Principal Kyste

Maladie rénale polykystique

En cas de maladie polykystique des reins, il se produit la formation de cavités kystiques dans les reins. Ils remplacent les tissus rénaux fonctionnels. Il convient de noter que la maladie polykystique des reins est un processus pathologique bilatéral.

Souvent observé dans ce processus des changements dans le parenchyme rénal. La fonction rénale est altérée. Ce processus est également associé à une pathologie congénitale.

Les tubules rénaux au stade de développement embryonnaire subissent des modifications. Il y a un défaut dans ce développement. C'est pourquoi des petits kystes se forment dans le parenchyme des reins.

Qu'est ce que c'est

Polykystose rénale - pathologie congénitale du système rénal. Une complication de cette maladie est une augmentation de la taille du kyste. De plus, cela conduit souvent à une altération de la fonction rénale et à une insuffisance rénale.

Cependant, ce processus pathologique n'est pas seulement distribué dans le système rénal. Mais affecte également d'autres organes. Y compris le pancréas en souffre. Il montre également des kystes.

Les organes susceptibles de former des kystes sont notamment la rate. En outre, les kystes se trouvent dans les organes suivants:

Comme vous pouvez le constater, le processus est assez long. La formation de kystes dans les organes et les systèmes est associée à une pathologie maligne. Si la maladie n'est pas traitée à temps, ces violations se produisent.

De la part des organes et des systèmes, on observe non seulement la formation de kystes, mais également la perturbation du fonctionnement des systèmes du corps. Les formations sous forme de kystes contribuent aux anomalies fonctionnelles qui entraînent des conséquences irréversibles. Selon les symptômes de polykystiques, faites la distinction entre forme ouverte et forme fermée.

Raisons

Quelles sont les principales causes de la polykystose rénale? Les principales causes de la maladie comprennent une pathologie congénitale. La maladie est principalement héréditaire.

La pathologie du néphron est également à l’origine de la polykystose rénale. Cette pathologie peut être acquise ou congénitale. Dans le même temps, la fonction rénale excrétrice devient difficile.

La polykystose est caractérisée par une augmentation de la taille des reins. Les coupes et le bassin présentent des signes de déformation. Il convient également de noter que la nature héréditaire de la maladie peut être héritée des deux parents. Ou d'un parent.

Les symptômes

Les signes cliniques de la polykystose rénale sont variés. Les symptômes de la maladie peuvent dépendre du stade. Au stade de la compensation, les symptômes sont pratiquement absents. Cependant, après un certain temps, le patient présente les symptômes suivants:

  • pression au bas du dos;
  • douleur abdominale;
  • violation de la miction.

Violation de la miction associée au processus d’étirement des reins. Les symptômes suivants sont souvent également notés:

  • fatigue accrue;
  • mal de tête;
  • sang dans l'urine.

Au stade de la compensation, la fonction rénale n'est pas altérée. C'est-à-dire que les reins remplissent leur fonction excrétrice. Les manifestations les plus graves sont caractérisées par le stade de sous-compensation.

Au stade de la sous-compensation, la maladie présente divers symptômes. La clinique polykystique est associée à des symptômes d'insuffisance rénale. Les signes cliniques suivants sont également notés:

  • des nausées;
  • bouche sèche;
  • la soif
  • maux de tête (et lors de crises de migraine);
  • hypertension artérielle.

Une hypertension artérielle est observée pendant assez longtemps. Polyurie souvent marquée, érythrocyturie, taux élevés de globules blancs. Si un processus purulent est impliqué, les symptômes apparaissent comme suit:

En outre, s’il existe des facteurs défavorables, tels que les traumatismes et la grossesse, le processus pathologique s’aggrave. La progression de la maladie commence. Une maladie infectieuse peut rejoindre.

L'hypertension artérielle pendant longtemps contribue à l'insuffisance cardiaque. Une pression artérielle persistante entraîne souvent des accidents vasculaires cérébraux. Un anévrisme des vaisseaux cérébraux peut également survenir.

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Diagnostics

Le diagnostic dans la plupart des cas est basé sur l'anamnèse. L'anamnèse implique la collecte des informations nécessaires sur la maladie. Y compris le rôle de l'hérédité. Après tout, le facteur héréditaire est en tête dans ce cas.

Les méthodes de recherche instrumentale sont largement utilisées. Par exemple, diagnostic échographique des reins. Il vous permet d'éliminer la présence de kystes dans le parenchyme rénal. Quel est un signe fiable de polykystique.

Les méthodes d'urographie sont également utilisées. Une augmentation des reins est trouvée. De plus, la déformation des bonnets et du bassin est très visible. Dans la méthode de diagnostic est utilisé et IRM. Cela permet l’étude la plus détaillée de l’image de la maladie. Le diagnostic repose sur des analyses générales. Essais sanguins et urinaires prédominants.

L'analyse d'urine permet d'identifier le processus inflammatoire, qui se traduit par une augmentation du nombre de leucocytes. Le test de Zimnitsky suggère la présence d’une pathologie rénale. C'est très important dans le diagnostic de la biochimie polykystique.

Si une pyélonéphrite se développe, il est conseillé de procéder à une culture bactériologique de l'urine. Pour la détection directe de l'agent pathogène. La présence de pathologies héréditaires prédispose à la recherche génétique.

En cas de complications, recourir à l'étude des vaisseaux cérébraux. Cette étude peut détecter un anévrisme des vaisseaux cérébraux. Quelle est la conséquence de l'évolution défavorable de la maladie?

Prévention

Les méthodes de prévention de la polykystose sont associées à l’élimination des facteurs indésirables. Ceci est particulièrement important en présence de prédispositions héréditaires. Le conseil génétique est largement utilisé en prévention.

Une méthode de conseil génétique est utilisée pour réduire le risque de développer une maladie chez un enfant à naître. En présence d'une pathologie rénale, il est nécessaire de mettre en œuvre des méthodes préventives concernant les complications.

Par exemple, il est nécessaire d'empêcher la pénétration de l'infection dans le système urogénital. Alors, comment exactement les infections provoquent la progression de polykystiques. Il est également nécessaire d'empêcher la formation de kystes dans d'autres organes et systèmes.

Les kystes dans les organes du tractus gastro-intestinal conduisent à des phénomènes irréversibles. La polykystose est une maladie dangereuse, en particulier au stade de la sous-condensation. La prévention consiste en des observations constantes du médecin.

La consultation de spécialistes permet non seulement de prévenir la maladie polykystique des reins, mais aussi d’éliminer les complications possibles. Cela concerne en particulier les personnes présentant une prédisposition héréditaire. Il devrait également prévenir les complications de la polykystose chez les personnes suivantes:

Traitement

Le processus thérapeutique dans la maladie polykystique des reins vise le traitement symptomatique. C'est-à-dire l'élimination immédiate des symptômes de la maladie. Également pour les personnes souffrant de maladie polykystique des reins, il est recommandé de:

  • éliminer les exercices excessifs;
  • prévenir le développement d'infections;
  • suivre un régime.

