anévrismes intracrâniens, insuffisance cardiaque, maladie coronarienne, etc.).

La mortalité sous forme récessive d'un an est de 9-13%, les principales causes étant la septicémie et l'insuffisance respiratoire. Les complications pulmonaires sont les plus caractéristiques de la période néonatale, leur fréquence est de 13 à 75%. Le nombre total de patients vivant jusqu'à l'âge de 9 ans est de 80%.

Une fibrose hépatique congénitale est déterminée chez 11 à 47% des patients (croissance excessive du tissu conjonctif grossier), qui se complique d'hypertension portale et de saignements des veines de l'œsophage.

5. Traitement de la maladie polykystique du rein

Le traitement de ces patients vise à augmenter l’espérance de vie et à normaliser l’état général.

• Contrôle de la pression artérielle, traitement antihypertenseur. L'hypertension artérielle est la manifestation la plus ancienne et la plus avancée de la maladie polykystique.

L'hypertension artérielle s'accompagne de la progression rapide de la maladie et du développement précoce de l'insuffisance rénale, entraînant une plus grande incidence de complications cardiovasculaires.

Les médicaments de choix pour l'hypertension sont les inhibiteurs de l'ECA (captopril, énalapril), les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II (losartan, valsartan, etc.).

• Traitement et prévention des processus infectieux et inflammatoires. Chez 30 à 50% des patients, la polykystose est compliquée par une infection urinaire.

Pour la sélection des antibiotiques, il est important de déterminer la localisation du foyer infectieux (vessie, parenchyme rénal, kystes).

Lorsque le contenu du kyste est enflammé, des antibiotiques pénétrant dans sa cavité sont nécessaires: ciprofloxacine, ofloxacine, lévofloxacine et autres fluoroquinolones, clindamycine, céphalosporines de 3ème génération (céfixime, céfriaxone, céfotaxime).

En l’absence d’effet de l’antibiothérapie, il peut être nécessaire de drainer le kyste purifiant (mise en place du tube de drainage par voie percutanée et élimination du contenu). Le drainage est effectué sous contrôle ultrasonore.

• L'hématurie est une complication fréquente de la maladie polykystique, associée à la rupture d'un kyste ou à la migration de calculs par le système urinaire.

Avec l'apparition de sang dans les urines, il est recommandé d'augmenter le volume quotidien de consommation de liquide.

En règle générale, l'hématurie est résolue indépendamment et ne nécessite pas de traitement supplémentaire. En cas de saignement prolongé, le patient nécessite une hospitalisation urgente au service d'urologie.

• Douleur abdominale. Il n'est pas recommandé de traiter la douleur avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens, car ils altèrent souvent la fonction rénale.

Une des méthodes principales pour se débarrasser de la douleur est la décompression percutanée des kystes sous contrôle échographique.

Une autre méthode est la chirurgie laparoscopique, dans laquelle une caméra et des ports de travail sont insérés dans la cavité abdominale à travers plusieurs petites incisions (jusqu'à 1 cm) et la paroi externe du kyste est excisée. Cela conduit à la suppression de son contenu et au soulagement de la douleur.

Environ 25% des patients souffrant de douleur intense, aucune de ces méthodes ne peut faciliter le bien-être. Dans ce cas, la seule mesure possible est l'opération consistant à prélever un rein (néphrectomie), à ​​ciel ouvert ou par laparoscopie.

• Le stade final de la CRF nécessite un traitement de substitution. Le patient est connecté à une hémodialyse ou à une dialyse péritonéale. La possibilité d'une greffe de rein est à l'étude.

6. Consultations spécialisées

Les patients atteints de maladie polykystique ont généralement besoin de la supervision de professionnels apparentés:

1. 1 Consultation néphrologue en présence de signes d'insuffisance rénale, d'hypertension.
2. 2 Examen du chirurgien généraliste pour déterminer les indications de drainage, excision de la paroi du kyste, néphrectomie.
3. 3 En présence d'anévrismes intracrâniens, une consultation de neurochirurgien est indiquée.
4. 4 Examen par un chirurgien cardiovasculaire dans la pathologie des valvules cardiaques, des anévrismes des gros vaisseaux.

