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Les parents devraient-ils s'inquiéter lorsque le bassin rénal est élargi chez un bébé? Méthodes de diagnostic d'une maladie, ses causes, méthodes de traitement

Les bases de la santé infantile sont posées encore in utero.

Et dès le moment de la naissance, les adultes doivent être attentifs au développement et au fonctionnement normal de tous les organes du nourrisson. Une place importante parmi les organes internes occupent les reins.

Malheureusement, les maladies rénales chez les nouveau-nés ne peuvent être évitées. L’une des maladies les plus courantes est l’élargissement du bassinet du nouveau-né.

Les statistiques indiquent que 40% des bébés naissent avec ce diagnostic. Augmentez ce chiffre chez les bébés atteints de la maladie après la naissance. L'expansion du pelvis rénal est diagnostiquée dans la plupart des cas chez les garçons, les filles souffrant de cette maladie de manière significative (4-5 fois) moins souvent.

Nous comprendrons ce qui caractérise cette pathologie rénale, quelles sont les manifestations de la maladie, ce que les adultes peuvent et doivent faire pour améliorer la situation de l’enfant malade.

Pour commencer, souvenez-vous des fonctions que remplissent les reins humains.

Les reins sont un organe humain important.

En tant que filtre, les reins purifient le fluide corporel et en renvoient une partie après l'avoir nettoyé dans le sang. Le reste du liquide qui pénètre dans l'uretère par les reins est éliminé du corps. Ainsi, une personne devrait être reconnaissante envers les reins pour la libération de toutes les substances nocives et toxiques du corps.

La filtration s'effectue dans deux reins, car il s'agit d'un organe à paires.

Après l'accouchement, de nombreuses femmes sont confrontées au problème de l'apparition d'un excès de poids. Quelqu'un, il apparaît même pendant la grossesse, quelqu'un - après l'accouchement.

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Chaque rein est constitué de petites coupes de rein. L'urine est collectée en eux, elle passe à travers leurs murs, en étant filtrée. Reliez les reins aux uretères du pelvis rénal. Plus larges dans la partie supérieure reliée au rein, elles se rétrécissent considérablement dans la partie inférieure et ressemblent un peu à un entonnoir.

Bassin rénal chez le nouveau-né

À temps pour déterminer la présence de la maladie in utero est aujourd'hui possible par échographie (US). À partir de la 17e semaine de grossesse, cette étude a permis de déterminer la taille du pelvis rénal chez un nourrisson et de la corréler avec les indicateurs reconnus comme étant la norme.

Le taux du bassin rénal:

  • Grossesse jusqu'à la 32ème semaine - de 4 à 5 mm;
  • Grossesse pour la période de la 32ème à la 36ème semaine - de 5 à 6 mm;
  • Nouveau-né - pas plus de 7-8 mm.

Si l'échographie montre que la taille du bassin est plus grande que les valeurs indiquées, elle est vérifiée: il y a une augmentation du bassin. Dans le même temps, une augmentation de 10 mm maximum nécessite un suivi de la dynamique. Et si la taille du bassin est augmentée de plus de 10 mm, l'intervention d'un expert est requise.

Comment un bassin rénal élargi affecte-t-il le corps?

L'augmentation du bassin rénal chez les enfants chez les spécialistes est la preuve que des violations se produisent dans le flux d'urine dans l'uretère. L'urine s'accumule dans le bassin et augmente son volume. Et bien que l'expansion du pelvis rénal ne soit pas une maladie indépendante, elle a de graves conséquences. De ce fait, sans une intervention et une correction appropriées, de graves changements dans le corps peuvent se produire:

  • Atrophie des tissus;
  • La sclérose se développe;
  • Une insuffisance rénale se développe.

Comme vous pouvez le constater, même l’absence de manifestations douloureuses accompagnées d’une légère augmentation du pelvis rénal peut entraîner des perturbations du travail d’un organe aussi grave que le rein.

La raison de l'augmentation du bassinet rénal chez le nouveau-né

Actuellement, il existe différentes causes de la maladie du bassin.

L'augmentation innée dans la plupart des cas est héritée. Les particularités du développement fœtal peuvent également entraîner une hypertrophie des reins (formation d’un uretre rétréci qui le plie).

Les complications survenues pendant la grossesse en raison de la consommation incontrôlée de drogues, la violation d'un mode de vie sain par la mère - tout cela explique également l'élargissement du bassinet du rein.

Les causes de l'augmentation acquise dans le bassin sont également complétées par des complications après une maladie rénale transmise par le rein et une infection dans le corps.

Stade de la maladie

Pathologie congénitale ou acquise, une expansion du pelvis rénal peut se produire sur chacun des deux reins. Il est également possible une expansion bilatérale, lorsque les deux bassins sont élargis.

L'augmentation du bassinet rénal chez le nouveau-né se produit progressivement. Cela vous permet de sélectionner les stades suivants de la maladie

Étape initiale facile

Une légère augmentation du bassin n'a pas modifié le fonctionnement des reins. Le bébé ne ressent pas de sentiments désagréables, il n’ya pas de symptômes prononcés de pathologie. Déterminer sa présence n'est possible qu'avec des ultrasons.

Moyenne

Au deuxième stade, avec une expansion importante du bassin, une augmentation du rein est également perceptible. Le tissu externe du rein est endommagé, son activité diminuée de 30 à 40%. Lorsqu'il urine, le bébé devient agité et pleure, ce qui indique certaines sensations douloureuses. Dans l'urine peut provoquer le nombre minimum d'éléments sanguins.

Troisième degré - lourd

Il diffère de la deuxième augmentation des signes caractéristiques de la maladie. Le bassin du rein est encore plus étendu, de même que le rein de l'enfant. Destruction accrue des tissus externes du rein. La quantité d'urine produite diminue. Les sensations douloureuses ressenties par le nouveau-né sont intensifiées. Augmentation possible de la température corporelle.

Traitement

Après avoir reçu des informations sur l'expansion du pelvis rénal chez le nourrisson, nous apprenons quelles méthodes sont utilisées pour traiter la maladie.

Pour déterminer l’état des reins et des uretères, les nouveau-nés et les enfants âgés de moins de 2 ans doivent être surveillés de près par les parents et les spécialistes.

Le raffinement du diagnostic nécessite des études spéciales. Les rayons X donneront une réponse précise à la question de savoir si le bassin du rein est élargi et quelle est l'ampleur de cette augmentation.

Si un bassin élargi est retrouvé chez un nouveau-né, l'enfant sera gardé sur un compte spécial. Des études et analyses complémentaires régulières ainsi que les observations du médecin et des parents aideront les spécialistes à déterminer les méthodes et les méthodes de traitement ultérieur.

Si une augmentation anormale du bassin du rein ne se produit pas, si l'enfant ne ressent pas de sensations douloureuses, s'il n'y a pas de symptômes prononcés de la maladie, aucune intervention dans le développement de l'organisme n'est nécessaire pendant les deux premières années. Le système du pelvis rénal est en cours de formation, et souvent l'organisme des enfants augmente le bassin pour diverses raisons, puis fait face à la maladie tout seul.

Le processus n'est pas laissé sans surveillance, l'enfant doit être sous surveillance médicale constante. Des analyses d'urine et des échographies régulières aident à suivre la dynamique.

Aux premier et deuxième stades de l'expansion du bassin, très souvent l'élargissement de l'organe disparaît de façon indépendante et le problème disparaît.

En cas d'augmentation significative du bassin ou de modification rapide de sa taille, le corps de l'enfant a besoin d'aide.

La médecine moderne utilise un traitement conservateur et chirurgical de la maladie.

En cas de traitement conservateur, des préparations à base de plantes médicinales sont utilisées, des procédures de physiothérapie spéciales sont prescrites. Cela aidera l'enfant à uriner et empêchera la stagnation de l'urine dans le bassin.

