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Polykystose rénale chez les enfants: causes, symptômes, traitement

La polykystose rénale chez les enfants est considérée comme une anomalie congénitale, caractérisée par de petits foyers kystiques apparaissant sur le site des cellules rénales normales, altérant de manière significative le fonctionnement de l'organe. Dès le début de la maladie, l'enfant présente une hypertension artérielle sévère, associée à un symptôme douloureux. En conclusion, une insuffisance rénale survient - une conséquence dangereuse de la polykystose rénale chez les enfants.

Qu'est-ce que la maladie polykystique des reins?

La polykystose est une substitution caractéristique des formations kystiques du tissu rénal au pluriel.

Rein: la norme et la régénération kystique

Classification:

En raison de la nature de la maladie, la polykystose est étudiée par deux disciplines: la néphrologie et la génétique médicale.

Causes de la polykystose rénale:

La maladie est déposée très tôt - dans les premières semaines de l'ontogenèse, une fente apparaît entre les canalicules du mésonéphros et les canalicules de l'uretère. Selon les scientifiques, cela s'explique par le conflit immunitaire entre le blastome nbspnbsp et le bourgeon urétéral. L'hypothèse est basée sur une faible concentration de complément C3 dans le sérum chez les patients atteints de polykystose.

Types de kystes dans les reins

Polykystose rénale chez les enfants: quels sont les symptômes?

La manifestation de la pathologie polykystique est très clairement décrite chez les patients âgés. Plus la manifestation de la maladie est tardive, plus le tableau clinique de la maladie ressemble à celui de l'adulte. Une partie importante du parenchyme rénal reste intacte, ce qui vous permet de maintenir les principales fonctions du rein. Cependant, la polykystose s'accompagne d'une augmentation de la taille des reins (et en même temps du foie et de la rate). Augmentation constante de la pression artérielle. En raison de l'étirement du parenchyme rénal par les kystes, le syndrome de la douleur apparaît. Les enfants souffrent souvent d'un manque d'hémoglobine, souvent retardé dans leur développement physique. Sur fond de dégénérescence polykystique, insuffisance rénale, pyélonéphrite, lithiase urinaire et autres troubles des organes excréteurs. En parallèle, le foie souffre - une hypertension portale se produit avec des saignements des vaisseaux des organes digestifs. La cause du décès est la décompensation de l'insuffisance rénale et hépatique, qui survient après plusieurs années de la maladie.

Polykystose rénale infantile

Diagnostic de la maladie polykystique du rein chez les enfants:

L'OAM (analyse d'urine) pour polykystiques détecte:

Diagnostic de polykystiques par ultrasons

Traitement de la maladie polykystique du rein chez les enfants:

Toutes les méthodes thérapeutiques et prophylactiques visant à niveler les complications et à les prévenir sont appliquées en permanence. En plus d'un régime et d'une boisson spéciaux (restriction des aliments salés et protéinés), un traitement médical est indiqué pour les petits patients atteints de polykystose.

Hémodialyse avec polykystique

Le pronostic pour la maladie polykystique des reins chez les enfants:

La polykystose rénale est une maladie grave et le pronostic pour la santé et la vie est grave. Plus la maladie se manifeste tôt, moins il y a de chances de survie. La maladie polykystique des reins chez le nouveau-né se termine fatalement. Plus tard, la maladie évolue progressivement et, après quelques années, l’insuffisance rénale augmente. La seule chance de survie pour ces patients est la transplantation d'un rein d'un donneur.

Polykystose rénale chez les enfants

Dans le parenchyme des reins peuvent trouver de nombreux kystes de nature bénigne. Ceci est une maladie polykystique. Il est posé pendant le développement intra-utérin. La polykystose rénale chez les enfants est une pathologie grave.

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Pourquoi cette maladie survient-elle, comment l'identifier et comment la traiter?

Types de maladie

La polykystose rénale est une déficience organique congénitale. La maladie est dure. Il peut être combiné avec des maladies d'autres organes. Il existe un type polykystique adulte et enfant. Le tableau clinique sera différent. La maladie se déroule en trois étapes.

Les formations kystiques sont glomérulaires, tubulaires et excrétoires. Les kystes glomérulaires ne se développent pas. Cependant, le patient développe une insuffisance rénale chronique. De telles formations peuvent être la cause de la mort de l'enfant. Les kystes tubulaires et excréteurs augmentent irrégulièrement. Dans ce cas, la plupart des néphrons du corps meurent. L'image du rein malade est clairement visible sur la macropreparation.

La maladie est classée selon différents critères:

  • au moment de la première manifestation;
  • par principe génétique;
  • selon le degré de formation kystique.

Dans la première classification, 4 formes de développement sont distinguées. La forme périnatale commence à 28 semaines de gestation et comprend la première semaine de la vie d’un enfant. La néonatalité commence de la deuxième à la quatrième semaine. Jusqu'à 6 mois, allouer la petite enfance. La forme juvénile dure jusqu'à 5 ans.

La classification des polykystiques sur le principe génétique inclut les premier, deuxième et troisième types présentant des troubles dans un chromosome particulier. Vient ensuite la multicystose avec sclérose tubéreuse. Dans le nord de notre pays, il existe un type finlandais de dégénérescence polykystique des reins. Il existe d'autres types de troubles liés aux mutations géniques.

Il existe plusieurs types de formations kystiques: kystes simples, polykystiques focaux ou totaux.

Il existe une classification internationale de la maladie. La maladie polykystique des reins est indiquée par le code Q61. Selon la CIM, il existe 8 variantes de chiffrement différentes de la maladie.

Un seul kyste est plus fréquent chez les garçons. Il est détecté lors de l'échographie. L'éducation est généralement inoffensive et n'a pas de manifestations cliniques.

Causes de polykystiques

La maladie polykystique est transmise à l'enfant pendant la période de développement prénatal. Lors de la formation des structures rénales, certains troubles apparaissent.

La dégénérescence polykystique des reins peut entraîner la mortinatalité ou la mort au cours des premiers mois de la vie d'un nouveau-né.

Les causes de la pathologie ne sont pas claires. On suppose que les polykystiques peuvent causer des maladies infectieuses chez la mère pendant la grossesse, des médicaments non contrôlés, des mauvaises habitudes ou une prédisposition génétique.

Si un membre de la famille est atteint d'une telle maladie, les parents de l'enfant à naître doivent être particulièrement attentifs. Une femme enceinte devrait subir les tests nécessaires en temps utile.

L'incidence est d'un cas pour mille. L’endommagement exact des gènes n’a pas encore été établi.