La surveillance des patients comprend également:

1. 1 Surveillance régulière de la pression artérielle (TA). Au cours de la journée, il est nécessaire de le mesurer plusieurs fois indépendamment. Un patient souffrant d'une maladie polykystique se voit prescrire un régime sans sel.
2. 2 Avec une pression artérielle normale et une fonction rénale adéquate, le patient est soumis chaque année à des tests généraux (OAK, OAM, test sanguin biochimique) et à une échographie.
3. 3 Pour l'hypertension, les tests de CRF sont prescrits plus souvent.
4. 4 Il est recommandé d'éviter les sports de contact, où il est possible que le bas du dos, l'abdomen et les reins se blessent. Ceci est particulièrement important pour les patients présentant de gros reins, palpables à travers la paroi abdominale.

7. Polykystique et grossesse

Chez 80% des femmes atteintes de maladie polykystique des reins, la grossesse se déroule sans conséquences. Cependant, il existe un risque élevé de complications pour la mère et l'enfant.

L'hypertension et les taux élevés de créatinine dans le sang sont les principaux signes avant-coureurs d'une grossesse défavorable. En cas d'hypertension, 40% des femmes enceintes développent une prééclampsie, qui menace la vie de la mère et du fœtus.

Par conséquent, il est important que ces femmes pendant la période de gestation soient surveillées régulièrement par le médecin traitant et respectent toutes les prescriptions.

La maladie est transmise aux enfants. Lors de la planification d'une famille pour des patients atteints de maladie polykystique des reins, il est recommandé de consulter un généticien pour déterminer le risque de transmission de la pathologie à l'enfant.

Enregistrement chez le médecin: +7 (499) 116-79-45

La maladie polykystique des reins (maladie polykystique des reins ou PBP) est une dégénérescence kystique du parenchyme rénal déterminée génétiquement; une des formes possibles de dysplasie polykystique des reins. Dans la plupart des cas, cette maladie affecte à la fois les reins et d'autres organes internes (par exemple, le foie, le pancréas, la thyroïde, les ovaires, les vaisseaux cérébraux, etc.). Ce sont les soi-disant manifestations extrarénales de la maladie.

Causes et types de maladie polykystique des reins

Comme indiqué ci-dessus, la polykystose rénale est une maladie héréditaire qui n'est pas liée au sexe: sa fréquence est la même chez l'homme et chez la femme. Les troubles génétiques et conduire à la formation de multiples cavités dans les tissus rénaux, ou des kystes remplis de liquide. La paroi du kyste est formée par le tissu conjonctif et le liquide a une densité faible, une couleur brune ou jaune et une composition similaire à celle de l'urine. Les kystes communiquent avec les résidus du parenchyme en état de dystrophie. Les cupules et le bassin du rein sont considérablement élargis et déformés.

Selon le type de transmission, il existe 2 formes principales de maladie polykystique des reins:

1. PBP autosomique récessive, caractéristique de l'âge de l'enfant. Elle est causée par une mutation du gène PKHD1 codant pour la protéine fibrocystine. Cela conduit à la formation de kystes - des bulles remplies de liquide - et à une augmentation significative du volume des reins. Les kystes pressent les canaux rénaux et violent leur fonction principale - le filtrage. En conséquence, le corps s'use rapidement.
2. PBP autosomique dominante, plus fréquente après 30 ans. C’est l’une des maladies génétiques les plus courantes: elle touche environ 10 à 12 millions de personnes dans le monde. Elle est associée dans 85% des cas à une mutation du gène PKD1, qui code pour une protéine polycystine-1, et dans 15% des cas, à une mutation du gène PKD2, qui code pour une protéine. la polycystine-2.

Dans certains cas, la SSP peut être causée par une mutation d'autres gènes.

Symptômes de la maladie polykystique du rein

L'évolution de cette maladie est causée par de nombreux facteurs: le niveau de pression artérielle, les maladies concomitantes (par exemple, la pyélonéphrite), etc. Les symptômes de la polykystose rénale n'apparaissent pas immédiatement, mais toujours. Une exception peut être le cas où une personne ne vit pas jusqu'à l'âge auquel la maladie se manifeste habituellement - entre 45 et 65 ans. Des cas d'insuffisance rénale polykystique chez les enfants sont également notés, bien que beaucoup moins fréquemment. Et le développement de la maladie au stade prénatal devient presque toujours la cause de la mortinatalité ou de l'avortement forcé.

