Principal Pyélonéphrite

Quelles sont les conséquences dangereuses de la glomérulonéphrite?

La glomérulonéphrite est une maladie rénale caractérisée par une défaite de l'épithélium glomérulaire, responsable de la formation de l'urine. Les glomérules (glomérules) consistent en des capillaires modifiés qui ressemblent davantage à des lacets et ne sont pas destinés à l'alimentation en sang du rein, mais servent à filtrer le sang du fluide et des substances qu'il contient. Les glomérules peuvent être considérés comme un appareil filtrant du rein, constitué non seulement des glomérules, mais également de la capsule Bowman-Shumlyansky.

La capsule, le glomérulum et le système tubulaire convoluté (boucle de Henle) constituent le néphron, qui remplit la fonction de formation de l'urine primaire. Il y a beaucoup de néphrons dans un rein, ils remplissent pratiquement toute la substance corticale, et certains néphrons atteignent la limite de la corticale et de la médulla.

Les canalicules des néphrons situés dans le cortex ont des longueurs différentes, dont certaines atteignent la moelle. La médulla est également représentée par de petites coupes rénales, qui entrent dans une grande coupelle rénale et forment à leur tour le pelvis rénal. Toute l'urine collectée y est collectée et, le long des uretères, en laissant le pelvis rénal, elle pénètre dans la vessie.

Causes de la glomérulonéphrite

La glomérulonéphrite peut être aiguë, chronique et évoluer rapidement. Chacune de ces formes survient lors de la défaite de l'appareil glomérulaire du rein. Cependant, le moment de l'apparition de violations visibles dans chaque cas est différent. Le plus souvent, les deux reins sont impliqués dans le processus.

La cause de la glomérulonéphrite peut être à la fois un agent infectieux et un agent infectieux. Parmi les facteurs infectieux, les streptocoques, les staphylocoques, les pneumocoques sont de la plus haute importance. Parmi les staphylocoques, le groupe le plus dangereux est le streptocoque β-hémolytique A. La glomérulonéphrite peut également évoluer en complication après la rubéole, l'herpès, l'hépatite B, après la vaccination et l'introduction de sérums préventifs. L'alcool a des effets néfastes sur les reins. Augmente le risque de développer une glomérulonéphrite exposée au froid, à une humidité élevée, à une chirurgie abdominale, à un stress physique et psycho-émotionnel excessif.

Dans la plupart des cas, la glomérulonéphrite est causée par une réponse immunitaire imparfaite aux irritants; par conséquent, la définition d'une maladie peut toujours expliquer qu'il s'agit d'une maladie auto-immune.

Manifestations cliniques de la glomérulonéphrite

Parmi les principaux symptômes de la glomérulonéphrite figurent:

  • Douleur bilatérale dans la région lombaire.
  • Haute température
  • Maux de tête, vision floue, acuité visuelle réduite.
  • Diminution de l'audience.
  • L'insomnie.
  • Agitation mentale et motrice.
  • Changer la couleur de l'urine - couleur rose pâle.
  • Gonflement du visage et des paupières le matin, dans les cas graves, des liquides peuvent s'accumuler dans les cavités de divers organes - cœur, poumons, abdomen.
  • Cardialgie et essoufflement.
  • Augmentation de la pression artérielle, mais il s’agit d’une diminution du pouls.
  • Changements dans le fond de l'œil - gonflement du mamelon du nerf optique, rétrécissement des petites artères de l'œil.

Tous les symptômes ci-dessus ne doivent pas nécessairement être présents simultanément chez un patient, cela dépend de la forme sous laquelle la maladie apparaît et du degré d'activité du processus. Mais plus les dommages à l'appareil glomérulaire sont importants, plus le nombre de symptômes présents dans le tableau clinique est important et plus le risque de complications est élevé.

Complications de la glomérulonéphrite

Lorsque la glomérulonéphrite, les reins ne peuvent pas remplir pleinement leurs fonctions et que le corps accumule progressivement l'excès de liquide, ainsi que des produits métaboliques. Cela est principalement dû à une inflammation des reins et à la formation de tissu cicatriciel. C'est une sorte de barrière qui dissocie le tissu rénal sain de l'inflammation. En règle générale, le tissu cicatriciel forme des foyers de sclérose, incapables d’assumer les fonctions de base des reins. Plus l'inflammation est étendue, plus le centre de la sclérose est grand, moins le rein est capable de filtrer et de former de l'urine. Ainsi, plus les symptômes sont prononcés et plus l'état général du patient est grave.

Par conséquent, les effets de la glomérulonéphrite peuvent être exprimés dans la sclérose du rein et dans le développement de l'insuffisance cardiaque aiguë, également appelée œdème pulmonaire cardiaque. En outre, les complications peuvent être sous la forme de:

  • Insuffisance rénale aiguë;
  • AVC
  • Troubles visuels aigus soudains (état transitoire dû à un vasospasme des vaisseaux rétiniens);
  • Éclampsie.

Les plus dangereux en termes de vie et de santé sont l'insuffisance rénale aiguë et l'éclampsie.

Éclampsie

L’éclampsie se manifeste par la capacité convulsive des muscles respiratoires striés et du diaphragme. L'éclampsie est aussi appelée encéphalopathie angiospastique.

Principaux symptômes de l'éclampsie:

  • Maux de tête graves;
  • Convulsions toniques puis cloniques après un soupir bruyant ou un grand cri;
  • Perte de conscience;
  • Visage et cou bleus;
  • Distension des veines du cou;
  • Dilatation des pupilles;
  • Mousse tachée de sang de la bouche (due à une morsure de la langue);
  • Nombre élevé de pression artérielle, pouls rare;
  • Bruyant, respiration sifflante.

Sans soins médicaux d'urgence en cas d'éclampsie, un AVC hémorragique est possible. L'attaque ne dure pas plus de 20-30 minutes et conduit à un état soporeux (inhibé) à court terme, bien que parfois le patient tombe dans un coma eclamptique. Le traitement principal contre l'éclampsie vise à garantir un repos au lit strict, une paix physique et émotionnelle. Avec l'aide de médicaments, le spasme vasculaire est éliminé, la pression artérielle est normalisée et le liquide en excès est éliminé du corps.

Insuffisance rénale aiguë

Dans la description de la glomérulonéphrite dangereuse, il est nécessaire de mentionner une complication plus grave. En raison de processus qui violent les fonctions rénales principales - flux sanguin rénal, filtration glomérulaire et réabsorption de certaines substances, sécrétion d'hormones (rénine et angiotensine), il se produit un changement radical dans l'équilibre électrolytique-hydrique et acide-base du corps et une insuffisance rénale aiguë se développe.

Aux premiers stades de l'insuffisance rénale aiguë, il se produit une clinique de choc (diminution de la pression artérielle sous 90/50 mm Hg, pâleur et hydratation de la peau, augmentation du pouls), nausées, douleurs abdominales et diminution de la diurèse quotidienne 3 à 4 fois inférieure à la normale. Après un certain temps (dans les 2 heures), l'état du patient s'aggrave, l'excrétion de l'urine diminue à 300 ml par jour et, dans les cas particulièrement graves, jusqu'à 50 ml, une douleur dans le bas du dos apparaît, une somnolence, une faiblesse, des maux de tête, des crampes, la langue se sèche, se recouvre épaisse fleur brune.

Des symptômes d'œdème pulmonaire, d'insuffisance ventriculaire gauche peuvent se développer. À l'avenir, avec un traitement approprié dans les conditions de réanimation, le patient quitte cet état, il augmente la quantité d'urine excrétée, la pression augmente et le bien-être général s'améliore progressivement, les symptômes d'empoisonnement corporel disparaissent. Cependant, la récupération clinique ne se produit qu'avec un traitement adéquat et prolongé, ce qui permet de récupérer les reins.

Pronostic pour la glomérulonéphrite

Si la glomérulonéphrite est aiguë, avec un traitement approprié, au bout de 2 à 3 mois, le rétablissement survient dans la moitié des cas. Parfois, la maladie dure jusqu'à un an et demi et la fonction rénale se normalise. Mais si, après cette période, des modifications du travail des reins persistent au niveau physique ou au niveau du laboratoire, on peut dire que le processus a acquis une évolution chronique.

Glomérulonéphrite

La glomérulonéphrite est une maladie allergique infectieuse appartenant au groupe des maladies rénales acquises. Les différentes formes de glomérulonéphrite varient en ce qui concerne l'étiologie, les manifestations, l'évolution de la maladie et son évolution. Le plus souvent caractérisé par une inflammation immunitaire des glomérules rénaux, ainsi que par une inflammation secondaire des tubules rénaux et de l'interstitium.

Il existe une glomérulonéphrite aiguë, la forme rapide de la maladie et une glomérulonéphrite chronique. La forme aiguë de la maladie peut le plus souvent être causée par une infection à streptocoque précédemment réalisée - la glomérulonéphrite post-streptococcique. Selon l'étiologie, distinguer les glomérulonéphrites primaires et secondaires, qui surviennent dans les maladies systémiques - lupus érythémateux disséminé, rhumatismes, périartérite nodeuse, etc.

Les causes de la maladie sont des infections antérieures - infections à streptocoques, à staphylocoques et autres infections bactériennes. Dans certains cas, le facteur étiologique dans le développement de la maladie peut être les hépatites B et C, et éventuellement une infection à cytomégalovirus. La glomérulonéphrite peut se développer dans le contexte de maladies de nature parasitaire, sous l’effet toxique de certaines drogues, avec la consommation d’alcool et de drogues, ces habitudes ont une influence particulièrement forte à l’adolescence. Une interruption du calendrier de vaccination systématique peut également contribuer à la survenue de la maladie. Par conséquent, la prévention de la glomérulonéphrite doit s’inscrire dans le strict respect des vaccinations et des examens physiques de routine.

Le développement de la glomérulonéphrite se produit dans le contexte des réactions de l'immunité cellulaire et humorale. En règle générale, une maladie infectieuse préalablement transmise provoque une réponse immunitaire dans le corps et des complexes immuns se forment. Les anticorps développés à cet effet sont transportés par le flux sanguin à travers tous les systèmes, affectant les organes qui leur sont sensibles. Il peut s'agir d'un muscle cardiaque, d'une maladie cardiaque rhumatismale, d'articulations (rhumatismes) ou, comme dans ce cas, de glomérules des reins (glomérulonéphrite aiguë).

Chez les enfants, la maladie entraîne une insuffisance rénale et une conséquence de l’invalidité. La glomérulonéphrite post-streptococcique, contrairement aux autres formes de la maladie, est plus fréquente chez les enfants âgés de 5 à 12 ans, et le développement de la maladie est également observé chez les adolescents et les jeunes. La forme aiguë de la maladie peut se développer à tout âge, mais moins souvent après 40 ans.

Symptômes de la glomérulonéphrite

La maladie se développe au plus tard trois semaines après une infection à streptocoque, par exemple un mal de gorge, une amygdalite, une pyodermite, qui affecte les deux reins. Des symptômes courants tels que faiblesse, maux de tête, frissons, nausées, maux de dos et forte fièvre sont caractéristiques de l’apparition de la maladie. La glomérulonéphrite aiguë provoque un gonflement des paupières, une pâleur, une diminution du débit urinaire.

Le tableau clinique de la maladie est ambigu. L'évolution de la maladie peut se dérouler de manière cyclique, avec un développement rapide et de nombreux symptômes, et éventuellement sous une forme cachée, c'est-à-dire latente. Souvent, le diagnostic de glomérulonéphrite dans la forme latente de la maladie est tardif, ce qui permet à la maladie de devenir chronique.

Les symptômes cliniques caractéristiques de la glomérulonéphrite sont la présence de sang lors de la miction et un gonflement du visage. L'hématurie peut être insignifiante et ce symptôme ne peut être détecté que par l'analyse d'urine. Mais le plus souvent, l'urine a une couleur rouge-brune. La boursouflure n’est pas non plus toujours perceptible: c’est soit des poches sous les yeux et un rétrécissement perceptible des yeux, soit une forte augmentation du poids corporel de 3 à 4 kilogrammes.

La diminution de la quantité d'urine, appelée oligurie, peut durer jusqu'à 5 jours, puis la production d'urine se normalise, mais la densité de l'urine diminue. La glomérulonéphrite aiguë est également caractérisée par une augmentation de la pression artérielle, qui peut durer plusieurs semaines.

Avec un pronostic positif, les principaux symptômes de la glomérulonéphrite disparaissent au cours du premier mois et le rétablissement se produit en 2-2,5. En cas de diagnostic tardif ou si la maladie ne répond pas au traitement dans l'année, la maladie devient chronique sévère.

La glomérulonéphrite chez les enfants se développe souvent sous forme aiguë. Les enfants plus âgés, d'âge préscolaire et primaire, sont plus susceptibles à la maladie. Les bébés ne souffrent pratiquement pas de glomérulonéphrite. Le cours de la maladie est extrêmement rapide avec des augmentations critiques de la température corporelle.

La glomérulonéphrite chronique est divisée en quatre formes cliniques. Dans tous les cas, les périodes de rémission sont caractéristiques et sont remplacées par des exacerbations similaires à la forme aiguë de la maladie. Les exacerbations peuvent être saisonnières, de même que la nature streptococcique se produisant au cours d’une infection répétée par des maladies infectieuses.

La forme nécrotique de la glomérulonéphrite est caractérisée par un œdème généralisé, peut-être leur développement en ascite et en anasarca. Dans les études de laboratoire, on détecte une augmentation des protéines dans l'urine et sa diminution dans le sang. Cela augmente le niveau de lipides et de globulines, diminue le niveau d'albumine.

Forme hypertensive de la maladie ne comprend pas les symptômes prononcés de la glomérulonéphrite comme nécrotiques, l'hypertension est caractéristique de cette forme. Flux possible et mixte de glomérulonéphrite chronique. Dans ce cas, les symptômes des deux formes sont présents simultanément.

En plus de la glomérulonéphrite aiguë, la maladie chronique peut être presque asymptomatique. La forme latente se caractérise uniquement par une faible violation de l'excrétion de l'urine.

