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Insuffisance surrénale: symptômes, traitement

L’insuffisance surrénalienne (hypocorticisme) est un syndrome clinique causé par une diminution de la sécrétion d’hormones du cortex surrénalien. L'hypocorticoïdisme peut être primaire, dans lequel une violation de la production d'hormones est associée à la destruction du cortex surrénalien, et secondaire, dans lequel il existe une pathologie du système hypothalamo-hypophysaire. L'insuffisance surrénalienne primaire a été décrite pour la première fois par le médecin anglais Thomas Addison à la fin du XIXe siècle chez un patient atteint de tuberculose. Cette forme de la maladie a donc reçu un autre nom: "maladie d'Addison". Cet article explique comment déterminer les symptômes de cette maladie et comment traiter correctement l'insuffisance surrénalienne.

Raisons

Les causes de l'hypocorticisme primaire sont nombreuses, les principales sont les suivantes:

  • des lésions auto-immunes du cortex surrénalien se produisent dans 98% des cas;
  • tuberculose surrénale;
  • adrénoleucodystrophie - une maladie génétique héréditaire qui conduit à la dystrophie surrénalienne et à une altération prononcée des fonctions du système nerveux;
  • d'autres causes (telles que l'infarctus hémorragique bilatéral des glandes surrénales, la coagulopathie, les métastases dans les tumeurs des organes voisins) sont extrêmement rares.

Les symptômes de la maladie se manifestent généralement dans les lésions bilatérales, lorsque des processus destructeurs affectent plus de 90% du cortex surrénalien, ce qui entraîne une déficience en hormones cortisol et aldostérone.

L'insuffisance surrénale secondaire survient dans les pathologies du système hypothalamo-hypophysaire, en cas de production insuffisante d'ACTH (hormone adrénocorticotrope), nécessaire à la production de cortisol, une hormone surrénalienne. La production d'aldostérone ne dépend pratiquement pas de ce facteur, sa concentration dans le corps ne change donc pratiquement pas. C’est avec ces faits que la forme secondaire de la maladie suit un cours moins grave que la maladie d’Addison.

Symptômes d'insuffisance surrénale

Une carence en hormones du cortex surrénalien conduit à de graves troubles métaboliques, à un manque d'aldostérone, à une perte de sodium et à une rétention de potassium dans l'organisme, entraînant une déshydratation. Les troubles du métabolisme des électrolytes et des sels d'eau ont un impact négatif sur tous les systèmes du corps et les troubles cardiovasculaires et digestifs sont plus touchés. Le manque de cortisol se traduit par une diminution de la capacité d’adaptation de l’organisme. Le métabolisme des glucides, y compris la synthèse du glycogène, est altéré. Par conséquent, les premiers signes de la maladie se produisent souvent précisément dans le contexte de diverses situations de stress physiologiques (maladies infectieuses, blessures, exacerbation d'autres pathologies).

Signes d'insuffisance surrénale primaire

Hyperpigmentation de la peau et des muqueuses.

L'hyperpigmentation (coloration excessive) est le symptôme le plus prononcé de cette maladie. Cela est dû au fait qu'une déficience en hormone cortisol entraîne une production accrue d'ACTH, avec un excès dont résulte une synthèse accrue d'hormone stimulant les mélanocytes, provoquant ce symptôme.

La gravité de l'hyperpigmentation dépend de la gravité du processus. Tout d'abord, la peau s'assombrit sur les zones ouvertes du corps les plus exposées aux rayons ultraviolets (visage, cou, mains), ainsi qu'aux membranes muqueuses visibles (lèvres, joues, gencives, palais). Dans la maladie d'Addison, il existe une pigmentation caractéristique des paumes, un assombrissement de la peau lié au frottement des vêtements (par exemple, un collier ou une ceinture). Les zones de peau peuvent avoir une teinte de fumée, ressemblant à la couleur de la peau sale au bronze. À propos, c’est la raison pour laquelle cette maladie porte un autre nom - «maladie du bronze».

L'absence de ce symptôme, même en présence de nombreux autres caractéristiques de cette maladie, est à l'origine d'un examen plus approfondi. Cependant, il convient de noter qu'il existe des cas où il n'y a pas d'hyperpigmentation, le soi-disant «addisonisme blanc».

Les patients ont noté une détérioration de l'appétit, jusqu'à son absence complète, des douleurs dans la région épigastrique, des selles bouleversées, qui se traduisent par une alternance de constipation et de diarrhée. Avec la décompensation de la maladie, des nausées et des vomissements peuvent se rejoindre. En raison de la perte de sodium par le corps, il se produit une perversion de la dépendance à l’alimentation, les patients utilisent des aliments très salés, parfois même du sel de table pur.

Perte de poids.

La perte de poids peut être un signe d'insuffisance surrénale.

La perte de poids peut être très significative jusqu'à 15-25 kg, en particulier en présence d'obésité. Cela est dû à une violation des processus de digestion, à la suite de laquelle il y a un manque de nutriments dans le corps, ainsi qu'une violation des processus de synthèse des protéines dans le corps. C'est-à-dire que la perte de poids est le résultat de la perte, tout d'abord, de muscle et non de masse grasse.

Faiblesse sévère, asthénie, handicap.

Les patients ont une émotivité diminuée, ils deviennent irritables, lents, apathiques, la moitié des patients présentent des troubles dépressifs.

Une diminution de la pression artérielle est inférieure à la normale, la survenue de vertiges est un symptôme qui, dans la plupart des cas, est associé à cette maladie. Au début de la maladie, l'hypotension ne peut avoir qu'un caractère orthostatique (se produit lorsque l'on se lève brusquement d'une position couchée ou si on reste debout longtemps) ou est provoquée par le stress. Si l'hypocorticoïdie s'est développée dans le contexte d'hypertension concomitante, la pression peut alors être normale.

Signes d'insuffisance surrénale secondaire

Selon le tableau clinique, l'hypocorticisme secondaire diffère de la forme primaire de la maladie par l'absence de symptômes associés à une diminution de la production d'aldostérone: hypotension artérielle, troubles dyspeptiques, dépendance aux aliments salés. L'absence d'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses est également à noter.