Intervention chirurgicale prescrite dans les cas les plus graves de la maladie, si la taille du pelvis rénal ne s’est pas rétablie de manière indépendante, et si un traitement conservateur n’a pas donné les résultats escomptés. Le chirurgien, utilisant la méthode de la laparoscopie, procède aux corrections nécessaires pour éliminer les obstacles au passage de l’urine.

Prévention des maladies

L'impact opportun sur la pathologie créée par l'enfant permettra aux reins de continuer à bien fonctionner et les protégera des infections et autres maladies.

Les jeunes parents ayant appris le diagnostic de "bassin élargi du rein" ne désespérez pas! Ils doivent être encore plus attentifs à tous les processus de la vie du bébé et recevoir les conseils nécessaires d'un pédiatre et d'un urologue pédiatre.

Pour la prévention des maladies, les parents devraient s'assurer que:

  1. Échographie des reins et des voies urinaires - le premier mois de la vie.
  2. En cas de pathologie - test régulier de l'urine et consulter un médecin.
  3. Avec une légère expansion du bassin, une échographie est effectuée tous les trois mois.

La prise en charge conjointe de parents aimants et de spécialistes, ainsi que l'assistance opportune des médecins contribueront à préserver la santé de l'enfant!

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Rein agrandi chez le nouveau-né: signes et causes. Caractéristiques anatomiques de la structure des reins chez le nouveau-né

La naissance d'un enfant est toujours un moment de bonheur pour les parents. Cependant, ce diagnostic peut être éclipsé par le diagnostic d'augmentation des reins du nouveau-né. Ayant entendu cela, les parents commenceront à paniquer et à s'inquiéter pour leur enfant. Mais ne pensez pas immédiatement au pire, car la médecine moderne donne de grandes chances au rétablissement complet des enfants.

Informations générales

Les reins sont un organe à deux qui est responsable de la filtration des fluides dans le corps. Si leur travail est altéré, toutes sortes de processus pathologiques se produisent, affectant de nombreux organes et systèmes du corps.

Sans traitement rapide, l'état du patient s'aggrave de jour en jour, entraînant des conséquences irréversibles, par exemple:

  • insuffisance rénale;
  • Troubles du système nerveux central;
  • défaillance des processus métaboliques;
  • processus inflammatoires du système urinaire;
  • intoxication du corps.

Si les résultats des échographies montrent une augmentation des reins, cela peut indiquer des maladies telles que:

L’hydronéphrose (en médecine scientifique s’appelle transformation hydronéphrotique) se forme à la suite d’une pyéloectasie sous-traitée. Comme le montre la pratique, la maladie peut accompagner une personne pendant de nombreuses années sans se manifester.

Selon les indicateurs statistiques, l’hydronéphrose est diagnostiquée chez les patients âgés de 40 à 50 ans, mais les cas d’apparition de la maladie chez le nouveau-né ne sont pas exclus, et il est généralement inné.

Est important. Il est possible de diagnostiquer le bébé dans l'utérus si cela est fait par un médecin expérimenté utilisant un équipement de diagnostic de haute qualité. Si la pathologie était détectée au début, des conséquences irréversibles graves pourraient être évitées à l'avenir.

Caractéristiques du développement des reins chez le nouveau-né

Les nouveau-nés présentent certaines caractéristiques du développement des reins.

  • la maturation fonctionnelle et morphologique de l'organe jumelé n'est pas encore terminée;
  • la taille des reins chez les nourrissons par rapport à la taille d'un adulte est suffisamment grande (chez les nourrissons - 1: 100 de poids corporel, chez un adulte de 1: 200);
  • la surface filtrante des reins représente 30% de l'adulte normal;
  • l'organe est situé sous la crête iliaque, à partir de 2 ans, cette caractéristique disparaît;
  • la capsule de graisse est faible;
  • les reins ont une structure lobulaire qui disparaît à mesure que l'enfant grandit;
  • couche corticale sous-développée;
  • tubules étroits et courts des reins;
  • Les tissus élastiques et musculaires du pelvis rénal sont peu développés.

Attention Les nouveau-nés courent un risque élevé d’infection dans le système urinaire. Ceci est facilité par la localisation des vaisseaux lymphatiques: les vaisseaux lymphatiques des reins et des intestins sont étroitement interconnectés, ce qui favorise la pénétration de divers microorganismes pathogènes dans les reins. En conséquence, la pyélonéphrite se développe.

La maturation morphologique complète de l'organe associé tombe sur la période de 3 à 6 ans de la vie d'un enfant.

Fonction rénale intra-sécrétoire

La fonction intrasécrétoire des reins est de développer:

  • l'érythropoïétine;
  • l'urokinase;
  • la rénine;
  • la protaglandine;
  • la kinine;
  • vitamine D.

Attention Les uretères du nouveau-né ont une forme large et tortueuse, alors que le tissu musculaire et les fibres élastiques sont peu développés, tout cela contribue à la stagnation de l'urine et, par conséquent, au processus inflammatoire.

Les reins aident à maintenir l'homéostasie

Les reins sont l'organe qui aide à maintenir l'équilibre dynamique (homéostasie), l'organe maintient la constance interne. Ceci est facilité par la filtration des produits du métabolisme de l'azote et des électrolytes.

Caractéristiques anatomiques de l'urètre

L'urètre chez le nouveau-né présente également certaines caractéristiques anatomiques, qui contribuent à l'infection et au développement de pathologies du système urinaire.

Numéro de table 1. Caractéristiques de la maturation de l'urètre.

Le diamètre du canal chez les garçons est plus large que chez les filles.

La membrane muqueuse de l'urètre chez le nouveau-né est amincie, délicate, avec un repliement mal exprimé, tous ces facteurs contribuent à la pénétration facile des infections. Le nombre de mictions par jour chez les nourrissons est de 20 à 25 ans et réduit à 15 ans chez les enfants de plus de 2 mois.

Caractéristiques de l'emplacement de la vessie

Chez les nourrissons, la vessie avant la maturation finale du système urinaire est plus élevée que chez les personnes âgées. Son emplacement est facile à déterminer par la palpation (au-dessus de la zone pubienne).

La vessie présente une membrane élastique et un tissu musculaire peu développés, tandis que la membrane muqueuse est bien développée. Le volume de l'organe d'un nouveau-né va jusqu'à 50 ml, chez l'enfant après un an - jusqu'à 150 ml.

Maturation fonctionnelle des reins

La maturation fonctionnelle complète des reins chez les enfants se produit assez tôt; à l'âge de 1 an, la capacité des reins atteint le niveau d'un adulte. Compte tenu de la fonction de concentration réduite de l'organe, les enfants de moins d'un an doivent consommer plus d'eau afin d'éliminer un volume égal de scories du corps. Il convient de rappeler que les reins des enfants de moins d'un an ne sont pas en mesure de travailler pleinement pour libérer le corps de l'excès de liquide.

Est important. Les bébés nourris au sein sont moins enclins à la formation d'urine concentrée. Ceci est facilité par les processus anabolisants qui ne convertissent pas les aliments en produits à extraire des reins.

La nourriture consommée est complètement absorbée par le corps, ce qui est différent de l'alimentation artificielle, qui augmente la quantité de produits à excréter et augmente la charge en protéines. Dans des conditions défavorables, ces processus conduisent au développement d’une acidose.

Pathologie, accompagnée d'une augmentation du rein

Malheureusement, les processus pathologiques dans les reins ne sont pas rares chez les nouveau-nés.

Comme le montrent les statistiques, 1% des bébés ont:

Ce sont des maladies caractérisées par une augmentation du bassinet du rein. La maladie peut se propager à un ou deux lobes. Dans de nombreux cas, le rein gauche de l'enfant est affecté.

Fait Si nous comparons tous les événements du développement de la pathologie chez le nouveau-né, alors du nombre total, une violation de l'écoulement de l'urine, touchant les deux lobes de l'organe, est diagnostiquée dans 15% des cas d'hydronéphrose.

Très souvent, une augmentation des reins est diagnostiquée chez le fœtus encore dans l'utérus. Bien entendu, pendant cette période, aucun traitement ne peut être prescrit. Cependant, cette condition nécessite une surveillance constante et le respect de règles importantes par la future mère.

