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Polykystose rénale chez le nouveau-né

De nombreuses anomalies sont observées pendant la grossesse lors du diagnostic par ultrasons. Il s’agit notamment de la polykystose rénale chez les enfants, caractérisée par la formation de multiples petits kystes dans les tissus rénaux dès l’âge fœtal. Cette pathologie affecte négativement la fonction de l'organe interne. Cette maladie est due à une prédisposition génétique. Si vous n'utilisez pas les mesures appropriées, les kystes sont capables d'infecter les organes situés dans le voisinage. Le système urogénital est le plus souvent lésé par les reins.

Causes de polykystiques

La polykystose rénale chez un enfant est une anomalie congénitale et, dans 90% des cas, elle est de nature génétiquement héréditaire. Dans d'autres cas, la déviation est la cause de mutations inattendues dans la période de développement prénatal. La cause principale de la polykystose est le mauvais génome, responsable de la formation des canaux rénaux.

Les enfants polykystiques sont également sensibles aux enfants de tous les sexes et la pathologie se manifeste chez les nouveau-nés.

Si aucune prédisposition génétique n'est détectée, les médecins parlent alors d'un processus de mutation provoqué par l'exposition à des médicaments ou à des produits chimiques. La mutation dans le processus de formation du fœtus est également due à une infection virale dans le corps d'une femme enceinte. Une situation environnementale défavorable peut affecter la formation de polykystiques. Si une femme a été exposée à des radiations ou au cours de la formation du système urogénital chez le fœtus a pris de l’alcool et d’autres substances nocives, le fœtus est polykystique.

Polykystose rénale chez le fœtus

À la 15e semaine de grossesse, le médecin détermine la formation kystique, son emplacement, sa taille ainsi que l'état et le fonctionnement des reins. S'il y a une pathologie, alors une échographie montrera les contours unilatéraux de l'organe interne, le tissu entre les formations sera hyperéchogène, il y aura un manque d'eau.

En cas de détection de polykystose chez le fœtus lors d'un diagnostic par ultrasons, les médecins recommandent aux parents d'interrompre la grossesse. Sinon, un avortement spontané se produira ou le fœtus gèlera. Il est extrêmement rare d'éviter un tel résultat de la situation. Si l'enfant réussit à survivre et à naître, les parents doivent alors prendre des mesures préventives et des procédures médicales régulières afin qu'aucune complication ne survienne et que la pathologie ne progresse pas.

Polykystique chez le nouveau-né

En tenant compte de l'âge de l'enfant, 4 groupes de maladies sont classées: périnatale, néonatale, de la petite enfance et juvénile. Chaque groupe a des manifestations cliniques différentes et les méthodes de traitement sont différentes. Les premier et deuxième groupes sont les plus dangereux. Dans ce cas, les symptômes se manifestent davantage et l’enfant est plus difficile à sauver. Dans ce cas, plus de la moitié du tissu rénal est remplacé par des formations kystiques. Dans ce cas, la taille des reins augmente considérablement, le nouveau-né a une augmentation de l'abdomen.

Dans la plupart des cas, il existe une insuffisance rénale qui progresse activement. Dans de telles circonstances, le nouveau-né ne vit que quelques jours. La mort d'un enfant est due à un syndrome de détresse respiratoire (insuffisance respiratoire aiguë), qui entraîne une hypoplasie pulmonaire. La polykystose rénale du nouveau-né est presque toujours fatale, il est extrêmement difficile pour un enfant de sauver des vies. Dans le cas de sa survie, la probabilité que le bébé décède au cours de sa première année de vie reste élevée.

Kystes chez les enfants jeunes et vieux

Au cours des troisième (de 3 à 6 mois) et quatrième (de 6 mois à 5 ans) groupes, l'enfant a toutes les chances de survivre, mais si vous ne prenez pas un traitement approprié, les complications iront aux autres organes internes. Chez les nourrissons et les enfants plus âgés, les masses kystiques sont plus petites et leur nombre n’est pas aussi grand, contrairement à celui des enfants atteints de néphropathie congénitale polykystique. En pathologie, l’enfant se comporte avec agitation et on observe de tels symptômes:

  • augmentation de la pression dans les artères;
  • infection des voies urinaires;
  • augmentation de la température corporelle;
  • insuffisance rénale;
  • calculs rénaux.

Lorsque l'insuffisance rénale est observée, l'enfant commence à prendre du retard de croissance, à mesure que des modifications du tissu osseux se produisent. Diagnostic de la polykystose rénale chez les enfants plus âgés, les médecins observent une fibrose du foie dans laquelle se développe le tissu conjonctif. Cette complication entraîne souvent des saignements internes dans le tractus gastro-intestinal et l'œsophage. Les enfants plus jeunes et plus âgés atteints de polykystose vivent plus longtemps que les nouveau-nés (de 2 à 15 ans). Lorsque cette pathologie progresse activement et aboutit finalement à la mort par insuffisance hépatique et rénale.

Diagnostics

Cette pathologie a une prédisposition génétique. Un diagnostic complet inclut donc également une consultation avec un généticien qui examinera avec soin le pedigree d’une femme enceinte. Chez le fœtus, la pathologie peut être détectée à 30 semaines de développement intra-utérin. Si l'enfant est déjà né avec une polykystose, vous devez contacter le néphrologue et le personnel génétique de l'enfant. On prescrit à l'enfant une analyse générale du don d'urine et de sang pour la biochimie. Appliquez une technique matérielle dans laquelle ils utilisent des ultrasons. Avec elle, vous pouvez détecter avec précision les formations kystiques chez un enfant.

En outre, ils effectuent une urographie excrétrice, une imagerie par résonance calculée et magnétique. Ces méthodes de diagnostic vous permettent d’examiner globalement l’image de la polykystose, d’identifier l’emplacement de la pathologie et la taille des formations kystiques. Avec leur aide, une analyse de l'état des organes internes.

Méthodes de traitement

La polykystose est une maladie assez complexe qui affecte les reins et leur fonction. Des mesures thérapeutiques doivent donc être prises tout au long de la vie pour maintenir le fonctionnement normal de l'organe interne. Si le nouveau-né a survécu, un traitement médical ou chirurgical est prescrit, en fonction de la complexité de la pathologie.

Traitement médicamenteux

Les enfants et les nouveau-nés atteints de polykystose se voient prescrire des médicaments qui favorisent le fonctionnement des reins et d'autres organes internes et agissent sur les symptômes de la pathologie. Les médecins prescrivent donc des médicaments pour abaisser la tension artérielle et éliminer les maladies infectieuses dans le système urogénital. On administre à l'enfant des antibiotiques à large spectre d'action ou des uroseptiques. Il est recommandé d'utiliser des médicaments diurétiques qui empêchent la stagnation de l'urine.

Avec la pharmacothérapie, il faut suivre un régime spécial. Cela exclut l'utilisation de conserves, de boissons gazeuses. Cela devrait réduire la quantité de sel dans le régime et abandonner le bouillon riche. Il est permis d'utiliser des variétés de poisson et de viande faibles en gras, de légumes non salés, cuits à la vapeur ou bouillis.

Intervention chirurgicale

En l'absence d'un effet positif du traitement conservateur, une intervention chirurgicale est effectuée, qui comporte plusieurs options en fonction de l'état des organes et du stade de la pathologie. Le médecin peut prescrire une laparoscopie, qui entraînera l'excision des formations kystiques.

Une autre méthode chirurgicale consiste à aspirer la ponction à travers la peau avec un appareil à ultrasons. Dans ce cas, les kystes sont vidés et le liquide leur est retiré. Une méthode radicale consiste à transplanter un rein et un foie de donneur. En cas de lésions graves des reins avec des kystes, une opération est effectuée pour les enlever. Ce dernier n'est pratiqué que si le deuxième rein est en bonne santé et peut assumer toutes les fonctions.

Complications et pronostic

Si les médecins ont trouvé des formations kystiques de taille insignifiante, dans la plupart des cas, le pronostic est optimiste. Il est important de s'assurer que la pathologie ne progresse pas et n'empêche pas les nutriments d'entrer dans l'organe. Il est recommandé à ces enfants d'être régulièrement contrôlés par un spécialiste afin de prévenir les blessures et de traiter rapidement les maladies infectieuses.

Si les kystes sont volumineux, les médecins recommandent vivement à la femme d'interrompre la grossesse ou de faire fonctionner le nouveau-né immédiatement après la naissance. Dans le même temps, les chances de développement complet et de survie restent incertaines. Dans la plupart des cas, les lésions polykystiques affectent le foie, la vésicule biliaire et la rate. Les complications de la pathologie se manifestent à un âge précoce ou avancé, tandis que la formation kystique a toutes les chances de se développer en une forme maligne. Si l’état de l’enfant est pris en charge par un traitement médicamenteux, il peut vivre jusqu’à 20 ans mais, à cet âge, il est susceptible d’avoir une insuffisance rénale grave. Pour sauver des vies, il n’ya qu’une issue: la greffe de rein d’un donneur.

Polykystose rénale chez les enfants

Polykystose rénale chez l’enfant - Anomalie congénitale du rein, caractérisée par la présence dans le tissu rénal de multiples petites modifications kystiques qui perturbent le fonctionnement de l’organe. Avec la manifestation de la polykystose rénale chez les enfants, on note une hypertension artérielle élevée persistante, des douleurs dans le bas du dos, une pyélonéphrite récurrente et une insuffisance rénale. Le diagnostic de polykystose rénale chez l'enfant est confirmé par échographie du rein, urographie excrétrice, angiographie, scintigraphie et tomodensitométrie du rein. Le traitement de la polykystose rénale chez les enfants vise à lutter contre la CRF; Parfois, une ponction percutanée ou une excision laparoscopique des kystes, une transplantation rénale est effectuée.