Symptômes et signes

Dans la maladie polykystique des reins, les reins présentent de multiples petites lésions remplies de liquide. La pathologie peut se manifester de différentes manières. Il est généralement détecté à l'âge adulte.

Les symptômes de la maladie chez les enfants sont des augmentations persistantes de la pression artérielle, des maux de dos, une insuffisance rénale, une inflammation avec des récidives.

Chez les nouveau-nés, la taille des kystes augmente rapidement et la maladie peut se développer de manière aiguë. Chez les nourrissons, l’éducation a lieu dans la région des tubules distaux et des tubes collecteurs. Les gros kystes sont situés le long du rayon dans la région du cortex rénal. À cause d'eux, le rein augmente considérablement. Dans le même temps, le foie peut souffrir, les voies biliaires se dilatent.

Il est difficile pour les parents d'identifier la maladie, une aide qualifiée est donc nécessaire en cas d'anomalie.

Lorsque le processus purulent apparaît fièvre, intoxication. La maladie peut être aggravée par des facteurs indésirables. En outre, les principaux signes de la maladie sont une augmentation de la taille des reins, une modification de leurs contours et de leur localisation. Les coupes et le bassin peuvent être déformés.

Diagnostics

À l'heure actuelle, une insuffisance rénale polykystique peut être détectée à la 30e semaine de gestation par échographie obstétrique. Les médecins peuvent recommander l'interruption de grossesse, car un avortement spontané ou une décoloration est possible.

Pour le diagnostic de la maladie, un examen clinique et de laboratoire complet du nouveau-né consiste à étudier le pedigree. Les parents d'enfants soupçonnés d'avoir une maladie rénale polykystique doivent contacter un néphrologue, spécialiste de la génétique.

En analysant l'urine, détectez la présence de protéines, de caillots sanguins, d'une augmentation du nombre de globules blancs et d'autres anomalies. Pour évaluer l'état fonctionnel des reins, il est prescrit une biochimie sanguine, un test d'urine selon Zimnitsky, un test de Reberg.

Pour confirmer le diagnostic, une échographie des reins, une radiographie de contraste et une tomographie par ordinateur sont effectuées.

Il peut être nécessaire d’effectuer des ultrasons et d’autres organes, qui peuvent également être affectés par des formations kystiques. Parfois, une biopsie d'organe est effectuée pour confirmer le diagnostic.

Traitement de polykystique

Le traitement de la polykystose repose sur la lutte contre l'insuffisance rénale chronique. La thérapie de la maladie chez les enfants est effectuée constamment, toute ma vie. Son objectif est de prévenir les complications, de préserver les fonctions des reins.

  • Si l'insuffisance rénale est asymptomatique, un traitement d'entretien est effectué. Il vise à améliorer la qualité de vie d'un petit patient. Ainsi, la polykystose ne sera pas guérie, mais l'état du rein devrait être maintenu.
  • L'enfant doit toujours suivre un régime et un régime de consommation d'alcool. Le liquide est limité en fonction du stade de la maladie polykystique. Les jours de jeûne sont utiles - pomme, pomme de terre, melon d'eau.
  • Un stress mental et physique excessif doit être évité. Il est nécessaire de minimiser les situations stressantes et émotionnelles. Les parents doivent surveiller en permanence la santé de l'enfant.
  • Avec une détérioration de la santé et des complications aiguës, une hospitalisation est nécessaire pour les premiers secours. Un traitement individuel est prescrit à chaque patient.
  • La pyélonéphrite est traitée avec des antibiotiques et des uroseptiques. Si le patient a une pression artérielle élevée, prescrire des médicaments pour la réduire.
  • Insuffisance rénale chronique, sur fond de polykystose, traitée par hémodialyse. Il peut y avoir une question sur la greffe d'organe.

Il existe des remèdes populaires pour le traitement de la maladie. La phytothérapie renforce l'immunité et aide, en complément des agents thérapeutiques. Les guérisseurs populaires recommandent la teinture d’Echinacea, de Molène, de noix de Grenoble, de jus de bardane, de haricots, d’aloès et d’autres moyens.

Est important. Sans consultation avec un spécialiste, un tel traitement est inacceptable.

Traitement chirurgical

Si les kystes se développent rapidement, une intervention chirurgicale peut être nécessaire. Fonction percutanée possible ou excision laparoscopique des kystes, ainsi que transplantation rénale.

S'il y a des suppurations dans les reins, des hémorragies, des ruptures de kystes, une ponction est pratiquée. Le pus est retiré avec une fine aiguille, le kyste est lavé avec des agents antibactériens. Cette intervention est réalisée sous contrôle d'ultrasons.

Dans les situations plus difficiles, une chirurgie abdominale est effectuée. Le pus et le sang des reins sont éliminés en pratiquant une incision dans la région lombaire. Dans les cas les plus graves, le patient se voit retirer le rein.

Prévisions

L'évolution de la maladie dépendra du début de sa progression. Le plus tôt il commence à se manifester, le pire.

Lorsque polykystiques peuvent être différentes complications, telles que la rupture de kystes. Le patient a des douleurs aiguës dans la région lombaire et l’abdomen, un choc ou des évanouissements. La croissance d'un kyste dans le parenchyme peut provoquer une hémorragie. Il est accompagné de crampes au dos, de sang dans les urines.

Un nouveau-né souffre de polykystose grave, la maladie aboutit souvent à la mort. Avec un traitement systématique, si le patient a vécu les 6 premières années, il y a une chance de vivre plus de 15 ans. Les patients âgés de moins de 20 ans souffrent d'insuffisance rénale grave. Les sauver ne peut que transplanter l'organe du donneur.

En cas de dysfonctionnement rénal grave ou de prélèvement d'un organe, un enfant est handicapé.

Ainsi, la polykystose rénale est une maladie très grave. Pour améliorer l'état de l'enfant, les parents doivent suivre toutes les recommandations du médecin, être attentif et patient.

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Si les symptômes suivants vous sont familiers:

  • maux de dos persistants;
  • difficulté à uriner;
  • violation de la pression artérielle.

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Polykystose rénale chez le nouveau-né

De nombreuses anomalies sont observées pendant la grossesse lors du diagnostic par ultrasons. Il s’agit notamment de la polykystose rénale chez les enfants, caractérisée par la formation de multiples petits kystes dans les tissus rénaux dès l’âge fœtal. Cette pathologie affecte négativement la fonction de l'organe interne. Cette maladie est due à une prédisposition génétique. Si vous n'utilisez pas les mesures appropriées, les kystes sont capables d'infecter les organes situés dans le voisinage. Le système urogénital est le plus souvent lésé par les reins.

