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Perturbation des hormones surrénales

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L'insuffisance surrénalienne est une affection caractérisée par une pénurie aiguë d'hormones stéroïdes. Les hormones sont produites directement dans le cortex surrénalien et la maladie peut être aiguë ou chronique. La maladie provoque une défaillance de l'équilibre eau-électrolyte et une défaillance du système cardiovasculaire. Une personne connaissant les symptômes de l'hypofonction du cortex surrénalien peut contacter rapidement un spécialiste, ce qui augmente les chances d'une pathologie aisée.

Classification

Il classe l'insuffisance surrénale en fonction de deux critères:

  • localisation de l'échec;
  • cours d'échec.

En fonction de la localisation, l’hypofonction surrénalienne est divisée en 3 groupes:

  1. Primaire. Il se caractérise par le fait que les glandes surrénales sont directement affectées. La concentration primaire insuffisante d'hormones est beaucoup plus compliquée que celle secondaire et tertiaire.
  2. Secondaire. Elle est causée par la pathologie de l'hypophyse, qui produit de l'hormone adrénocorticotrope en petite quantité ou ne produit pas du tout. Cette hormone affecte le travail des glandes surrénales.
  3. Tertiaire. Son caractéristique est que l'hypothalamus produit une petite quantité de corticolibérine.

En fonction de l'évolution, l'insuffisance surrénale est divisée en 2 groupes:

  1. Épicé Caractérisé par le développement de l'état grave du patient, appelé aussi crise addisonique. Peut être fatal, par conséquent, le patient qui a remarqué les premiers symptômes, il est important de demander immédiatement l'aide d'un spécialiste.
  2. Chronique. Il comporte 3 étapes: sous-compensation, compensation, décompensation. Contrairement à l'insuffisance aiguë, elle n'a pas de conséquences aussi graves et, en présence d'un traitement compétent et opportun, peut être observée pendant de nombreuses années sous une forme bénigne.
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Causes et mécanisme de développement de l'insuffisance surrénale

Considérant que les glandes surrénales sont un organe apparié, l'apparition des symptômes d'une maladie chronique n'est possible que si plus de 90% du cortex ont été blessés. L'échec primaire est observé dans les cas de lésions des glandes surrénales directement, dont la cause sont les conditions suivantes:

  • pathologie congénitale du cortex surrénalien;
  • la tuberculose;
  • Syndrome d'algrove;
  • caillots de sang dans les vaisseaux qui nourrissent l'organe;
  • accumulation dans les tissus d'un organe à concentration de protéines accrue, qui se manifeste par une évolution prolongée de la forme aiguë de la maladie;
  • tumeurs cancéreuses dont les métastases infectent les glandes surrénales;
  • diphtérie sévère;
  • cancers dans le corps;
  • nécrose surrénalienne due au VIH;
  • la septicémie;
  • Syndrome de Smith-Opitz, caractérisé par la présence parallèle de plusieurs anomalies, telles qu'un petit volume du crâne, des dysfonctionnements de la structure du système reproducteur, des retards de développement et une activité cérébrale.
L'insuffisance surrénale peut être congénitale ou se développer dans le contexte de maladies d'autres organes et systèmes.

L’insuffisance surrénale secondaire se développe en raison de ces pathologies de l’hypophyse:

  • infectieux (souvent viral);
  • hémorragie provoquée par des blessures de natures diverses;
  • les cancers;
  • perturbation de l'organe, qui a débuté plus tard, chimiothérapie et chirurgie;
  • lésions de la glande pituitaire avec ses propres anticorps.

L'hypofonction tertiaire du cortex surrénalien est formée en raison de:

  • anomalies congénitales de l'hypothalamus;
  • anomalies acquises de l'hypothalamus (néoplasmes et infections diverses).
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Symptômes d'insuffisance surrénale

La forme chronique de la défaite des hormones surrénaliennes présente de nombreux symptômes, parmi lesquels les plus courants sont:

  • fatigue déraisonnable et fatigue;
  • faiblesse musculaire;
  • perte de poids soudaine;
  • manque d'appétit;
  • douleur dans l'abdomen;
  • une indigestion;
  • la diarrhée;
  • la constipation;
  • des vertiges;
  • évanouissement;
  • pression réduite.

Les symptômes les plus précis et les plus précis en violation du fonctionnement du cortex surrénalien sont considérés comme un vif désir d’aliments trop salés et d’assombrissement de la peau et des muqueuses. Ils deviennent une nuance de bronze, et cela se voit mieux sur le site des plis de la peau et des cicatrices. Cependant, le changement de couleur de la peau ne se produit que lorsque l'insuffisance du cortex surrénalien se présente sous sa forme primaire.

Des lésions aiguës du cortex surrénal peuvent mettre la vie en danger. Au cours de celle-ci, les symptômes de l'évolution chronique de la maladie augmentent et les patients ressentent:

  • hypotension prolongée;
  • pulsion émétique;
  • des convulsions;
  • douleurs musculaires;
  • changements de conscience.

Diagnostic de l'hypofonction surrénalienne

L'insuffisance surrénalienne peut être déterminée en interrogeant le patient pour connaître les plaintes et les symptômes de la maladie. Cependant, cela ne donne pas une image complète, et afin de révéler quelle insuffisance particulière est inhérente à ce cas, le patient devra consulter un endocrinologue, qui lui prescrira une enquête comprenant les études suivantes:

  1. Etude échographique des glandes surrénales. Il existe des cas où l’échographie ne donne pas le résultat attendu, puis recourt à la tomodensitométrie de l’organe.
  2. Imagerie par résonance magnétique, au cours de laquelle une attention particulière est accordée à l'examen de l'hypothalamus et de l'hypophyse.

Ensuite, on soumet à la patiente des tests de laboratoire efficaces en l'absence de certaines hormones. Les médecins étudient:

  1. La quantité de cortisol dans le sang. Pour tous les types d'insuffisance surrénale, la concentration de l'hormone est réduite.
  2. 17-ACS et 17-KS dans l'urine, collectée pendant la journée. Une concentration réduite est diagnostiquée dans les carences secondaire et primaire.
  3. Hormone corticotrope dans le sang. La concentration de l'hormone est élevée dans les maladies de la glande surrénale et faible dans les hypofonctions secondaire et tertiaire.
  4. Niveau d'aldostérone.