Polykystose rénale chez les enfants

La polykystose rénale chez les enfants (maladie polykystique, dégénérescence rénale polykystique) est un défaut de développement structurel grave du rein, dans lequel le tissu rénal normal est remplacé par de multiples kystes de différentes tailles. La polykystose rénale chez les enfants survient à une fréquence de 1 cas pour 250 à 1000 nouveau-nés. Cependant, elle est rarement diagnostiquée en raison de l'évolution latente de l'enfance. Selon la forme clinique, la polykystose rénale peut apparaître ou se manifester à différentes périodes d’âge: nouveau-nés, jeunes enfants, adolescents ou adultes, principalement âgés de 30 à 40 ans. Les modifications kystiques des reins chez les enfants sont souvent associées à un foie polykystique, au pancréas, à la rate, au poumon, à des ovaires polykystiques, à un mégaurètre et à un rein supplémentaire.

Étant donné que la maladie polykystique des reins chez les enfants est une maladie héréditaire, son étude relève des tâches d'urologie et de génétique.

Classification de la polykystose rénale

La prise en compte des aspects génétiques mettra en évidence:

  • Polykystose rénale chez l'adulte, type I (mutation du gène PKD1 dans le bras court du chromosome 16)
  • Polykystose rénale chez l'adulte, type II (mutation du gène РKD2 ou РKD4 dans le 4ème chromosome)
  • polykystose rénale autosomique récessive (mutation des gènes PKHD, ARPKD du chromosome 6). Cette forme de maladie polykystique des reins chez les enfants est associée à de multiples malformations (fentes faciales, malformations cardiaques congénitales, etc.).
  • polykystose rénale sévère infantile avec sclérose tubéreuse (mutation du gène PKDTS sur le chromosome 16)
  • Maladie microcystique rénale congénitale de type finlandais (présente dans la population de la Finlande et du nord de la Russie)
  • autres types de maladie rénale polykystique: maladie rénale polykystique chez les enfants associée à la cataracte et à la cécité congénitale; polykystiques en association avec une microcéphalie, une brachycéphalie, un hypertélorisme et des membres excessivement courts, etc.

La maladie polykystique des reins chez les nouveau-nés est héritée de manière autosomique récessive. La polykystose rénale, héritée de type autosomique dominant, survient chez les enfants plus âgés, les adolescents et les adultes.

Selon le degré de lésion kystique des reins, on distingue les kystes solitaires, les formes focale et totale de polykystose.

Causes de la polykystose rénale chez les enfants

La formation de maladie polykystique des reins chez les enfants se produit déjà au cours des premières semaines d’embryogenèse en raison de la non-union des tubules du métanéphros et des canaux collecteurs du bourgeon urétéral. Selon une hypothèse, cela pourrait être dû à l’incompatibilité immunologique du blastome métanéphrogénique et du germe urétéral. Cette hypothèse est confirmée par une diminution de la concentration sérique chez les patients présentant un complément polykystique C3.

Les cavités kystiques formées à partir de tubules rénaux qui ne sont pas connectés au système excréteur peuvent être glomérulaires, tubulaires et excrétoires. Les kystes de type glomérulaire ne sont pas associés au système canaliculaire, ils ne sont donc pas enclins à augmenter de taille. Ce type est caractéristique de la néphropathie polykystique du nouveau-né et contribue au développement précoce de l'insuffisance rénale chronique et du décès d'un enfant. Les kystes de type tubulaire sont formés de tubules et de type excréteur - à partir des tubules collecteurs. L'augmentation des kystes est inégale, mais constante en raison de difficultés à se vider. La croissance des kystes entraîne la compression du parenchyme et la mort d'une partie importante des néphrons.

L’émergence de mutations de gènes responsables du développement de la polykystose chez les enfants peut être causée par une exposition à des substances chimiques et médicinales (conservateurs, insecticides, préparations à base de lithium, médicaments cytotoxiques, etc.), à des virus (cytomégalovirus, etc.) et à d’autres facteurs indésirables.

Symptômes de la polykystose rénale chez les enfants

La maladie néonatale du rein polykystique a une évolution maligne: on note souvent une mortinaissance, dans d'autres cas, le décès survient au cours des premiers mois ou de la première année de la vie. La dégénérescence kystique couvre jusqu'à 90% du parenchyme rénal. Les nouveau-nés ont des vomissements, une augmentation marquée des reins et du volume abdominal; Les signes d'insuffisance rénale (augmentation des taux sanguins d'urée et d'azote résiduel, d'oligurie et d'anurie), d'oedème et d'augmentation de la pression artérielle augmentent rapidement. Dans ce cas, le décès d'enfants est souvent dû au syndrome de détresse respiratoire concomitant causé par une hypoplasie pulmonaire et un pneumothorax.

Dans les cas d’insuffisance rénale polykystique chez les enfants plus âgés, la plupart des kystes rénaux sont ouverts; 40 à 75% du parenchyme intact reste dans les reins. À cet égard, la manifestation clinique de la maladie polykystique des reins chez les enfants se produit plus tard, ressemblant en grande partie à l'évolution de la maladie chez les adultes. Chez les enfants, une augmentation de la taille des reins, une hépatosplénomégalie, une hypertension artérielle élevée persistante est détectée. L'étirement du tissu rénal par la croissance de kystes provoque une douleur dans le bas du dos ou sur le côté. Les enfants sont considérablement retardés, souffrent d'anémie. L'hématurie, la lithiase urinaire, la pyélonéphrite, l'insuffisance rénale chronique sont les complications typiques de la polykystose rénale chez les enfants de tout âge. Le développement de la fibrose hépatique conduit à une hypertension portale, des saignements oesophagiens et gastro-intestinaux. La mort d'un enfant est due à une insuffisance rénale ou hépatique dans les 2 à 15 ans suivant le début de la maladie.

Diagnostic de la polykystose rénale chez les enfants

Pour un diagnostic précis, il est nécessaire de procéder à un examen clinique complet, en laboratoire et au moyen d'instruments de l'enfant, ainsi qu'une analyse de l'arbre généalogique. Les enfants chez qui on suspecte une insuffisance rénale polykystique doivent être consultés par un néphrologue pédiatrique (urologue pédiatrique) et un généticien.

Une étude de l'analyse générale de l'urine dans la polykystose rénale chez l'enfant révèle une protéinurie, une micro- ou une macrohématurie, une leucocyturie (avec pyélonéphrite), une hypo- ou une isosténurie. Pour évaluer l'état fonctionnel des reins, un test sanguin biochimique, une analyse d'urine selon le test de Zimnitsky, Reberg est réalisée.

La confirmation finale et la vérification du diagnostic sont effectuées à l'aide d'une urographie excrétrice, d'une angiographie rénale, d'une échographie, d'une scintigraphie dynamique, d'un scanner des reins et d'une urographie par résonance magnétique. Les signes les plus importants de maladie polykystique des reins chez les enfants sont les changements de taille, de contour et de localisation des reins, de déformations des cupules et du bassin, de modifications du système vasculaire, etc. Dans les cas de maladie polykystique des reins, il peut être nécessaire de procéder à une échographie du pancréas, du foie, de la rate et des ovaires.

Des méthodes d'hybridation moléculaire sont utilisées pour identifier la maladie rénale polykystique mutante chez les enfants ou les parents. Au stade actuel, la polykystose rénale chez un enfant peut être détectée même in utero lors d'une échographie de dépistage effectuée après la 30e semaine de grossesse.

Le diagnostic différentiel de la polykystose rénale chez les enfants doit être réalisé avec un rein spongieux, un néphroblastome (tumeur de Wilms).

Traitement de la polykystose rénale chez les enfants

Le traitement de la maladie polykystique des reins chez les enfants dure toute la vie et vise à prévenir ou à combattre les complications, à préserver et à améliorer la fonction rénale. Les enfants atteints de polykystose rénale ont besoin de cycles de traitement répétés, d’une observance constante du régime alimentaire et de l’alcool.

Avec un processus inflammatoire concomitant dans les reins, la pyélonéphrite est traitée avec des antibiotiques et des uroseptiques. Dans le cas de l'hypertension artérielle, des médicaments antihypertenseurs sont prescrits. Avec le développement de l'insuffisance rénale chronique sur le fond de la maladie polykystique du rein chez les enfants, une hémodialyse est réalisée et la question de la greffe de rein est soulevée (parfois avec une greffe de foie).

En cas d'augmentation rapide du volume des kystes, un traitement chirurgical peut être nécessaire: aspiration percutanée de kystes sous contrôle échographique, excision laparoscopique des kystes. Avec le développement de l'hypertension portale, un pontage portocaval ou splénorénal peut être réalisé.

Pronostic pour les enfants atteints de maladie polykystique des reins

Le pronostic de la maladie polykystique des reins chez les enfants est toujours grave; dans le même temps, plus la maladie commençait à progresser rapidement, plus elle était grave. La forme infantile de la maladie polykystique des reins est extrêmement défavorable et s’achève tôt dans la mort des enfants. Pratiquement tous les enfants survivants avant l'âge de 20 ans développent une insuffisance rénale sévère. Dans ce cas, la seule chance de prolonger la vie des patients est une greffe du rein d'un donneur.

Polykystose rénale chez le nouveau-né

La polykystose rénale chez les enfants est une malformation congénitale grave du système urogénital, qui se traduit par le remplacement du tissu rénal normal par de multiples formations kystiques. Le kyste du rein est une cavité dans le parenchyme, formé par une gaine de tissu fibreux et rempli de liquide contenu - exsudat. De tels corps ne peuvent pas fonctionner pleinement.