Le régime alimentaire doit être choisi en tenant compte de la maladie. Dans ce cas, il est nécessaire de limiter la quantité de protéines et de sel de table. C'est un aliment riche en protéines qui contribue à un trouble du système rénal. Le sel est également nocif dans la pathologie des reins.

Si une pyélonéphrite se développe, il est nécessaire de suivre un traitement médicamenteux. Cette thérapie comprend:

Si hématurie dans une proportion significative, il est nécessaire de mener un traitement hémostatique. Pour la suspension immédiate de l'excrétion du sang. En présence d'hypertension est montré l'utilisation de médicaments qui réduisent la pression.

Si la diurèse est violée, alors recourir à des médicaments diurétiques. Dans certains cas, il faut ouvrir et vider les kystes. Aux phénomènes de l'insuffisance rénale on montre la transplantation des reins.

Le traitement de la polykystose rénale doit être sous la supervision d'un médecin. Dans ce cas, c'est un néphrologue. L'automédication est contre-indiquée. Étant donné qu'il contribue non seulement au développement de complications, il exacerbe également le processus de la maladie.

Chez les adultes

La polykystose rénale chez l'adulte survient à un jeune âge. Environ de vingt à quarante ans. Dans cette catégorie d'âge, les gens tombent beaucoup plus souvent malades.

Chez l'adulte, la polykystose est une maladie ouverte. C'est-à-dire que les kystes eux-mêmes sont ouverts. Avoir une connexion avec le bassin et les tasses.

L'étiologie de la maladie chez l'adulte est généralement associée à une prédisposition héréditaire. Dans ce cas, la maladie est transmise par l’un des parents. Contrairement aux manifestations de l'hérédité chez les enfants.

Il convient de noter que chez l'adulte, la maladie rénale polykystique a une évolution assez progressive. Premièrement, la polykystose chez l’adulte se développe lentement. Deuxièmement, il y a des stades de développement de la maladie.

Directement chez l'adulte, le stade de compensation, sous-compensation et décompensation se développe. Au stade de décompensation chez l’adulte, les facteurs de risque de complications revêtent une grande importance. Ces facteurs incluent:

  • état de grossesse;
  • l'hypertension;
  • interventions chirurgicales.

Si l'infection a rejoint, le processus est assez grave. Le patient peut mourir. De plus, dans le cas des femmes enceintes, une toxicose grave se développe souvent. Groupe à risque - femmes souffrant d'hypertension.

Également chez l'adulte, le polykystique peut se propager aux organes internes. Par exemple, le foie. Cela aggrave considérablement l'image de la maladie.

Chez les enfants

La maladie polykystique des reins chez les enfants est une forme fermée de la maladie. Surtout si le bébé est nouveau-né. Pour cette raison, les nouveau-nés ont un trouble de la miction. Le processus peut être fatal.

Une forme ouverte de maladie polykystique des reins peut être observée à l’école et pendant les années préscolaires. Mais, comme vous le savez, dans la forme ouverte de la maladie, la fonction rénale n'est pas altérée. Ainsi, la maladie a des résultats plus favorables.

La disposition héréditaire associée aux deux parents est typique des enfants. Alors que chez l'adulte, la maladie est transmise par un parent. Pour les enfants atteints de polykystose rénale, une pression artérielle élevée est caractéristique et dure suffisamment longtemps.

Un enfant développe une pyélonéphrite et une insuffisance rénale sur le fond de la maladie. Le symptôme caractéristique est le mal de dos. Chez les enfants, le processus est associé à des dommages importants aux autres organes et systèmes.

Des anomalies congénitales chez les enfants peuvent être associées à une exposition à des facteurs indésirables. Les changements génétiques chez les enfants peuvent être causés par:

  • les médicaments;
  • produits (avec conservateurs);
  • les virus.

Quels sont les principaux symptômes de la polykystose chez les enfants? Les principaux symptômes de la maladie comprennent une augmentation de la taille des reins. Ainsi qu'une augmentation de la taille des autres organes et une augmentation de l'hypertension.

Prévisions

Dans les cas de polykystose rénale, le pronostic est généralement sombre. Cela est dû à la présence de complications. Et avec la propagation étendue de kystes dans les organes et les systèmes.

Le pronostic dépend de l'état du patient. Et aussi de la thérapie médicale menée. Depuis la thérapie thérapeutique est en tête.

Le pronostic est influencé par l'évolution de la maladie. Par exemple, avec une évolution progressive de la polykystose, le pronostic est mauvais. Cela nécessite l'adoption urgente de mesures appropriées pour éviter des conséquences graves.

Exode

La mort n'est pas rare dans la maladie polykystique des reins. Surtout dans les cas d'enfants nouveau-nés. Les personnes atteintes de polykystose meurent de complications. Qu'est-ce qu'un accident vasculaire cérébral et une insuffisance rénale?

L’anévrisme vasculaire cérébral est associé à une maladie polykystique du rein et contribue aux effets indésirables. Il y a aussi une accession d'infections. Comme c'est l'infection complique l'image de la maladie.

La récupération n'est pas souvent observée, mais c'est possible. Surtout si vous avez réussi à effectuer le traitement approprié. Le traitement est complexe, en tenant compte du fait que les symptômes contribuent à des résultats favorables.

Durée de vie

L'espérance de vie dans ce cas dépend de nombreux facteurs. Surtout de l'évolution de la maladie. Si l'état du patient s'aggrave en raison de l'infection par une infection, sa durée de vie est réduite.

Il est nécessaire de s’appuyer sur le processus médical et de consulter un médecin. L'auto-traitement est impossible à améliorer. Cela contribue également à réduire la longévité.

La qualité de vie lorsque le patient se conforme à toutes les mesures thérapeutiques augmente considérablement. Cela s'exprime non seulement par l'amélioration de la maladie, mais également par la maîtrise du développement et de la progression de la maladie. Par conséquent, vous n'êtes traité que sous la surveillance d'un médecin!

Polykystose rénale chez l'adulte et l'enfant: causes, symptômes, traitement, pronostic

La polykystose rénale (polykystique) des reins est une maladie héréditaire dans laquelle des kystes remplis de liquide se forment dans les reins.

Une augmentation progressive du nombre et de la taille de ces cavités conduit au remplacement du tissu rénal sain et à la perturbation de sa fonction.

Chez la moitié de ces patients après 60 ans, un traitement de substitution est nécessaire (dialyse, greffe de rein). Dans cette pathologie, la transformation kystique peut également toucher d'autres organes (foie, pancréas, rate, etc.).

1. prévalence

Dans neuf cas sur dix, le développement de la polykystose rénale est dû à la transmission du gène pathologique par les parents.

Le développement de la maladie n’est associé au risque d’héritage des parents que chez 10% des patients. Selon le type de transmission, la maladie est divisée en types autosomique dominant et autosomique récessif. La fréquence d'apparition de la forme autosomique dominante 1: 800 - 1: 1000 personnes, récessives - 1: 20000.

