Principal Kyste

Développement anormal des reins

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Les anomalies rénales sont une pathologie des reins d'étiologie congénitale, qui constitue une violation de la structure de l'organe, de ses vaisseaux, de son emplacement ou de sa fonctionnalité. Le problème est dû à des anomalies génétiques pendant la période de développement prénatal ou à des facteurs néfastes auxquels une femme enceinte a succombé. Les malformations rénales sont plus courantes que tout autre trouble congénital. Ils s'accompagnent de symptômes prononcés et d'un développement anormal d'autres organes, tels que le foie.

Anomalies des vaisseaux rénaux

Les pathologies du développement vasculaire sont la cause d'un mauvais apport sanguin à l'organe. Ils entraînent des problèmes d'écoulement d'urine par les reins. C'est pourquoi une pyélonéphrite, une hypertension artérielle, une insuffisance rénale et des hémorragies dans l'organe se développent souvent. Lors du diagnostic, il est important de distinguer les pathologies des vaisseaux rénaux et de la tuberculose, les maladies du sang et du foie, etc. Rarement de tels défauts sont indépendants, ils s'accompagnent généralement d'une anomalie du rein lui-même. Il y a des anomalies des veines et des artères des reins. Malformations de l'artère rénale:

  • plusieurs navires;
  • artère accessoire (c'est déjà le vaisseau principal et elle est attachée à la partie supérieure ou inférieure du rein);
  • double (artère supplémentaire de même taille);
  • sténose fibromusculaire (la lumière du vaisseau devient trop étroite en raison de la forte croissance des tissus fibreux et musculaires);
  • artère du genou;
  • anévrisme
  • plusieurs veines;
  • veine supplémentaire;
  • annulaire à gauche (les vaisseaux sortent de l'avant et de l'arrière de l'organe, formant un "anneau");
  • extravalve de la veine rénale gauche;
  • placement rétroaortique de la veine du rein gauche;
  • reliant la veine testiculaire droite dans le vaisseau rénal.
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Anomalies du nombre de reins

Il existe de telles anomalies congénitales des reins:

  • aplasie;
  • agénésie;
  • doubler;
  • rein accessoire.
L'absence ou le sous-développement des reins est le résultat d'un effet négatif sur le fœtus pendant la grossesse ou d'une mutation génique incompatible avec la vie. Retour à la table des matières

Genèse d'organes

Ces anomalies du développement des reins sont le résultat de mutations génétiques ou de facteurs néfastes ayant affecté la mère lors de la mise au monde. L'essence de l'anomalie est l'absence partielle ou totale d'un organe. L'agénésie bilatérale est considérée comme incompatible avec la vie. Les bébés naissent généralement morts ou meurent immédiatement après l'accouchement. Par conséquent, il est important qu'une greffe de rein soit réalisée immédiatement. Avec l'agénésie unilatérale, un lobe du rein fonctionne sur deux. La maladie peut ne pas se manifester tout au long de la vie.

Aplasie rénale et tests de diagnostic

L'essence de la pathologie réside dans l'absence partielle d'un organe. Une partie du corps ne se développe pas pleinement, ce qui explique son incapacité. Toutes les fonctions sont exécutées par une part saine. Si elle s’acquitte de la tâche, la personne peut ne pas être au courant du problème, car les symptômes sont absents. Dans ce cas, le diagnostic de la maladie est aléatoire et le traitement n'est pas nécessaire. Une fois par an, le patient doit passer une échographie et passer des analyses de sang et d'urine. Il est recommandé de suivre un régime alimentaire modéré et d’abandonner les mauvaises habitudes. Lorsqu'un corps sain ne peut pas supporter une double charge, des signes de problèmes rénaux (douleur dans le bas du dos) se manifestent, un traitement immédiat est alors prescrit au patient.

Rein supplémentaire

Le défaut est dans la formation innée du troisième rein. Ces maladies sont extrêmement rares. Un rein supplémentaire est un organe entièrement fonctionnel. Sa structure n’est pas différente de celle du corps principal, elle dispose d’un apport de sang séparé. Tailles un peu plus petites. Localisé organe supplémentaire sous le principal. La maladie n'interfère pas avec la personne. Dans de rares cas, des fuites d'urine se produisent. La pathologie est souvent diagnostiquée par hasard à l’échographie. Les analyses de sang et d'urine montrent un processus inflammatoire. Parfois, il existe des indications pour le retrait, par exemple la pyélonéphrite.

Doubler les reins

Le dédoublement du rein est assez fréquent. L'anomalie congénitale se manifeste par le doublement de l'organe. La taille de ce rein est plus grande que d'habitude et les parties supérieure et inférieure sont séparées. Chaque partie est fournie avec du sang dans une mesure égale. La pathologie rénale peut être complète ou incomplète. Il n’est presque toujours pas nécessaire de traiter des maladies sauf si des processus pathologiques sont à l’origine de complications telles que tuberculose, pyélonéphrite, etc. Diagnostic: balayage, urographie, cystoscopie.

Anomalies de la taille du rein

L'hypoplasie est une affection pathologique où l'organe est plus petit que prévu, en raison de son sous-développement. Dans le même temps, les fonctions et la structure histologique ne diffèrent pas et la lumière des vaisseaux est légèrement plus petite. En règle générale, la pathologie affecte uniquement la proportion du rein. Le traitement n'est nécessaire qu'en cas de développement de complications, dont la plus fréquente est la pyélonéphrite.

Anomalies de la localisation et de la forme des reins

Dystopie d'organes

Pendant la grossesse, le fœtus peut déplacer l’organe vers la région lombaire, ce qui entraîne une dystopie. Le processus pathologique peut couvrir une partie ou deux de l'organe. La dystopie est l’un des défauts les plus courants. Il existe plusieurs types de dystopie:

Le mouvement des reins pendant le développement du fœtus est une menace pour la santé et l’inconfort, mais n’est pas une pathologie fatale.

  • lombaire (palpable dans l'hypochondre, les vaisseaux passent perpendiculairement);
  • iléal (localisation dans la cavité iliaque, vaisseaux multiples, défauts accompagnés de sensations douloureuses dans le péritoine);
  • pelvien (emplacement situé entre le rectum et la vésicule biliaire, ce qui affecte le travail de ces organes);
  • thoracique rare (localisation - cavité thoracique, généralement la partie gauche);
  • croisé (une anomalie congénitale implique le déplacement de certains reins vers un autre pour la ligne médiane, ce qui entraîne une localisation unilatérale des deux, mais une fusion est possible).
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Causes d'un rein en fer à cheval

Les causes de la pathologie sont posées pendant la grossesse lorsqu’une mutation congénitale se produit. Deux lobes du rein se développent avec les extrémités, formant un "fer à cheval". Le diagnostic par ultrasons montre qu'un tel organe est localisé en dessous de la normale, l'irrigation sanguine est modifiée car le lieu de l'accrétion serre les vaisseaux sanguins et les nerfs lorsque le corps est inapproprié. Le symptôme est une douleur aiguë. Avec cette pathologie des reins se produisent souvent des processus inflammatoires. Si l'inflammation devient chronique, l'anomalie est éliminée chirurgicalement, mais le traitement n'est généralement pas nécessaire.