Le plus souvent chez les enfants, parallèlement à cette anomalie des reins, il existe des défauts d'autres organes. Ces formations kystiques se retrouvent dans le foie, le pancréas, la rate et les poumons. La polykystose rénale chez l’enfant est généralement bilatérale, c’est-à-dire que les deux reins sont anormaux.

Causes de la pathologie

La polykystose rénale est une anomalie congénitale qui se produit au stade du développement embryonnaire en raison de la formation inappropriée de canaux rénaux. Après 30 semaines de gestation, cette anomalie chez le fœtus peut déjà être détectée au cours du processus d’échographie.

Causes de la pathologie:

  1. Troubles génétiques de nature héréditaire. Des violations de la structure des gènes ou des chromosomes se sont produites dans l'un des plus proches parents par le sang, et l'enfant peut être un porteur potentiel des mêmes caractéristiques pour ses descendants.
  2. Mutations imprévisibles dans des gènes non liés à l'hérédité. L'échec de la formation du système urogénital survient sous l'influence de mutagènes externes au cours des premiers mois de la grossesse.
Cela peut être dû à:
  • contracter des virus dans le corps d'une femme enceinte;
  • médicaments non contrôlés;
  • contact avec des produits chimiques agressifs;
  • exposition aux radiations;
  • l'abus d'alcool, la drogue et le tabagisme.

En outre, des conditions environnementales défavorables - pollution de l'air et de l'environnement, une abondance de produits chimiques dans la vie quotidienne et dans les aliments augmentent le risque de perturbation génétique pendant le développement du fœtus.

Classification et prévision

Il existe une certaine classification des pathologies des reins, qui caractérise le degré d'atteinte du tissu rénal et le pronostic de survie.

En fonction de l'âge de l'enfant, la division en groupes est la suivante:

  • de 28 semaines à 7 jours après la naissance - périnatale;
  • le premier mois après la naissance est néonatale;
  • de trois mois à six mois - petite enfance;
  • de six mois à cinq ans - juvénile.

Chez les nourrissons appartenant aux groupes périnatal et néonatal, les reins sont presque entièrement constitués de formations kystiques. Les enfants de ces groupes ne sont pas viables. Beaucoup meurent dans l'utérus.

Les enfants des groupes de la petite enfance et de la jeunesse présentent un certain nombre de kystes compatibles avec la vie, mais ils souffrent de nombreuses autres pathologies graves (fibrose hépatique, hypertension artérielle). En outre, l'insuffisance rénale chez ces enfants se développe progressivement, entraînant une diminution de la fonction rénale, des modifications du tissu osseux, la survenue d'une anémie. Ces enfants ont jusqu'à 20 ans.

L'espérance de vie et le pronostic dépendent également du type de kystes et de leur nombre.

Les maladies polykystiques chez les enfants, caractérisées par le plus grand nombre de lésions rénales, sont le plus souvent observées chez les nouveau-nés et sont associées à la présence de kystes glomérulaires, ce qui contribue au développement rapide de l'insuffisance rénale et du décès.

La polykystose rénale congénitale a deux types de cours:

  • malin ou fulminant - le développement de l'insuffisance rénale et l'arrêt du fonctionnement des reins se produisent dans les premiers mois après la naissance, ou le fœtus meurt dans l'utérus;
  • chronique - la pathologie progresse progressivement et les symptômes commencent à se manifester après un certain temps.

Comment se manifeste la maladie

La maladie néonatale polykystique des reins est généralement maligne. Chez un tel nourrisson, plus de 90% du tissu rénal est remplacé par des kystes.

Les symptômes de la pathologie sont les suivants:

  1. Chez le nourrisson, l'abdomen est considérablement élargi en raison de la taille anormale des reins.
  2. Une hypertension artérielle est notée.
  3. Il y a une forte boursouflure.
  4. La miction est altérée - il y a une oligurie (quantité réduite d'urine) ou une anurie (son absence complète).
  5. L'enfant vomit beaucoup.

Les lésions congénitales du tissu rénal chez les enfants des groupes de la petite enfance et des juvéniles se caractérisent par une zone plus petite recouverte de formations kystiques, mais les kystes rénaux se développent progressivement. Les reins grossissent et exercent une pression sur les organes voisins.

Un enfant atteint d'une maladie polykystique des reins est à la traîne en raison d'une anémie et de lésions osseuses. Parallèlement, la fibrose des tissus hépatiques est en augmentation. Prévoir l’espérance de vie de ces enfants de deux à quinze ans.

Traitement et prévention

Les enfants atteints de polykystose rénale sont suivis par un néphrologue pédiatrique et doivent suivre régulièrement un traitement médicamenteux. Le traitement vise à inhiber le développement de processus irréversibles et à soulager l’état du patient.

Les médicaments suivants sont prescrits à ces patients:

  • analgésiques - pour soulager la douleur;
  • médicaments pour stabiliser la pression artérielle;
  • antibiotiques et uroseptiques - pour le traitement des infections des voies urinaires, pyélonéphrite, néphrite;
  • diurétiques - pour prévenir la stagnation de l'urine.

Régime alimentaire - une composante obligatoire du processus de traitement. Le médecin donnera des recommandations détaillées sur le régime alimentaire et la consommation d'alcool d'un enfant malade.

Afin d'éviter les exacerbations, le patient doit recevoir un régime d'entretien:

  • limiter sévèrement la quantité de sel, de produits protéiques et de liquides;
  • exclure les aliments frits et gras, les aliments fumés, les fast foods, les sodas;
  • Limitez la durée de la marche et de la course, évitez les "tremblements" lors du transport et de la musculation.

Il est très important de protéger votre enfant contre le rhume et les maladies virales, de renforcer son immunité et de consulter régulièrement un médecin.

Polykystose rénale chez les enfants

Dans le parenchyme des reins peuvent trouver de nombreux kystes de nature bénigne. Ceci est une maladie polykystique. Il est posé pendant le développement intra-utérin. La polykystose rénale chez les enfants est une pathologie grave.

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Pourquoi cette maladie survient-elle, comment l'identifier et comment la traiter?

Types de maladie

La polykystose rénale est une déficience organique congénitale. La maladie est dure. Il peut être combiné avec des maladies d'autres organes. Il existe un type polykystique adulte et enfant. Le tableau clinique sera différent. La maladie se déroule en trois étapes.

Les formations kystiques sont glomérulaires, tubulaires et excrétoires. Les kystes glomérulaires ne se développent pas. Cependant, le patient développe une insuffisance rénale chronique. De telles formations peuvent être la cause de la mort de l'enfant. Les kystes tubulaires et excréteurs augmentent irrégulièrement. Dans ce cas, la plupart des néphrons du corps meurent. L'image du rein malade est clairement visible sur la macropreparation.

La maladie est classée selon différents critères:

  • au moment de la première manifestation;
  • par principe génétique;
  • selon le degré de formation kystique.

Dans la première classification, 4 formes de développement sont distinguées. La forme périnatale commence à 28 semaines de gestation et comprend la première semaine de la vie d’un enfant. La néonatalité commence de la deuxième à la quatrième semaine. Jusqu'à 6 mois, allouer la petite enfance. La forme juvénile dure jusqu'à 5 ans.

La classification des polykystiques sur le principe génétique inclut les premier, deuxième et troisième types présentant des troubles dans un chromosome particulier. Vient ensuite la multicystose avec sclérose tubéreuse. Dans le nord de notre pays, il existe un type finlandais de dégénérescence polykystique des reins. Il existe d'autres types de troubles liés aux mutations géniques.

Il existe plusieurs types de formations kystiques: kystes simples, polykystiques focaux ou totaux.

Il existe une classification internationale de la maladie. La maladie polykystique des reins est indiquée par le code Q61. Selon la CIM, il existe 8 variantes de chiffrement différentes de la maladie.

Un seul kyste est plus fréquent chez les garçons. Il est détecté lors de l'échographie. L'éducation est généralement inoffensive et n'a pas de manifestations cliniques.

Causes de polykystiques

La maladie polykystique est transmise à l'enfant pendant la période de développement prénatal. Lors de la formation des structures rénales, certains troubles apparaissent.

La dégénérescence polykystique des reins peut entraîner la mortinatalité ou la mort au cours des premiers mois de la vie d'un nouveau-né.

Les causes de la pathologie ne sont pas claires. On suppose que les polykystiques peuvent causer des maladies infectieuses chez la mère pendant la grossesse, des médicaments non contrôlés, des mauvaises habitudes ou une prédisposition génétique.

Si un membre de la famille est atteint d'une telle maladie, les parents de l'enfant à naître doivent être particulièrement attentifs. Une femme enceinte devrait subir les tests nécessaires en temps utile.

L'incidence est d'un cas pour mille. L’endommagement exact des gènes n’a pas encore été établi.

Symptômes et signes

Dans la maladie polykystique des reins, les reins présentent de multiples petites lésions remplies de liquide. La pathologie peut se manifester de différentes manières. Il est généralement détecté à l'âge adulte.

Les symptômes de la maladie chez les enfants sont des augmentations persistantes de la pression artérielle, des maux de dos, une insuffisance rénale, une inflammation avec des récidives.

Chez les nouveau-nés, la taille des kystes augmente rapidement et la maladie peut se développer de manière aiguë. Chez les nourrissons, l’éducation a lieu dans la région des tubules distaux et des tubes collecteurs. Les gros kystes sont situés le long du rayon dans la région du cortex rénal. À cause d'eux, le rein augmente considérablement. Dans le même temps, le foie peut souffrir, les voies biliaires se dilatent.

Il est difficile pour les parents d'identifier la maladie, une aide qualifiée est donc nécessaire en cas d'anomalie.