Si, pendant la grossesse, l'état des reins de l'enfant ne revient pas à la normale, un diagnostic de pyéloectasie est établi après la naissance. La pathologie peut être acquise et innée.

L'hydronéphrose est une maladie caractérisée par une inflammation et une augmentation du lobe rénal de la cupule. Le processus pathologique s'accompagne d'une accumulation de liquide dans le pelvis, ce qui, à partir d'une stagnation prolongée, crée un environnement favorable à la reproduction de diverses infections. En soi, la maladie ne présente pas un risque élevé pour la vie de l'enfant, mais le processus entamé peut avoir des conséquences irréversibles.

L'état pathologique est accompagné d'une violation de l'écoulement de l'urine, ce qui entraîne à son tour le développement d'un état plus grave, comme l'hydronéphrose. Cette maladie a des conséquences assez graves menaçant la perte de la fonction rénale.

Le traitement de l'hydronéphrose nécessite généralement une intervention chirurgicale. Des méthodes conservatrices sont utilisées pour supprimer les symptômes graves et améliorer le bien-être de l'enfant.

Stades de l'élargissement du rein

Selon les médecins spécialistes, les reins hypertrophiés chez le nouveau-né sont généralement des anomalies du développement des reins et des vaisseaux sanguins. L'augmentation peut être à la fois unilatérale, touchant principalement le lobe gauche de l'organe, et bilatérale, touchant les deux reins.

Classer l'état pathologique sur:

Si nous parlons d'hydronéphrose chez les nourrissons, il s'agit généralement d'une hydronéphrose congénitale, qui est favorisée par de multiples facteurs.

L’hydronéphrose chez les nouveau-nés peut être associée à une dilatation du canal urétéral, ce qui indique une maladie telle que l’urétrohydronéphrose. Une augmentation des reins est plus souvent diagnostiquée chez les garçons.

Numéro de table 2. Stades de l'élargissement du rein chez le nouveau-né.

Raisons

En règle générale, la cause de l'hydronéphrose chez les nouveau-nés est un facteur congénital. Très souvent, le diagnostic est fait dans l'utérus. Dès la 15e semaine de grossesse, à l'aide d'une échographie, la pathologie peut être reconnue.

Attention Le mode de vie de la future mère est tout aussi important pour le développement des reins et de l'ensemble du système urinaire. Les mauvaises habitudes, les médicaments non contrôlés et les mauvaises habitudes alimentaires entraînent un risque élevé de formation de pathologies.

La principale raison de l'augmentation des reins chez le nouveau-né est due aux caractéristiques structurelles des organes internes.

Ceux-ci comprennent:

  • écoulement inverse d'urine: de la vessie au canal urétéral;
  • rétrécissement pathologique de la lumière du col de la vessie;
  • haute pression dans les tubes de l'uretère;
  • changements structurels dans l'uretère prilohane;
  • la présence d'un vaisseau supplémentaire qui empêche l'élimination de l'urine;
  • mauvais emplacement de l'uretère;

Déterminer la maladie

Seul un médecin expérimenté est en mesure de déterminer l'augmentation pathologique des reins chez le fœtus, après avoir effectué une échographie d'une femme enceinte et en lui ayant prescrit des tests de laboratoire appropriés.

En présence d'une suspicion de pathologie, une surveillance constante est nécessaire. Après la naissance du bébé, des mesures de diagnostic supplémentaires sont effectuées et, si un changement significatif de la taille des reins est constaté, un traitement approprié est prescrit. En cas de 2 ou 3 étapes, une intervention chirurgicale est nécessaire, les méthodes de traitement conservatrices ne sont utilisées que pour la forme bénigne de la maladie.

Manifestations cliniques

L'une des principales mesures permettant de déterminer la présence de la maladie consiste à surveiller l'état du bébé. Cependant, il n’est pas toujours possible que l’hydronéphrose se manifeste chez le nouveau-né; souvent, la maladie est cachée ou les parents assimilent tous les signes à l’anxiété habituelle du bébé.

Il s’agit habituellement d’une pathologie de stade 1, qui ne peut être déterminée qu’en effectuant une série de mesures diagnostiques. Les enfants malades sont généralement agités, ils peuvent prédominer dans un état de faiblesse et d’irritabilité.

Mais un tableau clinique plus précis donnera les symptômes suivants:

  • la présence de sang ou de pus dans l'urine;
  • forte odeur d'urine;
  • vomissements;
  • la léthargie;
  • manque d'appétit;
  • léthargie en suçant les seins;
  • fièvre
  • quand il urine, l'enfant commence à pleurer, à gémir ou à crier, cela indique une douleur en urinant;
  • la nervosité du bébé peut indiquer qu'il ressent une sensation de démangeaison cutanée;
  • distension abdominale.

Déterminer la maladie permet la palpation du ventre. Lorsque vous appuyez dessus, vous ressentez une forte tension dans la paroi abdominale antérieure.

Et lors d'un examen palpatoire par un médecin, une augmentation du rein est déterminée. Ces symptômes indiquent la progression de la maladie, auquel cas un traitement immédiat est nécessaire.

Diagnostics

Établir plus précisément la maladie permet de nombreuses méthodes de diagnostic. À la période de 15 semaines de gestation, une échographie peut déjà voir tous les organes internes du fœtus et comparer leur taille à la norme. En cas d'écart de grossesse, une échographie est prescrite tous les mois de la période prénatale.

Après la naissance du bébé, une autre échographie est effectuée, ce qui permet de déterminer le degré de dysfonctionnement de l'organe jumelé.

Lorsque des mesures de diagnostic supplémentaires sont attribuées:

  • urographie excrétrice (permet de comparer la capacité excrétrice des reins droit et gauche);
  • Scanner;
  • cystographie vaginale (exclut la suspicion de reflux urinaire de la vessie);
  • analyse générale et biochimique de l'urine;
  • numération globulaire complète.

Fait L’hydronéphrose congénitale des reins chez le nourrisson n’est pas rare. Selon les indicateurs statistiques, 100 femmes enceintes représentent un cas de développement d’une hydronéphrose chez le fœtus alors qu’elles sont encore dans l’utérus.

Si, néanmoins, les doutes des médecins après la naissance du bébé étaient confirmés et si on lui diagnostiquait une hydronéphrose, le médecin prescrivait alors un traitement. Dans certaines situations, il est possible de se passer d'une intervention chirurgicale, mais il est important de connaître la règle: il est recommandé aux enfants souffrant d'un diagnostic décevant de se soumettre régulièrement à une échographie (au moins 1 fois par mois).

Traitement

Comme nous l'avons déjà mentionné, l'hydronéphrose est un état pathologique qui, dans les cas graves, ne nécessite qu'une intervention chirurgicale. Les méthodes thérapeutiques conservatrices ne sont utilisées que pour éliminer le processus inflammatoire et soulager les symptômes, c'est-à-dire une sorte de préparation à la chirurgie.

L'opération est nécessaire pour que le bébé élimine la raison principale qui a provoqué une augmentation des reins du nouveau-né. Dans le même temps, une approche individuelle est requise pour chaque patient. La technique de l'opération et la tactique de préparation d'un bébé malade sont développées par un médecin qui opérera.

L'endoscopie est le mode opératoire le plus courant. Il réduit les risques de blessures pour les organes voisins et élimine complètement le problème. L'ensemble du processus de fonctionnement est contrôlé par une image visuelle sur le moniteur.

Outre le fait que le développement de l'hydronéphrose est presque toujours une menace pour la vie de l'enfant, la pyéloectasie ne nécessite dans la plupart des cas aucune intervention chirurgicale. Il n'est pas rare que les reins hypertrophiés retrouvent leur état normal, mais leur état doit faire l'objet d'une surveillance constante afin d'éviter toute complication irréversible.

Indications pour la chirurgie

L'intervention chirurgicale est toujours accompagnée de risques élevés et, en plus, de la panique des parents, car nous parlons de leur petit miracle né.