Anomalie de la galette

Les boutons halétiformes sont des malformations dans lesquelles, pendant la grossesse, le fœtus a deux lobes d'organe grandissant avec des marges médianes. Localisation de la pathologie - la ligne médiane de la colonne vertébrale dans la région pelvienne ou au-dessus du promontoire. Le rein de type galète est palpable à la palpation de l'abdomen. En outre, la détection est possible lorsqu'elle est visualisée sur une chaise gynécologique. Le diagnostic pathologique est réalisé par pyélographie rétrograde bilatérale ou urographie excrétrice. Les symptômes et les analyses sont similaires à ceux de la dystopie.

Signes de pathologie relationnelle

Causes de la fusion décontractée pendant la grossesse. Dans ce cas, chez un fœtus, 2 lobes se développent en un seul organe. L'anomalie fait référence au commun. Le plus souvent, il se développe parallèlement à la dystopie. Les statistiques indiquent une plus grande exposition à la partie masculine de la population. Un symptôme de la maladie est le syndrome de la douleur et l'inflammation rénale. Une caractéristique est le fonctionnement séparé des partages épissés. Ils sont dotés de leurs propres uretères et mécanismes de filtrage. Types d'anomalies:

  • Rein en forme de L (le haut d'un lobe se confond avec le bas de l'autre, tordu le long de l'axe du lobe);
  • fer à cheval;
  • En forme de S (le haut d'un lobe se confond avec le bas de l'autre);
  • galete
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Anomalies de structure

Les pathologies congénitales des reins chez les enfants peuvent se manifester par des anomalies structurelles. Si, au cours du développement fœtal, le fœtus était affecté de facteurs tératogènes (médicaments, stupéfiants, etc.), il est possible de modifier la structure rénale. En conséquence, la formation et l'excrétion de la bile dans le corps sont perturbées, ce qui est la cause d'une inflammation fréquente. La maladie ne peut être traitée que chirurgicalement. Variantes d'anomalies:

Dysplasie d'organes

La dysplasie rénale est une affection dans laquelle l'organe est plus petit que la taille normale, qui est déjà incorporé pendant la période de développement intra-utérin. Cela affecte la structure du parenchyme et la fonctionnalité de l'organe. Dysplasies possibles:

  • rein rudimentaire (le développement de l'organe s'arrête en début de grossesse; au lieu de l'organe, une petite quantité de tissu conjonctif est visualisée sous la forme d'un capuchon sur l'uretère);
  • nain (la taille de l'organe est beaucoup plus petite que d'habitude, il peut ne pas y avoir d'uretère).
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Multicystose

La multicystose est le remplacement complet du tissu rénal par des kystes. En règle générale, la pathologie ne concerne qu'une partie de l'organe. Le problème se pose si, pendant la période de développement prénatal, l'appareil excréteur n'est pas posé. L'urine n'est pas éliminée mais s'accumule, ce qui conduit au remplacement du parenchyme par des formations kystiques et du tissu conjonctif. Le bassin rénal est altéré ou pas du tout. La maladie n’est pas héréditaire, elle est le plus souvent découverte par hasard. Il est possible de sonder à travers l'abdomen, surtout si une hypoplasie s'est développée simultanément.

  • douleur sourde dans la région lombaire;
  • une légère augmentation de la température;
  • l'analyse d'urine ne montre pas les écarts de paramètres;
  • flatulences;
  • en échographie montre un changement dans la structure du corps.
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Politistose

En cas de parenchyme polykystique, le parenchyme est remplacé par un grand nombre de kystes de taille différente. La pathologie est souvent accompagnée de foie polykystique, de pancréas et d'autres organes. La maladie étant héréditaire, il est nécessaire d’examiner tous les proches parents du patient, en particulier les femmes enceintes. Souvent, cela affecte les deux lobes. Dans ce cas, le patient se plaint de douleurs dans le dos, d'un désir constant de boire, d'épuisement, etc. La pyélonéphrite commence presque toujours. Au fil du temps, une atrophie des reins et une insuffisance rénale se développent. Pour le diagnostic de pathologie, les méthodes suivantes sont utilisées:

  • diagnostics par ultrasons;
  • analyse d'urine (leucocytose);
  • Scanner;
  • examen aux rayons x.
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Kystes isolés

Les formations kystiques peuvent être simples. Ils sont appelés kystes solitaires simples. Ils sont localisés à la surface du corps ou dans ses départements. La tumeur est ronde ou ovale. Le kyste est congénital ou acquis. Au fil du temps, il se développe, entraînant une atrophie et une altération du fonctionnement des organes. La pathologie est accompagnée de douleurs sourdes dans la région lombaire, d'une augmentation de la taille de l'organe, etc. Diagnostiquer le problème sur une échographie ou un examen radiographique. En tant que procédure thérapeutique, une ponction ou une opération est effectuée pour exciser les parois du néoplasme.

Anomalies de la moelle

Anomalies possibles de la moelle:

  • la mégacale est une maladie congénitale dans laquelle la cupule se dilate de manière diffuse;
  • Polymegakalis - une maladie dans laquelle plusieurs gobelets sont élargis;
  • rein spongieux - un état pathologique du corps, lorsque les tubules rénaux sont fortement dilatés et que le corps ressemble à une éponge.
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Anomalies du bassinet et de l'uretère

  • localisation anormale (ectopie du trou, rectocave);
  • anomalies de structure et de forme (shtoporopoobraznaya, hypoplasie, sténose);
  • uretère supplémentaire;
  • rétrécissement (interfère avec le flux normal de la bile);
  • expansion, par exemple, ureterocele, dilatation, mégaloureter.

Les anomalies du développement du bassin peuvent consister en un dédoublement incomplet (le pelvis et les uretères sont doublés, mais ils se confondent devant la vessie) ou en une bifurcation complète (2 uretères mènent à la vessie). Dans ce cas, la pathologie est unilatérale et bilatérale. Le problème peut être diagnostiqué à l'aide d'analyses d'urine et de tests bactériologiques des sédiments urinaires. Traiter la maladie chirurgicalement.

Fusion rénale

Fusion rénale - néphropathie congénitale, une violation de la relation des organes excréteurs, caractérisée par la fusion des deux reins en un. La fusion rénale peut être accompagnée de douleur, de symptômes de compression de la veine cave inférieure, de complications rénales secondaires (hydronéphrose, pyélonéphrite chronique, néphrolithiase, hypertension néphrogénique). Le diagnostic de l'adhésion rénale est basé sur les résultats de l'échographie, de l'urographie excrétrice, de la pyélographie, de l'angiographie, de la scintigraphie, du scanner et de l'IRM. Le traitement des adhérences rénales peut inclure une istomotomie (dissection de l'isthme), une néphrectomie, l'élimination des complications associées.

Fusion rénale

La fusion rénale est considérée en urologie comme une anomalie de la disposition mutuelle des organes, dans laquelle les deux reins se confondent, mais chacun a ses propres vaisseaux et uretères, situés à leur emplacement habituel et débouchant dans la vessie. Le tissu rénal représente environ 14% de toutes les malformations de ces organes. La fusion est plus fréquente chez les hommes et dans la moitié des cas accompagnée de dystopie rénale et d'autres anomalies de la localisation des organes internes.

Causes de la fusion rénale

La fusion rénale est le résultat d'une fusion anormale de blastes métanéphrogènes appariés dans les premiers stades de l'embryogenèse, vers 8 à 10 semaines de développement intra-utérin. À la suite de la fusion, les processus de migration embryonnaire et fœtale des reins vers la région de leur lit anatomique dans la région lombaire et leur rotation sont perturbés. Par conséquent, les bourgeons accrétés à un degré ou à un autre sont toujours dystopiques.