2. Symptômes de la maladie

2.1. Forme autosomique dominante

Le développement de cette pathologie est déterminé par la mutation d'un des gènes. Dans 85% des cas, la maladie est causée par une lésion du gène PKD1, à 15% - PKD2.

Les patients porteurs de la mutation PKD1 ont une maladie plus grave. Avec une probabilité de 50%, la maladie est transmise à un enfant si l'un des parents en souffre et présente une mutation du gène PKD1 ou PKD2. Les premiers symptômes apparaissent chez les adultes âgés de 30 à 50 ans.

  1. 1 Douleur sourde ou aiguës, inconfort latéral, bas du dos.
  2. 2 Augmentation de la pression artérielle (TA). Une hypertension artérielle est détectée chez 60% des patients avant une insuffisance rénale et chez tous les patients présentant une insuffisance rénale au stade terminal. L'hypertension, à son tour, peut entraîner des lésions rénales, il est donc important de maintenir un niveau de pression artérielle normal. Un traitement approprié peut ralentir la progression de la maladie.
  3. 3 Sang dans les urines (microhématurie, hématurie macroscopique).
  4. 4 Augmentation de la taille des reins. Les reins peuvent être ressentis à travers la paroi abdominale antérieure.
  5. 5 Infections urinaires répétées (pyélonéphrite répétée, pyonephrose).
  6. 6 Chez 20 à 30% des patients, la pathologie est compliquée par une lithiase urinaire. Les pierres sont souvent constituées d'oxalate de calcium ou d'acide urique.
  7. Les kystes hépatiques sont le symptôme concomitant le plus fréquent de la maladie. Moins fréquemment, des kystes se forment dans le pancréas, la thyroïde, les vésicules séminales.
  8. 8 Un diagnostic d'anévrisme des vaisseaux cérébraux pouvant entraîner une hémorragie et la mort est diagnostiqué chez 40% des patients.
  9. Les anévrismes des gros vaisseaux (aorte, artères iliaques) et la pathologie valvulaire sont plus fréquents chez les patients atteints de maladie polykystique des reins.

2.2. Forme autosomique récessive

C'est une pathologie plus rare. La maladie peut être transmise à un enfant si les deux parents ont un gène endommagé.

  1. 1 Les premiers signes sont souvent identifiés dans les premiers mois après la naissance.
  2. 2 Dans les cas graves, la maladie peut être détectée même pendant la période prénatale (des reins hypertrophiés occupent la majeure partie de la cavité abdominale, un manque d'eau, un sous-développement des poumons, un développement anormal des membres, du visage et des malformations). Les nouveau-nés atteints d'une pathologie grave décèdent le plus souvent au cours du premier mois de leur vie de complications respiratoires.
  3. 3 Augmentation de la pression artérielle.
  4. 4 L'apparition de sang et de protéines dans l'urine.
  5. 5 Augmentation asymptomatique de la créatinine dans l'analyse biochimique du sang, développement d'une insuffisance rénale (abrégé en CRF).
  6. 6 Troubles électrolytiques (le plus souvent une diminution du taux de sodium dans le sang).
  7. 7 Infections urinaires causées par des bactéries intestinales (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
  8. La formation de kystes à l’extérieur des reins est moins caractéristique. Dommages rarement déterminés au foie et au pancréas.
  9. 9 Il est extrêmement rare qu'une maladie soit compliquée par la formation d'anévrismes vasculaires intracrâniens. Cette caractéristique peut être associée à la faible espérance de vie globale des patients.

3. Méthodes de diagnostic

  1. 1 Les principales méthodes - échographie, tomographie par ordinateur, IRM, urographie moins intraveineuse.
  2. 2 Analyse génétique - identification des mutations du gène PKD1, PKD2 (les mutations sont déterminées dans 41 à 63% des cas de la forme dominante).
  3. 3 Étude d'histoire familiale.
  4. 4 Le diagnostic intra-utérin d'une forme récessive repose sur la détermination du volume de liquide amniotique, l'évaluation de la taille des reins et de l'absence d'urine dans la vessie fœtale. Ces résultats sont trouvés à 18-20 semaines de grossesse. Il est extrêmement rare pour une analyse génétique de pratiquer une ponction de la vessie foetale ou une biopsie chorionique.

4. Prévision de la vie

Seulement chez 1 à 2% des patients atteints de la forme dominante de la maladie, les premiers signes apparaissent avant l’âge de 15 ans. Les premiers symptômes sont principalement diagnostiqués chez l'adulte après trente ans.

Malgré l’augmentation graduelle de la taille des reins et du nombre de kystes, la fonction rénale normale persiste pendant plusieurs années, voire plusieurs décennies. Lorsque la taille des reins polykystiques atteint une valeur critique, leur fonction commence à en souffrir.

Le taux d'augmentation des kystes peut différer d'un patient à l'autre (taux moyen - 5,3% par an). Les gros bourgeons sont caractérisés par une augmentation plus importante, associée à la progression rapide de la maladie.

La présence du gène de la mutation PKD1 est associée à une taille de rein supérieure à celle des patients porteurs de la mutation PKD2. Le degré de progression de la pathologie ne dépend pas de la variante de la mutation.

Chez les patients dont la pression artérielle est normale, les kystes sont généralement moins graves que chez les patients souffrant d’hypertension artérielle.

Chez 83% des patients, les kystes hépatiques sont déterminés par la forme dominante.

La présence d'une mutation de PKD1 peut être un facteur pronostique indiquant une survenue de complications plus précoce qu'avec une mutation de PKD2. L'âge moyen du début de l'insuffisance rénale au stade terminal chez les patients présentant une mutation de PKD1 est de 53 ans, la mutation de PKD2 étant de 69 ans. Les patients atteints de cystose polykystique vivent donc longtemps sous la surveillance d'un médecin.

La thérapie de remplacement peut prolonger considérablement la vie des patients au stade final de l'insuffisance rénale chronique. Les principales causes de mortalité sont les complications cardiovasculaires (rupture d'anévrismes intracrâniens, insuffisance cardiaque, maladie coronarienne, etc.).

La mortalité sous forme récessive d'un an est de 9-13%, les principales causes étant la septicémie et l'insuffisance respiratoire. Les complications pulmonaires sont les plus caractéristiques de la période néonatale, leur fréquence est de 13 à 75%. Le nombre total de patients vivant jusqu'à l'âge de 9 ans est de 80%.

Une fibrose hépatique congénitale est déterminée chez 11 à 47% des patients (croissance excessive du tissu conjonctif grossier), qui se complique d'hypertension portale et de saignements des veines de l'œsophage.

5. Traitement de la maladie polykystique du rein

Le traitement de ces patients vise à augmenter l’espérance de vie et à normaliser l’état général.

  • Contrôle de la pression artérielle, traitement antihypertenseur. L'hypertension artérielle est la manifestation la plus ancienne et la plus avancée de la maladie polykystique.