Diagnostic de la glomérulonéphrite

Une glomérulonéphrite aiguë présumée provoque une triade de symptômes: œdème, hématurie, hypertension artérielle. Dans la forme latente de l'évolution de la maladie, les indications pour un diagnostic ultérieur sont l'historique de la maladie précédente et la détermination des anticorps anti-streptocoques et leur concentration dans le sérum sanguin.

Un examen aux rayons X et une série de tests de laboratoire sont désignés pour exclure la présence d'autres maladies rénales. Le diagnostic différentiel de la glomérulonéphrite devrait donc exclure les exacerbations de la néphrite, y compris les formes héréditaires, la tuberculose rénale et la néphrolithiase. Le diagnostic de la glomérulonéphrite comprend également des données de maladies antérieures, un suivi à long terme de l'état du patient et une consultation avec un ophtalmologiste. La glomérulonéphrite provoque des modifications du fond d'œil. Avec une évolution extrêmement turbulente de la maladie, une étude des tissus est réalisée - un biotap rénal.

Dans les tests de laboratoire sur les urines, la présence d’une hématurie ou d’une cylindrurie confirme le diagnostic. Dans les premiers jours de l'évolution de la maladie, les lymphocytes sont détectés lors de l'analyse des urines. Ils sont le reflet du processus immunitaire dans les glomérules des reins.

Un test sanguin révèle une leucocytose neurophile, une anémie, une augmentation de la RSE. Les données montrent une filtration glomérulaire réduite, une augmentation des scories azotées dans le sang. Détection de violations du système de coagulation du sang. Il est le plus souvent représenté par les produits de dégradation de la fibrine, ainsi que du fibrinogène dans le sérum et l'urine.

Traitement de la glomérulonéphrite

Lors de la confirmation du diagnostic du patient devrait être hospitalisé. Le traitement de la glomérulonéphrite à l'hôpital nécessite un repos au lit, le patient a besoin de repos et de chaleur, ce qui contribue à normaliser la circulation sanguine dans les reins et à abaisser la pression artérielle. Assigné à un régime avec un apport liquide dosé pour le soulagement de l'œdème. Aux premiers jours, le régime alimentaire est strictement contrôlé, le sel est éliminé des aliments, son utilisation reprend progressivement après la disparition de l'œdème. Excluez également les plats riches en potassium, extraits et allergènes.

Le traitement médicamenteux de la glomérulonéphrite comprend une antibiothérapie, le plus souvent des antibiotiques prescrits de la série des pénicillines de 1,5 à 2 mois. Recommandé la nomination de l'héparine par voie sous-cutanée de 2-4 semaines. Le médicament empêche la coagulation intravasculaire. Si les symptômes de la glomérulonéphrite comprennent une hypertension artérielle, des inhibiteurs de l'ECA sont administrés, des liquides intraveineux d'aminophylline dans une solution de glucose et la perfusion ultérieure de furosémide. L'utilisation de clonidine, méthyldopa est acceptable.

Le pronostic pour le traitement de la glomérulonéphrite est le plus souvent favorable. 85 à 90% des patients se rétablissent complètement, le reste des patients ont encore des changements dans leur urine, ce qui empêche de parler de rétablissement complet. Avec un traitement à long terme de la maladie, une transition vers la forme chronique avec des signes de syndrome nécrotique est possible. Les décès sont rarement enregistrés, le plus souvent avec une détection tardive de la forme latente de la maladie.

Complications de la glomérulonéphrite

Au premier stade de développement de la maladie, la survenue de complications graves, dangereuses pour la vie du patient, est possible. Une maladie grave peut provoquer une éclampsie rénale, une insuffisance rénale aiguë et une insuffisance cardiaque.

L'éclampsie rénale est l'une des complications les plus fréquentes de la glomérulonéphrite aiguë. L’éclampsie ou l’encéphalopathie angioplasique est un spasme des vaisseaux cérébraux, un œdème cérébral. Les symptômes de complications sont les convulsions tonico-cloniques, les maux de tête, les nausées, les vomissements et les troubles de la vision. L'attaque de l'éclampsie ressemble à une épilepsie, accompagnée d'un saut de pression artérielle et peut durer plusieurs minutes. Également observé une série d'attaques. Sans soulagement opportun d'une attaque, une hémorragie cérébrale se produit.

Dans le cours hyperergique de la forme aiguë de la maladie, une insuffisance rénale aiguë se développe. Les complications de la glomérulonéphrite sont causées par l'évolution rapide de la maladie. L'insuffisance rénale aiguë est accompagnée d'une cessation brutale de la miction. En raison de la rétention d'eau dans le corps, les scories et le potassium s'accumulent, provoquant ainsi une hyperhydratation et une acidose. Avec le développement ultérieur de l'insuffisance rénale, apparaissent des symptômes d'intoxication - anoree, nausée, vomissements répétés, diarrhée. Syndrome hémorragique, dommages au système cardiovasculaire et au système nerveux central. Le patient peut tomber dans le coma urémique, provoquant le plus souvent une glomérulonéphrite compliquée chez les enfants.

Moins souvent, surtout chez les enfants, il existe des complications de la glomérulonéphrite dues au travail du cœur. L’insuffisance cardiovasculaire aiguë est caractérisée par des signes tels qu’un foie hypertrophié, une augmentation de l’œdème périphérique et un œdème pulmonaire. C'est l'œdème pulmonaire qui devient le plus souvent la cause du décès sans aide en temps voulu.

Prévention de la glomérulonéphrite

Le traitement approprié des maladies à streptocoques, le respect du calendrier des vaccinations préventives et la réhabilitation des foyers d’infection dans le corps sont les principales mesures préventives. Les enfants atteints de glomérulonéphrite post-streptococcique doivent être soumis à un contrôle médical régulier pendant 5 ans après le traitement.

Les examens médicaux préventifs et les tests de laboratoire permettent une détection précoce de la maladie et évitent les complications. L'auto-traitement, la négligence des symptômes communs conduit le plus souvent à des formes graves de la maladie.

Glomérulonéphrite

La glomérulonéphrite est une maladie rénale de type immunitaire-inflammatoire. Affecte principalement le glomérule rénal. Dans une moindre mesure, le tissu interstitiel et les tubules rénaux sont impliqués dans le processus. La glomérulonéphrite est une maladie indépendante ou se développe dans certaines maladies systémiques (endocardite infectieuse, vascularite hémorragique, lupus érythémateux disséminé). Le tableau clinique de la glomérulonéphrite est constitué de syndromes urinaires, œdémateux et hypertensifs. La valeur diagnostique de la glomérulonéphrite est constituée des données des tests d'urine, des échantillons de Zimnitsky et de Rehberg, de l'échographie des reins et de l'USDG des vaisseaux rénaux.

Glomérulonéphrite

La glomérulonéphrite est une maladie rénale de type immunitaire-inflammatoire. Affecte principalement le glomérule rénal. Dans une moindre mesure, le tissu interstitiel et les tubules rénaux sont impliqués dans le processus. La glomérulonéphrite est une maladie indépendante ou se développe dans certaines maladies systémiques (endocardite infectieuse, vascularite hémorragique, lupus érythémateux disséminé). Dans la plupart des cas, le développement de la glomérulonéphrite est dû à une réponse immunitaire excessive du corps aux antigènes infectieux. Il existe également une forme auto-immune de glomérural-néphrite, dans laquelle les lésions rénales résultent des effets destructeurs des auto-anticorps (anticorps dirigés contre les cellules du corps).

Lorsque des complexes glomérulonéphrite antigène-anticorps se déposent dans les capillaires des glomérules rénaux, nuisant à la circulation sanguine, entraînant une perturbation de la production d'urine primaire, il se produit un retard dans le corps contenant de l'eau, du sel et des produits métaboliques, ce qui diminue le niveau de facteurs antihypertenseurs. Tout cela conduit à l'hypertension et au développement de l'insuffisance rénale.

Prévalence de la glomérulonéphrite

La glomérulonéphrite se classe au deuxième rang des maladies rénales acquises chez les enfants après les infections des voies urinaires. Selon les statistiques de l'urologie domestique, la glomérulonéphrite est la cause la plus fréquente d'invalidité précoce du patient en raison du développement d'une insuffisance rénale chronique.

Le développement de la glomérulonéphrite aiguë est possible à tout âge, mais la maladie survient généralement chez les patients de moins de 40 ans.

Causes de la glomérulonéphrite

Le développement de la glomérulonéphrite est généralement une infection à streptocoque aiguë ou chronique (amygdalite, pneumonie, amygdalite, scarlatine, streptodermie). La maladie peut se développer à la suite de la rougeole, de la varicelle ou des ARVI. La probabilité de glomérulonéphrite augmente avec une exposition prolongée à des conditions froides de forte humidité (néphrite «tranchée»), car la combinaison de ces facteurs externes modifie le cours des réactions immunologiques et provoque une perturbation de l'irrigation sanguine des reins.

Il existe des preuves que la glomérulonéphrite est associée à des maladies causées par certains virus, Toxoplasma gondii, Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae et Staphylococcus aureus. Dans la très grande majorité des cas, la glomérulonéphrite se développe dans les 1 à 3 semaines qui suivent l’infection à streptocoque et les résultats des études confirment le plus souvent que la glomérulonéphrite a été provoquée par des souches «néphritogènes» du streptocoque b-hémolytique du groupe A.

Lorsqu'une infection causée par des souches de streptocoque néphritogènes survient dans le collectif pédiatrique, les symptômes de la glomérulonéphrite aiguë sont observés chez 3 à 15% des enfants infectés. Lors d'études de laboratoire, des altérations de l'urine sont détectées chez 50% des enfants et des adultes environnants, ce qui indique une évolution torpide (asymptomatique ou oligosymptomatique) de la glomérulonéphrite.

Après la scarlatine, une glomérulonéphrite aiguë se développe chez 3 à 5% des enfants traités à domicile et chez 1% des patients traités à l'hôpital. Le SRAS chez un enfant atteint d'amygdalite chronique ou porteur de streptocoque néphritique peut entraîner le développement d'une glomérulonéphrite.

Symptômes de la glomérulonéphrite

Les symptômes de la glomérulonéphrite aiguë diffuse apparaissent une à trois semaines après une maladie infectieuse, généralement causée par des streptocoques (maux de gorge, pyodermite, amygdalite). Pour la glomérulonéphrite aiguë, il existe trois principaux groupes de symptômes:

  • urinaire (oligurie, hématurie micro ou grossière);
  • enflée;
  • hypertendu.

Glomérulonéphrite aiguë chez les enfants, en règle générale, se développe rapidement, coule de façon cyclique et se termine généralement par la récupération. Lorsque la glomérulonéphrite aiguë survient chez l’adulte, on observe plus souvent la forme effacée, qui se caractérise par des changements dans l’urine, l’absence de symptômes communs et une tendance à devenir chronique.

La glomérulonéphrite commence par une élévation de la température (une hyperthermie importante est possible), un refroidissement, une faiblesse générale, des nausées, une perte d'appétit, des maux de tête et des douleurs dans la région lombaire. Le patient pâlit, ses paupières gonflent. Dans la glomérulonéphrite aiguë, une diminution de la diurèse est observée dans les 3-5 premiers jours suivant le début de la maladie. Ensuite, la quantité d'urine excrétée augmente, mais sa densité relative diminue. Une hématurie (présence de sang dans les urines) est un autre signe permanent et obligatoire de la glomérulonéphrite. La microhématurie se développe dans 83 à 85% des cas. Une hématurie macroscopique est possible dans 13 à 15% des cas, pour laquelle l’urine a la couleur de la «boue à la viande», parfois noire ou brun foncé.

L'un des symptômes les plus spécifiques de la glomérulonéphrite est un gonflement du visage, exprimé le matin et diminuant au cours de la journée. Il est à noter qu'un délai de 2 à 3 litres de liquide dans les muscles et le tissu adipeux sous-cutané est possible sans développer d'œdème visible. Chez les enfants d'âge préscolaire, une certaine consolidation du tissu sous-cutané devient parfois le seul signe d'oedème.

Chez 60% des patients atteints de glomérulonéphrite aiguë, une hypertension se développe, qui dans la forme sévère de la maladie peut durer plusieurs semaines. La glomérulonéphrite aiguë provoque des lésions du système cardiovasculaire chez les enfants dans 80 à 85% des cas. Dysfonctionnement possible du système nerveux central et du foie agrandi.

Il existe deux options principales pour l'évolution de la glomérulonéphrite aiguë:

  1. typique (cyclique). Une apparition rapide et une sévérité significative des symptômes cliniques sont caractéristiques;
  2. latent (acyclique). Forme floue de glomérulonéphrite caractérisée par l'apparition progressive de symptômes légers. C'est un danger important en raison d'un diagnostic tardif et d'une tendance à la transition vers la glomérulonéphrite chronique.

Avec une évolution favorable de la glomérulonéphrite aiguë, un diagnostic rapide et un traitement précoce, les principaux symptômes (œdème, hypertension artérielle) disparaissent en 2 à 3 semaines. Le rétablissement complet est noté dans 2-2.5 mois.

Les variantes suivantes de l'évolution de la glomérulonéphrite chronique se distinguent:

  • néphrotique (les symptômes urinaires prévalent);
  • hypertensif (augmentation marquée de la pression artérielle, syndrome urinaire léger);
  • mixte (combinaison de syndromes hypertenseurs et néphrotiques);
  • latente (forme assez commune caractérisée par l’absence d’œdème et d’hypertension avec syndrome néphrotique léger);
  • hématurique (on note la présence de globules rouges dans l'urine, les symptômes restants sont absents ou légers).

Pour toutes les formes de glomérulonéphrite, un traitement récurrent est caractéristique. Les symptômes cliniques de l'exacerbation ressemblent ou répètent complètement le premier épisode de glomérulonéphrite aiguë. La probabilité de récidive augmente pendant la période printemps-automne et survient 1 à 2 jours après l'exposition à un irritant, généralement une infection à streptocoques.

