Principal Pyélonéphrite

Insuffisance surrénale

Insuffisance surrénalienne - maladie résultant d'une sécrétion hormonale insuffisante du cortex surrénalien (primaire) ou du système hypothalamo-hypophysaire qui les régule (insuffisance surrénale secondaire). Pigmentation bronzée caractéristique de la peau et des muqueuses, faiblesse grave, vomissements, diarrhée, tendance à s’évanouir. Cela entraîne la dégradation du métabolisme de l'eau et des électrolytes et une altération de l'activité cardiaque. Le traitement de l'insuffisance surrénale comprend l'élimination de ses causes, le traitement substitutif par corticostéroïdes, le traitement symptomatique.

Insuffisance surrénale

Insuffisance surrénalienne - maladie résultant d'une sécrétion hormonale insuffisante du cortex surrénalien (primaire) ou du système hypothalamo-hypophysaire qui les régule (insuffisance surrénale secondaire). Pigmentation bronzée caractéristique de la peau et des muqueuses, faiblesse grave, vomissements, diarrhée, tendance à s’évanouir. Cela entraîne la dégradation du métabolisme de l'eau et des électrolytes et une altération de l'activité cardiaque. La crise surrénalienne est une manifestation extrême de l'insuffisance surrénale.

Le cortex surrénalien produit des hormones glucocorticoïdes (cortisol et corticostérone) et minéralocorticoïdes (aldostérone) qui régulent les principaux types de métabolisme tissulaire (protéines, glucides, sels hydriques) et les processus d’adaptation de l’organisme. La régulation sécrétoire de l'activité du cortex surrénalien est réalisée par l'hypophyse et l'hypothalamus en sécrétant les hormones ACTH et corticolibérine.

L’insuffisance surrénale combine diverses variantes étiologiques et pathogéniques de l’hypocorticisme, une affection qui se développe en raison de l’hypofonction du cortex surrénal et d’un déficit en hormones produites par celui-ci.

Classification de l'insuffisance surrénale

L'insuffisance surrénale peut être aiguë et chronique.

La forme aiguë d'insuffisance surrénalienne se manifeste par le développement d'une maladie grave - une crise addisonique, qui est généralement une décompensation de la forme chronique de la maladie. L'évolution de l'insuffisance surrénale chronique peut être compensée, sous-compensée ou décompensée.

Selon le trouble initial de la fonction hormonale, l’insuffisance surrénale chronique est divisée en primaire et centrale (secondaire et tertiaire).

L'insuffisance primaire du cortex surrénalien (1-HH, hypocorticisme primaire, maladie de Addison ou maladie de Bronze) se développe à la suite d'une lésion bilatérale des glandes surrénales. Elle survient dans plus de 90% des cas, sans distinction de sexe, plus souvent à l'âge adulte et à l'âge adulte.

Les insuffisances surrénaliennes secondaires et tertiaires sont beaucoup moins fréquentes et sont dues à un déficit de sécrétion d’ACTH par l’hypophyse ou à la corticolibérine par l’hypothalamus, entraînant une atrophie du cortex surrénal.

Causes de l'insuffisance surrénale

L'insuffisance surrénale primaire se développe lorsque 85 à 90% du tissu surrénal est affecté.

Dans 98% des cas, l’atrophie idiopathique (auto-immune) du cortex surrénalien est la cause de l’hypocorticisme primaire. En même temps, pour des raisons inconnues, des anticorps auto-immuns dirigés contre l'enzyme 21-hydroxylase se forment dans l'organisme, détruisant ainsi les tissus sains et les cellules surrénaliennes. Également chez 60% des patients présentant une forme idiopathique primaire d'insuffisance surrénalienne, des lésions auto-immunes d'autres organes sont notées, le plus souvent une thyroïdite auto-immune. La tuberculose des glandes surrénales survient chez 1 à 2% des patients et est généralement associée à une tuberculose pulmonaire.

Une maladie génétique rare - l'adrénoleucodystrophie provoque une insuffisance surrénalienne primaire dans 1 à 2% des cas. En raison d'un défaut génétique du chromosome X, il manque une enzyme qui décompose les acides gras. L'accumulation prédominante d'acides gras dans les tissus du système nerveux et du cortex surrénalien provoque leurs modifications dystrophiques.

Coagulopathie, métastases tumorales des glandes surrénales (le plus souvent du poumon ou du sein), infarctus bilatéral surrénalien, infections associées au VIH, ablation bilatérale des glandes surrénales sont extrêmement rares dans le développement de l'insuffisance surrénalienne primaire.

Prédisposer au développement de l'atrophie du cortex surrénalien grave maladie purulente, la syphilis, les cancers surrénales fongiques et amyloïdose, les maladies cardiaques, l'utilisation de certains médicaments (anticoagulants, les inhibiteurs steroidgeneza, kétoconazole, hloditana, spironolactone, barbituriques), et ainsi de suite. D.

L'insuffisance surrénale secondaire est causée par des processus néfastes ou destructeurs dans la région hypothalamo-hypophysaire, entraînant une altération de la fonction corticotrope, entraînant:

  • tumeurs de l'hypothalamus et de l'hypophyse: craniopharyngiomes, adénomes, etc.
  • maladies vasculaires: hémorragies de l'hypothalamus ou de l'hypophyse, anévrisme de la carotide;
  • processus granulomateux dans l'hypothalamus ou l'hypophyse: syphilis, sarcoïdose, hypophysite granulomateuse ou auto-immune;
  • interventions traumatiques destructives: radiothérapie de l'hypothalamus et de l'hypophyse, chirurgie, traitement à long terme par des glucocorticoïdes, etc.

L'hypocorticisme primaire s'accompagne d'une diminution de la sécrétion d'hormones du cortex surrénalien (cortisol et aldoatérone), ce qui entraîne des troubles métaboliques et l'équilibre de l'eau et des sels dans le corps. Avec une déficience en aldostérone, une déshydratation progressive se développe en raison d'une perte de rétention de sodium et de potassium (hyperkaliémie) dans le corps. Les troubles hydriques et électrolytiques entraînent des troubles des systèmes digestif et cardiovasculaire.

Une diminution des niveaux de cortisol réduit la synthèse de glycogène, entraînant le développement d'une hypoglycémie. Dans les conditions de déficit en cortisol, l'hypophyse commence à produire de l'ACTH et de l'hormone stimulant les mélanocytes, ce qui entraîne une pigmentation accrue de la peau et des muqueuses. Divers stress physiologiques (blessures, infections, décompensation des maladies associées) sont responsables de la progression de l'insuffisance surrénalienne primaire.

L’hypocorticisme secondaire ne se caractérise que par un déficit en cortisol (par manque d’ACTH) et par la préservation de la production d’aldostérone. Par conséquent, l'insuffisance surrénalienne secondaire, par rapport au primaire, se déroule relativement facilement.

Symptômes d'insuffisance surrénale

Le critère principal de l'insuffisance surrénale chronique primaire est l'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses, dont l'intensité dépend de l'âge et de la gravité de l'hypocorticisme. Au départ, les parties les plus sombres deviennent des zones ouvertes du corps exposées au soleil - peau du visage, du cou, des mains, ainsi que des zones normalement pigmentées - l'aréole du mamelon, la vulve, le scrotum, le périnée et les régions axillaires. Un signe caractéristique est l'hyperpigmentation des plis palmaires, ce qui se remarque sur le fond d'une peau plus claire, assombrissant les zones de la peau plus en contact avec les vêtements. La couleur de la peau varie d'une teinte claire au bronzage, bronzée, fumée, de la peau sale à diffuse dans le noir. Pigmentation des membranes muqueuses (surface interne des joues, de la langue, du palais, des gencives, du vagin, du rectum) de couleur noir bleuâtre.

Une insuffisance surrénalienne avec une hyperpigmentation peu prononcée est appelée «addisonisme blanc». Souvent, sur le fond des sites d'hyperpigmentation, les patients présentent des points lumineux non pigmentés - le vitiligo, de taille petite à grande, de forme irrégulière, se détachant sur une peau plus sombre. Le vitiligo apparaît exclusivement dans l'hypocorticisme chronique primaire auto-immun.

Chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne chronique, le poids corporel passe d'une perte de poids modérée (de 3 à 5 kg) à une hypotrophie significative (de 15 à 25 kg). Il y a asthénie, irritabilité, dépression, faiblesse, léthargie, perte de capacité de travail, diminution du désir sexuel. Une hypotension artérielle, des évanouissements causés par des chocs psychologiques et un stress sont observés (orthostatique (avec une modification marquée de la position du corps)). Si un patient avait des antécédents d’hypertension artérielle avant une insuffisance surrénalienne, la pression artérielle peut se situer dans la plage normale. Développer presque toujours des troubles digestifs - nausée, perte d'appétit, vomissements, douleur épigastrique, diarrhée ou constipation, anorexie.

Au niveau biochimique, il existe une violation des échanges de protéines (diminution de la synthèse de protéines), d'hydrates de carbone (diminution de la glycémie à jeun et d'une courbe de sucre plate après la charge de glucose), de sels hydrosolubles (hyponatrémie, hyperkaliémie). Les patients ont une dépendance marquée à l'utilisation d'aliments salés, y compris l'utilisation de sel pur, associée à la perte croissante de sels de sodium.

L'insuffisance surrénale secondaire survient sans hyperpigmentation et les symptômes de déficit en aldostérone (hypotension artérielle, dépendance au salé, dyspepsie). Elle se caractérise par des symptômes non spécifiques: symptômes de faiblesse générale et d'épisodes d'hypoglycémie, se développant quelques heures après avoir mangé.

Complications de l'insuffisance surrénale

La complication la plus grave de hypocorticoidism chronique lorsqu'elle n'a pas lieu ou le mauvais traitement est surrénale (addisonichesky) crise - décompensation soudaine de l'insuffisance surrénale chronique avec le développement du coma. Addisonichesky crise caractérisée faiblesse rezchayshey (jusqu'à un état de prostration) chute de pression artérielle (jusqu'à l'effondrement et la perte de conscience), des vomissements incontrôlables et des selles molles avec une augmentation rapide de la déshydratation, le souffle de l'acétone, des convulsions cloniques, l'insuffisance cardiaque, la pigmentation en outre de la peau couvertures.

L'insuffisance surrénale aiguë (crise addisonique) liée à la prédominance des symptômes peut survenir sous trois formes cliniques:

  • cardiovasculaire, dans lequel prédominent les troubles circulatoires: pâleur de la peau, acrocyanose, membre froid, tachycardie, hypotension, pouls filamenteux, collapsus, anurie;
  • gastro-intestinaux, ressemblant à des symptômes de maladie d'origine alimentaire ou à une clinique abdominale aiguë. Il existe des douleurs abdominales spasmodiques, des nausées accompagnées de vomissements indomptables, des selles molles avec du sang et des flatulences.
  • neuropsychique, avec prédominance de maux de tête, symptômes méningés, convulsions, symptômes focaux, délires, léthargie, stupeur.

La crise addisonique est difficile à arrêter et peut entraîner la mort du patient.

Diagnostic de l'insuffisance surrénale

Le diagnostic de l'insuffisance surrénale commence par une évaluation de l'historique, des plaintes, des données physiques et de la recherche de la cause de l'hypocorticisme. Effectuer une échographie des glandes surrénales. La présence de calcifications ou de foyers de tuberculose dans les glandes surrénales témoigne de l'insuffisance surrénalienne primaire de la genèse tuberculeuse; Dans la nature auto-immune de l'hypocorticisme, des auto-anticorps dirigés contre l'antigène surrénalien 21-hydroxylase sont présents dans le sang. De plus, une IRM ou une tomodensitométrie des glandes surrénales peuvent être nécessaires pour identifier les causes de l'insuffisance surrénalienne primaire. Afin d'établir les causes d'insuffisance secondaire du cortex, le scanner surrénalien et l'IRM du cerveau.

En cas d'insuffisance surrénale primaire et secondaire, on observe une diminution du cortisol dans le sang et une diminution de l'excrétion quotidienne du cortisol libre et du 17-ACS dans les urines. Pour l'hypocorticisme primaire, une augmentation de la concentration en ACTH est caractéristique, pour le secondaire, sa diminution. En cas de doute sur l'insuffisance surrénalienne, un test de stimulation avec l'ACTH est effectué, déterminant le contenu de cortisol dans le sang une demi-heure et une heure après l'administration de l'hormone adrénocorticotrope. Une augmentation des taux de cortisol inférieure à 550 nmol / L (20 µg / dL) indique une insuffisance surrénalienne.

Pour confirmer l'insuffisance secondaire du cortex surrénalien, on utilise un échantillon d'hypoglycémie d'insuline, provoquant normalement une libération importante d'ACTH et une augmentation subséquente de la sécrétion de cortisol. Avec l'insuffisance surrénalienne primaire dans le sang, on détermine l'hyponatrémie, l'hyperkaliémie, la lymphocytose, l'éosinophilie et la leucopénie.

Traitement de l'insuffisance surrénale

L'endocrinologie moderne dispose de méthodes efficaces de traitement de l'insuffisance surrénalienne. Le choix de la méthode de traitement dépend principalement de la cause de la maladie et poursuit deux objectifs: l’élimination de la cause de l’insuffisance surrénalienne et le remplacement du déficit hormonal.

L’élimination de la cause de l’insuffisance surrénalienne comprend le traitement médicamenteux de la tuberculose, des maladies fongiques, de la syphilis; radiothérapie antitumorale dans l'hypothalamus et l'hypophyse; ablation chirurgicale des tumeurs, anévrismes. Cependant, en présence de processus irréversibles dans les glandes surrénales, l'hypocorticisme persiste et nécessite un traitement de remplacement à vie avec des hormones du cortex surrénalien.

Le traitement de l'insuffisance surrénalienne primaire est réalisé avec des préparations de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes. Dans les formes plus douces hypocorticoidism nommé la cortisone ou l'hydrocortisone, plus grave - la combinaison de prednisolone, l'acétate de cortisone, hydrocortisone ou un minéralocorticoïde (triméthylacétate désoxycorticostérone, Doxey - acétate de désoxycorticostérone). L'efficacité du traitement a été estimé par les indicateurs de pression artérielle hyperpigmentation de régression progressive, le gain de poids, d'améliorer la santé, la disparition dyspepsie, anorexie, faiblesse musculaire, et ainsi de suite. d.

L’hormonothérapie chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne secondaire n’est réalisée que par des glucocorticoïdes, la sécrétion d’aldostérone étant préservée. Avec divers facteurs de stress (blessures, opérations, infections, etc.), les doses de corticostéroïdes augmentent de 3 à 5 fois. Pendant la grossesse, une légère augmentation de la dose d’hormones n’est possible qu’au deuxième trimestre.

La nomination de stéroïdes anabolisants (nandrolone) dans l’insuffisance surrénalienne chronique est indiquée aux hommes et aux femmes suivant un cycle allant jusqu’à 3 fois par an. Les patients présentant un hypocorticisme sont invités à suivre un régime alimentaire enrichi en protéines, glucides, lipides, sels de sodium, vitamines B et C, mais avec restriction des sels de potassium. Pour le soulagement des phénomènes de crise addisoniques réalisés:

  • thérapie de réhydratation avec une solution isotonique de NaCl dans un volume de 1,5 à 2,5 litres par jour en association avec une solution de glucose à 20%;
  • traitement substitutif par voie intraveineuse avec hydrocortisone ou prednisone avec diminution progressive de la dose au fur et à mesure de la disparition des symptômes d'insuffisance surrénalienne aiguë;
  • traitement symptomatique des maladies conduisant à la décompensation de l'insuffisance surrénalienne chronique (plus souvent traitement antibactérien des infections).

Pronostic et prévention de l'insuffisance surrénale

Dans le cas d’une nomination opportune d’un traitement hormonal substitutif adéquat, l’évolution de l’insuffisance surrénalienne est relativement favorable. Le pronostic chez les patients souffrant d'hypocorticisme chronique est largement déterminé par la prévention et le traitement des crises surrénaliennes. En cas d'infections concomitantes, de blessures, d'opérations chirurgicales, de stress, de troubles gastro-intestinaux, une augmentation immédiate de la dose de l'hormone prescrite est nécessaire.

Il est nécessaire d'identifier et d'enregistrer activement auprès de l'endocrinologue les patients présentant une insuffisance surrénalienne et des personnes à risque (corticostéroïdes à long terme pour diverses maladies chroniques).