Les manifestations de la polykystose rénale sont très diverses:

• une augmentation bilatérale significative de la taille des reins, qui est palpable à travers la paroi abdominale antérieure, ce qui provoque une douleur chez le patient;
• douleur dans la région latérale et lombaire due à l'étirement du tissu rénal par de nombreux kystes;
• polyurie - augmentation de la formation d'urine (jusqu'à 3-4 litres par jour), tandis que l'urine est incolore, a une faible densité relative. Ce symptôme se traduit par une nycturie (augmentation de l'urine nocturne) et une isosténurie (proportion constante d'urine).

Au cours de l'évolution de la maladie, diverses complications apparaissent:

• la présence de sang dans les urines, déterminée visuellement (hématurie), est associée à des saignements dans les formations abdominales et peut être à peine perceptible ou très grave et nécessiter une intervention chirurgicale urgente (voir aussi «Sang dans l'urine des hommes»);
• la formation de calculs rénaux (néphrolithiase) est déclenchée par un trouble métabolique des tissus rénaux et par la survenue d'obstacles sérieux à l'écoulement de l'urine sous la forme de formations kystiques. Les pierres, à leur tour, peuvent également causer une douleur intense (coliques néphrétiques) et une hématurie;
• une augmentation de la pression artérielle est provoquée par la compression des tissus rénaux et l'irrigation sanguine dans les zones «responsables» de la synthèse de substances régulatrices et de soutien de la pression artérielle. En conséquence, des substances entraînant une augmentation de la pression artérielle sont libérées - la performance du patient diminue, il a des maux de tête et des douleurs cardiaques.
• L'infection des voies urinaires survient à la suite d'une violation de l'écoulement de l'urine (urodynamique): en se levant, les microbes affectent le bassinet du rein et le kyste, ce qui peut même provoquer l'apparition de processus purulents au niveau des reins;
• L'insuffisance rénale chronique est la complication la plus grave de la polykystose rénale, qui peut même être fatale. En raison de la violation de la fonction d'excrétion des produits métaboliques du corps, il reste insatisfait: les substances azotées s'accumulent dans les tissus et le sang, entraînant des lésions d'organes individuels et une intoxication de l'organisme entier.

Méthodes de diagnostic de la maladie polykystique du rein

L’examen initial du patient est d’une importance primordiale dans le diagnostic de la polykystose rénale (par exemple, la palpation révèle une formation dense et inégale dans l’hypochondre provoquant des sensations douloureuses), ainsi qu’une enquête: clarification des plaintes et de la présence de PBP chez les parents sanguins.

Confirme le prétendu diagnostic de "maladie polykystique du rein" par un certain nombre d'études:

• analyse en laboratoire de l'urine et du sang;
• échographie des reins;
• urographie intraveineuse ou angiographie rénale, c'est-à-dire radiographie utilisant un agent de contraste;
• tomographie par ordinateur;
• imagerie par résonance magnétique.

Ils doivent confirmer une augmentation de la taille des reins, leur dégénérescence kystique et une diminution de la fonction rénale. Des recherches génétiques sont effectuées en cas de greffe prochaine d'un rein d'un donneur à un patient par l'un des membres de sa famille.

Traitement de la maladie polykystique du rein

Malheureusement, à ce jour, il n’existe toujours pas de médicament réellement efficace contre la maladie polykystique des reins, car il s’agit de mettre un terme aux modifications génétiques. Par conséquent, le traitement est symptomatique. Il vise à

• soulagement de la douleur dans les reins - à l'aide d'analgésiques: anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), analgésiques, etc.
• normalisation de la pression artérielle (de 120/80 à 130/90) - à l’aide d’antihypertenseurs de longue durée (énalapril, Enap, etc.);
• traitement de la pyélonéphrite - en prescrivant des antibiotiques et des uroseptiques;
• ralentir le développement de l'insuffisance rénale chronique terminale - pendant le traitement rénal de remplacement:
• hémodialyse et dialyse péritonéale - nettoyage extrarénal du sang à l'aide de dispositifs spéciaux;
• ponctions - élimination du liquide d'un seul kyste;
• intervention chirurgicale visant à ouvrir les kystes et à en retirer le contenu - en cas de suppuration et de chevauchement de calculs urinaires;
• ablation d'un des reins - avec suppuration marquée;
• transplantation rénale.

