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Insuffisance surrénale chez les enfants: symptômes et traitement

Dans les ouvrages de référence en médecine, l’insuffisance surrénale chez les enfants et les adultes est appelée hypocorticisme ou crise adissonique. Selon la nature de la maladie dans la dernière édition de la DCI, cette affection est codée E24.1, E27.1 ou E27.3. Dans le dictionnaire des vedettes-matières médicales, mis à jour par la US Medical Library, cette pathologie est indiquée sous le code D000309.

L’insuffisance aiguë du cortex surrénal chez l’enfant est une pathologie représentant un danger de mort, sa sévérité est due à une diminution brusque et rapide de la concentration de gluco et de minéralocorticoïdes avec une déshydratation croissante, des troubles gastro-intestinaux, une insuffisance cardiovasculaire et le risque d’arrêt cardiaque dû à une hyperkaliémie.

Causes de l'insuffisance surrénale chez les enfants

Les principales causes d'insuffisance surrénale chez les enfants sont:

  • Hémorragie ou nécrose des glandes surrénales dans le cadre de maladies infectieuses purulentes et inflammatoires inflammatoires (syndrome de Waterhouse-Frideriksen), principalement lors d'infections à méningocoques et à streptocoques;
  • Blessure à la naissance, asphyxie du nouveau-né;
  • Crises dans la dysfonction congénitale du cortex surrénalien (syndrome adrénogénital);
  • Stress, traumatisme, maladie infectieuse dans l'hypofonction chronique de la surrénale;
  • Surrénalectomie totale pour la maladie d'Itsenko-Cushing;
  • Annulation rapide des glucocorticoïdes avec leur utilisation prolongée en raison de diverses maladies;
  • Brûlures étendues, saignements massifs, fractures multiples.

L’émergence d’un coma dans le contexte d’une insuffisance aiguë du cortex surrénalien chez l’enfant est associée à des transferts d’échange courants et à un dysfonctionnement grave de nombreux organes et systèmes. En cas d'insuffisance surrénale, il existe un trouble du métabolisme de l'eau et des électrolytes (rétention de potassium, augmentation de l'excrétion de sodium et de chlore), KOS. Ces changements sont accompagnés d'une diminution du CBC et des caillots sanguins, acidose décompensée.

Symptômes d'insuffisance surrénale chez les enfants et le coma surrénalien

Une carence en hormones surrénaliennes entraîne une altération de la gluconéogenèse, une diminution de la production de glucose par le foie, une détérioration de l'oxydation du glucose dans les tissus et une dégradation de la phosphorylation oxydative. L'hypoglycémie et le déficit énergétique se produisent dans les cellules, la perméabilité de la paroi vasculaire augmente. Les symptômes d'insuffisance surrénale chez les enfants sont une diminution de la turgescence des tissus, l'apparition d'une hypotonie musculaire et une adynamie. La violation du métabolisme des protéines s'accompagne de l'accumulation de produits du métabolisme de l'azote toxiques pour l'organisme. La diminution de l'activité fonctionnelle des glandes surrénales réduit la sensibilité du cœur et des vaisseaux sanguins à l'influence du système nerveux sympathique et des catécholamines. Par conséquent, la contractilité du myocarde se détériore et le tonus des artérioles diminue.

Les dommages au cerveau et le développement du coma surrénalien sont associés à une altération aiguë de la circulation cérébrale, à un apport insuffisant en oxygène et en glucose au cerveau. L'influence des métabolites toxiques joue un certain rôle.

Les symptômes du coma sur fond d’insuffisance surrénalienne sont les suivants: nausées, perte d’appétit, vomissements, douleurs abdominales, selles rapides et déshydratation. Puis l'effondrement se développe. Soudain, il y a une pâleur vive de la peau, une sueur glacée, une chute rapide de la pression artérielle, un pouls rapide de remplissage faible, des bruits de cœur sourds, une respiration de Cheyne-Stokes. L'excitation à court terme est remplacée par la léthargie, l'apathie, la perte de conscience. Sur la peau du tronc, les membres apparaissent pétéchiales rouge vif et drainent les rougeurs et les taches pourpres foncé.

Avec une hémorragie dans les glandes surrénales, le syndrome de "abdomen aigu", une obstruction intestinale dynamique. Dans l'étude du sang, ils déterminent la leucocytose, l'éosinophilie, la lymphocytose, l'hypocholestérolémie, l'augmentation de l'azote résiduel, l'hyperkaliémie, l'hyponatrémie et l'acidose métabolique. Le niveau de cortisol dans le sang est réduit. L'acétone, la protéinurie, la leucocyturie, la microhématurie, la cylindrurie (cylindres hyalins et granulaires) apparaissent dans les urines.

Directives cliniques pour le traitement de l'insuffisance surrénale aiguë chez les enfants

Le traitement intensif de l'insuffisance surrénalienne aiguë doit commencer immédiatement et doit être effectué de manière très active. Avant le traitement, on prélève du sang pour déterminer la composition en électrolytes, le taux de glucose, l'ACTH, le cortisol, l'aldostérone et l'activité de la rénine plasmatique. Traitement hormonal substitutif, correction des troubles hydriques et électrolytiques, hypoglycémie, troubles cardiovasculaires.

Recommandations cliniques concernant l'hormonothérapie chez les enfants présentant une insuffisance surrénalienne aiguë: l'hydrocortisone hydrosoluble (succinate de sodium hydrocortisone) est administrée par voie intraveineuse à une dose de 10 mg pour les nourrissons, 25 mg pour les enfants de moins de 3 ans, 50 mg pour les enfants plus âgés et 100 mg - les adolescents; prednisone à raison de 2-5 mg / kg. La même dose d'hormones est administrée par voie intraveineuse dans une solution isotonique de chlorure de sodium et d'une solution de glucose à 5% 4 fois par jour avant que le patient ne soit retiré du coma.

L'acétate de désoxycorticostérone (DOXA) est utilisé à une dose intramusculaire de 0,5 à 1 mg / (kg • jour): la première dose correspond à 50% de la dose quotidienne, le reste étant administré de manière uniforme après 8 heures.

Pour lutter contre l'exsicose et le collapsus, ainsi que contre l'hypoglycémie, une solution isotonique de chlorure de sodium avec une solution de glucose à 5% dans un rapport 1: 1 est injectée par voie intraveineuse, du plasma, ses substituts, HES et autres; Solution d'acide ascorbique à 5% (2-3 ml). Pour les enfants des premiers jours de la vie, le liquide est injecté à raison de 40 à 50 ml / kg, pour les enfants pesant jusqu'à 20 kg - 100 à 120 ml / kg et dont la masse est supérieure à 75 ml / kg.

Attention! Il est interdit d'utiliser des médicaments à base de potassium pour soigner les enfants souffrant d'insuffisance surrénalienne aiguë!

En cas d'hyperkaliémie sévère (> 5,5 mmol / l), l'administration intraveineuse de gluconate de calcium (20-50 mg / kg) et de bicarbonate de sodium (1 mmol / kg) est nécessaire, puis une administration intraveineuse de glucose avec insuline (1 U d'insuline simple pendant 5 - 8 g de matière sèche de glucose); Il est nécessaire de prendre en compte la haute sensibilité à l'insuline chez ces patients.