Hypocorticoïde ou insuffisance surrénalienne chez la femme: symptômes et traitement de la déficience chronique en hormones des organes endocriniens appariés

Les glandes surrénales sont des paires de glandes qui font partie intégrante du système endocrinien. Chez les femmes, elles jouent un rôle important dans la stabilisation du fond hormonal et soutiennent le fonctionnement normal du corps. Les glandes synthétisent les hormones corticostéroïdes, l'adrénaline, contrôlent la synthèse des hormones sexuelles, l'équilibre hydrique et électrolytique. Si, sous l'action de certaines causes, des violations se produisent dans les glandes surrénales, cela se reflète dans le bien-être général de la femme.

L’insuffisance surrénale (hypocorticisme) est une affection caractérisée par une réduction significative de la sécrétion d’hormones du cortex surrénalien. Ce syndrome peut être primaire - associé directement à des troubles des glandes surrénales, ou secondaire - la cause fondamentale réside dans le dysfonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire. Les manifestations de la pathologie chez les femmes sont très diverses et provoquent de graves perturbations dans le travail de tout l'organisme, allant jusqu'au coma et à la mort. Afin d'éviter des conséquences graves de l'insuffisance surrénale, il est important de diagnostiquer la pathologie à temps et de mener le traitement à bien.

Causes de développement et types de pathologies chez les femmes

L'insuffisance surrénalienne (HH) peut être primaire et secondaire. La forme primaire (maladie d'Addison) se développe en raison d'anomalies directement dans le cortex surrénalien.

Les causes des violations peuvent être:

  • infection d'organe;
  • la tuberculose;
  • formations tumorales;
  • métastases aux glandes surrénales dans les cancers d'autres organes;
  • hormones prolongées.

Hypocorticisme secondaire - Syndrome qui se manifeste à l’origine de troubles de l’hypophyse, dans lequel la synthèse d’ACTH diminue. Ses causes sont:

  • tumeurs hypophysaires;
  • chirurgie du cerveau;
  • une hémorragie;
  • blessures à la tête;
  • exposition aux radiations;
  • hypopituitarisme.

Environ 50% des cas de HH primaire restent avec une étiologie inconnue (atrophie idiopathique). Il se développe si une femme a plus de 85% du tissu glandulaire.

Dans le corps, sous l'influence de causes indéterminées, se forment des anticorps anti-21-hydroxylase qui ont un effet destructeur sur les cellules de la couche corticale des glandes. Plus de la moitié des patients présentant un hypocorticisme primaire reçoivent un diagnostic de lésions auto-immunes d'autres organes.

Dans la forme principale de pathologie, la sécrétion de cortisol et d’aldostérone est réduite, ce qui perturbe le métabolisme et l’équilibre eau-sel. Il y a une perte de sels de sodium, une accumulation de potassium, une hypoglycémie se développe sur le fond d'une diminution de la synthèse du glycogène.

Dans la forme secondaire du syndrome, il n'y a qu'un manque de cortisol et la production d'aldostérone reste normale. Par conséquent, cela se passe relativement facilement par rapport à la forme primaire.

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Tableau clinique

Les symptômes de l'insuffisance surrénale peuvent être différents, en fonction de la forme et du degré d'insuffisance.

Manifestations d'hypocorticisme primaire chez les femmes:

  • hyperpigmentation de la peau et des muqueuses - en raison d’une carence en cortisol, l’ACTH est augmenté, en premier lieu, il se produit un assombrissement de la peau ouverte exposée aux UV;
  • troubles dyspeptiques - manque d'appétit, douleurs abdominales, selles anormales, nausées, en raison de la lixiviation du sodium du corps, il existe une forte prédilection pour les aliments salés;
  • perte de poids - due à des carences nutritionnelles, à des troubles du métabolisme des protéines, à une perte de poids pendant l'hypocorticisme - conséquence de la perte de masse musculaire;
  • détérioration de la performance, faiblesse générale;
  • baisse significative de la pression, vertiges, qui, dans les premiers stades de la maladie, sont de nature orthostatique.

Le déficit secondaire se manifeste par l’absence de signes de déficit en aldostérone. Il est caractérisé par:

  • l'hypotension;
  • troubles dyspeptiques;
  • passion pour le salé.

L'hyperpigmentation, qui est considérée comme l'une des manifestations typiques de l'HH primaire, est absente dans la forme secondaire de la pathologie.

Conséquences et complications possibles

La condition la plus dangereuse d'insuffisance surrénalienne dans les soins médicaux tardifs est une crise addisonique avec le développement ultérieur du coma.

Pour la crise sont caractéristiques:

  • une chute brutale de la tension artérielle pouvant entraîner une perte de conscience;
  • vomissement accru;
  • diarrhée provoquant une déshydratation;
  • des convulsions;
  • insuffisance cardiaque;
  • l'odeur de l'acétone.

L'hypocorticisme aigu peut se présenter sous 3 formes, en fonction de la prévalence des symptômes:

  • cardiovasculaire;
  • gastro-intestinal;
  • neuropsychique.

Diagnostics

Pour confirmer le diagnostic est réalisée toute une gamme d'études. Le médecin collecte et évalue les antécédents, écoute les plaintes du patient. Pour déterminer le traitement approprié, il est nécessaire de déterminer la cause fondamentale et la forme de l’échec.

L'une des études les plus informatives est une échographie des glandes surrénales. De plus, une tomodensitométrie ou une IRM peuvent être nécessaires. Si un hypocorticisme secondaire est suspecté, un scanner cérébral est réalisé.

Assurez-vous d'attribuer une analyse pour déterminer le niveau d'hormones surrénales. Lorsque l'insuffisance surrénale diminue le niveau de cortisol et diminue également le niveau de cortisol libre 17-ACS dans les urines. Il est parfois recommandé de réaliser un test de stimulation avec ACTH, dans lequel le niveau de cortisol dans le sang est déterminé 30 et 60 minutes après l'administration d'ACTH. Pour confirmer l'hypocorticisme secondaire, un test d'hypoglycémie à l'insuline est effectué. HH primaire se manifeste par une hypercalcémie, une hyponatrémie, une leucopénie, une lymphocytose dans le sang.

Directions efficaces de thérapie

La tactique thérapeutique, qui sera choisie par le médecin, dépend des causes du syndrome chez la femme, du stade du processus pathologique. Les objectifs du traitement sont d’arrêter la maladie primaire, de compenser le déficit hormonal.

En cas d’insuffisance surrénalienne aiguë, le plan d’action doit être le suivant:

  • le patient est placé à l'hôpital;
  • Une solution intraveineuse de NaCl est administrée jusqu'à 2 litres par jour;
  • Il est nécessaire d’introduire une solution de glucose, ainsi que de prednisolone, suivie d’une diminution de la posologie.

Les médicaments

Après stabilisation de la maladie, un traitement hormonal d'entretien avec des glucocorticoïdes et des minéraux corticoïdes est mis en place. Il est permanent:

En cas d'hypocorticisme léger, on prend de la cortisone ou de l'hydrocortisone. Si la maladie est négligée, ils ont recours à une combinaison de cortisone ou d'hydrocortisone avec de la prednisolone. Si le traitement est efficace, la pigmentation de la peau diminue, la pression artérielle se stabilise et un gain de poids se produit.

Dans la forme secondaire d'insuffisance surrénalienne, seuls des glucocorticoïdes sont utilisés, sans utiliser de préparations à base d'aldostérone. En cas d'effets de stress (traumatisme, chirurgie, infection), la posologie des médicaments hormonaux est augmentée.

Caractéristiques et règles de la nutrition

L'un des composants du traitement complexe de l'hypocorticisme devrait être un régime alimentaire. Les principes de base de la nutrition:

  • enrichissement en protéines;
  • aliments riches en calories;
  • augmentation de la consommation de vitamines C et B;
  • augmenter la quantité de sel;
  • restriction des produits contenant du potassium.

Avec les symptômes d'accompagnement (troubles gastro-intestinaux, anomalies cardiaques), un traitement symptomatique est effectué. En présence de formations tumorales dans les glandes surrénales, dans le système hypothalamo-hypophysaire, une intervention chirurgicale est effectuée. Un traitement adéquat permet aux femmes atteintes d'hypocorticisme d'améliorer leur qualité de vie et d'éviter les complications associées à une déficience en hormones surrénaliennes.