L'hypertension artérielle s'accompagne de la progression rapide de la maladie et du développement précoce de l'insuffisance rénale, entraînant une plus grande incidence de complications cardiovasculaires.

Les médicaments de choix pour l'hypertension sont les inhibiteurs de l'ECA (captopril, énalapril), les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II (losartan, valsartan, etc.).

  • Traitement et prévention des processus infectieux et inflammatoires. Chez 30 à 50% des patients, la polykystose est compliquée par une infection urinaire.

Pour la sélection des antibiotiques, il est important de déterminer la localisation du foyer infectieux (vessie, parenchyme rénal, kystes).

Lorsque le contenu du kyste est enflammé, des antibiotiques pénétrant dans sa cavité sont nécessaires: ciprofloxacine, ofloxacine, lévofloxacine et autres fluoroquinolones, clindamycine, céphalosporines de 3ème génération (céfixime, céfriaxone, céfotaxime).

En l’absence d’effet de l’antibiothérapie, il peut être nécessaire de drainer le kyste purifiant (mise en place du tube de drainage par voie percutanée et élimination du contenu). Le drainage est effectué sous contrôle ultrasonore.

  • L'hématurie est une complication fréquente de la maladie polykystique, associée à la rupture d'un kyste ou à la migration de calculs par le système urinaire.

Avec l'apparition de sang dans les urines, il est recommandé d'augmenter le volume quotidien de consommation de liquide.

En règle générale, l'hématurie est résolue indépendamment et ne nécessite pas de traitement supplémentaire. En cas de saignement prolongé, le patient nécessite une hospitalisation urgente au service d'urologie.

  • Douleur abdominale. Il n'est pas recommandé de traiter la douleur avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens, car ils altèrent souvent la fonction rénale.

Une des méthodes principales pour se débarrasser de la douleur est la décompression percutanée des kystes sous contrôle échographique.

Une autre méthode est la chirurgie laparoscopique, dans laquelle une caméra et des ports de travail sont insérés dans la cavité abdominale à travers plusieurs petites incisions (jusqu'à 1 cm) et la paroi externe du kyste est excisée. Cela conduit à la suppression de son contenu et au soulagement de la douleur.

Environ 25% des patients souffrant de douleur intense, aucune de ces méthodes ne peut faciliter le bien-être. Dans ce cas, la seule mesure possible est l'opération consistant à prélever un rein (néphrectomie), à ​​ciel ouvert ou par laparoscopie.

  • Le stade final de la CRF nécessite un traitement de substitution. Le patient est connecté à une hémodialyse ou à une dialyse péritonéale. La possibilité d'une greffe de rein est à l'étude.

6. Consultations spécialisées

Les patients atteints de maladie polykystique ont généralement besoin de la supervision de professionnels apparentés:

  1. 1 Consultation néphrologue en présence de signes d'insuffisance rénale, d'hypertension.
  2. 2 Examen du chirurgien généraliste pour déterminer les indications de drainage, excision de la paroi du kyste, néphrectomie.
  3. 3 En présence d'anévrismes intracrâniens, une consultation de neurochirurgien est indiquée.
  4. 4 Examen par un chirurgien cardiovasculaire dans la pathologie des valvules cardiaques, des anévrismes des gros vaisseaux.

La surveillance des patients comprend également:

  1. 1 Surveillance régulière de la pression artérielle (TA). Au cours de la journée, il est nécessaire de le mesurer plusieurs fois indépendamment. Un patient souffrant d'une maladie polykystique se voit prescrire un régime sans sel.
  2. 2 Avec une pression artérielle normale et une fonction rénale adéquate, le patient est soumis chaque année à des tests généraux (OAK, OAM, test sanguin biochimique) et à une échographie.
  3. 3 Pour l'hypertension, les tests de CRF sont prescrits plus souvent.
  4. 4 Il est recommandé d'éviter les sports de contact, où il est possible que le bas du dos, l'abdomen et les reins se blessent. Ceci est particulièrement important pour les patients présentant de gros reins, palpables à travers la paroi abdominale.

7. Polykystique et grossesse

Chez 80% des femmes atteintes de maladie polykystique des reins, la grossesse se déroule sans conséquences. Cependant, il existe un risque élevé de complications pour la mère et l'enfant.

L'hypertension et les taux élevés de créatinine dans le sang sont les principaux signes avant-coureurs d'une grossesse défavorable. En cas d'hypertension, 40% des femmes enceintes développent une prééclampsie, qui menace la vie de la mère et du fœtus.

Par conséquent, il est important que ces femmes pendant la période de gestation soient surveillées régulièrement par le médecin traitant et respectent toutes les prescriptions.

La maladie est transmise aux enfants. Lors de la planification d'une famille pour des patients atteints de maladie polykystique des reins, il est recommandé de consulter un généticien pour déterminer le risque de transmission de la pathologie à l'enfant.

Polykystose rénale (maladie polykystique du rein)

La polykystose rénale est une pathologie héréditaire conduisant à la formation de kystes rénaux et à une augmentation progressive du nombre de reins et allant parfois jusqu'à l'insuffisance rénale. Presque toutes les formes de la maladie sont causées par des mutations génétiques familiales. Les symptômes de la polykystose rénale comprennent des douleurs à l'abdomen et sur les côtés, une hématurie et une hypertension artérielle. Diagnostic de la polykystose rénale - TDM ou échographie. Traitement de la polykystose rénale symptomatique, avant le développement de l'insuffisance rénale, la dialyse ou la transplantation après.

Causes de la maladie polykystique du rein

La maladie polykystique des reins est héritée de manière autosomique dominante ou récessive; maladie sporadique survient rarement. La polykystose rénale autosomique dominante se produit chez 1 personne sur 1000 et représente 5 à 10% de tous les cas d'insuffisance rénale au stade terminal nécessitant un traitement de substitution. La clinique se manifeste rarement jusqu'à l'âge adulte, mais la pénétrance est complète et tous les patients de plus de 80 ans présentent certains symptômes. La maladie polykystique autosomique récessive est rare, mais provoque souvent une insuffisance rénale chez les enfants.

L'ADPKB est provoqué dans 86 à 96% des cas par des mutations du gène de la polykystose rénale 1 sur le chromosome 16, qui code la synthèse de la protéine polycystine 1. La plupart des cas restants sont causés par des mutations du gène de la polykystose rénale 2 sur le chromosome 4 qui code la synthèse de la protéine 2, à l'exception de la synthèse. associé à aucun de ces loci. La polycystine 1 peut réguler l'adhésion et la différenciation des cellules épithéliales tubulaires; La polycystine 2 peut agir comme un canal ionique, des mutations provoquant la sécrétion dans la lumière du kyste. Des mutations de ces gènes peuvent perturber la fonction des cils rénaux, permettant aux cellules de l'épithélium tubulaire de percevoir le débit urinaire. L'hypothèse principale implique la connexion de la prolifération et de la différenciation des cellules épithéliales tubulaires avec le débit urinaire, ce qui entraîne un dysfonctionnement des cils rénaux pouvant entraîner la formation de kystes.