Les indications pour la chirurgie sont les suivantes:

  • expansion significative de la cavité rénale;
  • rétrécissement du canal urétéral;
  • reflux vésico-urétéral;
  • formation de tumeurs dans la région du bassin.

En postopératoire, on lui prescrit un traitement médicamenteux afin de restaurer pleinement les capacités fonctionnelles des reins. Dans ce cas, l’enfant doit faire l’objet d’une surveillance régulière de la part de l’urologue (au moins une fois par mois).

Comme le montre la pratique, dans 80 à 90% des cas, le résultat reste positif. Mais malheureusement, le travail des reins n'est pas toujours complètement rétabli. Dans de fréquentes situations, l'enfant a besoin d'un entretien constant du travail de l'organe avec des médicaments.

Le matériel vidéo présenté dans notre article permettra à nos lecteurs d’en apprendre davantage sur un problème tel que l’augmentation du rein chez le nouveau-né:

Maladies rénales chez le nouveau-né

L'insuffisance rénale chez le nouveau-né est un phénomène assez courant. Les pathologies peuvent être héritées des parents ou se produire après la naissance. Vous y trouverez des informations sur les causes, les signes et le traitement de ces maladies rénales chez les nourrissons telles que la glomérulonéphrite, le diabète, le diabète sucré, l'inflammation interstitielle et l'insuffisance rénale.

Maladies du système urinaire chez le nouveau-né

Il existe des maladies congénitales et acquises du système urinaire.

Les maladies rénales héréditaires et congénitales du nouveau-né comprennent:

  • anomalies anatomiques de la structure des reins; malformations;
  • altération de la différenciation de la structure rénale;
  • néphrite héréditaire;
  • syndrome néphrotique congénital;
  • néphropathie dysmétabolique;
  • amylose rénale;
  • tumeurs embryonnaires.

Maladie rénale acquise chez le nourrisson, chez laquelle les enfants en première année de vie sont:

  • diabète salin rénal (pseudohypoaldostéronisme);
  • néphrite interstitielle;
  • pyélonéphrite;
  • infections des voies urinaires;
  • insuffisance rénale;
  • lésion rénale secondaire dans les infections aiguës.

Pathologie congénitale des reins dans le syndrome néphrotique du nouveau-né

Le syndrome néphrotique est une pathologie congénitale des reins chez le nouveau-né, dont le deuxième nom est la glomérulonéphrite.

Signes de la maladie. La maladie peut être suspectée à la naissance: un enfant naît souvent prématuré ou a un poids insuffisant, reçoit un score d'Apgar faible, le liquide amniotique contient beaucoup d'excréments d'origine, le placenta est très grand. Le premier symptôme de cette pathologie des reins chez le nouveau-né est un taux élevé d'hémoglobine dans le sang (tous les nouveau-nés de la maison de retraite sont soumis à un test sanguin) et, dès les premiers jours de la vie, le bébé développe un œdème. Comme les muscles d'un bébé malade sont faibles et que les liquides s'accumulent rapidement dans la cavité abdominale, une hernie apparaît dans les mois qui suivent la naissance. La croissance et le développement de l'enfant en souffrent: il manque de poids, son développement mental est retardé. Cette pathologie des reins chez le nouveau-né est accompagnée d'une anémie.

Le diagnostic de "syndrome néphrotique" consiste à détecter une grande quantité de protéines dans l'urine (malgré le fait que sa quantité dans le sang est réduite) et dans le sang - beaucoup de graisses et de produits du métabolisme de l'azote.

Traitement. Le traitement ne donne pas les résultats souhaités, il vous permet seulement de prolonger la vie du bébé.

Insuffisance rénale chez le nourrisson diabétique

Le diabète salin rénal est une maladie des reins chez les nouveau-nés, associée à un manque de sensibilité du tissu rénal à l'hormone régulant le métabolisme des sels d'eau dans l'organisme.

Causes de la maladie. La maladie peut se développer principalement si elle est héréditaire et, encore une fois, dans le contexte d'autres affections rénales (polykystose, amylose, etc.).

Signes de la maladie. Le mal-être dans le système urinaire devient perceptible dans les premiers jours de la vie d’un enfant. Le bébé ne réagit pas à l'environnement, ne bouge presque pas, demande constamment à boire. Quelle que soit la quantité de liquide consommée, l'urine est souvent excrétée. La pression artérielle est basse, avec une maladie grave peut diminuer en dessous de 60 mm Hg. st. (état collaptoïde). Au fil du temps, l'enfant commence à prendre du retard dans son développement physique.

Traitement. On injecte à l'enfant des solutions contenant du sodium, que le corps d'un bébé malade excrète de manière intensive dans les urines. Sans traitement, l'enfant meurt.

Maladie rénale inflammatoire chez le nouveau-né néphrite interstitielle

La néphrite interstitielle est une maladie rénale inflammatoire chez les nouveau-nés de nature non bactérienne, dans laquelle les vaisseaux sanguins et lymphatiques des reins sont impliqués.

Causes de la maladie. À la défaite du tissu rénal entraîner l'oxygène du corps et son intoxication tout en prenant certains médicaments, les infections virales. Un certain rôle dans l'apparition de la maladie joue un rôle allergique du corps.

Signes de la maladie. La maladie n'apparaît pas vers l'extérieur et n'est diagnostiquée que lorsque des modifications de l'analyse de l'urine sont détectées.

Traitement. Avec la fin du facteur indésirable, l'inflammation passe d'elle-même.

Pour accélérer la récupération du bébé, la vitamine B6 est prescrite à 20-60 mg / jour, la vitamine A à 1000 U / jour, l'oxyde de magnésium à 0,15-0,2 g / jour. Si l'inflammation est très prononcée, on prescrit 0,5 mg / kg par jour de prednisone.

Insuffisance rénale aiguë chez le nouveau-né

L'insuffisance rénale aiguë chez le nouveau-né est un ensemble de symptômes résultant de l'arrêt brutal de la fonction rénale.

Causes de la maladie. L'insuffisance rénale chez les nourrissons de la première année de vie peut être provoquée par une pathologie rénale congénitale, dans laquelle les cellules de l'organe sont inactives, ou par des causes externes: privation prolongée d'oxygène du fœtus pendant la grossesse ou pendant le travail, saignements, processus infectieux étendu, blocage des vaisseaux rénaux, etc.

Signes de la maladie. Le tableau clinique de l’insuffisance rénale aiguë chez le nouveau-né dépend de la cause de celle-ci.

Avec une pathologie congénitale, l’enfant est lent, bouge un peu, refuse de téter. Il a noté une diminution de la quantité d'urine libérée, une régurgitation constante et des selles liquides. Un gonflement du visage, des membres, du bas du dos, de la paroi abdominale antérieure, du scrotum (chez les garçons) est possible et les contractions musculaires deviennent parfois convulsives. La maladie peut commencer de manière aiguë ou progressive.

L'insuffisance rénale causée par des causes externes commence toujours soudainement, à partir de la période dite de choc. Chez un enfant, la quantité d'urine excrétée diminue fortement ou la miction cesse complètement. L'œdème et la dyspnée associés à l'œdème du tissu pulmonaire augmentent rapidement, l'élasticité des tissus est sensiblement réduite et une diarrhée se produit. Peut-être l'apparition de symptômes neurologiques. Après un certain temps, la miction est rétablie, le gonflement disparaît.

Traitement. Le traitement est effectué uniquement à l'hôpital. Plus tôt les parents soupçonnent la maladie d'avoir recours à une aide médicale, plus le risque d'échec sera éliminé.

Rein chez le nouveau-né

Les principales maladies des reins chez le nouveau-né peuvent être divisées en deux groupes principaux (systématisation des auteurs):

  • néphropathie congénitale et héréditaire;
  • lésions rénales acquises.