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Mesures préventives

Pour réduire le risque de développer une déficience chronique en hormones surrénaliennes, il est conseillé aux femmes de:

  • éviter la surcharge émotionnelle et physique du corps;
  • éliminer la consommation d'alcool;
  • prenez des médicaments hormonaux et psychotropes uniquement sur ordonnance, en respectant strictement la posologie.

Les cliniques spécialisées "Médecin de Moscou" donneront des informations plus utiles sur l'insuffisance surrénale dans la vidéo suivante:

Insuffisance surrénale: symptômes, traitement

L’insuffisance surrénalienne (hypocorticisme) est un syndrome clinique causé par une diminution de la sécrétion d’hormones du cortex surrénalien. L'hypocorticoïdisme peut être primaire, dans lequel une violation de la production d'hormones est associée à la destruction du cortex surrénalien, et secondaire, dans lequel il existe une pathologie du système hypothalamo-hypophysaire. L'insuffisance surrénalienne primaire a été décrite pour la première fois par le médecin anglais Thomas Addison à la fin du XIXe siècle chez un patient atteint de tuberculose. Cette forme de la maladie a donc reçu un autre nom: "maladie d'Addison". Cet article explique comment déterminer les symptômes de cette maladie et comment traiter correctement l'insuffisance surrénalienne.

Raisons

Les causes de l'hypocorticisme primaire sont nombreuses, les principales sont les suivantes:

  • des lésions auto-immunes du cortex surrénalien se produisent dans 98% des cas;
  • tuberculose surrénale;
  • adrénoleucodystrophie - une maladie génétique héréditaire qui conduit à la dystrophie surrénalienne et à une altération prononcée des fonctions du système nerveux;
  • d'autres causes (telles que l'infarctus hémorragique bilatéral des glandes surrénales, la coagulopathie, les métastases dans les tumeurs des organes voisins) sont extrêmement rares.

Les symptômes de la maladie se manifestent généralement dans les lésions bilatérales, lorsque des processus destructeurs affectent plus de 90% du cortex surrénalien, ce qui entraîne une déficience en hormones cortisol et aldostérone.

L'insuffisance surrénale secondaire survient dans les pathologies du système hypothalamo-hypophysaire, en cas de production insuffisante d'ACTH (hormone adrénocorticotrope), nécessaire à la production de cortisol, une hormone surrénalienne. La production d'aldostérone ne dépend pratiquement pas de ce facteur, sa concentration dans le corps ne change donc pratiquement pas. C’est avec ces faits que la forme secondaire de la maladie suit un cours moins grave que la maladie d’Addison.

Symptômes d'insuffisance surrénale

Une carence en hormones du cortex surrénalien conduit à de graves troubles métaboliques, à un manque d'aldostérone, à une perte de sodium et à une rétention de potassium dans l'organisme, entraînant une déshydratation. Les troubles du métabolisme des électrolytes et des sels d'eau ont un impact négatif sur tous les systèmes du corps et les troubles cardiovasculaires et digestifs sont plus touchés. Le manque de cortisol se traduit par une diminution de la capacité d’adaptation de l’organisme. Le métabolisme des glucides, y compris la synthèse du glycogène, est altéré. Par conséquent, les premiers signes de la maladie se produisent souvent précisément dans le contexte de diverses situations de stress physiologiques (maladies infectieuses, blessures, exacerbation d'autres pathologies).

Signes d'insuffisance surrénale primaire

Hyperpigmentation de la peau et des muqueuses.

L'hyperpigmentation (coloration excessive) est le symptôme le plus prononcé de cette maladie. Cela est dû au fait qu'une déficience en hormone cortisol entraîne une production accrue d'ACTH, avec un excès dont résulte une synthèse accrue d'hormone stimulant les mélanocytes, provoquant ce symptôme.

La gravité de l'hyperpigmentation dépend de la gravité du processus. Tout d'abord, la peau s'assombrit sur les zones ouvertes du corps les plus exposées aux rayons ultraviolets (visage, cou, mains), ainsi qu'aux membranes muqueuses visibles (lèvres, joues, gencives, palais). Dans la maladie d'Addison, il existe une pigmentation caractéristique des paumes, un assombrissement de la peau lié au frottement des vêtements (par exemple, un collier ou une ceinture). Les zones de peau peuvent avoir une teinte de fumée, ressemblant à la couleur de la peau sale au bronze. À propos, c’est la raison pour laquelle cette maladie porte un autre nom - «maladie du bronze».

L'absence de ce symptôme, même en présence de nombreux autres caractéristiques de cette maladie, est à l'origine d'un examen plus approfondi. Cependant, il convient de noter qu'il existe des cas où il n'y a pas d'hyperpigmentation, le soi-disant «addisonisme blanc».

Les patients ont noté une détérioration de l'appétit, jusqu'à son absence complète, des douleurs dans la région épigastrique, des selles bouleversées, qui se traduisent par une alternance de constipation et de diarrhée. Avec la décompensation de la maladie, des nausées et des vomissements peuvent se rejoindre. En raison de la perte de sodium par le corps, il se produit une perversion de la dépendance à l’alimentation, les patients utilisent des aliments très salés, parfois même du sel de table pur.

Perte de poids.

La perte de poids peut être un signe d'insuffisance surrénale.

La perte de poids peut être très significative jusqu'à 15-25 kg, en particulier en présence d'obésité. Cela est dû à une violation des processus de digestion, à la suite de laquelle il y a un manque de nutriments dans le corps, ainsi qu'une violation des processus de synthèse des protéines dans le corps. C'est-à-dire que la perte de poids est le résultat de la perte, tout d'abord, de muscle et non de masse grasse.

Faiblesse sévère, asthénie, handicap.

Les patients ont une émotivité diminuée, ils deviennent irritables, lents, apathiques, la moitié des patients présentent des troubles dépressifs.

Une diminution de la pression artérielle est inférieure à la normale, la survenue de vertiges est un symptôme qui, dans la plupart des cas, est associé à cette maladie. Au début de la maladie, l'hypotension ne peut avoir qu'un caractère orthostatique (se produit lorsque l'on se lève brusquement d'une position couchée ou si on reste debout longtemps) ou est provoquée par le stress. Si l'hypocorticoïdie s'est développée dans le contexte d'hypertension concomitante, la pression peut alors être normale.

Signes d'insuffisance surrénale secondaire

Selon le tableau clinique, l'hypocorticisme secondaire diffère de la forme primaire de la maladie par l'absence de symptômes associés à une diminution de la production d'aldostérone: hypotension artérielle, troubles dyspeptiques, dépendance aux aliments salés. L'absence d'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses est également à noter.

Des symptômes non spécifiques tels que la faiblesse générale et la perte de poids, ainsi que des épisodes d'hypoglycémie (diminution du taux de sucre dans le sang), survenant généralement quelques heures après les repas, sont mis en avant. Pendant les crises, les patients ressentent la faim, se plaignent de faiblesse, de vertiges, de maux de tête, de frissons, de transpiration. Il y a un blanchissement de la peau, une augmentation de la fréquence cardiaque, une coordination altérée des petits mouvements.

Traitement de l'insuffisance surrénale

Les personnes souffrant d'hypocorticisme ont besoin d'un traitement hormonal substitutif à vie. Après confirmation du diagnostic, dans la plupart des cas, le traitement commence par l'administration parentérale (mode d'administration de médicaments, contournement du tractus gastro-intestinal) de préparations à base d'hydrocortisone. Avec un diagnostic correctement établi, après plusieurs injections du médicament, un effet positif prononcé est noté, les patients notent une amélioration de leur état de santé, une disparition progressive des symptômes de la maladie et une tendance positive est également observée dans les résultats du test. L'absence d'effet du traitement initié donne des raisons de douter de l'exactitude du diagnostic.

Après stabilisation de l'état du patient et normalisation des paramètres de laboratoire, un traitement de soutien constant à base de gluco et de minéralocorticoïde est attribué à chaque patient. Étant donné que la production de cortisol dans le corps a un certain rythme circadien, le médecin prescrit un certain schéma thérapeutique, habituellement 2/3 de la dose doivent être pris le matin et le tiers restant le jour.