Dans le même temps, la pénétration des canaux métanéphraux et la différenciation du tissu métanéphrogénique dans le rein se déroulent sans déviations; les uretères des reins fusionnés s’ouvrent dans la vessie à un endroit typique et la structure histologique des organes n’est pas perturbée. Les causes de la fusion des reins sont généralement des effets tératogènes indésirables (chimiques, infectieux, médicinaux, des lésions et des contusions du fœtus, etc.).

Options de fusion rénale

Les variétés anatomiques de fusion rénale peuvent être très diverses. Parmi les variantes de fusion des reins, il y a les symétriques, dans lesquels chaque rein est homolatéral, et asymétrique - avec la localisation hétérolatérale de l'un des reins. En cas de fusion symétrique, les reins peuvent fusionner avec les pôles supérieurs ou inférieurs (rein en fer à cheval) ou avec les surfaces médianes (galeteobrazny ou le rein nodulaire).

Les variantes de la fusion asymétrique incluent la fusion de pôles opposés (le rein supérieur et le rein inférieur) dans des reins situés verticalement (en forme de S) ou des reins tournés horizontalement (en forme de L). À la coïncidence des axes longitudinaux des reins épissés par des pôles opposés, parlez du rein en forme de I. Les anomalies en forme de I et de S sont attribuées à la fusion unilatérale des reins, d'autres espèces, à la fusion bilatérale. La variante la plus commune de la fusion est un rein en forme de fer à cheval, un rare est le rein en forme de galette.

Symptômes de fusion rénale

Les caractéristiques topographiques de la fusion rénale entraînent des manifestations cliniques spécifiques et des complications associées. Les types asymétriques de fusion des reins dus à la compression d'organes voisins se caractérisent par des douleurs au bas du dos et à l'hypochondrie, des gastralgies. Dans ce contexte, développez des phénomènes dyspeptiques (nausées, vomissements, flatulences, constipation), des symptômes neurologiques (asthénie, neurasthénie, hystérie).

En règle générale, les reins accrétés sont palpés sous la forme d'une masse tumorale le long de la ligne médiane ou latérale de la colonne vertébrale. En cas de compression des trompes vasculaires, engourdissement des membres inférieurs, lymphostase, congestion veineuse et œdème de la moitié inférieure du corps.

La fusion rénale contribue au développement de divers types de processus pathologiques - pyélonéphrite, hydronéphrose, néphrolithiase (calculs rénaux). Contre la fusion des reins, l'hypertension artérielle néphrogénique, des tumeurs, y compris le cancer du rein, une insuffisance rénale se produisent souvent. L'emplacement particulier et l'immobilité des reins épissés constituent un risque potentiel de blessure pour l'organe anormal.

Diagnostic de la fusion rénale

L'implantation rénale peut être reconnue lors d'une palpation abdominale profonde ou d'un examen gynécologique bimanuel chez la femme. Pour une détermination plus détaillée du type d'anomalie, on utilise l'échographie et l'échographie des reins, l'urographie excrétrice, la pyélographie rétrograde, la néphroscintigraphie, l'artériographie rénale, l'IRM ou la TDM des reins. En échographie rénale, vous pouvez directement considérer la forme, l'emplacement, la taille des reins et leur relation avec d'autres organes.

Les études de contraste aux rayons X, en plus de la variante de fusion rénale, révèlent la présence d'une transformation hydronéphrotique d'un organe, de tumeurs, d'une pathologie vasculaire et de calculs rénaux. En cas de nécessité d'un traitement chirurgical de la fusion rénale, l'étude de la vascularisation d'organes anormalement situés à l'aide de l'USDG et d'une angiographie rénale est d'une importance capitale. Pour exclure les infections urinaires, un test d'urine est montré - analyse générale, ensemencement bactériologique sur la flore et sensibilité aux antibiotiques.

Traitement de fusion rénale

Si les reins épissés fonctionnent normalement, un traitement spécial du défaut n'est pas requis. Les patients présentant une fusion rénale asymptomatique observent un urologue avec une échographie périodique des reins et des tests d'urine. Pour les infections récurrentes des voies urinaires supérieures, des traitements conservateurs de la pyélonéphrite sont effectués.

La détection de calculs dans les reins incrustés sert de base à la conduite d'un traitement médical et, si celui-ci est inefficace, à l'ablation chirurgicale de calculs des reins: lithotripsie percutanée ou distante, pyélolithotomie et néphrolithotomie. En cas de douleur abdominale sévère provoquée par des adhérences des reins, une dissection chirurgicale de la formation anormale, une dilution des reins et leur fixation (néphropexie) en position physiologique sont réalisées.

En cas de défaillance ou de perte des fonctions de l'un des reins coalescés, une néphrectomie partielle ou totale est indiquée. La chirurgie rénale avec sa fusion prend techniquement du temps, car l'apport sanguin aux organes anormaux est caractérisé par la complexité de l'architectonique des vaisseaux.

Le rein de Galette est

Anomalies de la relation (reins épissés)

Avec cette anomalie, les reins peuvent être épissés symétriquement et asymétriquement.

Les formes de fusion symétriques (la fusion se produit par les mêmes pôles - inférieur ou supérieur) incluent les bourgeons de fer à cheval et de galétoïde.

Rein en fer à cheval

Dans nos observations, il a été détecté chez 0,2% des patients, par ailleurs dans la plupart des cas chez les garçons. Les échodiagnostics présentent certaines difficultés qui augmentent avec la combinaison de cette anomalie et de diverses maladies (hydronéphrose, kystes, maladie polykystique, hématomes, paranéphrite, tumeurs, blessures).

Un rein en fer à cheval non affecté est toujours plus bas qu'un rein normal, il est volumineux, mais il n'a jamais la somme de deux tailles de rein normales, la zone du parenchyme et le système de cupule et de placage du bassin sont bien différenciés. La visualisation et la différenciation sont améliorées en appliquant une charge en eau, ce qui permet un pelvis étendu bien différencié. Il convient de noter qu’il est très difficile de déterminer par échographie quels pôles des reins sont épissés, sauf si l’on regarde à travers la paroi abdominale antérieure, il est possible de localiser les glandes surrénales aux pôles opposés, ce qui est possible uniquement avec une anomalie du rein gauche.

Rein galette

Cette anomalie est très rare et résulte de l'action uniforme des forces de l'intestin grêle pendant la période de déplacement des reins du pelvis vers la région lombaire. Quand ils sont retardés dans le bassin, la fusion se produit partout. Le rein est situé bas dans le bassin sous forme d'une formation ovale plate allongée avec des contours nets, avec une démarcation de la zone du parenchyme et du système de placage coupe-bassin sans différenciation du site de fusion. Peut être confondu avec une tumeur. L'échodiagnostic du rein galéteux est difficile lorsqu'il est associé à diverses maladies. Priorité à l'urographie excrétrice.

Les formes asymétriques d’adhésion incluent les reins qui ont grandi ensemble sous la forme des lettres latines S, I et L. Avec cette anomalie, les reins sont raccordés par des pôles opposés en raison de l’influence inégale des forces de l’intestin grêle lors de leur mouvement du bassin vers la région lombaire. Les axes longitudinaux des reins fondus en forme de S et 1 sont parallèles. Le rein en forme de S est situé dans le bassin en position horizontale ou oblique, et le rein en forme de I est situé verticalement et parallèlement à la veine cave inférieure et à l'aorte abdominale.

