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Développement anormal des reins

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Les anomalies rénales sont une pathologie des reins d'étiologie congénitale, qui constitue une violation de la structure de l'organe, de ses vaisseaux, de son emplacement ou de sa fonctionnalité. Le problème est dû à des anomalies génétiques pendant la période de développement prénatal ou à des facteurs néfastes auxquels une femme enceinte a succombé. Les malformations rénales sont plus courantes que tout autre trouble congénital. Ils s'accompagnent de symptômes prononcés et d'un développement anormal d'autres organes, tels que le foie.

Anomalies des vaisseaux rénaux

Les pathologies du développement vasculaire sont la cause d'un mauvais apport sanguin à l'organe. Ils entraînent des problèmes d'écoulement d'urine par les reins. C'est pourquoi une pyélonéphrite, une hypertension artérielle, une insuffisance rénale et des hémorragies dans l'organe se développent souvent. Lors du diagnostic, il est important de distinguer les pathologies des vaisseaux rénaux et de la tuberculose, les maladies du sang et du foie, etc. Rarement de tels défauts sont indépendants, ils s'accompagnent généralement d'une anomalie du rein lui-même. Il y a des anomalies des veines et des artères des reins. Malformations de l'artère rénale:

  • plusieurs navires;
  • artère accessoire (c'est déjà le vaisseau principal et elle est attachée à la partie supérieure ou inférieure du rein);
  • double (artère supplémentaire de même taille);
  • sténose fibromusculaire (la lumière du vaisseau devient trop étroite en raison de la forte croissance des tissus fibreux et musculaires);
  • artère du genou;
  • anévrisme
  • plusieurs veines;
  • veine supplémentaire;
  • annulaire à gauche (les vaisseaux sortent de l'avant et de l'arrière de l'organe, formant un "anneau");
  • extravalve de la veine rénale gauche;
  • placement rétroaortique de la veine du rein gauche;
  • reliant la veine testiculaire droite dans le vaisseau rénal.
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Anomalies du nombre de reins

Il existe de telles anomalies congénitales des reins:

  • aplasie;
  • agénésie;
  • doubler;
  • rein accessoire.
L'absence ou le sous-développement des reins est le résultat d'un effet négatif sur le fœtus pendant la grossesse ou d'une mutation génique incompatible avec la vie. Retour à la table des matières

Genèse d'organes

Ces anomalies du développement des reins sont le résultat de mutations génétiques ou de facteurs néfastes ayant affecté la mère lors de la mise au monde. L'essence de l'anomalie est l'absence partielle ou totale d'un organe. L'agénésie bilatérale est considérée comme incompatible avec la vie. Les bébés naissent généralement morts ou meurent immédiatement après l'accouchement. Par conséquent, il est important qu'une greffe de rein soit réalisée immédiatement. Avec l'agénésie unilatérale, un lobe du rein fonctionne sur deux. La maladie peut ne pas se manifester tout au long de la vie.

Aplasie rénale et tests de diagnostic

L'essence de la pathologie réside dans l'absence partielle d'un organe. Une partie du corps ne se développe pas pleinement, ce qui explique son incapacité. Toutes les fonctions sont exécutées par une part saine. Si elle s’acquitte de la tâche, la personne peut ne pas être au courant du problème, car les symptômes sont absents. Dans ce cas, le diagnostic de la maladie est aléatoire et le traitement n'est pas nécessaire. Une fois par an, le patient doit passer une échographie et passer des analyses de sang et d'urine. Il est recommandé de suivre un régime alimentaire modéré et d’abandonner les mauvaises habitudes. Lorsqu'un corps sain ne peut pas supporter une double charge, des signes de problèmes rénaux (douleur dans le bas du dos) se manifestent, un traitement immédiat est alors prescrit au patient.

Rein supplémentaire

Le défaut est dans la formation innée du troisième rein. Ces maladies sont extrêmement rares. Un rein supplémentaire est un organe entièrement fonctionnel. Sa structure n’est pas différente de celle du corps principal, elle dispose d’un apport de sang séparé. Tailles un peu plus petites. Localisé organe supplémentaire sous le principal. La maladie n'interfère pas avec la personne. Dans de rares cas, des fuites d'urine se produisent. La pathologie est souvent diagnostiquée par hasard à l’échographie. Les analyses de sang et d'urine montrent un processus inflammatoire. Parfois, il existe des indications pour le retrait, par exemple la pyélonéphrite.

Doubler les reins

Le dédoublement du rein est assez fréquent. L'anomalie congénitale se manifeste par le doublement de l'organe. La taille de ce rein est plus grande que d'habitude et les parties supérieure et inférieure sont séparées. Chaque partie est fournie avec du sang dans une mesure égale. La pathologie rénale peut être complète ou incomplète. Il n’est presque toujours pas nécessaire de traiter des maladies sauf si des processus pathologiques sont à l’origine de complications telles que tuberculose, pyélonéphrite, etc. Diagnostic: balayage, urographie, cystoscopie.

Anomalies de la taille du rein

L'hypoplasie est une affection pathologique où l'organe est plus petit que prévu, en raison de son sous-développement. Dans le même temps, les fonctions et la structure histologique ne diffèrent pas et la lumière des vaisseaux est légèrement plus petite. En règle générale, la pathologie affecte uniquement la proportion du rein. Le traitement n'est nécessaire qu'en cas de développement de complications, dont la plus fréquente est la pyélonéphrite.

Anomalies de la localisation et de la forme des reins

Dystopie d'organes

Pendant la grossesse, le fœtus peut déplacer l’organe vers la région lombaire, ce qui entraîne une dystopie. Le processus pathologique peut couvrir une partie ou deux de l'organe. La dystopie est l’un des défauts les plus courants. Il existe plusieurs types de dystopie:

Le mouvement des reins pendant le développement du fœtus est une menace pour la santé et l’inconfort, mais n’est pas une pathologie fatale.

  • lombaire (palpable dans l'hypochondre, les vaisseaux passent perpendiculairement);
  • iléal (localisation dans la cavité iliaque, vaisseaux multiples, défauts accompagnés de sensations douloureuses dans le péritoine);
  • pelvien (emplacement situé entre le rectum et la vésicule biliaire, ce qui affecte le travail de ces organes);
  • thoracique rare (localisation - cavité thoracique, généralement la partie gauche);
  • croisé (une anomalie congénitale implique le déplacement de certains reins vers un autre pour la ligne médiane, ce qui entraîne une localisation unilatérale des deux, mais une fusion est possible).
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Causes d'un rein en fer à cheval

Les causes de la pathologie sont posées pendant la grossesse lorsqu’une mutation congénitale se produit. Deux lobes du rein se développent avec les extrémités, formant un "fer à cheval". Le diagnostic par ultrasons montre qu'un tel organe est localisé en dessous de la normale, l'irrigation sanguine est modifiée car le lieu de l'accrétion serre les vaisseaux sanguins et les nerfs lorsque le corps est inapproprié. Le symptôme est une douleur aiguë. Avec cette pathologie des reins se produisent souvent des processus inflammatoires. Si l'inflammation devient chronique, l'anomalie est éliminée chirurgicalement, mais le traitement n'est généralement pas nécessaire.

Anomalie de la galette

Les boutons halétiformes sont des malformations dans lesquelles, pendant la grossesse, le fœtus a deux lobes d'organe grandissant avec des marges médianes. Localisation de la pathologie - la ligne médiane de la colonne vertébrale dans la région pelvienne ou au-dessus du promontoire. Le rein de type galète est palpable à la palpation de l'abdomen. En outre, la détection est possible lorsqu'elle est visualisée sur une chaise gynécologique. Le diagnostic pathologique est réalisé par pyélographie rétrograde bilatérale ou urographie excrétrice. Les symptômes et les analyses sont similaires à ceux de la dystopie.

Signes de pathologie relationnelle

Causes de la fusion décontractée pendant la grossesse. Dans ce cas, chez un fœtus, 2 lobes se développent en un seul organe. L'anomalie fait référence au commun. Le plus souvent, il se développe parallèlement à la dystopie. Les statistiques indiquent une plus grande exposition à la partie masculine de la population. Un symptôme de la maladie est le syndrome de la douleur et l'inflammation rénale. Une caractéristique est le fonctionnement séparé des partages épissés. Ils sont dotés de leurs propres uretères et mécanismes de filtrage. Types d'anomalies:

  • Rein en forme de L (le haut d'un lobe se confond avec le bas de l'autre, tordu le long de l'axe du lobe);
  • fer à cheval;
  • En forme de S (le haut d'un lobe se confond avec le bas de l'autre);
  • galete
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Anomalies de structure

Les pathologies congénitales des reins chez les enfants peuvent se manifester par des anomalies structurelles. Si, au cours du développement fœtal, le fœtus était affecté de facteurs tératogènes (médicaments, stupéfiants, etc.), il est possible de modifier la structure rénale. En conséquence, la formation et l'excrétion de la bile dans le corps sont perturbées, ce qui est la cause d'une inflammation fréquente. La maladie ne peut être traitée que chirurgicalement. Variantes d'anomalies:

Dysplasie d'organes

La dysplasie rénale est une affection dans laquelle l'organe est plus petit que la taille normale, qui est déjà incorporé pendant la période de développement intra-utérin. Cela affecte la structure du parenchyme et la fonctionnalité de l'organe. Dysplasies possibles:

  • rein rudimentaire (le développement de l'organe s'arrête en début de grossesse; au lieu de l'organe, une petite quantité de tissu conjonctif est visualisée sous la forme d'un capuchon sur l'uretère);
  • nain (la taille de l'organe est beaucoup plus petite que d'habitude, il peut ne pas y avoir d'uretère).
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Multicystose

La multicystose est le remplacement complet du tissu rénal par des kystes. En règle générale, la pathologie ne concerne qu'une partie de l'organe. Le problème se pose si, pendant la période de développement prénatal, l'appareil excréteur n'est pas posé. L'urine n'est pas éliminée mais s'accumule, ce qui conduit au remplacement du parenchyme par des formations kystiques et du tissu conjonctif. Le bassin rénal est altéré ou pas du tout. La maladie n’est pas héréditaire, elle est le plus souvent découverte par hasard. Il est possible de sonder à travers l'abdomen, surtout si une hypoplasie s'est développée simultanément.