Il convient de rappeler que les maladies infectieuses, même les infections virales respiratoires aiguës et saisonnières et les infections intestinales, les traumatismes, les chirurgies ainsi que les situations associées à un stress psycho-émotionnel intense constituent un stress physiologique pour le corps. Par conséquent, ils nécessitent une augmentation de la dose de médicament, parfois 2-3 fois, et dans les cas graves Au cours de maladies infectieuses, l'administration de médicaments par voie intramusculaire ou intraveineuse peut être nécessaire L'augmentation de la posologie des médicaments doit être convenue avec le médecin.

Avec le bon traitement, la qualité et l'espérance de vie des patients souffrant d'insuffisance surrénalienne sont presque les mêmes que chez les personnes en bonne santé. La présence d'autres maladies auto-immunes apparentées (dans la maladie d'Addison chez 50 à 60% des patients, une thyroïdite auto-immune est détectée) aggrave le pronostic pour les patients.

Quel médecin contacter

Lorsque l'insuffisance surrénalienne devrait se référer à l'endocrinologue. Un thérapeute, un neurologue, un gastro-entérologue, peut aider le patient à faire face à certains symptômes et complications de la maladie.

Hypocorticoïde ou insuffisance surrénalienne: le tableau clinique, les bases de la thérapie et le pronostic

L'insuffisance surrénale ou l'hypocorticisme est une pathologie qui se développe à la suite d'une diminution de la fonction des glandes surrénales.

Avec cette condition, le corps humain commence à souffrir d'un manque d'un certain nombre d'hormones importantes. Cette maladie endocrinienne touche les personnes de 30 ans et plus.

Le danger est que les symptômes apparaissent déjà lorsque près de 95% du cortex surrénalien est détruit. Comment la maladie se manifeste, quelles formes elle émet, comment le diagnostic et le traitement sont effectués - l'article en parlera.

Classification

La production de minéralocorticoïdes et de glucocorticoïdes est régulée par l'hypophyse, l'hypothalamus et les glandes surrénales. Par conséquent, si la synthèse est rompue dans l'un de ces organes, le niveau d'hormones diminuera. L'insuffisance surrénale a une certaine classification.

Selon l'endroit de la maladie est:

  • primaire. Il se caractérise par une lésion bilatérale des glandes surrénales elles-mêmes. Il coule beaucoup plus difficile que les formes secondaire et tertiaire. Il se produit dans près de 90% des cas. Ne dépend pas de l'âge et du sexe de la personne;
  • secondaire. Elle est causée par un dysfonctionnement de l'hypophyse, dans lequel l'hormone ACTH est synthétisée en petites quantités ou n'est pas produite du tout. Une atrophie du cortex surrénal se développe;
  • tertiaire. Dans ce cas, l'hypothalamus produit peu de corticolibérine.

L'hypocorticisme se distingue selon la nature du processus de développement:

  • aigu - crise addisonique. Cette condition est la vie en danger. Par conséquent, nous avons besoin d'une hospitalisation et d'un traitement d'urgence. C'est une forme aiguë de décompensation de la pathologie chronique;
  • chronique Avec une correction rapide et correcte, la maladie de cette forme est facile à maîtriser pendant de nombreuses années. Elle passe au stade de la décompensation, de la sous-compensation et de la compensation.

Selon la prévalence des symptômes dans le cours aigu de la maladie, l'hypocorticisme se manifeste sous trois formes:

  • gastro-intestinal. Les nausées, les vomissements, les douleurs abdominales et la diarrhée dominent;
  • cardiovasculaire. Il y a un refroidissement des jambes et des bras, une peau pâle, une hypotension, une tachycardie;
  • neuropsychique. Dans ce cas, les convulsions, les maux de tête et la léthargie prédominent.
L'insuffisance surrénale primaire et aiguë, dont les symptômes sont particulièrement prononcés, constitue une menace sérieuse pour la vie. Par conséquent, vous ne pouvez pas hésiter à consulter le médecin et refuser un traitement.

Les causes

L'hypocorticoïde se développe pour diverses raisons. Cela dépend beaucoup de la forme de la maladie.

Par exemple, l’apparition du type principal de pathologie provoque de tels facteurs:

  • infections: champignons, VIH, syphilis, tuberculose;
  • utilisation de bloqueurs de stéroïdogenèse dans les glandes surrénales. Par exemple, la spironolactone, le chloditane, l'aminoglutétimimide;
  • métastases de cancer bronchique du poumon, lymphomes à grandes cellules;
  • destruction auto-immune du cortex surrénal et dommages à d'autres systèmes endocriniens;
  • La maladie Itsenko-Cushing, dans laquelle il est nécessaire d'effectuer une opération pour enlever les glandes surrénales;
  • traitement anticoagulant. Le traitement peut provoquer une hémorragie dans les glandes surrénales;
  • adrénoleucodystrophie. C'est une maladie génétique affectant la substance blanche du système nerveux et du cortex surrénalien.

Parfois, l'insuffisance surrénale primaire survient en raison des effets de l'adrénaline auto-immune. De nombreuses études de médecins ont montré que les patients présentant une telle pathologie dans le sang contenaient des anticorps contre le cortex surrénal composite. En cas d'échec, ces substances endommagent les enzymes principales. La concentration d'anticorps dans le sang dépend de la durée et de la forme de la maladie.

L’hypocorticisme secondaire se produit lorsque:

  • irradiation de la zone hypothalamo-hypophysaire;
  • effectuer une chirurgie d'hypophysectomie;
  • tumeurs et kystes dans la région de Sellar;
  • pathologies vasculaires;
  • ischémie de l'hypophyse, hypothalamus;
  • troubles métaboliques;
  • thrombose du sinus caverneux;
  • radiothérapie.

Les causes de l’insuffisance surrénale tertiaire sont:

  • prendre de grandes doses de glucocorticoïdes;
  • carence en KRG et AKGT.
Afin de minimiser le risque de pathologie, il est important de connaître les principales raisons de son apparition et d'utiliser soigneusement certains médicaments.

Les symptômes

Les signes d'insuffisance surrénalienne dépendent de sa forme et de son stade. Une carence en hormones surrénaliennes provoque de graves troubles métaboliques, une déshydratation, des modifications des échanges eau-sel et électrolytes.

En conséquence, les systèmes digestif et cardiovasculaire sont affectés. Le manque de cortisol entraîne une diminution de la capacité d'adaptation du corps humain. Par conséquent, les premiers symptômes apparaissent souvent sur fond de stress, traumatisme, exacerbation d'autres pathologies, infections.

Les symptômes d'insuffisance surrénale chez les femmes et les hommes du type primaire sont énumérés ci-dessous:

  • hyperpigmentation des muqueuses et de la peau. L'expressivité dépend de la gravité du processus. Tout d'abord, les muqueuses visibles et la peau des zones ouvertes du corps commencent à noircir. Il prend une teinte fumée ou bronze;
  • troubles dyspeptiques. L'appétit diminue ou disparaît complètement. Le patient se plaint de selles bouleversées et de douleurs dans la région épigastrique. Au stade de la décompensation, on observe souvent des nausées et des vomissements. Changer les préférences gustatives. Le patient commence à consommer des quantités excessives de sel;
  • réduction de poids. La perte de poids peut aller de 15 à 25 kilogrammes. Le symptôme est associé à une altération de la digestion et à des carences nutritionnelles. Dans ce cas, il n'y a pas perte de tissu adipeux, mais de tissu musculaire.
  • asthénie et faiblesse grave;
  • le patient devient irritable, apathique, des troubles dépressifs apparaissent.
  • la pression artérielle diminue. Au début de la maladie, l'hypotension survient lors d'un changement de position soudain et de situations stressantes. Il convient de noter ici que si une personne a déjà souffert d’hypertension, les lectures du tonomètre seront dans la plage normale.

Les symptômes secondaires d'insuffisance surrénale sont légers ou asymptomatiques. La peau et les muqueuses ne changent pas d'ombre.

Une insuffisance surrénalienne chronique peut provoquer des symptômes tels qu'une perte de poids, une faiblesse et une diminution du taux de sucre plusieurs heures après les repas.

Au cours d'une crise d'hypoglycémie, la patiente présente des frissons, des maux de tête et des vertiges, une faiblesse et une transpiration excessive. De plus, le pouls s'accélère, la peau pâlit, la coordination est perturbée.