Des symptômes non spécifiques tels que la faiblesse générale et la perte de poids, ainsi que des épisodes d'hypoglycémie (diminution du taux de sucre dans le sang), survenant généralement quelques heures après les repas, sont mis en avant. Pendant les crises, les patients ressentent la faim, se plaignent de faiblesse, de vertiges, de maux de tête, de frissons, de transpiration. Il y a un blanchissement de la peau, une augmentation de la fréquence cardiaque, une coordination altérée des petits mouvements.

Traitement de l'insuffisance surrénale

Les personnes souffrant d'hypocorticisme ont besoin d'un traitement hormonal substitutif à vie. Après confirmation du diagnostic, dans la plupart des cas, le traitement commence par l'administration parentérale (mode d'administration de médicaments, contournement du tractus gastro-intestinal) de préparations à base d'hydrocortisone. Avec un diagnostic correctement établi, après plusieurs injections du médicament, un effet positif prononcé est noté, les patients notent une amélioration de leur état de santé, une disparition progressive des symptômes de la maladie et une tendance positive est également observée dans les résultats du test. L'absence d'effet du traitement initié donne des raisons de douter de l'exactitude du diagnostic.

Après stabilisation de l'état du patient et normalisation des paramètres de laboratoire, un traitement de soutien constant à base de gluco et de minéralocorticoïde est attribué à chaque patient. Étant donné que la production de cortisol dans le corps a un certain rythme circadien, le médecin prescrit un certain schéma thérapeutique, habituellement 2/3 de la dose doivent être pris le matin et le tiers restant le jour.

Il convient de rappeler que les maladies infectieuses, même les infections virales respiratoires aiguës et saisonnières et les infections intestinales, les traumatismes, les chirurgies ainsi que les situations associées à un stress psycho-émotionnel intense constituent un stress physiologique pour le corps. Par conséquent, ils nécessitent une augmentation de la dose de médicament, parfois 2-3 fois, et dans les cas graves Au cours de maladies infectieuses, l'administration de médicaments par voie intramusculaire ou intraveineuse peut être nécessaire L'augmentation de la posologie des médicaments doit être convenue avec le médecin.

Avec le bon traitement, la qualité et l'espérance de vie des patients souffrant d'insuffisance surrénalienne sont presque les mêmes que chez les personnes en bonne santé. La présence d'autres maladies auto-immunes apparentées (dans la maladie d'Addison chez 50 à 60% des patients, une thyroïdite auto-immune est détectée) aggrave le pronostic pour les patients.

Quel médecin contacter

Lorsque l'insuffisance surrénalienne devrait se référer à l'endocrinologue. Un thérapeute, un neurologue, un gastro-entérologue, peut aider le patient à faire face à certains symptômes et complications de la maladie.

Hypocorticoïde ou insuffisance surrénalienne chez la femme: symptômes et traitement de la déficience chronique en hormones des organes endocriniens appariés

Les glandes surrénales sont des paires de glandes qui font partie intégrante du système endocrinien. Chez les femmes, elles jouent un rôle important dans la stabilisation du fond hormonal et soutiennent le fonctionnement normal du corps. Les glandes synthétisent les hormones corticostéroïdes, l'adrénaline, contrôlent la synthèse des hormones sexuelles, l'équilibre hydrique et électrolytique. Si, sous l'action de certaines causes, des violations se produisent dans les glandes surrénales, cela se reflète dans le bien-être général de la femme.

L’insuffisance surrénale (hypocorticisme) est une affection caractérisée par une réduction significative de la sécrétion d’hormones du cortex surrénalien. Ce syndrome peut être primaire - associé directement à des troubles des glandes surrénales, ou secondaire - la cause fondamentale réside dans le dysfonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire. Les manifestations de la pathologie chez les femmes sont très diverses et provoquent de graves perturbations dans le travail de tout l'organisme, allant jusqu'au coma et à la mort. Afin d'éviter des conséquences graves de l'insuffisance surrénale, il est important de diagnostiquer la pathologie à temps et de mener le traitement à bien.

Causes de développement et types de pathologies chez les femmes

L'insuffisance surrénalienne (HH) peut être primaire et secondaire. La forme primaire (maladie d'Addison) se développe en raison d'anomalies directement dans le cortex surrénalien.

Les causes des violations peuvent être:

  • infection d'organe;
  • la tuberculose;
  • formations tumorales;
  • métastases aux glandes surrénales dans les cancers d'autres organes;
  • hormones prolongées.

Hypocorticisme secondaire - Syndrome qui se manifeste à l’origine de troubles de l’hypophyse, dans lequel la synthèse d’ACTH diminue. Ses causes sont:

  • tumeurs hypophysaires;
  • chirurgie du cerveau;
  • une hémorragie;
  • blessures à la tête;
  • exposition aux radiations;
  • hypopituitarisme.

Environ 50% des cas de HH primaire restent avec une étiologie inconnue (atrophie idiopathique). Il se développe si une femme a plus de 85% du tissu glandulaire.

Dans le corps, sous l'influence de causes indéterminées, se forment des anticorps anti-21-hydroxylase qui ont un effet destructeur sur les cellules de la couche corticale des glandes. Plus de la moitié des patients présentant un hypocorticisme primaire reçoivent un diagnostic de lésions auto-immunes d'autres organes.

Dans la forme principale de pathologie, la sécrétion de cortisol et d’aldostérone est réduite, ce qui perturbe le métabolisme et l’équilibre eau-sel. Il y a une perte de sels de sodium, une accumulation de potassium, une hypoglycémie se développe sur le fond d'une diminution de la synthèse du glycogène.

Dans la forme secondaire du syndrome, il n'y a qu'un manque de cortisol et la production d'aldostérone reste normale. Par conséquent, cela se passe relativement facilement par rapport à la forme primaire.

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Tableau clinique

Les symptômes de l'insuffisance surrénale peuvent être différents, en fonction de la forme et du degré d'insuffisance.

Manifestations d'hypocorticisme primaire chez les femmes:

  • hyperpigmentation de la peau et des muqueuses - en raison d’une carence en cortisol, l’ACTH est augmenté, en premier lieu, il se produit un assombrissement de la peau ouverte exposée aux UV;
  • troubles dyspeptiques - manque d'appétit, douleurs abdominales, selles anormales, nausées, en raison de la lixiviation du sodium du corps, il existe une forte prédilection pour les aliments salés;
  • perte de poids - due à des carences nutritionnelles, à des troubles du métabolisme des protéines, à une perte de poids pendant l'hypocorticisme - conséquence de la perte de masse musculaire;
  • détérioration de la performance, faiblesse générale;
  • baisse significative de la pression, vertiges, qui, dans les premiers stades de la maladie, sont de nature orthostatique.