Dans le 1er groupe, il existe plusieurs sous-groupes assez importants:

  1. défauts anatomiques des reins (changements dans le nombre, la forme, la taille, etc.);
  2. anomalies histologiques des reins (maladie kystique, notamment syndrome néphrotique congénital de type finlandais, dysplasie, néphropathie par reflux);
  3. néphrite héréditaire;
  4. la tubulopathie;
  5. les tumeurs;
  6. néphropathie dysmétabolique.

Le second groupe de lésions du système urinaire chez le nouveau-né est assez peu nombreux. Plus souvent, les groupes de maladies suivants sont enregistrés:

  1. maladies inflammatoires microbiennes (pyélonéphrite primaire et secondaire, infections des voies urinaires);
  2. néphrite tubulo-interstitielle;
  3. lésion rénale secondaire (syndrome hémolytique et urémique, candidose rénale, thrombose vasculaire rénale, brûlure et maladie d'origine médicamenteuse);
  4. lésions des reins et des voies urinaires.

De la variété des maladies rénales dans la période néonatale le plus fréquemment diagnostiqué le syndrome néphrotique congénital (primaire ou secondaire), infection des voies urinaires, néphrite interstitielle, la thrombose de la veine rénale.

Le terme "syndrome néphrotique congénital" (VNS) désigne la maladie correspondante diagnostiquée au cours des trois premiers mois de la vie. La classification du syndrome néphrotique, y compris le syndrome congénital, est plus largement représentée dans les travaux de N.D. Savenkova, A.V. Papayan (1996, 1997, 1999).

Allouer le syndrome néphrotique congénital primaire et secondaire.

Dans le groupe du syndrome néphrotique primitif, le type dit finlandais (maladie microcystique) et le type français (sclérose mésangée diffuse) sont plus souvent enregistrés.

Le syndrome néphrotique secondaire peut être associée à une hypothyroïdie, une thrombose de la veine rénale, la toxoplasmose, la tuberculose, la syphilis, le sida, l'hépatite B, certains syndromes génétiques (Lo), etc.

Syndrome néphrotique congénital de type finlandais.

Le syndrome néphrotique congénital de type finlandais VNS (Néphropathie mikrokistoznaya congénitale, néphrose infantile, le type finlandais mikrokistoz rénale) - la cause la plus fréquente du syndrome néphrotique chez les nouveau-nés. La maladie est transmise de manière autosomique récessive. L'incidence est de 10-12 cas pour 100 000 naissances. Des cas de SNA chez des jumeaux monozygotes et des enfants de mariages apparentés sont décrits. Les garçons et les filles sont également touchés.

Pathogenèse.

La pathogenèse de la maladie est réduite aux protéines altérées de la néphrine et de la potocine. La microcystose des tubules proximaux dans la zone cortico-médulaire, des signes d'immaturité glomérulaire, des modifications prolifératives focales des glomérules matures sont détectés morphologiquement.

Le tableau clinique.

Cliniquement néphrose congénitale du type finlandais est montré symptôme de laboratoire clinique NA (exprimé œdème, protéinurie, parfois hématurie, sévère hypoalbuminémie - moins de 10 g / l, hypogammaglobulinémie, hypercholesterolemia peut être glycosurie, aminoaciduria généralisée) dans le premier enfant dnizhizni (moins le premier 4- 8 semaines) ou depuis la naissance.

Le niveau de thyroxine est faible et la TSH est normale. Les reins avec ultrasons sont agrandis de manière symétrique. Ces enfants ont une dysembryogenèse liée à la stigmatisation. Dans la plupart des cas liés à cette maladie pendant la grossesse, il y a gestose, menaces de cessation et de prématurité, retard de croissance intra-utérine. La masse du placenta est fortement augmentée et atteint 40 à 50% du poids corporel du nouveau-né.

Traitement.

Il n’existe aucun traitement efficace pour les ANS du type finlandais. Comme les moyens de support sont recommandés perfusion intraveineuse d'albumine (4,3 g / kg) suivie d'une affectation de Lasix (0,5 mg / kg), l'utilisation de la vitamine D2, le calcium, la prévention des complications septiques.

Les patients atteints du syndrome néphrotique de type finlandais ne répondent pas aux corticostéroïdes et aux médicaments cytotoxiques, mais une dynamique positive de l'état peut être obtenue avec l'utilisation d'indométacine et d'inhibiteurs de l'ECA.

Le pronostic de la maladie est défavorable. La plupart des enfants meurent au cours de leur première année de vie des suites d’infections, d’une insuffisance rénale, d’un œdème cérébral, d’une cachexie.

Des cas de traitement symptomatique réussi du SNA de type finlandais, lorsque les enfants atteignent l’âge, ont la possibilité d’une dialyse péritonéale et d’une greffe de rein, sont décrits. Cependant, la néphrose post-transplantation se développe chez un tiers des patients après une greffe de rein.

Avec d'autres types de SNA, dans les reins, la sclérose mésangéenne diffuse, des modifications minimes, une glomérulosclérose segmentaire focale peuvent être détectées morphologiquement. Cliniquement, ces options peuvent être détectées à un âge plus avancé, il est plus facile de s’écouler, parfois des rémissions spontanées sont observées. Le diagnostic morphologique final du syndrome néphrotique congénital ne peut être établi qu’après la néphrobiopsie.

Infection du système urinaire.

Infection du système urinaire (CI) - processus inflammatoire infectieux dans le système urinaire sans indication du niveau de dommage. Le terme "infection du système urinaire" est valable dans le cas où il existe des signes de lésions microbiennes des voies urinaires, mais il n’est actuellement pas possible de déterminer le niveau de sa localisation. Ce diagnostic est temporaire et peut être utilisé à partir du moment où la pathologie est révélée jusqu'à la clarification du niveau d'actualité et la définition d'une forme nosologique spécifique. IC est un terme collectif qui inclut pyélonéphrite, cystite, urétrite, etc.

Parallèlement au concept de CI, un autre terme est également utilisé - «infection des voies urinaires» (UTI). Il s'agit d'un processus inflammatoire dans les voies urinaires (bassin, uretère, vessie, urètre) sans endommager le parenchyme rénal. La localisation exacte du processus infectieux peut être déterminée après des études cliniques, de laboratoire et instrumentales et un diagnostic différentiel.

IMS et UTI sont diagnostiqués chez 0,7 à 1% des nouveau-nés prématurés et post-nés à terme et de 4 à 25%, soit 5 fois plus souvent chez les garçons que chez les filles. Au cours de la période néonatale, les infections des voies urinaires se manifestent souvent sous forme de pyélonéphrite secondaire (avec obstruction des voies urinaires, sepsie).

Étiologie.

Les agents pathogènes les plus fréquents sont des micro-organismes Gram-négatifs IC: Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Enterobacter cloaque, aureginosa Pseudomonas, Staphylococcus rarement détectée, Streptococcus groupe B

Parmi les facteurs de risque de développement de la CI chez le nouveau-né, on compte l'évolution pathologique de la grossesse, la charge héréditaire de la pathologie rénale, les anomalies congénitales du système urinaire, le reflux vésico-urétéral, etc.

Le tableau clinique.

La pyélonéphrite est la forme nasologique la plus courante d’infections urinaires pendant la période néonatale. La pyélonéphrite est une maladie rénale microbienne-inflammatoire caractérisée par une localisation prédominante du processus pathologique dans le tissu tubulo-interstitiel et une lésion du système lobaire-pelvien rénal.

Dans le tableau clinique de la pyélonéphrite, on distingue les syndromes suivants. Le syndrome d'intoxication est caractéristique de la voie d'infection hématogène. Les enfants sucent paresseusement jusqu’au refus total de l’alimentation; ils rôtissent, vomissent, des selles molles apparaissent, ce qui entraîne une perte de poids et le développement d’un déséquilibre électrolytique. L'hypo ou l'hyperthermie, l'hyperexcitabilité sont notées. Hépatomégalie, jaunisse, anémie hémolytique sont souvent observés.