S'il n'est pas possible d'augmenter la pression artérielle, de la dopamine par voie intraveineuse à micro-jet est prescrite à une dose de 8 à 10 µg / (kg · min) sous le contrôle de la pression artérielle et du rythme cardiaque ou en solution à 0,2% de norépinéphrine - 0,1 ml / an de vie, ou à 1% solution de mezaton - à 0,1 ml / an de vie. Présentant des antibiotiques à large spectre, buvant beaucoup de solution de glucose à 5% et de solution de chlorure de sodium à 1%. Dans le traitement complexe utilisé cocarboxylase, solution de bicarbonate de sodium à 4%, oxygène humidifié et d'autres moyens selon les indications.

Insuffisance surrénale chez les enfants: symptômes et traitement

L'insuffisance surrénalienne (ci-après «HH») est une affection congénitale ou acquise du corps, assez rare, qui ne présente pas de manifestations spécifiques associées à une quantité insuffisante d'hormones sécrétées par le cortex surrénalien. Ce syndrome peut être causé par des lésions des glandes surrénales ou d'autres glandes endocrines (hypophyse ou hypothalamus). Le développement de NN (hypocorticisme) menace la vie d'un enfant. C'est pourquoi il est extrêmement important de connaître les symptômes dangereux et d'observer la prescription d'un médecin pour le traitement de l'insuffisance surrénalienne.

Classification

HH (crise surrénalienne) aiguë se développe avec une nette diminution ou une cessation complète de la production d'hormones surrénales;

HH chronique se produit lors d'un déficit en hormones du cortex surrénal (aldostérone et cortisol).

Classification des HH chroniques (ci-après dénommés HNN):

  1. HNN primaire (maladie d'Addison) - associée à des lésions surrénaliennes:
  • congénitale;
  • acquis.
  1. CNN secondaire - associé à la pathologie de l'hypophyse:
  • congénitale;
  • acquis.
  1. ICN tertiaire - associé à la pathologie de l'hypothalamus:
  • congénitale;
  • acquis.

Causes de HH

Compte tenu de l'immaturité anatomique et physiologique des glandes surrénales chez les enfants de moins de 3 ans, n'importe lequel des nombreux facteurs peut provoquer une insuffisance surrénale aiguë:

  • un certain nombre de maladies infectieuses (bactériennes, virales, parasitaires, fongiques);
  • situation stressante;
  • processus auto-immun (destruction des glandes surrénales avec ses propres anticorps);
  • hémorragie surrénalienne (par exemple, avec une infection à méningocoque ou avec une blessure).

Un syndrome aigu peut se développer lors de lésions de la glande surrénale (dans le cas de la présentation pelvienne du fœtus), dans le contexte d'une HH chronique, et en tant qu'effet secondaire dans le traitement de certains médicaments (anticoagulants) et lors de l'abolition des glucocorticoïdes.

Dans la NN primaire, la glande surrénale en est la cause. Actuellement, la principale cause du développement de la NN est considérée comme un processus auto-immun (jusqu'à 80% des patients).

Les signes cliniques de NN apparaissent lorsque 95% du cortex surrénalien est détruit. Le déficit en aldostérone peut être associé à une HH primaire ou constituer une maladie indépendante.

L'HH primaire peut être congénitale (plus de 20 maladies génétiquement déterminées conduisent à l'HH) et acquise (lésions des glandes surrénales lors de maladies infectieuses, par exemple, dans le cas de la tuberculose). Mais pour de nombreux enfants, la cause de l'atrophie des glandes surrénales reste mal connue.

La cause de l'HH secondaire est une déficience de l'hormone pituitaire (hormone de croissance - ACTH), qui stimule les glandes surrénales. La pathologie de l'hypophyse peut être congénitale et acquise (avec des tumeurs hypophysaires).

La cause de l’hôpital tertiaire est une déficience en hormone hypothalamus, la corticolibérine, qui régule la fonction surrénalienne.

Le groupe de risque pour le développement de NN comprend:

  • les enfants atteints d'une maladie héréditaire caractérisée par HH, bien que cela ne se soit pas encore manifesté;
  • les enfants issus de familles dans lesquelles il y a des personnes atteintes de SS ou de maladie héréditaire;
  • les enfants atteints d'une maladie auto-immune des organes endocriniens (principalement la glande thyroïde);
  • les enfants après une chirurgie ou une radiothérapie dans l'hypophyse ou l'hypothalamus;
  • enfants présentant une croissance congénitale des nains (nanisme hypophysaire).

Les symptômes

Symptômes de HH aiguë

Les premiers signes d’une crise addisonique sont les suivants: inactivité de l’enfant, diminution du tonus musculaire, hypotension artérielle; le pouls est accéléré, essoufflement, quantité quotidienne réduite d'urine.

Les symptômes du tube digestif sont caractéristiques: douleurs abdominales de localisation et d'intensité différentes, nausées et vomissements, diarrhée conduisant rapidement à la déshydratation de l'enfant.

La peau avec une teinte bleuâtre, il y a une "marbrure" de la peau, des hémorragies sur la peau de différentes tailles et formes. Les extrémités sont froides au toucher, la température corporelle est réduite.

Si la crise est la conséquence d'une hémorragie dans les glandes surrénales d'origines diverses ou d'un arrêt du traitement par glucocorticoïdes, les symptômes cliniques apparaissent soudainement et augmentent rapidement jusqu'au développement d'un état comateux. Une diminution significative du taux de potassium dans le sang peut entraîner un arrêt cardiaque. Dans des cas plus rares, il peut s’agir des manifestations initiales de la maladie fulminante d’Addison.

Si l'hypocorticisme aigu est une manifestation de décompensation dans l'HH chronique, des manifestations cliniques se développent progressivement, sur une semaine ou plus: augmentation de la pigmentation de la peau, augmentation de la faiblesse, détérioration de l'appétit, diminution de l'activité et de la mobilité de l'enfant, humeur dépressive. Des vomissements et des douleurs abdominales apparaissent, des signes d'insuffisance cardiovasculaire chez un enfant grandissent, avec le développement ultérieur du coma.

Symptômes de HH chronique

En cas d'hypoplasie congénitale des glandes surrénales, des manifestations cliniques peuvent apparaître immédiatement après la naissance: la perte de poids physiologique est supérieure à la normale, les enfants sont léthargiques, ils se contractent, ils prennent peu de poids, la tonicité des tissus est réduite et la miction abondante. Il convient de noter le noircissement de la peau et parfois des muqueuses. Toute maladie ou manifestation dyspeptique peut déclencher le développement d'une crise aiguë de la santé humaine chez un tel enfant.

Chez les enfants plus âgés, la NN chronique se développe lentement, les parents ne pouvant souvent pas préciser l’heure d’apparition de la maladie. Toutes les manifestations sont associées à une quantité insuffisante d'aldostérone et de cortisol dans le corps, ce qui entraîne une altération du métabolisme des minéraux et des glucides.

La faiblesse et la diminution de l'activité de l'enfant sont généralement constatées en fin de journée et disparaissent après une nuit de sommeil. Ces manifestations peuvent être déclenchées par toutes les maladies, opérations, stress psycho-émotionnel.

Douleurs abdominales assez fréquentes, perte d'appétit, nausées, vomissements, soif, constipation et diarrhée. La diarrhée et les vomissements entraînent une perte de sodium encore plus importante et peuvent déclencher l'apparition d'une HH aiguë.

Dans la maladie d'Addison, la pression artérielle systolique et diastolique est réduite en raison d'une réduction du volume sanguin et d'une carence en glucocorticoïdes. Le pouls est lent; un changement brusque de la position du corps provoque des vertiges et des évanouissements.

L'absence de glucocorticoïdes provoque des épisodes d'hypoglycémie (diminution de la glycémie) le matin et 2 à 3 heures après le repas: sensation de faim, pâleur, transpiration et tremblements prononcés. L'hypoglycémie entraîne des modifications fonctionnelles du système nerveux: perte de mémoire, apathie, confusion mentale, humeur dépressive, peurs, troubles du sommeil. Peut-être l'apparition de crampes.