Le déficit secondaire se manifeste par l’absence de signes de déficit en aldostérone. Il est caractérisé par:

  • l'hypotension;
  • troubles dyspeptiques;
  • passion pour le salé.

L'hyperpigmentation, qui est considérée comme l'une des manifestations typiques de l'HH primaire, est absente dans la forme secondaire de la pathologie.

Conséquences et complications possibles

La condition la plus dangereuse d'insuffisance surrénalienne dans les soins médicaux tardifs est une crise addisonique avec le développement ultérieur du coma.

Pour la crise sont caractéristiques:

  • une chute brutale de la tension artérielle pouvant entraîner une perte de conscience;
  • vomissement accru;
  • diarrhée provoquant une déshydratation;
  • des convulsions;
  • insuffisance cardiaque;
  • l'odeur de l'acétone.

L'hypocorticisme aigu peut se présenter sous 3 formes, en fonction de la prévalence des symptômes:

  • cardiovasculaire;
  • gastro-intestinal;
  • neuropsychique.

Diagnostics

Pour confirmer le diagnostic est réalisée toute une gamme d'études. Le médecin collecte et évalue les antécédents, écoute les plaintes du patient. Pour déterminer le traitement approprié, il est nécessaire de déterminer la cause fondamentale et la forme de l’échec.

L'une des études les plus informatives est une échographie des glandes surrénales. De plus, une tomodensitométrie ou une IRM peuvent être nécessaires. Si un hypocorticisme secondaire est suspecté, un scanner cérébral est réalisé.

Assurez-vous d'attribuer une analyse pour déterminer le niveau d'hormones surrénales. Lorsque l'insuffisance surrénale diminue le niveau de cortisol et diminue également le niveau de cortisol libre 17-ACS dans les urines. Il est parfois recommandé de réaliser un test de stimulation avec ACTH, dans lequel le niveau de cortisol dans le sang est déterminé 30 et 60 minutes après l'administration d'ACTH. Pour confirmer l'hypocorticisme secondaire, un test d'hypoglycémie à l'insuline est effectué. HH primaire se manifeste par une hypercalcémie, une hyponatrémie, une leucopénie, une lymphocytose dans le sang.

Directions efficaces de thérapie

La tactique thérapeutique, qui sera choisie par le médecin, dépend des causes du syndrome chez la femme, du stade du processus pathologique. Les objectifs du traitement sont d’arrêter la maladie primaire, de compenser le déficit hormonal.

En cas d’insuffisance surrénalienne aiguë, le plan d’action doit être le suivant:

  • le patient est placé à l'hôpital;
  • Une solution intraveineuse de NaCl est administrée jusqu'à 2 litres par jour;
  • Il est nécessaire d’introduire une solution de glucose, ainsi que de prednisolone, suivie d’une diminution de la posologie.

Les médicaments

Après stabilisation de la maladie, un traitement hormonal d'entretien avec des glucocorticoïdes et des minéraux corticoïdes est mis en place. Il est permanent:

En cas d'hypocorticisme léger, on prend de la cortisone ou de l'hydrocortisone. Si la maladie est négligée, ils ont recours à une combinaison de cortisone ou d'hydrocortisone avec de la prednisolone. Si le traitement est efficace, la pigmentation de la peau diminue, la pression artérielle se stabilise et un gain de poids se produit.

Dans la forme secondaire d'insuffisance surrénalienne, seuls des glucocorticoïdes sont utilisés, sans utiliser de préparations à base d'aldostérone. En cas d'effets de stress (traumatisme, chirurgie, infection), la posologie des médicaments hormonaux est augmentée.

Caractéristiques et règles de la nutrition

L'un des composants du traitement complexe de l'hypocorticisme devrait être un régime alimentaire. Les principes de base de la nutrition:

  • enrichissement en protéines;
  • aliments riches en calories;
  • augmentation de la consommation de vitamines C et B;
  • augmenter la quantité de sel;
  • restriction des produits contenant du potassium.

Avec les symptômes d'accompagnement (troubles gastro-intestinaux, anomalies cardiaques), un traitement symptomatique est effectué. En présence de formations tumorales dans les glandes surrénales, dans le système hypothalamo-hypophysaire, une intervention chirurgicale est effectuée. Un traitement adéquat permet aux femmes atteintes d'hypocorticisme d'améliorer leur qualité de vie et d'éviter les complications associées à une déficience en hormones surrénaliennes.

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Mesures préventives

Pour réduire le risque de développer une déficience chronique en hormones surrénaliennes, il est conseillé aux femmes de:

  • éviter la surcharge émotionnelle et physique du corps;
  • éliminer la consommation d'alcool;
  • prenez des médicaments hormonaux et psychotropes uniquement sur ordonnance, en respectant strictement la posologie.

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Insuffisance surrénale

Insuffisance surrénalienne - maladie résultant d'une sécrétion hormonale insuffisante du cortex surrénalien (primaire) ou du système hypothalamo-hypophysaire qui les régule (insuffisance surrénale secondaire). Pigmentation bronzée caractéristique de la peau et des muqueuses, faiblesse grave, vomissements, diarrhée, tendance à s’évanouir. Cela entraîne la dégradation du métabolisme de l'eau et des électrolytes et une altération de l'activité cardiaque. Le traitement de l'insuffisance surrénale comprend l'élimination de ses causes, le traitement substitutif par corticostéroïdes, le traitement symptomatique.

Insuffisance surrénale

Insuffisance surrénalienne - maladie résultant d'une sécrétion hormonale insuffisante du cortex surrénalien (primaire) ou du système hypothalamo-hypophysaire qui les régule (insuffisance surrénale secondaire). Pigmentation bronzée caractéristique de la peau et des muqueuses, faiblesse grave, vomissements, diarrhée, tendance à s’évanouir. Cela entraîne la dégradation du métabolisme de l'eau et des électrolytes et une altération de l'activité cardiaque. La crise surrénalienne est une manifestation extrême de l'insuffisance surrénale.

