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Insuffisance surrénale

Insuffisance surrénalienne - maladie résultant d'une sécrétion hormonale insuffisante du cortex surrénalien (primaire) ou du système hypothalamo-hypophysaire qui les régule (insuffisance surrénale secondaire). Pigmentation bronzée caractéristique de la peau et des muqueuses, faiblesse grave, vomissements, diarrhée, tendance à s’évanouir. Cela entraîne la dégradation du métabolisme de l'eau et des électrolytes et une altération de l'activité cardiaque. Le traitement de l'insuffisance surrénale comprend l'élimination de ses causes, le traitement substitutif par corticostéroïdes, le traitement symptomatique.

Insuffisance surrénale

Insuffisance surrénalienne - maladie résultant d'une sécrétion hormonale insuffisante du cortex surrénalien (primaire) ou du système hypothalamo-hypophysaire qui les régule (insuffisance surrénale secondaire). Pigmentation bronzée caractéristique de la peau et des muqueuses, faiblesse grave, vomissements, diarrhée, tendance à s’évanouir. Cela entraîne la dégradation du métabolisme de l'eau et des électrolytes et une altération de l'activité cardiaque. La crise surrénalienne est une manifestation extrême de l'insuffisance surrénale.

Le cortex surrénalien produit des hormones glucocorticoïdes (cortisol et corticostérone) et minéralocorticoïdes (aldostérone) qui régulent les principaux types de métabolisme tissulaire (protéines, glucides, sels hydriques) et les processus d’adaptation de l’organisme. La régulation sécrétoire de l'activité du cortex surrénalien est réalisée par l'hypophyse et l'hypothalamus en sécrétant les hormones ACTH et corticolibérine.

L’insuffisance surrénale combine diverses variantes étiologiques et pathogéniques de l’hypocorticisme, une affection qui se développe en raison de l’hypofonction du cortex surrénal et d’un déficit en hormones produites par celui-ci.

Classification de l'insuffisance surrénale

L'insuffisance surrénale peut être aiguë et chronique.

La forme aiguë d'insuffisance surrénalienne se manifeste par le développement d'une maladie grave - une crise addisonique, qui est généralement une décompensation de la forme chronique de la maladie. L'évolution de l'insuffisance surrénale chronique peut être compensée, sous-compensée ou décompensée.

Selon le trouble initial de la fonction hormonale, l’insuffisance surrénale chronique est divisée en primaire et centrale (secondaire et tertiaire).

L'insuffisance primaire du cortex surrénalien (1-HH, hypocorticisme primaire, maladie de Addison ou maladie de Bronze) se développe à la suite d'une lésion bilatérale des glandes surrénales. Elle survient dans plus de 90% des cas, sans distinction de sexe, plus souvent à l'âge adulte et à l'âge adulte.

Les insuffisances surrénaliennes secondaires et tertiaires sont beaucoup moins fréquentes et sont dues à un déficit de sécrétion d’ACTH par l’hypophyse ou à la corticolibérine par l’hypothalamus, entraînant une atrophie du cortex surrénal.

Causes de l'insuffisance surrénale

L'insuffisance surrénale primaire se développe lorsque 85 à 90% du tissu surrénal est affecté.

Dans 98% des cas, l’atrophie idiopathique (auto-immune) du cortex surrénalien est la cause de l’hypocorticisme primaire. En même temps, pour des raisons inconnues, des anticorps auto-immuns dirigés contre l'enzyme 21-hydroxylase se forment dans l'organisme, détruisant ainsi les tissus sains et les cellules surrénaliennes. Également chez 60% des patients présentant une forme idiopathique primaire d'insuffisance surrénalienne, des lésions auto-immunes d'autres organes sont notées, le plus souvent une thyroïdite auto-immune. La tuberculose des glandes surrénales survient chez 1 à 2% des patients et est généralement associée à une tuberculose pulmonaire.

Une maladie génétique rare - l'adrénoleucodystrophie provoque une insuffisance surrénalienne primaire dans 1 à 2% des cas. En raison d'un défaut génétique du chromosome X, il manque une enzyme qui décompose les acides gras. L'accumulation prédominante d'acides gras dans les tissus du système nerveux et du cortex surrénalien provoque leurs modifications dystrophiques.

Coagulopathie, métastases tumorales des glandes surrénales (le plus souvent du poumon ou du sein), infarctus bilatéral surrénalien, infections associées au VIH, ablation bilatérale des glandes surrénales sont extrêmement rares dans le développement de l'insuffisance surrénalienne primaire.

Prédisposer au développement de l'atrophie du cortex surrénalien grave maladie purulente, la syphilis, les cancers surrénales fongiques et amyloïdose, les maladies cardiaques, l'utilisation de certains médicaments (anticoagulants, les inhibiteurs steroidgeneza, kétoconazole, hloditana, spironolactone, barbituriques), et ainsi de suite. D.

L'insuffisance surrénale secondaire est causée par des processus néfastes ou destructeurs dans la région hypothalamo-hypophysaire, entraînant une altération de la fonction corticotrope, entraînant:

  • tumeurs de l'hypothalamus et de l'hypophyse: craniopharyngiomes, adénomes, etc.
  • maladies vasculaires: hémorragies de l'hypothalamus ou de l'hypophyse, anévrisme de la carotide;
  • processus granulomateux dans l'hypothalamus ou l'hypophyse: syphilis, sarcoïdose, hypophysite granulomateuse ou auto-immune;
  • interventions traumatiques destructives: radiothérapie de l'hypothalamus et de l'hypophyse, chirurgie, traitement à long terme par des glucocorticoïdes, etc.

L'hypocorticisme primaire s'accompagne d'une diminution de la sécrétion d'hormones du cortex surrénalien (cortisol et aldoatérone), ce qui entraîne des troubles métaboliques et l'équilibre de l'eau et des sels dans le corps. Avec une déficience en aldostérone, une déshydratation progressive se développe en raison d'une perte de rétention de sodium et de potassium (hyperkaliémie) dans le corps. Les troubles hydriques et électrolytiques entraînent des troubles des systèmes digestif et cardiovasculaire.

Une diminution des niveaux de cortisol réduit la synthèse de glycogène, entraînant le développement d'une hypoglycémie. Dans les conditions de déficit en cortisol, l'hypophyse commence à produire de l'ACTH et de l'hormone stimulant les mélanocytes, ce qui entraîne une pigmentation accrue de la peau et des muqueuses. Divers stress physiologiques (blessures, infections, décompensation des maladies associées) sont responsables de la progression de l'insuffisance surrénalienne primaire.

L’hypocorticisme secondaire ne se caractérise que par un déficit en cortisol (par manque d’ACTH) et par la préservation de la production d’aldostérone. Par conséquent, l'insuffisance surrénalienne secondaire, par rapport au primaire, se déroule relativement facilement.

Symptômes d'insuffisance surrénale

Le critère principal de l'insuffisance surrénale chronique primaire est l'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses, dont l'intensité dépend de l'âge et de la gravité de l'hypocorticisme. Au départ, les parties les plus sombres deviennent des zones ouvertes du corps exposées au soleil - peau du visage, du cou, des mains, ainsi que des zones normalement pigmentées - l'aréole du mamelon, la vulve, le scrotum, le périnée et les régions axillaires. Un signe caractéristique est l'hyperpigmentation des plis palmaires, ce qui se remarque sur le fond d'une peau plus claire, assombrissant les zones de la peau plus en contact avec les vêtements. La couleur de la peau varie d'une teinte claire au bronzage, bronzée, fumée, de la peau sale à diffuse dans le noir. Pigmentation des membranes muqueuses (surface interne des joues, de la langue, du palais, des gencives, du vagin, du rectum) de couleur noir bleuâtre.

Une insuffisance surrénalienne avec une hyperpigmentation peu prononcée est appelée «addisonisme blanc». Souvent, sur le fond des sites d'hyperpigmentation, les patients présentent des points lumineux non pigmentés - le vitiligo, de taille petite à grande, de forme irrégulière, se détachant sur une peau plus sombre. Le vitiligo apparaît exclusivement dans l'hypocorticisme chronique primaire auto-immun.

Chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne chronique, le poids corporel passe d'une perte de poids modérée (de 3 à 5 kg) à une hypotrophie significative (de 15 à 25 kg). Il y a asthénie, irritabilité, dépression, faiblesse, léthargie, perte de capacité de travail, diminution du désir sexuel. Une hypotension artérielle, des évanouissements causés par des chocs psychologiques et un stress sont observés (orthostatique (avec une modification marquée de la position du corps)). Si un patient avait des antécédents d’hypertension artérielle avant une insuffisance surrénalienne, la pression artérielle peut se situer dans la plage normale. Développer presque toujours des troubles digestifs - nausée, perte d'appétit, vomissements, douleur épigastrique, diarrhée ou constipation, anorexie.

Au niveau biochimique, il existe une violation des échanges de protéines (diminution de la synthèse de protéines), d'hydrates de carbone (diminution de la glycémie à jeun et d'une courbe de sucre plate après la charge de glucose), de sels hydrosolubles (hyponatrémie, hyperkaliémie). Les patients ont une dépendance marquée à l'utilisation d'aliments salés, y compris l'utilisation de sel pur, associée à la perte croissante de sels de sodium.

L'insuffisance surrénale secondaire survient sans hyperpigmentation et les symptômes de déficit en aldostérone (hypotension artérielle, dépendance au salé, dyspepsie). Elle se caractérise par des symptômes non spécifiques: symptômes de faiblesse générale et d'épisodes d'hypoglycémie, se développant quelques heures après avoir mangé.

Complications de l'insuffisance surrénale

La complication la plus grave de hypocorticoidism chronique lorsqu'elle n'a pas lieu ou le mauvais traitement est surrénale (addisonichesky) crise - décompensation soudaine de l'insuffisance surrénale chronique avec le développement du coma. Addisonichesky crise caractérisée faiblesse rezchayshey (jusqu'à un état de prostration) chute de pression artérielle (jusqu'à l'effondrement et la perte de conscience), des vomissements incontrôlables et des selles molles avec une augmentation rapide de la déshydratation, le souffle de l'acétone, des convulsions cloniques, l'insuffisance cardiaque, la pigmentation en outre de la peau couvertures.

L'insuffisance surrénale aiguë (crise addisonique) liée à la prédominance des symptômes peut survenir sous trois formes cliniques:

  • cardiovasculaire, dans lequel prédominent les troubles circulatoires: pâleur de la peau, acrocyanose, membre froid, tachycardie, hypotension, pouls filamenteux, collapsus, anurie;
  • gastro-intestinaux, ressemblant à des symptômes de maladie d'origine alimentaire ou à une clinique abdominale aiguë. Il existe des douleurs abdominales spasmodiques, des nausées accompagnées de vomissements indomptables, des selles molles avec du sang et des flatulences.
  • neuropsychique, avec prédominance de maux de tête, symptômes méningés, convulsions, symptômes focaux, délires, léthargie, stupeur.

La crise addisonique est difficile à arrêter et peut entraîner la mort du patient.

Diagnostic de l'insuffisance surrénale

Le diagnostic de l'insuffisance surrénale commence par une évaluation de l'historique, des plaintes, des données physiques et de la recherche de la cause de l'hypocorticisme. Effectuer une échographie des glandes surrénales. La présence de calcifications ou de foyers de tuberculose dans les glandes surrénales témoigne de l'insuffisance surrénalienne primaire de la genèse tuberculeuse; Dans la nature auto-immune de l'hypocorticisme, des auto-anticorps dirigés contre l'antigène surrénalien 21-hydroxylase sont présents dans le sang. De plus, une IRM ou une tomodensitométrie des glandes surrénales peuvent être nécessaires pour identifier les causes de l'insuffisance surrénalienne primaire. Afin d'établir les causes d'insuffisance secondaire du cortex, le scanner surrénalien et l'IRM du cerveau.

En cas d'insuffisance surrénale primaire et secondaire, on observe une diminution du cortisol dans le sang et une diminution de l'excrétion quotidienne du cortisol libre et du 17-ACS dans les urines. Pour l'hypocorticisme primaire, une augmentation de la concentration en ACTH est caractéristique, pour le secondaire, sa diminution. En cas de doute sur l'insuffisance surrénalienne, un test de stimulation avec l'ACTH est effectué, déterminant le contenu de cortisol dans le sang une demi-heure et une heure après l'administration de l'hormone adrénocorticotrope. Une augmentation des taux de cortisol inférieure à 550 nmol / L (20 µg / dL) indique une insuffisance surrénalienne.

Pour confirmer l'insuffisance secondaire du cortex surrénalien, on utilise un échantillon d'hypoglycémie d'insuline, provoquant normalement une libération importante d'ACTH et une augmentation subséquente de la sécrétion de cortisol. Avec l'insuffisance surrénalienne primaire dans le sang, on détermine l'hyponatrémie, l'hyperkaliémie, la lymphocytose, l'éosinophilie et la leucopénie.

Traitement de l'insuffisance surrénale

L'endocrinologie moderne dispose de méthodes efficaces de traitement de l'insuffisance surrénalienne. Le choix de la méthode de traitement dépend principalement de la cause de la maladie et poursuit deux objectifs: l’élimination de la cause de l’insuffisance surrénalienne et le remplacement du déficit hormonal.

L’élimination de la cause de l’insuffisance surrénalienne comprend le traitement médicamenteux de la tuberculose, des maladies fongiques, de la syphilis; radiothérapie antitumorale dans l'hypothalamus et l'hypophyse; ablation chirurgicale des tumeurs, anévrismes. Cependant, en présence de processus irréversibles dans les glandes surrénales, l'hypocorticisme persiste et nécessite un traitement de remplacement à vie avec des hormones du cortex surrénalien.

Le traitement de l'insuffisance surrénalienne primaire est réalisé avec des préparations de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes. Dans les formes plus douces hypocorticoidism nommé la cortisone ou l'hydrocortisone, plus grave - la combinaison de prednisolone, l'acétate de cortisone, hydrocortisone ou un minéralocorticoïde (triméthylacétate désoxycorticostérone, Doxey - acétate de désoxycorticostérone). L'efficacité du traitement a été estimé par les indicateurs de pression artérielle hyperpigmentation de régression progressive, le gain de poids, d'améliorer la santé, la disparition dyspepsie, anorexie, faiblesse musculaire, et ainsi de suite. d.

L’hormonothérapie chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne secondaire n’est réalisée que par des glucocorticoïdes, la sécrétion d’aldostérone étant préservée. Avec divers facteurs de stress (blessures, opérations, infections, etc.), les doses de corticostéroïdes augmentent de 3 à 5 fois. Pendant la grossesse, une légère augmentation de la dose d’hormones n’est possible qu’au deuxième trimestre.

La nomination de stéroïdes anabolisants (nandrolone) dans l’insuffisance surrénalienne chronique est indiquée aux hommes et aux femmes suivant un cycle allant jusqu’à 3 fois par an. Les patients présentant un hypocorticisme sont invités à suivre un régime alimentaire enrichi en protéines, glucides, lipides, sels de sodium, vitamines B et C, mais avec restriction des sels de potassium. Pour le soulagement des phénomènes de crise addisoniques réalisés:

  • thérapie de réhydratation avec une solution isotonique de NaCl dans un volume de 1,5 à 2,5 litres par jour en association avec une solution de glucose à 20%;
  • traitement substitutif par voie intraveineuse avec hydrocortisone ou prednisone avec diminution progressive de la dose au fur et à mesure de la disparition des symptômes d'insuffisance surrénalienne aiguë;
  • traitement symptomatique des maladies conduisant à la décompensation de l'insuffisance surrénalienne chronique (plus souvent traitement antibactérien des infections).

Pronostic et prévention de l'insuffisance surrénale

Dans le cas d’une nomination opportune d’un traitement hormonal substitutif adéquat, l’évolution de l’insuffisance surrénalienne est relativement favorable. Le pronostic chez les patients souffrant d'hypocorticisme chronique est largement déterminé par la prévention et le traitement des crises surrénaliennes. En cas d'infections concomitantes, de blessures, d'opérations chirurgicales, de stress, de troubles gastro-intestinaux, une augmentation immédiate de la dose de l'hormone prescrite est nécessaire.

