Quelle est la maladie kystique du rein?

La multicystose des reins est une pathologie congénitale des reins caractérisée par le remplacement du parenchyme par des kystes rénaux.

Ce sont principalement les garçons qui sont exposés à cette maladie, bien que cette pathologie ne soit pas exclue chez les filles.

La dysplasie multikystique du rein peut toucher un ou deux organes du rein à la fois. Les médecins disent que si les deux reins sont touchés en même temps, il n'y a aucune chance de survivre à un nouveau-né.

Causes de la pathologie

La maladie rénale multicystique du fœtus est une maladie dangereuse, mais heureusement, elle est assez rare.

La multikistose de l'organe rénal ne représente que 1,5% du nombre total de maladies du système urinaire.

Malheureusement, pour le moment, la médecine ne peut pas encore nommer les raisons exactes qui provoquent de tels processus pathologiques chez le foetus pendant le développement du foetus.

Pour cette raison, les médecins ne font que des suggestions sur les causes des multicystoses des reins chez le fœtus.

La formation des organes rénaux se produit à partir du mésoderme. Le processus s'accompagne de trois changements cardinaux, à la suite desquels les tissus des reins primaire et final sont connectés.

C'est à travers ce composé que se forme un organe rénal sain. Si, à la suite d'une défaillance génétique, le processus de fusion ne se produit pas, il se produit une dysplasie multystystique des reins du fœtus.

L'état du fœtus s'aggrave encore plus si des troubles fonctionnels des uretères et du pelvis rénal se rejoignent en plus de la maladie rénale multikystique.

Un kyste rénal se produit lorsque le flux d'urine sortant du tubule rénal est perturbé, devenant impossible. C'est ce tube rénal qui se dilate en raison d'une augmentation de l'urine, puis se transforme en une capsule kystique.

Les kystes formés commencent à pincer l'uretère, entraînant une diminution de son diamètre. En conséquence, à un moment donné, l'uretère est finalement comprimé, ce qui provoque l'arrêt de l'urine et la formation d'un grand nombre de kystes.

La taille du rein affecté peut presque doubler par rapport à un organe sain.

En raison de ce processus négatif, le parenchyme rénal est complètement remplacé par le tissu conjonctif, se contracte et cesse de fonctionner.

Les symptômes

La multicystose rénale se manifeste différemment. Parfois, cette pathologie se produit en mode caché et le patient ne sait même pas à propos de sa pathologie.

Si un tel patient passe un diagnostic échographique, le médecin uziste dira nécessairement de sa maladie cachée, car une telle pathologie est tout simplement reconnue lors du diagnostic.

Mais en raison de l’évolution asymptomatique de la pathologie, la pratique médicale connaît même des cas où le fait de la multicystose ne devient connu qu’après le décès du patient lors de l’autopsie.

Chez un enfant, la maladie multicystystique est également souvent détectée par hasard, car la pathologie est également asymptomatique.

Si le rein endommagé commence à se développer, en raison de la taille croissante de plusieurs kystes, l'enfant commence alors à ressentir de la douleur en exerçant une pression.

De plus, un symptôme caractéristique de la dysplasie multicystique du rein gauche ou droit est une augmentation de la pression artérielle.

Souvent avec cette pathologie, il y a une violation de la chaise. Cela se produit parce que le rein hypertrophié commence à pincer les intestins, réduisant ainsi ses lumières.

L'enfant peut s'évanouir et les douleurs commencent à acquérir un caractère persistant et crispant, alors qu'elles s'étendent non seulement à la région lombaire, mais également à l'estomac.

Lors de la palpation abdominale, le médecin pourra suspecter une multicystystie du fait que la surface du rein sera accompagnée d'irrégularités.

Les mêmes irrégularités peuvent être identifiées par les parents eux-mêmes lorsqu'ils caressent le ventre d'un nouveau-né.

Diagnostics

Au premier soupçon, les parents sont obligés d’amener leur bébé au rendez-vous chez le médecin.

Les patients adultes, ayant découvert les signes de multicystose, ne doivent pas non plus reporter leur visite au médecin sous divers prétextes.

Avec une telle pathologie, un examen de laboratoire peut ne pas indiquer avec précision la maladie multi-kystique d’un rein unique, si le deuxième organe rénal est en parfaite santé et fonctionne parfaitement.

Les diagnostics par ultrasons modernes ont des capacités étonnantes pour la détection rapide et efficace de diverses pathologies.

La taille des kystes peut atteindre 4 cm. Grâce à l'échographie, le médecin a la possibilité de confirmer la présence d'une pathologie, d'évaluer les kystes, d'établir leur taille, leurs sites de localisation.

Cette augmentation du contenu en informations est propice à l’obtention d’une image globale de la maladie, à l’élaboration du schéma thérapeutique approprié.

En plus du diagnostic échographique, une artériographie peut être réalisée pour identifier les anomalies du système vasculaire des organes rénaux.

Si le bébé a une maladie multicystique, les résultats de l’artériographie indiqueront qu’il n’ya pas de vaisseaux sanguins sur l’organe rénal endommagé. En conséquence, le médecin comprend que le rein n'est pas accompagné de la circulation sanguine, ce qui signifie qu'il est tout simplement incapable de fonctionner.

Le balayage Doppler vise également à obtenir une réponse concernant l’apport sanguin du rein à tester.

Les médecins peuvent également recommander le passage à la tomodensitométrie, à l'urographie excrétrice, dont les résultats peuvent être jugés sur l'efficacité des organes rénaux.

Une échographie est également recommandée pour les femmes enceintes afin de surveiller la santé du fœtus.

Les diagnostics modernes permettent de détecter la maladie kystique fœtale même pendant le développement intra-utérin.

Malheureusement, lors de la détection de la maladie multicystique des deux reins, les médecins recommandent vivement à une femme d'interrompre sa grossesse, car il n'y aura tout simplement aucune chance de survivre au nouveau-né.

Traitement

Les médecins élaborent un plan de traitement uniquement à partir des résultats d'un examen approfondi. Si une forme grave de pathologie est détectée, la décision est prise de procéder à une intervention chirurgicale.

Si un rein atteint d'une maladie multicystique entraîne des complications dangereuses, il est retiré lors de l'opération.

Certains médecins sont prédisposés à la néphrectomie du rein affecté par une maladie multikystique, immédiatement après la naissance du bébé.

Cependant, il est possible que la pathologie soit accompagnée d'une régression, à la suite de laquelle le rein entier se contracte et se «fige».