La progression de la maladie peut être ajustée en organisant correctement votre alimentation et vos fluides. Les patients atteints d'insuffisance rénale polykystique à cette fin doivent respecter les règles suivantes:

1. Limitez votre consommation de sel: cela peut augmenter la pression artérielle et créer une charge indésirable supplémentaire sur les reins.
2. Réduisez l'apport en protéines et les aliments gras, tout en maintenant le niveau global d'apport calorique et la teneur en vitamines de l'alimentation.
3. Dans le régime alimentaire, l'accent est mis sur les aliments riches en fibres (céréales, légumes et fruits, légumineuses, noix et graines).
4. Pour exclure du menu les produits contenant de la caféine, ce qui accélère considérablement la croissance des kystes: thé, café, chocolat, etc.
5. Consommer le liquide dans la bonne quantité du corps.
6. Arrêtez de fumer, les médicaments hormonaux, les médicaments qui ont un effet toxique sur les reins.

De plus, un patient atteint d'une maladie polykystique des reins doit généralement surveiller son état de santé et son bien-être général. Il est nécessaire d’éviter les efforts physiques excessifs, les longues marches et les longues balades, afin de protéger votre corps contre de nombreuses infections, y compris les rhumes, afin de porter une attention particulière à la santé du nasopharynx et des dents.

Les méthodes de traitement de la polykystose rénale font aujourd’hui de nombreuses recherches scientifiques conduites dans différents pays du monde et ont pour objectif de tester l’efficacité de divers médicaments. Cependant, aucun outil efficace n’a été trouvé à ce jour.

Polykystose rénale: symptômes et traitement

Polykystose rénale - les principaux symptômes:

• Mal de tête
• Douleur abdominale
• Nausée
• Fièvre
• Bouche sèche
• Fatigue accrue
• Pansements
• Sang dans l'urine
• L'intoxication
• Hypertension artérielle
• Soif intense
• Troubles Urinaires
• Pression dans les reins

La polykystose rénale ou polykystose rénale est un défaut du développement embryonnaire des tubules rénaux, caractérisé par la formation de kystes de différentes tailles dans le parenchyme de l'organe. Processus pathologique affecte simultanément deux reins. Les tailles des formations pathologiques sont différentes - d'une tête d'épingle à une grosse cerise. À l'intérieur des kystes, l'exsudat est clair ou brun (semblable à une gelée).

Au fur et à mesure que la maladie progresse, les formations pathologiques grossissent et deviennent la cause du dysfonctionnement de l'organe. Habituellement, les patients avec ce diagnostic développent une insuffisance rénale. Le traitement est effectué à la fois des techniques conservatrices et opérationnelles. Parfois, pour réduire l'intensité des symptômes, les médecins peuvent prescrire des remèdes populaires.

Une des caractéristiques de la pathologie est qu’elle affecte souvent d’autres organes vitaux, tels que le pancréas, le foie, le cerveau, les ovaires, la thyroïde, etc. La polykystose rénale est une maladie héréditaire qui n’est soumise à aucune restriction en matière de sexualité - elle se développe avec la même fréquence chez les femmes et les hommes. En règle générale, la pathologie est diagnostiquée chez les personnes de plus de 30 ans ou chez les nouveau-nés au cours des premières semaines de leur vie. Il est à noter que la polykystose chez l'adulte est 10 fois plus fréquente que chez le nouveau-né.

Étiologie

Comme mentionné ci-dessus, la maladie polykystique des reins est une maladie transmise au niveau génétique. Selon le type de patrimoine, les cliniciens distinguent les formes suivantes de pathologie:

• autosomique récessif. Caractéristique pour les enfants. La maladie polykystique des reins chez les enfants évolue en raison d’une mutation génétique responsable du codage de la protéine fibrocystine. En conséquence, des excroissances anormales remplies d'exsudat dans le parenchyme rénal. Le volume du corps augmente, les canaux sont compressés par les kystes et les reins ne remplissent plus pleinement leur fonction principale, le filtrage. En règle générale, je diagnostique cette forme chez le nouveau-né;
• autosomique dominante. Ce formulaire commence à progresser chez les personnes âgées de plus de 30 ans. Il convient de noter qu'il s'agit de l'une des pathologies génétiques les plus courantes. Les statistiques médicales sont telles qu’elles touchent environ 12 millions de personnes dans le monde. La principale raison de la progression de cette forme de maladie polykystique des reins est la mutation de gènes qui codent pour les protéines polycystine-1 et polycystine-2.