Causes de polykystiques

La polykystose rénale chez un enfant est une anomalie congénitale et, dans 90% des cas, elle est de nature génétiquement héréditaire. Dans d'autres cas, la déviation est la cause de mutations inattendues dans la période de développement prénatal. La cause principale de la polykystose est le mauvais génome, responsable de la formation des canaux rénaux.

Les enfants polykystiques sont également sensibles aux enfants de tous les sexes et la pathologie se manifeste chez les nouveau-nés.

Si aucune prédisposition génétique n'est détectée, les médecins parlent alors d'un processus de mutation provoqué par l'exposition à des médicaments ou à des produits chimiques. La mutation dans le processus de formation du fœtus est également due à une infection virale dans le corps d'une femme enceinte. Une situation environnementale défavorable peut affecter la formation de polykystiques. Si une femme a été exposée à des radiations ou au cours de la formation du système urogénital chez le fœtus a pris de l’alcool et d’autres substances nocives, le fœtus est polykystique.

Polykystose rénale chez le fœtus

À la 15e semaine de grossesse, le médecin détermine la formation kystique, son emplacement, sa taille ainsi que l'état et le fonctionnement des reins. S'il y a une pathologie, alors une échographie montrera les contours unilatéraux de l'organe interne, le tissu entre les formations sera hyperéchogène, il y aura un manque d'eau.

En cas de détection de polykystose chez le fœtus lors d'un diagnostic par ultrasons, les médecins recommandent aux parents d'interrompre la grossesse. Sinon, un avortement spontané se produira ou le fœtus gèlera. Il est extrêmement rare d'éviter un tel résultat de la situation. Si l'enfant réussit à survivre et à naître, les parents doivent alors prendre des mesures préventives et des procédures médicales régulières afin qu'aucune complication ne survienne et que la pathologie ne progresse pas.

Polykystique chez le nouveau-né

En tenant compte de l'âge de l'enfant, 4 groupes de maladies sont classées: périnatale, néonatale, de la petite enfance et juvénile. Chaque groupe a des manifestations cliniques différentes et les méthodes de traitement sont différentes. Les premier et deuxième groupes sont les plus dangereux. Dans ce cas, les symptômes se manifestent davantage et l’enfant est plus difficile à sauver. Dans ce cas, plus de la moitié du tissu rénal est remplacé par des formations kystiques. Dans ce cas, la taille des reins augmente considérablement, le nouveau-né a une augmentation de l'abdomen.

Dans la plupart des cas, il existe une insuffisance rénale qui progresse activement. Dans de telles circonstances, le nouveau-né ne vit que quelques jours. La mort d'un enfant est due à un syndrome de détresse respiratoire (insuffisance respiratoire aiguë), qui entraîne une hypoplasie pulmonaire. La polykystose rénale du nouveau-né est presque toujours fatale, il est extrêmement difficile pour un enfant de sauver des vies. Dans le cas de sa survie, la probabilité que le bébé décède au cours de sa première année de vie reste élevée.

Kystes chez les enfants jeunes et vieux

Au cours des troisième (de 3 à 6 mois) et quatrième (de 6 mois à 5 ans) groupes, l'enfant a toutes les chances de survivre, mais si vous ne prenez pas un traitement approprié, les complications iront aux autres organes internes. Chez les nourrissons et les enfants plus âgés, les masses kystiques sont plus petites et leur nombre n’est pas aussi grand, contrairement à celui des enfants atteints de néphropathie congénitale polykystique. En pathologie, l’enfant se comporte avec agitation et on observe de tels symptômes:

  • augmentation de la pression dans les artères;
  • infection des voies urinaires;
  • augmentation de la température corporelle;
  • insuffisance rénale;
  • calculs rénaux.

Lorsque l'insuffisance rénale est observée, l'enfant commence à prendre du retard de croissance, à mesure que des modifications du tissu osseux se produisent. Diagnostic de la polykystose rénale chez les enfants plus âgés, les médecins observent une fibrose du foie dans laquelle se développe le tissu conjonctif. Cette complication entraîne souvent des saignements internes dans le tractus gastro-intestinal et l'œsophage. Les enfants plus jeunes et plus âgés atteints de polykystose vivent plus longtemps que les nouveau-nés (de 2 à 15 ans). Lorsque cette pathologie progresse activement et aboutit finalement à la mort par insuffisance hépatique et rénale.

Diagnostics

Cette pathologie a une prédisposition génétique. Un diagnostic complet inclut donc également une consultation avec un généticien qui examinera avec soin le pedigree d’une femme enceinte. Chez le fœtus, la pathologie peut être détectée à 30 semaines de développement intra-utérin. Si l'enfant est déjà né avec une polykystose, vous devez contacter le néphrologue et le personnel génétique de l'enfant. On prescrit à l'enfant une analyse générale du don d'urine et de sang pour la biochimie. Appliquez une technique matérielle dans laquelle ils utilisent des ultrasons. Avec elle, vous pouvez détecter avec précision les formations kystiques chez un enfant.

En outre, ils effectuent une urographie excrétrice, une imagerie par résonance calculée et magnétique. Ces méthodes de diagnostic vous permettent d’examiner globalement l’image de la polykystose, d’identifier l’emplacement de la pathologie et la taille des formations kystiques. Avec leur aide, une analyse de l'état des organes internes.

Méthodes de traitement

La polykystose est une maladie assez complexe qui affecte les reins et leur fonction. Des mesures thérapeutiques doivent donc être prises tout au long de la vie pour maintenir le fonctionnement normal de l'organe interne. Si le nouveau-né a survécu, un traitement médical ou chirurgical est prescrit, en fonction de la complexité de la pathologie.

Traitement médicamenteux

Les enfants et les nouveau-nés atteints de polykystose se voient prescrire des médicaments qui favorisent le fonctionnement des reins et d'autres organes internes et agissent sur les symptômes de la pathologie. Les médecins prescrivent donc des médicaments pour abaisser la tension artérielle et éliminer les maladies infectieuses dans le système urogénital. On administre à l'enfant des antibiotiques à large spectre d'action ou des uroseptiques. Il est recommandé d'utiliser des médicaments diurétiques qui empêchent la stagnation de l'urine.

Avec la pharmacothérapie, il faut suivre un régime spécial. Cela exclut l'utilisation de conserves, de boissons gazeuses. Cela devrait réduire la quantité de sel dans le régime et abandonner le bouillon riche. Il est permis d'utiliser des variétés de poisson et de viande faibles en gras, de légumes non salés, cuits à la vapeur ou bouillis.