  • douleur sourde dans la région lombaire;
  • une légère augmentation de la température;
  • l'analyse d'urine ne montre pas les écarts de paramètres;
  • flatulences;
  • en échographie montre un changement dans la structure du corps.
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Politistose

En cas de parenchyme polykystique, le parenchyme est remplacé par un grand nombre de kystes de taille différente. La pathologie est souvent accompagnée de foie polykystique, de pancréas et d'autres organes. La maladie étant héréditaire, il est nécessaire d’examiner tous les proches parents du patient, en particulier les femmes enceintes. Souvent, cela affecte les deux lobes. Dans ce cas, le patient se plaint de douleurs dans le dos, d'un désir constant de boire, d'épuisement, etc. La pyélonéphrite commence presque toujours. Au fil du temps, une atrophie des reins et une insuffisance rénale se développent. Pour le diagnostic de pathologie, les méthodes suivantes sont utilisées:

  • diagnostics par ultrasons;
  • analyse d'urine (leucocytose);
  • Scanner;
  • examen aux rayons x.
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Kystes isolés

Les formations kystiques peuvent être simples. Ils sont appelés kystes solitaires simples. Ils sont localisés à la surface du corps ou dans ses départements. La tumeur est ronde ou ovale. Le kyste est congénital ou acquis. Au fil du temps, il se développe, entraînant une atrophie et une altération du fonctionnement des organes. La pathologie est accompagnée de douleurs sourdes dans la région lombaire, d'une augmentation de la taille de l'organe, etc. Diagnostiquer le problème sur une échographie ou un examen radiographique. En tant que procédure thérapeutique, une ponction ou une opération est effectuée pour exciser les parois du néoplasme.

Anomalies de la moelle

Anomalies possibles de la moelle:

  • la mégacale est une maladie congénitale dans laquelle la cupule se dilate de manière diffuse;
  • Polymegakalis - une maladie dans laquelle plusieurs gobelets sont élargis;
  • rein spongieux - un état pathologique du corps, lorsque les tubules rénaux sont fortement dilatés et que le corps ressemble à une éponge.
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Anomalies du bassinet et de l'uretère

  • localisation anormale (ectopie du trou, rectocave);
  • anomalies de structure et de forme (shtoporopoobraznaya, hypoplasie, sténose);
  • uretère supplémentaire;
  • rétrécissement (interfère avec le flux normal de la bile);
  • expansion, par exemple, ureterocele, dilatation, mégaloureter.

Les anomalies du développement du bassin peuvent consister en un dédoublement incomplet (le pelvis et les uretères sont doublés, mais ils se confondent devant la vessie) ou en une bifurcation complète (2 uretères mènent à la vessie). Dans ce cas, la pathologie est unilatérale et bilatérale. Le problème peut être diagnostiqué à l'aide d'analyses d'urine et de tests bactériologiques des sédiments urinaires. Traiter la maladie chirurgicalement.

Développement anormal des reins

Une anomalie rénale est associée à un volume insuffisant du cortex et des rayons cérébraux du blastème métanéphrogénique. La violation en pratique s'appelle l'hypoplasie.

Épidémie pathologique

Selon les statistiques, au cours des 10 dernières années, le nombre d'anomalies rénales diagnostiquées a considérablement augmenté. Surtout dans les régions développées.

Les données de recherche de l'Organisation mondiale de la santé affirment que la pathologie est caractéristique de 4% des enfants de moins de 3 mois. Environ 1% est causé par des perturbations dans les processus géniques, 0,7% par des désordres dans les chromosomes. Environ 3% sont dus à des malformations congénitales dues à un effet externe sur l'embryon.

Les causes de près de la moitié des malformations diagnostiquées restent inconnues. Dans de rares cas, la pathologie peut être héritée.

Pour 1 à 4 anomalies, il y a plusieurs raisons. La maladie est une conséquence de l’influence de facteurs externes et d’une défaillance génétique. Jusqu'à 15% des défauts dépendent de l'environnement, les 25% restants sont causés uniquement par des troubles génétiques.

La maladie apparaît lorsque l'organe commence à se former, environ 3 à 10 semaines après la naissance de l'embryon. La métamorphose se produit dans tous les aspects du corps.

Les pathologies de la formation des organes de l'appareil urinaire au cours du développement fœtal sont assez souvent un phénomène, déterminé chez environ 45% des patients.

5 symptômes principaux

Les patients se plaignent des symptômes suivants:

  1. Douleur dans la colonne lombaire, ils ne s'arrêtent pas avec un changement d'inclinaison du corps, intensifié lors d'une exposition à un organe.
  2. Problèmes liés à la fréquence de vidange de la vessie et au volume d'urine.
  3. Changement de couleur de l'urine, parfois il se mêle au sang.
  4. Augmentation (jusqu'à 38 °) de la température corporelle.
  5. Grande soif et goût amer dans la bouche.

Classification des anomalies rénales

Il existe plusieurs anomalies rénales:

  • quantité
  • taille
  • communication et structure;
  • lieu

Quantité anomalie

Ces troubles incluent le doublement du rein, un organe supplémentaire, une pénurie (il n'y a qu'un rein ou pas du tout).

En pratique, l'anomalie de bifurcation est plus souvent diagnostiquée - l'organe à problème est divisé par une ligne en deux parties (inférieure et supérieure).

En conséquence, la taille du corps varie grandement avec la taille standard. Un rein séparé a ses propres vaisseaux personnels, l'uretère et le bassin. Lorsque les voies de l'uretère ne sont pas interconnectées et séparées l'une de l'autre dans la vessie, l'anomalie est considérée comme complète. Le doublement incomplet est caractérisé par une combinaison des conduits urinaires à un stade, l'entrée dans la vessie dans son ensemble.

Il arrive que l'un des tubules urinaires ne touche pas la vessie mais pénètre dans le vagin ou le canal urétéral. Une telle violation est caractérisée par une incontinence urinaire constante. La maladie ne peut être établie qu’après une étude détaillée. En fait, cette déviation ne menace pas le corps et n'est pas considérée comme une pathologie. Cependant, de nombreuses maladies sont une conséquence de cette anomalie: pyélonéphrite, glomérulonéphrite, urolithiase et autres. Avec des diagnostics supplémentaires, il est important de concevoir correctement un traitement afin de prévenir la forme chronique.

Une autre anomalie quantitative est l'absence d'un ou deux reins. Une telle violation s'appelle une aplasie et se produit dans 10% des cas. Les enfants, déjà de naissance avec une aplasie bilatérale, ne sont pas capables de supporter la vie, et chez les enfants avec un organe, la pathologie est généralement déterminée au hasard. Un rein est capable de supporter le double de la charge, plus résistant aux maladies que jumelé. Mais au moindre signe de violation de son travail, vous devez vous rendre chez le médecin.

Aussi une anomalie d'un rein supplémentaire se rencontre. Cet organe est légèrement visible, mais a un apport de sang et des tubules séparés. Le rein accessoire ne menace pas le travail d'autres organes, mais est sujet à de nombreuses maladies.

Anomalie dimensionnelle

Le volume des néphrons est réduit de moitié, ce qui n’affecte pas leur structure ni leur fonctionnement. En conséquence, le corps est capable de s'acquitter pleinement de ses tâches.

Il existe trois formes d'anomalie dimensionnelle:

  1. Simple - volume réduit de néphrons et de bols; oligonéphronie - peu de glomérules, ce qui entraîne une augmentation de leur taille et la croissance de leurs tubules; avec dysplasie - sur les tubules primaires se forment des articulations, des kystes apparaissent dans les canaux, il y a des problèmes avec les uretères.
  2. Une hypoplasie unilatérale est souvent diagnostiquée (elle peut ne pas apparaître pendant la vie). Cela peut entraîner une hypertension néphrogénique et, par conséquent, une pyélonéphrite.
  3. Beaucoup moins souvent, la forme bilatérale est trouvée. Il se développe généralement au cours des 12 premiers mois de la vie d’un bébé. Tout d'abord, l'enfant souffre des symptômes du rachitisme, la peau devient blanche, la température augmente. Ses reins ne fonctionnent pas pleinement, une urémie apparaît. En conséquence, le bébé meurt.

Dysplasie - problèmes avec les tissus, ainsi que la fonction rénale. Au total, deux formes se dégagent:

  • Petite - petite formation dense - rein non actif (rudiment). La formation de croissance se produit au stade de l'embryon.
  • Organe nain - est caractérisé par le type rénal correct, bien que la taille ne corresponde pas à la norme (10-15 fois plus petite).