Pour cette raison, la nécessité d'une intervention chirurgicale est éliminée. Les médecins préfèrent donc toujours opter pour une néphrectomie lorsque le bébé est un peu plus âgé.

À l'âge de 5 ans, le médecin peut analyser la dynamique des modifications à la fois du rein et de la maladie multi-kystique, afin de prédire les conséquences que la pathologie pourrait entraîner à l'avenir.

En cas de risque de conséquences négatives, l'opération est nécessaire.

Il est impossible de laisser un rein sans traitement, car il peut provoquer une augmentation de la pression artérielle, qui ne diminue pas, même après l'utilisation de médicaments spéciaux.

La cavité du kyste peut contenir du pus qui s'accumule, provoque l'expansion de la capsule kystique et peut ensuite provoquer sa rupture. Tout le contenu purulent est versé dans la cavité abdominale, recouvrant les organes adjacents, provoquant ainsi une péritonite.

La multicystose du rein peut se transformer en une forme maligne. Par conséquent, la néphrectomie réalisée à l'avance empêche une maladie aussi dangereuse.

Ainsi, la multicystose rénale nécessite une attention médicale spéciale, un traitement rapide, pour prévenir toute complication, accompagnée d'une menace pour la santé ou la vie du bébé, un adulte.

Qu'est-ce que la dysplasie kystique rénale?

La dysplasie rénale (développement anormal de l'organe au cours de la période embryonnaire, entraînant une violation ou une absence de sa fonction) prend une place prépondérante parmi toutes les malformations. Récemment, une pathologie telle que la dysplasie rénale polykystique et multicystique est plus courante. Cela s'explique d'une part par un grand nombre de facteurs tératogènes actuels et d'autre part par l'amélioration du diagnostic de telles affections. De nos jours, toutes les femmes enceintes devraient subir une échographie au moins 3 fois. Compte tenu de cela, les anomalies kystiques du développement des reins sont diagnostiquées pendant la période prénatale (avant la naissance de l'enfant), ce qui permet de prédire les chances de vie du nourrisson et de déterminer d'autres tactiques de traitement.

Développement normal des reins

Pour comprendre l'essence des maladies kystiques, il est nécessaire de savoir comment les reins de l'embryon se développent normalement, quand cela se produit et ce qui se passe lorsque ce processus est perturbé.

Les bourgeons humains se développent à partir de la couche germinale moyenne (mésoderme). Ce processus est long et implique le changement de 3 organes couplés: pronephros (précurseur), mésonéphros (rein primaire) et métanéphros (rein final).
Pronephros est pondu pendant 3 semaines de développement intra-utérin. Il existe depuis peu (environ 40 à 50 heures), est un résidu ontogénétique du système excréteur des vertébrés inférieurs. Après 4 semaines de dégénérescence, il ne reste que le canal de Wolff.

Le mésonéphros commence à se développer avant même la dégénérescence finale du pronephros. Il consiste en des tubules qui atteignent le canal du loup. C'est pendant cette période que les glomérules (appareil sécrétoire) et les tubules collecteurs (appareil excréteur) ont commencé à fonctionner dans le mésonéphros. Après la dégénérescence du mésonéphros, il ne reste que les rudiments des canaux collecteurs.

Les métanéfros sont constitués de parties sécrétoires et collectives. Ces deux parties sont développées séparément l'une de l'autre. Ce processus commence au début de 3 mois de grossesse. L'appareil sécrétoire (glomérules, tubules alvéolés où se forme l'urine) se développe à partir du tissu du métanéphros et les tubules collecteurs, calices rénaux, pelvis, uretères - à partir des restes de mésonéphros. Après leur fusion, la structure normale du rein (corticale et médullaire) se forme.

Si la fusion de ces deux parties du futur rein est altérée, il est alors possible que la structure de l'organe se brise, y compris les anomalies kystiques. Les anomalies de la structure des reins peuvent être limitées à une petite partie de l'organe ou bien concerner tout le parenchyme du rein. Selon le moment du développement prénatal du fœtus, la même raison peut entraîner divers troubles.

La dysplasie multikystique du rein du fœtus est une malformation congénitale de l'organe excréteur, résultant de l'absence complète de la fusion des régions sécrétoires et excrétoires des reins.

Dans de tels cas, les éléments sécréteurs produisent de l'urine, mais celle-ci n'est pas excrétée, car les glomérules et les tubules alvéolés se terminent à l'aveuglette. L'urine s'accumule dans les éléments sécréteurs, ce qui entraîne leur expansion et la formation de kystes, de taille et de forme différentes. Le parenchyme du rein est complètement remplacé par des formations kystiques, entre lesquelles se trouve le tissu conjonctif. Très souvent, cette pathologie congénitale s'accompagne d'une violation du développement du pelvis rénal et des uretères (sous-développés ou absents).

Probablement, il est déjà devenu évident qu'un tel rein ne fonctionne pas. Sa fonction n'est détectée ni par la méthode d'urographie excrétrice ni par balayage.

Symptômes de multicystose

Habituellement, une anomalie du développement ne s'accompagne d'aucun signe absolu. Si le diagnostic n'a pas été établi pendant la grossesse, il est très probable que la personne ne sera jamais au courant de sa maladie. Souvent, un rein multi-kystique est une découverte aléatoire lorsqu'il est examiné pour d'autres raisons.

Dans les premières années de la vie d’un enfant, lorsque l’organe commence à se développer, les symptômes suivants sont possibles:

douleur sourde et douloureuse dans la région lombaire ou dans la cavité abdominale;
parfois, la douleur devient paroxystique;
souvent, la formation peut être ressentie à travers la paroi abdominale antérieure (par exemple, en cas de dysplasie multicystique du rein droit dans la partie droite de la cavité abdominale, une formation importante, nodulaire, dense et parfois douloureuse peut être palpée);
augmentation persistante de la pression artérielle;
violation des selles en raison de la compression de l'intestin;
conditions syncopales (évanouissements) lorsqu’on serre la veine cave inférieure.

Diagnostic de la dysplasie multicystique

En règle générale, une telle pathologie est détectée avant même la naissance de l'enfant par échographie. Mais dans certains cas, il n'est pas possible de visualiser la pathologie.

Le diagnostic de lésions bilatérales est établi lors de l'autopsie du nouveau-né ou lors de l'étude de matériel abortif (avec fausses couches).