Complications de la glomérulonéphrite

La glomérulonéphrite diffuse aiguë peut entraîner le développement des complications suivantes:

Une dysplasie rénale hypoplasique, dans laquelle le tissu rénal se développe avec un décalage par rapport à l'âge chronologique de l'enfant, augmente le risque de voir la glomérulonéphrite aiguë devenir chronique. Pour la glomérulonéphrite diffuse chronique, caractérisée par une évolution progressive et une résistance au traitement immunosuppresseur actif, il en résulte un rein ridé secondaire. La glomérulonéphrite est l’un des principaux foyers d’insuffisance rénale, ce qui entraîne le développement d’une insuffisance rénale chez les enfants et une invalidité précoce des patients.

Diagnostic de la glomérulonéphrite

Le diagnostic de "glomérulonéphrite aiguë" repose sur l'anamnèse (une maladie infectieuse récente), les manifestations cliniques (œdème, hypertension artérielle) et sur des données de laboratoire. D'après les résultats du test, les modifications suivantes sont caractéristiques:

  • hématurie microscopique ou globale. Lorsque l'urine d'hématurie brute devient noire, brun foncé ou prend la couleur de "chair slop". Avec la microhématurie, on n'observe aucun changement de couleur de l'urine. Au cours des premiers jours de la maladie, l'urine contient des globules rouges frais, puis lixiviés.
  • albuminurie modérée (habituellement dans les 3-6%) dans les 2-3 semaines;
  • cylindres granulaires et hyalins avec microhématurie, érythrocytes - avec macrohématurie selon les résultats de la microscopie des sédiments urinaires;
  • nycturie, diminution de la diurèse au cours du test de Zimnitsky. La préservation de la capacité de concentration des reins est confirmée par la forte densité relative de l’urine;
  • diminution de la capacité de filtration des reins selon les résultats de l'étude de la clairance de la créatinine endogène;

Selon les résultats d'un test sanguin général dans la glomérulonéphrite aiguë, une leucocytose et une augmentation de la RSE sont détectées. L'analyse biochimique du sang confirme une augmentation du contenu en urée, en cholestérol et en créatinine, une augmentation du titre en AST et en ASL-O. Caractérisé par une azotémie aiguë (augmentation de l'azote résiduel).

Une échographie des reins et une échographie des vaisseaux rénaux. Si les données des tests de laboratoire et des échographies sont discutables, une biopsie du rein est réalisée pour confirmer le diagnostic de glomérulonéphrite et une étude morphologique ultérieure du matériel obtenu.

Traitement de la glomérulonéphrite

Le traitement de la glomérulonéphrite aiguë a lieu à l'hôpital. Assigné au régime numéro 7, repos au lit. Un traitement antibactérien (ampicilline + oxacilline, pénicilline, érythromycine) est prescrit aux patients. Son immunité est corrigée par des médicaments non hormonaux (cyclophosphamide, azathioprine) et hormonaux (prednisone). Le complexe de mesures thérapeutiques comprend un traitement anti-inflammatoire (diclofénac) et un traitement symptomatique visant à réduire l'œdème et à normaliser la pression artérielle.

Ce qui suit est un traitement de spa recommandé. Après avoir souffert de glomérulonéphrite aiguë, les patients sont sous surveillance d'un néphrologue pendant deux ans. Dans le traitement de la glomérulonéphrite chronique en période d'exacerbation, un ensemble de mesures similaires au traitement de la glomérulonéphrite aiguë est réalisé. Le régime de traitement pendant la rémission est déterminé sur la base de la présence et de la gravité des symptômes.

Glomérulonéphrite chronique

La glomérulonéphrite chronique (CGN) est une maladie rénale immunocomplexe caractérisée par une lésion primaire des glomérules rénaux, entraînant une mort glomérulaire progressive, une hypertension artérielle et une insuffisance rénale.

CGN peut être à la fois le résultat d'une néphrite aiguë et la principale chronique. Souvent, la cause de la maladie ne peut pas être découverte. Le rôle de la susceptibilité génétique dans le développement de la glomérulonéphrite chronique est discuté. La glomérulonéphrite chronique constitue la majeure partie des patients atteints de HN, dépassant de manière significative l’ANG. Selon I.E. Tareeva, parmi 2396 patients atteints de glomérulonéphrite CGN était de 70%.

Selon l'OMS, la mortalité par HGN atteint 10 pour 100 000 habitants. Le groupe principal de patients sous hémodialyse chronique et subissant une greffe de rein représente CGN. Malade plus souvent des hommes âgés de 40 à 45 ans.

Étiologie: les principaux facteurs étiologiques de la CGN sont identiques à ceux de la glomérulonéphrite aiguë. Une certaine valeur dans le développement de la CGN a une infection différente, le rôle des virus augmente (cytomégalovirus, virus de l'herpès simplex, hépatite B). Certains médicaments et métaux lourds peuvent agir comme antigènes. Selon N.A. Mukhina, I.E. Tareeva (1991), parmi les facteurs contribuant au passage de la glomérulonéphrite aiguë à une maladie chronique, peut être importante la présence et surtout l'exacerbation d'infections focales à streptocoques et autres, le refroidissement répété, en particulier l'action du froid humide, de conditions de vie et de travail défavorables, de blessures et d'abus d'alcool.

Pathogenèse. Dans la pathogenèse de la CGN, le rôle principal est joué par les désordres immunitaires, qui provoquent un processus inflammatoire chronique dans les glomérules et le tissu tubulo-interstitiel des reins, qui sont endommagés par les RI, consistant en antigène, anticorps et complément. Le complément se dépose sur la membrane dans la zone de localisation du complexe autoantigène-autoanticorps. Vient ensuite la migration des neutrophiles vers la membrane basale. Lorsque les neutrophiles sont détruits, les enzymes lysosomales sont sécrétées pour améliorer les dommages à la membrane. B.I. Shulutko (1990) cite les options suivantes dans le modèle de pathogenèse de HN: 1) la dérive passive des CI dans le glomérule et leur sédimentation; 2) la circulation des anticorps qui réagissent avec l'antigène structural; 3) une variante de la réaction avec un anticorps fixé de la membrane basale elle-même (GN avec le mécanisme de l'anticorps).

Les complexes d'un antigène avec un anticorps formé avec la participation du complément peuvent circuler dans le sang pendant un certain temps. Puis, tombant dans les glomérules, ils commencent à être filtrés (leur taille, leur solubilité, leur charge électrique, etc., jouent alors un rôle). Les IR, qui restent coincés dans le filtre glomérulaire et ne sont pas retirés des reins, endommagent davantage le tissu rénal et entraînent une évolution chronique du processus immuno-inflammatoire. Le déroulement chronique du processus est déterminé par la production constante d'autoanticorps dirigés contre les antigènes de la membrane basale capillaire.

Dans un autre cas, l'antigène peut être la membrane de base-ball du glomérule, qui acquiert des propriétés antigéniques à la suite de dommages causés à des facteurs précédemment chimiques ou toxiques. Dans ce cas, les anticorps sont produits directement sur la membrane, provoquant une maladie grave (glomérulonéphrite à anticorps).

Outre les mécanismes immunitaires, des mécanismes non immuns sont également impliqués dans la progression de la CGN, notamment les effets néfastes de la protéinurie sur les glomérules et les tubules, la diminution de la synthèse de prostaglandines, l'hypertension intraperitoneale, l'hypertension artérielle, la formation excessive de radicaux libres et l'effet néphrotoxique de l'hyperlipidémie. Simultanément, il se produit une activation du système de coagulation du sang, ce qui augmente l’activité de coagulation et le dépôt de fibrine dans la zone de localisation de l’antigène et de l’anticorps. L'excrétion de plaquettes, fixées au site de la membrane endommageant, substances vasoactives améliore les processus d'inflammation. Un processus inflammatoire prolongé, semblable à une vague (avec des périodes de rémission et d'exacerbations), conduit finalement à la sclérose, à l'hyalinose, à la désolation des glomérules et au développement d'une insuffisance rénale chronique.

Image pathologique-anatomique. Dans la glomérulonéphrite chronique, tous les changements structurels (dans les glomérules, les tubules, les vaisseaux, etc.) entraînent en fin de compte une ride secondaire des reins. Les reins sont progressivement réduits (en raison de la mort des néphrons rénaux) et compactés.

Fibrose, négligence et atrophie des glomérules détectées au microscope; diminution du parenchyme rénal fonctionnel, une partie des glomérules restants hypertrophiés.

Selon V.V. Serova (1972), dans le stroma des reins développent un œdème, une infiltration cellulaire, une sclérose. Des foyers de sclérose apparaissent dans la moelle épinière, à l'emplacement des néphrons morts, qui, au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, se confondent pour former de vastes champs cicatriciels.

Classification de la glomérulonéphrite chronique.

Dans notre pays, la classification clinique proposée par E. M. Tareev est la plus reconnue, selon laquelle

latent (avec syndrome urinaire isolé),

hématurique (maladie de Berger),

GN néphrotique et mixte.

les phases - aggravation (apparition de syndrome néphritique ou néphrotique aigu), rémission;

insuffisance rénale aiguë

encéphalopathie rénale hypertensive (prééclampsie, éclampsie)

insuffisance cardiaque aiguë (ventriculaire gauche avec asthme cardiaque, œdème pulmonaire, total)

insuffisance rénale chronique

insuffisance cardiaque chronique

La classification morphologique (Serov V.V. et al., 1978, 1983) comprend huit formes de CGN

glomérulonéphrite proliférative diffuse

glomérulonéphrite à la demi-lune

glomérulonéphrite membranoproliférative (mésangiocapillaire)

En tant que forme indépendante, la glomérulonéphrite extracapillaire subaiguë (maligne, évoluant rapidement) est isolée.

Clinique Selon la prédominance d'un trait particulier, différentes variantes cliniques sont distinguées.

La forme clinique la plus courante est la GN latente (50 à 60%). GN latent - C’est une sorte de parcours caché de GN chronique, inconsciemment malade, sans œdème ni hypertension, les patients restent capables de travailler pendant des décennies, car le GN latent peut durer longtemps, jusqu’au développement de la CRF. Cette forme ne se manifeste que par un syndrome urinaire peu prononcé en l’absence de signes extrarénaux de la maladie.

La maladie est détectée par examen aléatoire, examen clinique, lors de la détection d'une protéinurie ou d'une hématurie modérée isolée. Dans ce cas, une hypertension artérielle faible et un petit œdème transitoire sont possibles, n'attirant pas l'attention des patients.

GN hypertensive survient en moyenne chez 12 à 22% des patients atteints de CGN. Le signe clinique principal est l'hypertension artérielle. Cette option se caractérise par un parcours long et lent. Au début de la maladie, il n’ya ni œdème ni hématurie. La maladie peut être détectée par hasard au cours des examens médicaux et de l'orientation vers un traitement dans un sanatorium. Lors de l'analyse d'urine, on observe une légère protéinurie, une cylindrurie sur fond d'une augmentation régulière de la pression artérielle. Progressivement, l'hypertension devient constante, élevée, en particulier la pression diastolique augmente. Hypertrophie du ventricule gauche du cœur, changements dans les vaisseaux du fond d'œil. L'évolution de la maladie est lente mais progressivement progressive et se transforme en insuffisance rénale chronique.

La tension artérielle augmente considérablement avec le développement de l'insuffisance rénale. La rétinopathie associée est un signe important de CGN, avec rétrécissement, artérioles tortueuses, gonflement de la tête du nerf optique, hémorragies le long des vaisseaux, dans les cas graves - décollement de la rétine, neurorétinopathie. Les patients se plaignent de maux de tête, de vision brouillée, de douleurs dans la région cardiaque, souvent sous la forme d'une sténocardie.

Une étude objective a révélé une hypertrophie du ventricule gauche. Chez les patients présentant une évolution à long terme de la maladie, une ischémie myocardique et une arythmie cardiaque sont détectées.

Dans l'analyse générale de l'urine - une petite protéinurie, parfois une microhématurie, une cylindrurie, la densité relative de l'urine diminue progressivement. CKD est formé dans 15-25 ans.

CGN hématurique. La clinique présente une hématurie récurrente à divers degrés et une protéinurie minimale (moins de 1 g / jour). Symptômes extrarénaux absents. CKD se développe dans 20 à 40% des cas dans les 15 à 25 ans.

GN néphrotique se rencontre avec la même fréquence que l'hypertensive GN. Nephrotic GN est une GN présentant une symptomatologie polysyndromique, une réaction immunologique des reins, qui donne lieu à la production urinaire d’un facteur qui met en œuvre un test positif du lupus. La protéinurie est significative, plus de 3,5 g / jour, mais elle diminue généralement aux stades ultérieurs, avec une diminution de la fonction rénale. La présence d'une protéinurie massive seule était un trait caractéristique du syndrome néphrotique, car il indique la présence d'une lésion rénale cachée et est un signe de lésion glomérulaire. La NS se développe avec une augmentation prolongée de la perméabilité de la membrane basale des glomérules pour les protéines plasmatiques et leur filtration excessive, qui dépasse les capacités de réabsorption de l'épithélium tubulaire, entraînant une restructuration du filtre glomérulaire et de l'appareil tubulaire.

Au début de la maladie, il s'agit d'une réorganisation compensatoire, puis une insuffisance de réabsorption des tubules par rapport à la protéine se développe, ce qui entraîne d'autres lésions des glomérules, des tubules, des modifications de l'interstitium et des vaisseaux rénaux. Une hypoprotéinémie, une hypoalbuminémie, une hyperglobulinémie, une hyperlipidémie, une hypercholestérolémie, une hypertriglycéridémie et une hyperfibrinogénémie sont détectées dans le sang. L'évolution de la maladie est lente ou progresse rapidement. L'évolution de la CRF due à l'hypercoagulation peut être accompagnée de complications thrombotiques.

La peau des patients atteints d'une forme néphrotique de CGN est pâle et sèche. Puffy face, gonflement sur les jambes, les pieds. Les patients sont adynamiques, inhibés. En cas de syndrome néphrotique sévère, une oligurie, un œdème de tout le corps avec un liquide dans la cavité pleurale, le péricarde et la cavité abdominale sont observés.