Intervention chirurgicale

En l'absence d'un effet positif du traitement conservateur, une intervention chirurgicale est effectuée, qui comporte plusieurs options en fonction de l'état des organes et du stade de la pathologie. Le médecin peut prescrire une laparoscopie, qui entraînera l'excision des formations kystiques.

Une autre méthode chirurgicale consiste à aspirer la ponction à travers la peau avec un appareil à ultrasons. Dans ce cas, les kystes sont vidés et le liquide leur est retiré. Une méthode radicale consiste à transplanter un rein et un foie de donneur. En cas de lésions graves des reins avec des kystes, une opération est effectuée pour les enlever. Ce dernier n'est pratiqué que si le deuxième rein est en bonne santé et peut assumer toutes les fonctions.

Complications et pronostic

Si les médecins ont trouvé des formations kystiques de taille insignifiante, dans la plupart des cas, le pronostic est optimiste. Il est important de s'assurer que la pathologie ne progresse pas et n'empêche pas les nutriments d'entrer dans l'organe. Il est recommandé à ces enfants d'être régulièrement contrôlés par un spécialiste afin de prévenir les blessures et de traiter rapidement les maladies infectieuses.

Si les kystes sont volumineux, les médecins recommandent vivement à la femme d'interrompre la grossesse ou de faire fonctionner le nouveau-né immédiatement après la naissance. Dans le même temps, les chances de développement complet et de survie restent incertaines. Dans la plupart des cas, les lésions polykystiques affectent le foie, la vésicule biliaire et la rate. Les complications de la pathologie se manifestent à un âge précoce ou avancé, tandis que la formation kystique a toutes les chances de se développer en une forme maligne. Si l’état de l’enfant est pris en charge par un traitement médicamenteux, il peut vivre jusqu’à 20 ans mais, à cet âge, il est susceptible d’avoir une insuffisance rénale grave. Pour sauver des vies, il n’ya qu’une issue: la greffe de rein d’un donneur.

Polykystose rénale chez les enfants

Polykystose rénale chez l’enfant - Anomalie congénitale du rein, caractérisée par la présence dans le tissu rénal de multiples petites modifications kystiques qui perturbent le fonctionnement de l’organe. Avec la manifestation de la polykystose rénale chez les enfants, on note une hypertension artérielle élevée persistante, des douleurs dans le bas du dos, une pyélonéphrite récurrente et une insuffisance rénale. Le diagnostic de polykystose rénale chez l'enfant est confirmé par échographie du rein, urographie excrétrice, angiographie, scintigraphie et tomodensitométrie du rein. Le traitement de la polykystose rénale chez les enfants vise à lutter contre la CRF; Parfois, une ponction percutanée ou une excision laparoscopique des kystes, une transplantation rénale est effectuée.

Polykystose rénale chez les enfants

La polykystose rénale chez les enfants (maladie polykystique, dégénérescence rénale polykystique) est un défaut de développement structurel grave du rein, dans lequel le tissu rénal normal est remplacé par de multiples kystes de différentes tailles. La polykystose rénale chez les enfants survient à une fréquence de 1 cas pour 250 à 1000 nouveau-nés. Cependant, elle est rarement diagnostiquée en raison de l'évolution latente de l'enfance. Selon la forme clinique, la polykystose rénale peut apparaître ou se manifester à différentes périodes d’âge: nouveau-nés, jeunes enfants, adolescents ou adultes, principalement âgés de 30 à 40 ans. Les modifications kystiques des reins chez les enfants sont souvent associées à un foie polykystique, au pancréas, à la rate, au poumon, à des ovaires polykystiques, à un mégaurètre et à un rein supplémentaire.

Étant donné que la maladie polykystique des reins chez les enfants est une maladie héréditaire, son étude relève des tâches d'urologie et de génétique.

Classification de la polykystose rénale

La prise en compte des aspects génétiques mettra en évidence:

  • Polykystose rénale chez l'adulte, type I (mutation du gène PKD1 dans le bras court du chromosome 16)
  • Polykystose rénale chez l'adulte, type II (mutation du gène РKD2 ou РKD4 dans le 4ème chromosome)
  • polykystose rénale autosomique récessive (mutation des gènes PKHD, ARPKD du chromosome 6). Cette forme de maladie polykystique des reins chez les enfants est associée à de multiples malformations (fentes faciales, malformations cardiaques congénitales, etc.).
  • polykystose rénale sévère infantile avec sclérose tubéreuse (mutation du gène PKDTS sur le chromosome 16)
  • Maladie microcystique rénale congénitale de type finlandais (présente dans la population de la Finlande et du nord de la Russie)
  • autres types de maladie rénale polykystique: maladie rénale polykystique chez les enfants associée à la cataracte et à la cécité congénitale; polykystiques en association avec une microcéphalie, une brachycéphalie, un hypertélorisme et des membres excessivement courts, etc.

La maladie polykystique des reins chez les nouveau-nés est héritée de manière autosomique récessive. La polykystose rénale, héritée de type autosomique dominant, survient chez les enfants plus âgés, les adolescents et les adultes.

Selon le degré de lésion kystique des reins, on distingue les kystes solitaires, les formes focale et totale de polykystose.

Causes de la polykystose rénale chez les enfants

La formation de maladie polykystique des reins chez les enfants se produit déjà au cours des premières semaines d’embryogenèse en raison de la non-union des tubules du métanéphros et des canaux collecteurs du bourgeon urétéral. Selon une hypothèse, cela pourrait être dû à l’incompatibilité immunologique du blastome métanéphrogénique et du germe urétéral. Cette hypothèse est confirmée par une diminution de la concentration sérique chez les patients présentant un complément polykystique C3.

Les cavités kystiques formées à partir de tubules rénaux qui ne sont pas connectés au système excréteur peuvent être glomérulaires, tubulaires et excrétoires. Les kystes de type glomérulaire ne sont pas associés au système canaliculaire, ils ne sont donc pas enclins à augmenter de taille. Ce type est caractéristique de la néphropathie polykystique du nouveau-né et contribue au développement précoce de l'insuffisance rénale chronique et du décès d'un enfant. Les kystes de type tubulaire sont formés de tubules et de type excréteur - à partir des tubules collecteurs. L'augmentation des kystes est inégale, mais constante en raison de difficultés à se vider. La croissance des kystes entraîne la compression du parenchyme et la mort d'une partie importante des néphrons.