Si la pathologie est unilatérale, vous pouvez alors la suspecter et l'identifier:

1. En sondant dans la cavité abdominale d'un enfant d'une formation dense et vallonnée.

2. L'échographie vous permet presque toujours d'établir un diagnostic. Dans la projection du rein, le médecin visualise de multiples formations anéchoïques de différentes tailles. Parfois, une maladie rénale multikystique survient avec le foie, la rate et les poumons multicystiques. Par conséquent, si des kystes de ces organes sont trouvés, il est conseillé de vérifier les reins.

3. Urographie excrétrice (examen aux rayons X permettant d'établir la fonction des reins). Selon les données de telles images la fonction du rein est absente.

4. Balayage des radionucléides. Le rein affecté n'accumule pas de radionucléides selon les données de balayage, ce qui indique l'absence de sa fonction.

5. L'artériographie (examen radio-opaque des artères rénales) révèle l'absence ou le sous-développement des artères rénales du côté affecté.

L'évolution et les complications de la maladie

En règle générale, la maladie multicystique est une pathologie unilatérale. Par exemple, en cas de dysplasie multicystystique du rein gauche du fœtus, celle du rein droit sera alors en parfaite santé. Il arrive très souvent que, lors de la grossesse, la multikistose rénale n’ait pas été diagnostiquée et que les gens découvrent ces caractéristiques de leur corps à l’âge adulte de manière accidentelle. Leur vie ne diffère pas de celle des personnes ayant deux reins, alors que le deuxième organe est en bonne santé et remplit sa fonction (les capacités de compensation de l'organisme). Une pathologie telle que la maladie rénale multi-kystique bilatérale est incompatible avec la vie. Ces enfants meurent avant ou peu après la naissance (quelques jours).

Quelque temps après la naissance, le rein multicystystique continue la sécrétion d'urine, mais il n'a pas sa place pour s'écouler, ce qui entraîne une augmentation de l'organe. Souvent, une telle maladie est diagnostiquée lors de contrôles de routine chez un pédiatre, sous la forme d'une formation de volume dans la cavité abdominale.

Au fil du temps, le rein, sujet à une dégénérescence multicystystique, cesse de produire de l'urine et sa croissance s'arrête. Le tissu rénal kystique est remplacé par le tissu conjonctif, commence à diminuer et se contracte (sa taille atteint parfois la taille d'une noix). Lorsqu'ils examinent l'adulte lors de l'examen, ils constatent l'absence d'un rein ou d'un organe primaire ratatiné (sans indication d'une quelconque maladie du système urinaire), il était alors fort probable qu'il s'agisse d'un rein multi-kystique.

La maladie ne progresse pas toujours aussi favorablement. Parfois, il y a des complications qui nécessitent l'ablation chirurgicale de l'organe:

En raison du fait qu'au départ, le rein grossit (parfois il devient gigantesque), un syndrome de compression des organes environnants peut survenir, ce qui conduit à une violation de leur fonction. Dans de tels cas, une opération pour enlever le rein (néphrectomie) est indiquée.
Le développement d'un processus inflammatoire dans le rein multicystystique est possible, ce qui peut conduire à la suppuration des kystes avec leur rupture ultérieure et une péritonite. Dans ce cas, le rein est également retiré.
Hypertension artérielle néphrogénique (symptomatique). C'est une complication rare. Vous pouvez le soupçonner alors, la correction médicale de la pression artérielle vieille d'un an n'apporte pas de succès. Dans de tels cas, l'ablation du rein atteint conduit à l'élimination de l'hypertension, améliore la qualité de vie et évite les complications de l'hypertension.
Si, à l'âge de 3 à 5 ans, les kystes ne régressent pas, il est recommandé de réaliser la néphrectomie de manière planifiée afin d'éviter des complications à l'avenir.

Dans la plupart des cas, le traitement multicystique ne nécessite pas de traitement car il ne se manifeste pas. Le pronostic est favorable si le deuxième rein est en bonne santé.

Maladie rénale multicystique (dysplasie multicystique)

Une anomalie appelée maladie rénale multicystystique est une maladie assez grave causée par des anomalies dans le processus de formation des organes. En conséquence, le rein ne peut pas remplir ses fonctions normalement et ses tissus sont remplis de kystes et de cavités sacculaires. La maladie sera incompatible avec la vie si la pathologie touchait 2 reins à la fois. Dans ce cas, le diagnostic ressemble à une dysplasie kystique bilatérale. Mais de telles situations sont assez rares. Habituellement, un seul des organes présente une anomalie de développement, puis la fonction excrétrice est complètement transférée à un organe en bonne santé.

Nature de la maladie

En cas de remplacement des tissus sains par une multitude de formations kystiques, à la suite de quoi l'organe cesse de remplir pleinement ou partiellement ses fonctions, le patient reçoit un diagnostic de maladie rénale multi-kystique. Une telle maladie est assez rare - seulement 1% parmi toutes les anomalies de développement de ce corps. En fonction de l'évolution du processus pathologique, le rein ne peut augmenter que de quelques centimètres ou atteindre une taille importante.

En cas de lésion tissulaire partielle, quand il reste suffisamment de cellules saines et que le rein est capable de remplir ses fonctions, au moins partiellement, le médecin peut décider de retirer chirurgicalement les formations de kyste. Cela donne au patient une chance de mener une vie normale. Si 2 organes sont immédiatement affectés (dysplasie polykystique), la mort est inévitable.

Il existe plusieurs catégories de la maladie:

Avec la dysplasie multicystique de catégorie 1, les formations sont bénignes et la pathologie est facilement diagnostiquée par échographie.
Dans la catégorie 2, les formations kystiques sont également bénignes, mais comportent des inclusions supplémentaires de nature calcifiée, infectée ou hyperdysive.
Avec la catégorie 3, la maladie forme souvent des kystes malins avec des membranes épaissies et des membranes. Cette pathologie est difficile à diagnostiquer et nécessite un traitement chirurgical urgent.

Les kystes pathologiques sont souvent à paroi mince et remplis de liquide. Ils se développent en violation de l'écoulement de l'urine, en raison de laquelle le canal rénal se dilate, formant un néoplasme. Au fil du temps, la lumière se rétrécit jusqu'à ce qu'elle soit complètement fermée. À la suite d’une telle violation du canal rénal, l’organe cesse d’exercer une fonction excrétrice, il devient gros et grumeleux. En raison de sa taille accrue, les reins atteints de kystes seront facilement palpables à travers la paroi abdominale.