Malheureusement, la maladie commence à se manifester dans la dernière étape. Par conséquent, il est recommandé aux personnes à risque de se soumettre à un examen régulier par un médecin qualifié. Et si vous soupçonnez le développement d'une pathologie, vous devez contacter l'endocrinologue avant la date prévue.

Des complications

En l'absence de traitement, l'insuffisance surrénale chronique et aiguë chez les enfants et les adultes peut provoquer un certain nombre de complications. Par exemple:

  • exacerbation de maladies cardiovasculaires;
  • développement de pathologies gastro-intestinales;
  • une diminution soudaine du volume quotidien d'urine excrétée;
  • l'émergence de troubles neuropsychiatriques.

La crise addisonique se développe souvent chez les patients présentant une altération de la synthèse des hormones glucocorticoïdes.

La condition est caractérisée par une déshydratation sévère, une pression artérielle basse, des évanouissements. Le résultat le plus terrible est le coma et la mort.

Le traitement de l’insuffisance surrénale chronique et aiguë implique immédiatement. Afin de prévenir le développement de complications, il est nécessaire de faire appel à un bon et compétent spécialiste.

Diagnostics

Pour établir le schéma thérapeutique correct, il faut d'abord diagnostiquer l'insuffisance surrénale, puis analyser la liste des plaintes et étudier l'historique de la maladie.

Dans le même temps, de tels moments sont pris en compte: combien de temps les symptômes désagréables sont-ils apparus, si l'un des membres de la famille a-t-il été victime de telles violations, s'il y a eu un besoin accru de sel et combien de fois les maladies infectieuses se produisent-elles.

Le spécialiste examine également le patient pour la présence d'hypo et d'hyperpigmentation. Il est obligatoire de mesurer la pression artérielle et le poids corporel.

Pour un diagnostic précis, une analyse de sang est prescrite pour déterminer la teneur en ions potassium et sodium, le taux de glucose et l'hémoglobine. Les hormones surrénaliennes sont testées: aldostérone, cortisol, rénine et ACTH. Le dépistage sérologique peut détecter la présence d’anticorps auto-immuns de classe G dans le sang d’un patient.

Si l'on soupçonne une forme secondaire d'hypocorticisme, une IRM du cerveau est réalisée.

Pour confirmer ou éliminer le type congénital de la maladie, effectuez un diagnostic génétique moléculaire.

Un ECG est également nécessaire pour comprendre à quel point le muscle cardiaque a souffert. Si un patient présente des signes d'une crise d'insuffisance surrénalienne, le diagnostic de laboratoire est difficile.

En cas d'insuffisance surrénale aiguë, les soins d'urgence consistent à administrer une hormone corticotrope à un patient. Ensuite, effectuez une analyse de l'urine sur le contenu des composants stéroïdes. Dans le syndrome d'Addison, le niveau de stéroïdes est pratiquement inchangé.

Pour le médecin a été en mesure de choisir le schéma de traitement le plus efficace, vous ne devez pas abandonner l'examen complet.

Traitement

Le traitement de l'hypocorticisme est effectué par un traitement hormonal substitutif.

Habituellement, les médecins prescrivent des hormones synthétiques. Par exemple:

  • La prednisolone;
  • La fludrocortisone;
  • La cortisone;
  • La dexaméthasone;
  • Hydrocortisone.

Quel médicament convient le mieux au patient et à quelle posologie l'utiliser, le médecin décide en fonction des résultats du test, de la cause de la maladie et de l'âge du patient. Avec une pathologie légère, il suffit généralement de prendre du cortisol seul. Si l'hypocorticisme est négligé et difficile, alors ils forment un complexe de cortisone, de prednisolone et de fludrocortisone.

Le médecin envoie le patient tous les mois pour un examen. Dès que le bien-être du patient s'améliore et que la pathologie cesse de menacer la vie, le patient commence à effectuer une surveillance moins fréquemment - une fois tous les trois mois.

Dans l'hypocorticisme aigu, une hospitalisation d'urgence et une thérapie par perfusion sont nécessaires. Il est important de prévenir l’hypoglycémie et la déshydratation. À cette fin, prescrit compte-gouttes avec du chlorure de sodium et de glucose. Les premiers jours d'hydrocortisone sont administrés par voie intramusculaire et intraveineuse.

Les injections ultérieures se font uniquement par voie intramusculaire. Après stabilisation, le patient est transféré à la pilule. Si l'insuffisance surrénale est chronique, des médicaments hormonaux devront être pris tout au long de la vie.

Il devrait être clair une fois pour toutes que l’insuffisance surrénalienne et l’alcool sont des choses extrêmement incompatibles.

Remèdes populaires

Sur Internet, il existe de nombreuses recettes populaires promettant de se débarrasser de l'hypocorticisme. Mais les médecins ne recommandent pas l'utilisation de teintures ou de décoctions à base de plantes comme traitement principal. Ils ne sont utiles qu'en complément du traitement médicamenteux. Comme le montre la pratique, cette approche aide vraiment à récupérer plus rapidement.

Le traitement des remèdes populaires d'insuffisance surrénalienne est effectué à l'aide des recettes suivantes:

  • teinture sur la base d'un perce-neige. Il faut verser environ 0,5 litre de vodka sur environ 20 fleurs de la plante et laisser infuser pendant 1,5 mois. Ensuite, le médicament doit être filtré. Prendre avant les repas 20 gouttes trois fois par jour;
  • décoction de prêle. L'herbe est brassée par analogie avec le thé noir. Buvez 15 minutes plus tard après le petit-déjeuner, le déjeuner et le dîner.
Le traitement avec des remèdes populaires n'est autorisé que si la maladie commence tout juste à se développer et se manifeste par des symptômes bénins. Mais avant d'utiliser la méthode choisie, il est nécessaire de consulter un endocrinologue.

Pronostic et prévention

Par conséquent, il est important de prévenir son apparition. Le pronostic dépend de la rapidité et de l'exactitude du traitement.

La prévention de l'hypocorticisme n'existe pas. Tout ce qu'un patient peut faire est de subir un examen régulier et à temps, de prendre ses médicaments correctement.

Également tenu de traiter toutes les maladies connexes et de se conformer aux recommandations du médecin. Avec une approche compétente, les prévisions seront favorables et la qualité de vie ne souffrira pas.

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Ainsi, l'hypocorticisme est une maladie dangereuse qui, sans traitement, peut avoir des conséquences graves et peut être fatale. Malheureusement, il existe même une insuffisance surrénalienne chez les nouveau-nés. Le traitement doit être sélectionné par un médecin endocrinologue. L’autotraitement et l’utilisation de méthodes traditionnelles sans l’approbation du médecin entraînent une détérioration de la santé.

Insuffisance surrénale: symptômes, diagnostic, traitement

On appelle hypocorticisme, ou insuffisance surrénalienne, une affection associée à une diminution de la production d'hormones synthétisées spécifiquement dans le cortex surrénalien. La pathologie peut avoir un cours à la fois aigu et chronique.

symptômes dus doucement prononcés d'une insuffisance surrénalienne chronique est souvent non reconnu et non traités pendant une longue période (un des symptômes de la pathologie est l'amour des aliments salés qui provoque rarement les préoccupations du patient), et par conséquent, conduit à l'apparition de complications graves.

L’insuffisance aiguë, à son tour, a des symptômes assez prononcés, elle ne passe donc pas inaperçue: on assiste à un choc avec une chute brutale de la tension artérielle et parfois à des convulsions et à une perte de conscience. Une telle crise peut se produire sans cause apparente et la pathologie ressemblent aux organes péritonéales, mais la plupart se produit souvent en raison d'une forte réduction de la dose ou l'abolition complète des hormones que le patient prenait avant cela comme thérapie pour hypocorticoidism chronique.

L'insuffisance surrénalienne peut survenir à la suite de lésions des glandes surrénales et du développement de la pathologie des organes centraux régulant l'activité du système endocrinien.

La connaissance des symptômes de l'insuffisance surrénale et le diagnostic opportun de la pathologie aujourd'hui, lorsqu'il est possible de compenser complètement le manque d'hormones nécessaires, peuvent améliorer considérablement le pronostic final de la maladie.