Si le NN est associé à une maladie génétique de l'adrénoleucodystrophie, qui affecte la substance blanche du système nerveux central (système nerveux central) et le cortex surrénalien, manifestations neurologiques sous la forme d'une perturbation de la démarche, les crises apparaissent beaucoup plus tôt que les signes du NN.

La pigmentation de la peau et des muqueuses est constatée chez presque tous les enfants - la forme exempte de pigment est rarement retrouvée dans l'HH secondaire. La pigmentation peut survenir beaucoup plus tôt que d’autres manifestations de la NN chronique. La peau devient brun clair, bronze ou doré.

La pigmentation est particulièrement visible dans la région génitale des garçons, dans les mamelons des glandes mammaires, dans les cicatrices, dans les petites articulations et dans la gomme muqueuse. Le bronzage à long terme peut être le premier signal d’un NN disponible. Parfois, des zones de peau pigmentées sont situées à côté de dépigmentées. Avec le développement de NN, la pigmentation est améliorée. Plus tôt la maladie se manifeste, plus les enfants en développement physique et sexuel sont à la traîne par rapport à leurs pairs.

Avec la mauvaise structure (hermaphrodite) des organes génitaux, il est nécessaire d'exclure différentes variantes de l'insuffisance congénitale du cortex surrénalien.

Diagnostics

Les symptômes d'insuffisance cardio-vasculaire chez l'enfant (collapsus, choc), l'absence d'effet du traitement de désintoxication et l'utilisation d'agents vasoconstricteurs en cas de maladie aiguë chez l'enfant indiquent une insuffisance surrénalienne.

En plus de prendre en compte les symptômes cliniques décrits ci-dessus de HH, un certain nombre de méthodes de laboratoire sont utilisées pour le diagnostic: détermination du niveau d'hormones et de la composition en électrolytes du sang, taux de sucre dans le sang. Une diminution isolée du sodium est caractéristique d'une insuffisance en glucocorticoïdes, et une diminution du sodium avec un taux de potassium élevé est caractéristique d'une insuffisance en minéralocorticoïde.

Lors de l’étude du profil hormonal en cas d’HH aiguë, on a détecté une diminution du taux sanguin de cortisone ou d’aldostérone (ou des deux hormones) et de 17-hydroxyprogestérone. Avec le HH primaire, le taux d’ACTH dans le sang augmente, tandis qu’au secondaire, il diminue; 17-COP et 17-ACS dans l'urine sont également réduits.

Parmi les méthodes instrumentales utilisées ECG (électrocardiogramme) pour détecter les signes d'hyperkaliémie et échographie (échographie) des glandes surrénales, ce qui permet d'identifier le sous-développement des glandes surrénales, une hémorragie.

Nécessairement dans le diagnostic prend en compte l'histoire familiale.

Pour diagnostiquer précocement l'HH, les enfants à risque doivent être examinés deux fois par an et examinés par un endocrinologue. En plus de l'examen et des examens de laboratoire ci-dessus, ces enfants sont soumis à un test spécial avec l'ACTH. L'échantillon vous permet d'identifier les réactions secondaires des glandes surrénales au stress: si pendant le test le taux de cortisol est inférieur à 550 mmol / l - l'enfant a un HH subclinique.

En Russie, un autre échantillon avec administration intramusculaire de tétrakozaktid est utilisé: le taux de cortisol est déterminé 12 heures plus tard et un jour après l'administration.

Traitement

Le traitement de la HH aiguë est effectué en unité de soins intensifs. Prescrit individuellement: traitement de désintoxication, correction du déséquilibre électrolytique et de l'hypoglycémie (diminution du taux de sucre dans le sang), médicaments hormonaux (hydrocortisone ou prednisone). L'acétate de désoxycorticostérone a un effet minéralocorticoïde prononcé.

Si nécessaire, thérapie anti-choc. Le traitement est effectué sous contrôle constant de laboratoire.

En cas de HH aigu transitoire apparu au cours d'une infection due à une hémorragie des glandes surrénales, des glucocorticoïdes, en fonction de l'état de l'enfant, sont utilisés à court terme.

Traitement chronique HH

Les médicaments hormonaux à usage de remplacement sont utilisés à vie.

Dans les HH chroniques primaires, on utilise à la fois des glucocorticoïdes et des minéralocorticoïdes. Parmi les glucocorticoïdes, l'hydrocortisone est le plus couramment utilisée comme traitement substitutif, car elle a l'effet de suppression de la croissance avec l'effet secondaire le moins prononcé.

Après la cessation de la croissance de l'enfant, d'autres hormones ayant une action plus longue (Dexaméthasone, Prednisolone) peuvent être administrées - les doses sont sélectionnées en fonction des manifestations cliniques et des données de laboratoire. Les doses de glucocorticoïdes sont corrigées en cas d'infection, de stress, de traumatisme ou d'opération.

La fludrocortisone est utilisée comme traitement substitutif par des minéralocorticoïdes. Dans la posologie du médicament n'est pas nécessaire, car la production d'aldostérone dans le processus de la vie varie très peu.

Pour les nouveau-nés et les nourrissons, l'utilisation de minéralocorticoïdes pour compenser le déficit en aldostérone est la clé de leur développement mental et physique. Les bébés atteints d'HH primaire nécessitent l'ajout de sel de table à la nourriture (0,5 à 1 c. À thé par jour).

Avec la nature auto-immune de HH, on peut d’abord se limiter à l’utilisation de glucocorticoïdes, mais avec l’aggravation du processus de lésion surrénalienne, il faut les combiner avec la prescription de Fludrocortisone. La dose est sélectionnée individuellement.

Dans le contexte de la thérapie de remplacement, le développement d’une crise surrénalienne aiguë n’est pas exclu:

  • si une maladie survient (surtout chez les jeunes enfants);
  • avec l'utilisation occasionnelle de médicaments de remplacement;
  • dans une situation stressante (plus souvent chez les enfants plus âgés).

Pour assurer une assistance rapide et appropriée en cas de crise, il est recommandé de porter à l’enfant un bracelet spécial indiquant la maladie, le nom et la posologie des médicaments qu’il reçoit, les numéros de téléphone du médecin et des parents.

Les critères d'un traitement d'entretien efficace par glucocorticoïdes sont les suivants: bonne santé, poids normal de l'enfant et tension artérielle normale, absence de symptômes de surdosage en hormones.

Si l'enfant ne prend pas de poids et que la pression ne se normalise pas, il convient alors de l'associer à des médicaments à base de minéralocorticoïde, ce qui est généralement nécessaire dans le cas d'une forme grave de NN chronique.

L'adéquation de la dose de fludrocortisone est confirmée par la composition électrolytique normale du sang. Et avec une overdose, des oedèmes apparaissent, le rythme cardiaque est perturbé.

Avec un diagnostic opportun et un traitement approprié tout au long de la vie, non seulement la menace à la vie de l’enfant disparaît, mais des conditions sont créées pour son développement normal.

CV pour les parents

L'insuffisance surrénale est une maladie grave qui peut être une pathologie congénitale et se développer dans de nombreuses maladies. Une condition qui peut être dangereuse pour la vie de l’enfant n’est pas toujours facile à diagnostiquer. Un diagnostic précoce de la santé humaine et le respect scrupuleux des doses de médicaments prescrits aident à éviter les crises et à assurer l'efficacité du traitement.