Des violations importantes du métabolisme des protéines, une immunité réduite, font que les patients atteints de cette forme sont particulièrement sensibles à diverses infections.

GN chronique mixte correspond à la caractéristique de la néphrite œdème classique-hypertonique avec œdème (Bright), hypertension, protéinurie importante. La présence simultanée d'hypertension et d'œdème indique généralement une atteinte rénale distante. Cette forme se caractérise par l'évolution la plus sévère, la progression régulière et le développement assez rapide de l'insuffisance rénale, la CRF se forme en 2 à 5 ans.

Glomérulonéphrite terminale - stade final de toute forme de CGN, cette forme est généralement considérée comme une étape de l’insuffisance rénale chronique.

Il est possible, à certaines conditions, de fixer une période d'indemnisation lorsque le patient, tout en restant efficace, ne se plaint que de faiblesse, de fatigue, de perte d'appétit ou peut rester en parfaite santé. La pression artérielle est élevée, en particulier diastolique. Caractérisé par une polyurie, une isosténurie, une protéinurie insignifiante, des cylindres "larges".

Sur le plan morphologique, il existe un deuxième rein ratatiné, souvent difficile à distinguer du premier ratatiné présentant une hypertension maligne.

En tant que forme d'émission indépendante glomérulonéphrite subaiguë (maligne) - glomérulonéphrite à évolution rapide, caractérisée par une combinaison de syndrome néphrotique et d'hypertension et l'apparition rapide d'insuffisance rénale.

Anasarki de type tuméfié persistant et tuméfié, caractérisé par une cholestérolémie importante, une hypoprotéinémie, une protéinurie persistante et grave. Azotémie et anémie se développent rapidement. La tension artérielle est très élevée, rétinopathie prononcée de la rétine jusqu'au décollement.

Une néphrite à évolution rapide peut être suspectée si déjà au début de la maladie, en raison de l'état grave général des patients, du contenu en créatinine, du cholestérol sérique et de la pression artérielle, ainsi que de la densité relative de l'urine est faible. Une caractéristique de cette forme de GN est une réponse immunitaire unique, dans laquelle l'antigène est sa propre membrane basale.

La glomérulonéphrite proliférative se rencontre morphologiquement avec des demi-poumons épithéliaux fibrineux, qui peuvent se développer dès une semaine plus tard. Dans le même temps, la fonction de concentration diminue (en raison de la lésion tubulaire-interstitielle). Les patients meurent 6-18 mois après le début de la maladie.

Ainsi, la classification clinique de la CGN est utilisée dans la pratique quotidienne. Cependant, l’importance accrue de la méthode de recherche morphologique pour le diagnostic et le pronostic de la CGN exige une connaissance des caractéristiques morphologiques de la maladie (voir ci-dessus).

La forme morphologique la plus courante de CGN (environ 50%) est GN mésangioprolifératif, qui se caractérise par le dépôt de complexes immuns, complémentaires dans le mésangium n sous l'endothélium des capillaires glomérulaires. Cliniquement, cette variante est caractérisée par un OGN, une néphropathie à IgA (maladie de Berger) et des formes néphrotiques et hypertensives moins fréquentes. La maladie survient à un jeune âge, plus souvent chez les hommes. Une hématurie persistante est un symptôme caractéristique. Une augmentation de la tension artérielle au début de la maladie est rare. Le cours de cette forme de GN est bénigne, les patients vivent longtemps. La néphropathie à IgA est l’une des variantes de la glomérulonéphrite mésangioproliférative, caractérisée par une macro et une microhématurie, et les exacerbations sont généralement associées à une infection. L'œdème et l'hypertension ne se produisent pas. Lorsque l'immunofluorescence est spécifique est l'identification des dépôts dans le mésangium d'IgA.

GN membraneux ou immunocomplexe, survient chez environ 5% des patients. Une étude immunohistologique dans les capillaires des glomérules a révélé des dépôts d'IgG, d'IgM, de complément (C3 fraction) et la fibrine. L'évolution clinique est relativement lente avec une protéinurie isolée ou un syndrome néphrotique. Cette variante de la VBG est moins bénigne. Chez la quasi-totalité des patients, une protéinurie persistante est détectée au tout début de la maladie.

Membranoproliferative (mesangiocapillayarny) GN survient chez 20% des patients. Dans cette forme de GN, le mésangium et l'endothélium de la membrane basale sont touchés, des dépôts d'IgA, d'IgG, de complément se trouvent dans les capillaires glomérulaires et des modifications de l'épithélium du tubule sont obligatoires. La maladie commence généralement dans l'enfance, les femmes tombent plus souvent malades que les hommes d'un facteur de 1,5 à 2. Dans le tableau clinique, le syndrome néphrotique avec protéinurie et hématurie sévères est plus souvent détecté. Cette forme de violence basée sur le genre progresse toujours. La maladie débute souvent par un syndrome néphrotique aigu.

La particularité de cette forme est l'hypocomplémentémie, qui n'est pas observée dans les autres formes morphologiques, à l'exception de la GHA.

Les causes de la GN membranoproliférative peuvent être des virus, une infection bactérienne, le virus de l'hépatite A, une tuberculose pulmonaire, des facteurs génétiques et des maladies purulentes (ostéomyélite, maladies purulentes chroniques des poumons, etc.).

GN avec des changements minimes (néphrose lipoïde) causée par des dommages aux "petits processus" des podocytes. Il est plus fréquent chez les enfants, dans 20% des cas chez les hommes jeunes. Les lipides se trouvent dans l'épithélium tubulaire et dans l'urine. Les dépôts immunitaires dans les glomérules ne sont pas détectés. Il y a une tendance à la rechute avec des rémissions spontanées et un bon effet de l'utilisation d'un traitement aux glucocorticoïdes. Le pronostic est généralement favorable, la fonction rénale reste conservée pendant longtemps.

Sclérose glomérulaire focale - Un type de néphrose lipoïde, il commence dans les néphrons juxtamedullary, et IgM se trouve dans les capillaires glomérulaires. Une protéinurie, une hématurie et une hypertension artérielle sont détectées cliniquement chez 5 à 12% des patients, souvent chez des enfants. Un syndrome néphrotique prononcé résistant au traitement par stéroïdes est observé cliniquement. La maladie progresse et se termine avec le développement de la maladie rénale chronique.

Fibroplastique GN - forme diffuse de CGN - dans sa course, elle se termine par le durcissement et le processus fibroplastique de tous les glomérules.

Les modifications fibroplastiques des glomérules sont accompagnées d'une dystrophie, d'une atrophie de l'épithélium tubulaire et d'une sclérose du tissu interstitiel.

Le diagnostic de GN repose sur une évaluation de l'anamnèse, de l'HA et de modifications de l'urine.

Il faut se rappeler de la possibilité d’une évolution latente à long terme du GN.

Le diagnostic de la glomérulonéphrite est impossible sans un examen de laboratoire. Il comprend

analyse d'urine, nombre quotidien de pertes de protéines,

protéinogramme, détermination des lipides sanguins, créatinine sanguine, urée, électrolytes,

CHAPITRE 33. GLOMERULONEPHRITE CHRONIQUE

La glomérulonéphrite chronique est une maladie chronique du système immunitaire inflammatoire du rein caractérisée par un syndrome urinaire persistant ou récurrent à long terme (protéinurie et / ou hématurie) et par une détérioration progressive de la fonction rénale. La glomérulonéphrite chronique est l’une des principales causes d’IRS nécessitant une hémodialyse programmée ou une greffe de rein.

CLASSIFICATION

La classification de la glomérulonéphrite chronique a récemment subi une transformation importante. Si auparavant la classification était basée sur le tableau clinique de la maladie, la glomérulonéphrite chronique est actuellement classée dans le monde entier en fonction des modifications pathologiques détectées par l'examen histologique de la biopsie rénale. Pour le diagnostic des critères pathologiques, une biopsie du rein est nécessaire, mais pas toujours possible. À cet égard, les deux classifications sont toujours utilisées, bien que la morphologie pathologique soit préférée.

CLASSIFICATION CLINIQUE

La classification clinique de la glomérulonéphrite chronique EM est appliquée dans notre pays. Tareeva (1958, 1972, tableau 33-1).

Tableau 33-1. Classification clinique de la glomérulonéphrite chronique

Latente (glomérulonéphrite chronique avec syndrome urinaire isolé)

Mixte (syndrome néphrotique en association avec l'hypertension)

Stades de l'insuffisance rénale chronique

Note * Certains auteurs distinguent en outre la glomérulonéphrite terminale comme étant le résultat de toutes les autres formes.

CLASSIFICATION MORPHOLOGIQUE

Selon les caractéristiques pathologiques, on distingue les formes suivantes de glomérulonéphrite chronique * (d'après la classification de V. V. Serov et al., 1978, 1983, ainsi que des additions ultérieures).

* On pense que l’une ou l’autre de ces formes pathologiques peut survenir à la fois dans les variantes aiguës et chroniques. La glomérulonéphrite aiguë est le plus souvent représentée par un variant prolifératif diffus, une glomérulonéphrite à évolution rapide - une glomérulonéphrite avec «demi-lune». Toutes les autres options sont plus caractéristiques de la glomérulonéphrite chronique. C'est pourquoi nous donnons la classification pathomorphologique dans le chapitre sur la glomérulonéphrite chronique.

• prolifération diffuse (voir chapitre 30 "Glomérulonéphrite aiguë").

• Avec "demi-lune" (voir chapitre 31 "Glomérulonéphrite à évolution rapide").

• Membraneux avec des changements minimes.

Plus d'informations sur chaque forme de glomérulonéphrite, voir ci-dessous dans la section "Pathomorphologie et pathogenèse des formes individuelles".

EPIDEMIOLOGIE

• Une glomérulonéphrite mésangioproliférative est notée dans 5 à 10% des cas de syndrome néphrotique idiopathique chez l'adulte. Maladie de Berger - variante hématurique avec dépôts d'IgA; se développe principalement chez les jeunes hommes; une des glomérulopathies les plus courantes.

• La glomérulonéphrite membrano-proliférative (mésangiocapillaire) survient aussi souvent chez l'homme que chez la femme. La glomérulonéphrite proliférative membranaire représente 15% des cas de syndrome néphrotique idiopathique chez les enfants et 30% des cas de ce syndrome chez les adultes.

• La glomérulonéphrite membraneuse est généralement observée entre 30 et 50 ans, deux fois plus souvent chez l'homme. On le trouve dans 30 à 40% des cas de syndrome néphrotique chez l'adulte et dans 5% des cas de syndrome néphrotique chez l'enfant.

• Glomérulonéphrite avec des changements minimes - la fréquence maximale se produit à l'âge de 6-8 ans. Cette forme morphologique est la cause du syndrome néphrotique chez l'enfant dans 80% des cas.

• Glomérulosclérose segmentaire focale - cause de 10 à 15% des cas de syndrome néphrotique chez les enfants et de 15 à 25% des cas chez les adultes.

• Glomérulonéphrite immunotactique fibrillaire - moins de 1% de tous les cas de glomérulonéphrite chez l'adulte.

ETIOLOGIE

L'étiologie de la glomérulonéphrite chronique est présentée dans le tableau. 33-2.

Tableau 33-2. Étiologie de la glomérulonéphrite chronique

Néphropathie à IgA (elle est considérée comme une variante monosyndromique de la vascularite hémorragique de l'adulte), hépatite virale B chronique, maladie de Crohn, syndrome de Sjogren, spondylarthrite ankylosante, adénocarcinome gastro-intestinal

Glomérulonéphrite proliférative membranaire (mésangiocapillaire)

Secondaire avec SLE, cryoglobulinémie, infections virales chroniques (virus de l'hépatite C) ou bactériennes, lésion des glomérules des toxines

Les cancers du poumon, des intestins, de l’estomac, de la glande mammaire et du rein (glomérulonéphrite paranéoplasique), du lymphome non hodgkinien, de la leucémie, du SLE (hépatite virale B),

Glomérulonéphrite avec changements minimes

Infections respiratoires aiguës, vaccinations; se produit parfois après un phénotype atopique (associé à Ar HLA B12) lors de la prise d’AINS, de rifampicine ou d’interféron alpha; Maladie de Fabry, diabète sucré, pathologie lymphoproliférative (lymphome de Hodgkin).

Dans la plupart des cas, la raison reste indéterminée.

Secondaire: drépanocytose, rejet de greffe de rein, effets toxiques de la cyclosporine, excision chirurgicale d'une partie du parenchyme rénal, reflux vésico-urétéral chronique, utilisation d'héroïne; anomalies congénitales (dysgénésie du néphron, stades avancés de la maladie de Fabry); Infection par le VIH (néphropathie avec collapsus)

Souvent associé à des troubles lymphoprolifératifs (leucémie lymphoïde chronique, lymphome de Hodgkin)

Le résultat de la plupart des glomérulopathies

Pathogenèse

Le développement et le maintien de l'inflammation immunitaire impliquent les mêmes mécanismes que dans la glomérulonéphrite aiguë. Après avoir déclenché les facteurs dommageables, les cellules de l'infiltrat inflammatoire et les cellules glomérulaires libèrent divers médiateurs. L'activation du complément a lieu, des cytokines TNF sont produitesα, IL-1 et IL-6, γ-IF), facteurs de croissance (facteurs de croissance plaquettaires et transformants)βa) des somatomédines, des chimiokines, des enzymes protéolytiques et des radicaux oxygène sont libérés, la cascade de la coagulation est activée, des prostaglandines pro-inflammatoires sont produites.

La prolifération et l'activation des cellules mésangiales jouent un rôle clé dans les processus d'accumulation et de modification de la structure de la matrice extracellulaire, qui aboutissent à la sclérose du glomérule.

Cependant, les facteurs non immuns sont également importants pour la progression ultérieure de la glomérulonéphrite.