Le cortex surrénalien produit des hormones glucocorticoïdes (cortisol et corticostérone) et minéralocorticoïdes (aldostérone) qui régulent les principaux types de métabolisme tissulaire (protéines, glucides, sels hydriques) et les processus d’adaptation de l’organisme. La régulation sécrétoire de l'activité du cortex surrénalien est réalisée par l'hypophyse et l'hypothalamus en sécrétant les hormones ACTH et corticolibérine.

L’insuffisance surrénale combine diverses variantes étiologiques et pathogéniques de l’hypocorticisme, une affection qui se développe en raison de l’hypofonction du cortex surrénal et d’un déficit en hormones produites par celui-ci.

Classification de l'insuffisance surrénale

L'insuffisance surrénale peut être aiguë et chronique.

La forme aiguë d'insuffisance surrénalienne se manifeste par le développement d'une maladie grave - une crise addisonique, qui est généralement une décompensation de la forme chronique de la maladie. L'évolution de l'insuffisance surrénale chronique peut être compensée, sous-compensée ou décompensée.

Selon le trouble initial de la fonction hormonale, l’insuffisance surrénale chronique est divisée en primaire et centrale (secondaire et tertiaire).

L'insuffisance primaire du cortex surrénalien (1-HH, hypocorticisme primaire, maladie de Addison ou maladie de Bronze) se développe à la suite d'une lésion bilatérale des glandes surrénales. Elle survient dans plus de 90% des cas, sans distinction de sexe, plus souvent à l'âge adulte et à l'âge adulte.

Les insuffisances surrénaliennes secondaires et tertiaires sont beaucoup moins fréquentes et sont dues à un déficit de sécrétion d’ACTH par l’hypophyse ou à la corticolibérine par l’hypothalamus, entraînant une atrophie du cortex surrénal.

Causes de l'insuffisance surrénale

L'insuffisance surrénale primaire se développe lorsque 85 à 90% du tissu surrénal est affecté.

Dans 98% des cas, l’atrophie idiopathique (auto-immune) du cortex surrénalien est la cause de l’hypocorticisme primaire. En même temps, pour des raisons inconnues, des anticorps auto-immuns dirigés contre l'enzyme 21-hydroxylase se forment dans l'organisme, détruisant ainsi les tissus sains et les cellules surrénaliennes. Également chez 60% des patients présentant une forme idiopathique primaire d'insuffisance surrénalienne, des lésions auto-immunes d'autres organes sont notées, le plus souvent une thyroïdite auto-immune. La tuberculose des glandes surrénales survient chez 1 à 2% des patients et est généralement associée à une tuberculose pulmonaire.

Une maladie génétique rare - l'adrénoleucodystrophie provoque une insuffisance surrénalienne primaire dans 1 à 2% des cas. En raison d'un défaut génétique du chromosome X, il manque une enzyme qui décompose les acides gras. L'accumulation prédominante d'acides gras dans les tissus du système nerveux et du cortex surrénalien provoque leurs modifications dystrophiques.

Coagulopathie, métastases tumorales des glandes surrénales (le plus souvent du poumon ou du sein), infarctus bilatéral surrénalien, infections associées au VIH, ablation bilatérale des glandes surrénales sont extrêmement rares dans le développement de l'insuffisance surrénalienne primaire.

Prédisposer au développement de l'atrophie du cortex surrénalien grave maladie purulente, la syphilis, les cancers surrénales fongiques et amyloïdose, les maladies cardiaques, l'utilisation de certains médicaments (anticoagulants, les inhibiteurs steroidgeneza, kétoconazole, hloditana, spironolactone, barbituriques), et ainsi de suite. D.

L'insuffisance surrénale secondaire est causée par des processus néfastes ou destructeurs dans la région hypothalamo-hypophysaire, entraînant une altération de la fonction corticotrope, entraînant:

  • tumeurs de l'hypothalamus et de l'hypophyse: craniopharyngiomes, adénomes, etc.
  • maladies vasculaires: hémorragies de l'hypothalamus ou de l'hypophyse, anévrisme de la carotide;
  • processus granulomateux dans l'hypothalamus ou l'hypophyse: syphilis, sarcoïdose, hypophysite granulomateuse ou auto-immune;
  • interventions traumatiques destructives: radiothérapie de l'hypothalamus et de l'hypophyse, chirurgie, traitement à long terme par des glucocorticoïdes, etc.

L'hypocorticisme primaire s'accompagne d'une diminution de la sécrétion d'hormones du cortex surrénalien (cortisol et aldoatérone), ce qui entraîne des troubles métaboliques et l'équilibre de l'eau et des sels dans le corps. Avec une déficience en aldostérone, une déshydratation progressive se développe en raison d'une perte de rétention de sodium et de potassium (hyperkaliémie) dans le corps. Les troubles hydriques et électrolytiques entraînent des troubles des systèmes digestif et cardiovasculaire.

Une diminution des niveaux de cortisol réduit la synthèse de glycogène, entraînant le développement d'une hypoglycémie. Dans les conditions de déficit en cortisol, l'hypophyse commence à produire de l'ACTH et de l'hormone stimulant les mélanocytes, ce qui entraîne une pigmentation accrue de la peau et des muqueuses. Divers stress physiologiques (blessures, infections, décompensation des maladies associées) sont responsables de la progression de l'insuffisance surrénalienne primaire.

L’hypocorticisme secondaire ne se caractérise que par un déficit en cortisol (par manque d’ACTH) et par la préservation de la production d’aldostérone. Par conséquent, l'insuffisance surrénalienne secondaire, par rapport au primaire, se déroule relativement facilement.

Symptômes d'insuffisance surrénale

Le critère principal de l'insuffisance surrénale chronique primaire est l'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses, dont l'intensité dépend de l'âge et de la gravité de l'hypocorticisme. Au départ, les parties les plus sombres deviennent des zones ouvertes du corps exposées au soleil - peau du visage, du cou, des mains, ainsi que des zones normalement pigmentées - l'aréole du mamelon, la vulve, le scrotum, le périnée et les régions axillaires. Un signe caractéristique est l'hyperpigmentation des plis palmaires, ce qui se remarque sur le fond d'une peau plus claire, assombrissant les zones de la peau plus en contact avec les vêtements. La couleur de la peau varie d'une teinte claire au bronzage, bronzée, fumée, de la peau sale à diffuse dans le noir. Pigmentation des membranes muqueuses (surface interne des joues, de la langue, du palais, des gencives, du vagin, du rectum) de couleur noir bleuâtre.