Au début, les tubules se dilatent et se remplissent progressivement avec le filtrat glomérulaire. À la fin, les tubules se dissocient du néphron en fonctionnement et sont remplis du secret de l'épithélium, et non du filtrat, formant un kyste. En cas de saignement dans un kyste, une douleur et une suppuration peuvent apparaître. Il existe également un risque élevé de pyélonéphrite aiguë et de formation de calculs. La sclérose vasculaire et la sclérose interstitielle se développent selon des mécanismes inconnus et touchent généralement moins de 10% des tubules. Malgré cela, chez les patients de 60 ans et plus, une insuffisance rénale se développe dans 35 à 45% des cas.

Les manifestations extrarénales sont courantes. Environ un tiers des patients présentent des kystes du foie, qui ne nuisent généralement pas à la fonction hépatique, mais peuvent provoquer des douleurs dans l'hypochondre droit lorsqu'ils sont hypertrophiés ou infectés. Les patients présentent également un risque élevé de kystes pancréatiques ou intestinaux, de diverticules du côlon et de hernie de la paroi abdominale antérieure.

La pathologie de l'appareil valvulaire cardiaque peut être détectée par échocardiographie chez 25 à 30% des patients. L'insuffisance de la valve aortique se développe à la suite d'une expansion de la racine aortique dans le contexte de modifications des parois; une autre pathologie valvulaire peut être due à une altération des propriétés du collagène. Des anévrismes des artères coronaires peuvent également survenir.

Environ 4% des jeunes patients et jusqu'à 10% des adultes ont un anévrisme de l'artère cérébrale. Une rupture d'anévrisme survient chez 65 à 75% des patients, généralement jusqu'à 50 ans. Les facteurs de risque comprennent des antécédents familiaux d'anévrismes ou leur rupture, une taille d'anévrisme importante et une hypertension mal contrôlée.

Symptômes de la maladie polykystique du rein (maladie polykystique du rein)

L'ADPKB aux premiers stades ne présente généralement aucun symptôme. La moitié des patients restent asymptomatiques tout au long de leur vie, ils ne développent jamais d'insuffisance rénale et les PCB ne sont pas diagnostiqués. La plupart des patients qui développent des symptômes présentent des manifestations cliniques à la fin de la 3ème décennie de la vie. Les symptômes comprennent une douleur localisée au bas du côté, du dos et de l'abdomen à la suite d'une augmentation du nombre de kystes et de symptômes d'infection. Les reins élargis sont généralement bien palpés. Les douleurs aiguës, si elles se développent, sont généralement causées par une hémorragie dans le kyste ou par la migration de la pierre; la fièvre apparaît lorsque la pyélonéphrite est attachée. Les kystes du foie peuvent être accompagnés d'une douleur dans l'hypochondre droit. La pathologie de la valve est rarement accompagnée de symptômes, mais nécessite parfois une correction chirurgicale. Les symptômes d'un anévrisme intracérébral non compliqué incluent des maux de tête, des nausées, des vomissements et des symptômes de lésion des nerfs crâniens, qui nécessitent une intervention chirurgicale urgente.

L'hématurie, l'hypertension artérielle et la protéinurie sont des signes non spécifiques de la maladie. L'anémie est moins prononcée qu'avec d'autres types d'insuffisance rénale chronique, probablement à cause de la préservation de la production d'érythropoïétine. À un stade avancé, la maladie rénale peut être considérablement élargie et palpable, provoquant une sensation de pression dans la partie supérieure de l'abdomen et sur le côté.

Diagnostic de la maladie polykystique du rein

Le diagnostic repose sur l'historique de la maladie, les antécédents familiaux, l'examen physique et d'autres méthodes d'imagerie. Échographie ou scanner - méthodes de choix, montrant des modifications kystiques prononcées du parenchyme des reins et une apparence "déchiquetée" en raison de multiples kystes qui déplacent le parenchyme en fonctionnement. L'analyse d'urine révèle une protéinurie légère et une hématurie micro ou grossière. Une hématurie sévère peut être due à un passage de calculs ou à un saignement naturel à la suite d'une rupture de kyste. La piurie est souvent détectée même sans infection bactérienne. Initialement, les concentrations d'urée et de créatinine sont normales ou seulement légèrement élevées, mais elles augmentent lentement, en particulier en présence d'hypertension artérielle. Parfois, une numération globulaire complète peut révéler une polycythémie.

Les patients présentant les symptômes d'un anévrisme intracérébral nécessitent une angiographie par scanner ou IRM à haute résolution. Cependant, il n’existe pas d’accord général sur la nécessité de dépister un anévrisme intracérébral chez des patients asymptomatiques, à quel âge et à quelle fréquence. Une approche rationnelle est disponible pour dépister les patients atteints de PKRAD et présentant des antécédents familiaux d'hématome ou d'anévrisme intracérébral.

L'analyse génétique des mutations liées aux PCB est actuellement utilisée chez les patients atteints de PCB sans antécédents familiaux. Le conseil génétique est recommandé pour les parents au premier degré de patients atteints de PKRAD.

Pronostic pour la maladie polykystique du rein

En 75 ans, 50 à 75% des patients atteints de PKRAD ont besoin d'un traitement substitutif. Les facteurs d'une progression plus rapide de la maladie vers l'insuffisance rénale sont l'âge précoce de la manifestation de la maladie, le sexe masculin, la race négroïde, la PKB de génotype 1, une augmentation progressive significative du volume des reins, une hématurie sévère, une augmentation rapide de la taille du rein, de l'hypertension, des kystes du foie et des infections urinaires. ADPKB n'augmente pas le risque de développer un cancer du rein, mais si un patient atteint de ADPKK est atteint d'un cancer du rein, la tumeur a tendance à endommager les deux reins. Sans dialyse ni transplantation, les patients décèdent généralement d'urémie ou de complications de l'hypertension artérielle. environ 10% meurent d'une hémorragie intracérébrale / d'un hématome causé par un anévrisme déchiré de l'artère cérébrale. Les patients recevant un traitement d'hémodialyse et les patients après une transplantation décèdent généralement d'une cardiomyopathie valvulaire, d'une infection disséminée ou de la rupture d'un anévrisme intracérébral.

Traitement de la maladie polykystique des reins

Un contrôle strict de la pression artérielle est requis, la consommation de protéines dans les aliments devrait être limitée à 0,6-0,7 g / kg par jour. Les infections urinaires doivent être traitées sans délai. L'aspiration percutanée du contenu du kyste peut aider à contrôler le syndrome douloureux prononcé causé par une hémorragie ou une compression, mais n'affecte pas de manière significative le pronostic à long terme. La néphrectomie est possible en présence de symptômes prononcés dus à une augmentation significative du rein et à une récurrence constante des infections urinaires. L'hémodialyse, la dialyse péritonéale ou la transplantation rénale sont nécessaires chez les patients présentant une insuffisance rénale chronique dans le traitement de la polykystose rénale. ADPKB ne se reproduit pas dans les greffes rénales. Lors de la dialyse, les patients atteints de PKRAD ont une concentration en hémoglobine plus élevée que les autres groupes de patients insuffisants rénaux.