Il est nécessaire d'identifier et d'enregistrer activement auprès de l'endocrinologue les patients présentant une insuffisance surrénalienne et des personnes à risque (corticostéroïdes à long terme pour diverses maladies chroniques).

Insuffisance surrénale aiguë

Insuffisance surrénale aiguë

L'insuffisance surrénale aiguë ou crise addisonique est un syndrome clinique qui survient lorsqu'il y a une diminution soudaine et brutale de la production d'hormones par le cortex surrénalien. Parallèlement à une crise addisonique, un syndrome spécifique peut se développer dans lequel l’état d’insuffisance surrénalienne aiguë résulte du développement d’une crise cardiaque hémorragique des deux glandes surrénales chez des patients présentant un sepsis.

Causes de l'insuffisance surrénale aiguë

L'insuffisance surrénale aiguë se développe généralement chez les patients présentant une pathologie primaire ou secondaire des glandes surrénales. Un processus similaire peut se produire en l'absence de compensation pour l'insuffisance surrénale chronique ou à la suite de l'abolition des hormones glucocorticoïdes.

Il existe également une forme aiguë d'insuffisance surrénalienne qui, à la suite d'une hémorragie bilatérale des glandes surrénales, apparue dans le contexte du syndrome de coagulation intravasculaire disséminé, se développe généralement sans pathologie surrénalienne préalable. Les conditions pathologiques associées à une coagulation sanguine altérée, à une inflammation des parois vasculaires, à une intervention chirurgicale étendue et à des lésions entraînant de graves saignements, des brûlures graves, une intoxication, une asphyxie, des maladies infectieuses peuvent être à l'origine de la forme aiguë d'insuffisance surrénalienne aiguë.

L’insuffisance hypophysaire aiguë conduit également à une insuffisance surrénalienne aiguë en raison d’une production altérée et de la sécrétion d’hormones régulant le travail du cortex surrénalien. Le syndrome, accompagné d'infarctus hémorragique bilatéral des glandes surrénales, cause rare mais bien étudiée de l'insuffisance surrénalienne aiguë, provoque des états septiques causés par des streptocoques, des méningocoques, des pneumocoques et des bacilles de Pseudomonas.

Le mécanisme de développement de l'insuffisance surrénale aiguë

Toute forme d'insuffisance surrénale se développe à la suite d'une défaillance de la sécrétion des hormones du cortex surrénalien, en particulier du cortisol et de l'aldostérone, dont le manque conduit à une altération du métabolisme potasso-sodique et à une diminution du volume sanguin, entachée de nombreux troubles des systèmes cardiovasculaire et digestif. Chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne d'origine centrale due au maintien du niveau normal de production d'aldostérone, le déséquilibre électrolytique et la déshydratation sont beaucoup moins prononcés.

Le mécanisme de développement de l'insuffisance surrénale aiguë est associé à une forte diminution jusqu'à un niveau critique ou à l'arrêt complet de la production d'hormones glucocorticoïdes par le cortex surrénalien. En raison de la déficience en hormones minéralocorticoïdes, une insuffisance circulatoire se développe, entraînant un choc hypovolémique résultant d'une diminution du taux de sodium dans le sang, puis du volume sanguin circulant.

Avec le syndrome de sevrage des hormones glucocorticoïdes, le mécanisme de développement de l'insuffisance surrénalienne aiguë est associé au blocage de la production de taux normaux d'hormone adrénocorticotrope en raison de la suppression prolongée de sa production.

L’insuffisance surrénalienne aiguë, apparue dans un contexte d’infarctus hémorragique des glandes surrénales, est associée au fait que des médiateurs inflammatoires sont libérés dans le sang, ce qui provoque des effets néfastes sur la paroi vasculaire, entraînant la formation de caillots sanguins à l’intérieur des vaisseaux, ce qui entraîne hémorragies dans les organes internes et sur la peau.

Signes d'insuffisance surrénale aiguë

Il existe plusieurs variantes de l'évolution clinique de l'insuffisance surrénale aiguë:

- forme cardiovasculaire de l'insuffisance surrénale aiguë, dans laquelle se manifestent les manifestations de l'insuffisance circulatoire aiguë - baisse brutale de la pression artérielle, accompagnée de transpiration excessive, faiblesse soudaine, sensation de froid dans les membres, arythmie cardiaque;

- forme gastro-intestinale d'insuffisance surrénale aiguë, dont les symptômes ressemblent à l'état d '"abdomen aigu", avec nausée, vomissements, diarrhée, douleurs aiguës dans l'abdomen;

- forme neuropsychiatrique ou méningo-encéphalique d'insuffisance surrénalienne aiguë, accompagnée de maux de tête, léthargie, dysfonctionnement de la conscience, hallucinations, évanouissements

Lorsque ces symptômes apparaissent, le patient doit être hospitalisé d'urgence. Dans sa forme pure, chacune des formes est rare, souvent leur combinaison. La crise addisonique peut durer de quelques heures à plusieurs jours. Avant la crise, le patient peut en très peu de temps. Les symptômes d’une crise imminente sont la faiblesse, des douleurs musculaires et une perte d’appétit. Dans certains cas, les symptômes cliniques de l'insuffisance surrénalienne aiguë se développent à la vitesse de l'éclair, sans signes antérieurs.

Méthodes de diagnostic de l'insuffisance surrénale aiguë

Pour identifier l'insuffisance surrénale aiguë, il faut tout d'abord recueillir l'anamnèse et déterminer si le patient est atteint de maladies surrénaliennes ou d'hypophyse (insuffisance surrénale chronique, dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien, tumeurs surrénaliennes, syndrome de Cushing, interventions chirurgicales de l'hypophyse, etc.).

À l'examen, le patient a noté une pâleur de la peau, une cyanose des extrémités, une hypotension artérielle, des palpitations, un pouls filamenteux, une diminution du volume urinaire, des nausées accompagnées de vomissements indomptables, une diarrhée sanglante, des ballonnements. Si la forme neuropsychique de l'insuffisance surrénalienne aiguë prévaut, un examen physique entraîne des symptômes neurologiques focaux, la stupeur, la léthargie et des maux de tête.

Lors de l'examen de la peau chez les patients peuvent être détectés éruption stellaire hémorragique, ou une éruption cutanée sous la forme de pétéchies.

Une augmentation de la température corporelle en cas de crise accessoire n'est pas typique, sauf en cas de processus infectieux concomitant ou de déshydratation marquée.

Les méthodes de laboratoire pour l'étude de l'insuffisance surrénale aiguë sont réduites à la recherche:

- numération globulaire complète, qui peut être observée lymphocytose relative, ESR augmenté, éosinophilie;

- l'analyse biochimique du sang, qui permet de détecter une diminution du taux de sodium et une augmentation du taux de potassium, ainsi qu'une diminution de la concentration de glucose dans le sang;

- les niveaux hormonaux - cortisol et rénine, ainsi que le contenu en hormone adrénocorticotrope, dont le niveau augmente généralement avec l'insuffisance surrénalienne aiguë primaire et secondaire - restent inchangés ou légèrement réduits. Parfois, pour identifier les causes du développement de l'insuffisance surrénalienne aiguë, il est conseillé d'effectuer une hémoculture permettant d'identifier une affection septique et un coagulogramme fournissant des informations sur la coagulation sanguine et la possibilité de formation de caillots sanguins.

Parmi les méthodes d'investigation instrumentales pour le diagnostic de l'insuffisance surrénale aiguë, les plus informatives sont l'électrocardiographie (elle permet de détecter les arythmies), les rayons X (pour exclure les blessures et les processus inflammatoires dans les poumons), l'échographie abdominale (pour détecter un foyer infectieux) et l'imagerie par résonance magnétique.