Quel médecin contacter

Habituellement, un pédiatre qui observe un enfant peut suspecter une insuffisance surrénalienne. À l'avenir, le patient est traité par un endocrinologue. Selon la cause de la maladie et ses complications, il peut être nécessaire de consulter un neurologue, un neurochirurgien, un ophtalmologiste (déterminant les champs visuels), un cardiologue.

Hypocorticoïde ou insuffisance surrénalienne - caractéristiques de l'évolution et du traitement de la maladie chez les enfants

L’insuffisance surrénale chez l’enfant est une pathologie clinique qui se manifeste par un déficit de la sécrétion d’une hormone produite directement dans le cortex surrénalien.

Même si cette maladie est caractérisée par un risque élevé, elle se prête bien à un traitement clinique.

Cette pathologie se caractérise par sa similitude avec d'autres maladies, notamment lors d'une crise, ce qui complique considérablement le diagnostic. L’insuffisance surrénale aiguë chez l’enfant est une maladie très rare caractérisée par une évolution intense avec manifestation de symptômes évidents.

Les parents d'un enfant déjà au début des premiers symptômes doivent immédiatement consulter un médecin. Avec la fourniture opportune d'assistance qualifiée et le diagnostic précis de cette maladie dans son ensemble, le pronostic pour le rétablissement de l'enfant est favorable.

Causes de l'origine de la pathologie

Le manque de fonction des glandes surrénales peut être provoqué par une baisse du niveau d'hormone du cerveau hypophysaire adrénocorticotrope et des problèmes avec les glandes surrénales.

Insuffisance surrénale primaire

La maladie peut prendre une forme aiguë, appelée complexe symptomatique de Waterhouse-Frideriksen. Il peut également prendre une forme chronique et être appelé pathologie d'Addison.

L’insuffisance surrénale chez l’enfant peut être provoquée par:

  • hypoplasie congénitale des surrénales;
  • syndrome adrénogénital de type congénital;
  • diverses hémorragies surrénales;
  • maladies caractérisées par des manifestations d'hémorragie et de mort des glandes surrénales (oreillons, sepsis et méningococcémie);
  • chirurgie pour l'excision des glandes surrénales;
  • interruption rapide du traitement par la prednisone.

Le plus souvent, de nos jours, l'apparition d'une forme chronique de la maladie est enregistrée en raison de facteurs génétiques, ainsi que de processus auto-immuns.

Dans des cas plus rares, les catalyseurs de l'apparition de la maladie sont:

  • intoxication chronique;
  • infection par la toxoplasmose;
  • la formation de kystes dans la structure des glandes surrénales;
  • autres causes caractéristiques de l'insuffisance surrénale aiguë.
L’insuffisance surrénale de type secondaire se développe en raison de lésions du système nerveux central, accompagnées d’une forte diminution de la sécrétion d’ACTH.

Manifestations cliniques

L'insuffisance surrénale chronique se développe souvent de manière subtile.

  • épuisement du système nerveux central;
  • fatigue chronique;
  • diminution de la capacité de travail et baisse du niveau des performances scolaires de l’enfant;
  • perte de poids;
  • abaissement de la glycémie;
  • masse musculaire réduite;
  • anorexie douloureuse;
  • nausée chronique;
  • soif de nourriture salée;
  • désir constant de boire de l'eau;
  • vomissements;
  • selles molles.

On observe également des modifications spéciales de l'état de la peau et des muqueuses. La peau prend une couleur marron foncé ou, plus rarement, une teinte grisâtre ou jaune.

La première manifestation est l'amélioration de la pigmentation naturelle de la peau dans la région du mamelon, ainsi que autour des organes génitaux masculins, de la région de l'anus, des plis cutanés, des endroits où la peau est constamment en contact avec les vêtements dans la zone des éraflures, des formations cicatricielles et des plis des doigts, du genou et du coude.

Pigmentation des mains avec insuffisance surrénalienne

Une manifestation plus rare chez les enfants est une pigmentation accrue de la muqueuse buccale. C'est une forme extrêmement rare de la maladie, qui ne s'accompagne pas d'une pigmentation active de la peau ou des muqueuses.

La progression de la forme chronique de la maladie s'accompagne généralement de l'apparition de maladies de type intercurrent, ainsi que de la progression rapide de la crise d'insuffisance surrénale. Dans ce cas, sans chirurgie, ce sera extrêmement difficile à faire.

Une forte détérioration de l’état général du patient se caractérise par des manifestations abdominales douloureuses, des vomissements, des selles molles, une chute de pression artérielle, une asthénie et des spasmes accompagnés d’une baisse pathologique de la glycémie. En outre, la pigmentation de la peau et la déshydratation du corps se développent rapidement, ce qui provoque des évanouissements fréquents.

Diagnostics

La pathologie d'Addison peut être confirmée en suivant la dynamique des modifications du niveau d'hydrocortisone dans le sérum sanguin.

Chez une personne en bonne santé, il y a une forte augmentation du taux de cortisol dans le sang le matin au réveil, et chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne, le niveau de cette hormone se situe toujours dans les valeurs les plus basses.

Parallèlement à cela, les faibles lectures des concentrations d'aldostérone et de rénine sont surveillées. Une concentration élevée de potassium, associée à une glycémie pathologiquement basse, est observée pendant la crise. Dans les urines quotidiennes, on peut noter une diminution du taux total de 17-hydroxycorticostéroïdes, bien que la conduite d'une telle étude ne soit pas très efficace.

Lorsque le sang du patient est pris à jeun, il en résulte une glycémie basse et une courbe glycémique plate.

Les tests avec l'utilisation du médicament prednisone presque aucun effet sur l'augmentation des niveaux de cortisol

La méthode combinée de diagnostic de l'insuffisance surrénale est réalisée en même temps que les infections intestinales, l'invasion helminthique et l'intoxication.

Les maladies professionnelles du nourrisson chez les nourrissons doivent se différencier de la sténose pylorique et du pylorospasme, ainsi que du complexe adrénogénital symptomatique, accompagné de la perte de sels minéraux.

Dans le même temps, il est nécessaire de différencier l'insuffisance surrénale aiguë de diverses infections, ainsi que des neuroinfections de l'intestin.

Lors du diagnostic de la maladie chez les enfants plus âgés, il est nécessaire d'exclure dans un premier temps la sepsie, l'encéphalite et la méningite.

Méthodes de traitement des maladies

  • suppression du choc;
  • le retour des niveaux de liquide, ainsi que le niveau des minéraux à des niveaux normaux;
  • combler les déficiences hormonales.

On prescrit au patient un compte-gouttes de solution de sodium isotonique avec 5% de glucose, auquel on ajoute 100 milligrammes de cortisol. Ce compte-gouttes est répété toutes les 4-8 heures.

En outre, les médecins prescrivent le plus souvent l'utilisation d'adrénaline, de Korglikon et de vitamine C. Injection intramusculaire de 1 à 3 millilitres de la solution d'huile DOXA administrée une fois par jour.

Les principales étapes du processus de retrait du patient de la crise sont les suivantes:

  • déshydratation du patient;
  • taux sanguins de composés minéraux basiques;
  • CBS;
  • taux de sucre dans le sang.

La durée du traitement avec l'utilisation d'un compte-gouttes dépend de la gravité de l'état du patient, qui peut durer jusqu'à 5 jours. Avec l'amélioration de l'état général du patient, la dose de cortisone dans le goutte-à-goutte diminue lors du passage à l'administration intramusculaire de ce médicament.

Dans la forme chronique de la maladie, la prednisone et la cortisone sont utilisées tout au long de la vie du patient. Lorsqu'on observe des vomissements chez un patient, il est habituel de remplacer la prednisone par une administration intramusculaire de cortisone.