• Les modifications de l'hémodynamique (hypertension intraglomérulaire et hyperfiltration) occupent une place prépondérante parmi les mécanismes non immuns de la progression de la glomérulonéphrite chronique. L’augmentation de la pression intracrânienne est favorisée par l’hypertension systémique, l’hypertrophie adaptative et l’hyperfonctionnement des néphrons restants, une diminution concomitante du tonus artériel (plus bénéfique que sortant) avec la création d’un gradient de pression transcapillaire. Dans le contexte d'une pression intratubulaire élevée, la perméabilité du filtre glomérulaire augmente, ce qui s'accompagne du dépôt de diverses macromolécules de plasma sanguin dans les tissus du néphron. Sous l'influence de l'hypertension intracrânienne, le système rénine-angiotensine-aldostérone est activé. Il est établi que l'angiotensine II favorise la synthèse du facteur de croissance transformantβ, et ce dernier, à son tour, stimule la production de la matrice extracellulaire. Par contre, l'angiotensine II directement ou par la production d'un facteur de croissance transformant estβ stimule l'expression de l'inhibiteur de l'activateur du plasminogène, ce qui entraîne une diminution de la production locale de plasmine rénale, ce qui supprime la formation de composants de la matrice extracellulaire. C'est l'un des mécanismes importants du développement de la glomérulosclérose et de la fibrose tubulo-interstitielle.

• Une corrélation directe a été notée entre la progression de la glomérulonéphrite chronique et la présence de modifications tubulo-interstitielles. Dans leur développement, la protéinurie revêt une grande importance, principalement lors de la libération de l'albumine et de la transferrine. Les protéines sur-filtrées provoquent l'activation et la libération de facteurs vasoactifs et inflammatoires par les cellules de l'épithélium tubulaire, parmi lesquelles une grande importance est attachée aux chimiokines - MCP-1 (Protéine chimioattractante monocyte-1 - Protéine chimiotactique monocytaire 1), RANTES (Activation des cellules T normales exprimée) et Secreted est un facteur qui régule l'activation de l'expression normale des cellules T et de la sécrétion de l'endothéline. Ces facteurs provoquent une réaction interstitielle inflammatoire, une accumulation prononcée de fibroblastes et une production accrue de matrice extracellulaire, entraînant une augmentation de la fibrose tubulo-interstitielle. L'établissement du rôle de la protéinurie dans le développement de la fibrose tubulo-interstitielle, qui constitue la base pathologique de l'insuffisance rénale, a joué un rôle important dans le développement d'une stratégie néphroprotectrice (voir ci-dessous).

• L'hyperlipidémie qui accompagne le syndrome néphrotique contribue au développement de la glomérulosclérose. Les produits de la peroxydation lipidique agissent de manière toxique sur les cellules du néphron, provoquent la prolifération du mésangium, stimulent la synthèse du collagène.

• Les infections récurrentes des voies urinaires intercurrentes peuvent jouer un rôle crucial dans la détérioration de la fonction rénale.

• Récemment, le rôle de l’obésité dans la pathogénie de la DRT a fait l’objet d’une grande attention. L'obésité est considérée non seulement comme un facteur "non immunitaire" défavorable dans la progression de la maladie rénale, mais également comme un facteur étiologique indépendant dans les lésions rénales. Aux premiers stades de l'obésité, un état relatif d'oligonéphronie se développe (déficit de la masse des néphrons par rapport à une augmentation de la masse corporelle), ce qui conduit à une pression de filtration accrue des glomérules (hyperfiltration). L'hyperfiltration est initiée et entretenue par les métabolites et les hormones du tissu adipeux lui-même, principalement la leptine, par l'activation des hormones intrarénales (aniotensine II, endothéline) et l'expression des récepteurs du facteur de croissance transformant.β sur les membranes des néphrocytes avec le développement de la fibrose glomérulo et tubulo-interstitielle.

PATHOMORPHOLOGIE ET ​​PATHOGENESE DE FORMES SEPAREES

L'examen pathologique de la biopsie rénale revêt une grande importance pour le diagnostic, le traitement et la prédiction.

Glomérulonéphrite mezangioproliférative

La glomérulonéphrite mésangioproliférative se caractérise par l'expansion du mésangium due à la prolifération de cellules mésangiales et à l'infiltration de monocytes. Pour l'activation et la prolifération des cellules mésangiales, le facteur de croissance plaquettaire et le facteur de croissance transformant sont les plus importants.β.

La néphropathie à IgA est une forme de glomérulonéphrite mésangioproliférative avec dépôt dans le mésangium de complexes immuns contenant de l'IgA. Dans le développement de la néphropathie à IgA, la dysrégulation de la synthèse ou de la structure de l'IgA est importante - l'IgA isotype glycosylé est présent dans les dépôts glomérulaires.1. On pense que la glycosylation anormale d'IgA aide les complexes immuns contenant l'IgA à éviter l'excrétion de cellules du système réticulo-endothélial et contribue à leur dépôt dans les glomérules des reins.

MEMBRANO-PROLIFERATIF (MESANGIOKAPILLARY) GLOMERULONEPHRITIS

Les principales caractéristiques sont la prolifération des cellules mésangiales et l'expansion du volume de la matrice mésangiale avec une augmentation diffuse des boucles vasculaires, créant une image du glomérule, ainsi qu'un épaississement de la membrane basale. La prolifération des cellules mésangiales est provoquée par les effets des facteurs de croissance: facteur de croissance épidermique, facteur de croissance des plaquettes; thrombospondine. La combinaison des dommages à la membrane glomérulaire et de la prolifération du mésangium conduit au développement de signes de syndromes néphrotiques et néphritiques. Une étude ultrastructurale distingue deux types principaux de néphrite mésangiocapillaire: le type 1 (avec un arrangement sous-endothélial de complexes immuns) et le type 2 ("maladie des dépôts denses") avec la détection des dépôts denses à l'intérieur de la membrane basale glomérulaire. Dans environ 30% des cas de néphrite mésangiocapillaire de type 1, ils sont associés à une infection par le virus de l'hépatite C.

GLOMERULONEPHRITIS MEMBRANES

La glomérulonéphrite membraneuse se caractérise par un épaississement diffus de la membrane basale des glomérules, avec formation de protubérances sous-épithéliales entourant le dépôt de complexes immuns. Les dépôts immunitaires déposés sous les cellules épithéliales (podocytes) altèrent considérablement leurs fonctions, ce qui se traduit par une protéinurie massive. Progressivement, la membrane basale se dilate, se divise et "absorbe" les dépôts immunitaires, formant ainsi les "épines". Développer des processus sclérotiques, des tubules collectifs excitants et de l'interstitium. La raison la plus probable du développement de cette variante de la glomérulonéphrite est considérée comme le "mimétisme moléculaire" et la perte de tolérance aux auto-antigènes. Les anticorps circulants se liant au complément se combinent avec Ar sur les processus podocytaires pour former des complexes immuns in situ. L'activation du complément conduit à la formation d'un complexe attaquant la membrane (C5b-C9) et endommageant les podocytes.

Glomérulonéphrite avec changements minimes

Les changements minimes dans la glomérulonéphrite ne montrent aucun changement pathologique avec la microscopie optique et l'immunofluorescence, mais la microscopie électronique détecte la fusion (lissage) des petites jambes des podocytes le long des capillaires glomérulaires, ce qui entraîne une perte de la charge négative du socle glomérulaire et, généralement, des "grandes". protéinurie. Les dépôts immunitaires ne sont pas détectables. Les dommages causés aux glomérules sont associés à des facteurs de perméabilité en circulation, les lymphokines, dus à une réponse altérée des cellules T. Chez certains patients, on observe une transformation en glomérulosclérose segmentaire focale.

GLOMERULOSCLEROSE FOCAL-SEGMENTALE

Les glomérules individuels sont impliqués dans le processus (changements focaux), un durcissement de segments individuels se produit dans ceux-ci (changements segmentaires); les glomérules restants sont intacts. Dans la pathogenèse de la glomérulosclérose segmentaire focale, les facteurs de perméabilité humorale, ainsi que les mécanismes moléculaires, sont pris en compte. Dans les formes familiales de glomérulosclérose segmentaire focale, des mutations de gènes de plusieurs protéines de podocytes (photocine, α-actine, néphrine), avec une violation de l'expression et de la fonction qui lient le défaut des propriétés de barrière des capillaires glomérulaires et le développement de la protéinurie dans ces formes et certaines formes sporadiques de la glomérulosclérose segmentaire focale. La sclérose accélère l'hyperfiltration et l'augmentation de la pression intratubulaire, contribuant à l'accumulation excessive de matrice extracellulaire. Le facteur de croissance transformant est considéré comme un modulateur de ce processus.β, angiotensine II, radicaux oxygène réactifs, endothéline, inhibiteurs de la kinase dépendant de la cycline, p21 et p27. Un symptôme commun, dans la plupart des cas précédant la glomérulosclérose segmentaire focale, est une seule synéchie "douce" des capillaires avec une capsule glomérulaire. Par la suite, dans les capillaires glomérulaires individuels, le matériau hyalin se présente sous la forme de dépôts sphériques simples ou multiples, généralement associés à la capsule de glomérule. Les foyers pathognomoniques d’écroulement et d’atrophie des tubules en association avec le stroma sclérose. La difficulté du diagnostic morphologique de la glomérulosclérose segmentale focale en tant que forme indépendante réside dans le fait que le développement de divers types de glomérulonéphrite peut être complété par des modifications similaires. Il est important d'évaluer la dynamique des changements morphologiques. Aucun dépôt immunitaire n'est généralement détecté. dans certains cas, une IgM segmentaire est notée.

Ils distinguent la néphropathie par effondrement, caractérisée par des dommages importants aux podocytes et un effondrement prononcé des anses capillaires des glomérules dans les segments affectés. La forme de collapsus de glomérulosclérose segmentaire focalisée est la variante la plus courante de lésion rénale chez les personnes infectées par le VIH (le marqueur est la détection du génome du VIH dans les podocytes et les cellules tubulaires par PCR) et les consommateurs d'héroïne.

Glomérulonéphrite Fibrillaire Immunotactoïde

En microscopie optique, les changements vont de l'expansion du mésangium et de l'épaississement de la membrane basale à la glomérulonéphrite proliférative et à la «hémi-lune» extracapillaire. Les changements typiques sont détectés par microscopie électronique - des inclusions fibrillaires extracellulaires de type amyloïde dans la paroi du mésangium ou capillaire; ils se distinguent de l'amyloïde par un diamètre plus grand et, en outre, ils ne sont pas teintés de rouge Congo.

Glomérulonéphrite fibroplastique

La glomérulonéphrite fibroplastique est caractérisée par une sévérité significative des processus fibrotiques: des adhérences (synéchies) des lobes vasculaires avec une capsule sont formées et les boucles capillaires glomérulaires sont sclérosées. La sclérose des capillaires glomérulaires est provoquée par l'accumulation progressive dans le mésangium et au-delà de ses limites de la matrice extracellulaire synthétisée par les cellules mésangiales sous l'influence du facteur de croissance transformant.β. Lorsque l'intégrité des parois capillaires est compromise, les composants plasmatiques pénètrent dans l'espace extracapillaire et la fibrine résultante provoque le développement de modifications sclérotiques. En général, les modifications fibroplastiques constituent le dernier maillon de la chaîne "dommages-inflammation-fibrose".

IMAGE CLINIQUE

Le tableau clinique de la glomérulonéphrite chronique varie considérablement en fonction des options cliniques et morphologiques.

IMAGE CLINIQUE SELON L’OPTION CLINIQUE

GLOMÉRULAFRITE CHRONIQUE AVEC SYNDROME URINAIRE ISOLÉ (FORME LATENTE)

Cette forme représente jusqu'à 50% de tous les cas de glomérulonéphrite chronique. La maladie passe inaperçue par le patient (l’oedème et l’hypertension ne sont pas présents). Dans l’étude, on a constaté une protéinurie (pas plus de 1-2 g / jour), une microhématurie, une leucocyturie, une cylindrurie (cylindres hyalins et érythrocytaires). La densité relative de l'urine n'est pas modifiée. Peut-être le cours primaire latent et secondairement latent (avec rémission partielle d'une autre forme clinique de glomérulonéphrite chronique). À son tour, la glomérulonéphrite chronique latente peut être transformée en formes néphrotiques ou hypertensives. Le développement de l'insuffisance rénale chronique sur le fond de la forme latente se produit lentement (pendant 10-15 ans ou plus).

FORME HÉMATURIQUE

Modifications de l'urine - microhématurie et protéinurie généralement inexprimée (moins de 1,5 g / jour). Les symptômes extra-rénaux (œdème, AH) sont absents. CKD se développe lentement.

FORME HYPERTONIQUE

Pendant longtemps, le développement d’une maladie rénale chronique prend 20 à 30 ans. Le tableau clinique est dominé par des symptômes d'augmentation de la pression artérielle (maux de tête, troubles visuels - voile, éclats de mouches devant les yeux, modifications caractéristiques du fond d'œil, douleurs dans la région précardiaque, signes d'hypertrophie ventriculaire gauche). AG est d'abord de nature intermittente et bien toléré par les patients. Le syndrome urinaire est minime - petite protéinurie, parfois microhématurie et cylindrurie. Contrairement à l'hypertension, ces modifications urinaires dans la glomérulonéphrite chronique s'observent dès l'apparition de la maladie. AH devient progressivement stable et résistant à la pharmacothérapie et devient souvent malin en phase terminale. Dans le contexte d’une augmentation significative de la pression artérielle, le développement d’une insuffisance ventriculaire gauche aiguë est possible.

FORME NEPHROTIQUE

Cette forme est caractérisée par le développement du syndrome néphrotique - protéinurie quotidienne supérieure à 3,5 g / jour (plus précisément, plus de 3,5 g / 1,75 m 2 en 24 heures), hypoalbuminémie, hyperlipidémie avec lipidurie ultérieure, hypercoagulation, œdème. Le symptôme clé est une protéinurie massive («grande») associée à une lésion du filtre rénal, c.-à-d. membrane basale et podocytes. Les manifestations restantes du syndrome néphrotique sont dérivées de la protéinurie et peuvent être exprimées à des degrés divers.