Symptômes de la maladie

Très souvent, la maladie multicystique survient sans manifestations cliniques et anatomiques marquées, associées à l’absence de processus inflammatoires. Mais si la maladie commence à se développer et que le processus s'accompagne d'une inflammation des tissus, les symptômes suivants peuvent alors apparaître:

fièvre déraisonnable;
présence de douleur sourde dans la région lombaire.

Aux premiers stades de la maladie, des symptômes similaires ne provoqueront pas d'irrégularités dans les tests de laboratoire sur les urines. La pathologie diagnostiquée ne sera obtenue que par des données angiographiques ou échographiques.

Avec la défaite du rein, les grandes formations kystiques augmentent en taille, ce qui provoque une pression sur les voies urinaires ou les tissus environnants. En conséquence, le patient peut présenter les symptômes suivants:

constamment soif;
la quantité d'urine excrétée augmente;
des impuretés sanguines peuvent être présentes dans l'urine;
la pression augmente;
douleur sourde constante dans la région lombaire du personnage pleurnichard;
si la dysplasie rénale multicystique est compliquée d'infections, des symptômes de pyélonéphrite, de fièvre et de mictions fréquentes accompagnées de douleurs et de faiblesses graves peuvent également apparaître;
des dommages importants à l'organe peuvent provoquer une compression des vaisseaux sanguins, pouvant ensuite causer une atrophie rénale.

En présence d'une maladie rénale multicystystique unilatérale, le patient ne doit pas soupçonner son problème pendant longtemps, car le deuxième organe assume toutes les fonctions. Des problèmes peuvent survenir si le kyste commence à s'infecter ou à se rompre. Cette condition s'accompagnera de douleurs intenses et nécessitera une intervention chirurgicale urgente.

Pathogenèse et méthodes de diagnostic

En tant que telle, la cause de la pathologie n'existe pas, car elle n'a pas encore été identifiée. Les anomalies du développement peuvent être causées par une défaillance génétique. La maladie est congénitale et commence au stade de la formation des tissus en raison de la non-association des services qui sécrètent et excrètent l'urine. Ainsi, un organe affecté par un néoplasme peut produire de l'urine, mais ne peut pas l'enlever. La pathologie est à l'origine du premier trimestre de la grossesse.

L'échographie, obligatoire lors de l'accouchement, peut révéler une anomalie au tout début de son développement. Mais parfois, de telles pathologies ne peuvent pas être visualisées, la maladie ne peut être détectée qu'après la naissance de l'enfant. Certaines personnes ne découvrent leur maladie qu'à l'âge adulte.

Habituellement, si on diagnostique une dysplasie multi-kystique du rein gauche du fœtus, le rein droit sera complètement en bonne santé et fonctionnel. Souvent, un organe atteint de kystes fonctionne et produit également de l'urine, mais ne peut pas l'enlever. L'urine va s'accumuler dans les cavités, entraînant une augmentation du rein. Au bout d'un moment, le rein cessera de fonctionner. Cette situation est le résultat le plus favorable. Pire encore, si la maladie est exacerbée et provoque d'autres pathologies. Ensuite, une intervention chirurgicale peut être nécessaire:

Dans le cas de la suppuration kystique, un processus inflammatoire peut se développer, entraînant des ruptures de tumeurs ou l'apparition d'autres pathologies (par exemple, une péritonite).
De vastes formations kystiques vont provoquer une augmentation de la taille du rein, ce qui peut perturber le travail des organes vitaux voisins.
Parfois, une pathologie peut provoquer des sauts de pression artérielle, qui ne peuvent pas être corrigés à l'aide de médicaments.

Parmi les méthodes de diagnostic peuvent être divisés en 3 principales:

L'échographie est le moyen le plus rapide et le plus instructif d'apprendre sur la pathologie. En utilisant des ultrasons, vous pouvez déterminer avec précision le nombre de tumeurs, leur taille, leur emplacement et leur position par rapport aux autres organes.
L'angiographie implique l'étude de la pathologie par l'examen radiographique de contraste des vaisseaux sanguins d'un organe.
Urographie de contraste.

Le diagnostic de la pathologie rénale multicystique du fœtus, c'est-à-dire même avant la naissance d'un enfant, permet de prédire ses chances de survie.

Dysplasie multikystique du rein du fœtus

Développement normal du rein. Symptômes de la maladie multi-kystique. Diagnostic de la dysplasie multi-kystique. Évolution de la maladie et complications.

Développement normal des reins

Probablement, il est déjà devenu évident qu'un tel rein ne fonctionne pas. Sa fonction n'est détectée ni par la méthode d'urographie excrétrice ni par balayage.

Symptômes de multicystose

Dans les premières années de la vie d’un enfant, lorsque l’organe commence à se développer, les symptômes suivants sont possibles:

douleur sourde et douloureuse dans la région lombaire ou dans la cavité abdominale; parfois, la douleur devient paroxystique; souvent, la formation peut être ressentie à travers la paroi abdominale antérieure (par exemple, en cas de dysplasie multicystique du rein droit dans la partie droite de la cavité abdominale, une formation importante, nodulaire, dense et parfois douloureuse peut être palpée); augmentation persistante de la pression artérielle; violation des selles en raison de la compression de l'intestin; conditions syncopales (évanouissements) lorsqu’on serre la veine cave inférieure.

Diagnostic de la dysplasie multicystique

En règle générale, une telle pathologie est détectée avant même la naissance de l'enfant par échographie. Mais dans certains cas, il n'est pas possible de visualiser la pathologie.

Le diagnostic de lésions bilatérales est établi lors de l'autopsie du nouveau-né ou lors de l'étude de matériel abortif (avec fausses couches).

Si la pathologie est unilatérale, vous pouvez alors la suspecter et l'identifier:

1. En sondant dans la cavité abdominale d'un enfant d'une formation dense et vallonnée.

3. Urographie excrétrice (examen aux rayons X permettant d'établir la fonction des reins). Selon les données de telles images la fonction du rein est absente.

4. Balayage des radionucléides. Le rein affecté n'accumule pas de radionucléides selon les données de balayage, ce qui indique l'absence de sa fonction.

5. L'artériographie (examen radio-opaque des artères rénales) révèle l'absence ou le sous-développement des artères rénales du côté affecté.