Lorsque rein en forme de L axe longitudinal perpendiculaire et sont situés dans le bassin en position horizontale. Il convient de noter que cette anomalie est facilement confondue avec un rein en fer à cheval. Habituellement, les reins anormaux ont des contours nets avec une zone de parenchyme bien différenciée et souvent des zones de deux systèmes pan-pelvis. Parfois, avec un rein en forme de S, il est possible d'isoler l'isthme (le lieu de la fusion). Malgré le fait que l'échographie révèle la présence de reins anormaux, la priorité dans leur diagnostic différentiel pour l'urographie excrétrice.

Quantité d'anomalies

Double rein

L'anomalie la plus courante dans le nombre de reins (environ 4%) est le doublement du rein, qui peut être unilatéral et bilatéral, complet et incomplet.

Rein jumelé

Au doublement complet, il existe deux systèmes collectifs - deux bassins, deux uretères et deux faisceaux vasculaires. Sur l'échogramme du bassin clairement visible, au début de l'uretère, il est parfois possible d'isoler les faisceaux vasculaires.

Un rein incomplètement divisé diffère d'un rein complet en ce qu'il se nourrit d'un seul faisceau vasculaire. L'uretère peut être doublé au sommet et s'écouler dans la vessie avec une bouche ou deux bouches. Sur l'échogramme, le double rein semble allongé et il existe un signe caractéristique de séparation des zones du parenchyme et du système du pelvis rénal.

La pyélonéphrite, l'hydronéphrose, l'urolithiase et les tumeurs de l'une des moitiés d'un rein double présentent des difficultés de différenciation échographique. Une image anatomique complète d'un double rein ne peut être vue que de façon radiologique.

Cette pathologie est extrêmement rare. Les boutons appariés peuvent être à une ou deux faces, de taille identique ou différente. Selon nos données (dans la littérature disponible, la description de cette pathologie n'était pas satisfaite), un rein apparié unilatéral a été trouvé chez 5 femmes âgées de 19 à 34 ans et bilatéral chez 2 femmes enceintes âgées de 21 et 28 ans. Dans 6 cas sur 7 révélés par nos soins, les paires de reins avaient la même taille, en moyenne, entre 8,2 et 3,6 cm. Seulement la moitié de la largeur de la zone du parenchyme dans la partie fusionnée des reins était considérée comme la largeur du rein.

Une caractéristique est leur adhérence longitudinale par les surfaces latérales. L'échostructure des boutons appariés ne diffère pas de celle d'un rein normal, c'est-à-dire que les zones du parenchyme et du système du bassinet du rein sont très clairement distinguées. La particularité est que la largeur de la zone du parenchyme sur le site de fusion ne dépasse pas la valeur de la partie non épissée des reins. Selon le modèle d'écho, on peut supposer que la fusion se produit au niveau de toute l'épaisseur du parenchyme des deux reins. L'option d'un doublage longitudinal complet du rein n'est pas exclue. Les uretères se comportent de la même manière qu’avec un double rein.

Anomalie du parenchyme rénal

Les anomalies du parenchyme rénal comprennent l'agénésie, l'aplasie, le rein hypoplasique, le rein supplémentaire (tiers), le lobe supplémentaire et les anomalies kystiques du parenchyme - kyste polykystique, multicystique, solitaire, kyste multiloculaire, rein spongieux, mégacalycose et diverticule de la coupe.

Agénésie

Absence congénitale d'un ou des deux reins. Avec l'agénésie unilatérale de ce côté, la spécificité de la structure du rein n'est pas localisée, mais il est parfois possible de localiser une hypertrophie de la glande surrénale. Sur le côté opposé, un rein hypertrophié et imparfait en construction écho est situé.

Cependant, il convient de rappeler que l'absence de localisation du rein dans le lieu anatomique n'indique pas la présence d'une agénésie. Le diagnostic final ne peut être établi qu’après des études échographiques et radiologiques détaillées. L'agénésie bilatérale est très rare et est diagnostiquée chez le fœtus au cours de la période de grossesse II et III, lorsque tous les organes sont développés. Dans le même temps, une étude échographique approfondie ne révèle pas l'échostructure des reins et de la vessie. L'étude est réalisée avec difficulté, car avec cette anomalie, il manque toujours d'eau. Les fruits atteints de cette anomalie naissent morts.

Aplasie

Sous-développement profond du parenchyme rénal avec des cas fréquents d'absence de l'uretère. Peut se produire simple et double face.

Avec l'aplasie unilatérale, il n'y a pas de spécificité de la structure du rein et une formation ovoïde-allongée avec des lignes effacées floues, hétéréchoïques (de densité acoustique différente), est localisée, bien que de petits kystes et calcifications puissent être localisés. Il ne se manifeste pas cliniquement et constitue un résultat échographique dans l'étude des reins.

L'aplasie bilatérale est extrêmement rare. Dans ce cas, le fœtus ne peut pas identifier l’image des reins et de la vessie.

Rein hypoplasique

Réduction congénitale de la taille des reins. Sur l'échogramme, la taille du rein est réduite (en moyenne, sa longueur est de 5,2 cm et sa largeur de 2,4 cm), les zones du parenchyme et du système du pelvis rénal sont rétrécies, mais la spécificité de la structure de ces zones reste.

Chez 3 patients, nous avons observé un rein nain de 3-2 cm: les contours du rein sont effacés, le parenchyme est hétérogène en échogénicité; la division en zones est absente.

Il convient de rappeler qu’il est très difficile de distinguer un hypoplasie d’un rein ratatiné, dont la taille est également réduite, mais qui présente des contours usés et une division en zones; un tel rein est mal délimité des tissus environnants.

Rein supplémentaire (troisième)

C'est extrêmement rare. Nous avons identifié 2 cas. Le rein accessoire est généralement situé sous le rein principal et peut être un peu plus petit. Dans notre cas, les boutons primaires et accessoires étaient situés dans un plan horizontal et avaient la même taille mais un peu moins que les valeurs moyennes généralement acceptées pour cet âge (7,1–2,8 cm). Le parenchyme et le système du bassin du rein dans les deux reins sont clairement distingués. L'uretère du rein accessoire peut s'écouler dans l'uretère principal ou indépendamment dans la vessie.

Un segment supplémentaire de l'un des reins peut être un (ou plusieurs) et est situé plus souvent aux pôles, il est localisé sous forme d'une petite formation ovale avec des contours clairs; L’échostructure des lobules est similaire à celle du tissu rénal principal. Parfois, des lobules supplémentaires peuvent facilement être confondus avec la glande surrénale. Bien que la structure de l'écho soit quelque peu différente, ils peuvent parfois être confondus avec une formation volumétrique qui devient exophytique.

Variations anatomiques d'un rein fonctionnant normalement

Il existe des variations anatomiques dans la structure du parenchyme et du système rénal pelvien. Il faut noter immédiatement qu’ils n’ont pas de signification clinique, mais certains d’entre eux peuvent poser des problèmes de diagnostic au chercheur.

Le défaut du parenchyme est rare et se présente sous la forme d'une zone échogène triangulaire dont la base est reliée à la capsule fibreuse et la partie supérieure à la paroi du sinus rénal.

Rein avec contour extérieur irrégulier ovale-convexe

Cela arrive assez souvent. Elle se caractérise par une hypertrophie isolée (bombée en forme de bosse) du parenchyme en direction du bord externe du tiers moyen du rein. Un spécialiste inexpérimenté peut le prendre par erreur comme une tumeur avec une croissance exophytique ou un anthrax (dans ce dernier cas, il existe une clinique de soins aigus).