Une fois le diagnostic établi, les spécialistes étudient la gravité des perturbations des processus métaboliques de l'organisme, telles que les protéines, les glucides et les électrolytes. Le test sanguin veineux, qui indiquera la quantité de potassium, de calcium, de sodium, de glucose et de protéines, aidera à identifier ceci. En outre, les médecins doivent prescrire un électrocardiogramme indiquant l’état du système cardiovasculaire et la réaction du cœur aux perturbations de l’équilibre électrolytique.

Traitement de l'hypofonction surrénale

La thérapie commence en violation des fonctions du cortex surrénalien par le fait que les médecins prescrivent l’introduction d’hormones de synthèse chez les patients, notamment ceux dont le déficit est observé dans le corps. L'inconvénient est souvent le glucocorticoïde, qui fait partie de ces médicaments: "hydrocortisone", "cortisone", "fludrocortisone", "prednisolone" et "dexaméthasone". Utilisez des médicaments selon ce schéma: 2/3 doses prises le matin et 1/3 - l'après-midi. Dans les cas où le patient a un léger manque d'hormones, les médecins prescrivent un "cortisone". Si le déficit est exprimé sous une forme plus sévère, un traitement complexe comprenant 2 ou 3 médicaments à la fois est prescrit.

L'efficacité du traitement est surveillée les premiers jours de chaque mois. Le contrôle est effectué à l'aide de tests montrant le niveau d'hormones et l'équilibre électrolytique dans le sang. Après que l'état de santé s'améliore progressivement, contrôlez le traitement 1 fois en 2-3 mois. Les médecins s'accordent pour dire qu'il est préférable de dépasser la dose d'hormones pendant plusieurs jours lorsque l'hypofonction des glandes surrénales dépasse le risque de formation d'une insuffisance surrénale aiguë.

Thérapie des maladies aiguës

La crise surrénalienne s'aggrave souvent dans les cas où une quantité insuffisante de glucocorticoïdes pénètre dans l'organisme. Le traitement de l'hypofonction aiguë des glandes surrénales est maintenu en soins intensifs et comprend les étapes suivantes:

  1. l'introduction d'une solution intraveineuse de sodium et de glucose pour corriger les irrégularités de la balance eau-électrolyte;
  2. l'élimination du manque d'hormones, qui est compensée par l'administration intraveineuse et intramusculaire d'agents synthétiques;
  3. en cas de chute persistante de la pression artérielle chez le patient, les médecins prescrivent des médicaments qui contractent les vaisseaux sanguins;
  4. soulagement des symptômes de la maladie qui a provoqué l'exacerbation.

Lorsque le patient se remet progressivement, son état de santé s'améliore de manière persistante, ses taux sanguins de sodium et de potassium faibles se normalisent et la pression redevient normale, et les experts la traduisent par l'utilisation de médicaments en comprimés. Après cela, le patient peut être transféré de l'unité de soins intensifs au service de l'hôpital général.

Prévention et pronostic de l'hypofonction surrénale

Dans les cas où le traitement de substitution hormonale complexe correct et opportun a été attribué au patient, l'insuffisance surrénalienne a une évolution presque positive. Le pronostic pour les patients présentant une hypofonction chronique repose sur la prévention et le traitement des crises surrénaliennes. Lorsqu'une personne présente également divers types d'infections, de blessures, de chirurgies, de dépressions nerveuses et de dysfonctionnements du tractus gastro-intestinal, les spécialistes prescrivent immédiatement une augmentation de la dose de l'hormone qu'elle a prise. Les patients présentant une hypofonction des glandes surrénales doivent être enregistrés auprès de l'endocrinologue et examinés de temps à autre. Les patients qui risquent de développer une crise surrénalienne devraient également être enregistrés. Cette catégorie de patients comprend ceux qui utilisent des corticostéroïdes depuis longtemps pour traiter diverses maladies chroniques.

Insuffisance surrénale et ses symptômes

Beaucoup de gens souffrent d'un manque de certains types d'hormones. La raison réside souvent dans l'insuffisance surrénale ou l'hypocorticisme. Ce groupe de maladies inclut toutes les maladies qui résultent de la capacité fonctionnelle réduite des glandes surrénales. Ce type de déficience peut être déterminé génétiquement ou acquis au cours de la vie d’une personne. Dans certains cas, il se manifeste de manière aiguë et dans d'autres, il devient une maladie chronique, étant dans un état de «sommeil» pendant de nombreuses années. Les adultes à partir de 30 ans qui souffrent d'hypococorticisme sont caractérisés par des signes caractéristiques - pigmentation bronzée de la peau, faiblesse, perturbation des organes digestifs, évanouissement.

Les glandes surrénales et leurs fonctions

Ces organes sont des glandes de type endocrinien, responsables du maintien de l'équilibre dans tous les systèmes du corps. L’organe apparié est situé directement au-dessus des reins et se compose de deux couches - externe et interne. Le cortex cérébral produit ensemble leurs hormones.

Dans la médulla, des catécholamines se forment, jouant le rôle de médiateurs dans le système nerveux. Ceci est l'adrénaline et la noradrénaline. Les fonctions du cortex surrénalien sont quelque peu différentes. La substance corticale produit jusqu'à 30 types d'hormones. Ils sont souvent combinés en groupes:

  1. Sexuel, déterminant la nature de la fonction sexuelle et de la capacité de reproduction. Ce sont des oestrogènes et des androgènes.
  2. Les glucocorticoïdes, qui exercent un effet suppresseur sur les processus inflammatoires, contribuent au métabolisme des glucides. Ceux-ci incluent la cortisone avec le cortisol.
  3. Minéralocorticoïde, y compris la corticostérone, l'aldostérone, la désoxycorticostérone. Leur rôle est lié au métabolisme des sels d’eau.

Si les glandes surrénales cessent de fonctionner normalement, des pathologies graves peuvent alors se développer. Après tout, les hormones qu'elles produisent ont pour fonctions:

  • stabilisation de la pression;
  • lutte contre les surcharges psychoémotionnelles;
  • maintenir un équilibre de type sel d'eau;
  • interaction avec les cellules immunitaires.

L'essence du problème

En cas de dysfonctionnement des glandes surrénales, il se produit une violation pathologique grave du type polysymptomatique. Sa nature est associée à un niveau insuffisant de production de stéroïdes et de glucocorticostéroïdes dans la substance corticale, ainsi qu'à des problèmes survenant dans l'hypothalamus et le système hypophysaire.