Les parents d'enfants dont le diagnostic d'insuffisance surrénalienne chronique a été diagnostiqué doivent connaître les principes de base de la thérapie de remplacement à vie. Avec le respect de règles simples et l'utilisation constante de médicaments prescrits par des médecins, la vie d'un patient présentant une insuffisance surrénalienne chronique sera complète.

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Insuffisance surrénale aiguë chez les enfants

Les signes cliniques et biologiques d'insuffisance surrénale apparaissent lorsque la sécrétion hormonale du cortex surrénalien diminue ou cesse.

La fonction du cortex surrénalien est vitale, car les hormones qu'il synthétise ont un spectre d'action très large. Les minéralocorticoïdes (aldostérone, etc.) régulent l'homéostasie électrolytique du corps et la quantité de liquide extracellulaire, stimulent la réabsorption des ions sodium et l'excrétion des ions potassium, hydrogène, ammonium et magnésium dans les tubules des reins. Les glucocorticoïdes (hydrocortisone et corticostérone) interviennent dans la régulation du métabolisme glucidique, protéique, lipidique et hydroélectrolytique, de la pression artérielle, ont des effets anti-inflammatoires, anti-allergiques et immunosuppresseurs, inhibent la reproduction et l'activité des fibroblastes, augmentent la sécrétion d'acide chlorhydrique et de pepsine. Les androgènes affectent le développement des organes génitaux externes et des caractères sexuels secondaires, ont une propriété anabolique prononcée. Dans le cortex surrénalien, des quantités infimes d’hormones sexuelles féminines - œstrogènes - sont également synthétisées. Les hormones du cortex surrénal favorisent l'adaptation

L'organisme à l'évolution des conditions environnementales, y compris dans des conditions extrêmes. Des symptômes cliniques vifs d’insuffisance surrénalienne primaire, dus principalement à une carence en aldostérone et en cortisol, apparaissent après la destruction d’au moins 90% de la substance corticale des deux glandes surrénales. L'insuffisance secondaire du cortex surrénalien résulte de l'incapacité de l'hypophyse à sécréter de l'ACTH (la sécrétion d'aldostérone n'est pas affectée).

Il existe une insuffisance surrénale aiguë et chronique.

Insuffisance surrénale aiguë

Il s'agit d'une affection générale grave qui menace la vie du patient et qui se développe avec une diminution soudaine et brutale de la fonction des glandes surrénales sous stress. Les crises surrénaliennes, ou addisoniques, se développent souvent sur fond d'insuffisance surrénalienne chronique primaire ou secondaire ou de leur hypofonction latente.

Une insuffisance surrénale aiguë peut survenir lorsque le cortex surrénalien est endommagé par une blessure ou une hémorragie. Hémorragie du cortex surrénalien se développe souvent chez les nouveau-nés, en particulier les prématurés, en raison d'une hypoxie fœtale, d'une asphyxie et de traumatismes à la naissance, ainsi que d'infections virales et bactériennes. Chez les enfants plus âgés, ces hémorragies sont moins fréquentes. Ils sont possibles avec le stress, la chirurgie volumique, la sepsie, les brûlures, le traitement par les médicaments ACTH et les anticoagulants, ainsi que par les maladies du sang, les tumeurs malignes, le SIDA.

La cause de l'insuffisance surrénale aiguë peut être un infarctus hémorragique des glandes surrénales dû à une thrombose ou une embolie de cette dernière - syndrome de Waterhouse - Frederick-sen. Ce syndrome se développe le plus souvent sur le fond d'une maladie à méningocoque, moins souvent d'une bactériémie à pneumo ou à streptocoque et d'une poliomyélite. Les crises cardiaques surrénaliennes peuvent également se développer lorsque vous avez froid. L'insuffisance surrénale est possible chez les enfants atteints de diathèse lymphatique-hypoplastique, d'hypotrophie.

Avec l’annulation rapide des glucocorticoïdes chez les patients qui les reçoivent depuis longtemps, il existe un "syndrome de sevrage" qui se manifeste par une insuffisance surrénalienne aiguë. Ablation de la glande surrénale Une tumeur hormono-active peut provoquer une insuffisance surrénalienne aiguë en raison de l'atrophie d'un organe apparié.

Le tableau clinique. Pour le développement de l'insuffisance surrénale aiguë dans le contexte de la maladie chronique, une période de précurseurs est caractéristique - l'intensification de tous les principaux symptômes de la maladie. Dans une crise addisonique, une image dépliée d'échec aigu se forme en 2 à 3 jours. La maladie se caractérise par une faiblesse croissante, une léthargie, une pâleur, un manque d'appétit, des nausées, souvent des vomissements, des douleurs à l'abdomen, de la fièvre et un essoufflement. La peau devient cyanotique, froide au toucher. 73 patients sur la peau des membres inférieurs, abdomen, thorax apparaissent des taches bleu foncé qui présentent des similitudes avec les ecchymoses. Ils augmentent ensuite et fusionnent les uns avec les autres. Il y a eu une chute progressive de la pression artérielle systolique en dessous de sa valeur seuil (60 mmHg), un pouls filiforme, une respiration superficielle (du type Cheyne-Stokes) et des sons cardiaques sourds. Sopor se développe, passant dans le coma, avec des convulsions toniques. La température corporelle tombe au-dessous de la normale. Il y a des signes de syndrome de CID: on commence par vomir du "marc de café", puis une hématurie et des saignements aux points d'injection. Parfois, une image de l'abdomen aigu et une obstruction dynamique de l'intestin se développent. Lorsque le processus est progressif, la mort est possible.

Les symptômes d'insuffisance surrénalienne aiguë avec hémorragie des glandes surrénales ou de leur nécrose se développent en l'espace de 3 à 5 heures et entraînent souvent la mort le premier jour.

Parmi les formes cliniques d'insuffisance surrénale aiguë, il existe des crises avec une prédominance de décompensation cardiovasculaire, de troubles gastro-intestinaux ou neuropsychiatriques.

Dans la forme cardiovasculaire, les symptômes de l’insuffisance vasculaire prédominent: diminution de la pression artérielle et de la température corporelle, pouls faible, tonalités cardiaques sourdes, cyanose. Un nouvel effondrement se développe. Les troubles gastro-intestinaux sont caractérisés par l'anorexie, l'aversion pour la nourriture, des nausées, des vomissements (parfois indomptables) et des selles molles. Des vomissements répétés et des selles molles peuvent entraîner une déshydratation. Un symptôme caractéristique est la douleur d'un personnage renversé dans l'abdomen. Parfois, une image de l’abdomen aigu se développe avec les symptômes caractéristiques d’une appendicite aiguë, d’une pancréatite, d’une cholécystite, d’un ulcère perforé, d’une occlusion intestinale et, par conséquent, d’une intervention chirurgicale.

Les troubles cérébraux se manifestent par une excitabilité accrue, des crises épileptiformes, des symptômes méningés, un délire avec hallucinations visuelles ou une dépression, une adynamie, une asthénie, une inhibition, une perte de conscience, une stupeur. Troubles du système nerveux central dus à un œdème cérébral, à des modifications de l'équilibre électrolytique, à une hypoglycémie. La Gi-perkaliémie conduit à une altération de l'excitabilité neuromusculaire, à l'apparition d'une paresthésie et à des troubles conducteurs de sensibilité superficielle et profonde. Les crampes musculaires se développent à la suite d'une diminution du liquide extracellulaire. Dans le sang des patients, on détermine la leucocytose, l'éosinophilie, la lymphocytose, l'hypoglycémie, l'hypocholestérolémie, l'hyperkaliémie, l'hyponatrémie, l'acidose métabolique.