Rein à lobes inégaux

Se produit généralement chez les enfants jusqu'à 2-3 ans. Rarement, cette phase de la structure embryonnaire est préservée chez l'adulte. Elle est caractérisée par une division uniforme en 3-4 zones de faible échogénicité émettant sur la surface externe (parenchyme de lobules).

Rein avec une zone isolée d'hypertrophie parenchymateuse à l'intérieur

Cette anomalie du parenchyme est assez fréquente. Elle se caractérise par une hypertrophie isolée et un gonflement en forme de pseudopodes situés entre deux pyramides du système cup-bassvis, que nous avons tendance à considérer comme une variante de la norme individuelle. Peut être confondu avec une tumeur, dans le cadre de laquelle les patients présentant une croissance supplémentaire exophytique et endophytique du parenchyme doivent être soumis à des méthodes de recherche invasives.

Maladie rénale polykystique

Anomalie kystique congénitale, toujours bilatérale du parenchyme rénal.

Avant l'introduction de l'échographie, surtout en temps réel, le diagnostic de polykystose posait de grandes difficultés, car le pourcentage de diagnostics corrects par rayons X ne dépasse pas 80. Selon nos observations, plus de 600 patients avaient un diagnostic échographique correct dans 100% des cas. Le rein polykystique est toujours élargi, les contours sont irréguliers, ovales-convexes, l’échostructure ne se différencie pas, seules des bandes du parenchyme et de nombreuses tailles arrondies de formations anéchoïques (kystes) sont visibles, séparées par de fines cloisons échogènes. Parfois, un rein polykystique prend la forme d'une grappe de raisin. Mais dans la plupart des cas, plusieurs kystes de grande taille, atteignant 5 à 6 cm de diamètre, sont entourés par de nombreux petits. Parfois, avec l'observation dynamique du patient, il est possible d'observer la disparition de gros kystes, leurs ruptures.

L’étude est réalisée à partir du dos, mais la visualisation du rein droit se fait mieux par le foie. Il convient de noter qu’en cas de taille importante des reins et de la présence de plusieurs kystes, le foie n’est parfois que partiellement ou pas visible du tout et vous pouvez poser un diagnostic erroné de maladie polykystique du foie, qui est extrêmement rare.

Dysplasie multicystique

Anomalie congénitale, qui est le plus souvent unilatérale, puisqu'un bilatéral n'est pas compatible avec la vie. Le rein multicystique est généralement de grande taille, son contour est irrégulier, le parenchyme n'est pas différencié et il est complètement remplacé par des kystes de différentes tailles, généralement de 2 à 3 gros. Pour le diagnostic différentiel de la polykystose et de la multikystose, des méthodes à rayons X sont utilisées. La multicystose des reins est caractérisée par une forte oblitération de l'uretère.

Kyste solitaire

Il existe des kystes congénitaux et acquis des reins. Les kystes congénitaux sont détectés chez le fœtus aux deuxième et troisième trimestres de la grossesse ou plus souvent pendant l’enfance. Les kystes acquis sont détectés plus souvent après 40 ans. Il y a des singles et des multiples, mais pas plus de 2-3 dans un rein. Ils sont situés sous forme de formations rondes de différentes tailles: le minimum est de 0,5 cm, le maximum est supérieur à 10 cm de diamètre. Ils proviennent du parenchyme rénal et ont des contours clairs, sont dépourvus de signaux d'écho et sont situés à la fois à la surface et dans différentes parties du rein.

Une certaine difficulté est la clarification de la localisation du kyste; tout d'abord, il s'agit de kystes parapelviens situés dans la région de la porte du rein. Dans certains cas, il est difficile de les différencier de l'hydronéphrose, qui peut avoir une forme ovale similaire, du bassin étendu. À cet égard, il convient de rappeler que dans le cas d'une hydronéphrose avec écholocation du rein dans différents balayages, une interruption des circuits de formation de fluide est presque toujours détectée, c'est-à-dire qu'une connexion avec le segment pelhano-urétéral et la cupule n'est pas observée, alors qu'avec les kystes parapelviques, la formation fluidique interrompue n'a pas lieu.

Il convient de rappeler que le rein droit peut être une image stratifiée de kystes du lobe hépatique droit ou de la moitié droite de la cavité abdominale, en particulier du mésentère intestinal en cas de maladie de Crohn ou d’ovaire. Un kyste du pôle inférieur de la rate, la queue du pancréas, la moitié gauche de la cavité abdominale, l'ovaire gauche ou un liquide dans l'estomac après une mauvaise évacuation peuvent être confondus avec un kyste du rein gauche. De telles erreurs de diagnostic sont inacceptables, car elles entraînent des complications graves, car l'accès à une intervention chirurgicale dans ces pathologies est différent. Pour éviter les erreurs, il est nécessaire, en modifiant la position du corps, de différencier soigneusement les contours du rein lors de différents balayages échographiques. Dans les cas douteux, des échographies répétées et une laparoscopie sont montrées.

L'échographie permet un suivi dynamique de la croissance et de l'état des kystes (suppuration, rupture, résorption). La dynamique du développement des kystes revêt une grande importance clinique, car leur croissance est associée à une atrophie du parenchyme rénal, entraînant une altération de l’hémodynamique et une hypertension artérielle. L'échographie aide à préciser le moment d'une éventuelle intervention chirurgicale ou d'un traitement conservateur, fournit les conditions nécessaires à la biopsie diagnostique ou thérapeutique.

Kystes dermoïdes

Ce sont des formations congénitales à une chambre, rarement arrondies à plusieurs chambres, délimitées par une capsule échogène. Ils peuvent être situés dans différentes parties du corps, rarement dans les organes internes et très rarement dans les reins. Plus fréquents chez les filles dans la petite enfance, bien qu'ils puissent survenir chez les adultes, en outre, être une découverte accidentelle. En fonction de leur contenu (cheveux, graisse, tissu osseux, etc.), le contenu de la formation a une échogénicité différente - une partie du kyste peut avoir un haut et une partie - un bas (liquide). La paroi d'un kyste dermoïde est épaissie, présente une haute échogénicité et subit parfois une calcification. Elle est localisée sous forme d'anneau hautement échogène arrondi, clairement visible sur la radiographie. Il est à noter qu’il est parfois difficile de distinguer un kyste du derme d’un abcès chronique, de la carie d’une cavité et d’une tumeur, d’hypernéphromes et de tumeurs de Wilms. Le diagnostic dans de tels cas peut être confirmé en utilisant une biopsie par ponction ou par chirurgie.

Kyste multiloculaire

Une anomalie très rare (2 cas révélés), caractérisée par le remplacement d'une partie du parenchyme rénal par un kyste à chambres multiples, qui se présente sous la forme d'une formation anéchogène à chambres multiples, séparées par des septa échogènes étroits. Quand une taille importante est atteinte, le motif d'écho est identique à celui d'un kyste d'échinocoque à plusieurs chambres. La différenciation est très difficile. La seule caractéristique distinctive est qu'un kyste d'échinocoque actif entraîne une croissance rapide par rapport à un kyste multiloculaire (dans la maison du patient, il y a généralement des animaux porteurs d'échinococcose).

Rein spongieux

Anomalie rare, dans laquelle les tubules rénaux collectifs sont élargis.