L'évolution et les complications de la maladie

La maladie ne progresse pas toujours aussi favorablement. Parfois, il y a des complications qui nécessitent l'ablation chirurgicale de l'organe:

En raison du fait qu'au départ, le rein grossit (parfois il devient gigantesque), un syndrome de compression des organes environnants peut survenir, ce qui conduit à une violation de leur fonction. Dans de tels cas, une opération pour enlever le rein (néphrectomie) est indiquée. Le développement d'un processus inflammatoire dans le rein multicystystique est possible, ce qui peut conduire à la suppuration des kystes avec leur rupture ultérieure et une péritonite. Dans ce cas, le rein est également retiré. Hypertension artérielle néphrogénique (symptomatique). C'est une complication rare. Vous pouvez le soupçonner alors, la correction médicale de la pression artérielle vieille d'un an n'apporte pas de succès. Dans de tels cas, l'ablation du rein atteint conduit à l'élimination de l'hypertension, améliore la qualité de vie et évite les complications de l'hypertension. Si, à l'âge de 3 à 5 ans, les kystes ne régressent pas, il est recommandé de réaliser la néphrectomie de manière planifiée afin d'éviter des complications à l'avenir.

Dans la plupart des cas, le traitement multicystique ne nécessite pas de traitement car il ne se manifeste pas. Le pronostic est favorable si le deuxième rein est en bonne santé.

La multicystose rénale - une maladie appelée aussi dysplasie multicystique - fait partie des malformations congénitales du fœtus et est observée dans 1,5% des cas parmi toutes les anomalies du système urinaire. Les garçons tombent deux fois plus malades que les filles.

Maladie rénale multicystique

Dans la dysplasie multicystystique, le tissu de travail de l'organe (parenchyme) est remplacé par de nombreux kystes. Le code Q61.4 est attribué à la multicistose du rein par la CIM-10.

Une anomalie est détectée chez le fœtus au cours du processus de dépistage, qui est effectué toutes les 12, 20 et 32 semaines. L'avortement est recommandé car en cas de lésion similaire, le nouveau-né ne peut pas survivre.

Avec une lésion unilatérale dans 55% des cas, une maladie kystique se développe du côté gauche. L'affection du rein droit dans 5 à 10% des cas est accompagnée d'une hydronéphrose; dans 15% des cas, il s'agit d'un reflux vésico-urétéral. Il existe également des malformations telles que l'absence d'uretère, un bassin déformé.

Dans la moitié des cas, la dysplasie multikystique des reins s'accompagne d'un développement anormal d'autres organes.

Le rein multicystique a une petite taille à la naissance, mais avec l'accumulation d'urine dans les tubules et la formation de kystes, il augmente, ce qui est déterminé par la palpation de l'abdomen.

Les kystes sont des cavités de petit diamètre remplies de filtrat glomérulaire, un liquide léger partiellement réabsorbé pouvant suppurer et causer des complications.

Sur la photo, un rein multi-kystique.

Raisons

La cause de la pathologie est une violation de l'écoulement de l'urine, résultant d'une malformation. Cet état est caractérisé par la formation de structures sécrétant de l'urine, en l'absence de l'appareil excréteur.

Ce phénomène se produit à 4-6 semaines de grossesse. Les facteurs externes indésirables associés au port d'un enfant sont susceptibles de provoquer une maladie kystique du fœtus.

Évolution de la maladie

Chez l'adulte, la maladie multicystique est souvent détectée par hasard lors d'une échographie lors du traitement d'une autre maladie. Avec une telle maladie, une personne peut vivre sans le savoir. Il n’est pas rare que la pathologie congénitale ne soit détectée qu’après le décès à l’autopsie.

La dysplasie multicystique est principalement asymptomatique. La douleur apparaît chez l'enfant avec une augmentation de la taille des kystes. Lors de la palpation de l'abdomen, vous pouvez sentir la formation d'une forme irrégulière, douloureuse avec la pression.

La tension artérielle de l'enfant augmente, les selles sont perturbées. Avec une évolution plus favorable de la dysplasie multipystique, le rein malade se contracte et sa taille diminue. L'organe malade ne fonctionne pas et toute la charge urinaire tombe sur un organe en bonne santé.

Diagnostics

La valeur diagnostique a l'échographie du rein, ce qui vous permet de trouver à la place un conglomérat, consistant en un ensemble de cavités fermées (kystes) de différents diamètres. Les kystes atteignent un diamètre de 0,8 à 4 cm à la fin du mandat de l'enfant.

Chez le fœtus et chez l'enfant, au lieu du rein, on trouve une multitude de cavités fermées qui ne sont pas connectées et qui remplissent tout le volume du rein. Chez l’adulte, l’absence de rein est parfois notée à l’échographie, ce qui peut indiquer une dysplasie multicystique à la naissance.

Dans le diagnostic sont également utilisés:

tomographie par ordinateur; urographie excrétoire examinant le travail des reins; balayage des radionucléides; artériographie.

La multicystose est diagnostiquée selon l'artériographie, ce qui indique qu'il n'y a pas d'artère rénale dans l'organe, pas de circulation sanguine. Selon les données de tomographie assistée par ordinateur, on peut voir un conglomérat à partir d'une multitude de cavités distinctes clairement séparées les unes des autres.

Maladie rénale multicystique dans l'urogramme

Le test d’urine comprend des analyses du contenu en leucocytes, en protéines, en globules rouges, en poids spécifique de l’urine. La réduction des protéines dans le sang peut indiquer une insuffisance rénale en développement.

La dysplasie multikystique se différencie des tumeurs malignes, polykystiques.

Traitement et pronostic

La maladie multicystique peut-elle être résolue? En effet, le rein multicystique unilatéral chez l’adulte disparaît avec le temps et n’est pas détecté par échographie. Avec l'évolution défavorable d'une forme unilatérale de la maladie chez un enfant, les kystes se développent, comprimant les organes environnants, provoquant une douleur au dos lombaire.

Les kystes multiples dans le rein endommagé ne peuvent pas se dissoudre, au contraire, ils se calcifient avec l'âge et, en outre, il existe un risque d'inflammation du contenu du kyste, de leur croissance, de leur malignité avec la formation d'un néphroblastome.

Lorsqu'il y a un risque de telles complications, le rein altéré est enlevé chirurgicalement en utilisant:

néphrectomie laparoscopique - intervention endoscopique épargnée au moyen de ponctions de ponctions; néphrectomie ouverte - une opération effectuée par une incision ouverte nécessite une longue période postopératoire.

Quelle que soit la méthode de néphrectomie et un rein collatéral en bonne santé, le patient après l'opération peut mener une vie normale, à la suite d'un régime alimentaire, en évitant l'hypothermie et les maladies infectieuses.