L’émergence de mutations de gènes responsables du développement de la polykystose chez les enfants peut être causée par une exposition à des substances chimiques et médicinales (conservateurs, insecticides, préparations à base de lithium, médicaments cytotoxiques, etc.), à des virus (cytomégalovirus, etc.) et à d’autres facteurs indésirables.

Symptômes de la polykystose rénale chez les enfants

La maladie néonatale du rein polykystique a une évolution maligne: on note souvent une mortinaissance, dans d'autres cas, le décès survient au cours des premiers mois ou de la première année de la vie. La dégénérescence kystique couvre jusqu'à 90% du parenchyme rénal. Les nouveau-nés ont des vomissements, une augmentation marquée des reins et du volume abdominal; Les signes d'insuffisance rénale (augmentation des taux sanguins d'urée et d'azote résiduel, d'oligurie et d'anurie), d'oedème et d'augmentation de la pression artérielle augmentent rapidement. Dans ce cas, le décès d'enfants est souvent dû au syndrome de détresse respiratoire concomitant causé par une hypoplasie pulmonaire et un pneumothorax.

Dans les cas d’insuffisance rénale polykystique chez les enfants plus âgés, la plupart des kystes rénaux sont ouverts; 40 à 75% du parenchyme intact reste dans les reins. À cet égard, la manifestation clinique de la maladie polykystique des reins chez les enfants se produit plus tard, ressemblant en grande partie à l'évolution de la maladie chez les adultes. Chez les enfants, une augmentation de la taille des reins, une hépatosplénomégalie, une hypertension artérielle élevée persistante est détectée. L'étirement du tissu rénal par la croissance de kystes provoque une douleur dans le bas du dos ou sur le côté. Les enfants sont considérablement retardés, souffrent d'anémie. L'hématurie, la lithiase urinaire, la pyélonéphrite, l'insuffisance rénale chronique sont les complications typiques de la polykystose rénale chez les enfants de tout âge. Le développement de la fibrose hépatique conduit à une hypertension portale, des saignements oesophagiens et gastro-intestinaux. La mort d'un enfant est due à une insuffisance rénale ou hépatique dans les 2 à 15 ans suivant le début de la maladie.

Diagnostic de la polykystose rénale chez les enfants

Pour un diagnostic précis, il est nécessaire de procéder à un examen clinique complet, en laboratoire et au moyen d'instruments de l'enfant, ainsi qu'une analyse de l'arbre généalogique. Les enfants chez qui on suspecte une insuffisance rénale polykystique doivent être consultés par un néphrologue pédiatrique (urologue pédiatrique) et un généticien.

Une étude de l'analyse générale de l'urine dans la polykystose rénale chez l'enfant révèle une protéinurie, une micro- ou une macrohématurie, une leucocyturie (avec pyélonéphrite), une hypo- ou une isosténurie. Pour évaluer l'état fonctionnel des reins, un test sanguin biochimique, une analyse d'urine selon le test de Zimnitsky, Reberg est réalisée.

La confirmation finale et la vérification du diagnostic sont effectuées à l'aide d'une urographie excrétrice, d'une angiographie rénale, d'une échographie, d'une scintigraphie dynamique, d'un scanner des reins et d'une urographie par résonance magnétique. Les signes les plus importants de maladie polykystique des reins chez les enfants sont les changements de taille, de contour et de localisation des reins, de déformations des cupules et du bassin, de modifications du système vasculaire, etc. Dans les cas de maladie polykystique des reins, il peut être nécessaire de procéder à une échographie du pancréas, du foie, de la rate et des ovaires.

Des méthodes d'hybridation moléculaire sont utilisées pour identifier la maladie rénale polykystique mutante chez les enfants ou les parents. Au stade actuel, la polykystose rénale chez un enfant peut être détectée même in utero lors d'une échographie de dépistage effectuée après la 30e semaine de grossesse.

Le diagnostic différentiel de la polykystose rénale chez les enfants doit être réalisé avec un rein spongieux, un néphroblastome (tumeur de Wilms).

Traitement de la polykystose rénale chez les enfants

Le traitement de la maladie polykystique des reins chez les enfants dure toute la vie et vise à prévenir ou à combattre les complications, à préserver et à améliorer la fonction rénale. Les enfants atteints de polykystose rénale ont besoin de cycles de traitement répétés, d’une observance constante du régime alimentaire et de l’alcool.

Avec un processus inflammatoire concomitant dans les reins, la pyélonéphrite est traitée avec des antibiotiques et des uroseptiques. Dans le cas de l'hypertension artérielle, des médicaments antihypertenseurs sont prescrits. Avec le développement de l'insuffisance rénale chronique sur le fond de la maladie polykystique du rein chez les enfants, une hémodialyse est réalisée et la question de la greffe de rein est soulevée (parfois avec une greffe de foie).

En cas d'augmentation rapide du volume des kystes, un traitement chirurgical peut être nécessaire: aspiration percutanée de kystes sous contrôle échographique, excision laparoscopique des kystes. Avec le développement de l'hypertension portale, un pontage portocaval ou splénorénal peut être réalisé.

Pronostic pour les enfants atteints de maladie polykystique des reins

Le pronostic de la maladie polykystique des reins chez les enfants est toujours grave; dans le même temps, plus la maladie commençait à progresser rapidement, plus elle était grave. La forme infantile de la maladie polykystique des reins est extrêmement défavorable et s’achève tôt dans la mort des enfants. Pratiquement tous les enfants survivants avant l'âge de 20 ans développent une insuffisance rénale sévère. Dans ce cas, la seule chance de prolonger la vie des patients est une greffe du rein d'un donneur.

Complications dangereuses de la polykystose rénale chez les enfants

Au cours de la période de développement prénatal à l'aide d'une échographie, de nombreuses pathologies du fœtus sont diagnostiquées. L'un d'eux est la maladie polykystique des reins chez les enfants. La maladie est la formation de petits kystes dans les tissus d'un organe qui affecte les tissus voisins du système urinaire.

Pathologie des facteurs provocateurs

La prédisposition génétique est la principale cause de la formation de nourrissons polykystiques. Un autre facteur de développement de la pathologie est le développement intra-utérin anormal d'un organe, mais dans 10% des cas seulement. La maladie est causée par un génome anormal responsable du développement des tubules du rein. Tous les enfants, quel que soit leur sexe, risquent d’endommager l’organe urinaire.