En bref sur les glandes surrénales et leur régulation

Les glandes surrénales sont de petits organes appariés de forme triangulaire et de taille 4 * 0,3 * 2 centimètres, situés directement au-dessus des reins. La masse de chaque glande surrénale est d'environ 5 grammes.

La glande surrénale se compose de deux couches. La couche externe large est appelée corticale (cortex, d'où le nom d'hypocorticisme), tandis que la couche centrale représente environ 20% de la masse totale de l'organe et est appelée médulla. C'est la dernière couche qui remplit la fonction de synthèse des hormones régulatrices de la pression artérielle: noradrénaline, dopamine, adrénaline. Le manque d'hormones sécrétées par cette couche du corps n'est pas une insuffisance surrénalienne, elles ne seront donc plus considérées.

La couche corticale produit également plusieurs types d'hormones:

hormones sexuelles féminines (petite quantité) - progestérone et œstrogène;

les hormones sexuelles mâles sont caractéristiques des deux sexes: déhydroépiandrostérone, androstérone;

Diriger la sécrétion de toutes les substances biologiquement actives ci-dessus, les organes centraux du système endocrinien sont localisés dans la cavité crânienne et anatomiquement sont des éléments indissociables du cerveau - l'hypophyse et l'hypothalamus. Hypothalamus synthétisent corticotropine, qui avant d'atteindre l'hypophyse, régule la production de l'hormone corticotrope (ACTH), et celui-ci régule les glandes surrénales.

L’insuffisance surrénalienne est une affection du corps lorsque celle-ci est déficiente en deux hormones:

De quoi sont responsables ces hormones?

Nom des métabolites hormonaux

Effet sur le métabolisme des électrolytes

Maintient un équilibre de bicarbonate, chlore, potassium, sodium:

l'excrétion des ions bicarbonate et potassium par les reins augmente;

le retour du chlore et du sodium et des urines primaires dans le sang est en augmentation.

Elle n'affecte que le taux d'excrétion de calcium (accéléré) et le taux d'absorption du tissu osseux (réduit).

Effet sur le métabolisme des glucides

Augmente le taux de glucose dans le sang en raison de l’accélération du processus de synthèse du glucose à partir des protéines du foie, tout en diminuant le taux d’utilisation du glucose dans les tissus musculaires.

Impact sur l'immunité

Agissant en tant que substance anti-inflammatoire, une fois accumulé dans de grands volumes commence à supprimer le système immunitaire. C’est à ces fins que les glucocorticoïdes synthétiques sont utilisés pour prévenir le rejet des organes greffés et pour traiter les pathologies auto-immunes.

Renforce la vitesse et le volume de la graisse sous-cutanée sur le visage et le torse, tout en fendant la graisse sous-cutanée des extrémités.

Réduit le taux de formation de protéines à partir d'acides aminés et améliore le processus de dégradation des protéines en acides aminés.

En grande quantité, en raison de la rétention de sodium, les vaisseaux commencent à attirer de l'eau, ce qui entraîne une augmentation de la pression artérielle.

Avec une augmentation de la quantité d'hormone, la synthèse de nouveaux éléments de la peau est supprimée et l'amincissement. La masse musculaire est également réduite en raison de la suppression de la production de nouvelles protéines dans les tissus musculaires.

Classification des maladies

La synthèse des minéraux et des glucocorticoïdes, comme mentionné ci-dessus, a une régulation ternaire: les glandes hypothalamus-hypophyso-surrénales. Ainsi, une diminution du niveau d'hormones peut altérer les fonctions de l'un de ces organes. Sur la base de la localisation de la pathologie, il est courant de diviser l'insuffisance surrénalienne en:

primaire - avec la défaite des glandes surrénales elles-mêmes;

secondaire - se développe lorsque l'hypophyse fonctionne mal, lorsque la synthèse de l'hormone ACTH est absente ou se produit en quantité insuffisante;

tertiaire - lorsque le lien central (hypothalamus) ne produit pas assez de corticolibérine.

L'hypocorticoïdisme peut être déclenché par un état dans lequel la quantité requise d'hormones est synthétisée, mais les récepteurs sont soit insensibles, soit occupés par des substances qui les bloquent.

L'insuffisance surrénalienne primaire évolue plus sévèrement que les formes tertiaire et secondaire.

En raison de la nature du processus de développement, l'insuffisance surrénale est habituellement divisée en:

aigus (crises appelées addisonicheskim, si la maladie est provoquée par une hémorragie dans les tissus surrénaux - syndrome, Waterhouse-Friderichsen) - pathologie mortelle qui doit être corrigée de l'état d'urgence;

chronique - condition qui, si la correction correcte est fournie en temps voulu, peut être maîtrisée pendant de nombreuses années. Ainsi, une défaillance peut se dérouler en trois étapes: compensation, sous-compensation et décompensation.

Causes de la maladie

Les glandes surrénales sont des organes appariés qui, entre autres choses, possèdent des capacités compensatoires importantes. Ainsi, le syndrome des lésions chroniques des glandes surrénales ne se développe que lorsque plus de 90% du cortex est affecté. L'insuffisance surrénale primaire résulte directement de la pathologie des glandes surrénales. La raison peut être:

Hypoplasie congénitale du cortex surrénalien.

Les lésions auto-immunes (autrement dit l'attaque de ses propres tissus avec ses propres anticorps) sont à l'origine de 98% des cas d'insuffisance surrénalienne. La cause de ces affections est inconnue, mais le plus souvent, elle est associée à des lésions auto-immunes et à d'autres organes du système endocrinien.

L'amyloïdose est une accumulation dans le tissu surrénalien d'un type de protéine anormal, qui se forme en raison de la présence prolongée d'une pathologie chronique.

Le processus de la tuberculose se développe initialement dans les poumons, mais avec le temps, il peut affecter d'autres organes.

Hémorragie dans le tissu surrénal. Dans la plupart des cas, il se développe en raison d'infections graves, qui s'accompagnent de la sécrétion d'un grand nombre de bactéries dans le sang: diphtérie sévère, scarlatine, sepsis, infection à méningocoque.

Métastases dans le tissu surrénal au cours des processus tumoraux.

L'adrénoleucodystrophie est une pathologie génétique transmise par le chromosome X. Cette pathologie se caractérise par l'accumulation dans le corps d'une grande quantité d'acides gras, ce qui conduit finalement à une lésion progressive des glandes surrénales et de certaines parties du cerveau.

Syndrome de Smith-Opitz: combinaison de plusieurs pathologies à la fois: anomalies de la structure des organes génitaux, retard mental et petite quantité de crâne crânien.

Syndrome de Cairns, qui est une lésion des tissus des muscles et des yeux.

Chez les nouveau-nés, de telles conditions peuvent se développer dans des situations où le fœtus a été privé d'oxygène lors de l'accouchement.

Nécrose surrénalienne dans l'infection à VIH.

Thrombose des vaisseaux qui nourrissent les glandes surrénales.

Lorsqu'il s'agit d'une défaillance secondaire, ses causes sont des pathologies de l'hypophyse:

résultant d'une hémorragie après une blessure;

nature infectieuse (dans la plupart des cas due à une infection virale);

la défaite de l'hypophyse par des anticorps de votre propre corps;

insuffisance congénitale de la masse corporelle (ceci peut inclure à la fois une carence en ACTH et une sécrétion insuffisante de toutes les hormones hypophysaires);

en raison de la destruction causée par une exposition prolongée de l'organe, des opérations sur l'hypophyse et un traitement prolongé par des glucocorticoïdes synthétiques.

L’insuffisance surrénalienne tertiaire est due à une pathologie acquise (hémorragie, infection, rayons gamma, tumeur) ou congénitale de l’hypothalamus.

Les symptômes

En cas de pénurie d'aldostérone, le corps commence à souffrir de déshydratation qui ne cesse de progresser, car la perte de sodium (et de l'eau) ne s'arrête pas. Parallèlement à cela se produit l'accumulation de potassium. Ce processus entraîne des problèmes de fonctionnement du tube digestif, ainsi que le développement d'arythmies cardiaques. Lorsque la concentration en potassium dépasse 7 mmol / l, un arrêt cardiaque soudain peut survenir.