Ainsi, plus le niveau de protéinurie est élevé, plus la teneur en albumine dans le sang est basse. L'hypoalbuminémie a pour conséquence une diminution de la pression plasmatique oncotique, ce qui entraîne l'apparition d'un œdème. La diminution du volume de liquide intravasculaire entraîne l'activation du système rénine-angiotensine-aldostérone, ainsi qu'une augmentation du tonus de la division sympathique du système nerveux autonome. Il y a libération d'hormone antidiurétique et inhibition de la synthèse du facteur natriurétique auriculaire. La combinaison des mécanismes neurohumoraux entraîne un retard dans les sels et l'eau du corps.

• L’excrétion de la transferrine dans les urines explique l’anémie hypochrome microcytaire associée au syndrome néphrotique.

• La perte de la protéine de liaison du cholécalciférol dans l’urine entraîne une carence en vitamine D et, par conséquent, une hypocalcémie et une hyperparathyroïdie secondaire.

• L’excrétion urinaire de la protéine liant la thyroxine s’accompagne d’une diminution de la concentration de thyroxine dans le sang.

• L'hypoalbuminémie modifie de manière significative la pharmacocinétique des médicaments transportés par le sang dans un état associé à des protéines, ce qui augmente considérablement le risque d'effets secondaires et d'effets toxiques des médicaments dans le syndrome néphrotique.

• L’hyperlipidémie peut être due à une perte de protéines dans l’urine qui régule l’homéostasie lipidique; De plus, lorsque la pression plasmatique oncotique diminue, il se produit une augmentation de la synthèse de LP par le foie. La plupart des patients augmentent la concentration de triglycérides, de cholestérol total, de LDL et de syndrome néphrotique grave - VLDL. Des modifications du métabolisme lipidique peuvent contribuer à des modifications vasculaires athérosclérotiques (développement marqué d'un infarctus du myocarde chez des patients présentant un syndrome néphrotique ancien) et à une progression non immunitaire de la glomérulopathie.

• La tendance à l'hypercoagulation est associée à l'excrétion de l'antithrombine III avec l'urine, à des modifications des concentrations des protéines C et S, à une hyperfibrinogénémie due à une synthèse accrue du fibrinogène par le foie, associée à un affaiblissement des processus de fibrinolyse. De plus, une hyperagrégation plaquettaire est observée dans les conditions du syndrome néphrotique.

• La tendance à l'hypercoagulation avec syndrome néphrotique détermine un risque accru de thrombose veineuse rénale et d'embolie pulmonaire. La probabilité de thrombose veineuse rénale est la plus élevée dans les cas de syndrome néphrotique dans la glomérulonéphrite membraneuse et proliférante membranaire, ainsi que dans l’amylose. La thrombose veineuse rénale (complication du syndrome néphrotique) peut être aiguë (apparition de douleurs abdominales, hématurie macroscopique, hydropisie gauche des membranes testiculaires, diminution du DFG) ou chronique (non symptomatique, souvent difficile à diagnostiquer).

• En plus d'une grande quantité de protéines, les globules rouges, les globules blancs (principalement les lymphocytes) et les cylindres peuvent être détectés dans l'urine en petites quantités. Également caractérisé par une augmentation de l'ESR et de l'anémie.

FORME MIXTE

Cette forme implique une combinaison de syndrome néphrotique et d’hypertension. Il est généralement noté pour la maladie chronique secondaire à la glomérurine (par exemple, dans le LES, vascularite systémique). Son pronostic est mauvais: une maladie rénale chronique se développe dans 2-3 ans.

GLOMERULONEPHRITIS TERMINAL

Cette forme est considérée comme la dernière de toute glomérulonéphrite (le choix de cette forme n’est pas reconnu par tous les auteurs). Le tableau clinique correspond à une insuffisance rénale chronique et élimine les différences entre les formes de glomérulonéphrite chronique, ce qui a conduit à son développement. Récemment, le terme "maladie rénale chronique" (CKD) a été proposé pour toutes les formes de lésion rénale, indiquant le stade de la maladie rénale chronique, qui est justifié par la résolution de problèmes tactiques courants: traitement de remplacement du rein et transplantation rénale.

IMAGE CLINIQUE SELON LA FORME MORPHOLOGIQUE

Glomérulonéphrite mezangioproliférative

La glomérulonéphrite mésangioproliférative se manifeste par un syndrome urinaire isolé, des syndromes néphritiques aigus ou néphrotiques.

La néphropathie à IgA (maladie de Berger) est la variante clinique la plus fréquente (50 à 60% de tous les cas), observée principalement chez les personnes de moins de 25 ans, avec une prédominance chez l'homme. Épisodes caractérisés d'hématurie avec douleur dans la région lombaire associée à des infections nasopharyngées ou gastrointestinales Contrairement à la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse, le début des symptômes rénaux coïncide avec l’effet de facteurs provoquants. La protéinurie est négligeable, il n'y a donc pas de gonflement ou de légèreté. HELL dans la plage normale. Dans environ 30% des cas (généralement chez les personnes de plus de 25 ans, quel que soit leur sexe), une microhématurie persistante accompagnée d'une protéinurie de gravité variable est notée. Le développement de syndromes néphrotiques ou néphrotiques aigus est possible chez 10% des patients.

Dans la plupart des cas, l'évolution est bénigne, mais chez 20 à 40% des patients, la progression vers le stade final de la CRF est notée au cours de périodes allant de 5 à 25 ans.

MEMBRANO-PROLIFERATIF (MESANGIOKAPILLARY) GLOMERULONEPHRITIS

La glomérulonéphrite proliférative à membrane (mésangiocapillaire) débute souvent par un syndrome néphritique aigu (selon le type de glomérulonéphrite aiguë); environ 50% des patients développent un syndrome néphrotique. Possible syndrome urinaire isolé avec hématurie. Une cryoglobulinémie est possible, en particulier chez les patients atteints d'hépatite C chronique, caractérisée par une hypertension sévère, une hypocomplémentémie et une anémie. L'évolution est progressive et une variante rapidement progressive est également observée.

GLOMERULONEPHRITIS MEMBRANES

Le syndrome néphrotique se manifeste dans 80% des cas et plus souvent que dans les autres cas, il se complique du développement d'une thrombose veineuse, notamment d'une thrombose de la veine rénale.

Glomérulonéphrite avec changements minimes

Au premier plan du tableau clinique se trouve le syndrome néphrotique. AH et insuffisance rénale se produisent rarement, le processus tend à la résolution spontanée. La protéinurie est massive, principalement à cause de l'albumine. Cependant, de petites quantités d'IgG et α2-la macroglobuline. Graduellement, la sélectivité de la protéinurie disparaît et devient non sélective. La microhématurie est notée dans 20-30% des cas.

GLOMERULOSCLEROSE FOCAL-SEGMENTALE

Dans près de 70% des cas, on observe un syndrome néphrotique persistant. Les érythrocytes et les leucocytes se trouvent dans les sédiments urinaires. AH est une composante importante du tableau clinique. Naturellement, le développement de l'insuffisance rénale chronique, chez 20% des patients, est noté dans les débuts de la maladie. La forme de glomérulosclérose segmentale focalisée associée à une infection par le VIH se caractérise par une évolution progressive.

Glomérulonéphrite Fibrillaire Immunotactoïde

Protéinurie sévère manifestée dans 50% des cas - syndrome néphrotique. Une hématurie, une hypertension et un dysfonctionnement rénal sont observés chez la plupart des patients. Dans certains cas, une gammapathie monoclonale est retrouvée. Le flux est progressif.

Glomérulonéphrite fibroplastique

Dans 43% des cas, le syndrome néphrotique persiste. Caractérisé par une maladie rénale chronique associée à la perte de propriétés fonctionnelles des néphrons modifiés par la sclérose en plaques.

Toutes les variantes cliniques et formes morphologiques de glomérulonéphrite chronique mentionnées diffèrent par la durée de l'évolution, le taux de formation d'insuffisance rénale et la tendance à la rechute de l'activité du processus. Il est nécessaire de prendre en compte l’importance de l’exacerbation, qui donne parfois l’image d’une glomérulonéphrite à évolution rapide, qui appelle une solution urgente à la question d’un traitement plus actif (voir le chapitre 31 «Glomérulonéphrite à évolution rapide»).

Complications

Complications de la glomérulonéphrite chronique - insuffisance rénale, insuffisance ventriculaire gauche sur fond d’hypertension, accident vasculaire cérébral, infections intercurrentes (y compris infections des voies urinaires), thrombose, crise néphrotique. Ce dernier est caractérisé par de la fièvre, des douleurs dans l'abdomen, un érythème migrant ressemblant à la naissance, le développement d'un choc hypovolémique. La pathogenèse de la crise néphrotique continue d’être étudiée, l’activation du système kallikréine-kinine, le DIC, est importante. Plus précisément, complications possibles du traitement immunosuppresseur actif - cytopénie (agranulocytose, etc.), infections (y compris "stéroïde tuberculose"), ostéoporose, cystite hémorragique, états hyperglycémiques.

DIAGNOSTIC

Le diagnostic de la glomérulonéphrite chronique repose sur la définition du syndrome principal - urinaire isolé, syndromes néphritiques aigus aigus, néphrotiques, syndrome de l'hypertension. Un signe supplémentaire est considéré comme les symptômes de la néphropathie chronique.

DIAGNOSTIC DU SYNDROME

SYNDROME NEPHROTIQUE

Le syndrome néphrotique est le plus souvent observé dans la glomérulonéphrite avec modifications minimes, glomérulonéphrite membraneuse (primaire et secondaire), glomérulosclérose segmentaire focale, glomérulosclérose diabétique, amyloïdose des reins.

SYNDROME OSTRONÉPHRIQUE

Le syndrome de pneumonuphrite est une combinaison d'hématurie, de protéinurie, d'hypertension et, souvent, d'une diminution de la fonction rénale. Possible avec glomérulonéphrite à évolution rapide, glomérulonéphrite mésangiocapillaire, glomérulonéphrite mésangioproliférative, exacerbation de la néphrite lupique.

Hypertension artérielle

En plus de la glomérulonéphrite chronique, de la néphropathie diabétique, une atteinte rénale dans le cadre de l'hypertension artérielle associée à une protéinurie et à des modifications minimes des sédiments urinaires. Dans ce dernier cas, l'HA est nettement en avance sur l'apparition des symptômes rénaux; plus souvent qu'avec la glomérulonéite, des crises hypertensives se produisent.

SYNDROME URINAIRE

Le syndrome urinaire se compose généralement des symptômes suivants: hématurie, protéinurie, leucocyturie avec lymphocyturie, cylindrurie et leurs associations (tableau 33-3).

Tableau 33-3. Causes de l'hématurie isolée

Tumeur, calculs et infection (principalement la tuberculose) dans n’importe quelle partie des voies urinaires

Maladie d'Allport (perte auditive neurosensorielle, pathologie de la lentille, insuffisance rénale progressive)

Maladie de Berger (néphropathie à IgA)

Hématurie bénigne (une maladie des membranes basales minces est une pathologie héréditaire qui ne révèle pas de modifications du tissu rénal lors de la microscopie optique et par immunofluorescence, mais la microscopie électronique révèle une diminution de l'épaisseur des membranes basales inférieure à 300 nm)

• hématurie. Pour ces raisons, l'hématurie isolée est une indication pour l'urographie excrétrice, la cystoscopie et l'angiographie sélective. Avec la plupart des maladies néphrologiques, l'hématurie est associée à la protéinurie.

• La protéinurie peut être associée à une lésion glomérulaire inflammatoire (glomérulonéphrite) ou non inflammatoire (néphropathie diabétique, amylose) ou à des lésions tubulo-interstitielles d'étiologies diverses (voir Chapitre 36 Néphropathie tubulo-interstitielle). Dans ce dernier cas, la protéinurie n'est jamais massive. On distingue le remplissage protéique - une variante spéciale plus souvent de la protéinurie «grande», associée au myélome avec la présence de paraprotéine dans le sang (hyperprotéinémie). Il existe également une protéinurie bénigne (se produit lorsqu'une réaction fébrile, une hypothermie, un stress émotionnel, une insuffisance cardiaque et une apnée obstructive du sommeil). Le terme "bénin" reflète un pronostic favorable pour la fonction rénale. La protéinurie orthostatique ne se produit que dans une position verticale; il est généralement observé chez les adolescents, il peut être constant ou périodique, a un pronostic favorable.

• La leucocyturie avec glomérulonéphrite a souvent le caractère de lymphocyturie (plus de 20% des leucocytes urinaires leucocytaires sont des lymphocytes).

Biopsie rénale

Une biopsie du rein par ponction est réalisée pour déterminer la forme morphologique de la glomérulonéphrite chronique, qui est nécessaire pour un choix adéquat des tactiques de traitement. Cette procédure est contre-indiquée dans les cas suivants.

• Avoir un seul rein fonctionnel.

• Augmentation de la pression veineuse dans la circulation systémique - en cas d'insuffisance ventriculaire droite.

• Thrombose veineuse rénale suspectée.

• Hydro et pyonephrose.

• Anévrisme de l'artère rénale.

• Tumeur maligne suspectée.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

glomérulonéphrite chronique doit être différenciée de la pyélonéphrite chronique, la glomérulonéphrite aiguë, la néphropathie enceinte, néphrite tubulo-interstitielle chronique diverses étiologies, la maladie rénale alcoolique, l'amylose, et la néphropathie diabétique et la maladie rénale dans les maladies du tissu conjonctif (principalement SLE) et la vasculite systémique, le myélome multiple thrombose rénale et la veine cave inférieure (voir ci-dessus «Complications»).

• La pyélonéphrite chronique se caractérise par une asymétrie de la lésion, des modifications du système pelvien rénal, des exacerbations de fièvre et des frissons, une bactériurie et une neutrophilurie (les lymphocytes de la glomérulonéphrite à sédimentation urinaire absents).