Anomalie structurelle

L'anomalie est divisée en plusieurs types:

  • Multicystose - violation caractérisée par le fait que les néphrons ne touchent pas les canaux collecteurs, comme il se doit, mais se transforment en kystes. Le rein ne fonctionne pas et le bébé présentant un défaut bilatéral ne survit pas.
  • Polykystique - une maladie héréditaire qui affecte les deux organes. Causée par des dommages aux reins, la formation de kystes de différentes tailles dans la couche corticale. Une anomalie entraîne souvent la mort en raison de la formation d’une insuffisance rénale chronique.
  • Organe spongieux - se propage généralement aux deux organes simultanément. Il a de petits kystes situés dans les tissus rénaux profonds.
  • Le kyste dermoïde est l’une des anomalies les plus rarement diagnostiquées. Il se compose de tissus germinaux, raison pour laquelle on y trouve une couche de graisse, et parfois des dents, etc.
  • Un kyste simple - les canaux collecteurs ne se connectent pas aux néphrons, ce qui entraîne la formation de kystes simples.

Anomalie vasculaire

Il est divisé en anomalies veineuses et artérielles. Classification:

  • Le nombre correspond à une ou plusieurs artères supplémentaires à la fois (elles ne diffèrent que par la taille de celle principale). Le problème ne menace pas la viabilité.
  • Emplacement - n'interfère pas avec le fonctionnement normal du rein. Ainsi, en fonction de l'emplacement, se démarquent: formes pelvienne, lombaire et iliaque.
  • Structure - cette classe comprend les anévrismes et les sténoses de toutes les zones. Dans tous les cas, cela peut nuire au travail du corps.

Les anomalies veineuses congénitales sont également divisées en classes selon les mêmes critères.

La sténose entraîne un dysfonctionnement des conduits veineux. Le niveau de dommage dans le système circulo-veineux peut varier en fonction du degré de sténose. En conséquence, les veines commencent à se transformer, formant des chemins de sortie alternatifs, essayant de compenser le défaut. Le symptôme le plus évident d'une telle violation sera les varices - varicocèle. Beaucoup moins de chance d'hématurie, de douleur lors de contact sexuel, de dysménorrhée.

Un trouble congénital dans lequel les parois vasculaires artérielles sont partiellement transformées en parois veineuses est beaucoup moins fréquent. L'anomalie s'appelle une fistule artérioveineuse. En règle générale, une telle violation touche les artères artérielles et les vaisseaux interlobulaires, et parfois la corticale.

Les anomalies vasculaires congénitales sont nocives car elles peuvent entraîner des modifications sclérosées, parfois irréversibles, puis des complications.

Anomalies d'interconnexion

Avec cette maladie, les reins peuvent se connecter à un seul organe. Habituellement, le trouble survient chez les garçons et est presque toujours accompagné d'une dystopie. En effet, les blastèmes métanéphrogènes sont en contact avant même la distribution intra-utérine des organes au bon endroit. Grâce à des tests médicaux, il a été possible de prouver que chacun des organes combinés possède la structure correcte, des tubules séparés qui passent séparément dans la vessie.

Les formes suivantes existent:

  • Rein en fer à cheval (les organes sont combinés à la fois dans toutes les parties, souvent les glandes surrénales sont également impliquées).
  • Galette (la combinaison se produit depuis le milieu) - fait référence à une fusion symétrique.
  • La forme S (organes placés verticalement), la forme L (disposition horizontale) - fait référence à la fusion asymétrique.

Traitement

Lorsque le défaut est caractérisé par une forme asymptomatique, aucune intervention chirurgicale n'est requise, une observation par un thérapeute est recommandée.

  • régime strict avec une petite quantité de sel;
  • traitement antihypertenseur;
  • cours d'antibiotiques.
  • ponction du kyste avec élimination ultérieure du liquide;
  • une augmentation de la conductivité artérielle;
  • chirurgie plastique;
  • retrait d'un rein endommagé.

Selon les statistiques, dans la plupart des cas, les anomalies rénales ne constituent pas une menace. Cela vaut la peine pour ceux qui sont sujets aux maladies inflammatoires du système urinaire. Si une anomalie est détectée, le patient doit consulter régulièrement un néphrologue pour surveiller son état. La maladie peut se développer même en l'absence de plaintes.

Types, causes, symptômes de pathologies des reins

La pathologie rénale est un trouble très grave qui affecte le travail de tous les organes et systèmes du corps.

Ces maladies sont divisées en deux grands groupes: congénitales et acquises.

Anomalies congénitales

Diverses anomalies de la structure anatomique, de la position ou du nombre de reins se forment aux premiers stades de la grossesse.

Cela se produit sous l'influence de maladies génétiques, d'infections, de facteurs environnementaux défavorables et du mode de vie de la femme enceinte.

Il existe de telles pathologies congénitales des reins:

  • les quantités;
  • les provisions;
  • les quantités;
  • la relation;
  • structures.

L'adhésion rénale est le premier groupe de pathologies. Cette anomalie se produit dans un cas sur mille. En même temps, le rein lui-même manque, de même que les vaisseaux et l'uretère qui le nourrissent.

Parfois, il y a adhésion des deux organes, cette condition est incompatible avec la vie.

Dans de rares cas, un rein supplémentaire est observé. Il a la même structure que d'habitude et dispose également d'un uretère séparé. Il peut se connecter avec d'autres uretères ou pénétrer dans la vessie.

Plus souvent chez les nouveau-nés, il y a des cas de violations du rein. Cette pathologie s'appelle dystopie. Dans la dystopie pelvienne, le rein est situé près de la vessie ou de l'utérus chez la fille et du rectum.

La dystopie iliaque est caractérisée par la localisation des organes dans la région de l’Ilium. Dans la dystopie lombaire, le rein, bien que situé dans la région lombaire, n'en demeure pas moins que sa localisation diffère de la norme.

Si les deux reins sont situés du même côté de la colonne vertébrale, il s'agit alors d'une dystopie croisée. Dans la dystopie thoracique, l'un des reins est situé dans la cavité thoracique au-dessus du diaphragme.

Habituellement, lorsque la pathologie de la situation a observé une douleur. Mais parfois, il est détecté à un âge plus avancé avec une échographie ou un examen radiologique.

Dans la plupart des cas, la circulation sanguine dans les reins est préservée, les uretères sont courbés, mais cela n’empêche pas l’écoulement de l’urine dans la vessie.

Les pathologies de la taille du rein comprennent l'aplasie et l'hypoplasie. En cas d'aplasie, seul l'organe lui-même est absent, les vaisseaux sanguins et l'uretère sont préservés.

L'hypoplasie est caractérisée par un développement insuffisant du rein. Sa taille est bien inférieure à la norme, sa structure est sous-développée. Habituellement, jusqu'à un certain âge, ces anomalies n'apparaissent en aucune façon.

Mais ils sont faciles à identifier avec une échographie de routine.

Les pathologies relationnelles sont différentes variantes de la fusion des deux reins. De telles anomalies de développement sont extrêmement rares.

Il y a galeteobraznuyu et rein en fer à cheval. Lorsque composé galeteobraznom dans le développement intra-utérin du rein épissé leurs parties internes. Dans ce cas, ils restent dans la région pelvienne.

Le rein en fer à cheval est formé par la fusion des deux organes par les pôles supérieurs ou inférieurs (dans la plupart des cas). Habituellement, avec une telle anomalie, on observe une stagnation de l’urine, ce qui entraîne des infections bactériennes fréquentes.

La pathologie de la structure des reins comprend le doublement et les anomalies kystiques. Lorsque vous doublez dans un organe, le nombre d'éléments structurels est le double et ils ont un uretère commun.

Dans les pathologies kystiques, le système néphron canaliculaire ne se développe pas correctement. En même temps, les fonctions des reins sont altérées, la structure interne de l'organe peut également ne pas se former. Dans ce dernier cas, une néphrectomie est généralement pratiquée.

La plupart des maladies du système urinaire ne sont pas associées à des anomalies congénitales. Ces processus se produisent sous l’influence d’un certain nombre de facteurs.

Ce sont des processus inflammatoires associés, mode de vie, blessures traumatiques.

Il existe ces types de pathologies secondaires des reins:

  • syndrome néphritique;
  • pyélonéphrite;
  • syndrome néphrotique;
  • insuffisance rénale;
  • néphrolithiase.

Syndrome néphritique

Le syndrome néphritique commence par l'inflammation de l'un des éléments de la cellule structurale du rein, le glomérule.

La maladie la plus commune qui entraîne cette forme de pathologie est la glomérulonéphrite aiguë.

Cette maladie débute généralement plusieurs semaines après une infection virale ou bactérienne. Le streptocoque est l'agent causal le plus courant de la glomérulonéphrite.

En raison de la perturbation du système immunitaire, ses cellules, les lymphocytes, cessent de reconnaître leurs propres cellules rénales. En conséquence, une inflammation auto-immune se développe, qui affecte les deux organes.

Aux premiers stades de la maladie, le volume quotidien d'urine diminue, la température peut augmenter légèrement et un œdème apparaît sur le visage le matin.

Ensuite, il y a une augmentation persistante de la pression artérielle, une personne se plaint de douleurs dans le bas du dos. Le sang apparaît dans les urines et prend une couleur brun foncé caractéristique.

Ce symptôme est spécifique à la glomérulonéphrite. Dans l'analyse de l'urine, on observe une légère augmentation du nombre de globules blancs dans le contexte d'un très grand nombre de globules rouges. Une augmentation de la concentration en protéines est également détectée.

Le traitement de la glomérulonéphrite n’est pratiqué qu’à l’hôpital. Le patient est soumis à un repos au lit strict, qui peut durer de deux à cinq semaines. Veillez à suivre un régime alimentaire strict, limitant la consommation d'alcool.