En ce qui concerne le traitement de la dysplasie multicystystique, il n'y a pas de consensus entre les médecins. Si le rein ne grossit pas, s'il est réduit, l'opération de néphrectomie n'est pas effectuée, mais le patient reste sous surveillance médicale. À l'avenir, l'opération peut être attribuée en fonction de l'état du patient.

Danger de pathologie

La taille du rein peut considérablement augmenter chez un enfant après la naissance, parfois elle atteint une taille énorme. Le corps appuie sur le tissu le plus proche, les terminaisons nerveuses, serre les vaisseaux sanguins.

Les kystes peuvent s'enflammer et s'infecter. Une accumulation de pus peut provoquer la rupture d'un kyste et sa pénétration dans les tissus environnants.

La dysplasie multikystique du rein peut être compliquée par l'hypertension artérielle, qui ne se prête pas à un traitement médicamenteux. Cette affection est éliminée en retirant l’organe touché par la dysplasie kystique.

La tumeur maligne de Williams, qui se développe à partir du tissu conjonctif du rein, présente un risque de complication de la maladie. Même avec le remplacement complet du parenchyme par des kystes, le danger de néphroblastome persiste, ce qui rend souhaitable une intervention chirurgicale pour retirer un rein multi-kystique.

Maladie rénale multicystique

Maladie rénale multicystique - une maladie rare. C'est une pathologie imprévisible. Le danger est que la prévision de la dynamique du développement de la maladie est aujourd'hui impossible. Le développement des kystes contribue à l'accélération de la croissance des cellules épithéliales. Lorsque la maladie est remplacée par des kystes de parenchyme.

Les symptômes

La multicystose peut être observée chez les adultes et les enfants.

Une pathologie pendant un certain temps peut ne donner aucun symptôme. Vous pouvez le détecter en utilisant des ultrasons. Au fur et à mesure que le processus avance, des douleurs sourdes apparaissent. Ils peuvent manifester des convulsions. Il peut y avoir une violation de l'excrétion de l'urine.

Dans certains cas, une maladie rénale multicystystique se manifeste de façon abrupte après les symptômes:

Augmentation de la pression artérielle;
Douleur dans la région abdominale et lombaire;
Évanouissement;
Sang dans l'urine;
Selles avec facultés affaiblies;
Plaintes du patient de bouche sèche et de soif.

À la palpation dans les reins de l'enfant sont élargies. Les formations tubéreuses à haute densité sont palpables.
Cette pathologie est également retrouvée chez les nourrissons, chez les nouveau-nés, une maladie multicystystique est diagnostiquée même dans l'utérus.

Raisons

Selon de nombreux médecins, il s'agit d'une maladie génétique. Selon les statistiques, l'insuffisance rénale multicystystique est plus fréquente chez les garçons. Une maladie du rein gauche du fœtus est généralement diagnostiquée. Cette maladie est rare. En raison de la rareté de la pathologie, la cause de la dysplasie chez le fœtus est assez difficile à établir.

Le plus souvent, la maladie est détectée chez l'homme seulement à l'âge adulte. Il a été établi qu’elle avait un lien direct avec les anomalies congénitales, c’est-à-dire qu’une personne est déjà née avec une maladie multicystique.

Chez les enfants

La cause de la maladie chez un enfant est la même que chez un adulte - une anomalie congénitale. Après la naissance de l'enfant, la pathologie peut ne pas se manifester. La maladie se manifeste rarement chez les enfants de moins de douze ans, car elle se développe lentement. Mais toute infection, toute maladie inflammatoire ou infectieuse peut provoquer une forte progression de la pathologie.

La maladie peut survenir comme une complication.

S'il existe une maladie rénale multicystystique chez un nouveau-né, la pathologie génétique est également considérée comme la cause. Avec les modifications génétiques et les pathologies graves pendant la grossesse, la maladie peut être diagnostiquée chez le fœtus. Avec la défaite du processus pathologique des deux côtés de sa viabilité reste en question. Les kystes provoquent des modifications irréversibles des reins et d'autres organes. Les tissus sains sont remplacés par des kystes.

Chez les adultes

Les changements rénaux kystiques sont différents. Il y a cinq variétés:

Changements polykystiques;
Rein spongieux;
Maladie multicystique;
Kyste multiloculaire;
Kyste unique.

Un kyste rénal multiloculaire est un kyste à chambres minces et à parois minces situé dans l’un des pôles de l’organe. C'est une anomalie du développement embryonnaire d'un organe. Le kyste a de nombreuses cavités. Un liquide séreux ou sanglant remplit ces cavités. Dans le même temps, les fonctions des organes ne sont pas perturbées, les tissus environnants sont en parfaite santé. Le kyste à chambres multiples est rare.

La dysplasie du rein droit ou gauche entraîne souvent une hypertension artérielle.

Diagnostics

Un diagnostic précis de la maladie comprend nécessairement des tests d'urine. L'analyse d'urine est une étape importante dans le diagnostic. La maladie concomitante d'insuffisance rénale chronique conduit à de faibles indicateurs spécifiques de l'urine. La teneur en protéines diminuera, mais la concentration de créatinine augmentera.

Vérifier la pathologie du nouveau-né peut être la taille du corps. L'orgue s'agrandit. Il y a une menace pour la santé de l'enfant.
Un adulte et un enfant ont mal. La douleur couvre généralement la région du dos.

Nature différente de la douleur:

La maladie se manifeste toujours par une augmentation de la pression artérielle.

À l'heure actuelle, dans la période de la grossesse, une maladie rénale multicystystique chez le fœtus est détectée dans plus de 90% des cas. Pour le diagnostic à l'aide d'appareils à ultrasons modernes. L'échographie et la tomodensitométrie sont les principales méthodes de diagnostic de la maladie.

L’urographie excrétrice des données permet d’examiner les fonctions des organes. Des données supplémentaires sont obtenues à partir du balayage des radionucléides et de l'artériographie.

La multicystose et la polykystose sont des maladies différentes. La différence entre les maladies polykystiques des reins réside dans le fait que l'élargissement kystique se produit dans des éléments rénaux normaux et qu'en cas de multicystose, tout l'organe présente un développement anormal. La maladie polykystique affecte généralement les organes des deux côtés.

Traitement

Si vous suspectez au moins certains symptômes de la maladie, vous devez être examiné. En fonction des résultats du diagnostic, le médecin évalue le danger du niveau de pathologie identifié. Ensuite, un spécialiste développe un plan de traitement. Les médecins peuvent prescrire des diagnostics supplémentaires.