Formes de kystes

Dans les reins atteints de polykystose, 2 types de kystes sont formés:

• fermé Ces kystes sont fermés et ne communiquent pas avec la lumière des tubules, ne fournissant donc pas une fonction excrétrice. Ce type de formation est plus fréquent chez les nouveau-nés;
• ouvert Ce type de formation est représenté par des extensions en forme de diverticule des canalicules, qui ont une connexion avec le bassin et les cupules. Si de telles formations se sont formées, la fonction excrétoire de l'organe est conservée pendant longtemps.

Symptomatologie

La maladie polykystique des reins chez le nouveau-né est très défavorable et conduit souvent à la mort. La raison principale en est l'urémie. Si la polykystose a commencé à progresser activement pendant la période prénatale, elle devient la cause de la mortinatalité.

Chez l'adulte, la maladie progresse progressivement et passe par trois étapes:

• compensé;
• sous-rémunéré;
• décompensé.

Compensé

À ce stade, les symptômes de la pathologie sont complètement absents pendant une longue période. Mais à mesure que la polykystose progresse, de tels signes apparaissent:

• sensation de pression sur le site de la projection des reins;
• douleur abdominale, ne pas avoir une localisation claire;
• dysurie. Ce symptôme se manifeste par des formations kystiques qui étendent le parenchyme rénal;
• fatigue accrue;
• hématurie sans raison apparente.

A ce stade, le fonctionnement des reins n'est pas altéré.

Sous-rémunéré

La maladie progresse progressivement et les symptômes d'insuffisance rénale rejoignent le tableau clinique indiqué:

• soif intense;
• crises de migraine;
• nausée et bâillonnement;
• augmentation de la pression artérielle à un nombre élevé;
• bouche sèche.

Symptômes de dysfonctionnement d'organes:

• érythrocyturie;
• la cylindurie;
• isosténurie;
• leucocyturie (en cas de pyélonéphrite).

Les kystes formés peuvent suppurer. Dans ce cas, l’hyperthermie et le syndrome d’intoxication apparaissent. L'état du patient se détériore rapidement.

Décompensé

À ce stade, le patient développe une urémie chronique. Si au cours de cette période une infection secondaire se joint (par exemple, pneumonie, infections virales respiratoires aiguës, etc.), alors l’état du patient s’aggrave de façon dramatique et même la mort est possible. La pression artérielle a augmenté à un nombre élevé. Cela peut déclencher la progression de complications dangereuses:

Diagnostics

En cas de symptômes de pathologie indiqués, il est important de contacter immédiatement un néphrologue qualifié ou un urologue. Si la maladie polykystique des reins s'est manifestée chez les enfants, vous devez d'abord consulter un pédiatre.

Lors de l'examen initial, le médecin effectue une enquête sur le patient. Un accent particulier est mis sur la recherche des antécédents familiaux - si le patient a des proches parents avec le même diagnostic. En outre, on procède à des sondages sur les points malades et à une mesure de la pression artérielle dans les deux mains (chez les personnes âgées, on mesure également en position debout). Pour confirmer le diagnostic en utilisant des méthodes de diagnostic de laboratoire et instrumentales.

Traitement

Sur la façon de traiter une maladie polykystique des reins, ne peut que dire au médecin traitant, sur la base des données de l’examen initial et des résultats des tests. Il est à noter qu'il est impossible de guérir complètement la pathologie, de sorte que toute la thérapie effectuée est symptomatique.

Le traitement thérapeutique de la maladie polykystique du rein comprend:

• antibiothérapie;
• traitement antihypertenseur;
• se débarrasser de l'anémie;
• correction des violations pouvant survenir en raison de la pénurie de minéraux, en particulier de phosphore;
• soulagement de la douleur - prescrire des antispasmodiques.

Techniques chirurgicales pour le traitement de la polykystose rénale:

• transplantation rénale;
• ponction des formations kystiques;
• élimination par laparoscopie de l'exsudat des formations kystiques.

Méthodes folkloriques

Il convient de noter immédiatement que les remèdes populaires ne doivent en aucun cas devenir prédominants. Vous ne pouvez les appliquer qu'après avoir reçu l'autorisation de votre médecin et en parallèle avec les méthodes de la médecine officielle. Les remèdes populaires ne peuvent pas guérir les polykystiques. Avec leur aide, vous ne pouvez que soutenir le travail des organes et éliminer certains symptômes, tels que l'hypertension, les poches, etc.