La complexité de la maladie réside dans le fait que les glandes surrénales ne deviennent pas toujours sa source. En tant que partie intégrante du système endocrinien, ils sont associés à l'hypophyse et à l'hypothalamus, qui ont leurs propres hormones - l'ACTH et la corticolibérine. Avec leur aide, et est la gestion des glandes surrénales. Les échecs dans cette chaîne d'interaction provoquent également des troubles fonctionnels.

L'hypocorticisme se produit également lorsqu'il n'y a pas de déficit de production d'hormones, mais que les récepteurs ne répondent pas à ceux-ci en raison d'une diminution de la sensibilité ou de la suppression d'autres composants.

Variétés de maladie

La localisation des modifications pathologiques dans les fonctions des glandes surrénales peut être différente. Par conséquent, il existe trois types de maladie:

  • les dysfonctionnements primaires se produisent dans les glandes surrénales elles-mêmes, elles sont exposées aux effets néfastes;
  • secondaire - la maladie est causée par des problèmes d'hypophyse, qui perd la capacité de synthèse de l'hormone ACTH ou produit trop peu;
  • tertiaire - l'hypothalamus réduit la production de corticolibérine, les signaux nécessaires ne sont pas envoyés à l'hypophyse et les glandes surrénales réagissent en cas d'échec fonctionnel.

L'insuffisance primaire est la plus répandue - jusqu'à 90% des patients souffrant d'hypocorticisme en souffrent. La maladie sous sa forme primaire est plus grave que les autres types de maladie.

Dans certains cas, on distingue en outre le type iatrogène, de nature médicale et provoqué par un traitement hormonal. Ce sont les conséquences du sevrage dû à la fin abrupte du cours thérapeutique. Cette maladie est rare - elle est associée à des troubles des glandes surrénales chez les femmes âgées de 30 ans et plus. Il y a jusqu'à 11 cas pour 100 000 personnes.

La nature des manifestations spécifiques de l'hypocorticisme diffère également:

  1. Forme aiguë, soi-disant. crise addisonique. Ceci est une manifestation très dangereuse de la maladie, qui est associée au risque de mort. La production d'hormones s'arrête brusquement, par exemple, en raison de la défaite du corps causée par une maladie infectieuse grave. Par conséquent, la correction doit être effectuée le plus rapidement possible. Avec le syndrome de Waterhouse-Frideriksen, une hémorragie se produit dans les composants tissulaires des glandes surrénales.
  2. Chronique, avec le nom "maladie d'Addison". La maladie peut être déguisée pendant de nombreuses années. La manifestation est déclenchée par divers facteurs - autres affections, situations stressantes, surcharge psycho-émotionnelle. Dans de telles situations, la régulation de la consommation de glucose dans l'organisme nécessite une gestion efficace du cerveau, du cœur et des vaisseaux sanguins. Le manque de cortisol aggrave l'état du patient et traduit le problème en phase aiguë.

Raisons

Grâce à ses capacités compensatoires, les glandes surrénales sont capables de réguler le processus de production d'hormones. En cas de défaillance, ils peuvent augmenter la production du composant souhaité. Pour que l'insuffisance surrénalienne aiguë se manifeste, des dommages importants à la couche corticale sont nécessaires - jusqu'à 90%. Cela devient possible dans le cas de:

  • des troubles du type auto-immun, qui sont associés à une inhibition des cellules du corps par ses propres anticorps;
  • hypofonction pédiatrique de forme congénitale;
  • lésions tuberculeuses chez l'adulte;
  • cancer et métastases;
  • complications dues à la chirurgie;
  • traitement à long terme avec l'utilisation de médicaments puissants;
  • VIH lorsque des tissus individuels meurent.

L'échec secondaire est déclenché par des modifications pathologiques de l'hypophyse dues à:

  • sa lésion infectieuse;
  • hémorragies provoquées par des blessures;
  • l'influence de la formation et de la croissance de la tumeur;
  • exposition prolongée, chirurgie et traitement avec l'utilisation de glucocorticoïdes synthétiques;
  • masse réduite de l'hypophyse, formée lors du développement du fœtus;
  • effets négatifs sur lui par des anticorps.

L'hypocorticisme tertiaire est causé par les pathologies de l'hypothalamus. Ils peuvent être congénitaux ou acquis. Dans ce dernier cas, les néoplasmes malins, les radiations, les hémorragies et les infections deviennent un facteur.

Symptomatologie

Une production hormonale insuffisante par le cortex surrénalien provoque de graves troubles métaboliques. Par exemple, un manque d'aldostérone entraîne la consommation de sodium, ainsi que l'accumulation de potassium. Le résultat est la déshydratation. Le cœur, les vaisseaux sanguins et les organes du système digestif sont affectés négativement en raison de défaillances du métabolisme des électrolytes et du sel.

Le corps souffre également d'un manque de cortisol. Il perd la capacité de s'adapter rapidement à l'environnement et vit un déséquilibre dans le métabolisme des glucides et la synthèse du glycogène. Si l'insuffisance surrénale commençait à se développer, la maladie se manifesterait au cours d'une crise psycho-émotionnelle, après des infections antérieures et d'autres affections.

Manifestations d'échec primaire

L'hypocorticisme à caractère primaire est le plus fréquent chez les patients souffrant d'insuffisance rénale. Dans le même temps, la maladie devient plus lourde. Les principales caractéristiques sont les suivantes:

  1. Changements excessifs dans l'ombre de la peau et des muqueuses. Ceci est un symptôme typique de la maladie causée par un manque de cortisol. En conséquence, l’ACTH est produit en quantités excessives. Un excès entraîne l'activation de la synthèse d'une hormone ayant une action stimulante sur les mélanocytes. Le degré d'hyperpigmentation est déterminé par la nature de la pathologie. Les revêtements des zones ouvertes exposées aux rayons UV sont exposés au noircissement. Changer la couleur des tissus sur les lèvres, les joues, les gencives, le palais. Le syndrome d'Addison provoque l'assombrissement des paumes des mains, ainsi que de la peau en contact avec des vêtements frottants. La nuance de la peau contaminée ou de la couleur bronze prédomine, bien que, avec un addisonisme blanc, l'hyperpigmentation ne soit pas observée.
  2. Troubles dyspeptiques. Les patients ont un appétit, la douleur est présente dans la région abdominale. Les troubles digestifs entraînent une combinaison de constipation et de diarrhée. La décompensation peut provoquer des nausées et des vomissements. Les patients marquent le désir d'inclure dans l'alimentation des aliments très salés.
  3. Perte de poids Ce processus est causé par des dysfonctionnements du tube digestif. Une personne manque de nutriments dans le corps, alors que les réactions de synthèse des protéines sont déséquilibrées. La masse musculaire est perdue, mais la graisse corporelle n'est pas fortement affectée. Chez les patients obèses, une réduction de poids allant jusqu'à 25 kg est possible.
  4. Accumulation de fatigue, faiblesse générale. Les antécédents psychoémotionnels des patients varient. Ils perdent souvent leur équilibre en montrant une vive irritabilité. Il peut y avoir léthargie et apathie, conduisant souvent à la dépression.
  5. Hypotension. Les patients tombent la pression artérielle, des vertiges fréquents. Aux stades initiaux, ces symptômes apparaissent lors d’une forte montée en position horizontale ou due à une position debout prolongée.

Symptômes de la forme secondaire de la maladie

La maladie ne se manifeste pas par des symptômes qui répondent à une faible production d’aldostérone. Il n'y aura pas d'hypotension artérielle ou de dyspepsie. Le patient n'atteint pas les aliments salés. Il est également difficile d'identifier le problème extérieurement - l'hyperpigmentation n'est présente ni sur la peau ni sur les muqueuses.

Mais les symptômes non spécifiques se manifestent particulièrement clairement:

  • détérioration générale et faiblesse;
  • baisse de la glycémie;
  • vertiges et maux de tête;
  • des frissons;
  • transpiration excessive;
  • accélération du pouls;
  • pâleur de la peau;
  • sensation de faim;
  • perturbations de la coordination motrice.

Symptômes d'échec tertiaire

L'hypocorticoïde dans cette situation est déclenché par un traitement prolongé avec l'utilisation d'hormones de type glucocorticoïdes. Ils sont indiqués pour la thérapie:

  • maladies auto-immunes;
  • les allergies;
  • maladies articulaires;
  • la leucémie;
  • perturbation endocrinienne

En raison de la déficience en hormone libérant de la corticotropine et de l'adrénocorticotropine, une atrophie se produit dans la partie externe de l'organe. Le danger de cette complication est l'irréversibilité de la maladie.

Des complications

L’hypofonctionnement surrénalien est dangereux en raison de ses complications. La manifestation la plus grave est le début de la crise addisonique. En raison de la crise la plus grave, le patient se plaint d'une faiblesse générale, sa pression artérielle diminue et son corps se déshydrate. Le risque d'exacerbation de l'insuffisance vasculaire et des évanouissements augmente. Le patient a besoin d'être hospitalisé. Le pire résultat est le coma et la mort.

La crise se développe très vite. Il peut accepter l'une des trois manifestations suivantes:

  1. Cardiovasculaire, lorsque les conséquences les plus graves se font sentir sur le système circulatoire. Le patient pâlit, ses membres deviennent froids, la pression diminue, le pouls devient filiforme. La tachycardie se manifeste également et le volume d'urine est réduit.
  2. Gastro-intestinal. De nombreux patients confondent souvent les symptômes avec l’empoisonnement et l’intoxication grave. Il y a une douleur intense dans l'abdomen, la nausée commence, accompagnée de haut-le-cœur, la diarrhée s'ouvre avec des matières fécales contenant des impuretés sanguines.
  3. Neuropsychic, caractérisé par une réaction nerveuse du corps. Fréquents sont des plaintes de migraine, troubles convulsifs, état délirant, inhibition des réactions.

Diagnostiquer

Pour que le médecin puisse poser un diagnostic précis, il est nécessaire que le patient subisse un ensemble d’études diagnostiques complexes:

  • examen clinique général du sang;
  • analyses de sang et d'urine pour clarifier le niveau de concentration hormonale;
  • L'échographie des glandes surrénales, la tomodensitométrie et l'IRM du cerveau, qui permettent de déterminer la nature et la localisation de la cause de la maladie;
  • test sanguin de type biochimique permettant de détecter la teneur en potassium, en sodium, en glucose et en créatinine;
  • dépistage sérologique pour identifier la présence dans le sang d'anticorps de classe G agissant sur les cellules surrénaliennes.

Parmi les tests complexes pour les hormones sont obligatoires de tels tests:

  • évaluation de faibles taux de cortisol dans le sang;
  • étude du type de 17-ACS et de 17-KS dans le volume quotidien d'urine collectée - le fait que les métabolites diminuent est déterminé par la maladie du type primaire et secondaire;
  • déterminer si l’ACTH est réduite dans le sang lors du diagnostic des échecs secondaire et tertiaire;
  • détermination des paramètres de l'aldostérone - ils sont réduits en cas de maladie;
  • un test avec le caractère de stimulation ACTH pour évaluer le cortisol initial et le niveau ultérieur avec l'introduction d'un analogue synthétique - une augmentation de moins de 550 nmol / l indique une maladie.

Si vous suspectez une hypocorticoïdie de crise, les tests de laboratoire sont limités. Pour aider les patients, une hormone adrénocorticotrope est introduite et le contenu en éléments stéroïdiens de l’urine est évalué. Les patients atteints du syndrome d'Addison n'ont pas de changement à ce niveau. Les signes d'une crise sont:

  • une forte baisse des niveaux d'aldostérone et de cortisone;
  • présence accrue de créatinine et de potassium;
  • niveaux de glucose en baisse.

Traitement

Les problèmes de dysfonctionnement de la glande surrénale font l’objet d’une thérapie faisant appel à diverses méthodes de traitement modernes. Il est important de résoudre au moins deux tâches:

  • éliminer les principales causes de la maladie;
  • compenser le manque d'hormones.

Pour traiter la cause première de la maladie, prescrivez:

  • traitement des maladies causées par des champignons, des infections, ainsi que de la tuberculose et de la syphilis;
  • chirurgie pour enlever la tumeur chirurgicalement;
  • irradiation en cas de détection de tumeurs malignes.

Si une défaillance primaire a été diagnostiquée, des minéralocorticoïdes et des glucocorticoïdes sont utilisés. La symptomatologie légère peut être éliminée avec Cortef ou la cortisone et, dans les cas plus graves, un traitement renforcé à base d'acétate de triméthyle ou d'acétate de désoxycorticostérone sera nécessaire.