Le tableau clinique de la pyélonéphrite sur la 1ère place sont des violations des urodynamique et des symptômes locaux. La moitié des enfants avec une anxiété miction, tandis que d'autres - avant d'uriner, il pleure, rougeur du visage, qui est considéré comme l'équivalent des troubles du syndrome dizuricheskih (AV Papayan, ND Savenkov, 1997).

syndrome urique caractérisé diagnostique bactériurie significative (100.000 organismes microbiens dans 1 ml), neutrophiles leucocyturie (10-15 dans un champ de vision, de 2000 à 1 ml de Nechyporenko) protéinurie de 1 g / l et microhématurie instables.

Avec le sang dans le processus bactérien sévère peut être observé l'anémie, la leucocytose, la neutrophilie avec un décalage vers la gauche, l'ESR accéléré.

Lorsqu'il existe des preuves d'une pyélonéphrite secondaire il y a lieu de urographie excréteur. En vertu de la pyélonéphrite secondaire comprend bassin interstitiels et rénales inflammatoires microbiennes système rénal, se produit dans un contexte d'anomalies congénitales, des malformations de l'appareil urinaire, des maladies héréditaires ou acquis ou de troubles fonctionnels de l'urodynamique. Une telle pyélonéphrite obstructive.

Dans le cas d'un processus inflammatoire microbien dans le tissu rénal contre les troubles dysmétaboliques, les états d'immunodéficience acquise congénitale et acquise, les dysfonctionnements endocriniens, la pyélonéphrite secondaire est non obstructive.

Traitement.

Dans la période aiguë à l'hôpital est effectuée une thérapie de désintoxication par perfusion, la correction des troubles de l'homéostasie. Le traitement étiotropique principal est antibactérien et prend en compte la sensibilité de l'agent pathogène et une toxicité minimale pour le nouveau-né.

Les plus appropriés à cet effet comprennent les pénicillines β-lactamase en raison de l'introduction dans l'acide clavulanique de formule (amoxiclav, augmentin, klavotsin, ticarcilline) et sulbactam (ampicilline + sulbactam, pipéracilline + tazobactam - TAZOCIN, unazin) céphalosporines des générations 2-3, aminoglycosides (NETROMYCIN, Amikin, l'amikacine, la tobramycine, la sisomicine), les macrolides (érythromycine ascorbate, sisomicine). Durée du cours de la thérapie antibiotique dans le traitement de la pyélonéphrite - 10-14 jours.

En l'absence de normalisation des analyses d'urine et de sang, il est conseillé de poursuivre le traitement antibactérien en tenant compte de la sensibilité de la flore isolée.

L'acide nalidixique et les nitrofuranes chez les nouveau-nés sont utilisés avec prudence en raison du risque de développement d'une acidose, qui augmente la pression de la liqueur.

Comme l'inflammation calmée en 5-7 jours après le début du traitement aux antibiotiques, des agents antioxydants nommés cours de 2-3 semaines (vitamine E - 10 mg / kg · jour, vitamine A - 1 000 UI / kg · jour). Dans le cas de la pyélonéphrite sévère de réalisation, bien sûr prolongée ou récurrente, et une infection mixte en utilisant des agents non spécifiques (échinacée, interferonogen - tsikloferon) et spécifique (lysozyme, de l'interféron - viferon) immunomodulation. But immunomodulateurs représentés à des processus infectieux stihanii-inflammatoire.

Si nécessaire, un traitement anti-rechute ultérieur est réalisé pendant 4 à 6 mois avec des médicaments antibactériens à une dose d'âge de 1/3 à 1/4.

Néphrite interstitielle.

Néphrite interstitielle (IN, TIN) - inflammation non bactérienne non spécifique du tissu tubulo-interstitiel de la genèse infectieuse, toxique et infectieuse avec implication des tubules, des vaisseaux sanguins et lymphatiques du stroma rénal dans le processus pathologique.

Chez les nouveau-nés, cette maladie est plus souvent une affection aiguë et transitoire provoquée par des lésions de tubulo-interstitium dues à une hypoxie, à une insuffisance du débit sanguin rénal et à une augmentation de la perméabilité vasculaire lors du développement d'un œdème interstitiel.

Le tableau clinique.

Le tableau clinique de NI n'est pas spécifique. Il est dominé par les manifestations de la maladie sous-jacente qui a entraîné des lésions rénales. Le substrat morphologique de la néphrite interstitielle, quelle qu'en soit la cause, est l'oedème interstitiel, les troubles circulatoires, l'infiltration lymphohistiocytaire.

La fièvre, la faiblesse et une diminution de la diurèse peuvent apparaître chez les nourrissons.

Le syndrome urinaire se caractérise par une protéinurie allant de 0,033 à 0,99 g / l, une microhématurie (10 à 30 érythrocytes par champ visuel), une leucocyturie mononucléée (15 à 30 par champ de vision) et une diminution de la densité urinaire. Les fonctions excrétoires et sécrétoires des tubules sont réduites: la densité osmotique de l'urine est comprise entre 50 et 100 masm / l, l'acidité de titrage et l'excrétion de l'ammonium diminuent, et le sodium et le potassium augmentent souvent dans l'urine. Peut-être le développement d'un œdème caché, qui se manifeste cliniquement par une prise de poids excessive. Dans les cas les plus graves, l’arrêt se développe.

Diagnostic

Dans l'analyse générale du sang, il existe une petite leucocytose avec un décalage modéré vers la gauche, une éosinophilie, une ESR accélérée. Dans l'analyse biochimique - une teneur accrue en α2-globuline, β2-microglobuline, lysozyme, créatinine et urée.

Lorsque l'échographie des reins a augmenté de taille (surtout en épaisseur).

La confirmation absolue du diagnostic de IN correspond aux résultats de l'étude morphologique de nephrobioptat (dans la période néonatale, la néphrobiopie n'est pratiquement pas pratiquée).

Dans la littérature, il existe des rapports isolés sur le développement de l'insuffisance rénale aiguë au cours des premiers mois de la vie. Initialement, les symptômes d'insuffisance tubulaire dus à IN sont dominants. À la fin de la première année de la deuxième année de vie, ces patients développent une CRF associée à une fibrose portale de la rate. La base de la maladie n’a pas été établie (ND Papayan, A.V. Savelyeva, 1997).

Traitement.

Le traitement de IN est une tâche très difficile nécessitant une approche différenciée en fonction de sa cause.

Avec le développement de l'insuffisance rénale aiguë, des mesures urgentes sont nécessaires, y compris la restauration du BCC, la correction des troubles hydriques et électrolytiques, l'acidose, etc.

Dans le traitement des infections infectieuses de la nature de la nature infectieuse, un traitement étiotrope est effectué, les médicaments sont désensibilisants (le médicament nocif est immédiatement annulé). Dans les cas graves de TIN allergo-toxique, les corticostéroïdes sont prescrits en petites doses à petites doses (0,5 à 1 mg / kg · jour).

La question de la nomination des diurétiques est résolue individuellement, en tenant compte de l'état des fonctions des reins.

L'utilisation de vitamines A et E, le phosphate de pyridoxal, est indiquée. Aux fins d'immunocorrection, il est possible de prescrire du lysozyme, qui améliore les fonctions phagocytaires des neutrophiles.

Tubulopathie

Tubulopathie - les maladies associées à la présence d'une violation du transport membranaire de diverses substances dans les tubules des reins. La tubulopathie primaire est une maladie dans laquelle une violation du transport de substances se produit principalement dans les tubules rénaux. Les tubulopathies secondaires sont des maladies dans lesquelles une violation du transport de substances est diffuse et est observée non seulement dans les reins, mais également dans d'autres organes.

Le tableau clinique.

Malgré la diversité qualitative et quantitative des troubles du transport de diverses substances dans le rein, le tableau clinique des troubles tubulaires comprend plusieurs principaux syndromes cliniques et de laboratoire (AV Papayan, IS Styazkina, 2002):

  • polyurie;
  • troubles électrolytiques;
  • des troubles de l'état acido-basique du sang;
  • syndrome de type rachitisme (ostéopathie rénale);
  • néphrolithiase.