Maladie rénale polykystique

Polykystose rénale - transformation kystique congénitale du parenchyme rénal entraînant une dégradation progressive de la fonction rénale. La polykystose rénale peut se manifester par une hypertension artérielle, des douleurs dans la région lombaire et abdominale, une hématurie, une dysurie, le développement d’une infection et de calculs rénaux, une insuffisance rénale. Le diagnostic de la polykystose rénale comprend une étude des antécédents familiaux, des tests de laboratoire, une échographie des reins, une urographie, une angiographie, une IRM et une tomodensitométrie. Le traitement de la polykystose rénale est conservateur, symptomatique.

Maladie rénale polykystique

La maladie polykystique (maladie polykystique des reins) est une malformation du développement embryonnaire des tubules rénaux, caractérisée par la formation de multiples petits kystes dans le parenchyme rénal. La maladie polykystique des reins est toujours bilatérale. Les kystes peuvent être de la taille d’une tête d’allumette ou d’une grosse cerise. Ils contiennent un secret de type gelée ou de couleur chocolat. L'augmentation des kystes au fil du temps entraîne une réduction du volume du parenchyme fonctionnel et le développement de l'insuffisance rénale.

En règle générale, la polykystose ne se limite pas aux dommages aux reins; la formation de kystes dans le pancréas, la rate, le foie, les vésicules séminales, les poumons et d'autres organes fait référence aux formes extrarénales de kystes polykystiques.

Maladie rénale polykystique

En urologie, on distingue la maladie polykystique des reins avec un type de transmission autosomique récessif, qui se produit chez le nouveau-né, et la maladie polykystique des reins, transmise par un type autosomique dominant, présent chez les enfants plus âgés et les adultes. Dans les reins polykystiques, des kystes de types ouverts et ouverts peuvent se produire. Les kystes fermés sont fermés, c'est pourquoi ils n'ont pas de message avec une lumière des tubules et ne fournissent pas de fonction excrétrice. Ces kystes se retrouvent dans la maladie polykystique des reins chez les nouveau-nés et ont un pronostic défavorable.

Les kystes ouverts sont représentés par des extensions tubulaires diverticulaires reliées au calice et au pelvis. Avec ce type de kystes, la fonction excrétrice du rein reste pendant longtemps relativement intacte. Cette forme de maladie polykystique des reins après une période d'évolution latente est détectée chez les adultes et les enfants des groupes d'âge précoce et avancé. La polykystose rénale chez l'adulte est 10 fois plus fréquente que la polykystose néonatale.

Causes de la maladie polykystique du rein

La polykystose rénale est dans la plupart des cas une pathologie héritée de manière autosomique dominante. Le développement d'une maladie rénale polykystique autosomique dominante peut survenir si une maladie similaire est présente chez l'un des parents; cette forme de transmission détermine 85 à 90% des cas de polykystose rénale. Les symptômes de la maladie dans ce cas se développent plus souvent jusqu'à 30-40 ans, moins souvent pendant l'enfance.

Pour le développement d'une polycystose autosomique récessive des reins, le transfert de gènes mutants causant le défaut des deux parents est nécessaire. C'est une forme moins commune de la maladie qui se développe chez les nouveau-nés. En l'absence d'antécédents familiaux d'héritage polykystique rénal, une nouvelle mutation devrait se produire dans la cellule génitale de l'un des parents.

Dans la pathogenèse de la polykystose rénale, le rôle principal est joué par la perturbation de la confluence des structures sécrétoires et excrétoires du néphron au stade de développement du rein secondaire. Cela complique l'allocation des urines primaires, augmente la pression dans les tubules rénaux, ce qui conduit à la déformation de leur lumière et à la formation de cavités kystiques dilatées. Dans les cas polykystiques, il existe une augmentation significative de la taille et de la masse des reins, qui présentent une surface macroscopique inégale en raison de multiples kystes en saillie.

Les parois des kystes sont représentées par le tissu conjonctif, la cavité est tapissée d'épithélium plat ou cubique, et contient à l'intérieur un liquide jaunâtre ou brun, de composition similaire à celle de l'urine. Entre les kystes individuels, il y a des zones du parenchyme qui, en raison de la pression des kystes, peuvent subir des modifications dystrophiques, une atrophie ou une ischémie. Les cupules et le bassin atteints d'insuffisance rénale polykystique sont considérablement déformés et élargis.

Symptômes de la polykystose rénale

La maladie polykystique des reins chez les nouveau-nés est généralement extrêmement défavorable et se termine tôt avec la mort de l'enfant par urémie. Chez l'adulte, la polykystose rénale se développe lentement, en passant par des stades compensés, sous-compensés et décompensés.

Au stade de la compensation, les manifestations de la maladie polykystique des reins sont absentes pendant longtemps. Au fil du temps, on ressent une sensation de pression dans le dos, des douleurs abdominales non précisées, une dysurie, due à l'étirement des reins. La fatigue, les maux de tête et parfois l'hématurie de genèse peu claire sont notés. La fonction des reins dans la maladie polykystique compensée reste inchangée.

Au stade de la sous-compensation, les signes d'insuffisance rénale augmentent, se manifestant par des nausées, une bouche sèche, la soif, des crises de migraine, une hypertension artérielle persistante et élevée. L’insuffisance rénale à ce stade de la polykystose est caractérisée par une polyurie avec isosténurie, érythrocyturie, tsilinuriya, en cas de pyélonéphrite - leucocyturie. En cas de suppuration de kystes, fièvre, intoxication, des frissons se joignent; avec des calculs rénaux, des épisodes de coliques rénales se développent.

Au stade décompensé de la polykystose rénale, une urémie chronique se développe. L'hypertension, les traumatismes, la chirurgie, la grossesse, les saignements peuvent contribuer à la progression de la maladie polykystique des reins. L'apparition d'une infection secondaire (grippe, SRAS, pneumonie, etc.) peut entraîner une nette détérioration jusqu'à la mort du patient. à la suppuration des kystes se développe assez souvent l'urosepsis.

L’augmentation persistante de la pression artérielle dans les maladies polykystiques des reins peut être compliquée par le temps par une hypertrophie ventriculaire gauche, un prolapsus de la valve mitrale et une insuffisance cardiaque, un anévrisme cérébral et un accident vasculaire cérébral hémorragique.

La polykystose rénale peut provoquer le développement d’une toxicose tardive de la grossesse - prééclampsie et éclampsie. Dans le groupe de risque particulier - les femmes souffrant d'hypertension avant la grossesse. Chez les patients atteints d'insuffisance rénale polykystique, le risque de formation de kystes hépatiques, une maladie du côlon diverticulaire, est accru.