Les principaux médicaments pour le traitement de cette pathologie sont les corticostéroïdes, par exemple la prednisone. Premièrement, ils sont prescrits à forte dose, avec le temps, il est progressivement réduit.

Dans les cas graves, le médicament est inséré à travers le cathéter directement dans le rein.

Pour le traitement des complications de la glomérulonéphrite, on utilisait des antihypertenseurs, des glycosides cardiaques, des médicaments qui améliorent l’approvisionnement en sang des reins.

Parfois, la forme aiguë de cette maladie devient chronique. Il existe alors un risque élevé de développer un syndrome plus grave - néphrotique.

Syndrome néphrotique

Outre la glomérulonéphrite chronique, les causes de cette pathologie du rein peuvent être des maladies systémiques du système immunitaire ou du système endocrinien. Ce sont le diabète, le lupus érythémateux systémique, la vascularite, la sarcoïdose, l’amyloïdose.

Les cellules tissulaires et rénales sont également affectées par l'utilisation à long terme de certains médicaments.

Ce sont des médicaments contenant des métaux lourds, des antibiotiques, des anti-inflammatoires non stéroïdiens, des médicaments de chimiothérapie.

Risque élevé de syndrome néphrotique dans les maladies virales graves (hépatite, VIH).

Lorsque la pathologie néphrotique des reins altéré de manière significative leur fonction. Cela conduit à la défaillance de pratiquement tous les organes et systèmes du corps.

Il y a gonflement, qui sont localisés dans le visage et les chevilles, augmente également la pression artérielle. Carence en calcium, l'anémie se développe. Dans le corps, la concentration de cholestérol augmente.

Cela conduit au développement de l'athérosclérose, crise cardiaque. Il augmente également la coagulation du sang, ce qui peut provoquer une thrombose des vaisseaux sanguins.

Dans des conditions de pathologie néphrotique, la sécrétion de l'hormone thyroxine augmente avec l'urine, sa concentration dans le sang diminue.

Dans les urines, le niveau de protéines, de lipides et de globules rouges augmente considérablement. L'examen du patient indique également une violation de la capacité de filtration des reins.

Le traitement principal de ce syndrome est le traitement de la maladie, qui a entraîné une altération de la fonction rénale.

Également prescrit des médicaments pour stabiliser la pression artérielle, normaliser le métabolisme des graisses et des sels.

Si l'évolution de la glomérulonéphrite est compliquée par une inflammation bactérienne, des médicaments antibactériens sont utilisés. Dans les cas graves, une hémodialyse est effectuée et une greffe de rein est également possible.

Pyélonéphrite

Cette maladie inflammatoire des reins, qui affecte principalement son calice et son bassin.

Les principaux agents responsables de telles infections sont Escherichia coli, Streptococcus et Staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa, Proteus et les champignons.

Les bactéries peuvent pénétrer dans le rein de deux manières: en remontant de la région des organes génitaux externes et du rectum, ainsi que du sang provenant des foyers d'infection bactérienne dans le corps.

Dans ce dernier cas, la pyélonéphrite se développe souvent à la suite de lésions des organes ORL (par exemple, amygdalite, angine de poitrine), de maladies avancées de la cavité buccale (pulpes, caries).

Le premier symptôme du développement d'une telle pathologie est une augmentation significative de la température. Parfois, il y a une douleur dans la région lombaire du rein affecté.

L'état général du patient s'aggrave également. Il y a une augmentation de la fatigue, de la somnolence, des maux de tête. La concentration de leucocytes et de bactéries dans l'urine augmente considérablement.

Pour le traitement de la pyélonéphrite prescrit de longs traitements antibiotiques. Pour contrôler son efficacité, une biopsie d'urine est effectuée. En fonction de ses résultats, le schéma thérapeutique peut être ajusté.

Insuffisance rénale

Cette pathologie peut survenir sous forme aiguë et chronique.

L'insuffisance rénale aiguë peut causer:

  • une violation grave de l'apport sanguin aux reins en raison d'un choc, d'un collapsus, d'une thrombose;
  • nécrose des tissus organiques après une chirurgie du rein;
  • exposition à des médicaments néphrotoxiques, des poisons;
  • évolution sévère des maladies inflammatoires des reins (pyélonéphrite, glomérulonéphrite);
  • violation de l'écoulement d'urine en raison de l'obstruction de l'uretère avec une pierre, la compression du tractus urinaire par une tumeur.

Au stade initial, cette pathologie se manifeste par une diminution du volume des urines jusqu'à la cessation complète de la miction, puis du sang apparaît dans les urines.

Développez également des symptômes associés à une intoxication du corps avec les produits finaux du métabolisme de l'azote. Il y a un gonflement grave, il y a une faiblesse générale, des nausées, des vomissements, un essoufflement, une bradycardie.

Risque élevé de développer des saignements utérins internes ou gastriques.

Une telle pathologie rénale est très dangereuse, elle aboutit parfois à la mort.

Le traitement de l'insuffisance rénale aiguë vise principalement à éliminer ses causes. Un traitement d'urgence est mené pour soulager les symptômes mettant la vie en danger.

L'insuffisance rénale chronique se développe avec la mort progressive des néphrons.

Dans la plupart des cas, la cause de cette pathologie est une glomérulonéphrite chronique, une violation de la structure anatomique du tractus urinaire ou une maladie entraînant une violation du flux urinaire.

Dans l’insuffisance rénale chronique, on observe généralement un œdème et une augmentation de la pression artérielle. Ces symptômes sont particulièrement prononcés après la consommation d'aliments ou de boissons très stressantes pour les reins.

C'est de la nourriture salée ou fumée, de l'alcool.

Au fil du temps, sensation de bouche sèche, tachycardie, essoufflement, faiblesse, fatigue. Des troubles digestifs sont également observés.

Le traitement de l'insuffisance rénale chronique vise à préserver la fonction des néphrons restants. Si nécessaire, effectuez une correction métabolique, un traitement symptomatique des complications.

Dans les cas graves, une greffe de rein est effectuée.

Néphrolithiase

Avec cette pathologie, il se produit une formation de calculs dans le pelvis rénal. La principale cause de la néphrolithiase est une violation du métabolisme électrolytique, une congestion dans les reins.

Le début de ce processus est favorisé par les maladies inflammatoires du système urinaire, la violation de l'écoulement de l'urine, la malnutrition et un apport hydrique insuffisant.

En conséquence, le pH de l'urine est perturbé et la cristallisation des sels commence. Au fil du temps, les cristaux se transforment en pierres.

En fonction des sels prédominants dans la structure du calcul, on distingue les calculs d'oxolate, de phosphate, de cystine et d'urate. Ils varient en densité, forme et taille.

Si la pierre est petite, elle peut sortir du rein et se retrouver dans l'uretère. Ce phénomène est souvent accompagné de coliques rénales. Il se développe suite à une brusque violation de l'écoulement de l'urine.

Cela se produit pour plusieurs raisons. Premièrement, la pierre peut bloquer la lumière de l'uretère. En outre, une forte augmentation de la concentration de sels dans l'urine provoque un spasme réflexe des muscles des uretères.

La colique rénale est caractérisée par une douleur paroxystique vive dans la région lombaire, qui s’abaisse le long de l’uretère. Les coliques cessent après que la pierre ait quitté l'uretère.

Parfois, une pierre peut rester longtemps dans les reins. Si cela n'empêche pas l'écoulement de l'urine, cette pathologie peut être complètement asymptomatique.

Mais une telle condition est dangereuse dans la mesure où le calcul peut atteindre une taille telle qu'il occupe tout l'espace du bassin. Ceci est une indication directe pour la chirurgie.

Souvent, une personne n’apprend la lithiase urinaire que lorsqu’elle a une attaque de colique rénale. Par conséquent, le traitement initial vise à son soulagement.

À cette fin, antispasmodiques, anti-inflammatoires, analgésiques. Parfois, la pierre doit être retirée à travers le cathéter.

Certains types de pierres peuvent être soumises à un traitement médical. Des médicaments litholytiques spéciaux sont prescrits à cette fin.

Les bétons à structure lâche sont écrasés par la lithotritie par ondes de choc. Cette méthode peut être réalisée de manière non invasive à l’aide d’une préparation spéciale.

Parfois, un cathéter avec un lithotripteur est inséré directement dans le pelvis rénal.

Avec une thérapie opportune et appropriée, la lithiase urinaire est traitée avec succès. Dans ce cas, toutes les fonctions des organes du système urinaire sont restaurées.

Développement anormal des reins

Anomalies du développement des reins - un trouble de la formation des reins intra-utérins, dû à des mutations génétiques et à l'impact de facteurs tératogènes sur le fœtus au cours du premier trimestre de la grossesse. Manifesté par des douleurs dans la région lombaire, des attaques de coliques néphrétiques, de la fièvre, une faiblesse générale, des modifications de l'urine et du sang. Diagnostiqué par ultrasons avec Doppler, urographie excrétrice, scanner, IRM, tests de laboratoire et autres techniques. Le traitement des anomalies rénales comprend les uroseptiques, les antibiotiques et les antihypertenseurs. Les indications incluent l'ablation du rein accessoire, l'ablation du kyste et d'autres opérations.