Plus souvent les hommes souffrent. Dans le même temps, la taille du rein peut être augmentée, ce qui se caractérise par une lésion kystique uniforme des pyramides, généralement bilatérale, sans impliquer de substance corticale dans le processus pathologique. Les kystes sont généralement petits, diamètre de 3 à 5 mm, dirigés vers le centre du rein. Bien que de nombreux petits kystes puissent apparaître à la surface du rein, le rendant irrégulier. Dans la zone des pyramides se trouvent de nombreuses petites pierres. Lors de la fixation de la pyélonéphrite, l'échodiagnostic est difficile.

Mégacalycose (dysplasie des cupules rénales)

Hypertrophie congénitale du calice associée à une hypoplasie des pyramides rénales. Habituellement, cette anomalie est unilatérale, bien que des cas de lésion bilatérale soient décrits. Cela affecte toutes les tasses.

Sur l'échogramme, toutes les cupules sont dilatées de manière significative, ont une forme arrondie, le bassin, en règle générale, si la pyélonéphrite n'est pas jointe, n'est pas dilaté, l'uretère peut être librement passé comme agent de contraste lors de l'examen radiographique.

Une accumulation de sels d'acide urique et de petites pierres peut survenir. L'échographie de cette pathologie suggère seulement le diagnostic final d'urographie excrétrice et de pyélographie rétrograde, où la cavité du kyste est clairement visible, un passage étroit communiquant avec le calice rénal.

Diverticule Caly

Formation kystique congénitale associée à un petit calice rénal avec un canal étroit.

Megaureter

Expansion segmentaire unilatérale congénitale, rarement bilatérale sur toute la longueur de l'uretère, de 3 mm à 2-3 cm ou plus, l'uretère est situé sous la forme d'un tube anéchoïde de largeur inégale sur le segment distal rétréci.

La longueur de l'uretère peut varier de 0,5 à 4-5 cm, affecte souvent l'uretère gauche. Un mégaurètre peut être principalement obstructif (congénital), secondaire obstructif (acquis) en raison de processus inflammatoires, de cicatrices postopératoires et d'autres causes, et primaire non obstructif (idiopathique). Le mégaurètre, en particulier l'obstruction primaire, conduit toujours à l'hydronéphrose et à l'hydrocalicose.

Ureterocele

Une des rares anomalies urétérales qui se produit en raison de l'étroitesse de sa bouche, dans laquelle toutes les couches de l'uretère intramural se dilatent, émettant sous la forme d'une formation écho-négative ovale dans la cavité vésicale d'un ou deux côtés. L’urine peut être présente dans la cavité de l’urétérocèle, de quelques millilitres au volume de la vessie.

L'urétérocèle est difficile à différencier du diverticule ou du kyste hydatique situé dans la bouche de l'uretère.

Le diagnostic précoce de l’urétérocèle est d’une grande importance car il permet au patient d’être soulagé en cas de dilatation possible des voies urinaires supérieures et de développement de pyélonéphrite et de cystite secondaire.

Anomalie des vaisseaux rénaux

Ce domaine de pathologie pour l'échographie moderne, même avec l'utilisation du Doppler, est peu ou, plus précisément, que partiellement accessible. Cela ne fait que suggérer la présence d'une pathologie vasculaire lorsque l'on compare les modifications structurelles du parenchyme rénal.

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6.3.5. Rein galette

Un rein ressemblant à une galète est une formation ovale plate située au niveau du cap du sacrum ou plus bas.

Cette anomalie résulte de la fusion de deux reins aux deux extrémités, même avant le début de leur rotation. L'approvisionnement en sang du rein différent en galeto est effectué par plusieurs vaisseaux s'étendant de la bifurcation aortique et pénétrant de manière aléatoire dans le parenchyme rénal. Le bassin est situé antérieurement, les uretères sont raccourcis. L'anomalie est rencontrée avec une fréquence de 1 à 26 000 nouveau-nés.

Le diagnostic repose sur des données provenant de la palpation de la paroi abdominale et de l'examen rectal des doigts par le doigt, ainsi que des résultats de l'urographie et de l'angiographie rénale ex-Retrial.

6.3.6. Formes de fusion asymétriques

Les formes asymétriques d'adhérences représentent 4% de toutes les anomalies rénales. Ils sont caractérisés par la connexion des reins extrémités opposées. Dans le cas d'un rein en forme de S, les axes longitudinaux des bourgeons accrochés sont parallèles et les axes des reins qui forment le rein en forme de L sont perpendiculaires les uns aux autres (fig. 6-31). Le bassin du rein en forme de S est tourné dans des directions opposées (Fig. 6-32) et le rein en forme de 1 - dans une direction, médialement (Fig. 6-33).

Fig. 6-31. Rein en forme de L (schéma). Fig. 6-32. Rein en forme de S (schéma).

Les reins ectopiques épissés peuvent comprimer les organes adjacents et les gros vaisseaux, provoquant une ischémie et une douleur intermittentes.

Diagnostic et traitement

Les anomalies sont détectées avec une urographie excrétrice et une échographie. Si une opération est nécessaire (enlèvement de calculs, de plastique des voies urinaires * pour l'urostase), une angiographie rénale est indiquée. La chirurgie des reins épissés est techniquement difficile en raison de la complexité de l'apport sanguin.

6.3.7. Aplasie du rein

Par aplasie du rein, il faut entendre un grave sous-développement de son parenchyme, souvent associé à l’absence de l’uretère. Le défaut est formé dans la période embryonnaire précoce. Il existe deux formes d’aplasie des reins - grande et petite.

Dans la première forme, le rein est représenté par une masse de tissu fibrolipomateux et de petits kystes. Les néphrons ne sont pas détectés, il n'y a pas d'uretère isolant.

La deuxième forme d’aplasie est caractérisée par la présence d’une masse fibrocystique avec un petit nombre de néphrons en fonctionnement. L'uretère est aminci, a une bouche, mais n'atteint souvent pas le parenchyme rénal, se terminant à l'aveuglette.

Le rein aplasé n'a pas de bassin et une jambe rénale est formée. La fréquence des anomalies varie de 1 sur 700 à 1 sur 500 nouveau-nés. Chez les garçons, il se rencontre plus souvent que chez les filles.

Tableau clinique et diagnostic

Habituellement, le bourgeon rénal ne se manifeste pas cliniquement. Il est diagnostiqué en cas de maladie rénale controlatérale. Certains patients se plaignent de douleurs au côté ou à l'abdomen.

L'aplasie du rein est détectée sur la base de méthodes d'investigation radiologiques et instrumentales. Sur une radiographie, dans de rares cas, des kystes avec des parois calcifiées se trouvent sur le site du rein rénal.

Lorsque l'aortographie ne révèle pas aller au rein aplazy et Rterii.

L'aplasie doit être différenciée du rein non fonctionnel, de l'agénésie et de l'hypoplasie rénale. Distinguer un rein qui a perdu sa fonction à la suite d'une pyélonéphrite, d'un tartre, d'une tuberculose

ou un autre processus, autoriser la pyélographie et l'aortographie rétrogrades.

L'agénésie est caractérisée par le manque de signets de parenchyme rénal. En même temps, en règle générale, l'appareil génito-urinaire ipsilatéral (du même côté) ne se développe pas: l'uretère est absent ou est représenté par un cordon fibreux ou se termine à l'aveugle; notez l'hémiatrophie du triangle urinaire. Le diagnostic différentiel facilite la cystoscopie, révélant une aplasie du rein dans la moitié de la bouche de l'uretère correspondant.

Un rein hypoplasique se distingue de l'aplasie par la présence d'un parenchyme fonctionnel (bien que de volume réduit), de l'uretère passable, et de la visualisation du pédicule vasculaire pendant l'aortographie.