Une insuffisance surrénalienne avec une hyperpigmentation peu prononcée est appelée «addisonisme blanc». Souvent, sur le fond des sites d'hyperpigmentation, les patients présentent des points lumineux non pigmentés - le vitiligo, de taille petite à grande, de forme irrégulière, se détachant sur une peau plus sombre. Le vitiligo apparaît exclusivement dans l'hypocorticisme chronique primaire auto-immun.

Chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne chronique, le poids corporel passe d'une perte de poids modérée (de 3 à 5 kg) à une hypotrophie significative (de 15 à 25 kg). Il y a asthénie, irritabilité, dépression, faiblesse, léthargie, perte de capacité de travail, diminution du désir sexuel. Une hypotension artérielle, des évanouissements causés par des chocs psychologiques et un stress sont observés (orthostatique (avec une modification marquée de la position du corps)). Si un patient avait des antécédents d’hypertension artérielle avant une insuffisance surrénalienne, la pression artérielle peut se situer dans la plage normale. Développer presque toujours des troubles digestifs - nausée, perte d'appétit, vomissements, douleur épigastrique, diarrhée ou constipation, anorexie.

Au niveau biochimique, il existe une violation des échanges de protéines (diminution de la synthèse de protéines), d'hydrates de carbone (diminution de la glycémie à jeun et d'une courbe de sucre plate après la charge de glucose), de sels hydrosolubles (hyponatrémie, hyperkaliémie). Les patients ont une dépendance marquée à l'utilisation d'aliments salés, y compris l'utilisation de sel pur, associée à la perte croissante de sels de sodium.

L'insuffisance surrénale secondaire survient sans hyperpigmentation et les symptômes de déficit en aldostérone (hypotension artérielle, dépendance au salé, dyspepsie). Elle se caractérise par des symptômes non spécifiques: symptômes de faiblesse générale et d'épisodes d'hypoglycémie, se développant quelques heures après avoir mangé.

Complications de l'insuffisance surrénale

La complication la plus grave de hypocorticoidism chronique lorsqu'elle n'a pas lieu ou le mauvais traitement est surrénale (addisonichesky) crise - décompensation soudaine de l'insuffisance surrénale chronique avec le développement du coma. Addisonichesky crise caractérisée faiblesse rezchayshey (jusqu'à un état de prostration) chute de pression artérielle (jusqu'à l'effondrement et la perte de conscience), des vomissements incontrôlables et des selles molles avec une augmentation rapide de la déshydratation, le souffle de l'acétone, des convulsions cloniques, l'insuffisance cardiaque, la pigmentation en outre de la peau couvertures.

L'insuffisance surrénale aiguë (crise addisonique) liée à la prédominance des symptômes peut survenir sous trois formes cliniques:

  • cardiovasculaire, dans lequel prédominent les troubles circulatoires: pâleur de la peau, acrocyanose, membre froid, tachycardie, hypotension, pouls filamenteux, collapsus, anurie;
  • gastro-intestinaux, ressemblant à des symptômes de maladie d'origine alimentaire ou à une clinique abdominale aiguë. Il existe des douleurs abdominales spasmodiques, des nausées accompagnées de vomissements indomptables, des selles molles avec du sang et des flatulences.
  • neuropsychique, avec prédominance de maux de tête, symptômes méningés, convulsions, symptômes focaux, délires, léthargie, stupeur.

La crise addisonique est difficile à arrêter et peut entraîner la mort du patient.

Diagnostic de l'insuffisance surrénale

Le diagnostic de l'insuffisance surrénale commence par une évaluation de l'historique, des plaintes, des données physiques et de la recherche de la cause de l'hypocorticisme. Effectuer une échographie des glandes surrénales. La présence de calcifications ou de foyers de tuberculose dans les glandes surrénales témoigne de l'insuffisance surrénalienne primaire de la genèse tuberculeuse; Dans la nature auto-immune de l'hypocorticisme, des auto-anticorps dirigés contre l'antigène surrénalien 21-hydroxylase sont présents dans le sang. De plus, une IRM ou une tomodensitométrie des glandes surrénales peuvent être nécessaires pour identifier les causes de l'insuffisance surrénalienne primaire. Afin d'établir les causes d'insuffisance secondaire du cortex, le scanner surrénalien et l'IRM du cerveau.

En cas d'insuffisance surrénale primaire et secondaire, on observe une diminution du cortisol dans le sang et une diminution de l'excrétion quotidienne du cortisol libre et du 17-ACS dans les urines. Pour l'hypocorticisme primaire, une augmentation de la concentration en ACTH est caractéristique, pour le secondaire, sa diminution. En cas de doute sur l'insuffisance surrénalienne, un test de stimulation avec l'ACTH est effectué, déterminant le contenu de cortisol dans le sang une demi-heure et une heure après l'administration de l'hormone adrénocorticotrope. Une augmentation des taux de cortisol inférieure à 550 nmol / L (20 µg / dL) indique une insuffisance surrénalienne.

Pour confirmer l'insuffisance secondaire du cortex surrénalien, on utilise un échantillon d'hypoglycémie d'insuline, provoquant normalement une libération importante d'ACTH et une augmentation subséquente de la sécrétion de cortisol. Avec l'insuffisance surrénalienne primaire dans le sang, on détermine l'hyponatrémie, l'hyperkaliémie, la lymphocytose, l'éosinophilie et la leucopénie.

Traitement de l'insuffisance surrénale

L'endocrinologie moderne dispose de méthodes efficaces de traitement de l'insuffisance surrénalienne. Le choix de la méthode de traitement dépend principalement de la cause de la maladie et poursuit deux objectifs: l’élimination de la cause de l’insuffisance surrénalienne et le remplacement du déficit hormonal.

L’élimination de la cause de l’insuffisance surrénalienne comprend le traitement médicamenteux de la tuberculose, des maladies fongiques, de la syphilis; radiothérapie antitumorale dans l'hypothalamus et l'hypophyse; ablation chirurgicale des tumeurs, anévrismes. Cependant, en présence de processus irréversibles dans les glandes surrénales, l'hypocorticisme persiste et nécessite un traitement de remplacement à vie avec des hormones du cortex surrénalien.