La diminution de la production de cortisol entraîne une diminution de la sécrétion de glycogène, qui est une sorte de stockage du glucose dans le foie. En réponse à un déficit de cette hormone, l'hypophyse sécrète fortement l'ACTH. Toutefois, cette hormone ayant un spectre d'activité assez large, cette dernière augmente la synthèse de cortisol et de mélanitropine, une substance qui améliore la production de pigment mélanique par les cellules des cheveux, de la rétine et de la peau. Cela se manifeste par un assombrissement de la peau.

Les symptômes d'insuffisance surrénalienne dépendent de la rapidité avec laquelle le tissu organique est affecté. Lorsque la mort instantanée d'un grand nombre de cellules organiques est présente, une insuffisance aiguë commence à se développer dans le corps, avec les mêmes symptômes. En raison de la mort progressive des cellules du tissu de la glande surrénale, le processus se développe progressivement et est appelé hypocorticisme chronique. Ici, les autres signes sont fondamentaux.

Hypocorticisme chronique

Une condition dans laquelle plusieurs symptômes majeurs sont présents. Le plus souvent, il se développe à la suite de situations stressantes provoquées par une lésion infectieuse, un accouchement, un traumatisme, un stress psychoémotionnel, une exacerbation de maladies chroniques existantes.

Augmentation de la pigmentation des muqueuses et de la peau

En cas d'insuffisance surrénalienne primaire, le phénomène caractéristique est la coloration de la couverture de la peau en couleur brune, tout en observant un assombrissement des muqueuses. Ce symptôme est la cause d'un autre nom de la pathologie - "maladie du bronze".

Initialement, la couleur foncée est acquise par les parties de la peau qui ne sont pas couvertes par les vêtements: cou, paumes, visage. Parallèlement à cela, les zones déjà pigmentées deviennent plus brunes: périnée, fosses axillaires, aréoles du mamelon, scrotum. La pigmentation se manifeste également dans les zones de la peau où elle entre en contact avec les vêtements (ceinture, région du col), ceci est particulièrement visible sur le fond d'une couleur de peau normale.

L'intensité de la coloration dépend du moment de la présence de la maladie. La pigmentation peut donner à la peau un soupçon de bronzage léger, une couleur bronze, l'effet de fumée, une peau sale et, dans certains cas, même une couleur foncée.

Les muqueuses sont également pigmentées, ce qui se remarque sur la langue, sur la surface des joues, qui est en contact avec les dents, sur le palais, sur les gencives et la couleur caractéristique est la muqueuse du rectum et du vagin.

Dans le cas d’un hypocorticisme primaire auto-immun, il existe souvent sur le fond des zones sombres des zones de peau dépigmentée - taches de vitiligo.

L'insuffisance surrénale secondaire et tertiaire se produit sans un symptôme similaire, la coloration ne se produit pas.

Perte de poids

Compte tenu du fait que le corps souffre d'un manque important d'éléments nutritifs, le poids du patient diminue également: d'une perte de poids modérée (environ 3 à 5 kg) à une hypotrophie, état dans lequel le déficit pondéral est de 15 kilogrammes ou plus.

L’insuffisance surrénale primaire chronique est accompagnée de:

faiblesse musculaire grave - jusqu'à la perte de performance;

L’insuffisance surrénale primaire chronique est accompagnée de:

alternance de constipation et de diarrhée;

vomissements sans nausée ni maux de tête anticipatifs;

douleur abdominale errante;

Avec une diminution inattendue de la tension artérielle précédemment normale ou élevée, il est déjà possible de suspecter la présence d’une insuffisance surrénalienne chronique. Ainsi, une personne dont l'état de santé est normal lors de la mesure de la pression artérielle obtient un chiffre compris entre 5 et 10 mm Hg. st. plus bas que précédemment fixé sur elle.

Les dommages chroniques au cortex surrénalien s'accompagnent de la nécessité de manger des aliments salés. Sur un estomac vide sont présents - tremblements musculaires, faiblesse, qui disparaissent après un repas - un signe caractéristique d'une diminution du taux de glucose dans le sang.

Dans le cas de la présence d'hypocorticisme secondaire sur salé "ne tire pas", mais après avoir mangé de la nourriture, après quelques heures, il y a des épisodes de tremblement et de faiblesse.

Symptômes d'une crise addisonique

L’insuffisance surrénale aiguë chez les enfants de moins de 3 ans peut survenir en raison de facteurs externes mineurs: vaccinations, stress, infection intestinale, ARVI. En outre, cette déficience se développe immédiatement après l'accouchement, au cours de laquelle le bébé souffrait d'un manque d'oxygène, il s'agit généralement d'un accouchement au cours de la présentation pelvienne du fœtus. Cela est dû au fait que le tissu surrénal chez le nouveau-né a un degré de maturité insuffisant.

L’insuffisance surrénale aiguë se développe lorsque:

annulation brutale du traitement par des glucocorticoïdes synthétiques;

résection de la glande surrénale;

infections: diphtérie, toxoplasmose, infection à cytomégalovirus, listériose;

thrombose de la veine surrénale;

infection à méningocoque (elle se développe dans la plupart des cas chez les enfants, car les adultes sont le plus souvent les porteurs de la bactérie dans le nasopharynx).

L’hypocorticisme aigu peut se développer sans symptômes antérieurs. Son apparition peut être accompagnée de:

faiblesse jusqu'à l'état de prostration;

lorsque la cause de la pathologie est une infection à méningocoque, la peau est recouverte d'une éruption cutanée brun noir, qui ne disparaît pas lorsqu'elle est comprimée avec un verre transparent ou un verre;

des convulsions peuvent survenir;

la peau prend une teinte "marbrée", le bout des doigts devient bleuâtre;

la quantité quotidienne d'urine diminue;

selles molles fréquentes;

douleur abdominale errante.

Si vous n’aidez pas rapidement, un coma survient, avec une probabilité élevée de décès.

Faire un diagnostic

Pour déterminer le type d'insuffisance surrénalienne (primaire, secondaire, tertiaire), effectuez:

IRM du cerveau avec la mise en place d'une inspection ciblée de l'hypophyse et de l'hypothalamus.

L'échographie des glandes surrénales peut ne pas montrer l'organe du tout, même s'il y a une tumeur ou un processus tuberculeux. Dans de tels cas, un scanner supplémentaire des glandes surrénales est effectué.

Cependant, les principaux diagnostics de cette pathologie sont des méthodes de laboratoire. Pour déterminer les hormones particulières à l'origine de la déficience et son degré de manifestation, étudiez:

Le niveau de cortisol dans le sang: son déclin se produit en cas d'échec.

17-KS et 17-OKS dans les urines collectées par jour: ces métabolites du cortisol sont réduits en cas d'insuffisance surrénalienne primaire et secondaire.

La teneur en ACTH dans le sang: diminue avec les échecs secondaire et tertiaire, augmente dans le cas de pathologie des glandes surrénales.

Le niveau d'aldostérone dans le sang - le degré de son déclin.

Le test de stimulation à l'ACTH permet de détecter les formes cachées d'insuffisance surrénalienne: le niveau initial de cortisol est déterminé et le niveau après l'administration d'ACTH de synthèse est mesuré en une demi-heure. Lorsque le niveau de cortisol n'augmente que de 550 nmol / l, cela signifie qu'il existe une insuffisance surrénalienne. Lors du fonctionnement normal d'organes appariés, le niveau de cortisol devrait augmenter de 4 à 6 fois. Le test est effectué à certaines heures - 8h00 est le pic naturel de l'activité des hormones d'intérêt.

Une fois le diagnostic établi, il est nécessaire de connaître l’importance des types de métabolisme lipidique, glucidique, protéique et électrolytique, du degré de réduction de la protection immunitaire. À ces fins, vous devez subir une numération globulaire complète. Dans le sang d'une veine, déterminez le niveau de glucose, de protéines et de ses fractions, calcium, potassium, sodium. Effectuer un lipidogramme. Un électrocardiogramme est obligatoire - cela permet de déterminer la réaction du cœur aux modifications de la composition électrolytique du sang.

Thérapie

Le traitement consiste en des injections d'hormones de synthèse, dont la déficience est présente dans le corps à une dose calculée individuellement. Presque toujours, ces hormones sont des glucocorticoïdes, qui sont sélectionnés en fonction de la gravité de leurs effets secondaires, de leur durée d’action, de l’activité minéralocorticoïde:

Dose quotidienne moyenne (en milligrammes par m 2 de surface corporelle)

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