Diagnostic de la maladie polykystique du rein

Les données sur l'anamnèse permettent dans certains cas d'identifier des cas familiaux d'insuffisance rénale polykystique chez des membres de la même lignée. Il n’est pas toujours possible de palper des reins hypertrophiés et altérés kystiques. Les techniques instrumentales sont donc cruciales pour le diagnostic (échographie des reins, urographie excrétrice, néphrosistigraphie, IRM et scanner des reins, angiographie sélective, etc.).

À l’aide de l’urographie intraveineuse, on observe une augmentation bilatérale significative des reins et une déformation des complexes pelvis-bassins. Les kystes multiples sont déterminés par échographie dans les reins hypertrophiés. En cas de doute, faites appel à une pyélographie rétrograde, une angiographie rénale, qui permettent également de détecter une dégénérescence kystique des reins.

Pour déterminer le degré de compensation de la fonction rénale, des tests d'urine sont effectués (analyse générale, tests de Zimnitsky et de Reberg) et des tests sanguins biochimiques. Avec le développement de la pyélonéphrite, l'urine est soumise à une culture bactériologique. Afin d'établir des formes familiales de maladie polykystique des reins, des recherches génétiques sont présentées.

La polykystose rénale doit être différenciée de la glomérulonéphrite chronique et de la pyélonéphrite chronique, tumeurs du rein. Si un anévrisme vasculaire cérébral est suspecté, une angiographie des vaisseaux cérébraux, une USDG, une angiographie par résonance magnétique est réalisée.

Traitement et pronostic de la maladie polykystique du rein

Lorsque la maladie polykystique des reins est un traitement symptomatique. Les recommandations générales comprennent l’élimination des efforts excessifs et prolongés, la prévention des infections chroniques (caries, infections virales respiratoires aiguës, amygdalite, sinusite, etc.), l’adhésion à un régime alimentaire riche en calories et en vitamines, avec protéines et sels limités. Avec le développement de la pyélonéphrite, on prescrit une thérapie aux antibiotiques et aux uroantiseptiques. En cas d'hématurie macroscopique, un traitement hémostatique est effectué. avec une diminution de la diurèse, l'administration de diurétiques est indiquée; avec l'hypertension - antihypertenseurs.

Au stade compensé de la polykystose des reins, l'ouverture et la vidange de gros kystes peuvent être effectuées. Cela entraîne une diminution de la taille des reins, une amélioration de leur circulation sanguine et de leurs fonctions. Aux stades terminaux, en cas d'insuffisance rénale, la question de l'hémodialyse chronique et de la transplantation rénale est posée.

En cas de polykystose rénale, il est nécessaire de surveiller en permanence le patient par un urologue (néphrologue). La correction opportune de l'hypertension et l'élimination des infections des voies urinaires peuvent ralentir la progression de la maladie polykystique des reins. Cependant, chez la plupart des patients atteints de maladie polykystique des reins, l’insuffisance rénale se développe à différents moments de la détection de la maladie. En cas de formes familiales de la polykystose rénale, il est nécessaire de consulter un généticien pour déterminer les risques d’avoir un bébé avec une anomalie rénale similaire.

Maladie rénale polykystique

La polykystose rénale est une affection pathologique associée à une lésion de la couche paématomiale d'un organe. En cas de maladie polykystique du rein, de multiples petites formations kystiques se forment, susceptibles d’augmenter. Les bourgeons prennent la forme d'une grappe de raisin en raison de multiples défauts sous forme de bulles. La maladie est dangereuse en termes de diminution progressive de la capacité de filtration des reins. La polykystose rénale est une maladie rarement diagnostiquée - il y a un patient pour mille personnes.

Classification

La maladie polykystique des reins se réfère aux défauts de la formation tubulaire rénale intra-utérine. La lésion de l'organe est toujours bilatérale - il n'y a pas de polykystose du rein droit ou gauche. La taille des formations kystiques peut varier du volume d’une tête d’allumette à plusieurs centimètres de diamètre.

En pratique urologique, la maladie polykystique est divisée en les formes suivantes, en fonction de la variation de la transmission:

  • maladie polykystique autosomique récessive, confirmée immédiatement après l'accouchement;
  • maladie polykystique autosomique dominante, confirmée chez les personnes âgées.

Une autre classification est basée sur les caractéristiques morphologiques de la structure des cavités kystiques:

  • polykystose rénale avec kystes de type fermé - une forme de pathologie caractéristique du nouveau-né; ces kystes ont une cavité fermée sans communication avec les tubules, la fonction excrétrice est absente, de sorte que le pronostic est défavorable;
  • la polykystose avec kystes ouverts est fréquente chez les enfants de l’école primaire, à l’adolescence et chez les personnes en âge de travailler; les kystes de forme similaire ont la forme d’extensions diverticulaires, il existe un message avec le pelvis rénal; pronostic favorable en raison de la préservation à long terme de la fonction excrétrice de l'organe.

Mécanisme pathogénétique

Les causes de la maladie polykystique des reins sont associées à des mutations géniques. La maladie est transmise par héritage, le risque de transmission dépend du chromosome dans lequel le défaut s'est formé:

  • au cours de la mutation d'un gène dans le bras court du chromosome 16, une pathologie se forme in utero et le processus de lésion rénale est actif, une insuffisance rénale se développe dans la petite enfance;
  • la mutation génique du chromosome 4 provoque une lente formation de cytose polykystique - les kystes commencent à se former in utero, mais leur taille est négligeable, le processus de croissance est peu actif; insuffisance rénale terminale se produit dans la vieillesse.

La maladie polykystique est toujours une maladie congénitale. Les formes acquises en raison de maladies somatiques et de dysfonctionnements d'organes, les facteurs exogènes n'existent pas. Le mécanisme de développement pathogénique est dû à une altération du fonctionnement du néphron du rein. En conséquence, l'urine primaire est excrétée avec difficulté, la pression dans les tubules augmente. En conséquence, la lumière des tubules est déformée, des cavités pathologiques se forment, qui finissent par se remplir d'un secret.

Tableau clinique

Les symptômes de la polykystose rénale n'apparaissent pas avant longtemps. Souvent, la maladie est détectée par hasard, au cours d’une étude échographique. Chez les nouveau-nés et les nourrissons, la pathologie entraîne souvent la mort par urémie et insuffisance rénale. Chez l'adulte, la maladie polykystique progresse au ralenti, passant successivement par des stades compensés, sous-compensés et décompensés.