Une insuffisance transitoire du cortex surrénalien peut être observée chez les nourrissons présentant diverses toxicoses et troubles de la septicité. La maladie dans de tels cas est accompagnée de léthargie, toxémie, eksikozy et prend un cours prolongé.

Traitement. Dans l'insuffisance surrénale aiguë sont montrés:

▲ hospitalisation immédiate de l'enfant en unité de soins intensifs ou en soins intensifs;

▲ administration intraveineuse urgente d'hydrocortisone à une dose de 3-5 mg / kg;

▲ Au même moment, la même dose d'hydrocortisone est administrée par voie intramusculaire;

▲ en l'absence d'effet après 20-30 minutes, l'injection intraveineuse d'hydrocortisone est répétée à la même dose avec l'addition de 0,1 mg / kg d'acétate de désoxycorticostérone (DOXA) et d'une solution hypertonique de chlorure de sodium (3-5 ml / kg) pour augmenter la sensibilité de la paroi vasculaire aux effets hormonaux. les drogues;

▲ en l'absence d'effet, la dopamine est injectée par voie intraveineuse à un débit initial de 8–10 µg / kg / min, soit une solution à 0,2% de noradrénaline, soit une solution à 1% de mezaton;

▲ toutes les 5 minutes, vous devez mesurer la pression artérielle. En cas de développement de la valémie et de la déshydratation, un traitement par perfusion est indiqué.

▲ Après stabilisation de l'hémodynamique, un traitement hormonal d'entretien est mis en place. Le premier jour, la dose d'hydrocortisone est calculée comme suit: la dose, dont l'introduction a réussi à stabiliser l'hémodynamique, divisée par le temps nécessaire à cette opération, en heures. La dose horaire reçue est multipliée par 24. Pendant 2 jours, la dose est réduite et ne concerne que l'administration intramusculaire du médicament. Parallèlement, les troubles métaboliques, tels que l'hypoglycémie, l'acidose métabolique et l'équilibre électrolytique, sont corrigés.

Insuffisance surrénale chronique

La maladie d'Addison (maladie du bronze) est relativement rare chez les enfants. Auparavant, on pensait que la tuberculose surrénalienne était la principale cause d'insuffisance surrénalienne chronique. Par la suite, il a été démontré que les facteurs auto-immuns, toxiques et génétiques jouent un rôle important dans le développement de l'atrésie destructrice du cortex surrénalien.

L'insuffisance surrénale chronique se développe chez les enfants à un âge précoce avec une hypoplasie congénitale ou une aplasie du cortex surrénalien, une dysfonction congénitale du cortex surrénalien (syndrome adrénogénital), une sensibilité familiale réduite à l'ACTH, la maladie de Wolman. Cependant, chez les nouveau-nés, une perturbation temporaire de la biosynthèse d'hormones sous l'influence de diverses causes est possible, ce qui nécessite des études répétées de la sécrétion d'hormones au fil du temps. Chez les enfants plus âgés, les causes de l’insuffisance surrénale chronique sont les lésions auto-immunes des glandes surrénales, les infections chroniques (y compris la tuberculose), l’intoxication (par exemple, les insecticides), l’amyloïdose, l’hémochromatose, les tumeurs, certaines maladies infectieuses aiguës ainsi que le traitement prolongé par le chloedema..

Hypocorticisme secondaire Se produit lorsqu'un hypophyse ou un hypothalamus est affecté, ainsi que lorsque la sécrétion d'ACTH est supprimée (avec un traitement par glucocorticostéroïdes), d'hypercorticisme chez la mère pendant la grossesse, après le retrait d'une tumeur surrénale en activité.

Le tableau clinique. Les patients souffrant d'insuffisance surrénale chronique se plaignent de faiblesse générale, de fatigue, de perte d'appétit, de perte de poids. Ils sont caractérisés par un fort besoin en sel, de sorte que les enfants aiment le salé. La pigmentation de la peau, qui acquiert une teinte allant du brun clair au bronze foncé, est une caractéristique caractéristique de l'insuffisance surrénalienne primaire, qui ne se présente pas sous sa forme secondaire. La pigmentation est souvent généralisée, mais elle est généralement plus prononcée dans les zones ouvertes du corps. Les symptômes de "coudes et genoux sales", d'un assombrissement des muqueuses, de la présence de bords sur les gencives et la langue sous forme de taches individuelles sont caractéristiques. La pigmentation est renforcée dans la région génitale, les mamelons des glandes mammaires, ainsi que dans les zones de la peau soumises à la pression et au frottement, dans la zone des cicatrices et des égratignures. L'assombrissement de la peau est presque toujours l'un des premiers signes de la maladie. 5 à 20% des enfants présentant une insuffisance surrénalienne primaire ont des zones dépigmentées (vitio-lego). Un symptôme important de la maladie est également une diminution persistante de la pression artérielle. Les enfants se plaignent de vertiges, ils s'évanouissent. La violation des processus anaboliques entraîne une diminution du poids corporel, une diminution de la force musculaire. Ces enfants ne tolèrent pas l'exercice. Douleurs abdominales souvent marquées, vomissements et diarrhée pouvant entraîner une déshydratation. L'examen a révélé une gastrite hypoxique, une colite spasmodique, des lésions érosives et ulcéreuses de l'estomac et du duodénum. Les symptômes gastro-intestinaux sont également causés par des perturbations électrolytiques.

Ces enfants ont généralement une mémoire affaiblie, les processus de pensée sont inhibés, le sommeil est perturbé, ils sont indifférents à l'environnement, négatifs. En période de crise, on observe un déséquilibre électrolytique (hyperkaliémie, hyponatrémie et hypochlorémie). La Gi-perkaliémie peut provoquer des troubles fonctionnels de l'activité cardiaque jusqu'à l'arrêt cardiaque.

En réduisant la sécrétion de glucocorticoïdes chez un patient, la gluconéogenèse est altérée, des taux inférieurs de glucose dans le sang, une courbe de sucre plate sont observés. Lors de jeûnes ou de maladies infectieuses, des crises hypoglycémiques se développent facilement chez ces patients. Caractérisé par un retard de croissance et de maturation du squelette, un retard dans le développement sexuel, une immunité réduite, l’apparition de maladies infectieuses. Dans le sang diminue le nombre de globules rouges, l'hémoglobine, une lymphocytose marquée. La densité relative de l'urine est réduite, des protéines et des cylindres s'y trouvent.

Le diagnostic repose sur des données anamnestiques, cliniques et de laboratoire. L’apparition d’une hypoglycémie, d’une adynamie et d’une faiblesse générale indique une diminution de la sécrétion de glucocorticoïdes. En outre, ces patients présentent une hyperplasie du tissu lymphoïde, une hyperpigmentation de la peau et une diminution de la taille du cœur. La production réduite de minéralocorticoïde entraîne une hypotension artérielle, des vertiges, une perte de poids, une activité altérée du tractus gastro-intestinal, une hyperkaliémie et une hyponatrémie, une augmentation de l'excrétion de sodium dans les urines. En cas d'insuffisance supra-rénale secondaire, ces symptômes sont généralement absents. En raison de la faible sécrétion d'androgènes, une atrophie cutanée, une perte de cheveux, une diminution de la force musculaire, de la croissance et du développement sexuel, ainsi qu'une perte de poids.