Développement anormal des reins

Développement anormal des reins - les malformations les plus courantes. Ils représentent 30 à 40% de toutes les anomalies congénitales. La duplication la plus commune des reins et polykystiques, ce dernier est souvent accompagnée d'une dysplasie kystique des organes voisins. Il y a des différences de genre dans certains maux. Ainsi, les variantes de l'aplasie sont plus courantes chez les garçons et le doublement des reins est deux fois plus fréquent chez les filles. Le pronostic de cette pathologie dans la plupart des cas est assez favorable à l'exception des défauts combinés graves et des anomalies bilatérales. L'urgence du système urinaire en pédiatrie est déterminée par sa part importante dans la structure de toutes les maladies congénitales et par l'importance de la fonction de filtration des reins, dont la perte nécessite une transplantation d'organe avec toutes ses difficultés.

Causes et classification des anomalies rénales

Comme pour toutes les malformations, des anomalies du développement des reins se forment in utero en raison d'une mauvaise ponte, de la différenciation des tissus et de la persistance de cellules de structures embryonnaires. Des pathologies peuvent survenir à la suite d'une exposition au fœtus de facteurs nocifs: médicaments (antibiotiques, inhibiteurs de l'ECA), radiations, agents infectieux. Si la cause en est un dommage génétique, les anomalies du développement du rein sont combinées aux défauts d'une autre localisation, formant divers syndromes. Selon le type de processus violé, on peut parler de dysplasie, de dystopie et d’autres anomalies.

Les anomalies du développement rénal sont divisées en anomalies du nombre, de la structure, de la position et des anomalies des vaisseaux sanguins. Les anomalies quantitatives comprennent l'agénésie simple et bilatérale et l'aplasie rénale, ainsi que le doublement et un troisième rein supplémentaire. Les anomalies de la structure s'appellent autrement dysplasies et représentent un développement anormal du tissu rénal. Ceux-ci incluent toutes les formations kystiques. Les anomalies de position peuvent être exprimées dans la dystopie, c’est-à-dire la localisation d’un organe dans une localisation atypique, généralement en dessous de la région lombaire. Ces anomalies du développement des reins sont souvent associées à d'autres malformations du système génito-urinaire.

Symptômes d'anomalies rénales

Un rein anormalement développé ou localisé ne se manifeste pas cliniquement, la pathologie est souvent détectée par hasard. Les malformations bilatérales sont généralement perceptibles peu de temps après la naissance en raison d’une insuffisance fonctionnelle des organes. Les anomalies les plus graves dans le développement des reins (agénésie), même unilatérales, entraînent souvent la mort dans les premiers mois et les premières années de la vie, non seulement à cause d'une insuffisance rénale marquée, mais aussi parce qu'elles s'accompagnent presque toujours de défauts de développement du squelette et de divers organes.

L'hypoplasie, un rein supplémentaire, le doublement et l'insuffisance rénale polykystique peuvent provoquer des symptômes de pyélonéphrite, résultant d'une violation de l'écoulement de l'urine. L'enfant se plaint de douleurs dans la région lombaire, de fièvre et de signes d'intoxication. Les anomalies rénales sont souvent accompagnées d'hypertension artérielle, car les reins sont impliqués dans la régulation de la pression artérielle (système rénine-angiotensine). L'incontinence urinaire est l'un des signes cliniques d'un rein supplémentaire. Des convulsions de coliques rénales sont également possibles. Le patient ou ses parents peuvent se plaindre de modifications dans l'urine: apparition de sang, urine trouble, urine de la couleur "chair de veau".

Diagnostic d'anomalies rénales

Le diagnostic prénatal de nombreuses anomalies du développement rénal est possible entre 13 et 17 semaines de grossesse, lorsque l’on soupçonne une anomalie due à l’absence de signets à l’emplacement du rein ou à l’absence de vessie, ce qui est également un signe indirect d’anomalies rénales. Le diagnostic clinique est réalisé en présence de symptômes du système urinaire. Dans ce cas, le pédiatre prescrit des analyses d'urine et de sang afin d'évaluer la fonction rénale et d'identifier les signes d'inflammation. Il est également possible de détecter l'agent responsable de la pyélonéphrite secondaire pour une antibiothérapie ciblée.

Le développement anormal des reins est confirmé par des méthodes d'examen instrumentales. Un diagnostic échographique est réalisé, qui révèle des anomalies dans le nombre, la position et permet de suspecter une dysplasie rénale. L'urographie excrétrice évalue la fonction urinaire, la structure du système pelvien rénal et peut indiquer des signes d'hydronéphrose, ainsi que des anomalies quantitatives. La sonographie Doppler montre l’état des vaisseaux rénaux, leur développement anormal se produisant également. En outre, la tomodensitométrie et l'IRM sont réalisées avec des résultats échographiques ambigus et des kystes polykystiques présumés.

Traitement, pronostic et prévention des anomalies rénales

En l'absence de signes cliniques, le traitement n'est pas nécessaire. Le traitement conservateur comprend des antibiotiques pour le traitement des lésions infectieuses du rein, des antihypertenseurs et des uroseptiques. Une intervention chirurgicale est indiquée en cas de sténose sévère du système de la poche pyeo-pelvienne, de dystopie et de toute autre anomalie du développement des reins si les méthodes de traitement conservateur sont inefficaces. Une ablation supplémentaire ou double des reins, une pose de stent vasculaire et un bassin du rein sont en cours. L'élimination des kystes ne nécessite aucune intervention chirurgicale en accès ouvert, le contenu est évacué par une ponction lors d'une chirurgie endoscopique.

Le pronostic des anomalies du développement du rein est souvent favorable. Comme déjà mentionné, les fonctions du système urinaire restent souvent normales. Les traitements médicamenteux et chirurgicaux entraînent également rapidement une amélioration de l'état de l'enfant. Les exceptions sont les anomalies bilatérales combinées grossières et grossières, dans lesquelles une transplantation rénale et une hémodialyse régulière peuvent être nécessaires. La prévention des anomalies rénales est réalisée pendant la grossesse. Un régime, l'exclusion des mauvaises habitudes et la correction du statut somatique sont nécessaires.

Anomalies congénitales majeures des reins chez les enfants

Les anomalies congénitales les plus courantes des reins chez les enfants comprennent la dystopie, l'aplasie et le doublement bilatéraux, les malformations de la relation et de la forme, la perturbation du développement du parenchyme.

La multicystose, la dysplasie, l'hypoplasie, les kystes solitaires et parapelviens, les anomalies pectoro-médullaires et le diverticule pelvien sont moins fréquemment diagnostiqués. Parfois, les défauts peuvent être combinés.

Les premiers signes de formation de reins apparaissent chez le fœtus à la fin de la 4e semaine de développement. À la fin du deuxième mois, un rein secondaire est formé, c’est-à-dire celui qui, se développant progressivement avec le fœtus, se transforme en reins qui fonctionnent pour une personne toute sa vie.

Ces bourgeons des reins se forment dans le bassin, se levant progressivement et atteignant leur position habituelle au niveau de la XIIe vertèbre thoracique.

Les malformations congénitales des reins sont assez rares, mais ce problème doit être résolu et nécessite par conséquent une étude minutieuse.

Les anomalies rénales les plus courantes chez les enfants sont les suivantes:

Dystopie: un défaut dans la localisation des reins

La dystopie est une anomalie de la localisation des reins.

Selon différentes données, il se produit dans un cas sur 1000 à 2000 patients et se caractérise par la localisation de ces organes dans un endroit atypique pour eux:

  • La dystopie thoracique, ou torocal, est caractérisée par une localisation plus haute des reins et représente 5 à 10% du nombre total de dystopies. Les reins peuvent faire partie de la hernie diaphragmatique. Dans cette position, ils ne sont généralement pas palpables, et la radiographie peut ressembler à une tumeur médiastinale.
  • La dystopie lombaire est caractérisée par une certaine inversion du pelvis rénal antérieur situé au niveau de la vertèbre lombaire IV
  • La dystopie iliaque et pelvienne est caractérisée par la localisation des reins en dessous du niveau normal, ainsi que par une modification de la forme elle-même (ovale, ronde, carrée)
  • La dystopie croisée est caractérisée par la localisation des reins à différents niveaux (thoracique et lombaire, lombaire et pelvien, etc.)

Cette maladie rénale congénitale chez le nouveau-né ne doit pas être confondue avec l’omission possible de l’organe en raison de la faiblesse des ligaments.

Dans la plupart des cas, la détection in vivo d'une localisation anormale des reins se produit de manière fortuite lors de l'examen du patient, la fonction des reins n'étant pas altérée.

Dans le même temps, les patients présentant une malformation congénitale des reins peuvent se plaindre d'une douleur résultant d'un changement brutal de la position du corps, d'un effort physique intense et de la flatulence.

Le diagnostic est établi avec une urographie excrétrice et une échographie des reins.

Chez les patients atteints de dorsale, thoracique, lombaire, iléale ou rétropédique, toutes les maladies peuvent se manifester, par exemple chez les personnes présentant des reins localement localisés. Ces maladies sont traitées selon les règles générales.

Le traitement chirurgical est extrêmement rare et les indications sont les suivantes:

  • Urolithiase (pierre de corail)
  • Hydronéphrose
  • Tumeur rénale

Aplasie et doublement: anomalie rénale

L’aplasie bilatérale est une malformation congénitale du rein caractérisée par l’absence d’un ou de plusieurs organes, assez rare - 1 cas sur 5 000 nouveau-nés et 3 fois plus fréquente chez les garçons. Avec l'aplasie complète des reins, le nouveau-né n'est généralement pas viable.