  • Le stade compensé se caractérise par une absence prolongée de tableau clinique. Les symptômes négatifs se développent progressivement sous forme d'inconfort (sensation de pression et douleur légère) dans la région lombaire et l'estomac; la dysurie apparaît. L'état général s'aggrave - les patients ont des maux de tête, de la fatigue, de la somnolence. Parfois, du sang apparaît dans les urines. Cependant, toutes les fonctions rénales restent intactes.
  • Le stade de sous-compensation est associé à une augmentation des signes d'insuffisance rénale, se manifestant par des nausées, une soif dans la bouche et une augmentation persistante de la pression artérielle. Les fonctions des reins sont perturbées - apparition de polyurie, pyélonéphrite fréquente caractéristique, augmentation du nombre de leucocytes dans les urines.
  • Le stade décompensé est caractérisé par des symptômes vifs sur fond d’urémie chronique à long terme - maux de dos modérés, perte d’appétit, émaciation, prurit, débit urinaire excessif (plus de 2 à 2,5 litres par jour), selles altérées (diarrhée, constipation). L'hématurie, la leucocyturie deviennent permanentes.

Des complications

Au cours d'une maladie polykystique, le danger pour la santé et la vie du patient est sérieusement compliqué:

  • la suppuration des cavités kystiques se manifeste par une douleur accrue et une augmentation de la température à des niveaux élevés;
  • trouble du rythme cardiaque dû à un déséquilibre des électrolytes dans le sang;
  • la rupture des cavités kystiques se fait sentir par une attaque soudaine de douleur et la présence de quantités abondantes de sang dans les urines.

L'évolution de la maladie dans l'enfance

La maladie polykystique des reins chez les enfants, ou la dégénérescence polykystique, est un trouble du développement. Le problème principal est l'évolution latente de la pathologie et la combinaison avec d'autres affections congénitales - foie polykystique et pancréas, ovaires polykystiques chez les filles, un rein supplémentaire. La polykystose rénale congénitale est souvent complétée par de graves malformations qui ne peuvent pas être guéries - microcéphalie, fente labiale, membres excessivement courts.

L'évolution de la maladie chez le nouveau-né a souvent un résultat défavorable - il y a des cas fréquents de mortinatalité ou de décès dans les premiers mois de la vie. Signes de polykystose rénale chez le nouveau-né:

  • vomissements indomptables;
  • augmentation du volume abdominal;
  • gonflement des reins;
  • anurie et oligurie;
  • une forte augmentation de la concentration d'urée dans le sang;
  • l'hypertension.

Avec l'évolution de la maladie chez les enfants plus âgés, le tableau clinique n'est pas si intense. La raison réside dans la structure ouverte des kystes rénaux et une plus grande préservation d'un parinéma sain - jusqu'à 70%. Le tableau clinique ressemble aux symptômes de la maladie chez l’adulte:

  • hypertension persistante;
  • l'anémie;
  • douleur au bas du dos;
  • retard de croissance;
  • la présence de sang et de leucocytes dans les urines.

En l'absence d'observation, un néphrologue et un traitement symptomatique chez l'enfant développent des complications sous la forme d'urolithiase et d'insuffisance rénale chronique, qui entraînent la mort 2 à 15 ans après le début de la maladie. Pour prolonger et améliorer la qualité de la vie, une thérapie tout au long de la vie est nécessaire pour maintenir le fonctionnement optimal des reins.

Diagnostics

Le rôle déterminant dans la confirmation du diagnostic de la dégénérescence polykystique est joué par les antécédents de cas de maladie familiale chez des membres de la même famille. L'examen et la palpation ne fournissent pas toujours des informations objectives. Par conséquent, les méthodes instrumentales et de laboratoire jouent un rôle décisif dans l'examen.

  • La numération globulaire complète est un moyen simple et informatif de confirmer la présence d’une inflammation et d’une anémie associées aux kystes polykystiques.
  • La biochimie sanguine permet d'évaluer l'adéquation du fonctionnement d'autres organes vitaux. Une attention particulière doit être portée au niveau de créatinine, d'urée et du rapport des ions.
  • Une analyse générale de l'urine est nécessaire pour évaluer la sécurité de la capacité excrétrice des reins. En présence de polykystose, la protéine totale est toujours élevée, le niveau de globules blancs est détecté et les globules rouges frais détectés.
  • L'échographie vous permet de déterminer visuellement les formations kystiques, leurs tailles. Parallèlement à l'échographie rénale, une échographie des organes pelviens est effectuée.
  • L'urographie intraveineuse vous permet d'établir une augmentation des reins dans le volume et le degré de déformation du pelvis rénal et du parinème.

Traitement

Le traitement de la polykystose rénale est symptomatique. Chez les enfants, avant le début des manifestations cliniques de la maladie, le rôle principal est attribué aux examens préventifs réguliers sous la forme d’échographies, de tests sanguins et de tests d’urine. Si une dynamique négative est détectée dans les analyses et que l'état s'aggrave, un traitement symptomatique est organisé. Pour maintenir le patient dans un état stable, il est important de traiter rapidement les pathologies apparues sous la forme de complications de la maladie polykystique.

  • Le traitement antihypertenseur vise à prévenir la détérioration de la circulation sanguine - une pression accrue aide à accélérer l'hypertrophie et le durcissement des reins.
  • Un traitement antibactérien est indiqué en cas d'infection et, dans la maladie rénale polykystique, les fluoroquinolones et les céphalosporines sont plus souvent prescrits.
  • La lutte contre l'anémie comprend la prescription de médicaments contenant du fer et la surveillance obligatoire du taux d'hémoglobine.
  • Un traitement contre le déficit en protéines et en énergie est nécessaire pour compenser le déficit en protéines. Affichage des médicaments avec des acides aminés (Ketosteril).

Le résultat final de l'insuffisance rénale polykystique est une insuffisance rénale. Il est important de ne pas manquer le moment où le patient a besoin d'une thérapie de remplacement rénal - l'hémodialyse. En cas d'évolution décompensée de la maladie, le non-respect d'au moins une procédure d'hémodialyse peut entraîner la mort du patient par intoxication et urémie.

Régime alimentaire et mode de vie

La nutrition pour la polykystose rénale fait partie intégrante de la thérapie complexe. Le but du régime est de minimiser la charge sur les reins et l'intoxication du corps, de prévenir la déshydratation. Manger devrait être rationnel, limitant le sel et les protéines (sous forme de viande, de poisson, d'œufs). Une règle importante dans l’organisation des aliments à haute teneur en potassium limitant l’alimentation (bananes, noix, fruits séchés).

Le mode de vie des patients atteints de maladie polykystique des reins a un effet significatif sur le bien-être. Les sports liés à la musculation et à la course à pied sont strictement interdits. Les activités physiques légères - marche, natation - sont autorisées avec un dosage raisonnable. Afin de maintenir un état optimal, il est important d'éviter les processus inflammatoires chroniques et d'éviter l'hypothermie.

Le pronostic pour la polykystose rénale dépend du fait que le patient respecte les recommandations du médecin traitant et de son régime, de la fréquence à laquelle il contrôle la pression artérielle. Avec une attitude prudente à l'égard de la santé et l'observation régulière d'un néphrologue, le pronostic de survie est favorable - l'espérance de vie moyenne n'est pas inférieure à l'indicateur général chez les personnes en bonne santé.

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