À l'aide des examens de tomodensitométrie et d'IRM, échographie, il est possible de déterminer la taille et la structure des glandes surrénales, d'identifier les calcinats et autres changements focaux. Le diagnostic de l'adrénalite auto-immune repose sur la détection d'anticorps dirigés contre le tissu surrénalien. Pour évaluer l'état fonctionnel du cortex surrénalien, de l'ACTH, du cortisol et de l'aldostérone, l'excrétion de 17-ACS et d'I-COP avec l'urine sont examinés dans le sang et l'urine.

Pour confirmer le diagnostic, des tests spéciaux sont effectués:

▲ Le test avec stimulation de l'ACTH à courte durée d'action permet d'identifier les réserves potentielles existantes et à long terme du cortex surrénalien;

▲ Le test au métapyron permet de déterminer les réserves d’ACTH endogène et la réaction du cortex surrénalien à l’introduction d’ACTH;

▲ le test avec introduction d'insuline aide à identifier l'hypersensibilité chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne chronique, même à de petites doses d'insuline;

▲ Le test de sensibilité aux stéroïdes est basé sur l’effet eosinopenicheskogo.

Traitement. Un traitement de substitution permanent à base de gluco - et de minéralocorticoïde est indiqué chez les enfants présentant une insuffisance surrénalienne chronique. Les stéroïdes exogènes suppriment la sécrétion d’ACTH par l’hypophyse, entraînant une insuffisance surrénalienne secondaire. Après l'abolition du traitement prolongé aux corticostéroïdes, une dépression du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien est observée pendant au moins un an. Les patients ont donc besoin d'une administration hormonale dans des situations stressantes, par exemple lors d'une intervention chirurgicale. Dans ces cas, l'hydrocortisone est administrée à une dose de 12-15 mg / m2.

Soins d'urgence en cas d'insuffisance surrénale aiguë chez un enfant

Les glandes surrénales sont l'organe du système endocrinien. Ils produisent plusieurs hormones qui régulent un certain nombre de processus physiologiques importants dans le corps. L’insuffisance fonctionnelle aiguë des glandes surrénales est accompagnée d’une forte diminution de la production de leurs hormones, ce qui entraîne le développement d’une maladie grave chez l’enfant présentant un risque élevé de décès.

L'insuffisance surrénalienne est une pathologie rare, qui appartient à l'urgence. Cela est dû au risque très élevé de décès.

Raisons

Le principal facteur causal dans le développement d'une pathologie urgente est le cours latent de l'hypocorticisme (diminution de l'activité fonctionnelle des glandes surrénales). Sous l’influence d’un certain nombre de facteurs provocants, l’état pathologique est fortement exacerbé et une insuffisance surrénalienne aiguë se développe chez un enfant. Les facteurs de provocation les plus courants entraînant une diminution de l'activité du cortex surrénal, même dans le contexte de leur développement normal, incluent:

  • Certaines maladies infectieuses à évolution sévère aiguë sont l’infection à méningocoque, la diphtérie toxique, des processus septiques de localisation variée dans le corps et une intoxication grave.
  • Hémorragies dans le tissu surrénal.
  • Asphyxie (asphyxie avec apport insuffisant d'oxygène aux tissus), lésion congénitale transférée.
  • Diminution génétiquement déterminée de l'activité de certaines enzymes qui catalysent la synthèse des hormones stéroïdiennes (glucocorticoïdes, hormones sexuelles, minéralocorticoïdes).
  • Dysrégulation des glandes surrénales due à des modifications de l'activité de l'hypophyse.

La connaissance des facteurs provocateurs et causaux, dont l'impact conduit au développement de l'insuffisance surrénalienne, est nécessaire pour la prévention en temps voulu du développement d'une affection urgente.

Manifestations cliniques

Les symptômes du développement de l'état urgent aigu dépendent de l'âge de l'enfant. L’insuffisance surrénale chez les enfants de moins de six mois se caractérise par l’apparition de tels signes:

  • Régurgitation abondante, qui se transforme souvent en vomissement intense ("fontaine").
  • La diarrhée
  • L’apparition d’une déshydratation prononcée (déshydratation ou eksikoz), résultat de vomissements et de diarrhées indomptables et d’une sécheresse apparente de la peau, de muqueuses visibles, d’un turgor cutané réduit (avec une contraction de la peau sur le pli abdomen ne se redresse pas immédiatement).
  • Réduire le niveau de pression artérielle systémique.
  • Augmentation du rythme cardiaque (tachycardie).
  • Lors de l'auscultation (écoute) du cœur avec un phonendoscope, la surdité des sons est déterminée.
  • Perturbation de la circulation du sang périphérique et de la microcirculation dans les tissus, accompagnée de la formation de taches statiques ("cadavres").

En l'absence de soins d'urgence adéquats et de la mise en œuvre d'interventions thérapeutiques, les signes augmentent, la pression artérielle est considérablement réduite et un collapsus se développe. Chez les enfants plus âgés, aux premiers stades du développement du processus pathologique, les maux de tête et les sensations prononcées de gêne abdominale sont troublants. Ensuite, à mesure que l'activité fonctionnelle des glandes surrénales progresse, une diminution prononcée du niveau de pression artérielle systémique, une diminution de la miction (oligurie) jusqu'à son absence complète (anurie) se rejoignent. Indépendamment de l'âge de l'enfant avec une diminution significative de la pression artérielle, ainsi qu'une perte de liquide et de sel, la conscience est altérée.

Premiers secours

Lorsque les premiers signes de développement d’une insuffisance surrénalienne aiguë apparaissent, plusieurs mesures de premiers secours doivent être prises:

  • Demander une aide médicale immédiate.
  • Poser l'enfant sur une surface horizontale.
  • Assurer un apport suffisant en oxygène (il est important de ventiler la pièce où se trouve l'enfant).
  • Réhydratation orale chaque fois que possible (un enfant de plus de six mois, présence de conscience) - un enfant en petites quantités (plusieurs cuillères à thé), mais toutes les 15 minutes, ils donnent à boire à la solution de Regidron, à de l'eau minérale et à de la compote de fruits secs.
  • Veiller à ce que le sang circule bien dans les tissus cérébraux - lorsque la pression artérielle systémique de l'enfant est réduite, placez-le sur une surface horizontale et placez un rouleau ou un oreiller sous vos pieds.

Le transport d'un enfant présentant une insuffisance surrénalienne aiguë ne doit être effectué que dans un transport spécialisé, où les médecins peuvent commencer un traitement intensif.

Assistance médicale

Dans les conditions d'un hôpital médical, une thérapie intensive est prescrite, qui a plusieurs objectifs thérapeutiques:

  • Déshydratation du corps - la restauration du niveau de l'eau et de la concentration en sels minéraux, effectuée à l'aide d'une perfusion intraveineuse de solutions salines (Trisol).
  • Traitement hormonal substitutif - des analogues hormonaux sont introduits qui sont synthétisés dans le cortex surrénalien. La première priorité est l'introduction de l'hormone hydrocortisone (le médicament est administré à raison de 10-15 mg pour 1 kg de poids corporel de l'enfant), ce qui est préférable dans les conditions d'un processus pathologique aigu. La durée du traitement hormonal substitutif est déterminée individuellement. De plus, une hormone ayant l'activité de minéralocorticoïde de la désoxycorticostérone est administrée à raison de 0,3 à 0,5 mg pour 1 kg de poids corporel de l'enfant par jour. L'utilisation d'hormones à activité minéralocorticoïde doit être effectuée avec beaucoup de précautions, car il existe un risque très élevé d'augmentation brutale de la concentration en ions sodium dans le corps, suivi d'un gonflement des tissus du cerveau et des poumons.
  • Restauration individuelle de l'état fonctionnel de divers organes et systèmes, réalisée à l'aide de médicaments appartenant à divers groupes pharmacologiques.