En l'absence de prédisposition génétique, les médecins parlent de mutation tissulaire. Cela se produit en raison des effets sur l’organe des médicaments ou des produits chimiques, une maladie virale, subis par une femme pendant la période où elle porte un enfant. La polycystose peut se développer chez le fœtus en buvant de l'alcool de grossesse, des substances psychotropes ou en raison de l'irradiation de son corps.

Classification de la pathologie

La polykystose rénale est divisée en deux types:

  1. Maladie du nouveau-né. Elle se transmet de génération en génération, c'est-à-dire de manière autosomique récessive. Le cours est grave en raison du remplacement de 90% du parenchyme par des formations kystiques. Dans 85% des cas, les bébés ne vivent pas plus d'un mois. Issue fatale possible in utero.
  2. Maladie chez les enfants. Le cours est secret, asymptomatique. Les premiers signes apparaissent chez les enfants plus âgés. Avec la pathologie, une personne vit jusqu'à 20 ans.

Chaque type de maladie est la vie en danger.

Anomalie du parenchyme rénal chez le fœtus

Déjà à 15 semaines de développement fœtal, le médecin est en mesure de détecter la présence d'une maladie rénale polykystique chez un enfant. À l'aide de l'échographie, la taille, l'emplacement de la formation, l'état et la capacité de travail des organes urinaires sont déterminés. Lors du diagnostic de la maladie d'un futur bébé, les médecins conseillent aux parents d'interrompre la grossesse, sans quoi une fausse couche se produirait, le fœtus se figerait.

Dans de rares cas, le résultat est différent. Mais si la mie a survécu, il aura besoin de procédures thérapeutiques constantes et de la prévention de la maladie polykystique afin que celle-ci ne continue pas à progresser.

Le développement de la pathologie chez les nourrissons

La polykystose rénale du nouveau-né est divisée en quatre groupes en fonction de l'âge du bébé: nouveau-né, périnal, juvénile et jeune enfant. Les deux premiers types de pathologie sont très dangereux. Les symptômes sont prononcés, il est très difficile de sauver l'enfant, car la majeure partie du parenchyme des organes urinaires est remplacée par des kystes. Les reins sont fortement élargis, le ventre du bébé se développe également.

En cas d'insuffisance rénale, le nourrisson meurt deux à trois jours après la naissance des suites d'une insuffisance respiratoire aiguë se développant dans l'hypoplasie pulmonaire.

La polykystose rénale chez les enfants (nouveau-nés) est presque impossible à guérir: même si l'enfant survit à la naissance, il mourra dans un délai d'un an.

Pathologie chez les enfants jeunes et vieux

Chez les enfants d'âge intermédiaire de trois mois à six mois et de six mois à cinq ans, les chances de survie augmentent considérablement. Il est important d’effectuer la thérapie rapidement afin que les kystes ne se propagent pas aux organes voisins. Avec le développement de la pathologie à cet âge de l'éducation est plus petit et pas tellement.

Les miettes ont les symptômes suivants:

  • l'hypertension;
  • insuffisance rénale;
  • développement de la CIM;
  • fièvre
  • vaincre les voies urinaires.

Lorsque l'insuffisance rénale chez un enfant, la croissance ralentit en raison de la déformation du tissu osseux. En raison de la prolifération du tissu conjonctif, le bébé développe une fibrose hépatique à un âge avancé, ce qui entraîne souvent une hémorragie du tractus gastro-intestinal et de l'œsophage. Les enfants âgés de 2 à 12 ans atteints de polykystose vivent plus longtemps que les nourrissons.

Comment l'anomalie est détectée

Polykystique est diagnostiquée par ultrasons et analyse biochimique du sang, de l'urine du nouveau-né. Dans l'utérus, la pathologie peut être suspectée à partir de la semaine 15, confirmant le diagnostic à 30 semaines de gestation. Si un membre de la famille a eu une telle maladie, une consultation génétique ne sera pas superflue.

Pour une étude plus détaillée des caractéristiques de la maladie (l'emplacement des kystes, leur taille, l'établissement d'un tableau clinique complet), un scanner, une IRM et une urographie excrétrice sont prescrits. De telles méthodes aident à évaluer l'état des reins.

Comment traiter la pathologie

Si le nourrisson a survécu, un traitement d'entretien est effectué tout au long de la vie afin de créer les conditions nécessaires au fonctionnement normal des reins et d'empêcher le développement de la maladie. En fonction de la gravité de la pathologie, un traitement chirurgical ou médicamenteux est prescrit.

Le traitement comprend des médicaments qui peuvent supprimer les symptômes et améliorer le fonctionnement des reins. Les enfants sont prescrits pour éliminer l'hypertension et traiter les infections concomitantes du système urogénital. Ce sont des médicaments uroseptiques ou antibactériens à large spectre d'action, les diurétiques, qui empêchent la stagnation de l'urine.

Important pour le traitement et l'alimentation. L'enfant est contre-indiqué boissons gazeuses, nourriture en conserve, bouillons gras. La quantité de sel consommée est réduite au minimum. Il est permis de manger de la viande maigre, du poisson et des légumes, pour la préparation desquels un cuiseur vapeur est utilisé. Des produits peuvent également être cuits.

Le traitement chirurgical est utilisé en l'absence de résultats d'un traitement standard. Elle peut être réalisée par voie laparoscopique (excision de kystes) ou par ponction. L'élimination des fluides est réalisée à partir d'ultrasons à partir de formations traversant la peau. Avec une forte lésion d'un rein, il est retiré si le deuxième organe fonctionne bien et sera capable de fonctionner pendant deux. Un autre traitement est la greffe de foie et de rein.

Conséquences de la maladie et pronostic ultérieur

En cas de maladie polykystique des reins chez les enfants, le pronostic est positif pour les petites lésions. Il est important que les reins reçoivent la nutrition nécessaire et la pathologie ne se développe pas davantage. Un enfant dans cette position a besoin d'une prophylaxie constante, d'un traitement rapide des organes du système urogénital, de visites de contrôle régulières effectuées par un néphrologue.

Lors du diagnostic de la formation de kystes chez le fœtus de la mère, il est recommandé d’interrompre la grossesse ou d’opérer le nouveau-né immédiatement après l’accouchement. Personne ne peut garantir un résultat positif. Les complications se développent sous forme d'insuffisance rénale, de lésions de la rate, du foie, de la vésicule biliaire. Les néoplasmes kystiques peuvent évoluer en tumeurs malignes. La transplantation de rein d'un donneur est la seule option pour un rétablissement complet, à moins de complications développées.