La polykystose et la polykystose rénale nécessitent une approche prudente et différenciée de la prescription du traitement. Beaucoup dépend des caractéristiques des kystes, de leur manifestation et des comorbidités.

La dysplasie multikystique du rein avec complications nécessite une intervention chirurgicale urgente - néphrectomie rénale. Seule une intervention chirurgicale peut sauver la vie d'un patient en cas de rupture du kyste.

Les petites modifications kystiques se produisent principalement sans symptômes. Dans ce cas, il est proposé de se passer du traitement conservateur. Le traitement sera symptomatique par le soulagement de l’état du patient et la prophylaxie des complications.

Des modifications kystiques élevées sont recommandées pour prévenir les complications. Une telle opération est réalisée conformément au plan.
L'opération consistant à enlever les kystes peut également être prescrite aux nouveau-nés si une maladie rénale multi-kystique du fœtus a été diagnostiquée dans l'utérus.

Danger de multicystose

La dysplasie multikystique des reins gauche et droit peut avoir de graves conséquences. En raison du développement de l'insuffisance rénale, de l'apparition d'un processus purulent, des ruptures de kystes, il peut y avoir une menace pour la vie des patients.

La croissance accélérée des cellules épithéliales est un danger pour les organes internes. La maladie comporte de nombreuses complications qui représentent une grave menace pour la santé des patients.

Les complications possibles peuvent être évitées avec un diagnostic précoce de la maladie. La dysplasie multikystique du rein du fœtus peut passer inaperçue si le diagnostic est incorrect.

Prévisions

Le pronostic de la maladie est défavorable. La pathologie conduit à une augmentation de l'organe et à la stagnation du liquide, ce qui entraîne de graves conséquences et l'apparition de nouvelles maladies. Un organe malade peut cesser de fonctionner avec le temps. Il y a une violation complète de ses fonctions. Si des organes des deux côtés sont affectés, alors un état incompatible avec la vie apparaît.

Si un rein multi-kystique est retiré au cours d'une intervention chirurgicale, les patients après l'opération doivent observer les conditions de prévention afin que les processus infectieux n'apparaissent pas dans le système urinaire. Il est recommandé de ne pas autoriser l'hypothermie.

Dysplasie kystique des reins

La dysplasie kystique des reins est une pathologie sévère des reins pouvant être fatale.

Qu'est ce que c'est

La dysplasie kystique rénale est une maladie qui constitue une violation de la formation du parenchyme rénal, ce qui contribue à l'apparition de néoplasmes kystiques dans les reins. La maladie polykystique des reins chez les nouveau-nés et les enfants plus âgés est le cas clinique le plus grave d’une telle lésion.

Si la polykystose n'a pas été détectée dans la petite enfance, alors sans mesures thérapeutiques, elle commence à se développer activement. Souvent, chez les enfants, les néoplasmes kystiques sont de taille relativement petite et ne provoquent donc aucun symptôme. Cependant, à mesure qu'ils mûrissent, le nombre et la taille des kystes augmentent, ce qui entraîne l'apparition de divers écarts dans l'état de santé.

Qu'est-ce que la dysplasie polykystique des reins?

Actuellement, de nombreux types de dysplasie rénale polykystique sont classés. Parmi les principales formes, on compte: la dysplasie totale, focale, segmentaire et polykystique des reins.

Dysplasie kystique totale des reins

On distingue les formes totales de dysplasie kystique rénale suivantes:

La dysplasie aplasique est caractérisée par une taille des reins très réduite et le parenchyme rénal est presque totalement absent. Un examen microscopique des reins révèle de nombreux kystes. Avec la dysplasie aplastique bilatérale des reins, la personne (ou le fœtus) meurt. Dans la dysplasie aplasique unilatérale, un rein peut prendre en charge l'intégralité de la charge pendant un certain temps.
La dysplasie hypoplastique est caractérisée par une diminution de la masse et de la taille du rein. La médulla et le cortex du rein contiennent des kystes de différentes tailles. Le parenchyme du rein peut être partiellement préservé. Souvent, la dysplasie hypoplastique du rein est associée à des pathologies telles que des malformations des voies urinaires inférieures, un développement anormal du tractus gastro-intestinal et des perturbations du travail du système cardiovasculaire. Avec la défaite d'un rein, le second est généralement sujet à la pyélonéphrite. Souvent, avec cette pathologie, une insuffisance rénale se développe, qui évolue en fonction du degré de lésion des deux reins.
La dysplasie hyperplasique est généralement bilatérale. La taille des reins est augmentée, ils sont recouverts de nombreux kystes, qui peuvent être situés dans le cerveau et la couche corticale. La dysplasie hyperplasique est congénitale et entraîne la mort à un âge précoce.
Dysplasie multicystique - se caractérise par une augmentation de la taille des reins et la présence d’un grand nombre de kystes.

Dysplasie kystique focale du rein

Cette forme de pathologie est caractérisée par la présence d'un seul kyste à plusieurs chambres, lié au tissu normal du rein par la capsule. La dysplasie kystique focale du rein s'accompagne de douleurs intenses et d'un écoulement urinaire altéré, dû à une compression de l'uretère par le kyste.

Dysplasie kystique segmentaire du rein

La dysplasie kystique segmentaire du rein est caractérisée par la formation d'un gros kyste. Ce kyste est situé dans l'un des segments du rein. Souvent, cette forme de dysplasie se retrouve dans les bourgeons doubles.

Dysplasie polykystique des reins

La dysplasie polykystique des reins est caractérisée par la formation d'une cytose bilatérale. En même temps, il y a un parenchyme partiellement développé. La polykystose est courante chez les enfants et les adultes. Chez les nouveau-nés, la cytose peut couvrir jusqu'à 90% du parenchyme rénal. Dans le même temps, 60% de la couverture du kyste au cours des six premiers mois de la vie d’un enfant sont fatals.

Chez les adultes, la polykystose commence à se manifester à l'adolescence. Les reins sont agrandis, ils peuvent être détectés par la palpation. Lorsque polykystique chez l’adulte, on note une douleur dans la région lombaire, le développement de l’insuffisance rénale se produit lentement.

Traitement de la dysplasie kystique des reins

Le traitement de la dysplasie kystique est généralement symptomatique. En cas de douleur, des analgésiques sont prescrits au patient. En cas d'adhésion du processus infectieux, un traitement antibactérien est effectué.