Lorsqu'il est diagnostiqué que les organes surrénaliens sont affectés par un type d'affection secondaire, des médicaments de type glucocorticoïde sont inclus dans le déroulement du traitement. Cela est dû à la persistance de la production d'aldostérone. Cependant, les maladies chroniques doivent être traitées avec des analogues pharmacologiques des hormones sexuelles mâles. Les médicaments appartenant à la classe des stéroïdes anabolisants sont présentés aux patients sans distinction de sexe. Appliquez Retabolil ou Nerabolil.

En cours de traitement doit faire l'objet d'un suivi régulier de l'efficacité. Pour cela, une évaluation est faite:

  • niveau de pression;
  • tendances positives dans l'amélioration de la peau et des muqueuses;
  • gain de poids;
  • se débarrasser des signes de dyspepsie;
  • améliorer la santé globale.

Avec la manifestation soudaine d'une crise, le patient est injecté par une veine:

  • solution saline avec glucose 20%;
  • Prednisolone ou Hydrocortisone dans le processus des effets thérapeutiques hormonaux de l'effet de substitution.

Les maladies infectieuses, le stress affectent négativement le corps, le rendant plus lourd lors de l'hypofonction des glandes surrénales. Dans ce cas, la posologie augmente de 2 à 3 fois.

Pronostic et prévention

Avec un traitement de la maladie adéquatement nommé et opportun, le pronostic étant généralement positif, on suppose que la qualité de vie des patients s’améliorera. L'ambiguïté des prédictions est possible avec la forme aiguë de l'hypocorticisme. La complexité du traitement d’une crise addisonique est associée à un effort accru lors de l’arrestation. Les patients doivent être attentifs à la santé et éliminer la récurrence de la crise avec le caractère chronique de l'échec.

La prévention des maladies spéciales n'existe pas. Le patient doit utiliser les médicaments qui ont été prescrits en temps opportun. En cas de maladie infectieuse, un traitement chirurgical est nécessaire. Toute forme d'insuffisance surrénale est une pathologie grave pouvant entraîner des complications. Un diagnostic opportun et le bon déroulement du traitement préservent presque complètement le mode de vie habituel du patient.

Insuffisance surrénale

Le syndrome clinique, provoqué par une diminution de la production de substances biologiquement actives (hormones) par les glandes endocrines appariées au-dessus des pôles supérieurs des reins, est appelé insuffisance surrénalienne.

Hypofonction surrénale peut être:

  • primaire - violation de la sécrétion hormonale associée à une pathologie auto-immune;
  • secondaire - son développement est dû à la défaite du système hypothalamo-hypophysaire.

Regardons les causes de cette maladie, ses signes, ses méthodes de diagnostic et son traitement efficace.

Quelles sont les glandes surrénales?

Les glandes endocrines spéciales qui jouent un rôle important dans le maintien de la stabilité de tous les systèmes biologiques du corps humain (homéostasie) sont appelées les glandes surrénales. Ces organes sont constitués de couches corticales (externes) et cérébrales (internes) qui sécrètent chacune certaines substances biologiquement actives.

Substance corticale produit environ 30 types d'hormones, qui sont divisés en trois groupes:

  • Sexuelle, affectant le développement sexuel et les fonctions de reproduction - œstrogènes (femmes) et androgènes (hommes).
  • Glucocorticoïde, inhibant le développement de réactions inflammatoires et modifiant le métabolisme des glucides - cortisone et cortisol
  • Minéralocorticoïde régulant le métabolisme des sels d’eau - corticostérone, aldostérone, désoxycorticostérone.

La médullosurrénale produit des catécholamines - des médiateurs du système nerveux:

Les hormones surrénales remplissent des fonctions aussi importantes:

  • normalisation de la pression artérielle;
  • protection du corps humain contre les situations stressantes;
  • assurer l'équilibre eau-sel;
  • effet sur les cellules immunitaires.

Qu'est-ce que l'insuffisance surrénale et quelles sont les causes de son développement?

La violation des glandes surrénales entraîne le développement d'une formidable pathologie polysymptomatique dont la principale cause est le manque de développement d'hormones minérales et de glucocorticostéroïdes par la substance du cortex des glandes.

En fonction de l'évolution, l'insuffisance du cortex surrénalien est divisée en aiguë et en chronique, ce qui permet aux endocrinologues praticiens de se subdiviser en:

  • lésions primaires des structures adrénales, plus communément appelées maladie du bronze (ou syndrome d’Addison) - pathologie congénitale ou se développant à la suite d’une maladie génétique (dystrophie adrénolécique), infectieuse hypothyroïdie), processus malins dans les tissus des glandes;
  • hypocorticisme surrénalien secondaire - le processus se développe lorsque l’hypophyse antérieure (appendice cérébral) est endommagée et qu’une quantité excessive de corticotropine est présente, ce qui contribue à supprimer la production d’hormones de la glande surrénale;
  • Le trouble tertiaire est associé à une synthèse inadéquate des hormones de libération (neuromédiateurs humains) par l'hypothalamus (région cérébrale intermédiaire) - ce phénomène entraîne le développement de réactions en cascade bloquant la fonction surrénalienne.

Symptômes d'hypofonction surrénalienne

Avec l'insuffisance d'hormones surrénales dans le corps humain développent des conditions pathologiques graves causées par une violation des processus métaboliques:

  • le manque d'aldostérone s'exprime en violation des échanges eau-sel et électrolytes (perte d'accumulation de sodium et de potassium), ce qui entraîne un manque de liquide dans le corps et des effets négatifs sur les systèmes digestif, cardiaque et vasculaire
  • Une carence en cortisol entraîne une perturbation de l'absorption des glucides et de la glycogenèse (réaction biochimique du glucose en glycogène), ainsi qu'une réduction des réactions d'adaptation du corps humain.

C'est pourquoi les premiers symptômes cliniques de la maladie apparaissent sur le fond de divers processus physiologiques de stress - diverses infections, blessures, exacerbations d'autres conditions pathologiques.