Polykystose rénale chez les enfants

La polykystose rénale est une maladie caractérisée par de nombreux kystes dans les reins. Un kyste est une tumeur de nature bénigne qui se produit dans le parenchyme du rein. Dans la plupart des cas, la maladie se manifeste dans les deux reins, ce qui peut en quelque sorte affecter l'activité vitale de tout l'organisme.

Raisons

Polykystose rénale - une maladie congénitale. Les conditions préalables au développement de la pathologie sont posées même pendant le développement du fœtus. Sous l'influence de divers facteurs, le processus de formation de la structure des reins est perturbé. Les organes se développent et se développent avec de petites lésions remplies de liquide.

Jusqu'à présent, les médecins cherchent une réponse à la question de savoir ce qui peut être polykystique chez un enfant. Obtenir des informations précises n'est toujours pas possible. Les experts identifient uniquement les facteurs présumés pouvant causer des processus pathologiques dans le corps de l'enfant:

  • mauvaises habitudes de la mère avant la conception et pendant la grossesse,
  • maladies infectieuses portées pendant la grossesse,
  • utilisation pendant la période de portage d'un enfant de certains groupes de drogues,
  • prédisposition génétique.

La maladie polykystique chez les enfants survient dans un cas sur mille. La complexité de la maladie réside dans les caractéristiques, telles que manifestées polykystiques. Dans la plupart des cas, la pathologie est détectée à l'âge de 20 ans et plus. Cependant, des manifestations plus anciennes de polykystiques sont également possibles.

Les symptômes

Les caractéristiques de la manifestation et de l'évolution de la polykystose rénale dépendent de l'âge de l'enfant. Par exemple, les nouveau-nés sont très difficiles à tolérer. La polykystose se manifeste sous forme aiguë, caractérisée par une formation rapide et une augmentation de la taille des kystes.

La pathologie peut montrer les premiers signes dans quelques années. Les principaux symptômes incluent:

  • douleur caractéristique au bas du dos
  • diminution de l'activité de l'enfant,
  • faiblesse générale et malaise,
  • bouffissure du visage
  • soif forte
  • bouche sèche
  • sang dans l'urine,
  • changement dans la nature et la fréquence des mictions.

Au début des symptômes, ceux-ci peuvent être temporaires. Cependant, la détérioration progressive de la condition commence bientôt. Les symptômes sont permanents.

Il est assez difficile pour les parents de reconnaître seuls la polykystose des reins chez un enfant. C'est pourquoi vous devez contacter rapidement un spécialiste pour une assistance qualifiée.

Diagnostic de la maladie polykystique du rein chez un enfant

Lors de l'identification des premiers symptômes de la maladie, il est nécessaire de montrer l'enfant à un spécialiste. Il convient de faire référence à plusieurs médecins:

Pour prescrire un traitement efficace, il est nécessaire de déterminer le diagnostic exact. Cela aidera à identifier l’état des reins, à évaluer leur taille et leurs caractéristiques fonctionnelles. Le diagnostic comprend:

  • recherche de matériel biologique (analyses de sang et d'urine),
  • échographie rénale,
  • imagerie par résonance magnétique des reins.

Dans certains cas, une biopsie rénale peut être nécessaire. Cette procédure permet de clarifier le diagnostic. Souvent, le diagnostic comprend également une échographie d'autres organes abdominaux (rate, foie, pancréas).

Des complications

Les conséquences, qui peuvent constituer une maladie rénale polykystique dangereuse, sont associées à une détérioration des performances de divers organes et systèmes.

  • processus inflammatoires fréquents dans les reins et les voies urinaires,
  • insuffisance rénale
  • insuffisance hépatique
  • saignements dans les organes du tractus gastro-intestinal, anémie.

Avec un traitement rapide et régulier, les complications de la polykystose rénale chez l'enfant ne se développent pas sur une longue période.

Traitement

Que pouvez vous faire

Une maladie polykystique des reins diagnostiquée chez un enfant signifie qu’un petit patient doit consulter régulièrement un médecin. Avec le cours asymptomatique de la maladie, le traitement d'entretien est prescrit. La polycystose ne peut pas être traitée de cette manière, mais elle améliorera considérablement la qualité de vie et le bien-être de l'enfant.

Les principales actions que les parents doivent faire sont associées à certaines recommandations:

  • devrait fournir au patient un mode de vie approprié, en excluant une surcharge excessive mentale et physique;
  • Il est très important d'assurer une nutrition adéquate à l'enfant après un régime spécial.
  • Les oscillations émotionnelles et les situations stressantes doivent également être évitées;
  • Les parents doivent être attentifs au bien-être de l'enfant pour pouvoir détecter en temps voulu une éventuelle détérioration.

Que fait le docteur

À l'heure actuelle, les médecins n'ont pas encore mis au point de méthode pour arrêter le processus de formation de formations kystiques dans les reins. Cependant, il est nécessaire de traiter la maladie. En raison des particularités de l'évolution de la polykystose rénale chez l'enfant et de la possibilité de complications, le traitement vise à:

  • normalisation du fonctionnement des reins, sous réserve de la présence de multiples kystes;
  • traitement des processus inflammatoires dans les reins et les voies urinaires (pyélonéphrite);
  • traitement de l'hypertension artérielle (qui accompagne souvent le développement de la polykystose dans le corps de l'enfant).

La thérapie peut inclure une gamme d'activités:

  • prendre des médicaments
  • changement de mode de vie,
  • correction du mode et de la nature du pouvoir,
  • surveillance médicale constante.

Dans certains cas, une hospitalisation peut être nécessaire. Cela dépend de l'âge de l'enfant, de la nature de l'évolution de la maladie polykystique des reins et de la gravité de la maladie. En cas de complications graves, il est également nécessaire d'hospitaliser l'enfant pour obtenir les premiers secours en temps voulu.

Prévention

En raison de l'incertitude quant aux raisons du développement de la polykystose rénale, l'efficacité de la prévention est réduite à zéro. Cependant, lorsque la maladie est diagnostiquée, des mesures prophylactiques sont nécessaires. Cette approche permet d’éviter les complications et la détérioration de la santé de l’enfant.

Les mesures préventives comprennent:

  • éviter les efforts physiques intenses
  • respect par les enfants d'un régime médical strict,
  • traitement rapide des maladies et des processus inflammatoires des reins et des voies urinaires,
  • visites régulières chez le médecin traitant.

Les possibilités de détection et de traitement de la polykystose rénale chez les enfants

La polykystose rénale chez les enfants est une maladie héréditaire caractérisée par des modifications kystiques mineures des structures tissulaires des reins. La pathologie se manifeste par une douleur constante dans la région lombaire, une augmentation systématique de la pression artérielle menant à une insuffisance rénale. Pathologie confirmée par échographie, tomodensitométrie. Le traitement vise à soulager les symptômes et à prévenir les complications possibles.