En cas de gros kystes pressant sur le tissu, ainsi que d'hématurie sévère et de colique rénale sévère, le patient doit subir une intervention chirurgicale.

Le rétablissement complet de la dysplasie kystique est possible uniquement avec une greffe de rein.

Qu'est-ce que la dysplasie rénale et comment la traiter?

La dysplasie rénale est une pathologie urologique caractérisée par un développement anormal des organes rénaux.

La maladie s'accompagne d'une diminution de la taille du rein, de lésions du tissu rénal, de l'apparition de formations kystiques et d'une altération des fonctions urinaires.

Raisons

La dysplasie rénale est dans la plupart des cas des anomalies congénitales basées sur des troubles génétiques.

Cependant, un tiers des cas liés à la manifestation de la dysplasie restent inconnus, la médecine moderne ne pouvant en indiquer les raisons exactes. Les garçons souffrent d'une pathologie aussi grave trois fois plus souvent.

Étant dans l'utérus, au moment de la formation du tissu rénal, il se produit une défaillance génétique, à cause de laquelle les reins subissent des modifications importantes.

À la naissance, le bébé, en plus de la dysplasie, est diagnostiqué avec des pathologies graves des uretères et du pelvis rénal.

En raison du développement anormal des tissus des organes rénaux chez un patient, la présence d'un grand nombre de kystes, multicystiques, est déterminée.

Les kystes sont remplis de liquide urinaire, car un développement anormal des tubules rénaux est observé chez un patient atteint de dysplasie, entraînant une altération du débit urinaire.

Dans le même temps, les tubules se dilatent et provoquent la formation de kystes. Malheureusement, un grand nombre de kystes remplis rétrécissent de manière significative la lumière de l'uretère, aggravant ainsi le processus de miction.

Dans certains cas graves, l'urètre peut être complètement bloqué. Cela conduit à une augmentation de la taille de l'organe rénal, une suppuration du contenu interne du kyste.

Cette situation ne peut pas passer inaperçue, provoque donc la mort du rein lui-même. S'il y a une quantité nécessaire de tissu rénal sain, procéder à une intervention chirurgicale au cours de laquelle une résection des kystes est réalisée.

Cela donne l'occasion d'essayer de sauver le rein. Sinon, il doit être retiré pour sauver la vie du patient.

Les symptômes

La dysplasie rénale est une pathologie qui, dans les cas les plus rares peut être asymptomatique, ne peut différer entre elles qu'en raison de l'implication d'un ou de deux organes rénaux simultanément dans le processus pathologique.

En outre, le caractère des modifications du tissu rénal peut affecter les caractéristiques distinctives de la manifestation de la pathologie.

Avec une renaissance complète, le rein ne peut pas fonctionner normalement, mais avec une modification partielle de ses performances.

Lorsqu'un seul rein est sensible à la dysplasie, le médecin peut percer ou retirer l'organe touché. Dans ces cas, il y a de bonnes chances de sauver la vie du patient et d'assurer un fonctionnement normal.

Avec la défaite des deux reins, le patient n'a aucune chance même de sauver des vies. Si nous parlons d'un nouveau-né, il ne pourra vivre avec une telle dysplasie que quelques jours.

En présence d'un petit nombre de kystes, le patient peut ne pas remarquer initialement aucun symptôme de la pathologie. Mais un tel bien-être visible ne dure pas longtemps.

La dysplasie entraîne une augmentation des organes rénaux, ce qui provoque d'autres processus pathologiques et présente des symptômes caractéristiques:

douleurs lombaires douloureuses;
épisodes de coliques;
la constipation;
évanouissement;
hypertension artérielle.

Des symptômes supplémentaires pour suspecter une dysplasie comprennent des épisodes fréquents de vomissements, une anémie et des maux de tête.

La médecine moderne, lorsqu'elle mène des recherches, a classé les types de dysplasie, les plus courants étant focal, total, segmentaire et polykystique.

Le total est divisé en quatre sous-espèces: hypoplasique, aplasique, multicystique, hyperplasique. Dans la dysplasie hypoplastique, le rein diminue fortement en poids et en taille.

Les kystes se forment le plus souvent dans la moelle des reins ou de son cortex. Cette pathologie dans un organe est accompagnée d'une pyélonéphrite ou d'une insuffisance rénale dans le deuxième organe.

La dysplasie aplasique se caractérise par une diminution significative de la taille de l'organe rénal et par la formation simultanée de plusieurs kystes.

Avec la défaite des deux reins dysplasie aplasique, le patient meurt. La dysplasie multicystique, au contraire, est caractérisée par une augmentation de la taille de l'organe avec la formation d'un nombre important de kystes.

L'hyperplasie est également caractérisée par une telle augmentation, des kystes se forment dans la moelle des reins.

La dysplasie segmentaire se caractérise par la formation d'un kyste excessivement gros localisé dans un segment spécifique, d'où le nom de la pathologie. La dysplasie focale provoque une douleur intense.

En raison du fait qu'un kyste présentant une telle pathologie est multi-chambre, il se remplit de liquide et comprime l'uretère.

La dysplasie polykystique survient chez les enfants et les adultes. Dans le même temps, les reins atteignent une taille telle qu'ils sont facilement détectables lors de la palpation. Le parenchyme rénal dans cette pathologie n'est que partiellement développé.

Traitement

La guérison complète d'un rein atteint de dysplasie étant impossible, il est proposé de prendre des mesures médicales pour soulager les symptômes concomitants graves.

Si la maladie est accompagnée de douleurs intenses, le patient doit prendre des analgésiques.

En cas de processus infectieux, un traitement antibactérien est recommandé pour éliminer le processus inflammatoire.

Malheureusement, les kystes volumineux qui ont un effet négatif sur les organes voisins sont sujets à la résection. Les médecins doivent donc subir une intervention chirurgicale.

En outre, les opérations sont effectuées dans les cas où une hématurie abondante est notée dans l'urine du patient. Ce dernier se plaint lui-même des coliques rénales les plus fortes et les plus fréquentes.

Dans les cas les plus graves, lorsqu'il est absolument impossible de préserver l'organe, une néphroectomie de l'organe rénal affecté est réalisée.

Avec le développement de l'insuffisance rénale chronique, l'un des moyens de fournir des soins médicaux, un traitement de substitution est mis en œuvre, en particulier une hémodialyse est indiquée chez de nombreux patients.

Pour sauver la vie d'une personne atteinte de la dysplasie des deux reins, seule la transplantation d'un organe du donneur est envisageable.