Le traitement de l'insuffisance surrénalienne primaire est réalisé avec des préparations de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes. Dans les formes plus douces hypocorticoidism nommé la cortisone ou l'hydrocortisone, plus grave - la combinaison de prednisolone, l'acétate de cortisone, hydrocortisone ou un minéralocorticoïde (triméthylacétate désoxycorticostérone, Doxey - acétate de désoxycorticostérone). L'efficacité du traitement a été estimé par les indicateurs de pression artérielle hyperpigmentation de régression progressive, le gain de poids, d'améliorer la santé, la disparition dyspepsie, anorexie, faiblesse musculaire, et ainsi de suite. d.

L’hormonothérapie chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne secondaire n’est réalisée que par des glucocorticoïdes, la sécrétion d’aldostérone étant préservée. Avec divers facteurs de stress (blessures, opérations, infections, etc.), les doses de corticostéroïdes augmentent de 3 à 5 fois. Pendant la grossesse, une légère augmentation de la dose d’hormones n’est possible qu’au deuxième trimestre.

La nomination de stéroïdes anabolisants (nandrolone) dans l’insuffisance surrénalienne chronique est indiquée aux hommes et aux femmes suivant un cycle allant jusqu’à 3 fois par an. Les patients présentant un hypocorticisme sont invités à suivre un régime alimentaire enrichi en protéines, glucides, lipides, sels de sodium, vitamines B et C, mais avec restriction des sels de potassium. Pour le soulagement des phénomènes de crise addisoniques réalisés:

  • thérapie de réhydratation avec une solution isotonique de NaCl dans un volume de 1,5 à 2,5 litres par jour en association avec une solution de glucose à 20%;
  • traitement substitutif par voie intraveineuse avec hydrocortisone ou prednisone avec diminution progressive de la dose au fur et à mesure de la disparition des symptômes d'insuffisance surrénalienne aiguë;
  • traitement symptomatique des maladies conduisant à la décompensation de l'insuffisance surrénalienne chronique (plus souvent traitement antibactérien des infections).

Pronostic et prévention de l'insuffisance surrénale

Dans le cas d’une nomination opportune d’un traitement hormonal substitutif adéquat, l’évolution de l’insuffisance surrénalienne est relativement favorable. Le pronostic chez les patients souffrant d'hypocorticisme chronique est largement déterminé par la prévention et le traitement des crises surrénaliennes. En cas d'infections concomitantes, de blessures, d'opérations chirurgicales, de stress, de troubles gastro-intestinaux, une augmentation immédiate de la dose de l'hormone prescrite est nécessaire.

Il est nécessaire d'identifier et d'enregistrer activement auprès de l'endocrinologue les patients présentant une insuffisance surrénalienne et des personnes à risque (corticostéroïdes à long terme pour diverses maladies chroniques).

Insuffisance surrénale

L'insuffisance surrénalienne est une pathologie qui survient dans le contexte d'une sécrétion hormonale insuffisante du cortex surrénalien, mais peut être due à des problèmes du système hypothalamo-hypophysaire. Cette maladie provoque un trouble du métabolisme de l'eau et des électrolytes pouvant entraîner une crise surrénalienne.

Le cortex surrénalien produit des hormones glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. Ils sont responsables des principaux processus métaboliques dans les tissus du corps - protéines, sels d’eau et glucides, ainsi que des processus d’adaptation. La régulation du fonctionnement du cortex surrénalien au niveau de la sécrétion est l'apanage de l'hypophyse et de l'hypothalamus.

Classification de l'insuffisance surrénale

La maladie en question peut survenir sous une forme aiguë et chronique. Forme aiguë l'insuffisance surrénale survient toujours sous une forme sévère, l'état du patient est considérablement modifié - le patient a une crise addisonique, qui est une décompensation de la forme chronique de la maladie. Forme chronique pathologie considérée peut être compensée, sous-compensée et décompensée.

Il existe une différenciation de la maladie considérée dans les formes primaire et centrale:

  1. Défaillance primaire le cortex surrénalien se développe directement à la suite de la défaite des glandes surrénales. C’est cette forme de maladie à l’étude qui est diagnostiquée dans 90% des cas, le plus souvent à maturité et à un âge avancé.
  2. Secondaire et tertiaire (central) l'insuffisance surrénale est rarement diagnostiquée et est causée par une altération de l'hypophyse, ce qui entraîne des modifications atrophiques du cortex surrénalien.

Causes de l'insuffisance surrénale

Le plus souvent (98%), la cause du développement de l'insuffisance surrénalienne primaire est constituée de modifications atrophiques de la couche corticale des glandes surrénales de nature idiopathique. On sait que, dans ce cas, des anticorps auto-immuns dirigés contre l'enzyme 21-hydroxylase se forment dans le corps et ont un effet destructeur sur les tissus sains et les cellules surrénales.

Les causes de la maladie peuvent être:

  1. Tuberculose pulmonaire. Dans ce cas, les médecins diagnostiqueront la lésion de la tuberculose surrénalienne, qui provoque le développement de la maladie en question.
  2. Adrénoleucodystrophie - Une maladie génétique rare. Dans ce cas, un défaut génétique du chromosome X se produit et il manque un enzyme que les acides gras doivent cliver. Il s'avère que la dystrophie du cortex surrénalien provoque des acides gras qui, avec un tel défaut génétique, s'accumulent dans les tissus.
  3. Coagulopathie, infarctus bilatéral surrénal, métastases de tumeurs malignes localisées dans le sein ou les poumons, infections associées au VIH, ablation chirurgicale des glandes surrénales - ces conditions provoquent des facteurs en relation avec la forme primaire de la pathologie en question.
  4. Maladies suppuratives sévères,syphilis, lésions fongiques et amylose surrénalienne, tumeurs malignes, malformations cardiaques, utilisation de certaines drogues (anticoagulants, bloqueurs de gènes de stéroïdes, kétoconazole, chloditane, spironolactone, barbituriques) sont des facteurs prédisposants à l'origine du développement de l'atrophie du cortex surrénal.