L'aplasie unilatérale est caractérisée par la présence d'un seul rein fonctionnel, généralement le bon. Une anomalie dans le nombre de reins se produit avec une fréquence de 1 cas pour 1 500 personnes et est notée 2 fois plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Les cas de l'anomalie familiale qui consiste en une aplasie unilatérale du rein sont décrits.

Le fonctionnement normal d'un seul rein sans autres malformations et maladies n'affecte pratiquement pas la viabilité d'une personne.

Le doublement des reins est l'une des anomalies rénales les plus fréquentes chez les enfants. Il est deux fois plus fréquent chez les filles que chez les garçons. Le dédoublement des reins est terminé lorsque chaque rein a son propre système collectif et est incomplet - l'apport sanguin aux reins est assuré par un faisceau vasculaire.

L'anomalie est généralement détectée lors de l'examen du patient concernant les complications.

Le troisième rein est une anomalie extrêmement rare. Habituellement, le troisième rein a des tailles beaucoup plus petites et se situe en dessous du principal. Cette anomalie est accompagnée d'un certain nombre de complications. Le traitement consiste à retirer le rein accessoire.

Anomalie de la relation et de la forme des reins

L'anomalie de la relation et de la forme des reins se présente sous la forme d'une fusion rénale. Ce type d'anomalie représente environ 13% de toutes les malformations rénales. La fusion rénale peut se produire dans les pôles supérieurs et inférieurs, ainsi que dans les pôles supérieurs avec le pôle inférieur.

Parmi les formes d’adhérences symétriques, celle en forme de fer à cheval est la plus courante, elle est formée par l’adhésion des pôles inférieurs (90%) ou supérieurs (10%). Ce type d'anomalies congénitales des reins chez l'homme se produit 2,5 fois plus souvent que chez la femme. Le rein en fer à cheval est situé plus bas que d'habitude, avec une palpation profonde de l'abdomen, il peut être défini comme une formation sédentaire dense.

Avec une urographie contrastée, cela ressemble à ceci:

  • Comme vous pouvez le constater, le rein a la forme d’un fer à cheval dont la partie convexe est souvent tournée vers le bas.

L'une des plaintes d'un patient atteint d'un rein en fer à cheval peut être l'apparition d'une douleur lorsque le corps est redressé, ce qui est associé à la compression des vaisseaux et au plexus aortique de l'isthme.

Le traitement chirurgical n’est utilisé qu’avec le développement de complications ou d’autres maladies des reins (hydronéphrose, tumeur).

Maladie polykystique: une malformation du parenchyme rénal

L'anomalie la plus fréquente est la polykystose rénale, dont la prévalence est de 1 cas sur 1250 nouveau-nés. Il s’agit d’une pathologie héréditaire transmise de manière autosomique récessive et autosomique dominante.

En règle générale, la maladie est détectée entre 30 et 50 ans et se caractérise par une douleur, une hématurie et une insuffisance rénale progressive. Les patients ont détecté une hypertension due à une maladie rénale.

Lorsque l'urogramme excréteur révèle un rein hypertrophié aux contours irréguliers et aux cupules distendues, une échographie révèle un grand nombre de kystes de tailles différentes dans le parenchyme rénal. Ce type de pathologie peut être associé à la présence de kystes dans le foie, qui n'ont pas d'incidence pratique sur sa fonction.

Effectuer habituellement un traitement conservateur en présence d'hypertension, d'infections des voies urinaires.

La polykystose est toujours un processus à double sens, mais l’un des reins est plus touché et l’autre moins. Seule une violation complète de la fonction de filtration du rein le plus atteint et des complications exprimées de ce côté-ci peut poser la question d'un retrait rapide, bien que cela soit hautement indésirable.

Avec une insuffisance significative de la fonction rénale dans les derniers stades, une hémodialyse est réalisée ou une greffe de rein est résolue.

Parmi les autres malformations congénitales, on peut noter un développement anormal des uretères et des vaisseaux rénaux, qui sont assez rares.

En résumé, il convient de noter qu’un rôle important n’est pas l’apparition d’un défaut du développement congénital des reins chez l’enfant ou l’adulte, mais le degré de dégradation de sa fonction. On peut dire que les patients avec des défauts sont plus sujets aux maladies inflammatoires des reins et à la formation de calculs, qui sont traités selon les règles générales.

Anomalie congénitale du rein

Épidémie pathologique

Selon les statistiques, au cours des 10 dernières années, le nombre d'anomalies rénales diagnostiquées a considérablement augmenté. Surtout dans les régions développées.

Les données de recherche de l'Organisation mondiale de la santé affirment que la pathologie est caractéristique de 4% des enfants de moins de 3 mois. Environ 1% est causé par des perturbations dans les processus géniques, 0,7% par des désordres dans les chromosomes. Environ 3% sont dus à des malformations congénitales dues à un effet externe sur l'embryon.

Les causes de près de la moitié des malformations diagnostiquées restent inconnues. Dans de rares cas, la pathologie peut être héritée.

Pour 1 à 4 anomalies, il y a plusieurs raisons. La maladie est une conséquence de l’influence de facteurs externes et d’une défaillance génétique. Jusqu'à 15% des défauts dépendent de l'environnement, les 25% restants sont causés uniquement par des troubles génétiques.

La maladie apparaît lorsque l'organe commence à se former, environ 3 à 10 semaines après la naissance de l'embryon. La métamorphose se produit dans tous les aspects du corps.

Les pathologies de la formation des organes de l'appareil urinaire au cours du développement fœtal sont assez souvent un phénomène, déterminé chez environ 45% des patients.

5 symptômes principaux

Les patients se plaignent des symptômes suivants:

  1. Douleur dans la colonne lombaire, ils ne s'arrêtent pas avec un changement d'inclinaison du corps, intensifié lors d'une exposition à un organe.
  2. Problèmes liés à la fréquence de vidange de la vessie et au volume d'urine.
  3. Changement de couleur de l'urine, parfois il se mêle au sang.
  4. Augmentation (jusqu'à 38 °) de la température corporelle.
  5. Grande soif et goût amer dans la bouche.

Classification des anomalies rénales

Il existe plusieurs anomalies rénales:

  • quantité
  • taille
  • communication et structure;
  • lieu

Quantité anomalie

Ces troubles incluent le doublement du rein, un organe supplémentaire, une pénurie (il n'y a qu'un rein ou pas du tout).

En pratique, l'anomalie de bifurcation est plus souvent diagnostiquée - l'organe à problème est divisé par une ligne en deux parties (inférieure et supérieure).

En conséquence, la taille du corps varie grandement avec la taille standard. Un rein séparé a ses propres vaisseaux personnels, l'uretère et le bassin. Lorsque les voies de l'uretère ne sont pas interconnectées et séparées l'une de l'autre dans la vessie, l'anomalie est considérée comme complète. Le doublement incomplet est caractérisé par une combinaison des conduits urinaires à un stade, l'entrée dans la vessie dans son ensemble.

Il arrive que l'un des tubules urinaires ne touche pas la vessie mais pénètre dans le vagin ou le canal urétéral. Une telle violation est caractérisée par une incontinence urinaire constante. La maladie ne peut être établie qu’après une étude détaillée. En fait, cette déviation ne menace pas le corps et n'est pas considérée comme une pathologie. Cependant, de nombreuses maladies sont une conséquence de cette anomalie: pyélonéphrite, glomérulonéphrite, urolithiase et autres. Avec des diagnostics supplémentaires, il est important de concevoir correctement un traitement afin de prévenir la forme chronique.

Une autre anomalie quantitative est l'absence d'un ou deux reins. Une telle violation s'appelle une aplasie et se produit dans 10% des cas. Les enfants, déjà de naissance avec une aplasie bilatérale, ne sont pas capables de supporter la vie, et chez les enfants avec un organe, la pathologie est généralement déterminée au hasard. Un rein est capable de supporter le double de la charge, plus résistant aux maladies que jumelé. Mais au moindre signe de violation de son travail, vous devez vous rendre chez le médecin.

Aussi une anomalie d'un rein supplémentaire se rencontre. Cet organe est légèrement visible, mais a un apport de sang et des tubules séparés. Le rein accessoire ne menace pas le travail d'autres organes, mais est sujet à de nombreuses maladies.

Anomalie dimensionnelle

Le volume des néphrons est réduit de moitié, ce qui n’affecte pas leur structure ni leur fonctionnement. En conséquence, le corps est capable de s'acquitter pleinement de ses tâches.

Il existe trois formes d'anomalie dimensionnelle:

  1. Simple - volume réduit de néphrons et de bols; oligonéphronie - peu de glomérules, ce qui entraîne une augmentation de leur taille et la croissance de leurs tubules; avec dysplasie - sur les tubules primaires se forment des articulations, des kystes apparaissent dans les canaux, il y a des problèmes avec les uretères.
  2. Une hypoplasie unilatérale est souvent diagnostiquée (elle peut ne pas apparaître pendant la vie). Cela peut entraîner une hypertension néphrogénique et, par conséquent, une pyélonéphrite.
  3. Beaucoup moins souvent, la forme bilatérale est trouvée. Il se développe généralement au cours des 12 premiers mois de la vie d’un bébé. Tout d'abord, l'enfant souffre des symptômes du rachitisme, la peau devient blanche, la température augmente. Ses reins ne fonctionnent pas pleinement, une urémie apparaît. En conséquence, le bébé meurt.