Il convient de noter que dans les premiers mois de la vie, très peu de troubles tubulaires apparaissent. La plupart des tubulopathies congénitales se manifestent cliniquement à partir de 2 ou 3 mois de vie ou au cours de la 2ème moitié de la vie, parfois au cours de la 2ème année, lorsque les troubles tubulaires entraînent déjà des modifications du squelette rappelant le rachitisme, retardant le développement psychomoteur.

B.S. Kaplan (1998) cite les données suivantes sur la fonction des tubules, dont l'apparition se manifeste au cours de la période néonatale: syndrome de Debre de Tony-Fanconi; acidose tubulaire rénale: type distal I (syndrome de Lightwood-Battler-Albright), type proximal II; pseudohypoaldostéronisme; diabète insipide néphrogénique couplé au chromosome X.

Syndrome rénal Debney Tony-Fanconi.

Rein Debondie Tony - Syndrome de Fanconi (diabète glucose-phosphate-amine) sont héréditaires de manière autosomique dominante. Certains auteurs évoquent la possibilité d'une transmission autosomique récessive. Ce syndrome se manifeste par une réduction de la réabsorption d'eau, de phosphates, de sodium, de potassium, de bicarbonates, de glucose, d'acides aminés et d'autres acides organiques dans le tube proximal. Les premiers signes de la maladie sont les suivants: léthargie, faiblesse, anorexie, vomissements, sous-fébrile, retard de développement physique associé à des modifications du squelette analogues à celles du rachitisme.

Diagnostic

Dans le test sanguin révélé hypophosphatémie, hypokaliémie, acidose, augmente l'activité de la phosphatase alcaline. Dans l'analyse de l'urine, l'hyperaminoacidurie (alanine, arginine, etc.), la phosphaturie, la glucosurie, la natriurie et la lurie de potassium.

Traitement.

Le traitement comprend la prescription d’une boisson alcalinisante (2 g d’acide citrique, 3 g de citrate de sodium, 3,3 g de citrate de potassium pour 100 ml d’eau; 1 ml de solution contient 1 mmol de sodium et de potassium) à raison de 45 à 60 ml par jour. Afin de prévenir la formation de calculs, il est nécessaire de prendre 0,5 g de magurlite ou de blème 3 fois par jour après l’alimentation.

Acidose tubulaire distale type I.

Acidose tubulaire distale type I (Syndrome Lightwood - Battler - Albright) est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante. Le syndrome est causé par les fonctions acidogénétiques des tubules distaux et s'accompagne d'une violation de l'activité de sécrétion et d'excrétion de H +, de l'incapacité des tubules distaux à maintenir le gradient de pH, d'une perte de potassium et de sodium dans l'urine et d'un déficit en aldostérone. Initialement, le syndrome se manifeste par un retard de prise de poids, une anorexie et parfois des vomissements, une constipation.

Par la suite, on note un retard de croissance, des modifications du système squelettique analogues à celles du rachitisme, des crises de déshydratation et de polyurie, une néphrocalcinose et une urolithiase avec une néphrite intersentielle ou une pyélonéphrite concomitantes.

Diagnostic

Dans le test sanguin - hypokaliémie, hyponatrémie, acidose métabolique. Dans l'analyse de la réaction urino-alcaline, de l'hyperkaliurie, de l'hypercalciurie (plus de 4 mg / kg · jour), d'une diminution de la capacité de concentration, d'une diminution de la quantité totale d'excrétion d'acides titrés et d'ammonium.

Acidose tubulaire proximale (type II).

La base de l'acidose tubulaire proximale (type II) est un défaut de réabsorption des bicarbonates, qui conduit au développement d'une acidose métabolique décompensée. Avec ce syndrome, les enfants n'ont pas d'altération de la fonction de concentration des reins, de la lithiase urinaire et de la néphro-calcification. Le syndrome peut être isolé ou associé à d'autres troubles proximaux. (Syndrome de Debre de Tony-Fanconi, etc.). Les garçons sont principalement malades.

Le tableau clinique.

Les formes primaires se caractérisent par un retard de développement physique associé à des modifications analogues à celles du rachitisme, une acidose métabolique conduisant à un coma acidémique, des vomissements, une fièvre, une polyurie et une néphrocalcinose.

Diagnostic

Dans l'analyse du sang - hypochlorémie, acidose métabolique. Dans la réaction acide-urine, forte excrétion de potassium, excrétion intacte des acides titrés et de l'ammonium, une diminution de la capacité de concentration est moins prononcée.

Maladie rénale du nouveau-né - Traitement.

Les mesures thérapeutiques en cas d’acidose tubulaire rénale visent à limiter la consommation de protéines animales, à augmenter la quantité de liquide consommée et à alcaliser la consommation d’alcool. En cas d'acidose grave et de déshydratation, l'administration intraveineuse d'une solution de bicarbonate de sodium est indiquée au rythme de V = BE du patient. · 0,5 · Masse corporelle.

Au cours des six premières heures, environ 1/3 de bicarbonate de sodium est injecté. Pendant la période de rémission et de rémission de la maladie, la quantité de bicarbonate de sodium par jour avec acidose rénale distale est de 1 à 3 mEq / kg en 4 doses, proximale - 5 à 15 mEq / kg en 4 à 6 primes.

Pseudohypoaldostéronisme.

Le pseudohypoaldostéronisme (diabète de sel rénal) est hérité de manière autosomique dominante. Pour les nouveau-nés caractéristique type I - primaire (rénal); Type II - secondaire (multiorganes). Il se caractérise par une faible sensibilité de l'appareil tubulaire à l'aldostérone, ce qui entraîne une faible réabsorption du sodium par les tubules rénaux. Cliniquement, dès les premiers jours de la vie, il se manifeste par une polyurie, une anorexie, une adynamie et une hypotension artérielle. En raison de la perte importante d'eau et de sodium, la déshydratation se développe avec une hyponatrémie et une augmentation de sodium, une hyperkaliémie, une acidose métabolique. À l'avenir, il y a un retard dans le poids corporel, la croissance et l'ossification des os du squelette, un retard dans le développement mental. Le taux de sodium dans le sang est inférieur à 130 mmol / l, acidose. La concentration d'aldostérone dans l'urine est considérablement augmentée jusqu'à 60–80 µg (à une vitesse de 2,5 µg).

Traitement.

Effectuer une thérapie de remplacement avec du chlorure de sodium à raison de 3 à 6 g / jour.

Diabète insipide néphrogénique.

Le diabète insipide néphrogénique associé au chromosome X est hérité de manière récessive.

Les garçons sont principalement malades. La maladie est associée à l'insensibilité des tubules rénaux à l'hormone antidiurétique et à la libération d'une grande quantité d'urine à faible densité relative, ce qui entraîne le développement de déshydratation sévère et de troubles électrolytiques (hypernatrémie, hyperchlorémie). En règle générale, la maladie se manifeste dès la naissance par une polyurie, une polydipsie, des périodes récurrentes de déshydratation hypernatrémique, de vomissements, de constipation, de retard de croissance et d'hypotrophie. En cas de déshydratation grave, d'hyperthermie («fièvre du sel»), des convulsions peuvent se développer. En cas de polyurie importante, mégatestes, mégauréters, hydronéphrose peuvent se développer.

Diagnostic

Pour le diagnostic différentiel de la polyurie due au diabète insipide, un test est réalisé avec la desmopressine (10 μg est administré par voie intranasale), ce qui entraîne un effet antidiurétique prolongé et prononcé.

L'urine est recueillie à intervalles de 2 heures. Son osmolarité est évaluée. Avec une osmolarité inférieure à 200 mosm / kg, on peut affirmer que le nouveau-né a une forme rénale de diabète insipide. Pour un patient atteint de diabète insipide rénal, les taux normaux d'hormone antidiurétique dans le sang sont caractéristiques. L'analyse biochimique du sang permet d'observer une déshydratation clinique, une hypernatrémie, une hyperchlorémie et une augmentation du taux de créatinine. La densité relative de l'urine ne dépasse pas 1000-11003.

Traitement.