• Dans la néphrite aiguë du glomérus, un lien avec une infection streptococcique différée est souvent détecté, mais, contrairement à la néphropathie à IgA, l'exposition est de 10 à 14 jours. Caractérisé par l'apparition aiguë et la récupération spontanée. Habituellement les enfants et les jeunes malades.

• La néphrite tubulo-interstitielle chronique manifeste une altération de la fonction tubulaire: protéinurie (n'atteignant pas les valeurs caractéristiques du syndrome néphrotique), polyurie, diminution de la densité, et violation de l'acidification de l'urine, hyperprotéinémie, etc.

• En cas de suspicion d'amylose, la détection de la pathologie de fond (inflammation chronique, principalement la polyarthrite rhumatoïde; le myélome; la fièvre familiale méditerranéenne) revêt une grande importance. La préservation d'une taille de rein normale ou accrue et du syndrome néphrotique en cas d'insuffisance rénale chronique augmente le risque d'amylose (ainsi que de néphropathie diabétique). La biopsie des tissus (détection de l'amyloïde dans les tissus des reins, des gencives, du rectum et des tissus adipeux) revêt une importance cruciale.

• Si le patient souffre de diabète sucré ou de ses complications (rétinopathie diabétique, par exemple), de légers changements dans les sédiments urinaires, d'une taille rénale normale ou légèrement accrue, le diagnostic de néphropathie diabétique est probablement même sans biopsie des reins.

• Néphropathie chez la femme enceinte: des symptômes de lésion rénale apparaissent dans la seconde moitié de la période de gestation, accompagnés d'une hypertension élevée et d'autres signes de pré- et d'éclampsie. Une forme particulière de prééclampsie sévère est le syndrome de HELLP (hémolyse, enzymes hépatiques élevées, faible taux de plaquettes), dans lequel se développent une hypertension et des lésions rénales, une hémolyse, des lésions hépatiques et une thrombocytopénie.

• Les caractéristiques de la néphropathie alcoolique incluent une microhématurie persistante indolore associée à une protéinurie minimale ou modérée, une élévation persistante de la concentration en IgA dans le sang et une hyperuricémie.

• Les lésions rénales du SLE (néphrite lupique) et de la vascularite systémique s'accompagnent de signes de maladie systémique (syndromes articulaires et cutanés; cellules LE, hypergammaglobulinémie, autoanticorps, tels que ANCA, etc.).

Traitement

Le traitement de la glomérulonéphrite chronique comprend:

• élimination du facteur étiologique (y compris pendant l’exacerbation);

• élimination du sang de la CEC et d'autres facteurs d'inflammation immunitaire;

• conduire un traitement immunosuppresseur;

• réduction de l'hypertension artérielle et d'autres effets réduisant l'hypertension intraglomérulaire;

• correction de l'hyperlipidémie et de l'hypercoagulation;

• élimination des produits du métabolisme de l'azote (hémodialyse et hémosorption).

Avec la CRF avancée, une hémodialyse chronique et une greffe de rein sont indiquées.

L’un des domaines les plus prometteurs de la néphrologie au cours des dernières années est le développement d’un traitement néphroprotecteur visant à inhiber la progression des maladies du rein en influençant les liens non immuns communs de leur pathogenèse. Parmi les approches de la néphroprotection, une grande importance est attachée au nivellement des effets néphrotoxiques de la protéinurie, conduisant finalement au remodelage du tissu tubolo-interstitiel - fibrose tubulo-interstitielle (voir ci-dessous).

ÉVÉNEMENTS GÉNÉRAUX

Il faut éviter les surtensions, les surtensions physiques. Les conditions de température défavorables sont contre-indiquées (travailler dans des conditions de température ambiante élevée et basse). Des précautions particulières doivent être prises en cas de maladie respiratoire aiguë ou d'exacerbation de foyers d'infection chroniques (amygdalite, sinusite, etc.). Dans ces situations, le repos au lit est indiqué, une antibiothérapie est effectuée.

Recommander un régime pauvre en protéines (effet positif sur l'hypertension intraglomérulaire). Les exceptions sont les cas de syndrome néphrotique avec hypoalbuminémie inférieure à 30 g / l, lorsque la restriction de la protéine est inefficace. Un régime strict à faible teneur en protéines (0,3 g / kg par jour) chez les patients atteints d'insuffisance rénale chronique est possible dans le contexte de l'administration simultanée de préparations d'acides aminés essentiels et de leurs analogues céto (par exemple, Ketosterila, 10 à 12 comprimés par jour). Dans le syndrome néphrotique, le régime hypocholestérol et les aliments contenant des acides gras polyinsaturés (poisson de mer, huile de tournesol) sont rationnels.

THÉRAPIE IMMUNOSUPRESSIVE

Ce type de thérapie implique la nomination de deux groupes de médicaments - HA et cytostatiques (individuellement et en combinaison). La faisabilité de leur utilisation dépend de manière significative de la forme morphologique de la glomérulonéphrite.

• Les HA sont indiqués en présence d'un syndrome néphrotique ou d'une protéinurie sévère avec une probabilité élevée de développer un syndrome néphrotique. Les contre-indications à la nomination de GC dans la glomérulonéphrite chronique sont considérées comme une hypertension élevée (difficilement corrigible) et une insuffisance rénale chronique. Les médicaments les plus efficaces de ce groupe sont la glomérulonéphrite mésangioproliférative et la glomérulonéphrite avec des modifications minimes. Avec la glomérulonéphrite membraneuse, l’effet est discutable. La glomérulonéphrite à prolifération membranaire et la glomérulosclérose segmentaire à segment focal GC sont moins efficaces. Utilisez deux méthodes pour présenter GK.

◊ par voie orale: la dose moyenne de prednisone est de 1 mg / kg / jour (généralement prescrite pendant 2 mois), suivie d'une diminution progressive (5 mg / semaine jusqu'à une dose de 30 mg / jour, puis de 2,5 à 1, 25 mg / semaine jusqu’à l’annulation complète).

Therapy Le traitement par impulsions consiste à administrer une dose de 1 000 mg de méthylprednisolone par voie intraveineuse, 1 fois par jour pendant 3 jours consécutifs. Généralement prescrit pour le syndrome néphrotique sévère, la progression rapide de la maladie.

• Les cytostatiques (cyclophosphamide à 2-3 mg / kg / jour, chlorambucil à 0,1-0,2 mg / kg / jour, cyclosporine à 2,5-3,5 mg / kg / jour) sont présentés avec les formes actives de glomérulonéphrite avec risque élevé de progression de l'insuffisance rénale, ainsi qu'en présence de contre-indications à la nomination de GK, à l'absence d'effet thérapeutique ou au développement d'effets secondaires prononcés lors de leur application (dans ce dernier cas, préférez une utilisation combinée permettant de réduire la dose de GK). Les médicaments de ce groupe sont prescrits par voie orale; cyclophosphamide également sous forme de thérapie par impulsion à 15 mg / kg (ou 0,6-0,75 g / m 2 de surface corporelle) par voie intraveineuse.

• L’utilisation combinée d’AH et de cytostatiques est considérée comme plus efficace que la monothérapie à l’AH. Le schéma de Ponticelli prévoit l’alternance de cycles de traitement par la prednisone (durée d’un mois) et le chlorambucil (durée de six mois) pendant six mois. Au début d'un traitement mensuel à la prednisone, un traitement par impulsion à la méthylprednisolone est administré pendant trois jours, puis la prednisone est prescrite à 0,4 mg / kg / jour par voie orale pendant les 27 jours restants. Le traitement mensuel au chlorambucil implique une administration orale du médicament à raison de 0,2 mg / kg / jour.

• Immunosuppresseurs sélectifs: médicaments du groupe calcineurine - cyclosporine, inhibiteur de la synthèse des nucléotides du mycophénolate mofétil, inhibiteur de la transmission du signal intracellulaire par les récepteurs du facteur de croissance - sirolimus. La plus grande expérience a été acquise en ce qui concerne la cyclosporine (voir ci-dessous - "Traitement de formes morphologiques individuelles"). Les indications du traitement par cyclosporine sont les récidives fréquentes du syndrome néphrotique sensible à la GC (avec des modifications minimes de la glomérulonéphrite) et du syndrome néphrotique résistant à la GC (avec glomérulosclérose segmentale focale et glomérulonéphrite membraneuse). En raison de l’effet néphrotoxique possible, l’utilisation de la cyclosporine est limitée aux modifications sclérotiques marquées du dysfonctionnement rénal et de l’hypertension grave.

ANTICOAGULANTS ET ANTI-AGREGANTS

Les médicaments de ces groupes de médicaments utilisés dans les schémas combinés, avec une forme hypertensive de glomérulonéphrite et une glomérulonéphrite chronique avec syndrome urinaire isolé et une fonction rénale réduite. Le dipyridamole est prescrit à une dose de 400 à 600 mg / jour, le clopidogrel à une dose de 0,2 à 0,3 g / jour.

THÉRAPIE COMBINÉE

Cela implique la désignation d'un schéma à trois composants (cytostatiques ou GK, agents antiplaquettaires, héparine sodique) ou à quatre composants (GK, cytostatiques, antiagrégeant, l'héparine sodique avec passage à la warfarine ou à la phénindione).

THÉRAPIE ANTIHYPERTENSIVE ET NEPHROPROTECTIVE

Idéalement, il est nécessaire de compenser non seulement l'hypertension artérielle systémique, mais aussi l'hypertension intraglomérulaire. Il est nécessaire de limiter la consommation de sel de table à 3-5 g / jour et d’observer le repos au lit à une pression artérielle élevée. Cependant, le traitement médicamenteux a le plus grand effet.

• Les inhibiteurs de l'ECA et les bloqueurs des récepteurs AT1-angiotensine, en plus de réduire la pression artérielle, réduisent la pression capillaire intraglomérulaire, l'hyperfiltration et la protéinurie. En outre, les médicaments de ce groupe réduisent les effets pro-inflammatoires de la protéinurie, empêchant ainsi l'activation du facteur de transcription NF-β induit par la protéinurie.κB dans les cellules épithéliales tubulaires et la libération de chimiokines dans l'interstitium, inhibent la fibrose tubulo-interstitielle par l'inhibition de la synthèse par les macrophages et la prolifération de fibroblastes de la principale cytokine profibrogénique - un facteur de croissance transformantβ et en réduisant la formation d'inhibiteur d'activateur du plasminogène, qui inhibe le processus de dégradation protéolytique de la matrice extracellulaire. En liaison avec ces effets multiformes, les inhibiteurs de l'ECA et les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine AT1 sont désormais considérés comme un élément central de la stratégie néphroprotectrice. Une initiation précoce du traitement par les inhibiteurs de l'ECA et / ou les antagonistes des récepteurs AT1 de l'angiotensine est plus susceptible d'inhiber la progression de la CRF, et leur utilisation est justifiée même dans des situations non accompagnées d'hypertension.

En Parmi les inhibiteurs de l'ECA, l'énalapril 5-20 mg / jour est le plus souvent utilisé en 1 à 2 doses, le fosinopril 10-20 mg une fois par jour, le trandolapril 2 à 8 mg une fois par jour et des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine AT1 - Losartan, 25-100 mg / jour en 1-2 doses, valsartan, 80-160 mg une fois par jour, irbésartan, 150-300 mg une fois par jour. La dose de médicament est corrigée en fonction du niveau de pression artérielle, de la concentration sérique de créatinine et de potassium. Ces deux groupes de médicaments peuvent être combinés pour obtenir un effet antihypertenseur et antiprotéinurique plus prononcé.

◊ Contre-indications à la prescription d'inhibiteurs de l'ECA: insuffisance rénale sévère (hyperkaliémie, concentration sérique de créatinine supérieure à 500-600 µmol / l), sténose bilatérale de l'artère rénale.

En cas d'hyperkaliémie ou de faible tolérance aux IEC, ceux-ci sont prescrits à doses plus faibles en association avec des bloqueurs des canaux calciques lents de la série non dihydropyridine.

• Parmi les inhibiteurs lents des canaux calciques, il est préférable de prendre des médicaments sans dihydropyridine (vérapamil 120-480 mg / jour en 2-3 doses, diltiazem 180-360 mg / jour en 2-3 doses). Les inhibiteurs lents des canaux calciques de la série des dihydropyridines peuvent réduire le DFG. Ils peuvent donc être utilisés en cas d'hypertension grave en association avec d'autres médicaments. Les inhibiteurs lents des canaux calciques, outre les antihypertenseurs, ont un effet antiprotéinurique, bien que dans une moindre mesure que les inhibiteurs de l'ECA. L'effet antiprotéinurique de ce groupe de médicaments est principalement associé à une diminution de la gravité de l'hypertension systémique et à une action antiagrégée.

• Les statines (inhibiteurs de la 3-hydroxy-3-méthyl-glutaryl-coenzyme A réductase) ont également des propriétés néphroprotectrices et l'effet anti-inflammatoire des statines n'est pas moins important pour la réalisation de la néphroprotection que leur action antilipidémique. Les statines inhibent l'expression de l'inhibiteur de l'activateur du plasminogène, améliorent la synthèse de l'activateur du plasminogène tissulaire. La simvastatine est prescrite à raison de 20 à 40 mg / jour, la fluvastatine à raison de 20 à 80 mg / jour, etc.

• Actuellement, possibilité d'utiliser de nouvelles classes de médicaments, tels que les inhibiteurs de la vasopeptidase, les antagonistes de l'endothéline-1, les anti-chimiokines (AT, les chimiokines neutralisantes, les antagonistes des récepteurs de la chimiokine), les inhibiteurs de la protéine kinase, activant le facteur de transcription NF-κB, et al., Certains d'entre eux ont déjà été testés précliniquement avec succès.

THÉRAPIE ANTIOXIDANTE

Les antioxydants (par exemple, le tocophérol, la trimétazidine) attirent l’attention de nombreux chercheurs, mais aucune preuve convaincante de leur efficacité n’a encore été obtenue.