Manifestations d'insuffisance surrénale primaire

Au début du processus pathologique chez les patients est observé:

  • diminution de l'émotivité et de la performance;
  • perturbation de l'appétit;
  • accro aux aliments salés;
  • perte de poids associée à des carences nutritionnelles dans le corps;
  • troubles du tube digestif - nausée, jusqu’à vomissements, diarrhée, alternant avec constipation;
  • coloration intensive de la peau et des muqueuses muqueuses.

L'augmentation de la pigmentation de la peau est associée au phénomène de carence en cortisol, qui provoque une augmentation de la synthèse de l'hormone de l'hypothalamus - ACTH (hormone corticotrope). Son excès améliore la production de l'hormone peptidique qui régule la fonction des cellules pigmentaires. L'intensité de la pigmentation dépend de la concentration d'hormone mélanocytostimulante dans le sang. Tout d'abord, ces patients présentent un coup de soleil persistant sur les mains, le visage, le cou et les zones visibles des lèvres muqueuses, des gencives et des joues. La teinte de l'hyperpigmentation peut ressembler à celle du bronze. C'est pourquoi le syndrome d'Addison a été appelé "maladie du bronze".

Avec le développement de la maladie, les patients se plaignent de:

  • hypotension - baisse de la pression artérielle;
  • tachycardie - augmentation du rythme cardiaque;
  • hypoglycémie - réduction de la glycémie;
  • violation de l'activité fonctionnelle des reins - augmentation de la miction nocturne;
  • mémoire diminuée, attention;
  • asthénie (impuissance) - faiblesse neuro-psychologique;
  • la dépression;
  • perte de cheveux dans les régions pubienne et axillaire.

Symptômes de déficience secondaire du fonctionnement de la glande surrénale

Le tableau clinique de l'hypocorticisme secondaire est caractérisé par l'absence de signes associés à une diminution du taux d'aldostérone:

  • troubles dyspeptiques;
  • l'hypotension;
  • hyperpigmentation.

Les patients ont noté la présence de symptômes non spécifiques - faiblesse générale, perte de poids. Au premier plan se trouvent des accès de réduction de la concentration de glucose dans le sang, qui surviennent peu de temps après un repas. L'hypoglycémie se manifeste:

  • faiblesse grave;
  • des vertiges;
  • des frissons;
  • mal de tête;
  • transpiration;
  • augmentation du rythme cardiaque;
  • • sensation de faim;
  • peau pâle;
  • manque de coordination des mouvements.

Insuffisance surrénale tertiaire chronique

La principale cause de cette maladie est l'utilisation à long terme de fortes doses d'hormones glucocorticoïdes. Ces médicaments sont utilisés pour traiter de nombreux processus pathologiques:

  • maladies auto-immunes;
  • réactions allergiques;
  • maladies articulaires;
  • la leucémie;
  • maladies des organes endocriniens.

Une carence en hormone libérant de la corticotropine et en adrénocorticotropine provoque le développement de processus atrophiques irréversibles dans la couche corticale des glandes surrénales.

Complications de l'insuffisance de la fonction de la glande surrénale

Chez les patients dont le développement des hormones glucocorticoïdes est altéré, une crise d'insuffisance surrénalienne se développe, caractérisée par une exacerbation:

  • insuffisance cardiovasculaire - chute brutale de la pression artérielle, tachycardie, affaiblissement du rythme cardiaque;
  • manifestations gastro-intestinales - le patient peut avoir des vomissements indomptables et une diarrhée répétée;
  • oligurie soudaine - réduction de la quantité d'urine excrétée;
  • forme neuropsychique - le patient peut ressentir des hallucinations, une perte des capacités d’adaptation du corps à des situations stressantes.

La crise addisonique est un coma aigu qui se développe à la suite de:

  • hypofonction chronique déjà existante du cortex surrénalien;
  • surrénalectomie - retrait d'une ou des deux glandes surrénales dans le syndrome de Nelson (adénome hypophysaire);
  • annulation brutale des hormones glucocorticoïdes;
  • Syndrome de Schmidt - thyroïdite auto-immune;
  • Syndrome de Waterhouse-Frideriksen chez un nouveau-né en raison d'un traumatisme à la naissance ou d'une infection intra-utérine;
  • hémorragies dans les glandes surrénales au cours du processus de travail intense et prolongé, lors de lésions de la poitrine et de l'abdomen, brûlures, inflammation aiguë du péritoine (péritonite), inflammation purulente des tissus mous (sepsie).

Méthodes de diagnostic modernes

Pour poser un diagnostic précis, le patient doit subir une série d'examens de laboratoire et d'instruments:

  • test sanguin clinique général;
  • analyses d'urine et de sang pour déterminer la concentration d'hormones;
  • Échographie ou IRM des glandes surrénales;
  • tests sanguins biochimiques pour mesurer les niveaux de potassium, de sodium, de glucose, de créatinine;
  • Le dépistage sérologique est la détection dans le sang du patient d'anticorps auto-immuns de classe G dirigés contre les propres cellules du cortex surrénalien (cette technique est le plus souvent utilisée pour diagnostiquer une atrophie des tissus surrénaux).

Cependant, si le patient présente des symptômes de crise d'insuffisance surrénalienne, le diagnostic de laboratoire est difficile - les soins d'urgence nécessitent l'introduction de l'hormone corticotrope et la détermination subséquente de composants stéroïdiens dans l'urine, dont le niveau chez les patients atteints du syndrome d'Addison reste pratiquement inchangé. Les signes de laboratoire caractéristiques de la crise surrénalienne sont:

  • une forte diminution de la concentration d'hormones de la couche corticale - aldostérone, cortisone;
  • augmentation de la créatinine et du potassium;
  • une diminution du taux de glucose dans le sang du patient (indicateur du développement d'un état hypoglycémique) et du sodium.

Pour le diagnostic de l'hypofonction primaire ou secondaire de la couche corticale, les tests de laboratoire les plus informatifs sont considérés:

  • une étude de la concentration en hormone corticotrope - sa faible concentration est observée avec un déficit en ACTH, élevé - avec la maladie d'Addison;
  • un échantillon avec stimulation de l'hormone corticotrope - l'insuffisance surrénalienne primaire indique un manque d'augmentation du taux de cortisol avec l'introduction de l'ACTH;
  • test avec hypoglycémie à l'insuline - pour provoquer un état d'hypoglycémie, une insuline à action brève est administrée au patient et les indices de cortisol sont déterminés.