Lorsque le processus purulent apparaît fièvre, intoxication. La maladie peut être aggravée par des facteurs indésirables. En outre, les principaux signes de la maladie sont une augmentation de la taille des reins, une modification de leurs contours et de leur localisation. Les coupes et le bassin peuvent être déformés.

Diagnostics

À l'heure actuelle, une insuffisance rénale polykystique peut être détectée à la 30e semaine de gestation par échographie obstétrique. Les médecins peuvent recommander l'interruption de grossesse, car un avortement spontané ou une décoloration est possible.

Pour le diagnostic de la maladie, un examen clinique et de laboratoire complet du nouveau-né consiste à étudier le pedigree. Les parents d'enfants soupçonnés d'avoir une maladie rénale polykystique doivent contacter un néphrologue, spécialiste de la génétique.

En analysant l'urine, détectez la présence de protéines, de caillots sanguins, d'une augmentation du nombre de globules blancs et d'autres anomalies. Pour évaluer l'état fonctionnel des reins, il est prescrit une biochimie sanguine, un test d'urine selon Zimnitsky, un test de Reberg.

Pour confirmer le diagnostic, une échographie des reins, une radiographie de contraste et une tomographie par ordinateur sont effectuées.

Il peut être nécessaire d’effectuer des ultrasons et d’autres organes, qui peuvent également être affectés par des formations kystiques. Parfois, une biopsie d'organe est effectuée pour confirmer le diagnostic.

Traitement de polykystique

Le traitement de la polykystose repose sur la lutte contre l'insuffisance rénale chronique. La thérapie de la maladie chez les enfants est effectuée constamment, toute ma vie. Son objectif est de prévenir les complications, de préserver les fonctions des reins.

  • Si l'insuffisance rénale est asymptomatique, un traitement d'entretien est effectué. Il vise à améliorer la qualité de vie d'un petit patient. Ainsi, la polykystose ne sera pas guérie, mais l'état du rein devrait être maintenu.
  • L'enfant doit toujours suivre un régime et un régime de consommation d'alcool. Le liquide est limité en fonction du stade de la maladie polykystique. Les jours de jeûne sont utiles - pomme, pomme de terre, melon d'eau.
  • Un stress mental et physique excessif doit être évité. Il est nécessaire de minimiser les situations stressantes et émotionnelles. Les parents doivent surveiller en permanence la santé de l'enfant.
  • Avec une détérioration de la santé et des complications aiguës, une hospitalisation est nécessaire pour les premiers secours. Un traitement individuel est prescrit à chaque patient.
  • La pyélonéphrite est traitée avec des antibiotiques et des uroseptiques. Si le patient a une pression artérielle élevée, prescrire des médicaments pour la réduire.
  • Insuffisance rénale chronique, sur fond de polykystose, traitée par hémodialyse. Il peut y avoir une question sur la greffe d'organe.

Il existe des remèdes populaires pour le traitement de la maladie. La phytothérapie renforce l'immunité et aide, en complément des agents thérapeutiques. Les guérisseurs populaires recommandent la teinture d’Echinacea, de Molène, de noix de Grenoble, de jus de bardane, de haricots, d’aloès et d’autres moyens.

Est important. Sans consultation avec un spécialiste, un tel traitement est inacceptable.

Traitement chirurgical

Si les kystes se développent rapidement, une intervention chirurgicale peut être nécessaire. Fonction percutanée possible ou excision laparoscopique des kystes, ainsi que transplantation rénale.

S'il y a des suppurations dans les reins, des hémorragies, des ruptures de kystes, une ponction est pratiquée. Le pus est retiré avec une fine aiguille, le kyste est lavé avec des agents antibactériens. Cette intervention est réalisée sous contrôle d'ultrasons.

Dans les situations plus difficiles, une chirurgie abdominale est effectuée. Le pus et le sang des reins sont éliminés en pratiquant une incision dans la région lombaire. Dans les cas les plus graves, le patient se voit retirer le rein.

Prévisions

L'évolution de la maladie dépendra du début de sa progression. Le plus tôt il commence à se manifester, le pire.

Lorsque polykystiques peuvent être différentes complications, telles que la rupture de kystes. Le patient a des douleurs aiguës dans la région lombaire et l’abdomen, un choc ou des évanouissements. La croissance d'un kyste dans le parenchyme peut provoquer une hémorragie. Il est accompagné de crampes au dos, de sang dans les urines.

Un nouveau-né souffre de polykystose grave, la maladie aboutit souvent à la mort. Avec un traitement systématique, si le patient a vécu les 6 premières années, il y a une chance de vivre plus de 15 ans. Les patients âgés de moins de 20 ans souffrent d'insuffisance rénale grave. Les sauver ne peut que transplanter l'organe du donneur.

En cas de dysfonctionnement rénal grave ou de prélèvement d'un organe, un enfant est handicapé.

Ainsi, la polykystose rénale est une maladie très grave. Pour améliorer l'état de l'enfant, les parents doivent suivre toutes les recommandations du médecin, être attentif et patient.

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Si les symptômes suivants vous sont familiers:

  • maux de dos persistants;
  • difficulté à uriner;
  • violation de la pression artérielle.

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Complications dangereuses de la polykystose rénale chez les enfants

Au cours de la période de développement prénatal à l'aide d'une échographie, de nombreuses pathologies du fœtus sont diagnostiquées. L'un d'eux est la maladie polykystique des reins chez les enfants. La maladie est la formation de petits kystes dans les tissus d'un organe qui affecte les tissus voisins du système urinaire.

Pathologie des facteurs provocateurs

La prédisposition génétique est la principale cause de la formation de nourrissons polykystiques. Un autre facteur de développement de la pathologie est le développement intra-utérin anormal d'un organe, mais dans 10% des cas seulement. La maladie est causée par un génome anormal responsable du développement des tubules du rein. Tous les enfants, quel que soit leur sexe, risquent d’endommager l’organe urinaire.

En l'absence de prédisposition génétique, les médecins parlent de mutation tissulaire. Cela se produit en raison des effets sur l’organe des médicaments ou des produits chimiques, une maladie virale, subis par une femme pendant la période où elle porte un enfant. La polycystose peut se développer chez le fœtus en buvant de l'alcool de grossesse, des substances psychotropes ou en raison de l'irradiation de son corps.

Classification de la pathologie

La polykystose rénale est divisée en deux types:

  1. Maladie du nouveau-né. Elle se transmet de génération en génération, c'est-à-dire de manière autosomique récessive. Le cours est grave en raison du remplacement de 90% du parenchyme par des formations kystiques. Dans 85% des cas, les bébés ne vivent pas plus d'un mois. Issue fatale possible in utero.
  2. Maladie chez les enfants. Le cours est secret, asymptomatique. Les premiers signes apparaissent chez les enfants plus âgés. Avec la pathologie, une personne vit jusqu'à 20 ans.

Chaque type de maladie est la vie en danger.

Anomalie du parenchyme rénal chez le fœtus

Déjà à 15 semaines de développement fœtal, le médecin est en mesure de détecter la présence d'une maladie rénale polykystique chez un enfant. À l'aide de l'échographie, la taille, l'emplacement de la formation, l'état et la capacité de travail des organes urinaires sont déterminés. Lors du diagnostic de la maladie d'un futur bébé, les médecins conseillent aux parents d'interrompre la grossesse, sans quoi une fausse couche se produirait, le fœtus se figerait.

Dans de rares cas, le résultat est différent. Mais si la mie a survécu, il aura besoin de procédures thérapeutiques constantes et de la prévention de la maladie polykystique afin que celle-ci ne continue pas à progresser.

Le développement de la pathologie chez les nourrissons

La polykystose rénale du nouveau-né est divisée en quatre groupes en fonction de l'âge du bébé: nouveau-né, périnal, juvénile et jeune enfant. Les deux premiers types de pathologie sont très dangereux. Les symptômes sont prononcés, il est très difficile de sauver l'enfant, car la majeure partie du parenchyme des organes urinaires est remplacée par des kystes. Les reins sont fortement élargis, le ventre du bébé se développe également.

En cas d'insuffisance rénale, le nourrisson meurt deux à trois jours après la naissance des suites d'une insuffisance respiratoire aiguë se développant dans l'hypoplasie pulmonaire.

La polykystose rénale chez les enfants (nouveau-nés) est presque impossible à guérir: même si l'enfant survit à la naissance, il mourra dans un délai d'un an.

Pathologie chez les enfants jeunes et vieux

Chez les enfants d'âge intermédiaire de trois mois à six mois et de six mois à cinq ans, les chances de survie augmentent considérablement. Il est important d’effectuer la thérapie rapidement afin que les kystes ne se propagent pas aux organes voisins. Avec le développement de la pathologie à cet âge de l'éducation est plus petit et pas tellement.

Les miettes ont les symptômes suivants:

  • l'hypertension;
  • insuffisance rénale;
  • développement de la CIM;
  • fièvre
  • vaincre les voies urinaires.

Lorsque l'insuffisance rénale chez un enfant, la croissance ralentit en raison de la déformation du tissu osseux. En raison de la prolifération du tissu conjonctif, le bébé développe une fibrose hépatique à un âge avancé, ce qui entraîne souvent une hémorragie du tractus gastro-intestinal et de l'œsophage. Les enfants âgés de 2 à 12 ans atteints de polykystose vivent plus longtemps que les nourrissons.

Comment l'anomalie est détectée

Polykystique est diagnostiquée par ultrasons et analyse biochimique du sang, de l'urine du nouveau-né. Dans l'utérus, la pathologie peut être suspectée à partir de la semaine 15, confirmant le diagnostic à 30 semaines de gestation. Si un membre de la famille a eu une telle maladie, une consultation génétique ne sera pas superflue.