Il est nécessaire, lors du diagnostic, de distinguer l’insuffisance surrénale aiguë de l’insuffisance circulatoire aiguë d’autre origine, une appendicite aiguë, une cholécystite, une pancréatite, une obstruction intestinale, une perforation d’ulcère gastrique ou duodénal.

Traitement de l'insuffisance surrénale aiguë

Le diagnostic d'insuffisance surrénalienne aiguë est une indication directe de l'hospitalisation d'un patient en unité de soins intensifs et des soins intensifs en raison du risque de développement fulminant de signes cliniques pouvant entraîner la mort. Les experts recommandent que, même en cas de suspicion d’insuffisance surrénalienne aiguë, le traitement hormonal substitutif soit instauré dès que possible. Si le patient entre dans le service à l’état inconscient, il installe d’abord un cathéter urinaire et une sonde gastrique afin de garantir le fonctionnement du système urinaire et de fournir des aliments extrêmement nécessaires dans un tel état.

Pour éliminer les signes de déshydratation, plusieurs litres de solution saline sont injectés par voie intraveineuse au patient, puis une solution de glucose à 5-10% est ajoutée. L’administration de solutions contenant du potassium et des diurétiques est contre-indiquée. En cas de diminution marquée de la pression artérielle et de vomissements répétés, une administration de 10 à 20 ml de chlorure de sodium à 10% est indiquée.

En tant que traitement hormonal substitutif, des préparations d'hydrocortisone sont utilisées, fournissant des effets glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes à des doses importantes. Certains d'entre eux, en particulier l'hydrocortisone succinate, peuvent être administrés par voie intraveineuse et intramusculaire. Par exemple, l'acétate d'hydrocortisone en suspension est administré exclusivement par voie intramusculaire. En l'absence d'hydrocortisone, celle-ci peut être temporairement remplacée par la dexaméthasone.

L’administration intraveineuse de fortes doses d’hydrocortisone est poursuivie jusqu’à ce que le patient soit retiré de l’effondrement et jusqu’à ce que sa pression systolique dépasse 100 mmHg. st. Une fois l'état du patient stabilisé, la dose d'hormone est réduite à 150-200 mg / jour et administrée par voie intramusculaire.

Le traitement hormonal substitutif doit être effectué sous contrôle constant de la pression artérielle, du sodium, du potassium et de la glycémie. Si la stabilisation de la circulation sanguine normale en utilisant uniquement les hormones glucocorticoïdes n’est pas possible, des préparations supplémentaires du groupe des catécholamines et des analeptiques sont ajoutées au schéma de traitement. En cas de fièvre de nature infectieuse, des médicaments antibactériens sont prescrits aux patients.

Méthodes de prévention de l'insuffisance surrénale aiguë

Mesures préventives pour prévenir le développement de la surrénale aiguë

les carences consistent en:

- diagnostic précoce et traitement compétent des patients présentant une insuffisance surrénalienne chronique, suggérant que les règles de modification du schéma de traitement hormonal substitutif soient adaptées aux situations de stress, traumatismes et autres situations inhabituelles;

- traitement prophylactique avec des hormones glucocorticoïdes dans des situations à haut risque, par exemple dans des situations stressantes ou des interventions chirurgicales chez des patients qui ont pris ces hormones en raison de maladies de nature non endocrinienne;

- diagnostic précoce et correction des processus pathologiques conduisant au développement de l'insuffisance surrénale aiguë.

La posologie des médicaments hormonaux est choisie individuellement par l’endocrinologue après avoir évalué la santé et l’activité physique du patient.

Des consultations de patients atteints de maladies des glandes surrénales sont effectuées:

Sleptsov Ilya Valerievich,
chirurgien endocrinologue, docteur en sciences médicales, professeur de chirurgie avec un cours en endocrinologie chirurgicale, membre de l'Association européenne des chirurgiens endocriniens

Rebrova Dina Vladimirovna,
Endocrinologue, candidat des sciences médicales.
Assistant du département d'endocrinologie nommé d'après l'académicien VG Baranov de l'Université de médecine du Nord-Ouest nommé d'après I.I. Mechnikov.
Membre de la Société européenne des endocrinologues, Communauté internationale d'endocrinologie, Association des endocrinologues de Saint-Pétersbourg.

Fedorov Elisey Alexandrovich,
Endocrinologue de la catégorie de qualification la plus élevée, candidat des sciences médicales, spécialiste du Centre d'endocrinologie du Nord-Ouest. L'un des chirurgiens les plus expérimentés de Russie effectuant des opérations sur les glandes surrénales. Les opérations sont réalisées avec un accès rétropéritonéoscopique minimalement traumatique à travers des ponctions lombaires, sans incisions.

- Succursale Petrogradsky (Saint-Pétersbourg, avenue Kronverksky, 31, à 200 mètres de la station de métro Gorkovskaya, téléphone pour l'enregistrement (812) 498-10-30, de 7h30 à 20h00);

- Primorsky Branch (Saint-Pétersbourg, rue Savouchkina, 124, bâtiment 1, à 250 mètres à droite de la station de métro Begovaya, téléphone pour enregistrement (812) 344-0-344 de 7h00 à 21h00 en semaine et de 7h00 à 19h00 le week-end).

Pour consultation, veuillez apporter tous les résultats de votre sondage.

ATTENTION DES PATIENTS!

Actuellement, le Centre d'endocrinologie du Nord-Ouest procède à un examen gratuit des patients atteints de néoplasmes surrénaliens dans des conditions stationnaires. L'enquête est réalisée dans le cadre du programme CHI (assurance maladie obligatoire) ou du programme SMP (soins médicaux spécialisés). Le patient passe 3 à 4 jours dans un hôpital situé à l'adresse suivante: Saint-Pétersbourg, quai de la rivière Fontanka, 154. Dans le cadre de l'examen, le diagnostic est clarifié et une décision est prise quant à la pertinence du traitement chirurgical d'une tumeur surrénalienne. L'examen est effectué sous la supervision des endocrinologues et des chirurgiens endocriniens du centre.

Pour enregistrer l'hospitalisation gratuite des patients non résidents, vous devez envoyer une copie des documents (passeport: page avec photos et données de base, page avec l'enregistrement; police d'assurance maladie obligatoire, SNILS, résultats des examens existants - une liste détaillée est présentée ci-dessous) à l'adresse [email protected]

Les questions sur l'hospitalisation peuvent être posées à l'endocrinologue Maria Vasilyeva Evgenievna par téléphone au 7 931 2615004 (en semaine, de 9 à 17 heures).

La liste des examens nécessaires doit inclure la liste suivante (en l’absence des résultats des études énumérées, ils doivent être complétés dans tous les cas):

  • Scanner ou IRM de la cavité abdominale, s'il n'y a qu'une échographie, il est nécessaire d'effectuer un scanner de la cavité abdominale sans contraste, indiquant la densité native de la tumeur surrénalienne (cet item, si nécessaire, imprimez-la et montrez-la au médecin avant l'examen).

Les paramètres de laboratoire suivants doivent être déterminés:

  • Aldostérone, rénine, potassium sanguin, en cas de prise de médicaments diurétiques, leur annulation préalable est obligatoire pendant trois semaines (les tests sont effectués le matin de 8 à 9 heures du matin avant de rester assis pendant 15 minutes), après avoir pris ces tests sanguins, ils ont repris leurs médicaments antérieurs;
  • Analyse de l'urine ou du sang quotidiens pour les métanéphrines générales;
  • En effectuant un test avec 1 mg de dexaméthasone (le soir, à 23 heures, en prenant 2 comprimés de dexaméthasone, en déterminant le niveau de cortisol dans le sang dès le lendemain matin de 8 à 9 heures), l'analyse est effectuée séparément des autres, enfin.

Il n’est pas nécessaire d’aller à l’hôpital pour les examens énumérés, ceux-ci peuvent être effectués au lieu de résidence ou dans le laboratoire le plus proche.

Les patients de Saint-Pétersbourg doivent de préférence être contactés avant d'entrer dans la clinique pour consultation interne (entrée par téléphone au (812) 344-0-344, succursale du centre de Primorsky, adresse: Savushkina st. 124, bld.1, entrée au téléphone (812 ) 498-1030, succursale du centre de Petrograd, adresse: Kronverksky pr., 31).