L'aplasie du rein nécessite des mesures thérapeutiques dans trois cas:

douleur prononcée dans la région des reins;

le développement de l'hypertension néphrogénique;

reflux dans l'uretère hypoplastique.

Le traitement consiste en une ureteronephrectomie (ablation du rein et de l'uretère).

6.3.8. Hypoplasie rénale

L'hypoplasie rénale est une réduction congénitale du rein, principalement associée à une dégénérescence précoce du diverticule métanéphrique ou à l'absence d'effet inducteur du diverticule sur le blastème méthanephrogénique. L'anomalie est retrouvée à peu près à la même fréquence que l'aplasie du rein.

Le rein hypoplastique représente macroscopiquement un organe de forme normale en miniature. Sur sa section, les couches corticales et cérébrales sont bien définies. Cependant, histologiquement, des modifications permettant de distinguer trois formes d’hypoplasie sont révélées: l’hypoplasie simple, l’hypoplasie avec oligonephronia et l’hypoplasie avec dysplasie.

• La forme simple de l'hypoplasie se caractérise uniquement par une diminution du nombre de cupules et de néphrons.

Dans l’hypoplasie avec oligonéphronie, une diminution du nombre de glomérules est associée à une augmentation du volume total du tissu interstitiel et à une expansion des tubules.

L'hypoplasie avec dysplasie (dysplasie hypoplastique) est caractérisée par la présence de groupes de glomérules primitifs (embryonnaires), entourés d'un tissu mésenchymateux immature. Identifier les kystes glomérulaires ou tubulaires, les groupes de tubules immatures et les artérioles avec une paroi épaissie et des ramifications chaotiques; parfois, il y a des zones de tissu cartilagineux. Cette forme d'hypoplasie, contrairement aux deux énumérées ci-dessus, est souvent accompagnée d'anomalies du tractus urinaire.

L’hypoplasie unilatérale peut ne pas se manifester tout au long de la vie, mais un rein hypoplasique est souvent affecté par la pyélonéphrite et sert souvent de source d’hypertension néphrogénique. Il est important de noter que c’est le rein hypoplastique qui peut, au tout début de la vie, causer l’hypertension. Ces formes d'hypertension dépendantes de la rénine sont souvent malignes et le seul traitement en pareil cas est la néphrectomie (pour les lésions unilatérales).

L’hypoplasie rénale bilatérale apparaît tôt - dans les premières années et même dans les premières semaines de la vie d’un enfant. Les enfants ont un retard de croissance et de développement. On observe souvent des pâleur, des vomissements, de la diarrhée, de la fièvre, des signes de rachitisme. Une diminution marquée de la capacité de concentration des reins. Cependant, les données de tests sanguins biochimiques sur une longue période restent normales. La tension artérielle est également généralement normale et n'augmente qu'avec le développement de la CRF. La maladie est souvent compliquée par une pyélonéphrite grave. La plupart des enfants atteints d'hypoplasie bilatérale grave des reins sont tués par une MRC au cours de leurs premières années de vie.

L'hypoplasie unilatérale est habituellement détectée par l'examen radiographique de la pyélonéphrite. Sur l'urogramme excréteur, il y a une réduction de la taille du rein avec un système collecteur bien contrasté. Les contours du rein peuvent être inégaux, le bassin moyennement dilaté.

Dans l'hypoplasie du rein, les cupules ne sont pas déformées, comme dans la pyélonéphrite, mais seulement réduites en nombre et en volume. Une hypertrophie compensatoire du rein controlatéral est notée sur les urogrammes.

L'angiographie rénale (Fig. 6-34) fournit une aide précieuse pour le diagnostic différentiel. En hypoplasie, diamètre rénal

Fig. 6-34. Angiographie dans l'hypoplasie du rein gauche. Phase de néphrogramme.

artères et veines réduites de 1,5 à 2 fois par rapport aux vaisseaux d'un rein sain; la génération vasculaire ultérieure (segmentaire, interlobaire) est également amincie, mais peut être localisée à la périphérie du rein. La phase de néphrogramme est assez satisfaisante. Lorsque le rein est secondairement rétréci, l'image angiographique peut indiquer le diamètre normal de l'artère rénale. Cependant, toute génération artérielle ultérieure est fortement rétrécie, pliée en forme de genou, la plupart d'entre elles sont «coupées», la périphérie n'est pas visible. Néphrogramme faible, rare, parfois absent.

La valeur diagnostique d'une biopsie rénale dans l'hypoplasie est faible.

En cas d'hypoplasie unilatérale compliquée de pyélonéphrite et d'hypertension artérielle, le traitement consiste généralement en une non-fracture.

Dans l'hypoplasie rénale bilatérale compliquée d'une insuffisance rénale sévère, seule une néphrectomie bilatérale suivie d'une transplantation rénale peut servir de mesure de sauvegarde.

6.3.9. Anomalies kystiques

Les anomalies kystiques des reins se produisent avec une fréquence de 1 à 250 nouveau-nés, mais en raison de la torpidité, leur évolution n’est souvent diagnostiquée qu’à l’âge adulte. La lésion kystique la plus courante est la polykystose rénale (Fig. 6-35).

La polykystose rénale (dégénérescence polykystique, maladie polykystique) est une anomalie héréditaire affectant les deux reins. Traditionnellement, il existe deux types de maladies polykystiques rénales: infantile (enfance, généralement p) et adulte (débutant à 30-40 ans, 9t).

Maladie polykystique des reins, type I adulte (n ° 173900, 16p13.31-p13.12, gène du gène polycystine 1 PKD1 [* 601313], 9?) Est l’une des maladies génétiques les plus courantes (1 cas pour 1 000 nouveau-nés).

Maladie polykystique des reins, type II adulte (* 173910, 4q21-q23, anomalies du gène PKD2, PKD4, I).

Une insuffisance rénale polykystique autosomique récessive (* 263200, 6p21.1 - p12, défauts de la PKHD], gènes de la MPRA, p) est combinée à de multiples défauts de développement (visage, foie, système cardiovasculaire, etc.), manifestation en laboratoire de mitochondries géantes dans les hépatocytes.

La polykystose rénale infantile sévère avec sclérose tubéreuse (n ° 600273, 16p13.3, gène défectueux PKDTS, 5R) est classée dans la catégorie des maladies microchromosomiques.

La maladie microcystique des reins ne relevant pas du type finlandais (* 256300, p) se rencontre principalement en Finlande et dans le nord de la Russie.

La maladie polykystique des reins III (600666,5R) survient chez l’adulte.

Polykystose rénale avec cataracte et cécité congénitale (263100, p).

Polykystose rénale avec microbrachyceum, hypertélorisme et membres excessivement courts (* 263210, p).

Le développement de polykystiques est associé à une embryogenèse altérée au cours des premières semaines, ce qui entraîne une non-fusion des tubules du métanéphros avec les canaux collecteurs du bourgeon urétéral. Les kystes résultants sont divisés en glomérulaire, tubulaire et excréteur. Les kystes glomérulaires n'ont aucun lien avec le système canaliculaire et n'augmentent donc pas. Ils surviennent chez les nouveau-nés et conduisent au développement précoce de la CRF et à la mort imminente d'un enfant. Les kystes tubulaires sont formés à partir de tubules alvéolés et de kystes excréteurs provenant des tubules collecteurs. Ces kystes sont inégaux, mais en augmentation constante en raison de la difficulté à se vider.