En cas d'insuffisance du cortex surrénal, les patients subissent des tests de laboratoire qui vérifient l'activité fonctionnelle de la thyroïde et des glandes sexuelles. En outre, le patient doit faire l’objet d’un test de dépistage du VIH, ce qui permet de déterminer si le virus de l’immunodéficience humaine est présent dans le corps.

Méthodes pour un traitement efficace de l'hypofonction surrénalienne

Dans l'arsenal de l'endocrinologie clinique moderne, il existe de nombreuses méthodes efficaces de traitement rationnel de maladies telles que l'insuffisance surrénalienne. En les choisissant, les praticiens s'efforcent d'atteindre:

  • Élimination des principales causes du développement de la maladie.
  • Substitutions de déficit en hormone.

L'élimination de la cause fondamentale peut inclure:

  • traitement médicamenteux des maladies fongiques, de la tuberculose, de la syphilis;
  • ablation chirurgicale des néoplasmes;
  • traitement par radiation antitumorale.

L’hypofonction primaire est traitée avec des minéraux synthétiques et des glucocorticoïdes. Si le patient présente des manifestations bénignes de la maladie, si Cortef ou de la cortisone est prescrit, des manifestations plus prononcées nécessitent l’utilisation de combinaisons hormonales - acétate de triméthyle ou acétate de désoxycorticostérone.

Dans l’hypofonction secondaire des glandes, la production d’aldostérone est préservée, raison pour laquelle les patients ne se voient prescrire que des glucocorticoïdes.

En cas d'insuffisance surrénale chronique, il a été démontré que les hommes et les femmes utilisaient des analogues pharmacologiques des hormones sexuelles masculines - les stéroïdes anabolisants (Retabolil, Nerabolyl).

L'efficacité des tactiques de pharmacothérapie est évaluée par:

  • paramètres de pression artérielle;
  • le retour progressif de la couleur normale de la peau;
  • gain de poids;
  • la disparition des symptômes de dyspepsie;
  • améliorer le bien-être général du patient.

Fournir des soins d'urgence en cas de crise surrénalienne nécessite:

  • reconstitution rapide de l'équilibre hydrique dans le corps - une solution saline isotonique contenant 20% de glucose est administrée par voie intraveineuse à un patient;
  • traitement hormonal substitutif - administration intraveineuse de prednisolone ou d'hydrocortisone, les doses de médicaments diminuent progressivement à mesure que les symptômes de la crise s'atténuent;
  • traitement symptomatique d'états pathologiques ayant provoqué une insuffisance surrénalienne aiguë.

Divers facteurs stressants pour le corps humain (maladies infectieuses, blessures, interventions chirurgicales, grossesse) nécessitent une augmentation de 3 fois plus des doses de corticostéroïdes. Cependant, pendant la période de procréation, une dose d'hormones de synthèse ne peut être augmentée que légèrement.

Prévention et pronostic de la maladie

Avec la nomination en temps voulu d'un traitement rationnel de l'insuffisance surrénale, la qualité de vie des patients atteints de cette maladie est considérablement améliorée. Le pronostic de l'évolution de la maladie est très favorable - l'espérance de vie du patient est la même que celle d'une personne pratiquement en bonne santé.

Il n’existe pas de prévention spéciale de la maladie dans la médecine moderne, le cours de l’hypocorticisme chronique dépend de la prévention et du soulagement des crises surrénaliennes.

Tout d'abord, les patients présentant une hypofonction du cortex surrénalien et les patients à risque (prédisposition héréditaire, prise de médicaments à base de corticostéroïdes pendant une longue période) doivent être enregistrés par un endocrinologue qualifié.

Toute forme d'insuffisance surrénalienne est un processus pathologique redoutable et imprévisible. C'est pourquoi chaque personne devrait connaître les principaux symptômes de la maladie, car seul un diagnostic précis et opportun aidera à choisir la bonne tactique de traitement qui vous permettra de mener une vie normale.

Insuffisance surrénale: symptômes, traitement

L’insuffisance surrénalienne (hypocorticisme) est un syndrome clinique causé par une diminution de la sécrétion d’hormones du cortex surrénalien. L'hypocorticoïdisme peut être primaire, dans lequel une violation de la production d'hormones est associée à la destruction du cortex surrénalien, et secondaire, dans lequel il existe une pathologie du système hypothalamo-hypophysaire. L'insuffisance surrénalienne primaire a été décrite pour la première fois par le médecin anglais Thomas Addison à la fin du XIXe siècle chez un patient atteint de tuberculose. Cette forme de la maladie a donc reçu un autre nom: "maladie d'Addison". Cet article explique comment déterminer les symptômes de cette maladie et comment traiter correctement l'insuffisance surrénalienne.

Raisons

Les causes de l'hypocorticisme primaire sont nombreuses, les principales sont les suivantes:

  • des lésions auto-immunes du cortex surrénalien se produisent dans 98% des cas;
  • tuberculose surrénale;
  • adrénoleucodystrophie - une maladie génétique héréditaire qui conduit à la dystrophie surrénalienne et à une altération prononcée des fonctions du système nerveux;
  • d'autres causes (telles que l'infarctus hémorragique bilatéral des glandes surrénales, la coagulopathie, les métastases dans les tumeurs des organes voisins) sont extrêmement rares.

Les symptômes de la maladie se manifestent généralement dans les lésions bilatérales, lorsque des processus destructeurs affectent plus de 90% du cortex surrénalien, ce qui entraîne une déficience en hormones cortisol et aldostérone.

L'insuffisance surrénale secondaire survient dans les pathologies du système hypothalamo-hypophysaire, en cas de production insuffisante d'ACTH (hormone adrénocorticotrope), nécessaire à la production de cortisol, une hormone surrénalienne. La production d'aldostérone ne dépend pratiquement pas de ce facteur, sa concentration dans le corps ne change donc pratiquement pas. C’est avec ces faits que la forme secondaire de la maladie suit un cours moins grave que la maladie d’Addison.

Symptômes d'insuffisance surrénale

Une carence en hormones du cortex surrénalien conduit à de graves troubles métaboliques, à un manque d'aldostérone, à une perte de sodium et à une rétention de potassium dans l'organisme, entraînant une déshydratation. Les troubles du métabolisme des électrolytes et des sels d'eau ont un impact négatif sur tous les systèmes du corps et les troubles cardiovasculaires et digestifs sont plus touchés. Le manque de cortisol se traduit par une diminution de la capacité d’adaptation de l’organisme. Le métabolisme des glucides, y compris la synthèse du glycogène, est altéré. Par conséquent, les premiers signes de la maladie se produisent souvent précisément dans le contexte de diverses situations de stress physiologiques (maladies infectieuses, blessures, exacerbation d'autres pathologies).