Corticostome

Corticostome - néoplasme hormonalement actif du cortex surrénalien, qui se manifeste par des symptômes d'hypercortisolisme (syndrome d'Itsenko-Cushing)

Chirurgie surrénale

Le Centre d'endocrinologie du Nord-Ouest est le chef de file des opérations sur les glandes surrénales avec accès rétropéritonéal minimalement traumatique. Les opérations sont largement effectuées gratuitement selon les quotas fédéraux.

Tumeurs surrénales

Les tumeurs surrénales sont actuellement détectées chez 2 à 5% des habitants de notre planète. La décision sur la nécessité de traiter les tumeurs surrénaliennes repose sur des données d'enquête, qui devraient être de la responsabilité des spécialistes - endocrinologues ou endocrinologues.

Ablation des glandes surrénales

L'exérèse des glandes surrénales est une opération qui ne devrait être confiée qu'à des spécialistes expérimentés dans le domaine de la chirurgie endocrinienne, qui disposent d'une base matérielle solide, de connaissances modernes et d'une expérience dans le domaine de la chirurgie surrénalienne.

Insuffisance surrénale chronique

L'insuffisance surrénale (insuffisance surrénalienne) est l'une des maladies les plus graves du système endocrinien, caractérisée par une diminution de la production d'hormones par le cortex surrénalien (glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes).

Analyses à Saint-Pétersbourg

L'une des étapes les plus importantes du processus de diagnostic est la réalisation des tests de laboratoire. Le plus souvent, les patients doivent effectuer une analyse de sang et une analyse d’urine, mais souvent, d’autres matériels biologiques font l’objet de recherches en laboratoire.

Consultation de l'endocrinologue

Les spécialistes du Centre d'endocrinologie du Nord-Ouest diagnostiquent et traitent les maladies des organes du système endocrinien. Les endocrinologues du centre reposent dans leurs travaux sur les recommandations de l’Association européenne des endocrinologues et de l’Association américaine des endocrinologues cliniques. Les technologies diagnostiques et thérapeutiques modernes fournissent le résultat optimal du traitement.

Consultation avec un chirurgien-endocrinologue

Chirurgien endocrinologue - médecin spécialisé dans le traitement des maladies des organes du système endocrinien nécessitant le recours à des techniques chirurgicales (traitement chirurgical, interventions peu invasives).

Analyse de l'ACTH

Le test ACTH est utilisé pour diagnostiquer les maladies associées à un dysfonctionnement du cortex surrénal, ainsi que pendant le suivi après le retrait rapide des tumeurs.

Échographie des glandes surrénales

Échographie des glandes surrénales - une étude visant à décrire la taille et la structure interne des glandes surrénales. Est réalisée simultanément avec une échographie du rein

Insuffisance surrénale: symptômes, traitement

L’insuffisance surrénalienne (hypocorticisme) est un syndrome clinique causé par une diminution de la sécrétion d’hormones du cortex surrénalien. L'hypocorticoïdisme peut être primaire, dans lequel une violation de la production d'hormones est associée à la destruction du cortex surrénalien, et secondaire, dans lequel il existe une pathologie du système hypothalamo-hypophysaire. L'insuffisance surrénalienne primaire a été décrite pour la première fois par le médecin anglais Thomas Addison à la fin du XIXe siècle chez un patient atteint de tuberculose. Cette forme de la maladie a donc reçu un autre nom: "maladie d'Addison". Cet article explique comment déterminer les symptômes de cette maladie et comment traiter correctement l'insuffisance surrénalienne.

Raisons

Les causes de l'hypocorticisme primaire sont nombreuses, les principales sont les suivantes:

  • des lésions auto-immunes du cortex surrénalien se produisent dans 98% des cas;
  • tuberculose surrénale;
  • adrénoleucodystrophie - une maladie génétique héréditaire qui conduit à la dystrophie surrénalienne et à une altération prononcée des fonctions du système nerveux;
  • d'autres causes (telles que l'infarctus hémorragique bilatéral des glandes surrénales, la coagulopathie, les métastases dans les tumeurs des organes voisins) sont extrêmement rares.

Les symptômes de la maladie se manifestent généralement dans les lésions bilatérales, lorsque des processus destructeurs affectent plus de 90% du cortex surrénalien, ce qui entraîne une déficience en hormones cortisol et aldostérone.

L'insuffisance surrénale secondaire survient dans les pathologies du système hypothalamo-hypophysaire, en cas de production insuffisante d'ACTH (hormone adrénocorticotrope), nécessaire à la production de cortisol, une hormone surrénalienne. La production d'aldostérone ne dépend pratiquement pas de ce facteur, sa concentration dans le corps ne change donc pratiquement pas. C’est avec ces faits que la forme secondaire de la maladie suit un cours moins grave que la maladie d’Addison.

Symptômes d'insuffisance surrénale

Une carence en hormones du cortex surrénalien conduit à de graves troubles métaboliques, à un manque d'aldostérone, à une perte de sodium et à une rétention de potassium dans l'organisme, entraînant une déshydratation. Les troubles du métabolisme des électrolytes et des sels d'eau ont un impact négatif sur tous les systèmes du corps et les troubles cardiovasculaires et digestifs sont plus touchés. Le manque de cortisol se traduit par une diminution de la capacité d’adaptation de l’organisme. Le métabolisme des glucides, y compris la synthèse du glycogène, est altéré. Par conséquent, les premiers signes de la maladie se produisent souvent précisément dans le contexte de diverses situations de stress physiologiques (maladies infectieuses, blessures, exacerbation d'autres pathologies).

Signes d'insuffisance surrénale primaire

Hyperpigmentation de la peau et des muqueuses.

L'hyperpigmentation (coloration excessive) est le symptôme le plus prononcé de cette maladie. Cela est dû au fait qu'une déficience en hormone cortisol entraîne une production accrue d'ACTH, avec un excès dont résulte une synthèse accrue d'hormone stimulant les mélanocytes, provoquant ce symptôme.

La gravité de l'hyperpigmentation dépend de la gravité du processus. Tout d'abord, la peau s'assombrit sur les zones ouvertes du corps les plus exposées aux rayons ultraviolets (visage, cou, mains), ainsi qu'aux membranes muqueuses visibles (lèvres, joues, gencives, palais). Dans la maladie d'Addison, il existe une pigmentation caractéristique des paumes, un assombrissement de la peau lié au frottement des vêtements (par exemple, un collier ou une ceinture). Les zones de peau peuvent avoir une teinte de fumée, ressemblant à la couleur de la peau sale au bronze. À propos, c’est la raison pour laquelle cette maladie porte un autre nom - «maladie du bronze».

L'absence de ce symptôme, même en présence de nombreux autres caractéristiques de cette maladie, est à l'origine d'un examen plus approfondi. Cependant, il convient de noter qu'il existe des cas où il n'y a pas d'hyperpigmentation, le soi-disant «addisonisme blanc».

Les patients ont noté une détérioration de l'appétit, jusqu'à son absence complète, des douleurs dans la région épigastrique, des selles bouleversées, qui se traduisent par une alternance de constipation et de diarrhée. Avec la décompensation de la maladie, des nausées et des vomissements peuvent se rejoindre. En raison de la perte de sodium par le corps, il se produit une perversion de la dépendance à l’alimentation, les patients utilisent des aliments très salés, parfois même du sel de table pur.

Perte de poids.

La perte de poids peut être un signe d'insuffisance surrénale.

La perte de poids peut être très significative jusqu'à 15-25 kg, en particulier en présence d'obésité. Cela est dû à une violation des processus de digestion, à la suite de laquelle il y a un manque de nutriments dans le corps, ainsi qu'une violation des processus de synthèse des protéines dans le corps. C'est-à-dire que la perte de poids est le résultat de la perte, tout d'abord, de muscle et non de masse grasse.

Faiblesse sévère, asthénie, handicap.

Les patients ont une émotivité diminuée, ils deviennent irritables, lents, apathiques, la moitié des patients présentent des troubles dépressifs.