Pour une étude plus détaillée des caractéristiques de la maladie (l'emplacement des kystes, leur taille, l'établissement d'un tableau clinique complet), un scanner, une IRM et une urographie excrétrice sont prescrits. De telles méthodes aident à évaluer l'état des reins.

Comment traiter la pathologie

Si le nourrisson a survécu, un traitement d'entretien est effectué tout au long de la vie afin de créer les conditions nécessaires au fonctionnement normal des reins et d'empêcher le développement de la maladie. En fonction de la gravité de la pathologie, un traitement chirurgical ou médicamenteux est prescrit.

Le traitement comprend des médicaments qui peuvent supprimer les symptômes et améliorer le fonctionnement des reins. Les enfants sont prescrits pour éliminer l'hypertension et traiter les infections concomitantes du système urogénital. Ce sont des médicaments uroseptiques ou antibactériens à large spectre d'action, les diurétiques, qui empêchent la stagnation de l'urine.

Important pour le traitement et l'alimentation. L'enfant est contre-indiqué boissons gazeuses, nourriture en conserve, bouillons gras. La quantité de sel consommée est réduite au minimum. Il est permis de manger de la viande maigre, du poisson et des légumes, pour la préparation desquels un cuiseur vapeur est utilisé. Des produits peuvent également être cuits.

Le traitement chirurgical est utilisé en l'absence de résultats d'un traitement standard. Elle peut être réalisée par voie laparoscopique (excision de kystes) ou par ponction. L'élimination des fluides est réalisée à partir d'ultrasons à partir de formations traversant la peau. Avec une forte lésion d'un rein, il est retiré si le deuxième organe fonctionne bien et sera capable de fonctionner pendant deux. Un autre traitement est la greffe de foie et de rein.

Conséquences de la maladie et pronostic ultérieur

En cas de maladie polykystique des reins chez les enfants, le pronostic est positif pour les petites lésions. Il est important que les reins reçoivent la nutrition nécessaire et la pathologie ne se développe pas davantage. Un enfant dans cette position a besoin d'une prophylaxie constante, d'un traitement rapide des organes du système urogénital, de visites de contrôle régulières effectuées par un néphrologue.

Lors du diagnostic de la formation de kystes chez le fœtus de la mère, il est recommandé d’interrompre la grossesse ou d’opérer le nouveau-né immédiatement après l’accouchement. Personne ne peut garantir un résultat positif. Les complications se développent sous forme d'insuffisance rénale, de lésions de la rate, du foie, de la vésicule biliaire. Les néoplasmes kystiques peuvent évoluer en tumeurs malignes. La transplantation de rein d'un donneur est la seule option pour un rétablissement complet, à moins de complications développées.

Polykystose rénale chez le nouveau-né

Maladies rénales humaines et kystes rénaux (simples et multiples) - Maladie polykystique des reins chez le nouveau-né

Polykystose rénale du nouveau-né - Maladie rénale humaine, kystes rénaux (simples et multiples)

De nombreuses anomalies sont observées pendant la grossesse lors du diagnostic par ultrasons. Il s’agit notamment de la polykystose rénale chez les enfants, caractérisée par la formation de multiples petits kystes dans les tissus rénaux dès l’âge fœtal. Cette pathologie affecte négativement la fonction de l'organe interne. Cette maladie est due à une prédisposition génétique. Si vous n'utilisez pas les mesures appropriées, les kystes sont capables d'infecter les organes situés dans le voisinage. Le système urogénital est le plus souvent lésé par les reins.

Causes de polykystiques

La polykystose rénale chez un enfant est une anomalie congénitale et, dans 90% des cas, elle est de nature génétiquement héréditaire. Dans d'autres cas, la déviation est la cause de mutations inattendues dans la période de développement prénatal. La cause principale de la polykystose est le mauvais génome, responsable de la formation des canaux rénaux.

Les enfants polykystiques sont également sensibles aux enfants de tous les sexes et la pathologie se manifeste chez les nouveau-nés.

Si aucune prédisposition génétique n'est détectée, les médecins parlent alors d'un processus de mutation provoqué par l'exposition à des médicaments ou à des produits chimiques. La mutation dans le processus de formation du fœtus est également due à une infection virale dans le corps d'une femme enceinte. Une situation environnementale défavorable peut affecter la formation de polykystiques. Si une femme a été exposée à des radiations ou au cours de la formation du système urogénital chez le fœtus a pris de l’alcool et d’autres substances nocives, le fœtus est polykystique.

Polykystose rénale chez le fœtus

À la 15e semaine de grossesse, le médecin détermine la formation kystique, son emplacement, sa taille ainsi que l'état et le fonctionnement des reins. S'il y a une pathologie, alors une échographie montrera les contours unilatéraux de l'organe interne, le tissu entre les formations sera hyperéchogène, il y aura un manque d'eau.

En cas de détection de polykystose chez le fœtus lors d'un diagnostic par ultrasons, les médecins recommandent aux parents d'interrompre la grossesse. Sinon, un avortement spontané se produira ou le fœtus gèlera. Il est extrêmement rare d'éviter un tel résultat de la situation. Si l'enfant réussit à survivre et à naître, les parents doivent alors prendre des mesures préventives et des procédures médicales régulières afin qu'aucune complication ne survienne et que la pathologie ne progresse pas.

Polykystique chez le nouveau-né

En tenant compte de l'âge de l'enfant, 4 groupes de maladies sont classées: périnatale, néonatale, de la petite enfance et juvénile. Chaque groupe a des manifestations cliniques différentes et les méthodes de traitement sont différentes. Les premier et deuxième groupes sont les plus dangereux. Dans ce cas, les symptômes se manifestent davantage et l’enfant est plus difficile à sauver. Dans ce cas, plus de la moitié du tissu rénal est remplacé par des formations kystiques. Dans ce cas, la taille des reins augmente considérablement, le nouveau-né a une augmentation de l'abdomen.

Dans la plupart des cas, il existe une insuffisance rénale qui progresse activement. Dans de telles circonstances, le nouveau-né ne vit que quelques jours. La mort d'un enfant est due à un syndrome de détresse respiratoire (insuffisance respiratoire aiguë), qui entraîne une hypoplasie pulmonaire. La polykystose rénale du nouveau-né est presque toujours fatale, il est extrêmement difficile pour un enfant de sauver des vies. Dans le cas de sa survie, la probabilité que le bébé décède au cours de sa première année de vie reste élevée.

Kystes chez les enfants jeunes et vieux

Au cours des troisième (de 3 à 6 mois) et quatrième (de 6 mois à 5 ans) groupes, l'enfant a toutes les chances de survivre, mais si vous ne prenez pas un traitement approprié, les complications iront aux autres organes internes. Chez les nourrissons et les enfants plus âgés, les masses kystiques sont plus petites et leur nombre n’est pas aussi grand, contrairement à celui des enfants atteints de néphropathie congénitale polykystique. En pathologie, l’enfant se comporte avec agitation et on observe de tels symptômes:

  • augmentation de la pression dans les artères;
  • infection des voies urinaires;
  • augmentation de la température corporelle;
  • insuffisance rénale;
  • calculs rénaux.

Lorsque l'insuffisance rénale est observée, l'enfant commence à prendre du retard de croissance, à mesure que des modifications du tissu osseux se produisent. Diagnostic de la polykystose rénale chez les enfants plus âgés, les médecins observent une fibrose du foie dans laquelle se développe le tissu conjonctif. Cette complication entraîne souvent des saignements internes dans le tractus gastro-intestinal et l'œsophage. Les enfants plus jeunes et plus âgés atteints de polykystose vivent plus longtemps que les nouveau-nés (de 2 à 15 ans). Lorsque cette pathologie progresse activement et aboutit finalement à la mort par insuffisance hépatique et rénale.

Diagnostics

Cette pathologie a une prédisposition génétique. Un diagnostic complet inclut donc également une consultation avec un généticien qui examinera avec soin le pedigree d’une femme enceinte. Chez le fœtus, la pathologie peut être détectée à 30 semaines de développement intra-utérin. Si l'enfant est déjà né avec une polykystose, vous devez contacter le néphrologue et le personnel génétique de l'enfant. On prescrit à l'enfant une analyse générale du don d'urine et de sang pour la biochimie. Appliquez une technique matérielle dans laquelle ils utilisent des ultrasons. Avec elle, vous pouvez détecter avec précision les formations kystiques chez un enfant.

En outre, ils effectuent une urographie excrétrice, une imagerie par résonance calculée et magnétique. Ces méthodes de diagnostic vous permettent d’examiner globalement l’image de la polykystose, d’identifier l’emplacement de la pathologie et la taille des formations kystiques. Avec leur aide, une analyse de l'état des organes internes.

Méthodes de traitement

La polykystose est une maladie assez complexe qui affecte les reins et leur fonction. Des mesures thérapeutiques doivent donc être prises tout au long de la vie pour maintenir le fonctionnement normal de l'organe interne. Si le nouveau-né a survécu, un traitement médical ou chirurgical est prescrit, en fonction de la complexité de la pathologie.

Traitement médicamenteux

Les enfants et les nouveau-nés atteints de polykystose se voient prescrire des médicaments qui favorisent le fonctionnement des reins et d'autres organes internes et agissent sur les symptômes de la pathologie. Les médecins prescrivent donc des médicaments pour abaisser la tension artérielle et éliminer les maladies infectieuses dans le système urogénital. On administre à l'enfant des antibiotiques à large spectre d'action ou des uroseptiques. Il est recommandé d'utiliser des médicaments diurétiques qui empêchent la stagnation de l'urine.