Les remèdes populaires pour le traitement de cette maladie sont préparés à partir de:

• feuilles de bardane;
• l'ail;
• la molène;
• calendula;
• réglisse;
• la chicorée;
• la férule;
• les noix;
• haricots.

La plupart des médecins n'autorisent pas le traitement des remèdes traditionnels polykystiques, car leur réception incontrôlée peut non seulement améliorer l'état d'une personne, mais aussi l'aggraver. Certains remèdes populaires peuvent être pris, mais seulement dans le dosage exact et sous la surveillance constante d'un médecin.

Régime alimentaire

Il est important de respecter le régime alimentaire associé à la polykystose rénale. Cela peut aider non seulement à ralentir la progression de la pathologie, mais également à normaliser l'état du patient. Les principes de base du régime alimentaire des reins polykystiques:

• boire suffisamment de liquide;
• limiter la consommation de sel, car cela peut augmenter la pression artérielle et ainsi créer une charge supplémentaire pour les reins;
• la nourriture en cas de maladie polykystique des reins doit être fractionnée;
• réduire la consommation d'aliments gras et protéinés;
• augmenter la teneur en vitamines dans l'alimentation quotidienne;
• nécessairement dans le régime alimentaire comprennent des aliments riches en fibres;
• du menu excluent complètement les aliments qui contiennent de la caféine. Cette substance accélère la croissance des formations kystiques.

Si vous pensez que vous avez une maladie polykystique des reins et que vous présentez les symptômes caractéristiques de cette maladie, les médecins peuvent vous aider: pédiatre, néphrologue, urologue.

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L'amylose rénale est une pathologie complexe et dangereuse dans laquelle le métabolisme des protéines, des glucides, est perturbé dans les tissus des reins. Il en résulte une synthèse et une accumulation d’une substance spécifique, l’amyloïde. C'est un composé protéine-polysaccharide qui, dans ses propriétés basiques, est similaire à l'amidon. Normalement, cette protéine n’est pas produite dans le corps, sa formation est donc anormale pour l’homme et entraîne une violation des fonctions des reins.

Un phéochromocytome est une tumeur bénigne ou maligne constituée de tissu chromaffinique extra-surrénalien et de médullosurrénale. Le plus souvent, la formation ne touche qu'une seule glande surrénale et a un cours bénin. Il convient de noter que les raisons exactes de la progression de la maladie n'ont pas encore été établies. En général, le phéochromocytome de la glande surrénale est assez rare. Habituellement, la tumeur commence à progresser chez les personnes âgées de 25 à 50 ans. Mais la formation de phéochromocytome chez les enfants, en particulier chez les garçons, est également possible.

La pseudotuberculose est une maladie infectieuse aiguë affectant le tractus gastro-intestinal. L'agent causal de la pseudotuberculose est une bactérie intestinale. Pénétrant dans le corps humain, ils affectent la peau ainsi que les organes vitaux. Tout ce processus s'accompagne d'un syndrome d'intoxication prononcé. Les personnes de tout âge peuvent contracter l'infection, mais le plus souvent, la pseudotuberculose est diagnostiquée chez les enfants.

Un mal de gorge est une maladie de nature infectieuse résultant de la progression de l'inflammation aiguë des amygdales et d'autres formations lymphoïdes du pharynx. Les agents pathogènes suivants peuvent provoquer le développement de pathologies: virus, bactéries et champignons. Dans la littérature médicale, cette affection est également appelée amygdalite aiguë. Il convient de noter qu'il s'agit d'une maladie assez commune pouvant commencer à progresser chez les adultes et les enfants.

Inflammation rénale - maladie caractérisée par la progression de l'inflammation dans l'appareil pectoral-pelvis, les glomérules, les tubules et les vaisseaux des reins. Cette maladie affecte également les femmes et les représentants du sexe fort. Il est possible que l'inflammation des reins se produise et chez les enfants de différents groupes d'âge. En tant qu'agent pathogène, agissez sur des micro-organismes pathogènes conditionnels qui vivent dans le corps humain.

Avec l'exercice et la tempérance, la plupart des gens peuvent se passer de médicaments.