Une diminution de la pression artérielle est inférieure à la normale, la survenue de vertiges est un symptôme qui, dans la plupart des cas, est associé à cette maladie. Au début de la maladie, l'hypotension ne peut avoir qu'un caractère orthostatique (se produit lorsque l'on se lève brusquement d'une position couchée ou si on reste debout longtemps) ou est provoquée par le stress. Si l'hypocorticoïdie s'est développée dans le contexte d'hypertension concomitante, la pression peut alors être normale.

Signes d'insuffisance surrénale secondaire

Selon le tableau clinique, l'hypocorticisme secondaire diffère de la forme primaire de la maladie par l'absence de symptômes associés à une diminution de la production d'aldostérone: hypotension artérielle, troubles dyspeptiques, dépendance aux aliments salés. L'absence d'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses est également à noter.

Des symptômes non spécifiques tels que la faiblesse générale et la perte de poids, ainsi que des épisodes d'hypoglycémie (diminution du taux de sucre dans le sang), survenant généralement quelques heures après les repas, sont mis en avant. Pendant les crises, les patients ressentent la faim, se plaignent de faiblesse, de vertiges, de maux de tête, de frissons, de transpiration. Il y a un blanchissement de la peau, une augmentation de la fréquence cardiaque, une coordination altérée des petits mouvements.

Traitement de l'insuffisance surrénale

Les personnes souffrant d'hypocorticisme ont besoin d'un traitement hormonal substitutif à vie. Après confirmation du diagnostic, dans la plupart des cas, le traitement commence par l'administration parentérale (mode d'administration de médicaments, contournement du tractus gastro-intestinal) de préparations à base d'hydrocortisone. Avec un diagnostic correctement établi, après plusieurs injections du médicament, un effet positif prononcé est noté, les patients notent une amélioration de leur état de santé, une disparition progressive des symptômes de la maladie et une tendance positive est également observée dans les résultats du test. L'absence d'effet du traitement initié donne des raisons de douter de l'exactitude du diagnostic.

Après stabilisation de l'état du patient et normalisation des paramètres de laboratoire, un traitement de soutien constant à base de gluco et de minéralocorticoïde est attribué à chaque patient. Étant donné que la production de cortisol dans le corps a un certain rythme circadien, le médecin prescrit un certain schéma thérapeutique, habituellement 2/3 de la dose doivent être pris le matin et le tiers restant le jour.

Il convient de rappeler que les maladies infectieuses, même les infections virales respiratoires aiguës et saisonnières et les infections intestinales, les traumatismes, les chirurgies ainsi que les situations associées à un stress psycho-émotionnel intense constituent un stress physiologique pour le corps. Par conséquent, ils nécessitent une augmentation de la dose de médicament, parfois 2-3 fois, et dans les cas graves Au cours de maladies infectieuses, l'administration de médicaments par voie intramusculaire ou intraveineuse peut être nécessaire L'augmentation de la posologie des médicaments doit être convenue avec le médecin.

Avec le bon traitement, la qualité et l'espérance de vie des patients souffrant d'insuffisance surrénalienne sont presque les mêmes que chez les personnes en bonne santé. La présence d'autres maladies auto-immunes apparentées (dans la maladie d'Addison chez 50 à 60% des patients, une thyroïdite auto-immune est détectée) aggrave le pronostic pour les patients.

Quel médecin contacter

Lorsque l'insuffisance surrénalienne devrait se référer à l'endocrinologue. Un thérapeute, un neurologue, un gastro-entérologue, peut aider le patient à faire face à certains symptômes et complications de la maladie.

Insuffisance surrénale aiguë

L'insuffisance surrénalienne aiguë est un syndrome qui se développe à la suite d'une forte diminution ou de l'arrêt complet de la production d'hormones par le cortex surrénalien.

Causes de l'insuffisance surrénale aiguë

Chez les enfants des trois premières années de vie, en raison de l'immaturité anatomique et physiologique des glandes surrénales, une insuffisance surrénale aiguë peut se développer lors de l'exposition à des facteurs exogènes même mineurs (stress, ARVI, maladies infectieuses, etc.). Le développement de l'hypocorticisme aigu s'accompagne de troubles tels que le dysfonctionnement congénital du cortex surrénal, l'insuffisance surrénale chronique, les hémorragies bilatérales des glandes surrénales, y compris le syndrome de Waterhouse-Frideriksen avec méningococcémie.

On observe une insuffisance surrénale aiguë dans les cas d’adrénalite auto-immune, de thrombose veineuse surrénalienne, de tumeurs congénitales surrénaliennes, de tuberculose, d’herpès, de diphtérie, de cytomégalie, de toxoplasmose. la listériose. Un traitement par anticoagulants, une surrénalectomie, une insuffisance hypophysaire aiguë ou un arrêt du traitement par glucocorticoïdes peuvent entraîner un hypocorticisme aigu. Dans la période néonatale, l'hypocorticisme est une conséquence du traumatisme à la naissance des glandes surrénales, généralement lors de l'accouchement dans la présentation pelvienne.

Pathogenèse de l'insuffisance surrénale aiguë

En cas d'insuffisance surrénalienne aiguë due à un manque de synthèse de gluco et de minéralocorticoïdes, les ions sodium et chlorure sont perdus, leur absorption dans l'intestin diminue, ce qui entraîne une déshydratation et un transfert secondaire d'eau de l'espace extracellulaire vers la cellule. En raison d'une déshydratation grave, le volume de sang en circulation diminue et un choc se développe. La concentration de potassium dans le sérum, dans le liquide extracellulaire et dans les cellules augmente et conduit à une violation de la contractilité du myocarde.

En l'absence de glucocorticoïdes, une hypoglycémie se développe, les réserves de glycogène dans le foie et les muscles diminuent. Caractérisé par une diminution des fonctions de filtration et de réabsorption des reins.

Avec le syndrome de Waterhouse-Frideriksen, un choc bactérien se développe, entraînant un spasme vasculaire aigu, une nécrose et des hémorragies dans les couches corticales et cérébrales des glandes surrénales. Les lésions surrénaliennes peuvent être focales et diffuses, nécrotiques et hémorragiques.

Symptômes de l'insuffisance surrénale aiguë

Les premiers symptômes de l’insuffisance surrénale aiguë sont les suivants: faiblesse, hypotonie musculaire, dépression des réflexes, pâleur, anorexie, baisse de la pression artérielle, tachycardie, oligurie, douleur abdominale non localisée d’intensité différente, notamment syndrome aigu de l’abdomen. Sans traitement, l'hypotension progresse rapidement, des signes de microcirculation sous forme d'acrocyanose, de "marbrures" de la peau apparaissent. Les bruits cardiaques sont sourds, le pouls palpitant. Il y a des vomissements, des selles molles fréquentes, conduisant à eksikozu et anurie.

Le tableau clinique jusqu'au coma se développe tout à coup, parfois sans aucun phénomène prodromique (hémorragie bilatérale dans les glandes surrénales d'origines diverses, retrait des glucocorticoïdes). Beaucoup moins souvent, la maladie d'Addison se manifeste (forme fulminante), extrêmement rarement - les formes centrales de l'insuffisance surrénalienne. L'hypocorticisme aigu dans le contexte d'une maladie infectieuse s'accompagne de l'apparition d'une cyanose aiguë, d'un essoufflement, de convulsions et parfois d'une éruption cutanée pétéchiale.

Pour la décompensation de l’insuffisance surrénale chronique caractérisée par une augmentation progressive, pendant une semaine ou plus, de la pigmentation de la peau, une faiblesse générale, une perte d’appétit, des nausées, une augmentation des vomissements et des douleurs abdominales. Une adynamie, une dépression grave, une prostration se développent et, avec une insuffisance cardiovasculaire croissante, le patient tombe dans le coma

Diagnostic de l'insuffisance surrénale aiguë

Une insuffisance surrénalienne est susceptible de se développer chez tout enfant gravement malade, en particulier à un âge précoce, présentant des symptômes de choc, d’effondrement et une fréquence de remplissage faible. La maladie est également possible chez les enfants présentant des signes de malnutrition, en retard de développement, avec hyperthermie, hypoglycémie et convulsions.