Dysplasie - problèmes avec les tissus, ainsi que la fonction rénale. Au total, deux formes se dégagent:

  • Petite - petite formation dense - rein non actif (rudiment). La formation de croissance se produit au stade de l'embryon.
  • Organe nain - est caractérisé par le type rénal correct, bien que la taille ne corresponde pas à la norme (10-15 fois plus petite).

Anomalie structurelle

L'anomalie est divisée en plusieurs types:

  • Multicystose - violation caractérisée par le fait que les néphrons ne touchent pas les canaux collecteurs, comme il se doit, mais se transforment en kystes. Le rein ne fonctionne pas et le bébé présentant un défaut bilatéral ne survit pas.
  • Polykystique - une maladie héréditaire qui affecte les deux organes. Causée par des dommages aux reins, la formation de kystes de différentes tailles dans la couche corticale. Une anomalie entraîne souvent la mort en raison de la formation d’une insuffisance rénale chronique.
  • Organe spongieux - se propage généralement aux deux organes simultanément. Il a de petits kystes situés dans les tissus rénaux profonds.
  • Le kyste dermoïde est l’une des anomalies les plus rarement diagnostiquées. Il se compose de tissus germinaux, raison pour laquelle on y trouve une couche de graisse, et parfois des dents, etc.
  • Un kyste simple - les canaux collecteurs ne se connectent pas aux néphrons, ce qui entraîne la formation de kystes simples.

Anomalie vasculaire

Il est divisé en anomalies veineuses et artérielles. Classification:

  • Le nombre correspond à une ou plusieurs artères supplémentaires à la fois (elles ne diffèrent que par la taille de celle principale). Le problème ne menace pas la viabilité.
  • Emplacement - n'interfère pas avec le fonctionnement normal du rein. Ainsi, en fonction de l'emplacement, se démarquent: formes pelvienne, lombaire et iliaque.
  • Structure - cette classe comprend les anévrismes et les sténoses de toutes les zones. Dans tous les cas, cela peut nuire au travail du corps.

Les anomalies veineuses congénitales sont également divisées en classes selon les mêmes critères.

La sténose entraîne un dysfonctionnement des conduits veineux. Le niveau de dommage dans le système circulo-veineux peut varier en fonction du degré de sténose. En conséquence, les veines commencent à se transformer, formant des chemins de sortie alternatifs, essayant de compenser le défaut. Le symptôme le plus évident d'une telle violation sera les varices - varicocèle. Beaucoup moins de chance d'hématurie, de douleur lors de contact sexuel, de dysménorrhée.

Un trouble congénital dans lequel les parois vasculaires artérielles sont partiellement transformées en parois veineuses est beaucoup moins fréquent. L'anomalie s'appelle une fistule artérioveineuse. En règle générale, une telle violation touche les artères artérielles et les vaisseaux interlobulaires, et parfois la corticale.

Les anomalies vasculaires congénitales sont nocives car elles peuvent entraîner des modifications sclérosées, parfois irréversibles, puis des complications.

Anomalies d'interconnexion

Avec cette maladie, les reins peuvent se connecter à un seul organe. Habituellement, le trouble survient chez les garçons et est presque toujours accompagné d'une dystopie. En effet, les blastèmes métanéphrogènes sont en contact avant même la distribution intra-utérine des organes au bon endroit. Grâce à des tests médicaux, il a été possible de prouver que chacun des organes combinés possède la structure correcte, des tubules séparés qui passent séparément dans la vessie.

Les formes suivantes existent:

  • Rein en fer à cheval (les organes sont combinés à la fois dans toutes les parties, souvent les glandes surrénales sont également impliquées).
  • Galette (la combinaison se produit depuis le milieu) - fait référence à une fusion symétrique.
  • La forme S (organes placés verticalement), la forme L (disposition horizontale) - fait référence à la fusion asymétrique.

Traitement

Lorsque le défaut est caractérisé par une forme asymptomatique, aucune intervention chirurgicale n'est requise, une observation par un thérapeute est recommandée.

  • régime strict avec une petite quantité de sel;
  • traitement antihypertenseur;
  • cours d'antibiotiques.
  • ponction du kyste avec élimination ultérieure du liquide;
  • une augmentation de la conductivité artérielle;
  • chirurgie plastique;
  • retrait d'un rein endommagé.

Selon les statistiques, dans la plupart des cas, les anomalies rénales ne constituent pas une menace. Cela vaut la peine pour ceux qui sont sujets aux maladies inflammatoires du système urinaire. Si une anomalie est détectée, le patient doit consulter régulièrement un néphrologue pour surveiller son état. La maladie peut se développer même en l'absence de plaintes.

Différents types, groupes, classifications

Les défauts apparaissant au stade de la formation et du développement de cet organe interne sont très divers. Selon les médecins, la classification des anomalies n'est pas suffisamment complète car de nouveaux types de défauts apparaissent. Les raisons de l'apparition d'anomalies congénitales des reins ne sont pas claires à ce jour. Néanmoins, les médecins établissent une liste de conditions préalables contribuant à la survenue de défauts, notamment:

  • tabagisme, alcoolisme, toxicomanie;
  • détérioration de l'écologie;
  • consommation de drogue;
  • rayonnement ionisant;
  • conditions climatiques défavorables.

Si une femme pendant la grossesse est exposée à au moins un de ces facteurs, il est très probable que le bébé présente des anomalies dans le développement des reins.

Il existe six principaux groupes d'anomalies. Le premier groupe est basé sur des déviations du nombre et de la taille des organes internes. La seconde est associée à des anomalies dans la localisation des reins par rapport à d'autres organes internes de la personne. Les pathologies de la forme se distinguent en un troisième groupe distinct, ainsi que les diverses pathologies de la structure du tissu rénal constituant le quatrième. Le cinquième groupe d'anomalies concerne les modifications de la coupe médullaire. Le sixième est considéré comme l’une des plus nombreuses et regroupe diverses pathologies de la formation vasculaire.

Si un défaut affecte un organe, une personne peut éprouver:

  • douleurs persistantes et persistantes dans la région lombaire et la tête;
  • problèmes de tension artérielle (en règle générale, il est élevé);
  • coliques rénales;
  • saignements urinaires;
  • fièvre et frissons fréquents;
  • les poches

Les symptômes ne sont pas toujours accompagnés d'anomalies - cette règle s'applique généralement aux anomalies affectant un rein. Tous les défauts des organes internes peuvent être divisés en congénitaux et acquis, et les reins ne font pas exception. Une anomalie du développement peut être congénitale, mais elle peut aussi être le résultat, par exemple, d’une grave maladie infectieuse qui a été touchée, c’est-à-dire qu’elle peut être acquise. Dans la pratique médicale, il existe des cas où les patients ne soupçonnent même pas qu'ils présentent des anomalies dans le développement des organes internes et découvrent qu'il existe des anomalies au niveau des reins uniquement après un diagnostic complet.

Pourquoi mourir nouveau-nés et adultes?

L'absence de rein est considérée comme l'une des pathologies les plus graves. Sans un rein, le corps peut fonctionner, sans deux, non. La cause de décès la plus fréquente chez les nouveau-nés est l’absence d’un ou des deux reins. Si un enfant est né sans rein, il a:

  • manque de vessie;
  • pathologies dans le développement des organes génitaux;
  • hernie cérébrale.

Une autre pathologie commune du système urinaire est le doublement du rein et de l'uretère. Les défauts chez les garçons sont beaucoup moins fréquents que chez les filles. Les experts expliquent ce phénomène par la spécificité de la structure du corps féminin, plus sujette aux anomalies.

Est-il possible de prévenir les déviations?

Il est capable de doubler comme un rein, et les deux. Les uretères en présence de cette pathologie dans le corps humain peuvent être localisés de différentes manières. L'uretère peut être unique et fonctionner sur les deux reins. Les uretères peuvent être proches les uns des autres et relier les reins à la vessie. Si l'uretère est seul, le risque de complications, ce qui conduit à une pathologie, augmente considérablement, car la charge sur l'organe augmente, et l'urine retourne de la vessie vers les reins. Avec un uretère, le risque d'apparition et de développement de maladies inflammatoires infectieuses dans le système génito-urinaire augmente automatiquement.

Comme le montre la pratique médicale, le double des reins est le plus souvent détecté par hasard dans le diagnostic des causes d'inflammation des organes urinaires. La pathologie du doublement se manifeste le plus souvent précisément par les symptômes infectieux qui permettent sa détection. Loin de tous les cas, un traitement chirurgical est nécessaire pour son traitement. Dans certaines situations, comme le pensent les médecins eux-mêmes, un traitement antibactérien efficace est tout à fait suffisant. Un traitement chirurgical est généralement nécessaire si:

  • une partie de l'organe cesse de fonctionner;
  • l'urine est rejetée dans les reins;
  • des kystes se forment dans l'uretère ou cessent de produire de l'urine.

Dans tous les cas, une chance réelle de sauver la vie d’une personne n’est qu’une intervention opérationnelle.

Le fonctionnement dépend de l'emplacement dans le corps.

Les défauts, lorsque les reins ne sont pas correctement positionnés dans le corps de l’enfant, sont également assez courants dans la pratique médicale.

Si le rein est tourné vers l'extérieur, c'est l'un des principaux signes d'anomalie.

Parallèlement, on observe généralement un autre défaut: les vaisseaux rénaux sont mal localisés ou leur nombre ne correspond pas à la norme. La circulation sanguine d'un tel organe interne est bien pire. En règle générale, ces deux pathologies s’accompagnent d’une autre: une altération de la forme du rein, due à une alimentation et à un développement inadéquats des tissus rénaux.