Traitement des oedèmes

Avec un syndrome d'œdème prononcé, ils limitent la consommation de sel de table et prescrivent le repos au lit. Le furosémide est le plus souvent utilisé parmi les diurétiques. N'utilisez pas d'hydrochlorothiazide (altération de la fonction rénale); des précautions sont nécessaires en ce qui concerne les diurétiques épargneurs de potassium (danger d’hyperkaliémie), la guanéthidine et le minoxidil (rétention abrupte d’ions sodium et diminution du DFG).

TRAITEMENT DE FORMES MORPHOLOGIQUES SEPAREES

Dans toute forme de glomérulonéphrite chronique, le repos au lit, l'alimentation, le traitement symptomatique (décrits ci-dessus) sont prescrits s'il est possible d'éliminer le facteur étiologique (infection, tumeur). Les caractéristiques du traitement des différentes formes morphologiques sont principalement liées au traitement immunosuppresseur pathogénique.

Glomérulonéphrite mezangioproliférative

Avec les variants à progression lente, y compris chez les patients présentant une néphropathie à IgA avec des épisodes de macro-hématurie et une protéinurie minime, un traitement immunosuppresseur n'est pas nécessaire. Chez les patients présentant un risque de progression plus élevé (protéinurie marquée ou syndrome néphrotique, AH), l'HA est prescrit à 1 mg / kg / jour pendant 2 à 3 mois. Avec des rechutes, ils augmentent le traitement par cytostatiques. Il est possible d'utiliser des schémas à trois et quatre composants. Cependant, l’effet du traitement immunosuppresseur actif sur le pronostic à long terme (la durée du maintien des fonctions rénales) dans cette forme de glomérulonéphrite n’est pas clair.

MEMBRANO-PROLIFERATIF (MESANGIOKAPILLARY) GLOMERULONEPHRITIS

Il n’existe aucune preuve convaincante des avantages d’un traitement pathogénique de cette forme de glomérulonéphrite. L'importance de traiter la maladie sous-jacente est indéniable. Tout contrôle est requis; la préférence est donnée aux inhibiteurs de l'ECA. En présence de syndrome néphrotique et de réduction de la fonction rénale, une thérapie combinée avec de l'AH et du cyclophosphamide par voie orale ou sous forme de légumineuses pendant au moins 6 mois est justifiée, avec l'ajout d'agents antiplaquettaires (dipyridamole) et d'anticoagulants (warfarine, phényndione).

GLOMERULONEPHRITIS MEMBRANES

En ce qui concerne l’utilisation d’un traitement immunosuppresseur, l’avis est ambigu. Beaucoup de gens croient que les immunosuppresseurs ne devraient être utilisés que chez les patients présentant une protéinurie élevée et / ou une insuffisance rénale afin d’éviter sa progression, mais il existe également des partisans de l’application précoce des approches «agressives». Avec la GK en monothérapie, la rémission ne peut pas être obtenue; de ​​meilleurs résultats sont obtenus avec l'utilisation combinée de GK et de médicaments cytotoxiques, par exemple, selon le schéma de Ponticelli avec alternance mensuelle de méthylprednisolone et de chlorambucil. Il existe des informations sur l'utilisation réussie du traitement du pouls par la glomérulonéphrite membraneuse avec 1 g de cyclophosphamide par voie intraveineuse chaque mois. Néanmoins, en raison des fréquentes rémissions spontanées, il est nécessaire de peser les avantages et les inconvénients du traitement cytostatique dans chaque situation spécifique. Il semble aujourd'hui approprié, chez les patients atteints de glomérulonéphrite membraneuse sans syndrome néphrotique (avec ses complications possibles) et ayant une fonction rénale normale, de prescrire des inhibiteurs de l'ECA à des fins antiprotéinuriques et néphroprotecteurs.

Glomérulonéphrite avec changements minimes

La glomérulonéphrite avec des modifications minimes traite la GK. 90% des enfants et 50% des adultes atteints de cette forme de glomérulonéphrite développent une rémission dans les 8 semaines suivant le traitement par la prednisone. Chez l'adulte, la prednisolone est prescrite à raison de 1 à 1,5 mg / kg pendant 4 semaines, puis à 1 mg / kg tous les deux jours pendant 4 semaines supplémentaires. Avec une augmentation de la durée du traitement jusqu'à 20-24 semaines, une rémission survient chez 90% des patients adultes. Des immunosuppresseurs - cyclophosphamide à 2-3 mg / kg / jour ou chlorambucil à 0,1-0,2 mg / kg / jour sont utilisés dans les cas où l'HA à une dose adéquate est inefficace, ainsi que si, après une utilisation prolongée, ils ne peuvent pas être annulés. en raison de la survenue de rechutes.

Lorsque la tentative de prévention de la récurrence du syndrome néphrotique à l'aide d'agents alkylants échoue, la cyclosporine est prescrite à raison de 3 à 5 mg / kg / jour (pour les enfants à 6 mg / m 2). Le traitement à long terme, la dose du médicament commence à diminuer pas plus tôt que 6-12 mois après avoir atteint la rémission; la dose d'entretien minimum (habituellement 2,5-3,0 mg / kg) est parfois prise même pendant 2 ans. Lors du traitement de la cyclosporine, il convient de surveiller sa concentration dans le sang. La survenue de complications (hypertension, hyperkaliémie, augmentation de 30% de la créatinine sérique par rapport au début de l'étude) nécessite un ajustement de la posologie ou l'arrêt du médicament. L'absence d'effet du traitement par la cyclosporine avec une concentration suffisante de celle-ci dans le sang est évaluée après 3-4 mois d'administration, après quoi le médicament est annulé.

GLOMERULOSCLEROSE FOCAL-SEGMENTALE

Le traitement immunosuppresseur n'est pas assez efficace. Une diminution de la sévérité de la protéinurie est notée dans 20 à 40% des cas avec un traitement de 8 semaines contre l’HA, son efficacité est augmentée à 70% avec une durée de traitement de 16 à 24 semaines. La prednisone est prescrite aux patients atteints du syndrome néphrotique à raison de 1 à 1,2 mg / kg par jour pendant 3 à 4 mois, puis tous les 2 jours, après quoi la dose est progressivement réduite jusqu'à l'arrêt complet du médicament. L'efficacité des cytostatiques (cyclophosphamide, cyclosporine) est d'environ 50 à 60%. En cas d'utilisation combinée de cytostatiques avec l'AH, la fréquence des exacerbations ultérieures diminue. Le cyclophosphamide peut être administré par voie orale à une dose de 2 à 3 mg / kg / jour ou en thérapie pulsée par une dose intraveineuse de 1 000 mg / jour une fois par mois. En cas de résistance à l'HA, la cyclosporine est préférable (3-5 mg / kg / jour, par voie orale), une rémission est obtenue chez 25 à 50% des patients.

Glomérulonéphrite Fibrillaire Immunotactoïde

Le traitement de la glomérulonéphrite fibrilleuse immunotactique n’a pas été mis au point. Ont été obtenues des données sur l'efficacité de la transplantation rénale.

Glomérulonéphrite fibroplastique

La forme diffuse de la glomérulonéphrite fibroplastique est plutôt une contre-indication qu’une indication d’un traitement immunosuppresseur actif, dans la mesure où la résolution des processus sclérotiques ne se produit pas et que les effets secondaires des médicaments qui en résultent sont très graves.

TRAITEMENT DE LA GLOMERULONEPHRITE CHRONIQUE PAR DES FORMES CLINIQUES

Réalisé lorsqu'il est impossible d'effectuer une biopsie du rein. Dans toutes les formes cliniques, il est d'abord nécessaire d'influencer le facteur étiologique, s'il peut être établi (infection, tumeurs, médicaments). Même lors de l'obtention de données provenant d'une étude morphologique du tissu rénal, les critères cliniques permettant d'évaluer la gravité et le pronostic de la glomérulonéphrite sont importants pour choisir un traitement adéquat.

GLOMÉRULAFRITE CHRONIQUE AVEC SYNDROME URINAIRE ISOLÉ

Dans la forme latente (sans AH et fonctions rénales inchangées), le traitement immunosuppresseur actif n'est pas indiqué; effectuer une surveillance régulière avec contrôle de la pression artérielle et des taux de créatinine dans le sang. Lorsque la protéinurie est supérieure à 1 g / jour, les inhibiteurs de l'ECA sont prescrits.

FORME HÉMATURIQUE

L'effet non persistant de la prednisone et des cytostatiques est noté. Les patients présentant une hématurie ou une hématurie isolée, associés à une petite protéinurie, sont recommandés pour l'utilisation à long terme des inhibiteurs de l'ECA (même avec une pression artérielle normale) et du dipyridamole.

FORME HYPERTONIQUE

Une règle indispensable - la correction de l'hypertension, principalement des inhibiteurs de l'ECA. Il faut s’efforcer de réduire le niveau de pression artérielle à 120-125 / 80 mm Hg. Pour les exacerbations (en particulier pour le type de syndrome néphritique aigu), les cytostatiques sont utilisés dans le cadre d'un schéma à trois composants. L'AH peut parfois être prescrit en monothérapie à une dose de 0,5 mg / kg / jour (en prednisone) par voie orale ou à la même dose dans le cadre de schémas thérapeutiques combinés.

FORME NEPHROTIQUE DE GLOMERULEEPHRITE CHRONIQUE

La forme néphrotique de la glomérulonéphrite chronique est considérée comme une indication de l'administration de prednisone (méthylprednisolone) par voie orale et sous forme de "thérapie par impulsion", de cytostatiques, d'agents antiplaquettaires et d'anticoagulants. Diurétiques et antihyperlipidémiques usés.

TYPE MIXTE DE GLOMERULONEPHRITE CHRONIQUE

La glomérulonéphrite chronique de type mixte est activement traitée à l'aide de schémas à trois ou quatre composants. Utilisez des antihypertenseurs, des diurétiques.

SANTÉ SPA TRAITEMENT

Le principal facteur thérapeutique est l'impact du climat sec et chaud.

• Indications: forme latente de glomérulonéphrite, forme hématurique sans hématurie macroscopique, forme hypertensive avec une pression artérielle ne dépassant pas 180/105 mm Hg, forme néphrotique en rémission.

• Contre-indications: exacerbation de la glomérulonéphrite, altération marquée de la fonction rénale, élévation de l'HA, hématurie macroscopique. Les manifestations initiales d'insuffisance rénale chronique ne sont pas considérées comme une contre-indication au traitement en spa.

DISPENSATION

Les patients atteints de glomérulonéphrite chronique doivent être sous la surveillance constante d'un thérapeute (néphrologue). Les règles d'examen clinique de la glomérulonéphrite chronique sont élaborées en tenant compte de la classification clinique.

• Forme latente et hématurique. La fréquence des visites - 2 fois par an. Paramètres observés: poids corporel, pression artérielle, fond d'oeil, analyse d'urine selon Nechyporenko, analyse générale et électrolytes sanguins, protéinogramme, teneur en protéines de l'urine quotidienne, concentration sérique de créatinine, urée, test de Reberg-Tareev. Échographie annuelle des reins. Lorsque le patient hématurie est envoyé pour consultation à l'urologue.

• Forme hypertensive - mêmes méthodes de recherche, mais l’observation doit être effectuée une fois par mois.

• Forme néphrotique et mixte. La portée de la recherche est la même, la fréquence de l'observation - 1 fois en 1-2 mois. Une attention particulière doit être portée à la gravité du syndrome d'œdème et à la composition électrolytique du sang en relation avec l'utilisation de diurétiques.

L'exacerbation de toute forme de glomérulonéphrite chronique est considérée comme une indication d'hospitalisation. En cas d'invalidité temporaire (plus de 2 mois) sans inversion des symptômes de la maladie, il est nécessaire de traiter le problème de l'invalidité.

PRÉVISION

Glomérulonéphrite mésangioproliférative. La valeur pronostique défavorable a la protéinurie, atteignant le seuil du syndrome néphrotique. Dans la plupart des cas, la néphropathie à IgA a une évolution bénigne, mais 20 à 40% des patients atteignent le stade terminal de la CRF. Facteurs pronostiques défavorables à la néphropathie à IgA: âge avancé, sexe masculin, protéinurie supérieure au seuil néphrotique (3,5 g / jour), insuffisance de la fonction rénale au début de la maladie, détection de demi-lune extracapillaire ou hyalinose du glomérule, fibrose interstitielle au cours de la biopsie.

Glomérulonéphrite membraneuse. Le syndrome néphrotique dans la glomérulonéphrite membraneuse disparaît spontanément chez 40% des patients, récidive chez 40% et se poursuit de manière continue avec le développement lent de la CRF chez 20% des patients. Facteurs pronostiques défavorables: sexe masculin, vieillesse, hypertension persistante, protéinurie sévère et hyperlipidémie, détérioration des fonctions rénales, reconnaissance tardive de la genèse paranéoplasique de la glomérulonéphrite. Parmi les complications possibles d'une thrombose des veines rénales et d'une embolie pulmonaire.

La glulonéphrite à prolifération membranaire (mésangiocapillaire) a en général un pronostic défavorable, car la thérapie pathogénétique est inefficace sous cette forme. Les facteurs de risque élevé de progression comprennent l’insuffisance rénale au moment du diagnostic, l’âge de plus de 50 ans, l’hypertension, la détection d’hémisphères extracapillaires dans les glomérules des reins.

Glomérulonéphrite avec des changements minimes pronostiques évaluer favorablement. Des rémissions spontanées sont observées chez 30 à 40% des enfants, mais à l’âge adulte, elles sont beaucoup plus rares.

Glomérulosclérose segmentaire focale. Les facteurs pronostiques défavorables indiquant la possibilité d’une progression rapide comprennent l’hypertension associée à un syndrome néphrotique réfractaire persistant et à des complications thrombotiques.

La glomérulonéphrite fibroblastique immunotactique progresse vers la CRF en phase terminale en 1 à 10 ans.

Glomérulonéphrite fibroplastique - une étape vers le rein ridé secondaire et une insuffisance rénale chronique; le développement inverse des modifications fibroplastiques ne se produit pas.

Les femmes enceintes atteintes de glomérulonéphrite sont à risque de complications pendant la grossesse et l'accouchement.

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