L’insuffisance surrénale chronique se caractérise par une hyperpigmentation de la région de l’extenseur et des grands plis, des organes génitaux externes, le long de la ligne blanche de l’abdomen et des aréoles. Le diagnostic différentiel est réalisé avec des infections intestinales, des intoxications, des états comateux d'origines diverses, des maladies chirurgicales aiguës des organes abdominaux, une sténose du pylore. Une régurgitation et des vomissements dès les premiers jours de la vie sont possibles en cas de déficit en disaccharidase, de malabsorption du glucose-galactose, de pathologie du système nerveux central liée à la genèse hypoxique, traumatique ou infectieuse et de perte du syndrome adrénogénital. La structure fausse, et encore plus hermaphrodite, des organes génitaux devrait toujours être une raison pour exclure diverses options de dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien. L'inefficacité de la thérapie par perfusion en cours avec l'utilisation de vazopressorov chez les enfants atteints de maladies aiguës indique généralement le caractère surrénalien de la crise.

Les tests de diagnostic minimaux pour suspicion d’insuffisance surrénale aiguë comprennent la détermination des électrolytes sériques (hyponatrémie, hypochlorémie, hyperkaliémie). L’hyponatrémie et l’hyperkaliémie, selon l’analyse rapide des électrolytes, sont caractéristiques de l’insuffisance minéralocorticoïde, et l’hyponatrémie isolée peut être l’une des manifestations de l’insuffisance glucocorticoïde.

Profil hormonal caractéristique de l'insuffisance surrénale aiguë: diminution des taux sériques de cortisol et / ou d'aldostérone, ainsi que des taux sériques de 17-oxyprogestérone. Le contenu en ACTH augmente dans l'hypocorticisme primaire et diminue dans le secondaire. De plus, de faibles niveaux de 17-ACS et de 17-Cc sont notés dans l'urine quotidienne.

Sur ECG avec hyperkaliémie - battements prématurés ventriculaires, division de l’onde P, onde T biphasique avec la première phase négative. L'échographie des glandes surrénales révèle la présence d'hémorragie ou d'hypoplasie.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est réalisé avec des états comateux d'origines diverses. maladies chirurgicales aiguës des organes abdominaux.

Hypocorticoïde ou insuffisance surrénalienne: le tableau clinique, les bases de la thérapie et le pronostic

L'insuffisance surrénale ou l'hypocorticisme est une pathologie qui se développe à la suite d'une diminution de la fonction des glandes surrénales.

Avec cette condition, le corps humain commence à souffrir d'un manque d'un certain nombre d'hormones importantes. Cette maladie endocrinienne touche les personnes de 30 ans et plus.

Le danger est que les symptômes apparaissent déjà lorsque près de 95% du cortex surrénalien est détruit. Comment la maladie se manifeste, quelles formes elle émet, comment le diagnostic et le traitement sont effectués - l'article en parlera.

Classification

La production de minéralocorticoïdes et de glucocorticoïdes est régulée par l'hypophyse, l'hypothalamus et les glandes surrénales. Par conséquent, si la synthèse est rompue dans l'un de ces organes, le niveau d'hormones diminuera. L'insuffisance surrénale a une certaine classification.

Selon l'endroit de la maladie est:

  • primaire. Il se caractérise par une lésion bilatérale des glandes surrénales elles-mêmes. Il coule beaucoup plus difficile que les formes secondaire et tertiaire. Il se produit dans près de 90% des cas. Ne dépend pas de l'âge et du sexe de la personne;
  • secondaire. Elle est causée par un dysfonctionnement de l'hypophyse, dans lequel l'hormone ACTH est synthétisée en petites quantités ou n'est pas produite du tout. Une atrophie du cortex surrénal se développe;
  • tertiaire. Dans ce cas, l'hypothalamus produit peu de corticolibérine.

L'hypocorticisme se distingue selon la nature du processus de développement:

  • aigu - crise addisonique. Cette condition est la vie en danger. Par conséquent, nous avons besoin d'une hospitalisation et d'un traitement d'urgence. C'est une forme aiguë de décompensation de la pathologie chronique;
  • chronique Avec une correction rapide et correcte, la maladie de cette forme est facile à maîtriser pendant de nombreuses années. Elle passe au stade de la décompensation, de la sous-compensation et de la compensation.

Selon la prévalence des symptômes dans le cours aigu de la maladie, l'hypocorticisme se manifeste sous trois formes:

  • gastro-intestinal. Les nausées, les vomissements, les douleurs abdominales et la diarrhée dominent;
  • cardiovasculaire. Il y a un refroidissement des jambes et des bras, une peau pâle, une hypotension, une tachycardie;
  • neuropsychique. Dans ce cas, les convulsions, les maux de tête et la léthargie prédominent.
L'insuffisance surrénale primaire et aiguë, dont les symptômes sont particulièrement prononcés, constitue une menace sérieuse pour la vie. Par conséquent, vous ne pouvez pas hésiter à consulter le médecin et refuser un traitement.

Les causes

L'hypocorticoïde se développe pour diverses raisons. Cela dépend beaucoup de la forme de la maladie.

Par exemple, l’apparition du type principal de pathologie provoque de tels facteurs:

  • infections: champignons, VIH, syphilis, tuberculose;
  • utilisation de bloqueurs de stéroïdogenèse dans les glandes surrénales. Par exemple, la spironolactone, le chloditane, l'aminoglutétimimide;
  • métastases de cancer bronchique du poumon, lymphomes à grandes cellules;
  • destruction auto-immune du cortex surrénal et dommages à d'autres systèmes endocriniens;
  • La maladie Itsenko-Cushing, dans laquelle il est nécessaire d'effectuer une opération pour enlever les glandes surrénales;
  • traitement anticoagulant. Le traitement peut provoquer une hémorragie dans les glandes surrénales;
  • adrénoleucodystrophie. C'est une maladie génétique affectant la substance blanche du système nerveux et du cortex surrénalien.

Parfois, l'insuffisance surrénale primaire survient en raison des effets de l'adrénaline auto-immune. De nombreuses études de médecins ont montré que les patients présentant une telle pathologie dans le sang contenaient des anticorps contre le cortex surrénal composite. En cas d'échec, ces substances endommagent les enzymes principales. La concentration d'anticorps dans le sang dépend de la durée et de la forme de la maladie.

L’hypocorticisme secondaire se produit lorsque:

  • irradiation de la zone hypothalamo-hypophysaire;
  • effectuer une chirurgie d'hypophysectomie;
  • tumeurs et kystes dans la région de Sellar;
  • pathologies vasculaires;
  • ischémie de l'hypophyse, hypothalamus;
  • troubles métaboliques;
  • thrombose du sinus caverneux;
  • radiothérapie.

Les causes de l’insuffisance surrénale tertiaire sont:

  • prendre de grandes doses de glucocorticoïdes;
  • carence en KRG et AKGT.
Afin de minimiser le risque de pathologie, il est important de connaître les principales raisons de son apparition et d'utiliser soigneusement certains médicaments.

Les symptômes

Les signes d'insuffisance surrénalienne dépendent de sa forme et de son stade. Une carence en hormones surrénaliennes provoque de graves troubles métaboliques, une déshydratation, des modifications des échanges eau-sel et électrolytes.

En conséquence, les systèmes digestif et cardiovasculaire sont affectés. Le manque de cortisol entraîne une diminution de la capacité d'adaptation du corps humain. Par conséquent, les premiers symptômes apparaissent souvent sur fond de stress, traumatisme, exacerbation d'autres pathologies, infections.