Dans les tumeurs polykystiques congénitales, les tumeurs remplacent les tissus rénaux sains. Une anomalie dans le développement d'un organe n'est pas rare, mais il est difficile de poser un diagnostic à un âge précoce, car cette forme de la maladie se développe souvent de manière latente. La maladie peut survenir à différents âges. Dans de nombreux cas, la maladie s'accompagne de la formation de kystes dans la rate, le foie, les ovaires et d'autres organes.

Causes de la maladie

La polykystose rénale congénitale se forme au stade du développement intra-utérin. La zone des tubes collecteurs et des tubules distaux sont les zones principales d’apparition des formations kystiques. Au fil du temps, les bourgeons commencent à grossir. La violation des fonctions du corps se produit progressivement, tout comme la croissance des kystes.

Dans de nombreux cas, la pathologie affecte la région du foie. Une des raisons du développement de la maladie appelée génétique par les experts - les gènes modifiés sont transmis à l'enfant par le père et la mère. La mutation est provoquée par l’influence de médicaments, de produits chimiques et se produit également à la suite d’une exposition virale (par exemple, le cytomégalovirus).

Les kystes apparaissent en raison de perturbations dans le processus de fusion des structures excrétoires et sécrétoires du néphron. À mesure que la pathologie se développe, la pression sur les tubules rénaux augmente, car la libération de l'urine primaire est inhibée.

Symptômes et danger de maladie

Chez le nouveau-né, la pathologie évolue sous des formes très sévères. Dans la plupart des cas, le bébé meurt même au cours de sa première année de vie. Il existe de nombreux cas où un enfant est né mort. Les formations kystiques couvrent jusqu'à 85–90% du parenchyme de l'organe. Les symptômes suivants indiquent souvent des bébés polykystiques:

  • les poches;
  • hypertension artérielle;
  • des ballonnements;
  • vomissements.

Chez les enfants plus âgés, les dommages aux organes sont plus petits. Les symptômes ressemblent aux symptômes polykystiques caractéristiques des adultes. Dans l'étude de l'enfant révèlent une augmentation de la taille du rein, ainsi que du foie et de la rate, une augmentation systématique de la pression artérielle.

À mesure que les formations kystiques se développent, la structure tissulaire des reins s'étire, ce qui provoque des douleurs dans la région lombaire. Il y a souvent un retard dans la croissance, l'anémie.

Urolithiase, pyélonéphrite, présence d'impuretés sanguines dans les urines, insuffisance rénale chronique. La progression de la maladie provoque un saignement du tractus gastro-intestinal. Dans la plupart des cas, le décès survient 3 à 16 ans après la manifestation du processus pathologique.

Diagnostics

Pour poser un diagnostic précis, les spécialistes doivent procéder à un examen complet incluant

  • histoire du patient et de ses proches;
  • analyses de sang et d'urine;
  • examen initial, y compris la palpation;
  • urographie excrétrice;
  • angiographie rénale;
  • scintigraphie dynamique;
  • échographie;
  • tomographie par ordinateur.

L'analyse générale de l'urine et du sang du patient permet de détecter les protéines et le sang dans l'urine, les taux élevés de leucocytes, l'isosténurie. Pour déterminer la santé des reins, le patient est dirigé vers la livraison de l'analyse biochimique du sang. Avec l'aide de la palpation, estimez la taille du rein. Ainsi, souvent, des "bosses" peuvent être ressenties en sondant l'abdomen chez un enfant.

Confirmez que le diagnostic facilitera les recherches menées avec l'utilisation d'équipements médicaux. Les principaux signes de polykystose au cours de tels examens: bassin déformé, calice, modifications de la taille et de l’état des vaisseaux sanguins. Une échographie examine non seulement les reins, mais également d'autres organes: le foie, le pancréas, les ovaires.

Aujourd'hui, l'état pathologique peut être identifié même pendant la grossesse après la 31e semaine de gestation.

Traitement

L'objectif principal du traitement est de soulager les symptômes de la maladie. Si le processus pathologique évolue très rapidement, tous les efforts sont déployés pour prévenir d'éventuelles complications (insuffisance hépatique et rénale). Lorsque la pyélonéphrite est la maladie concomitante, les médecins prescrivent généralement un traitement par des médicaments uroseptiques et des antibiotiques.

Si l'hypertension est l'un des signes de la maladie, les médecins choisissent les moyens permettant de normaliser la pression artérielle. Les médicaments antihypertenseurs sont prescrits en fonction de l'âge du patient. En cas de violation de la sortie de diurétiques d'urine sont présentés. Avec le développement de l'insuffisance rénale (forme chronique) ne peut pas faire sans hémodialyse. À ce stade de la maladie, on peut se poser une question sur une greffe de rein (et parfois du foie).

Chaque cas individuel implique une nutrition médicale spéciale. Les patients doivent manger des aliments pratiquement exempts de protéines. Dans l'alimentation, il est nécessaire de limiter sévèrement le sel, les cornichons, d'éliminer les aliments en conserve, tous les types de soda. Il n'est pas recommandé de manger des aliments trop gras.

La base du régime devrait faire de la viande sans viande, des légumes cuits à l'eau, des produits laitiers, du poisson cuit à la vapeur.

Si les formations kystiques se développent très rapidement, le patient peut avoir besoin de l'intervention d'un chirurgien. Excision des tumeurs réalisée par laparoscopie.

Conclusion

Une maladie polykystique des reins chez les nouveau-nés et les enfants est souvent diagnostiquée. Cette maladie est une pathologie congénitale et est héréditaire dans la plupart des épisodes. Ainsi, selon les statistiques, seuls 10% des cas sont causés par des mutations spontanées se produisant au stade du développement fœtal. Parmi les principaux symptômes d'une augmentation systématique de la pression artérielle, des nausées, des vomissements, des douleurs dans la région lombaire.

Le diagnostic de polykystose repose sur une étude du pedigree et des antécédents du patient, des résultats des analyses de sang et d'urine, des ultrasons et de l'utilisation d'autres techniques.

Chez le nouveau-né, la pathologie est grave et conduit souvent à une mort précoce. Les enfants qui ont vécu jusqu'à l'âge de vingt ans développent souvent une insuffisance rénale. Le traitement est principalement symptomatique et vise à prévenir les complications et à enrayer le développement de la maladie.

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