Avec la pharmacothérapie, il faut suivre un régime spécial. Cela exclut l'utilisation de conserves, de boissons gazeuses. Cela devrait réduire la quantité de sel dans le régime et abandonner le bouillon riche. Il est permis d'utiliser des variétés de poisson et de viande faibles en gras, de légumes non salés, cuits à la vapeur ou bouillis.

Intervention chirurgicale

En l'absence d'un effet positif du traitement conservateur, une intervention chirurgicale est effectuée, qui comporte plusieurs options en fonction de l'état des organes et du stade de la pathologie. Le médecin peut prescrire une laparoscopie, qui entraînera l'excision des formations kystiques.

Une autre méthode chirurgicale consiste à aspirer la ponction à travers la peau avec un appareil à ultrasons. Dans ce cas, les kystes sont vidés et le liquide leur est retiré. Une méthode radicale consiste à transplanter un rein et un foie de donneur. En cas de lésions graves des reins avec des kystes, une opération est effectuée pour les enlever. Ce dernier n'est pratiqué que si le deuxième rein est en bonne santé et peut assumer toutes les fonctions.

Complications et pronostic

Si les médecins ont trouvé des formations kystiques de taille insignifiante, dans la plupart des cas, le pronostic est optimiste. Il est important de s'assurer que la pathologie ne progresse pas et n'empêche pas les nutriments d'entrer dans l'organe. Il est recommandé à ces enfants d'être régulièrement contrôlés par un spécialiste afin de prévenir les blessures et de traiter rapidement les maladies infectieuses.

Si les kystes sont volumineux, les médecins recommandent vivement à la femme d'interrompre la grossesse ou de faire fonctionner le nouveau-né immédiatement après la naissance. Dans le même temps, les chances de développement complet et de survie restent incertaines. Dans la plupart des cas, les lésions polykystiques affectent le foie, la vésicule biliaire et la rate. Les complications de la pathologie se manifestent à un âge précoce ou avancé, tandis que la formation kystique a toutes les chances de se développer en une forme maligne. Si l’état de l’enfant est pris en charge par un traitement médicamenteux, il peut vivre jusqu’à 20 ans mais, à cet âge, il est susceptible d’avoir une insuffisance rénale grave. Pour sauver des vies, il n’ya qu’une issue: la greffe de rein d’un donneur.

Polykystose rénale chez le nouveau-né

La polykystose rénale est une anomalie congénitale du développement du parenchyme rénal, caractérisée par la formation de kystes avec du liquide. La maladie progresse régulièrement et provoque souvent une insuffisance rénale. La détection précoce de la maladie polykystique vous permet d’ajuster votre mode de vie et de choisir le traitement nécessaire si nécessaire, ce qui minimise le risque de complications éventuelles.

Raisons

La polykystose rénale appartient aux maladies urologiques héréditaires. La mutation génique provoque des anomalies dans l'onglet du tissu rénal. La formation de néphrons rénaux se produit partiellement - en raison du développement anormal, il n’ya pas de sortie dans les voies urinaires. Cela complique l'écoulement de l'urine, la pression dans les tubules rénaux est constamment élevée, ce qui affecte le développement de la déformation. Le résultat de ce processus est la formation de petits kystes contenant du liquide. Les zones du parenchyme situées entre les kystes, en raison d'une pression accrue sur eux, sont progressivement soumises à des processus atrophiques ou ischémiques.

La dégénérescence kystique peut capturer les reins partiellement ou totalement, ce qui affecte l'évolution de la maladie. La polykystose conduit progressivement à une augmentation de la taille des organes, deux reins sont toujours atteints à la fois. La maladie polykystique se transmet de deux manières:

  • La transmission autosomique dominante survient si l’un des parents est malade. Cette forme de la maladie se développe déjà chez un adulte, le plus souvent entre 30 et 40 ans.
  • La transmission autosomique récessive se produit lorsque des gènes mutants sont transmis directement de deux parents. Cette probabilité est rare et la maladie commence à se manifester dès les premiers jours de la vie.

Plus rarement, les maladies polykystiques sont causées par une toxicose grave, des maladies infectieuses et des médicaments à effet néphrotoxique. Tous ces facteurs défavorables peuvent donner une impulsion à la violation du bourgeonnement intra-utérin des reins.

Les symptômes

Si la maladie polykystique des reins survient chez l’adulte, son développement peut être divisé en trois étapes:

  • L'étape de compensation peut durer assez longtemps. Les principaux symptômes qui dérangent une personne à ce moment sont des douleurs abdominales périodiques sans localisation évidente, une sensation de pincement dans la région lombaire. La personne malade note fatigue, douleur à la tête. La fonction rénale est légèrement altérée.
  • L'étape de sous-compensation a lieu au début de l'insuffisance rénale. Elle peut manifester une bouche sèche, une soif, une migraine, des accès de nausée Une hypertension persistante se développe souvent à ce stade. Peut-être l'ajout de pyélonéphrite. La suppuration de liquide dans les kystes n’est pas exclue, ce qui entraîne fièvre, syndrome fébrile, diminution de l’appétit. En cas de calculs développent des accès de coliques.
  • Stade de décompensation. La capacité fonctionnelle des reins est gravement altérée. Le patient ressent des nausées presque constantes, des vomissements se joint à lui, inquiète la soif intense et la bouche sèche. Appétit fortement réduit, absence presque totale de capacité de travail normale.

La polykystose rénale peut évoluer en cas de chirurgie, traumatisme, infections graves - SRAS, grippe.

La polykystose rénale doit être considérée comme une maladie conduisant à la formation de kystes non seulement dans ces organes.

Diagnostics

Un patient atteint de polykystose est détecté s’il va chez le médecin avec des symptômes caractéristiques ou pour un examen sur une prédisposition génétique à la maladie. Le médecin doit attribuer un certain nombre de procédures de diagnostic, dont les données permettront de comprendre comment la structure des reins est modifiée et en quoi leur fonction est altérée.

  • L'échographie des reins détermine la taille du corps, révèle les kystes et leur localisation. Une échographie est également nécessaire pour exclure la formation de kystes dans d'autres organes.
  • Urographie intraveineuse - radiographie des reins avec l'introduction d'un agent de contraste. Cette méthode d’examen montre le degré d’augmentation des reins, la déformation du bassin et des cupules.
  • La tomodensitométrie vise à déterminer le type de maladie polykystique du rein.
  • L'angiographie est prescrite pour évaluer l'état des vaisseaux rénaux.
  • L'analyse d'urine, l'analyse selon Nechiporenko et Zimnitsky, permet de détecter les globules blancs, les globules rouges, des signes indiquant la formation de calculs.
  • Un test sanguin est nécessaire pour détecter les signes d'anémie et d'inflammation.
  • L'ECG est nécessaire pour détecter des anomalies dans les modifications du travail du cœur.

La polykystose rénale peut être détectée au stade de développement intra-utérin. Vous permet de faire cette échographie de dépistage, effectuée après la 30e semaine de grossesse.

Traitement

Si la maladie est détectée avant l'apparition des premiers signes, le patient se voit proposer un examen périodique par un néphrologue. Il est également important de ne pas attraper un rhume, de rester en bonne santé et d'éviter les infections.

Après l’apparition des premiers signes de la maladie, un traitement conservateur est prescrit, il consiste à:

  • Antibiotiques pour le développement de la pyélonéphrite.
  • Utilisation d'uroseptiques et, si nécessaire, de diurétiques.
  • Recevoir des antihypertenseurs avec une pression artérielle élevée.

Dans le cas où le traitement prescrit n'aide pas, on prescrit à la patiente une intervention chirurgicale pour retirer le liquide des kystes. Cela conduit à leur déclin et, en conséquence, la charge sur le parenchyme diminue. En phase terminale, le traitement symptomatique et l'hémodialyse aident à atténuer les symptômes de la maladie.

Sur la recommandation du médecin traitant peut appliquer les méthodes de la médecine traditionnelle, avec une efficacité prouvée.

Des complications

Si une maladie polykystique des reins est détectée, le risque de complications est calculé. Augmentation de la pression peut causer des perturbations dans le fonctionnement du cœur, le patient a un risque de formation de prolapsus de la valve mitrale, anévrisme de l'aorte, accident vasculaire cérébral hémorragique.

Les complications comprennent la formation de calculs rénaux. À leur tour, les calculs peuvent endommager le tissu rénal, puis des saignements se manifestent, se traduisant par une hématurie. Avec l’âge, les patients augmentent le risque de formation de kystes dans le foie. Les patients atteints de cette maladie développent souvent une maladie diverticulaire du gros intestin.

Caractéristiques de la maladie chez les hommes, les femmes et les enfants

Chez les hommes, la maladie peut être compliquée par la formation de kystes dans les vésicules séminales, ce qui réduit la motilité des spermatozoïdes et finit par entraîner la stérilité. Chez les femmes, la maladie polykystique a un effet négatif sur la grossesse. Au cours de la période de procréer, la maladie augmente.

Dans le cas de la polykystose chez les nourrissons, les premiers signes de la maladie sont déterminés presque immédiatement après la naissance.

L'enfant tombe malade, des vomissements surviennent, une prise de poids rapide est observée et le rein kystique peut être palpé. En raison de la fonction rénale altérée, le système cardiovasculaire et d'autres organes vitaux sont affectés. La maladie polykystique chez le nouveau-né est une maladie extrêmement dangereuse, souvent mortelle dans les premiers mois de la vie d’un bébé.

Mode de vie

Les patients atteints d'une maladie polykystique doivent adhérer à un certain mode de vie.