Les symptômes d'insuffisance surrénale chez les femmes et les hommes du type primaire sont énumérés ci-dessous:

  • hyperpigmentation des muqueuses et de la peau. L'expressivité dépend de la gravité du processus. Tout d'abord, les muqueuses visibles et la peau des zones ouvertes du corps commencent à noircir. Il prend une teinte fumée ou bronze;
  • troubles dyspeptiques. L'appétit diminue ou disparaît complètement. Le patient se plaint de selles bouleversées et de douleurs dans la région épigastrique. Au stade de la décompensation, on observe souvent des nausées et des vomissements. Changer les préférences gustatives. Le patient commence à consommer des quantités excessives de sel;
  • réduction de poids. La perte de poids peut aller de 15 à 25 kilogrammes. Le symptôme est associé à une altération de la digestion et à des carences nutritionnelles. Dans ce cas, il n'y a pas perte de tissu adipeux, mais de tissu musculaire.
  • asthénie et faiblesse grave;
  • le patient devient irritable, apathique, des troubles dépressifs apparaissent.
  • la pression artérielle diminue. Au début de la maladie, l'hypotension survient lors d'un changement de position soudain et de situations stressantes. Il convient de noter ici que si une personne a déjà souffert d’hypertension, les lectures du tonomètre seront dans la plage normale.

Les symptômes secondaires d'insuffisance surrénale sont légers ou asymptomatiques. La peau et les muqueuses ne changent pas d'ombre.

Une insuffisance surrénalienne chronique peut provoquer des symptômes tels qu'une perte de poids, une faiblesse et une diminution du taux de sucre plusieurs heures après les repas.

Au cours d'une crise d'hypoglycémie, la patiente présente des frissons, des maux de tête et des vertiges, une faiblesse et une transpiration excessive. De plus, le pouls s'accélère, la peau pâlit, la coordination est perturbée.

Malheureusement, la maladie commence à se manifester dans la dernière étape. Par conséquent, il est recommandé aux personnes à risque de se soumettre à un examen régulier par un médecin qualifié. Et si vous soupçonnez le développement d'une pathologie, vous devez contacter l'endocrinologue avant la date prévue.

Des complications

En l'absence de traitement, l'insuffisance surrénale chronique et aiguë chez les enfants et les adultes peut provoquer un certain nombre de complications. Par exemple:

  • exacerbation de maladies cardiovasculaires;
  • développement de pathologies gastro-intestinales;
  • une diminution soudaine du volume quotidien d'urine excrétée;
  • l'émergence de troubles neuropsychiatriques.

La crise addisonique se développe souvent chez les patients présentant une altération de la synthèse des hormones glucocorticoïdes.

La condition est caractérisée par une déshydratation sévère, une pression artérielle basse, des évanouissements. Le résultat le plus terrible est le coma et la mort.

Le traitement de l’insuffisance surrénale chronique et aiguë implique immédiatement. Afin de prévenir le développement de complications, il est nécessaire de faire appel à un bon et compétent spécialiste.

Diagnostics

Pour établir le schéma thérapeutique correct, il faut d'abord diagnostiquer l'insuffisance surrénale, puis analyser la liste des plaintes et étudier l'historique de la maladie.

Dans le même temps, de tels moments sont pris en compte: combien de temps les symptômes désagréables sont-ils apparus, si l'un des membres de la famille a-t-il été victime de telles violations, s'il y a eu un besoin accru de sel et combien de fois les maladies infectieuses se produisent-elles.

Le spécialiste examine également le patient pour la présence d'hypo et d'hyperpigmentation. Il est obligatoire de mesurer la pression artérielle et le poids corporel.

Pour un diagnostic précis, une analyse de sang est prescrite pour déterminer la teneur en ions potassium et sodium, le taux de glucose et l'hémoglobine. Les hormones surrénaliennes sont testées: aldostérone, cortisol, rénine et ACTH. Le dépistage sérologique peut détecter la présence d’anticorps auto-immuns de classe G dans le sang d’un patient.

Si l'on soupçonne une forme secondaire d'hypocorticisme, une IRM du cerveau est réalisée.

Pour confirmer ou éliminer le type congénital de la maladie, effectuez un diagnostic génétique moléculaire.

Un ECG est également nécessaire pour comprendre à quel point le muscle cardiaque a souffert. Si un patient présente des signes d'une crise d'insuffisance surrénalienne, le diagnostic de laboratoire est difficile.

En cas d'insuffisance surrénale aiguë, les soins d'urgence consistent à administrer une hormone corticotrope à un patient. Ensuite, effectuez une analyse de l'urine sur le contenu des composants stéroïdes. Dans le syndrome d'Addison, le niveau de stéroïdes est pratiquement inchangé.

Pour le médecin a été en mesure de choisir le schéma de traitement le plus efficace, vous ne devez pas abandonner l'examen complet.

Traitement

Le traitement de l'hypocorticisme est effectué par un traitement hormonal substitutif.

Habituellement, les médecins prescrivent des hormones synthétiques. Par exemple:

  • La prednisolone;
  • La fludrocortisone;
  • La cortisone;
  • La dexaméthasone;
  • Hydrocortisone.

Quel médicament convient le mieux au patient et à quelle posologie l'utiliser, le médecin décide en fonction des résultats du test, de la cause de la maladie et de l'âge du patient. Avec une pathologie légère, il suffit généralement de prendre du cortisol seul. Si l'hypocorticisme est négligé et difficile, alors ils forment un complexe de cortisone, de prednisolone et de fludrocortisone.

Le médecin envoie le patient tous les mois pour un examen. Dès que le bien-être du patient s'améliore et que la pathologie cesse de menacer la vie, le patient commence à effectuer une surveillance moins fréquemment - une fois tous les trois mois.

Dans l'hypocorticisme aigu, une hospitalisation d'urgence et une thérapie par perfusion sont nécessaires. Il est important de prévenir l’hypoglycémie et la déshydratation. À cette fin, prescrit compte-gouttes avec du chlorure de sodium et de glucose. Les premiers jours d'hydrocortisone sont administrés par voie intramusculaire et intraveineuse.

Les injections ultérieures se font uniquement par voie intramusculaire. Après stabilisation, le patient est transféré à la pilule. Si l'insuffisance surrénale est chronique, des médicaments hormonaux devront être pris tout au long de la vie.

Il devrait être clair une fois pour toutes que l’insuffisance surrénalienne et l’alcool sont des choses extrêmement incompatibles.

Remèdes populaires

Sur Internet, il existe de nombreuses recettes populaires promettant de se débarrasser de l'hypocorticisme. Mais les médecins ne recommandent pas l'utilisation de teintures ou de décoctions à base de plantes comme traitement principal. Ils ne sont utiles qu'en complément du traitement médicamenteux. Comme le montre la pratique, cette approche aide vraiment à récupérer plus rapidement.

Le traitement des remèdes populaires d'insuffisance surrénalienne est effectué à l'aide des recettes suivantes:

  • teinture sur la base d'un perce-neige. Il faut verser environ 0,5 litre de vodka sur environ 20 fleurs de la plante et laisser infuser pendant 1,5 mois. Ensuite, le médicament doit être filtré. Prendre avant les repas 20 gouttes trois fois par jour;
  • décoction de prêle. L'herbe est brassée par analogie avec le thé noir. Buvez 15 minutes plus tard après le petit-déjeuner, le déjeuner et le dîner.
Le traitement avec des remèdes populaires n'est autorisé que si la maladie commence tout juste à se développer et se manifeste par des symptômes bénins. Mais avant d'utiliser la méthode choisie, il est nécessaire de consulter un endocrinologue.

Pronostic et prévention

Par conséquent, il est important de prévenir son apparition. Le pronostic dépend de la rapidité et de l'exactitude du traitement.

La prévention de l'hypocorticisme n'existe pas. Tout ce qu'un patient peut faire est de subir un examen régulier et à temps, de prendre ses médicaments correctement.

Également tenu de traiter toutes les maladies connexes et de se conformer aux recommandations du médecin. Avec une approche compétente, les prévisions seront favorables et la qualité de vie ne souffrira pas.

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Ainsi, l'hypocorticisme est une maladie dangereuse qui, sans traitement, peut avoir des conséquences graves et peut être fatale. Malheureusement, il existe même une insuffisance surrénalienne chez les nouveau-nés. Le traitement doit être sélectionné par un médecin endocrinologue. L’autotraitement et l’utilisation de méthodes traditionnelles sans l’approbation du médecin entraînent une détérioration de la santé.

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