L’insuffisance surrénalienne secondaire peut être déclenchée par des processus pathologiques de l’hypothalamus ou de l’hypophyse (trouble de la tumeur ou de la structure), ce qui entraîne une violation de la fonction corticotrope, entraînant:

  • tumeurs de l'hypothalamus et de l'hypophyse;
  • maladies du système vasculaire - par exemple, hémorragies de l'hypophyse / hypothalamus, anévrisme de la carotide;
  • processus pathologiques de caractère granulomateux dans l'hypothalamus ou l'hypophyse;
  • interventions traumatiques destructives: radiothérapie réalisée directement dans la zone de l'hypothalamus et de l'hypophyse, interventions chirurgicales diverses, opérations, traitement aux glucocorticoïdes pendant une longue période.

L'insuffisance surrénale primaire sera caractérisée par une diminution de la sécrétion des hormones du cortex surrénalien (cortisol et aldoaterone), entraînant une altération des processus métaboliques et un équilibre eau-sel. En cas de déficit en aldostérone, il se produira certainement une déshydratation progressive due à une perte de rétention de sodium et de potassium (hyperkaliémie) dans le corps. Parallèlement à cela, le patient subira des perturbations fonctionnelles dans le travail du système digestif, du cœur et des vaisseaux sanguins - un trouble de l'équilibre eau-sel sera dans ce cas un facteur provocant.

Au cours du processus de progression de la pathologie considérée, le niveau de cortisol diminue fortement, ce qui entraîne une détérioration des processus de synthèse du glycogène et conduit finalement au développement d'une hypoglycémie. En cas de déficit en cortisol, l'hypophyse commence à produire activement des enzymes et de l'hormone stimulant les mélanocytes, qui se manifestent par une pigmentation active de la peau et des muqueuses. De nombreux stress physiologiques (tels que blessures, infections, maladies inflammatoires et infectieuses chroniques) sont responsables de la progression de l'insuffisance surrénalienne primaire. L'insuffisance surrénale secondaire, par rapport au primaire, est relativement facile.

Symptômes d'insuffisance surrénale

Les médecins estiment que l'indicateur le plus important de l'apparition d'une insuffisance surrénalienne chronique chronique est la pigmentation active de la peau et des muqueuses, dont l'intensité dépend de l'âge et de la gravité de la maladie. Premièrement, des taches sombres prononcées recouvrent des zones dégagées du corps, qui sont le plus souvent exposées aux rayons du soleil - par exemple, la peau du visage, du cou, des mains. Un symptôme caractéristique de cette pathologie est la pigmentation active des plis palmaires (ceci est également noté par les patients eux-mêmes, puisque la pigmentation est clairement visible sur le fond d'une peau plus claire), l'assombrissement des zones cutanées plus en contact avec les vêtements. La couleur de la peau varie d'une teinte claire de bronzage, bronze, fumée, peau sale à une couleur foncée prononcée - tout cela est individuellement. La pigmentation des membranes muqueuses (la surface interne des joues, de la langue, du palais, des gencives, du vagin, du rectum) se distingue par une coloration noire bleutée.

S'il vous plaît noter: L'insuffisance surrénalienne avec hyperpigmentation légère - «addisonisme blanc» est extrêmement rare. Il est très difficile de diagnostiquer en raison de l'absence de la caractéristique principale.

Assez souvent, les médecins et les patients trouvent sur le fond des taches brillantes sans pigmentation - le vitiligo. Ils peuvent être de tailles différentes - de petit à grand, ont une forme irrégulière. Ces taches décolorées indiquent le développement d'un hypocorticisme primaire auto-immun de nature chronique, car c'est pour cette pathologie que le vitiligo est un symptôme caractéristique.

Chez les patients présentant une insuffisance surrénalienne chronique, le poids corporel passe d'une perte de poids modérée (de 3 à 5 kg) à une hypotrophie significative (de 15 à 25 kg).

En outre, il existe une irritabilité, des signes de dépression, une faiblesse, une léthargie, une perte de capacité de travail, une réduction du désir sexuel. Il existe une hypotension artérielle (abaissement de la tension artérielle), des évanouissements dus à des chocs psychologiques et au stress. Troubles digestifs: presque toujours - nausées, perte d’appétit, vomissements, douleurs dans la localisation anatomique de l’estomac, selles molles ou constipation, anorexie.

S'il vous plaît noter: si le patient a déjà reçu un diagnostic d'hypertension et que le développement de l'insuffisance surrénalienne a commencé, ses indicateurs de pression artérielle peuvent se situer dans la plage normale.

Au niveau biochimique, des violations se produisent:

  • métabolisme des protéines (réduction de la synthèse des protéines);
  • échange d'hydrates de carbone (réduction du glucose sur un estomac vide et d'une courbe de sucre uniforme après une charge de glucose);
  • métabolisme eau-sel (hyponatrémie, hyperkaliémie).

Les patients ont une prédilection pour manger des aliments salés. De plus, il est toujours exprimé de manière très vive - les patients commencent à prendre absolument tout ce qu'ils doivent dosalivat, ils peuvent utiliser du sel pur, ce qui peut être dû à la perte croissante de sels de sodium.

L'insuffisance surrénale secondaire survient en l'absence de décoloration de la peau, mais des symptômes non spécifiques seront présents: faiblesse générale et épisodes d'hypoglycémie, qui se produisent plusieurs heures après avoir mangé.

Complications possibles de l'insuffisance surrénale

La complication la plus dangereuse de l'insuffisance surrénale chronique en cas de traitement incommode ou inapproprié est la crise surrénalienne (addisonique) - une décompensation brutale de l'insuffisance surrénale chronique avec le développement d'un état comateux. Un tel état de santé du patient est caractérisé par une faiblesse aiguë et intense (jusqu’à l’état de prostration), une forte diminution de la pression artérielle (perte de conscience, un effondrement), des vomissements indomptables et des selles liquides au cours desquelles la déshydratation du corps progresse activement, une odeur d’acétone provenant de la bouche, convulsions cloniques, encore plus de pigmentation de la peau. Souvent, lors d’une crise addisonique, tous les symptômes d’une insuffisance cardiaque apparaissent.

L'insuffisance surrénale aiguë (crise addisonique) liée à la prédominance des symptômes peut survenir sous trois formes cliniques:

  1. Cardiovasculaire - les signes de troubles de la circulation sanguine prévalent: peau pâle, acrocyanose, extrémités froides, tachycardie, hypotension artérielle, pouls filamenteux, collapsus, anurie.
  2. Gastro-intestinal - le tableau clinique est identique aux signes d'intoxication alimentaire ou aux symptômes d'abdomen aigu (apparition de douleurs aigües de l'abdomen de nature spasmodique, nausées persistantes entraînant des vomissements incontrôlables, des selles molles avec du sang, des flatulences).
  3. Neuropsychique - maux de tête, symptômes caractéristiques de méningite, convulsions, délire, léthargie, stupeur.