En cas de maladie polykystique des reins, les reins sont considérablement agrandis, déformés à cause de nombreux kystes de différentes tailles. Les îlots maigres du parenchyme sont serrés par des kystes tendus, le parenchyme du fond est plastiquement modifié.

Parmi les enfants atteints de rein polykystique, 5% ont des modifications kystiques du foie, 4% ont la rate, moins souvent les poumons, le pancréas et les ovaires.

L'évolution clinique de la polykystose rénale dépend de la gravité et de la prévalence de la dysplasie kystique. Chez les enfants atteints d'une polycystose maligne, la maladie se manifeste dès le plus jeune âge et se manifeste par une leucocyturie persistante, une hématurie et une protéinurie transitoires et une hypoisosténurie. Souvent, l'hypertension artérielle se développe. Le cours progressif de la maladie conduit au développement rapide de la CRF.

La polykystique se manifeste à un âge plus avancé avec une évolution relativement difficile. Les enfants se plaignent de douleurs dans le dos, de fatigue. En cas d'évolution compliquée, des signes de pyélonéphrite et d'hypertension sont détectés. Une étude approfondie des antécédents familiaux facilite grandement le diagnostic.

La polykystose rénale est détectée par échographie, urographie excrétrice, angiographie et scanner.

Sur les échogrammes de la projection du parenchyme rénal des deux reins, de multiples ombres écho-négatives sont révélées, en règle générale, arrondies et non liées au système collecteur des reins (Fig. 6-36). Si vous soupçonnez une maladie polykystique des reins, vous devez effectuer une échographie du foie, du pancréas et des ovaires.

Sur les urogrammes, lorsque la fonction est préservée, on détermine les reins hypertrophiés, l’allongement et la rétraction des goulots des cupules avec la déformation en forme de flacon de ces dernières. Cependant, souvent dans les premiers stades de l'image urographique n'est pas indicative.

Angiographiquement, révèlent l’amincissement et l’appauvrissement du réseau vasculaire, repoussant les branches artérielles. Le néphrogramme est faible, clairsemé, le contour du rein est flou, vallonné.

Le diagnostic différentiel doit être réalisé avec d'autres lésions kystiques des reins et de la tumeur de Wilms. Il faut garder à l’esprit que la polykystose est toujours caractérisée

avec les deux reins, contrairement à d'autres anomalies kystiques. Distinguer une tumeur polykystique de la tumeur de Wilms permet une angiographie, en présence d'une tumeur ne révélant une augmentation que d'une partie du rein et une vascularisation accrue.

Les objectifs du traitement conservateur sont la lutte contre la pyélonéphrite adhérente, l'hypertension, la correction de l'équilibre hydrique et électrolytique. Au stade terminal de l'insuffisance rénale chronique, on a recours à l'hémodialyse et à la greffe de rein.

En cas d'augmentation rapide du volume des kystes, il est possible d'utiliser un traitement chirurgical - la vidange ponctuelle des kystes, à la fois sous contrôle échographique et à l'aide de techniques laparoscopiques. Cette manipulation réduit la tension du kyste, améliore la circulation sanguine dans les zones restantes du parenchyme et stabilise l'état du patient.

Le pronostic de la maladie polykystique dépend de l'évolution clinique de la maladie et de la gravité des complications associées (pyélonéphrite, hypertension, insuffisance rénale chronique), bien qu'il existe des cas et une survie à long terme (jusqu'à 70 ans) dans l'évolution bénigne de la maladie.

Un rein spongieux (rein spongieux médullaire, un rein avec des pyramides spongieuses) est une anomalie congénitale assez rare dans laquelle les tubules collecteurs des pyramides sont dilatés de manière kystique.

Les anomalies ne se manifestent généralement pas à moins que des complications telles qu'une néphrocalcinose, un tartre ou une pyélonéphrite ne se développent. Cependant, chez la moitié des porteurs de cette anomalie et dans des cas simples, on note une protéinurie, une microhématurie ou une leucocytose modérées persistantes.

Le diagnostic est établi sur la base des données de l'urographie excrétrice sur une base typique ("un bouquet de fleurs" dans la zone des pyramides).

En l'absence de complications, le traitement n'est pas nécessaire.

La dysplasie multikystique est une anomalie dans laquelle le parenchyme rénal est complètement remplacé par des cavités kystiques. L'uretère est absent ou rudimentaire.

L'anomalie bilatérale (* 143400, 5R) est incompatible avec la vie.

En cas de défaite unilatérale, les plaintes ne se posent qu'en cas de croissance de kystes et de compression des organes environnants, ce qui oblige à effectuer une néphrectomie.

Le diagnostic est réalisé par échographie en association avec Doppler. Avec l'urographie excrétrice, même sur des images différées, la fonction n'est pas détectée. Lors de la cystoscopie, la bouche de l'uretère du côté affecté n'est pas visualisée.

Un kyste multiloculaire est une anomalie extrêmement rare caractérisée par le remplacement d'une partie du rein par un kyste multicellulaire ne communiquant pas avec le pelvis. Le reste du parenchyme est inchangé et

fonctionne normalement. Défaut diagnostiqué par échographie. Sur l'urogramme, déterminez le défaut du parenchyme en poussant ou en poussant des tasses. Sur les angiogrammes, le défaut de remplissage apparaît avasculaire.

Le besoin de mesures thérapeutiques ne survient que lors du développement de complications (néphrolithiase, pyélonéphrite); lors de la résection segmentaire du rein ou de la néphrectomie.

Le kyste solitaire est une formation kystique unique de forme ronde ou ovale, émanant du parenchyme du rein et dépassant de sa surface. Le diamètre d'un kyste peut atteindre 10 cm et son contenu est généralement séreux, parfois hémorragique en raison d'une hémorragie. Il est extrêmement rare de voir un kyste dermoïde contenant des dérivés d’ectoderme.

Tableau clinique et diagnostic

Le plus souvent, les kystes rénaux sont diagnostiqués avec une échographie randomisée. Parfois, les patients peuvent se plaindre d'une douleur sourde au niveau des reins, d'une hématurie transitoire et d'une leucocyturie. L'évolution compliquée du kyste (sa suppuration) se manifeste par la clinique de pyélonéphrite purulente aiguë.

Fig. 6-37. Kyste du pôle supérieur du rein. Échographie.

La principale méthode de diagnostic est l’échographie, qui permet de localiser le kyste, de déterminer sa taille, sa relation avec le système de collecte du rein (Fig. 6-37). Avec l'aide de l'échographie au dispensaire

Chez les patients atteints d'un kyste solitaire, les reins estiment la taille d'un kyste à mesure que l'enfant grandit.

En urographie, on découvre un défaut du bassin ou du calice en forme de faucille et l’ouverture du cou des cupules.

Dans le cas de l'hématurie, le kyste doit être différencié de la tumeur du rein sur la base des données d'angiographie, qui se caractérisent par la présence d'une zone d'éveil avasculaire arrondie. La tomodensitométrie fournit une aide précieuse dans le diagnostic du kyste solitaire, ce qui permet de préciser la localisation du kyste et de révéler son lien possible avec le système collecteur du rein.

Le traitement consiste en une exérèse laparoscopique du kyste (Fig. 6-38). Indications pour une intervention chirurgicale - augmentation rapide de la taille du kyste, son diamètre est supérieur à 30 mm, signes de compression des zones adjacentes du parenchyme. En présence d'un message avec le système collecteur du rein ou avec l'intra-organisation du kyste, le mode d'emploi est présenté - résection du kyste.

Le pronostic à long terme après la chirurgie est favorable.

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