La principale composante du traitement du diabète insulinique chez le rein est de fournir à l'enfant suffisamment de liquide. Le traitement médicamenteux comprend trois médicaments principaux: l'hydrochlorothiazide (diurétiques thiazidiques) - 2 mg / kg · kg par jour, l'amiloride (diurétiques permettant d'économiser le potassium) - 2–5 mg · jour (2,5–5 mg / m2 · jour) et les anti-inflammatoires non stéroïdiens - indométhacine - 2 mg / kg · jour.

Utilisation efficacement combinée des médicaments ci-dessus. Chez les nouveau-nés et les enfants de moins de 6 ans, le plus efficace consiste à utiliser une association d'hydrochlorothiazide et d'indométacine (prescrite tous les deux jours).

Syndrome de Butler.

Le syndrome de Butler est une maladie autosomique récessive dans laquelle trois protéines différentes héréditaires sont détectées, accompagnées de symptômes d'hypokaliémie, d'alcalose métabolique hypochlorémique, de taux sanguins extrêmement élevés d'aldostérone et de rénine, d'une excrétion accrue d'urine, de potassium et de potassium, E2, faible activité d'agrégation plaquettaire.

La pathogenèse de la maladie aujourd'hui n'est pas claire. On pense que la maladie est associée à une altération de la réabsorption des chlorures. Cliniquement, dès la naissance, on note un manque d'appétit, des vomissements, une hypotonie, une constipation, une polyurie (la diurèse peut atteindre 12 à 50 ml / kg · h), une polydipsie, des convulsions hypokaliémiques, une paresthésie. À l'avenir, les enfants ont du retard dans leur développement physique. Avec ce syndrome dans la période néonatale, un tableau clinique de la néphrocalcinose peut apparaître.

Traitement.

Destiné à la correction de l'hypokaliémie avec l'introduction de chlorure de potassium - 1-3 mEq / kg ou plus. La quantité de potassium injectée dépend du potassium excrété dans l'urine. À ce jour, le meilleur traitement de la maladie est l’utilisation d’inhibiteurs de la synthèse des prostaglandines - l’indométhacine à une dose de 2 mg / kg · jour.

Thrombose veineuse rénale.

La thrombose veineuse rénale (RPT) se développe principalement chez les nouveau-nés prématurés au cours du 1er mois de leur vie en raison d'une hypoxie périnatale grave, d'une déshydratation, d'un choc, d'une septicémie et de malformations cardiaques bleues.

Les facteurs prédisposants sont l'accouchement compliqué, le diabète maternel, la perte de poids pathologique du nouveau-né.

Le tableau clinique.

Les manifestations de thrombose veineuse rénale ne sont pas typiques. Sur un fond de choc avec vomissements répétés, flatulences, la palpation révèle une augmentation de un ou deux reins, l'hypertension artérielle au premier jour de la vie n'est pas typique.

Le syndrome urinaire est caractérisé par une albuminurie, une hématurie macroscopique. Avec le TPV bilatéral, le parafoudre se développe rapidement.

Diagnostic

Du côté du sang, les symptômes les plus constants sont l'anémie, la thrombocytopénie, la leucocytose.

L'hypercoagulation est notée, le test à l'éthanol est nettement positif. Le taux de fibrinogène plasmatique, facteur V du plasminogène, diminue avec l'augmentation de la teneur en produits de dégradation de la fibrine.

Les méthodes modernes les plus informatives pour diagnostiquer le TPV sont les ultrasons utilisant la recherche Doppler et la tomographie assistée par ordinateur (RMN). La renographie isotopique et la phlébographie rénale ont conservé leur importance diagnostique. L'urographie excrétrice (non recommandée dans les premiers stades de la TID et en raison des grandes difficultés techniques rencontrées chez les nouveau-nés prématurés) révèle un rein «muet» lors d'un processus unilatéral.

La complication la plus grave du TPV est l'infarctus du rein. Les signes typiques de ce dernier: oligurie, alternant rapidement avec la polyurie, hématurie macroscopique, diminution de l'osmolarité de l'urine. Détecté par échographie des zones hyperéchogènes ou hypoéchogènes pouvant présenter une structure hétérogène ressemblant à une tumeur. Les études Doppler confirment une diminution ou une absence de débit sanguin.

Traitement.

Au cours du traitement, des agents anticoagulants (héparine à une dose initiale de 50 U / kg toutes les 6 heures sous contrôle de la coagulation Lee-White), des fibrinolytiques (fibrinolysine, urokinase, streptase) sont utilisés à raison de 10 ml / kg pendant 1 heure avec l'héparine.

Des méthodes physiothérapeutiques sont utilisées. - électrophorèse de l'héparine, de l'aminophylline, de l'acide nicotinique sur la région rénale.

Le développement d'une insuffisance rénale aiguë est une indication pour l'utilisation d'un traitement par dialyse (dialyse péritonéale ou hémodialyse).

Thrombose de l'artère rénale.

La thrombose de l'artère rénale (TPA) est une maladie rare chez le nouveau-né. Elle survient dans un contexte de déshydratation, de diabète de la mère, d'embolie par le canal artériel ouvert ou de complication du cathétérisme de l'artère rénale.

La lésion peut être asymptomatique ou, dans les cas graves, présenter un tableau clinique d'insuffisance rénale aiguë.

La complication la plus redoutable du TPA est l'infarctus du rein.

Traitement.

Cela dépend de l'utilisation de thrombolytiques, de la correction de l'hypertension et de l'homéostasie. Si nécessaire, dans les cas graves, utilisez la dialyse.

L'hypertension artérielle est diagnostiquée avec une augmentation de la pression artérielle supérieure à 90/60 mm Hg. st. à terme et plus de 80/45 mm Hg. st. chez les bébés prématurés. Chez les nouveau-nés nés de mères souffrant d'hypertension, la pression artérielle à la naissance sera légèrement plus élevée. L'hypertension artérielle chez les nourrissons est rare, mais sa fréquence est de 1 à 2,5% chez les enfants en soins intensifs. Chez 1/3 des nouveau-nés, l'hypertension peut être asymptomatique.

L'hypertension artérielle au cours de la période néonatale est le plus souvent causée par une combinaison de débit cardiaque élevé, de viscosité sanguine élevée, de résistance vasculaire périphérique élevée, d'activité accrue du système nerveux sympathique, de réactions baroréflexes et de déséquilibre vasoconstricteur et vasodilatateur. Le développement de l'hypertension artérielle chez le nouveau-né est observé avec la pathologie rénale suivante: polykystose rénale du type infantile, insuffisance rénale, uropathie obstructive sévère, ainsi que d'une thrombose des artères rénales ou de leurs branches et de la coarctation de l'aorte.

Traitement.

Pour le traitement de l'hypertension néonatale, les médicaments suivants peuvent être utilisés: diurétique (furosémide - 1-2 mg / kg toutes les 12-24 heures, veroshpiron, hypothiazide - 2-5 mg / kg · jour); vasodilatateurs (hydralisine, apressine - 0,2 à 2 mg / kg par voie intraveineuse ou orale toutes les 6 à 12 heures, diazoxide - 1 à 3 mg / kg par voie intraveineuse, nitroprussiate - 0,2 à 10 µg / kg · min); les inhibiteurs adrénergiques (obzidan, anapriline - 0,5 à 2 mg / kg · par voie orale, labétolol - 0,5 à 1,0 mg / kg · h par voie intraveineuse); inhibiteurs du facteur de conversion de l'angiotensine (captopril - 0,01 à 0,5 mg / kg par voie orale toutes les 8 à 12 heures, Enap - 5 à 15 µg / kg par voie intraveineuse toutes les 8 à 12 heures; 0,1 mg par voie orale une fois par jour) ; bloqueurs des canaux calciques (nifédipine - 0,25 à 0,5 mg / kg toutes les 8 à 12 heures), action centrale (méthyldopa - 2,5 mg / kg toutes les 8 heures, une dose unique pouvant être augmentée à 15 mg / kg).

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