Le contrôle de l'efficacité du traitement est effectué à l'aide de tests de laboratoire, comprenant des tests sanguins, des tests d'urine et la détermination du niveau d'hormone. Parallèlement, les causes de l'état pathologique sont sûrement clarifiées et l'élimination thérapeutique de leurs effets est effectuée.

Le pronostic de l'insuffisance surrénalienne aiguë chez un enfant dépend de la rapidité avec laquelle débute l'apparition, ainsi que de l'adéquation du traitement. Avec un traitement approprié pendant une courte période, l’état fonctionnel de tous les systèmes du corps de l’enfant est restauré.

Insuffisance surrénale aiguë

L'insuffisance surrénalienne aiguë est un syndrome qui se développe à la suite d'une forte diminution ou de l'arrêt complet de la production d'hormones par le cortex surrénalien.

Causes de l'insuffisance surrénale aiguë

Chez les enfants des trois premières années de vie, en raison de l'immaturité anatomique et physiologique des glandes surrénales, une insuffisance surrénale aiguë peut se développer lors de l'exposition à des facteurs exogènes même mineurs (stress, ARVI, maladies infectieuses, etc.). Le développement de l'hypocorticisme aigu s'accompagne de troubles tels que le dysfonctionnement congénital du cortex surrénal, l'insuffisance surrénale chronique, les hémorragies bilatérales des glandes surrénales, y compris le syndrome de Waterhouse-Frideriksen avec méningococcémie.

On observe une insuffisance surrénale aiguë dans les cas d’adrénalite auto-immune, de thrombose veineuse surrénalienne, de tumeurs congénitales surrénaliennes, de tuberculose, d’herpès, de diphtérie, de cytomégalie, de toxoplasmose. la listériose. Un traitement par anticoagulants, une surrénalectomie, une insuffisance hypophysaire aiguë ou un arrêt du traitement par glucocorticoïdes peuvent entraîner un hypocorticisme aigu. Dans la période néonatale, l'hypocorticisme est une conséquence du traumatisme à la naissance des glandes surrénales, généralement lors de l'accouchement dans la présentation pelvienne.

Pathogenèse de l'insuffisance surrénale aiguë

En cas d'insuffisance surrénalienne aiguë due à un manque de synthèse de gluco et de minéralocorticoïdes, les ions sodium et chlorure sont perdus, leur absorption dans l'intestin diminue, ce qui entraîne une déshydratation et un transfert secondaire d'eau de l'espace extracellulaire vers la cellule. En raison d'une déshydratation grave, le volume de sang en circulation diminue et un choc se développe. La concentration de potassium dans le sérum, dans le liquide extracellulaire et dans les cellules augmente et conduit à une violation de la contractilité du myocarde.

En l'absence de glucocorticoïdes, une hypoglycémie se développe, les réserves de glycogène dans le foie et les muscles diminuent. Caractérisé par une diminution des fonctions de filtration et de réabsorption des reins.

Avec le syndrome de Waterhouse-Frideriksen, un choc bactérien se développe, entraînant un spasme vasculaire aigu, une nécrose et des hémorragies dans les couches corticales et cérébrales des glandes surrénales. Les lésions surrénaliennes peuvent être focales et diffuses, nécrotiques et hémorragiques.

Symptômes de l'insuffisance surrénale aiguë

Les premiers symptômes de l’insuffisance surrénale aiguë sont les suivants: faiblesse, hypotonie musculaire, dépression des réflexes, pâleur, anorexie, baisse de la pression artérielle, tachycardie, oligurie, douleur abdominale non localisée d’intensité différente, notamment syndrome aigu de l’abdomen. Sans traitement, l'hypotension progresse rapidement, des signes de microcirculation sous forme d'acrocyanose, de "marbrures" de la peau apparaissent. Les bruits cardiaques sont sourds, le pouls palpitant. Il y a des vomissements, des selles molles fréquentes, conduisant à eksikozu et anurie.

Le tableau clinique jusqu'au coma se développe tout à coup, parfois sans aucun phénomène prodromique (hémorragie bilatérale dans les glandes surrénales d'origines diverses, retrait des glucocorticoïdes). Beaucoup moins souvent, la maladie d'Addison se manifeste (forme fulminante), extrêmement rarement - les formes centrales de l'insuffisance surrénalienne. L'hypocorticisme aigu dans le contexte d'une maladie infectieuse s'accompagne de l'apparition d'une cyanose aiguë, d'un essoufflement, de convulsions et parfois d'une éruption cutanée pétéchiale.

Pour la décompensation de l’insuffisance surrénale chronique caractérisée par une augmentation progressive, pendant une semaine ou plus, de la pigmentation de la peau, une faiblesse générale, une perte d’appétit, des nausées, une augmentation des vomissements et des douleurs abdominales. Une adynamie, une dépression grave, une prostration se développent et, avec une insuffisance cardiovasculaire croissante, le patient tombe dans le coma

Diagnostic de l'insuffisance surrénale aiguë

Une insuffisance surrénalienne est susceptible de se développer chez tout enfant gravement malade, en particulier à un âge précoce, présentant des symptômes de choc, d’effondrement et une fréquence de remplissage faible. La maladie est également possible chez les enfants présentant des signes de malnutrition, en retard de développement, avec hyperthermie, hypoglycémie et convulsions.

L’insuffisance surrénale chronique se caractérise par une hyperpigmentation de la région de l’extenseur et des grands plis, des organes génitaux externes, le long de la ligne blanche de l’abdomen et des aréoles. Le diagnostic différentiel est réalisé avec des infections intestinales, des intoxications, des états comateux d'origines diverses, des maladies chirurgicales aiguës des organes abdominaux, une sténose du pylore. Une régurgitation et des vomissements dès les premiers jours de la vie sont possibles en cas de déficit en disaccharidase, de malabsorption du glucose-galactose, de pathologie du système nerveux central liée à la genèse hypoxique, traumatique ou infectieuse et de perte du syndrome adrénogénital. La structure fausse, et encore plus hermaphrodite, des organes génitaux devrait toujours être une raison pour exclure diverses options de dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien. L'inefficacité de la thérapie par perfusion en cours avec l'utilisation de vazopressorov chez les enfants atteints de maladies aiguës indique généralement le caractère surrénalien de la crise.

Les tests de diagnostic minimaux pour suspicion d’insuffisance surrénale aiguë comprennent la détermination des électrolytes sériques (hyponatrémie, hypochlorémie, hyperkaliémie). L’hyponatrémie et l’hyperkaliémie, selon l’analyse rapide des électrolytes, sont caractéristiques de l’insuffisance minéralocorticoïde, et l’hyponatrémie isolée peut être l’une des manifestations de l’insuffisance glucocorticoïde.

Profil hormonal caractéristique de l'insuffisance surrénale aiguë: diminution des taux sériques de cortisol et / ou d'aldostérone, ainsi que des taux sériques de 17-oxyprogestérone. Le contenu en ACTH augmente dans l'hypocorticisme primaire et diminue dans le secondaire. De plus, de faibles niveaux de 17-ACS et de 17-Cc sont notés dans l'urine quotidienne.

Sur ECG avec hyperkaliémie - battements prématurés ventriculaires, division de l’onde P, onde T biphasique avec la première phase négative. L'échographie des glandes surrénales révèle la présence d'hémorragie ou d'hypoplasie.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est réalisé avec des états comateux d'origines diverses. maladies chirurgicales aiguës des organes abdominaux.

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