  • Dans le régime alimentaire, vous devez limiter le sel, les protéines. Il faut refuser la caféine, les plats trop gras. La nourriture devrait être enrichie. Veillez à utiliser jusqu'à deux litres d'eau par jour, mais uniquement s'il n'y a pas d'œdème.
  • Dans le traitement opportun des maladies infectieuses, des caries, de la pyélonéphrite.
  • En cessant de fumer, boire de l'alcool.
  • En limitant le stress physique et psycho-émotionnel.

Lors de la révélation d'une polykystose, il est nécessaire d'être observé par un néphrologue expérimenté.

Grossesse et polykystique

La grossesse contribue souvent à la transition du cours asymptomatique de la maladie vers une pathologie présentant des signes cliniques graves. Dans les dernières périodes de grossesse augmente le risque d'éclampsie et de pré-éclampsie. Dans le contexte de la maladie polykystique des reins, les femmes enceintes développent dans presque tous les cas une pyélonéphrite.

Chez les femmes atteintes de polykystose, une seule grossesse est souvent possible, car la maladie provoque des modifications irréversibles de l'organe rendant les récidives impossibles. Si une femme connaît son diagnostic avant sa grossesse, vous devez subir un examen approfondi et un traitement préventif au stade de la conception.

L'équipe de spécialistes sur la polykystose raconte à propos de la vidéo:

Types de développement anormal des reins et causes de ce phénomène

Souvent, toutes les anomalies du développement rénal chez l’enfant se produisent au cours de la grossesse, entre 3 et 10 semaines. Après tout, c’est pendant cette période que se forment les organes internes. Si vous examinez cette pathologie par rapport à d'autres anomalies congénitales, le développement anormal des reins se produit dans environ 1/3 des cas et est considéré comme mal compris.

Il existe un grand nombre de troubles congénitaux de la structure et du fonctionnement des reins chez un enfant et un adulte, notamment:

  1. Discordance de la taille et de la surface des reins.
  2. Anomalies de quantité.
  3. Emplacement incorrect, qui peut différer considérablement de la structure normale du corps.
  4. Structure de l'anomalie des reins.

Tous ces problèmes de santé peuvent avoir un effet négatif sur le bon fonctionnement des reins et sur le nettoyage en profondeur des organes internes des substances nocives.

Les causes exactes de la plupart des anomalies rénales sont encore inconnues.

Des anomalies congénitales des reins peuvent souvent survenir pour les raisons suivantes:

  • maladies génétiques - une violation au niveau des gènes;
  • prendre certains médicaments;
  • maladies infectieuses;
  • fumer, boire de l'alcool et se droguer, surtout quand on porte un bébé;
  • pollution de l'environnement;
  • l'exposition au corps de températures et de radiations élevées;
  • prédisposition génétique.

Il faut savoir que la pathologie congénitale est capable de se manifester à la fois dans la première année de la vie et dans les années suivantes, jusqu'à la vieillesse. Les médecins identifient cette maladie à travers une série d’études diagnostiques.

Symptômes d'un état pathologique

Afin de diagnostiquer la présence d'une pathologie mixte, il est nécessaire de porter une attention particulière à l'état de santé et, en cas de violation, de consulter immédiatement un médecin.

Les principaux symptômes de l'anomalie de cet organe sont les suivants:

  • violation de la miction, à savoir le nombre de portions quotidiennes d'urine, ainsi que la fréquence des visites aux toilettes;
  • réduction de l'urine lors de son écoulement;
  • douleur lancinante dans le dos, source d'inconfort - ils restent inchangés lors du changement de position du corps, mais deviennent plus forts avec une légère pression ou un tapotement de la région rénale;
  • la couleur de l'urine change, des caillots de sang peuvent y apparaître;
  • sensation de soif fréquente;
  • l'apparition d'œdème;
  • sensation d'amertume dans la bouche;
  • toujours garder la température pas en dessous de 38 degrés;
  • une augmentation de la pression difficile à réduire même en prenant certains médicaments;
  • mal de tête;
  • parfois, il y a des accès de coliques - c'est une douleur vive et intermittente dans la région lombaire.

Il faut savoir qu'en cas d'un seul défaut des deux organes couplés, les symptômes ci-dessus ne sont pas toujours observés. Cependant, lorsqu'un ou plusieurs symptômes sont détectés, il est impératif d'empoisonner l'hôpital.

Types d'anomalies rénales

Toutes les anomalies rénales sont divisées en 5 espèces.

Les anomalies des vaisseaux rénaux sont divisées en modifications anormales du nombre et de la position des vaisseaux, ainsi qu'en des défauts de la forme et de l'état général de l'artère.

Avec le développement de troubles de l'organe jumelé, on peut observer une ou plusieurs artères supplémentaires ayant des tailles différentes de celles du vaisseau rénal principal. Il est important de noter qu'un tel défaut ne pose aucun risque pour la santé. Avec ce type d'anomalie, une artère rénale double ou multiple est observée, ce qui rend le rein un peu plus gros que sa taille normale.

L'anomalie de la localisation des vaisseaux est également incapable d'affecter défavorablement le fonctionnement normal et sain de l'organe.

Cet endroit est:

Cela dépend exactement de l'endroit où l'artère rénale commence son origine.

En cas de malformation de la forme des vaisseaux et de leur structure, le patient présente une expansion (anévrisme) ou un rétrécissement (sténose) d'une certaine partie de l'artère, ce qui peut avoir un effet négatif sur le bon fonctionnement des reins. En cas de rupture d'anévrisme, des saignements se produiront et, pendant la sténose, l'apport sanguin à l'organe peut diminuer ou s'interrompre, entraînant sa nécrose. Pour prévenir le développement de telles complications, les médecins effectuent une opération préservant la vie du patient.

Anomalie du nombre d'organes appariés. Dans ce cas, l'un des deux organes peut faire défaut, ce qui se produit souvent en même temps que les sorties et l'uretère. En outre, le patient peut avoir un troisième rein ou un doublement d'un organe donné d'un côté donné, ce qui peut être complet ou incomplet. Dans le premier cas, tous les reins ont leur propre uretère, qui se termine dans la cavité de la vessie. Dans le second cas, les doubles reins ont un uretère commun pour le débit urinaire.

Souvent, dans le monde moderne, les médecins diagnostiquent une hypoplasie du rein, au cours de laquelle l'organe est trop petit. Mais, malgré cette faille, un rein sous-développé est capable de jouer pleinement son rôle dans la formation et l'élimination de l'urine du corps.

Arrangement incorrect de l'orgue jumelé. Au cours du développement intra-utérin, les reins passent progressivement de la région pelvienne à la région lombaire, ce qui est normal pour une personne. Si, pendant le mouvement, ils arrêtent ou développent une certaine violation, ce phénomène est appelé dystopie.

Selon l'emplacement de l'organe, la dystopie survient:

  • lombaire sacré;
  • la poitrine;
  • pelvo-sacré;
  • iléal.

En outre, la dystopie peut être unilatérale ou bilatérale. Dans le premier cas, un rein n'est pas en mesure d'effectuer son mouvement et dans le second, les deux organes sont incapables de se localiser normalement, comme indiqué par la nature.

Les anomalies de la relation du corps mixte peuvent être exprimées par leur fusion, unilatérale ou bilatérale.

La fusion rénale se produit:

  • fer à cheval (reliant les parties supérieure et inférieure);
  • galetoobraznymi (reliant la partie médiane du corps);
  • En forme de S (bourgeons verticaux composés);
  • En forme de L (bourgeons horizontaux composés).

À eux seuls, ces formulaires ne posent aucun risque pour la santé et sont donc souvent diagnostiqués par hasard, lors d’une enquête exhaustive.

Cependant, les personnes présentant de tels défauts sont plus susceptibles aux pathologies rénales telles que le développement de la lithiase urinaire, la pyélonéphrite, l'hydronéphrose et l'apparition d'une tumeur dans l'organe jumelé. C'est pourquoi lors de la détection d'anomalies de localisation ou de relations, le patient est enregistré auprès d'un médecin traitant des reins (néphrologue) afin d'observer la dynamique du développement des malformations congénitales.

Les anomalies structurelles sont caractérisées par une polykystose multicystique, la présence d’un kyste simple ou solitaire, un kyste dermatoïde, ainsi que l’état spongieux d’un organe à paires.

Un rein atteint de multystystose ne peut pas fonctionner normalement, et si les enfants présentent une forme bilatérale de cette pathologie, ils ne sont pas viables.

La polykystose est héritée et conduit à la défaite de deux organes à la fois, dont la taille augmente. Comme ce défaut provoque une insuffisance rénale chronique, il entraîne souvent la mort.

Après avoir étudié les anomalies rénales susmentionnées, il est possible de résumer - la plupart d’entre elles ne causent pas de problèmes de santé. Cependant, ils nécessitent toujours un suivi constant de la part d'un médecin pour éliminer tout risque de complications.

Pourquoi se développer chez les enfants?

La maladie est un désordre anatomique dans le développement du rein et 9 enfants sur 10 qui tombent malades l'acquièrent par voie génétique. La maladie résulte de la mutation du gène responsable de la création de canaux du système urinaire. L'apparition de la maladie n'est pas liée aux signes de genre et apparaît également chez les filles et les garçons. Pour chaque dixième enfant, les causes sont les suivantes:

  • les médicaments;
  • infection passée;
  • effets sur le corps des produits chimiques et des dommages mécaniques en début de grossesse.

De plus, la maladie peut être la conséquence d'une mauvaise écologie ou des mauvaises habitudes de la mère.