Signes d'insuffisance surrénale primaire

Hyperpigmentation de la peau et des muqueuses.

L'hyperpigmentation (coloration excessive) est le symptôme le plus prononcé de cette maladie. Cela est dû au fait qu'une déficience en hormone cortisol entraîne une production accrue d'ACTH, avec un excès dont résulte une synthèse accrue d'hormone stimulant les mélanocytes, provoquant ce symptôme.

La gravité de l'hyperpigmentation dépend de la gravité du processus. Tout d'abord, la peau s'assombrit sur les zones ouvertes du corps les plus exposées aux rayons ultraviolets (visage, cou, mains), ainsi qu'aux membranes muqueuses visibles (lèvres, joues, gencives, palais). Dans la maladie d'Addison, il existe une pigmentation caractéristique des paumes, un assombrissement de la peau lié au frottement des vêtements (par exemple, un collier ou une ceinture). Les zones de peau peuvent avoir une teinte de fumée, ressemblant à la couleur de la peau sale au bronze. À propos, c’est la raison pour laquelle cette maladie porte un autre nom - «maladie du bronze».

L'absence de ce symptôme, même en présence de nombreux autres caractéristiques de cette maladie, est à l'origine d'un examen plus approfondi. Cependant, il convient de noter qu'il existe des cas où il n'y a pas d'hyperpigmentation, le soi-disant «addisonisme blanc».

Les patients ont noté une détérioration de l'appétit, jusqu'à son absence complète, des douleurs dans la région épigastrique, des selles bouleversées, qui se traduisent par une alternance de constipation et de diarrhée. Avec la décompensation de la maladie, des nausées et des vomissements peuvent se rejoindre. En raison de la perte de sodium par le corps, il se produit une perversion de la dépendance à l’alimentation, les patients utilisent des aliments très salés, parfois même du sel de table pur.

Perte de poids.

La perte de poids peut être un signe d'insuffisance surrénale.

La perte de poids peut être très significative jusqu'à 15-25 kg, en particulier en présence d'obésité. Cela est dû à une violation des processus de digestion, à la suite de laquelle il y a un manque de nutriments dans le corps, ainsi qu'une violation des processus de synthèse des protéines dans le corps. C'est-à-dire que la perte de poids est le résultat de la perte, tout d'abord, de muscle et non de masse grasse.

Faiblesse sévère, asthénie, handicap.

Les patients ont une émotivité diminuée, ils deviennent irritables, lents, apathiques, la moitié des patients présentent des troubles dépressifs.

Une diminution de la pression artérielle est inférieure à la normale, la survenue de vertiges est un symptôme qui, dans la plupart des cas, est associé à cette maladie. Au début de la maladie, l'hypotension ne peut avoir qu'un caractère orthostatique (se produit lorsque l'on se lève brusquement d'une position couchée ou si on reste debout longtemps) ou est provoquée par le stress. Si l'hypocorticoïdie s'est développée dans le contexte d'hypertension concomitante, la pression peut alors être normale.

Signes d'insuffisance surrénale secondaire

Selon le tableau clinique, l'hypocorticisme secondaire diffère de la forme primaire de la maladie par l'absence de symptômes associés à une diminution de la production d'aldostérone: hypotension artérielle, troubles dyspeptiques, dépendance aux aliments salés. L'absence d'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses est également à noter.

Des symptômes non spécifiques tels que la faiblesse générale et la perte de poids, ainsi que des épisodes d'hypoglycémie (diminution du taux de sucre dans le sang), survenant généralement quelques heures après les repas, sont mis en avant. Pendant les crises, les patients ressentent la faim, se plaignent de faiblesse, de vertiges, de maux de tête, de frissons, de transpiration. Il y a un blanchissement de la peau, une augmentation de la fréquence cardiaque, une coordination altérée des petits mouvements.

Traitement de l'insuffisance surrénale

Les personnes souffrant d'hypocorticisme ont besoin d'un traitement hormonal substitutif à vie. Après confirmation du diagnostic, dans la plupart des cas, le traitement commence par l'administration parentérale (mode d'administration de médicaments, contournement du tractus gastro-intestinal) de préparations à base d'hydrocortisone. Avec un diagnostic correctement établi, après plusieurs injections du médicament, un effet positif prononcé est noté, les patients notent une amélioration de leur état de santé, une disparition progressive des symptômes de la maladie et une tendance positive est également observée dans les résultats du test. L'absence d'effet du traitement initié donne des raisons de douter de l'exactitude du diagnostic.

Après stabilisation de l'état du patient et normalisation des paramètres de laboratoire, un traitement de soutien constant à base de gluco et de minéralocorticoïde est attribué à chaque patient. Étant donné que la production de cortisol dans le corps a un certain rythme circadien, le médecin prescrit un certain schéma thérapeutique, habituellement 2/3 de la dose doivent être pris le matin et le tiers restant le jour.

Il convient de rappeler que les maladies infectieuses, même les infections virales respiratoires aiguës et saisonnières et les infections intestinales, les traumatismes, les chirurgies ainsi que les situations associées à un stress psycho-émotionnel intense constituent un stress physiologique pour le corps. Par conséquent, ils nécessitent une augmentation de la dose de médicament, parfois 2-3 fois, et dans les cas graves Au cours de maladies infectieuses, l'administration de médicaments par voie intramusculaire ou intraveineuse peut être nécessaire L'augmentation de la posologie des médicaments doit être convenue avec le médecin.

Avec le bon traitement, la qualité et l'espérance de vie des patients souffrant d'insuffisance surrénalienne sont presque les mêmes que chez les personnes en bonne santé. La présence d'autres maladies auto-immunes apparentées (dans la maladie d'Addison chez 50 à 60% des patients, une thyroïdite auto-immune est détectée) aggrave le pronostic pour les patients.

Quel médecin contacter

Lorsque l'insuffisance surrénalienne devrait se référer à l'endocrinologue. Un thérapeute, un neurologue, un gastro-entérologue, peut aider le patient à faire face à certains symptômes et complications de la maladie.

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