Il existe de tels degrés de déplacement des reins, tels que:

La première est assez rare, elle se caractérise par la localisation des reins dans la poitrine. L'un des symptômes de l'anomalie est un uretère allongé. Le deuxième défaut se présente sous différentes formes. La forme lombaire se distingue par le fait que l’organe interne est situé au niveau de la quatrième vertèbre lombaire. La forme iliaque se caractérise par le fait que le rein est situé plus près de la colonne vertébrale, soit au niveau des longes ou du sacrum. Le rein occupe une position statique dans le corps, car ses vaisseaux se distinguent par une petite longueur. L'anomalie pelvienne s'accompagne toujours d'un changement important de la forme du rein. Un organe interne malade est généralement sous-développé. Les vaisseaux rénaux ont un petit diamètre et la vessie est située très près du rein, ce qui affecte négativement le fonctionnement du système urogénital dans son ensemble.

Il n'est pas rare qu'une pathologie soit localisée non pas dans un, mais dans les deux reins en même temps. Dans une catégorie distincte distinguer les anomalies croisées, lorsque les reins semblent changer de place. Elle accompagne généralement un autre défaut assez commun - la fusion rénale. Dans ce cas, l'uretère peut commencer dans un rein altéré par une anomalie, passer à un rein sain, puis s'approcher de la vessie. La chirurgie constitue le seul moyen de sauver la vie d’une personne. Si elle n’est pas mise en œuvre, la disposition croisée des reins entraînera:

  • hydropisie du tissu rénal;
  • l'apparition de calculs rénaux et de l'uretère;
  • nécrose de l'organe pathologique.

Néanmoins, les médecins tentent de recourir à la chirurgie, si le traitement conservateur n’est pas efficace, car le risque de détérioration de la santé du patient après la chirurgie est suffisamment important.

La polykystose rénale peut ne pas se manifester avant longtemps, mais les kystes pressent le parenchyme rénal, sa circulation est perturbée. La polykystose commence à se manifester après 30 ans: polyurie, hyposténurie, hypertension. À la palpation, on trouve des reins hypertrophiés, denses et grumeleux, ainsi que des lésions kystiques du foie simultanées. Un examen radiographique contrasté (pyélographie) révèle une image typique d'un bassin allongé et de coupes en forme de «jambes d'araignée».

Âge des reins - absence congénitale d'un ou des deux reins (arsenia). Ces nouveau-nés ont la peau plissée, le visage gonflé, les oreillettes situées au bas, le nez large et plat, les tubercules frontaux en saillie. Il est associé à des malformations congénitales d'autres organes. Les enfants ne sont pas viables. La genèse rénale est rare.

L'hypoplasie rénale est une réduction congénitale de la masse et du volume des reins. Cela peut être unilatéral ou bilatéral.

La dysplasie rénale est une hypoplasie avec la présence simultanée de tissus embryonnaires dans les reins. Avec une hypoplasie bilatérale forte et une dysplasie rénale, les enfants ne sont pas viables.

Anomalies de développement plus légères - la fusion rénale (rein en fer à cheval) et la dystopie du rein ne sont pas cliniquement manifestées et ne sont détectées qu'avec des méthodes de recherche instrumentales ou avec le développement de complications.

Dystopie - déplacement congénital du rein (généralement vers le bas), peut être associé à un écoulement urétral anormal et à la présence d’artères rénales accessoires. La dystopie rénale entraîne également une hydronéphrose, des calculs s'y forment facilement et une hypertension rénale se développe.

La dystopie rénale est détectée par examen radiographique. L'uretère court le distingue de la descente du rein (en omettant l'uretère est long et courbé)

Les artères rénales supplémentaires sont plus courantes à gauche, elles se plient et pincent l'uretère, ce qui conduit à une hydronéphrose et à une hypertension rénale.

Malformations fréquentes des voies urinaires - Doublement du bassin et de l'uretère; agénésie, atrésie, sténose des uretères, ectopie de la bouche.

La sténose de l'uretère peut être unique ou bilatérale. L'atrésie bilatérale est un défaut fatal, accompagné d'une hydronéphrose ou d'une dysplasie rénale. En même temps, l'uretère se termine à l'aveuglette et s'élargit brusquement au-dessus de l'atrésie. Peut avoir l'apparence d'une bande fibreuse.

Les valves urétérales sont le plus souvent situées dans le tiers supérieur et sont des plis de la membrane muqueuse avec des fibres musculaires. Ils sont détectés dans l'enfance, car l'infection du rein (pyélonéphrite), l'hydronéphrose se produisent facilement, des calculs se forment.

Le diverticule de l'uretère est une saillie de sa paroi. Cela peut aussi être unilatéral ou bilatéral. Compliqué par la formation de calculs, inflammation, rupture du mur. Une tumeur peut se développer dans le diverticule.

Dilatation de l'uretère - expansion de l'uretère avec atrophie de la paroi. Le diamètre de l'uretère est normalement de 1 cm chez l'adulte et de 0,6 cm chez le nouveau-né. La dilatation résulte le plus souvent d'une obstruction et se situe au-dessus du site de constriction, mais une dilatation primaire sans obstruction est également possible.

Hydroureter - expansion et hydropisie de l'uretère dues à une obstruction. Il peut être associé à l'hydronéphrose ou indépendamment.

Mégalo-urètre - expansion et allongement de l'uretère. Peut être primaire et secondaire. Se produit avec reflux vésico-urétéral ou obstruction à différents niveaux, à la suite de troubles métaboliques, toxiques, inflammatoires et postopératoires.

Lorsque l'uretère du mégalo-urètre est significativement allongé, élargi (diamètre jusqu'à 2 cm ou plus), il est tortueux et sa paroi est épaissie. Tout cela est détecté par radiographie de contraste.

La dysplasie urétérale est une violation congénitale de la structure de la paroi musculaire de l'uretère, caractérisée par une forte expansion de l'uretère.

Le pronostic de la dysplasie urétérale est médiocre. Le traitement chirurgical est inefficace.

Hypoplasie de l'uretère - développement urétéral congénital - complet ou incomplet.

Ureterocele (kyste intravésical de l'uretère) - saillie dans la vessie de la paroi de l'uretère. Plus commun chez les femmes. Cela peut être unilatéral ou bilatéral. Le plus souvent, se manifeste par un reflux vésico-urétral et une pyurie (leucocytes dans l'urine). Les complications les plus fréquentes sont l’hydronéphrose, la pyélonéphrite, la formation de calculs.

le dédoublement incomplet se caractérise par un dédoublement des voies urinaires supérieures au niveau de la même bouche de l'uretère (Fig. 8). La confluence des doubles uretères peut être localisée à différents niveaux.

Fig. 8. Doublage incomplet du rein droit (urographie excrétrice)

Cliniquement, cette anomalie ne se manifeste pas si elle n’est pas accompagnée d’une obstruction des segments pelvico-urétéral ou urétéro-vésiculaire, du reflux vésico-urétéral ou inter-urinaire. La maladie est diagnostiquée par échographie, urographie excrétrice, cystoscopie et cystographie. Les défauts ne sont traités qu’avec le développement de complications. Selon les témoignages, les patients pratiquent une héminéfrurétérectomie ou imposent une anastomose inter-utérine avec obstruction du LMS et de l'articulation urétéro-vésiculaire. Avec un doublement complet dans la vessie, il y a deux bouches des uretères d'un côté, situées l'une en dessous de l'autre. La bouche de l'uretère du segment supérieur est toujours inférieure et plus interne que l'autre (loi de Weigert-Meier). Outre la pyélonéphrite secondaire, les complications typiques de cette pathologie incluent:

reflux Dans la plupart des cas, il est envoyé dans l'uretère du segment inférieur (c'est-à-dire dans la partie supérieure de la bouche). Le traitement de la maladie consiste en la réhabilitation de la pyélonéphrite et en la réalisation d'une chirurgie antireflux selon les indications.

Les anomalies kystiques des reins se produisent avec une fréquence de 1: 250 nouveau-nés. Il existe plusieurs types de tels défauts. Polykystique est une anomalie héréditaire et toujours bilatérale qui se développe en raison d’une connexion intempestive et inadéquate de la filtration-réabsorption et de l’appareil urinaire du rein (tubules des néphrons et des collecteurs), ce qui entraîne une rétention urinaire dans les régions proximales des néphrons et une expansion ultérieure les kystes. La polykystose rénale est souvent associée à d’autres organes polykystiques. L'évolution de la maladie dépend du nombre de parenchyme rénal intact. Avec une évolution favorable de la pathologie, le défaut est souvent asymptomatique. À mesure que le processus pyélonéphritique secondaire se développe, l'hypertension artérielle et l'hématurie se rejoignent, une insuffisance rénale chronique (CRF) commence à se développer. À la palpation de l'abdomen, on détermine les reins nodulaires hypertrophiés, douloureux et douloureux. Lors des examens échographiques et des urogrammes excréteurs, des ombres élargies et inégales des reins sont détectées, le système collecteur est fragmenté en raison d'une compression par les kystes, le pelvis est intra-rénal et déplacé médial. Parfois, une pyélographie et une angiographie rétrogrades sont effectuées pour clarifier le diagnostic; Les méthodes de diagnostic par radio-isotopes peuvent quantifier la surface du parenchyme en fonctionnement. Le traitement conservateur vise à lutter contre l'infection, à corriger l'anémie et l'hypertension, ainsi qu'à minimiser l'insuffisance rénale. Avec la progression de la maladie rénale chronique, le pronostic est défavorable.

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