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Polykystose rénale chez les nouveau-nés et les enfants plus âgés

Des anomalies congénitales se manifestent chez les nourrissons, les enfants d’âge préscolaire et scolaire. De multiples formations étrangères apparaissent dans les tissus rénaux, qui se développent et remplacent les tissus rénaux sains, ce qui pose des problèmes pour son travail. En outre, ce processus s'accompagne de l'apparition de kystes dans d'autres organes. Chez les adolescents, des corps étrangers peuvent apparaître dans les vésicules séminales et les ovaires. La maladie polykystique des reins est divisée en 2 types. Dans la forme infantile, on observe la formation de petits corps étrangers pendant le développement fœtal. Ce type de maladie survient chez un tiers des enfants avec ce diagnostic.

Les vomissements et une forte augmentation du poids du nourrisson indiquent une maladie polykystique des reins.

Un trait caractéristique de la forme adulte est la taille accrue des organes dans lesquels les kystes apparaissent. Chez les enfants chez qui on a diagnostiqué une polykystose congénitale, on observe une augmentation du rein due au développement de néoplasmes dans celui-ci, couvrant 9/10 du parenchyme. Les bébés sont énervés, leur poids grossit rapidement. Lorsque le patient se sent, le médecin indique le changement de la taille de l'organe affecté. En raison du dysfonctionnement du rein dans le corps, de l'azote et de l'urée.

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Comment reconnaître la polycystose chez le fœtus?

Dans la forme infantile de la maladie pendant la gestation au début du deuxième trimestre, le médecin peut voir à l'aide de l'échographie les formations étrangères, leur localisation et leur volume, et déterminer les capacités fonctionnelles des reins. Dans le cas d'une pathologie à l'aide d'un diagnostic par ultrasons, il est possible de révéler un côté des parois de l'organe avec un épaississement. Une femme est diagnostiquée avec une diminution de la quantité de liquide amniotique. Lorsque cette pathologie est détectée, les médecins suggèrent de pratiquer un avortement, sinon le fœtus gèlera ou fera une fausse couche. Le taux de survie d'un fœtus polykystique est très faible. Si un enfant avec un tel diagnostic peut naître, il est important de subir des examens périodiques.

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Quels symptômes indiquent une maladie rénale polykystique?

La symptomatologie de la polykystose est différente et dépend du stade de la maladie. Le travail prolongé des reins n’est pas interrompu et leur volume n’augmente pas. Au début du développement de la maladie, les symptômes externes n'apparaissent pas. Une maladie progressive interfère avec le bon fonctionnement des reins, ce qui provoque une élévation de la température, un empoisonnement du corps, de la lithiase urinaire. Outre les symptômes les plus courants, il existe:

  • douleur dans la cavité abdominale;
  • stagnation de l'urine et du sang en urinant;
  • pression dans le bas du dos;
  • asthénie.

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Que faire?

L'importance d'un diagnostic opportun

Pour diagnostiquer, le médecin doit prendre l'anamnèse et examiner l'enfant. Les principaux indicateurs de polykystose sont la déformation des reins, de leur taille ou de leur localisation. Le laboratoire effectue des analyses d'urine et de sang pour évaluer l'état des reins et leur travail. Après, pour diagnostiquer la maladie polykystique des reins chez les nouveau-nés et les enfants, des examens instrumentaux sont effectués:

  • L'angiographie des organes est réalisée par injection d'un agent de contraste.
  • L'échographie est un examen non invasif effectué à l'aide d'ondes ultrasonores.
  • La néphroscintigraphie est utilisée pour évaluer la performance des organes en observant le passage de l'hippouran à travers les organes urinaires.
  • La tomographie par ordinateur fournit des images couche par couche des reins, ce qui en fait l'une des méthodes de diagnostic les plus instructives.
  • À l'aide de l'urographie à résonance magnétique, des anomalies dans le développement des organes urinaires, des tumeurs et des processus pathologiques sont détectées.

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Comment traite-t-on la maladie?

La polykystose rénale chez les enfants suggère des mesures de soutien à un moment où les symptômes cliniques sont inactifs et inoffensifs. Une telle thérapie ne guérira pas la maladie, mais le bien-être de l'enfant s'améliorera. Les parents devraient essayer de soulager le patient du stress excessif et des situations stressantes et introduire le bon régime dans sa vie.

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Thérapie traditionnelle

La formation de corps étrangers ne peut pas être arrêtée et la thérapie vise à maintenir la condition de l’enfant et à lutter contre les complications possibles. La maladie polykystique des reins chez un enfant est souvent accompagnée d'une pyélonéphrite ou d'une hypertension artérielle. Pour surmonter ces maladies, le médecin prescrit des antibiotiques ou des uroseptiques en fonction de l’état individuel du patient, ainsi que des diurétiques. La progression de la maladie est importante à surveiller en permanence. Il est nécessaire d’adhérer au bon régime: éliminer les aliments salés et en conserve. La viande maigre ou les légumes doivent être cuits à la vapeur ou bouillis.

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Quand une intervention chirurgicale est-elle nécessaire?

Si le traitement conventionnel n'a pas l'effet souhaité, un traitement chirurgical est alors effectué. Cela diffère en fonction de l'état de l'organe malade. Avec l'aide de la laparoscopie effectuer l'élimination des corps étrangers. S'il est plus opportun de vider les kystes, le contenu en est retiré par aspiration par ponction. Si l'un des organes associés est suffisamment fonctionnel, le second rein est retiré. Dans les cas critiques, une greffe est nécessaire.

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Traitement de soutien

Le traitement des remèdes populaires a plutôt une fonction auxiliaire que la principale. Cela contribuera à atténuer l'évolution de la maladie et à enrayer son évolution. Pour choisir la méthode de soutien appropriée pour le corps de l'enfant, il est nécessaire de consulter un médecin. Les recettes les plus efficaces dans la lutte contre le polykystose sont les suivantes:

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Complications possibles

Le principal danger est la rupture du kyste. Cela se produit spontanément avec son augmentation ou en raison de facteurs externes, tels que des blessures. En même temps, on ressent une forte attaque de douleur, une perte de sang et une diminution de la pression sur les parois des vaisseaux sanguins. Ces symptômes sont extrêmement dangereux et nécessitent un placement immédiat dans un hôpital. Sinon, la sécrétion de pus se produit et le processus pathologique peut commencer, ce qui nécessite une intervention chirurgicale. Les autres complications incluent l'insuffisance rénale, la dégénérescence du kyste ou la perte de sang et l'infection.

Classification et causes

Polycystic est divisé en deux catégories principales.

  1. Maladie polykystique chez les nouveau-nés.

Hérité par un type autosomique récessif (transmis par la génération, souvent trouvé dans les frères ou les soeurs de sang). C'est très difficile car les kystes remplacent plus de 90% du parenchyme rénal. Mort rapide - 85% des bébés meurent au cours du premier mois de leur vie, décès intra-utérin fréquent du fœtus.

Il est observé chez les enfants d'âge moyen, les adolescents et les adultes. Le type de transmission est autosomique dominant. Au début, cela se produit de manière latente, déjà manifestée cliniquement chez les enfants plus âgés. Le pronostic est plus favorable - le taux de survie peut aller jusqu'à 20 ans.

Symptômes cliniques

Si nous parlons de maladie polykystique des reins chez le nouveau-né, les caractéristiques suivantes sont observées:

  • fausses couches dans les premières lignes, naissance prématurée du fœtus mort;
  • hypertension artérielle chez un enfant;
  • gonflement;
  • une excrétion insuffisante de l'urine ou son absence complète (oligurie et anurie, respectivement);
  • vomissements;
  • forte augmentation de la taille de l'estomac et des reins;
  • taux sanguins élevés d'azote et d'urée;
  • hypoplasie pulmonaire, pneumothorax (rupture du tissu pulmonaire).

Les principaux symptômes indiquent une insuffisance rénale en développement rapide, mais le décès résulte principalement d'une altération de la fonction du système respiratoire (syndrome de détresse respiratoire).

La maladie polykystique des reins chez les enfants plus âgés est différente. Ils retiennent de 40 à 70% des tissus normaux des organes. Ainsi, pendant un certain temps, les reins gèrent leur fonction. La maladie a un cours caché, la plupart des symptômes cliniques surviennent après 10 ans:

  • douleur lombaire;
  • sensation de ventre plein;
  • hypertension artérielle;
  • hypertrophie des reins, du foie et de la rate;
  • périodiquement - sang dans les urines;
  • l'anémie;
  • retard dans la taille et le poids;
  • fatigue accrue;
  • mal de tête;
  • l'augmentation de l'insuffisance rénale et des modifications du niveau d'urée et d'azote dans le sang;
  • insuffisance hépatique avec développement d'une hypertension portale, saignements gastro-intestinaux.

Cette forme de la maladie s'accompagne souvent de complications telles que processus inflammatoires (pyélonéphrite), suppuration du kyste, urolithiase.

Méthodes de diagnostic

Pour la première fois, il est possible de se renseigner sur la maladie polykystique des reins chez un enfant, même pendant la grossesse, en utilisant une échographie après 30 semaines de développement fœtal. Après la naissance, lorsque tout soupçon de cette pathologie, il est nécessaire de faire un diagnostic approfondi, y compris les méthodes instrumentales et de laboratoire, la consultation néphrologue et la génétique, l'étude du pedigree.

Des analyses d’urine générales et des études spéciales sont à la fois informatives: test de Reberg, analyse d’urine de Zimnitsky. Les techniques matérielles (échographie, urographie excrétoire, tomodensitométrie et IRM) permettent de visualiser les modifications de la taille et de la structure du tissu, la déformation du colombaire et du système vasculaire.

Diagnostic différentiel

Les formations abdominales ne sont pas toujours un signe de maladie polykystique des reins. Les enfants peuvent avoir une seule éducation. Diagnostiquer la pathologie peut être déjà lors de l'examen échographique du fœtus. C'est plus fréquent chez les garçons. Le kyste ne pose pas de risque grave pour la santé et présente rarement des manifestations cliniques.

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