Il est très difficile d’arrêter une crise addisonique. Souvent, même les soins médicaux d’urgence ne donnent pas de résultats positifs, ce qui entraîne la mort du patient.

Diagnostic de l'insuffisance surrénale

Le diagnostic de l'insuffisance surrénale commence par une évaluation de l'historique, des plaintes, des données physiques et de la recherche de la cause de l'hypocorticisme.

Effectuer une échographie des glandes surrénales, ce qui peut donner les résultats suivants:

  • si des foyers tuberculeux ou la présence de calcifications sont détectés dans les glandes surrénales, cela indique l'origine tuberculeuse de la pathologie en question;
  • En présence d’autoanticorps dirigés contre l’antigène surrénalien 21-hydroxylase, le médecin pose un diagnostic d’hypocorticisme auto-immun.

Pour identifier les causes de l'insuffisance surrénalienne primaire, le médecin vous prescrit une IRM ou un scanner des glandes surrénales. Pour établir les véritables causes d’insuffisance secondaire du cortex surrénalien, il est conseillé de: CT et l'IRM du cerveau.

Si le diagnostic d'insuffisance surrénalienne a des résultats douteux, le spécialiste effectue un test de stimulation dont l'entrée est appliquée par les hormones produites par l'hypophyse et l'hypothalamus. Cela permettra de déterminer le taux de cortisol dans le sang - une augmentation du taux de cortisol inférieure à 550 nmol / L (20 µg / dL) indique une insuffisance surrénalienne.

Une numération globulaire complète est requise pour permettre la détection de l'hyponatrémie, de l'hyperkaliémie, de la lymphocytose, de l'éosinophilie et de la leucopénie - preuve du développement de la forme primaire de la maladie en question.

Traitement de l'insuffisance surrénale

L'endocrinologie moderne peut offrir aux patients présentant la pathologie considérée plusieurs méthodes de traitement efficaces. Le choix de la méthode de traitement dépend principalement de la cause ou des facteurs qui ont conduit au développement de l'insuffisance surrénalienne et poursuit deux objectifs: l'élimination de la cause de l'insuffisance surrénalienne et le remplacement du déficit hormonal.

L'élimination de la cause de l'insuffisance surrénale implique le traitement à part entière avec des médicaments de la tuberculose, des maladies d'étiologie fongique, de la syphilis; radiothérapie sur l'hypothalamus et l'hypophyse pour se débarrasser des tumeurs; ablation chirurgicale des tumeurs, anévrismes. En général, le traitement est dirigé contre la maladie sous-jacente. Toutefois, même si le traitement a été effectué correctement, des processus irréversibles au niveau des glandes surrénales peuvent se développer - dans ce cas, la pathologie demeure, mais l’état du patient peut être corrigé par un traitement hormonal substitutif à vie.

Le traitement de l'insuffisance surrénalienne primaire est réalisé avec des préparations de glucocorticoïdes et de minéralocorticoïdes. Si l'hypocorticisme est léger, le médecin vous prescrit de la cortisone ou de cortef. En cas de pathologie grave, le traitement implique la nomination de prednisolone dans différentes combinaisons, d'acétate de cortisone ou de cortef avec des minéralocorticoïdes (acétate de désoxycorticostérone et de triméthyle, acétate de DOXA - désoxicorticostérone).

L’efficacité du traitement doit être évaluée avec régularité, ce qui permettra de remplacer les médicaments ou d’ajuster la posologie. La dynamique positive se traduira par une pression artérielle améliorée, une régression progressive de la pigmentation active, une prise de poids normale / progressive, une amélioration du bien-être, la disparition des signes de troubles du système digestif, une anorexie, une faiblesse musculaire et une stabilisation / normalisation de l’état général du patient.

Le traitement de l'insuffisance surrénale présente encore quelques caractéristiques:

  1. Les doses de corticostéroïdes peuvent être augmentées de 3 à 5 fois si, parallèlement à la pathologie considérée, le patient présente des facteurs de stress. Pendant la grossesse, une telle augmentation de la dose de médicaments n’est autorisée que pendant le deuxième trimestre.
  2. Les stéroïdes anabolisants (nerabolil, rétabolil) présentant une insuffisance surrénalienne chronique sont prescrits aux patients de différents sexes, cette thérapie est effectuée 3 fois par an en cycles courts.
  3. L'hypocorticisme diagnostiqué implique l'observance d'un régime alimentaire élaboré individuellement. La nutrition doit être enrichie en protéines, glucides, lipides, sels de sodium, vitamines B et C, mais en limitant les sels de potassium.

Pour soulager une crise addisonique, procédez comme suit:

  • thérapie de réhydratation avec une solution isotonique de chlorure de sodium - on donne au patient jusqu'à 2 litres de cette solution par jour, avec du glucose à 20%;
  • traitement de remplacement par voie intraveineuse avec de l'hydrocortisone ou de la prednisone, ce qui ne signifie pas une annulation abrupte, mais une réduction progressive de la dose de ces médicaments;
  • traitement des pathologies qui ont provoqué le développement du traitement décompensé (nécessite le plus souvent un traitement antibactérien des infections).

Pronostic pour l'insuffisance surrénale

Si le diagnostic de la nomination / de la conduite du traitement hormonal substitutif a été posé à temps, l'évolution de la pathologie considérée sera favorable.

Une prédiction sans ambiguïté de l'insuffisance surrénalienne ne donnera aucun spécialiste, car elle dépend de la mise en œuvre de mesures visant à prévenir les crises surrénaliennes. De plus, ces activités devraient être menées en tenant compte des infections acquises des lésions et des maladies somatiques - les patients devront augmenter la dose de l'hormone prise.

L'insuffisance surrénalienne est considérée comme une maladie plutôt dangereuse qui, si le traitement est ignoré, peut être fatale. Inversement, si le patient respecte scrupuleusement les prescriptions du médecin traitant, des contrôles de routine ont lieu régulièrement, les prédictions seront plus que favorables.

Konev Alexander, thérapeute

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